Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu

Transkript

1 23 Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu Çeviri: Dr. Mehmet Uğur Çevik, Dr. Sefer Varol, Dr. Hasan Hüseyin Özdemir Komanın çoğu nedeni, hızlı şekilde yaşamı tehdit eder ya da nörolojik fonksiyonlar geri kazanılabilir. Bu yüzden, komaya yol açan nedenler derhal tanınmalı ve tedavi edilmelidir. Ne yazık ki, uyanıklık seviyesi azalan hastalar durumlarına yol açan olaylar hakkında bilgi veremedikleri gibi, sıklıkla başvuru öncesinde hastayı görüp bu bilgiyi verebilecek bir kişi de bulunmaz. Bu yüzden hekim, sadece hasara uğramış anatomik yapıları lokalize etmeye değil, aynı zamanda bu duruma yol açan etkeni tespit etmek için de muayene bulgularına güvenmelidir. Muayene anlaşılır ve akılcı olmalıdır, ama uzun tutulmamalıdır. Yeterli yanıt alınamayan hastada hava yolunun korunmasının gecikmesi korumasının gecikmesi geri dönüşsüz nörolojik hasara yol açabilir [123]. Uyanıklık bozukluğu ve komanın tanısı bazı kapsamlı monograflarda gözden geçirilmiştir [118,189]. ilerleyen sayfalarda bu kaynaklardan ağırlıklı olarak faydalanılmıştır. Bu kitabın önceki baskılarının aksine, nörolojik kriterlere göre ölüm tanısı (beyin ölümü) bu bölümün sonunda ele alınacaktır. Bu tanıyı koymaya yardımcı olmak için nöropsikolojik ve beyin görüntüleme araçları bulunmasına karşın, bu bölümün amacı olan nörolojik muayene kritiktir [178]. Yanıtsız Hasta Koma, stupor, letarji gibi terimler ve benzerleri uyanıklık seviyesinin azalmasını gösterir. Ama bu terimlerde, nörolojik lokalizasyon ve yönetim için gereken hayati bilgi eksiktir. Bu terimlerin birini kullanmaktan ziyade, hastanın cevapsızlık seviyesinin bir tanımı (çeşitli tekrarlanabilir uyaranlara hastanın bazı detay içeren yanıtları) sağlık ekibi üyeleri arasında iletişimi kolaylaştırır, hasta takibinde değerlendirme tutarlılığı artırır ve akılcı tanısal değerlendirme için temel kurar. Örneğin, hasta stuporda ifadesi az bilgi verir. Bunun yerine, gerçek durum günlük konuşma dilinde çok daha iyi aktarılabilir; Bay Z, adı yüksek sesle çağırılmadığı sürece yatağında hareketsiz yattıyor, çağırıldığında gözlerini kısa süre açtı ve sol yana baktı. Soruları yanıtlamakta veya verilen talimatları yerine getirmekte başarısız oldu. İki terim nörologlar arasında kabul görür ve yaygın olarak kullanır: akinetik mutizm ve locked in sendromu. Akinetik mutizm [141], hastanın uyanık görünmesine rağmen sessiz ve hareketsiz kaldığı durumu tarif eder. Sadece gözler hareket eden nesnelere, örneğin hastanın yatağına yaklaşan hekime doğru çevrilir. Bu durumdaki bir hasta ile konuşmaya çalışan hekim belirgin şekilde, hastanın dikkatini veya ilgisini çekmekte başarısız olduğu izlenimine kapılır. Hareket yokluğuna rağmen, inen motor yolların hasarını gösteren az belirti mevcuttur. Bunların yerine, yakalama veya emme gibi frontal serbest kalma bulguları saptanabilir. Tamamen hareketsiz hastalar, tek tarafını veya kolunu sterotipik şekilde hareket ettiren, ancak diğer tüm açılardan akinetik mutizm sendromuna uyan hastalar kadar sık görülmez. Bu hastalarda, paralizi olan taraf, hiperrefleksi ve Babinski bulgusu gibi kortikospinal traktus tutulumunun belirtilerini gösterebilir. Anamnez mevcut ise, akinetik mutizm genellikle psikojenik (sıklıkla katatoni) yanıtsızlıktan ayırt edilebilir. Aksi takdirde tanıda güçlük çekilebilir.akinetik mutizm hastaları, özellikle ağrılı uyarana (kirli çamaşır veya dekübitüs ülserinin yol açtıkları gibi) veya enfeksiyona maruz kaldıklarında huzursuz ve taşikardik hale gelir, ve aşırı şekilde terlerler;bu yüzden, görünüşte katatonik hastaya benzerler. Frontal serbest kalma veya kortikospinal yolların hasarına ait belirtiler akinetik mutizm tanısını destekler. Katatonik hastada elektroensefalografi (EEG) normaldir (sıklıkla desenkronize, düşük voltajlı hızlı aktivite), fakat akinetik mutizmde EEG de yavaş-dalga bozuklukları görülür [102]. Akinetik mutizme neden olan lezyonlar bilateral olarak frontal bölgeyi (anterior singulat girus), diensefalo-mezensefalik retiküler formasyonu, globus pallidusu veya hipotalamusu etkiler [31,92,101]. Yaygın nedenler; anoksi, kafa travması, serebral infarkt, ciddi akut hidrosefali ve tümörler tarafından direkt basısıdır [95,172]. Diğer büyük lezyonlar arasında hava embolisi veya Creutzfeld-Jakob hastalığı gibi ileri evre dejeneratif veya infeksiyöz beyin hastalıkları da bu sendroma neden olabilir [3,51,109,150,175]. Aynı alanların tutumuna neden olan metabolik veya iktal anormallikler, akinetik mutizme ben- 603

2 604 Nörolojide Klinik Lokalizasyonlar zer geçici uyanıklık bozukluğuna neden olabilir Geçici mutizm ve rölatif akinezi sendromu, orta hat serebellar veya dördüncü ventrikül cerrahisinden birkaç gün sonra ortaya çıkabilir [18,21,36]. Böyle bir hastada dopaminerjik uyarım sonrasında düzelme görülmesi, en azından bazı hastalarda dopaminerjik yolların tutulduğuna işaret etmektedir [18]. Multipl subkortikal lezyonlar ve kortikal infarkları olan diyabetik bir hastada sürekli bilateral ballizm ve distoni ile birlikte hiperkinetik mutizm tanımlanmıştır [53]. Serebral hemisferler ağır ve yaygın hasara maruz kaldığında (örn.; ağır travma, anoksi veya ensefalite bağlı) birkaç hafta tam yanıtsızlıktan sonra hasta uyku-uyanıklık döngüsünün geri dönüşü ile akinetik mutizme benzer bir duruma geçebilir. Ancak bu hastalar, bilateral kortikospinal traktus hasarının bulgularını sergiler. Hasta fonksiyonlarının otonom işlevler ile sınırlı olduğu bu durum, vejetatif durum olarak adlandırılmıştır [4]. Vejetatif durum; kardiyak işlev, solunum ve kan basıncının sürdürülmesi gibi vital vejetatif fonksiyonların korunduğu, uyku-uyanıklık döngülerinin eşlik ettiği, kendi ve dış uyaran farkındalığın yokluğu ile karakterize kronik nörolojik durum olarak tanımlanmıştır. Vejetatif durumdaki hastalar görsel,işitsel, dokunma ya da ağrılı uyaranlara sürekli, tekrarlanabilir, amaçlı veya istemli davranışsal yanıtlar veremez; konuşmanın anlaşıldığını veya ifade edildiğini gösteren bir belirti yoktur; bağırsak ve mesane inkotinansı vardır; kranial sinir ve spinal refleksler farklı oranlarda korunmuştur. Kalıcı vejetatif durum, akut travmatik veya non-travmatik beyin hasarından 1 ay sonra devam eden veya gelişimsel malformasyonlar veya dejeneratif veya metabolik bozuklukları olan hastalarda en az 1 ay süren vejetatif durum olarak tanımlanır [4]. Aşağılayıcı çağrışımına ek olarak, kalıcı vejetatif durum terimi hastanın uyanıklık durumunu tam olarak tanımlayan mevcut klinik bilgi ile muhtemel fiziksel muayenenin birleştirilmesini ifade eder. Hasta açısından bu motor yanıtlar, hastanın kendisi ve dış uyaranlara karşı farkındalığını değerlendirmesini gerektirdiğinden, motor mekanizmaların ağır hasar gördüğü bu vakaların çoğunda farkındalığın derecesini değerlendirmek güçtür. MR veya BT de yaygın hasarın varlığı yardımcıdır; fakat ikisi de bu soruyu cevaplayamaz [181]. Kronik vejetatif durumun tanı ölçütlerini taşıyan bazı hastalarda, fonksiyonel nörogörüntüleme uyanıklık ve komutları takip edebilmeyi gösterir [97]. Kalıcı vejetatif durum teriminin eksiklikleri gözönüne alındığında, kalıcı yanıtsızlık gibi duruma daha iyi değinir. Cevaplar tümüyle muayene eden tarafından değerlendirilir. Kalıcı yanıtsızlık, hasta üzerinde doğru bilgiyi yansıtan tanımlayıcı bir terimdir, ve belli bir hastada beyin fonksiyonunun seviyesi veya uyanıklığın derecesi hakkında doğru olmayan varsayımların tuzağına düşmekten sakındırır. Posttravmatik kalıcı yanıtsız durumdaki erişkin ve çocuklarda 12 aydan sonra bilincin yeniden kazanılması olası değilldir [91]. Travmatik olmayan kalıcı yanıtsızlıktan 3 ay sonra iyileşme hem yetişkinlerde hemde çocuklarda nadirdir; ama bu durum genellikle kalıcı ciddi engelliğe neden olabilir [9,37]. Vejetatif durum teriminden daha belirsiz ve yanlış olsa bile daha yeni olarak minimal bilinçlilik durumu dur. Kısa bir tanımlama kullanılırsa; minimal yanıtlılık çok daha uygun görünüyor [10]. Minimal yanıtlı durumdan iyileşme, başlangıçtan 19 yıl sonra bile gösterilmiştir [174]. Locked-in sendromunda, hasta sessiz ve hareketsizdir; ancak uyanık, alert, kendinin farkında olan, duyusal uyaranları algılayabildiği bir durumu ifade eder. Paramedian pontin retiküler formasyon tutulumu nedeniyle horizontal göz hareketleri sıklıkla bozulmasına rağmen hastanın uyanıklık seviyesi vertikal göz hareketlerini veya göz kapağı hareketlerini içeren komutlara yanıtına bakılarak değerlendirilebilir. EEG, hastanın uyanıklık durumunu yansıtır. Locked-in sendromu, genellikle baziler arter trombozuna bağlı ventral pontin infarktına, pontin hemoraji veya tümöre, veya santral pontin miyelinozisten (ozmotik demiyelinizasyon sendrom) bağlıdır [50,96]. Bu lezyonlar inen motor yolları bazis pontiste bilateral olarak etkilerken, daha dorsal bölgede yer alan dorsal retiküler formasyon korunur. Bilateral ventral orta beyin lezyonları [23,41,94], tentoryal herniasyon [68,183],Guillan barre sendromu [8,124], veya miyastenia gravis bu sendroma nadiren yol açabilir. Mezensefalik lezyonlardan dolayı locked-in sendromunda bilateral pitozis ve vertikal (yanı sıra horizontal) oftalmopleji mevcuttur. Fou rire prodriomique (inme sırasında patolojik gülme), locked-in sendromuna neden olan bilateral ventral pontin inmenin başlangının nadir olarak, habercisi olabilir [176]. Uyanıklığın Anatomik Altyapısı Genellikle uyanıklığın sürdürülmesi inen retiküler aktive edici sistem (ARAS) ile beyin hemisferleri arasındaki etkileşime bağlıdır da Morouzzi ve Magoun [99] tarafından hayvanlarda gösterilen, ARAS hasarlandığında hayvanda güçlü duyusal stimulasyona rağmen EEG nin uyku pa-

3 Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu 605 ŞEKİL Asendan retiküler aktive edici sistem (ARAS). Beyinin midsagittal kesitindeki noktalı alan, üst beyin sapı ve diensefalonda ARAS ın yaklaşık lokalizayonunu göstermektedir. ternini gösterdiği bir yanıtsız koma durumunu indükler. ARAS insanlarda pons ve orta beynin posterior kısmındaki paramedian tegmental bölgesine dek uzanır [110]. ARAS, ponsun üst yarısından orta beyne geçerek hipotalamusun posterior bölgesine ve talamik retiküler formasyona uzanan kompleks polisinaptik bir lif sistemidir (Şekil 23.1). Talamus, kortikal aktiviteyi düzenleyen ve koordine eden diffüz talamokortikal projeksiyonların kaynağıdır [58,84]. Sedatif ilaçlar etkilerini kısmen, ARAS sinaptik şebekesinin duysal stimulusları kullanan kısıma müdahale ederek etkilerini gösterir. Abdusens ve okülomotor çekirdekler arasındaki bağlantıyı sağlayan medial longitudinal fasikülus, ve okülomotor ve troklear çekirdekler, pontin ve orta beyin parçalarının nöronları arasına yerleşiktir. Bu yüzden, yanıtsızlık beyin sapı hasarından kaynaklandığında lezyon göz hareket mekanizmasını etkiler, ve sıklıkla lezyonun lokalizasyonu anormal oküler paterlerine bakılarak belirlenir. Bilateral serebral hemisferik lezyonlar, özellikle mezial frontal bölgeyi içerdiğinde geçici komaya neden olabilir. Dominant hemisferin büyük tek taraflı lezyonları, bazen kitle etkisi olmadan da geçici yanıtsızlığa neden olabilir [1]. Diensefalonda posterior hipotalamik lezyonlar uzamış hipersomniyi indükler. Paraventriküler talamik çekirdeklerin akut bilateral hasarlanmasına geçici yanıtsızlık eşlik eder; lezyonlar büyükse ciddi amnestik demans takip eder. Komada Lokalizasyon Değeri Olan Belirtiler Komatöz bir hastada solunum paterni, pupiller cevap, göz hareketleri ve ekstremite pozisyonu veya hareketleri hasar gören anatomik bölge ve hasarın doğası hakkında önemli ipuçları sağlar. Solunum Paternleri Komadaki hastanın solunum paterni nöroaksiste yapısal disfonksiyonun seviyesini lokalize etmede yardımcı olmasına rağmen [156], metabolik anormallikler de medulladaki (ekspiratuvar ve insprituvar) ve ponsun (pnömotaksik ve apnestik) solunum merkezlerini etkileyerek yapısal hastalıklara benzer solunum paternine neden olabilir (Şekil 23.2). Bu yüzden, hastanın dikkatli ve hastanın ayrıntılı metabolik durum değerlendirmesi ve solunum değişikliklerinin yorumlanmasında yol gösterici olmalıdır. POSTHİPERVENTİLASYON APNESİ Bu durum ılımlı bilateral hemisferik disfonksiyonu yansıtır. Bu solunum anormalliğinin gösterilmesi hastanın aktif kooperasyonunu gerektirdiğinden, bu bulgudan burada diğer solunum paternlerinin oluşumunun açıklanması için bahsedilmiştir. Bu fenomeni ortaya çıkarmak için hastadan basitçe 5 kez derin nefes alması istenir. Bu manevra nor-

4 606 Nörolojide Klinik Lokalizasyonlar Derin iç çekme ya da esneme ile birlikte normal solunum Devaml düzenli hiper ventilasyon Apnöstik solunum Küme solunumu Ataksik solunum ŞEKİL Beynin farklı seviyedeki lezyonlarda solunum paternlerinin özellikleri. malde arteryel pco 2 ı yaklaşık 10 mm Hg azaltır ve sağlıklı bir bireyde bunu çok kısa süreli apne periyodu (<10sn) izler. pco 2 düştüğünde ortaya çıkan ritmik solunumun muhtemel kaynağı ön beyin yapılarıdır; çünkü uyku, dikkat eksikliği veya bilateral hemisferik disfonksiyonda bu ritm kaybolur. Bu yüzden, bilateral hemisferik lezyonlarda oluşan posthiperventilasyon apnesi en az sn. sürer. CHEYNE STOKES SOLUNUMU Solunumun bu tipi düzenli alternan kısa hiperpne periyotları ile çok kısa apne periyotlarından oluşur. Apneik fazdan sonra solunum hareketleri amplitidü aşamalı olarak zirveye yükselir ve sonra yavaşça sönerek apneye döner. Hiperpneik devre sırasında hasta daha uyanıktır, diensefalik disfonksiyon nedeniyle miyotik olan pupillalar normal boyutlarına doğru dilate olur, ve motor davranışlar yüksek merkezlerin kontrolünü yansıtır (örn., dekortika postürün yerine yarı amaçlı hareketle geçer). Göz kapakları hızlı solunum fazı sırasında açılabilir ve yavaş solunum fazı sırasında kapanabilir. Cheyne-Stokes solunumu, solunum dürtüsünün büyük ölçüde pco 2 düzeyine bağlı olduğu posthiperventilasyon apnesinin daha ağır bir şeklini temsil eder. Ön beyin yapılarının sağladığı yumuşatıcı etki ortadan kalktığından pco 2 birikimi hiperpneye ve bunun sonucunda da pco 2 nin düşmesine neden olur. Bu düşüş ile solunum uyarısı kesilir ve ardından apne periyodu gelir. Bu solunum paterni, bilateral geniş kortikal lezyonları takip eder; fakat, bilateral talamik disfonksiyon ile birlikteliği daha olasıdır ve aynı zamanda inen yolları serebral hemisferlerden ponsun üst düzeyine kadar herhangi bir yerde tutan lezyonlarda da tanımlanmştır [106]. Bu solunum bozukluğunun altında sıklıkla üremi, yaygın anoksi ve kalp yetmezliği gibi metabolik bozukluklar yatmaktadır. Bu solunum paterni bazı yaşlı hastalarda uyku sırasında ve bazı normal kişilerde yüksek rakımlarda ortaya çıkabilir. Supratentorial kitle lezyonları olan hastalarda Cheyne-Stokes solunumu yeni başlamış transtentorial herniasyonu gösterebilir [118]. BEYİN SAPI LEZYONLARINDA HİPERVENTİLASYON Mezensefalon ve pons düzeyinde lezyonu olan hastalarda hiperpne sıklıkla uzun ve hızlıdır. Bu hastaların büyük bir bölümü yoğun ventilasyon çabasına rağmen görece hipoksik olduklarından, bu tarz bir solunum gerçek anlamda nörojenik hiperventilasyon olarak adlandırılamaz. Hiperventilasyonun pulmoner ya da metabolik nedenlerinin olmadığı bazı vakalarda otopside beyin sapı tümörü saptanmıştır. Bu vakalarda, tümör metabolizması lokal beyin omurilik sıvısının ph sını düşürerek medulladaki solunum merkezi için bir uyaran sağlayabilir[117]. Medial tegmental parapontin retiküler formasyonda yerleşik bir astrositomun morfin ve metadona yanıtlı merkezi nörojenik hiperventilasyona yol açtığı bildirilmiştir [56]. APNÖSTİK SOLUNUM Apnöstik solunum, havanın birkaç saniye tutulup sonra bırakıldığı uzun inspiratuvar bir duraklama ile karakterizedir. Bu bozukluk, ponsun alt yarısındaki lateral tegmentum lezyonlarında ortaya çıkar. KÜME SOLUNUM Soluk kümelerinin birbirlerini düzensiz bir sırada takip ettiği solunum tipi, alt pontin veya üst medullar lezyonlardan kaynaklanabilir.

5 Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu 607 ATAKSİK SOLUNUM Bu tarz bir solunum tamamen düzensiz bir paterne sahiptir (solunumun atrial fibrilasyonu olarak da adlandırılır); farklı genlik ve uzunluklarda inspiratuvar iç çekmeler ile apne periyodları bir aradadır. Bu solunum bozukluğu dorsomedial medulla hasarında görülür, sıklıkla agonik hastalarda ortaya çıkar ve tam solunum yetmezliğinin habercisidir. Bu tip solunum bozukluğunun etyolojileri arasında en sık serebellar veya pontin kanamalar, travma ve posterior fossa tümörleri yer alır. Daha az sıklıkla, paramedian medullar infarkt (genellikle vertebral arterin ağır aterosklerozuna bağlı) bu sendroma neden olabilir. Biot tarafından tanımlanan klasik solunum paterni, ağır menenjitli hastaların ataksik solunumudur [118]. ONDİNE İN LANETİ Serebral korteksin istemli solunumda rol alan yolları, medulladan inen ve otonom solunumda rol alan yollardan ayrıdır; bu nedenle, otonom ya da istemli solunumun izole bozukluğu mümkündür [156]. İstemli kontrol altındaki inen yollar kortikospinal traktus bölgesinde dorsal kordonda seyrederken, primer medullar solunum merkezlerinden çıkan yollar ventrolateral kordonda anatomik olarak ayrı inspiratuvar ve ekspiratuvar yollarda seyreder [156]. Ondine in laneti, uyku sırasında otomatik solunumun kaybını ifade eder. Komatöz hastalarda görülmeyen bu solunum paterninden, alt beyin sapı lezyonlarında ortaya çıktığı için burada bahsedilmiştir. Bu durumdan sorumlu lezyonlar, ataksik solunuma yol açan lezyonlara benzer veya biraz daha aşağıda yerleşir; ancak daha küçüktürler veya daha yavaş gelişirler. Tek yanlı [5,82] ve bilateral [30] medullar tegmental infarktların bu sendroma yol açtığı görülmüştür. Bu bozukluk, ağrıyı hafifletmek için yapılan cerrahi ventrolateral spinal kolon kesisinden sonra ortaya çıkan yüksek servikal kord lezyonlarında da (muhtemelen retikülospinal traktus kesisine bağlı) bildirilmiştir [75, 170]. Ağrıyı hafifletmek için yüksek servikal perkütanöz kordotomiden sonra Ondine in laneti nedeni ile öldüğü kabul edilen 12 hastanın hepsinde, ikinci ile beşinci torasik dermatomlar arasında aktive olan ağrı liflerini içeren C2 segmentinin anterolateral funikulus bölgesini tutan lezyonlar saptanmıştır [75]. Tek yanlı kaudal beyin sapı infarktı, merkezi hipoventilasyona yol açabilir [12]. Solunumun otomatik ve istemli bileşenlerinin neredeyse tamamının kaybolduğu bir hastada retiküler formasyon, nükleus traktus solitarius, nükleus ambigus ve sağ tarafta nükleus retroambigusu içeren, fakat vagusun dorsal motor nükleusu ve duysal ve kortikospinal traktusların korunduğu bir infarkt bildirilmiştir. Hipoventilasyonun daha seçici olarak otomatik yanıtları (Ondine in laneti) etkilediği ikinci bir hastada ise, medullar retiküler formasyon ve nükleus ambigusu içeren ve nükleus traktus solitariusun korunduğu bir infarkt bildirilmifltir. Bu vakalar, pontomedullar retiküler formasyon ve nükleus ambigusun tek yanlı tutulumunun otomatik solunum kaybı için yeterli olduğunu düşündürmektedir; bunlarla birlikte bir nükleus traktus solitarius lezyonu otomatik ve istemli solunum yanıtlarını kapsayan daha ağır bir solunum yetmezliğine yol açabilir [12]. Merkezi hipoventilasyon veya apne, bilateral yüksek servikal spinal kord hasarlarında ya da medullar tegmentumun dorsolateral lezyonlarında bildirilmiştir. Ventral basis pontise sınırlı bir infarktta istemli solunumun etkilendiği, ancak otomatik solunumun etkilenmediği seçici bir solunum parezisi tanımlanmıştır. Bu gözlem, otomatik ve istemli solunumun birbirinden bağımsız anatomik yapılar tarafından kontrol edildiğini desteklemektedir [100]. Entübe edilen ve tüm solunum refleksleri kayıp olan hastalarda, ventilatörün kendi ayarı hatalı olarak hastanın tetiklediğini akla getirebilir [182]. Isı Değişiklikleri Hipertermi, ağır travmatik beyin hasarının yol açtığı komalarda nadir değildir [165]. Komada olan hastalar infeksiyonlara yatkındır, ancak hastaların bir kısmında hipertermi nörojenik, yani, ısı regülasyon sistemindeki değişikliklerle ilişkili olabilir. Bu durumların bir çoğuna hipotalamik disfonksiyon yol açar (bkz. Bölüm 17). Pontin tegmental lezyonlarda da nörojenik hipertermi tanımlanmıştır [110]. Pupillalar Pupillaların şekil, boyut, simetri ve ışığa yanıtı beyin sapı ve üçüncü kranial sinir fonksiyonu hakkında değerli ipuçları sağlar. Pupilla ışık refleksi metabolik disfonksiyona dirençlidir. Refleks anormallikleri, özellikle tek yanlı ise, beyin sapı ya da okülomotor sinirin yapısal lezyonlarının göstergesidir. Birkaç istisna dikkate değerdir. Göz içine damlatılan, cilt üzerine uygulanan (örn., transdermal skopalamin) [24], yutulan veya kardiyopulmoner resüsitasyon sırasında verilen atropinik ajanlar farmakolojik iridoplejiye neden olabilir. Bu vakalarda, göze %1 lik pilokarpin solüsyonu uygulandığında gözde pupilla konstriksiyonu görülmezken, anoksik pupilla dilatasyonunda bu kolinerjik ajan doğrudan iris konstrüktörü üzerinde etkisini göstererek miyozise neden olur. Komadaki hastaların bir çoğunda pupillalar küçük olduğundan optik fundusun görülmesini kolaylaştırmak için bazen antikolinerjik ajanlar kullanılır, fakat potansiyel olarak yararlı bir tanı işareti de yok edilmiş

6 608 Nörolojide Klinik Lokalizasyonlar olur. Birçok vakada, pupilla dilatasyonu elde etmenin daha iyi bir yolu boyun derisinin çimdiklenmesidir (siliospinal refleks). Glutetimid (Doriden), orta büyüklükte ya da hafif dilate ve ışığa yanıtı zayıf, birbirine eşit olmayan pupillalara neden olur. Barbitüratlar (pupilla ışık refleksi sıklıkla korunur), süksinilkolin ve nadiren diğer antikonvülzanlar, lidokain, fenotiazinler, metanol ve aminoglikozid antibiyotikler reaktif olmayan pupillalara neden olabilir [25,42]. Glutetimid ya da antikolinerjik ilaçlar dışındaki diğer ajanlar, yalnızca solunum reflekslerini ortadan kaldırmaya yetecek kadar ya da süksinilkolin ve aminoglikozid antibiyotikler söz konusu olduğunda nöromüsküler bileşkenin yaygın blokajına yetecek miktarda alındıklarında pupilla dilatasyonuna yol açarlar. Sedatif ilaçların miktarı pupilla ışık refleksinin kaybolması için genellikle yeterli değildir. Hipotermi ya da akut anoksi de reaktif olmayan pupillalara neden olabilir. Bu durumun, anoksik olaydan sonra birkaç dakikadan fazla sürmesi, kötü prognoza işaret eder [38]. Pupilla ışık refleksine aracılık eden beyin bölgeleri ve anatomik yollar Bölüm 8 de gözden geçirilmiş, iris kası üzerine sempatik ve parasempatik etkilerin kaynağı ve seyri o bölümle tanımlanmıştır. Komaya neden olan çeşitli yapısal lezyonlar pupilla anormalliklerine de yol açabilir (Şekil 23-3): 1. Uyku veya bilateral diensefalik disfonksiyon (metabolik koma) ışığa iyi yanıt veren küçük pupillalar ( diensefalik pupillalar) eşlik eder. 2. Tek yanlı hipotalamik hasar, lezyonun ipsilateralindeki vücut tarafında miyozis ve anhidrozise yol açar. 3. Komaya neden olan orta beyin lezyonları genellikle belirgin pupilla anormallikleri oluşturur. Posterior komissürü etkileyen tektal ya da pretektal lezyonlar ışık refleksinin kaybolmasına neden olur, ancak orta büyüklükte veya hafif büyük pupillalar boyut açısından spontan osilasyonlar gösterebilir (hippus) ve boyun çimdiklendiğinde büyürler(siliospinal refleks). Üçüncü sinir çekirdeğini tutan tegmental lezyonlar iris sfinkterinin düzensiz kasılmasına neden olabilir. Bu durum, armut şekilli pupilla ya da pupillanın bir tarafa doğru yer değiştirmesi (orta beyin korektopisi) ile sonuçlanır [151]. Pupillalar sıklıkla eşit değildir ve Diensefalik, metabolik Mezensefalon, tektum Mezensefalon, tegmentum Fasiküler ya da periferik III Pons Karanl k Ayd nl k Uyan k Diensefelik, metabolik Küçük, reaktif Mezensefalon tektum Ortada, tepkisiz, spontan hippus Mezensefalon tegmentum Fasiküler ya da periferik III Ortada, düzensiz, tepkisiz, merkezi de il (korektopi) Genifl, yan ts z (ipsilateral) Pons ne ucu, yan tl ŞEKİL Beynin farklı düzeylerindeki lezyonlarda gözlenen karekteristik pupilla yanıtları.

7 Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu 609 genellikle orta büyüklüktedir, ışık yanıtı veya siliospinal yanıt yoktur. Okülomotor ya da pupillomotor liflere hasar veren ağır serebrovasküler lezyonlarda tek veya çift yanlı oval pupillalar (ışığa fikse olabilir) ortaya çıkabilir. Pupilla sfinkterinin düzensiz parezisi ya da paralizisi, pupilla dilatatörlerinin dışa doğru antagonistik etkisi ile sonuçlanır ve pupilların oval şekil almasına neden olur. 4. Pontin tegmental lezyonlar, inen sempatik yollardaki kesinti sonucu küçük pupillalara neden olur. İğne ucu pupillalar, pontin kanama sonucu ortaya çıkabilir ve büyüteç ile bakıldığında ışık ile kasıldığı gözlenebilir. Bu oluşumun nedeni, sempatik hasar ile parasempatik irritasyonun bir arada olmasıdır. 5. Lateral pontin, lateral medullar ve ventrolateral servikal kord lezyonları ipsilateral Horner sendromuna yol açar. 6. Okülomotor sinir basısı ve temporal lob unkusunun herniasyonuyla (tentorial insisura dan geçerek) sinirin uzaması, bu kranial sinirin fonksiyonunu sağladığı ekstrensek göz hareketlerinden çok daha erken ve daha belirgin bir şekilde pupilla fonksiyonlarını etkiler. Bir tarafın kitle lezyonunda pupilla dilatasyonu geliflmesinin muhtemel nedenleri arasında tentorial kenarın altındaki unkal herniasyonun üçüncü kranial sinire basısı; posterior serebral arter veya hippokampal girusun sinire basısı; superior orbital fissür, posterior klinoid veya klivusta sinirin çekilmesine bağlı olarak gerilmesi veya bükülmesi; ya da orta beyin okülomotor kompleksinin basısı yer alabilir [137]. Işık refleksi zayıf ya da kayıptır, ve orta beyin tutulumunun aksine, sempatik yolun korunması nedeniyle pupilla iyice dilate olur (Hutchinson pupillası). Ropper, 13 hastada transtentorial herniasyon sonucu genişleyen pupillayı değil karşı pupillayı incelemiştir [135]. Hastaların çoğunda pupillalar başlangıçta mm çapında ve ışık refleksleri azalmış veya kayıpken, başlangıç fazını pupillaların büyüklüğünde hafif azalma ve sonrasında orijinal pupilla büyüklüğünden daha büyük olacak şekilde tekrar genişleme takip etmiştir ve bütün bu durumlarda pupilla yuvarlaklığı korunmuştur. Bunu takip eden kötüleşme farklılıklar göstermiştir, fakat geçici oval pupilla nadirdir ve her iki pupilla da genişleyip ışığa fikse olana kadar okülomotor fonksiyon korunmuştur. Bu nedenle, transtentorial herniasyonlu hastada nörolojik kötüleşme sıklıkla karşı pupillanın reaktivitesi ve büyüklüğündeki değişiklik ile değerlendirilebilir [135]. Diğer bildirilerde, kitle lezyonunun karşı tarafındaki pupillanın başlangıçta paradoksal genişlemesi, özellikle akut subdural hematom [115] veya intraparankimal [22] veya subaraknoid kanamada [88] gösterilmiştir. 7. Pupilla anormalliklerine neden olan diğer okülomotor sinir lezyonları, subaraknoid kanama ile birlikte olmadıkları sürece genellikle bilinci etkilemez. Posterior kominikan arter anevrizmaları üçüncü sinire bası yapabilir ve masif subaraknoid kanama koma ile sonuçlanabilir. Nadiren, Guillian-Barre sendromlu hastalarda tam paralizi olabilir ve hatta pupilla yanıtları kaybolabilir [8,124]. Bu tam locked-in durumu, şiddetli anoksik beyin hasarı olan hastalarda anoksiye bağlı hasarla karıştırılabilir [80]. Ancak, locked-in hastada EEG normal veya hafifçe yavaş beyin aktivitesi gösterecektir. Akut beyin cerrahisine bağlı lezyonlarda fikse pupillaların geri dönüşsüz koma belirtisi olması şart değildir. Pupillaları fikse 40 hastadan oluşan bir serinin %25 i fonksiyonel iyileşme göstermiştir [146]. Ancak, pupillaları 6 saatten uzun süre fikse kalan hastaların hiçbirinde iyileşme olmamıştır. Göz Hareketleri Göz hareketlerini sağlayan anatomik yollar Bölüm 8 de gözden geçirilmifltir. Komalı hastalarda göz hareketlerinin değerlendirilmesi yapısal beyinsapı hasarının (Şekil 23-4) seviyesinin veya metabolik ajanlarla indüklenen komanın derinliğinin belirlenmesine yardımcı olur. İstemli göz hareketlerinin yokluğunda komatöz hastada oküler hareketliliğin değerlendirilmesi ağırlıklı olarak refleks göz hareketlerine dayanır. Bu refleksler arasında taş bebek gözü manevrası ile ortaya çıkarılan okülosefalik refleks ve dış kulak kanalına soğuk veya sıcak su akıtılması ile ortaya çıkarılan okülovestibüler refleks yer alır [16,118]. Kalorik test, baş 30 derece kaldırıldıktan ve timpan zarın sağlam olduğu tespit edildikten sonra 50 ml soğuk su dış kulak yoluna 30 saniyede akıtılarak gerçekletirilir ve okülosefalik refleksten daha güçlü bir uyarı sağlar. Sadece okülosefalik refleks alınıyorsa,kalorik uyarı yeterince gerçekleştirilememiştir (örn., dış kulak yolunun kulak kiri ile tıkanması) veya labirent (örn., ototoksik antikorlar) ya da laterosuperior medullada vestibüler çekirdek hasarı mevcuttur. Göz hareketlerinin kortikal kontrolü ortadan kalktığı için komatöz hastada nistagmusun hızlı fazı ve izleyici göz hareketlerini içeren istemli sakkadlar görülmez. Bunun yerine, beyin sapı sağlam ise göz kapakları kapalıdır ve gözler birbirinden hafifçe ayrık biçimde yavaşça bir taraftan diğer tarafa doğru kayar (gezici göz hareketleri). Spontan göz kırpma hareketi, pontin retiküler formasyonun sağlam olmasını gerektirir. Parlak ışık ile indüklenen göz kırpma ha-

8 610 Nörolojide Klinik Lokalizasyonlar Tektal alan Mezensefalon, tegmentum Üçüncü sinir fasikülü ya da kökü Alt pons, tegmentum Medial longitudinal fasikül (MLF) stirahat Okülosefalik refleks ya da so uk kalorik uyar m Sa Sol Sa Sol Hemisferik so uk Yanl fl yöndeki gözler Tektal alan so uk so uk Mezensefalon, tegmentum Sa üçüncü kranyal sinir fasikülü ya da kökü Sa medial longitudinal fasikül Sol alt pons, tegmentum so uk so uk so uk so uk ŞEKİL Beynin farklı düzeylerindeki lezyonlara özgü anormal göz hareketleri. Sol kulağın soğuk kalorik uyarım testine yanıtlar sağ taraftaki kolonda gösterilmiştir. En üstteki ilk iki yanıt sol kulağın soğuk kalorik uyarımına normal ekstrinsik oküler hareketi göstermektedir. reketi muhtemelen superior kollikulus tarafından sağlanır ve oksipital hasara rağmen sağlam kalır. Yalnızca bir tarafta göz kırpma hareketinin kaybolması tek yanlı çekirdek, fasikül veya periferik fasial sinir disfonksiyonunu gösterir. Bazı pontin infarkt vakalarında levatör inhibisyonu oluşamadığı için göz kapakları sürekli açık kalır (göz-açık koma) [66]. Hafif komada görülen gezici göz hareketleri istemli olarak yapılamayacağından sahte yanıtsızlık tanısını dışlar. Koma derinleştikçe ilk önce gezici göz hareketleri kaybolur, bunu okülosefalik refleks izler; son olarak, kulağa akıtılan soğuk su dahi göz hareketlerini indüklemez. Metabolik komada göz hareketleri uyandırılamadığında pupillalar hala reaksiyon gösteriyor olabilir. Komatöz hastalarda görülen diğer spontan göz hareketleri şunlardır (Tablo 23-1): 1. Kısa-döngülü periyodik değişken bakış (pinponbakış), her salınım döngüsünün saniye sürdüğü ve gözlerin yatay bakışın bir ucundan diğerine kayması ve sonra geriye dönüşünü içeren göz hareketidir [32, 54,90,161]. Bu bulgu genellikle sağlam beyin sapı ile birlikte bilateral serebral hasar varlığını gösterir (örn., bilateral serebral infarktlar). Fakat aynı zamanda posterior fossa kanaması, bazal ganglion infarktları, hidrosefali, monoamin oksidaz inhibitörü tranilsiprominin aşırı dozunda da bildirilmiştir [54,77,78,128,153,177]. Bazen komada, yapısal hemisferik hasar olmadan da ortaya çıkabilir [76,190]. Bebekliğinden itibaren kronik hidrosefalisi bulunan ve vertikal göz hareketleri olmayan yirmili yaşlarında bir erkek hastada pinpon bakışın çocukluğundan beri sadece uyanıkken görül-

9 Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu 611 TABLO 23.1 Komatöz Hastalardaki Spontan Göz Hareketleri Hareket Tanımlama Lokalizasyon Periyodik değişken bak ş (pinpon bak ş) Tekrarlay c ayr şma (diverjans) Tek gözde nistagmoid s çrama Status epileptikus Oküler bobbing (iniş-ç k ş) Ters (invers) oküler bobbing (oküler iniş) Ters (revers) oküler bobbing Yukar doğru yavaş oküler bobbing (konvers oküler bobbing, revers oküler iniş) Pretektal psödobobbing Dikey oküler myoklonus Döngüsel yatay rowing (çarkl hareket) D şar doğru yavaş, primer pozisyona doğru h zl dönüş Dikey, yatay ya da dairesel hareketler Küçük-genlikli dikey göz hareketleri (bazen yatay) Aşağ h zl, yukar yavaş Aşağ yavaş, yukar h zl Yukar h zl, aşağ yavaş Yukar yavaş, aşağ h zl V paterni : aşağ ve içe Pandüler, izole dikey göz hareketleri Bilateral serebral hasar, nadiren posterior fossa lezyonlar Metabolik ensefalopati Orta ya da alt pontin Diffüz ensefalopati (örn., anoksi) Pontin, ekstra-aksial posterior fossada kitle, diffüz ensefalopati Anoksi, post status epileptikus (diffüz ensefalopati) Diffüz ensefalopati, nadiren pontin Diffüz ensefalopati, nadiren pontin Pretektal (örn., hidrosefali) Pontin düğü bildirilmiştir [78]. Bir vaka, serebral pedinküllerin bilateral hasarına bağlanmıştır [76]. Crevit ve Decruyenaere, pinpon bakışı olan 3 hasta tanımlamıştır (sırasıyla hepatik ensefalopati, karbonmonoksit zehirlenmesi ve hipoksiye bağlı) ve bu deyimin periyodik değişken bakışın sessiz periyodu olmayan formları için kullanılmasını önermişlerdir [26]. Yazarlar, pinpon bakışın tek değişmeyen klinik anlamının, en azından alt beyin sapının sağlam oluşu ve beyin sapında yatay bakış merkezlerinin kortikal inhibisyonunun yokluğu olduğunu belirtmişlerdir. Bu oküler hareket bozukluğunun prognostik değeri yoktur [26]. Pinpon bakış, her yönde 1-2 dakika süren değişken yatay konjüge bakış sapmasının görüldüğü periyodik değişken bakış sapmasından ayırt edilmelidir. Periyodik değişken bakış sapması genellikle, serebellum ve beyin sapında yapısal hasarları bulunan uyanık hastalarda, örneğin, Arnold-Chiari malformasyonu ya da medulloblastomada ortaya çıkar; fakat, hepatik ensefalopatili donuklaşmış veya komatöz hastalarda da tanımlanmıştır [6]. 2. Tekrarlayıcı diverjans, nadiren metabolik ensefalopatiden kaynaklanan komada görülür (örn., hepatik ensefalopati) [104]. Bu bozuklukta, dinlenim sırasında gözler ortada veya hafifçe ayrıktır. Daha sonra gözler yavaşça dışa doğru kayar, kısa bir süre tamamen ayrılır ve bu döngüyü tekrarlamadan önce hızla ilk pozisyonlarına dönerler. Bu hareketler her iki gözde eşzamanlıdır. 3. Bir gözde nistagmus benzeri sıçrama, orta-alt pontin hasarda dikey, yatay ve dairesel tarzda ortaya çıkabilir [118]. Pontin hasarlar bazen bir gözün yükselip içe doğru dönerken, diğerinin alçalıp dışa döndüğü konjüge olmayan dairesel ve dikey göz hareketlerine yol açar [118]. Bu hareket komatöz hastalarda nadir görülen aşağı-yukarı nistagmus ile karıştırılmamalıdır [64]. 4. Eşlik eden motor bulguların olmadığı anoksiye bağlı elektrografik status epileptikus göz kapağının pasif olarak açılması ile saptanabilen kısa, düşük genlikli, genellikle dikey (bazen yatay) göz hareketlerine neden olur [157]. 5. Oküler iniş-çıkış (bobbing), gözlerin aşağı doğru iki yanlı intermitan, sıklıkla konjüge, hızlı hareketini ve sonra yavaşça merkezi pozisyonlarına dönmesini tanımlar [39]. Mezensefalik ve medullar bölgedeki patlayıcı (burst) nöron merkezlerinin bu hareketin oluşumunda rolü olabilir [138]. Soğuk kalorik test, inişçıkışın genliğini ve sıklığını arttırabilir veya etkilemez [27]. Oküler iniş-çıkış intrensek pontin lezyonlar (örn., kanama, tümör, infarkt, santral pontin miyelinozis) [60,79,93,138,167,190], ekstra-aksiyel posterior fossa kitleleri (örn., anevrizma rüptürü veya serebellar kanama ya da infarkt) [13,48,108], diffüz ensefalit [144], Creutzfeldt- Jacob hastalığı [138] ve toksik-metabolik ensefalopatilerle (örn., akut organofosfat zehirlenmesi) [34,49,162] birlikte görülebilir. Yatay göz hareketlerinin korunduğu tipik oküler iniş-çıkışın pons ha-

10 612 Nörolojide Klinik Lokalizasyonlar sarına özgü olduğu düşünülür, fakat akut pontin hasar için patognomonik değildir. Yatay göz hareketlerinin olmadığı atipik oküler iniş-çıkış, lezyonun yerinin kestirilmesinde daha az yararlı bulunmaktadır [162]. Bir gözde hızlı aşağı yönlü hareket ve diğer gözde içe dönüş veya hareketsizlikten oluşan monoküler iniş-çıkış (paretik iniş-çıkış) tek yanlı fasiküler okülomotor sinir parezisinde parezisinde görülebilir [162]. Konjüge olmayan oküler iniş-çıkış bazen bir gözü, bazen de diğerini etkileyen hareketler şeklinde görülür ve okülomotor sinir parezisi olmadan da ortaya çıkabilir [43]. 6. Ters oküler iniş-çıkış (oküler batma ya da yukarı doğru hızlı oküler iniş-çıkış) [44,70,85,93,131,145,159,173], aşağı yönlü yavaş bir göz hareketi ve hızla orta noktaya dönüşten oluşur. Anoksik komada ya da uzun status epileptikustan sonra ortaya çıkabilir [70,133,159]. Tek yapısal lezyon yerine muhtemelen diffüz beyin disfonksiyonunu gösterir; çünkü, beyin sapı yatay bakış refleksleri genellikle sağlamdır. Oküler batma, pineoblastomalı bir hastada sağırlık ile birlikte tanımlanmıştır [169]. Inverse/reverse oküler iniş-çıkış, gözlerin hızla başlangıç pozisyonuna döndükten sonra durmayıp, yukarıya doğru çıktığı ve yavaşça orta noktaya geri döndüğü oküler iniş-çıkıştan oluşur [140,168]. 7. Reverse oküler iniş-çıkış (yukarı hızlı oküler iniş-çıkış), hızlı yukarı doğru hareketin yavaşça orta noktaya dönüşünden oluşur; metabolik ensefalopati, viral ensefalit ya da pontin kanamalı hastalarda görülebilir [15,44,93]. Kombine fenotiazin ve benzodiazepin zehirlenmesine bağlı komada bildirilmiştir [81]. Oküler iniş-çıkış, oküler batma ve reverse iniş-çıkış aynı hastada farklı zamanlarda görülebilir [140]. 8. Yukarı doğru yavaş oküler iniş-çıkış (converse oküler iniş-çıkış ya da reverse oküler batma); yukarıdoğru yavaş göz hareketini takiben orta noktaya hızlı dönüş ile karekterizedir [44,93]. Bu göz hareketi bozukluğu pontin infarkt (bir-buçuk sendromlu bir hastada) [44] ve metabolik veya viral ensefalopatide (örn., diffüz serebral disfonksiyon) bildirilmiştir [93]. 9. Pretektal yalancı iniş-çıkış akut hidrosefalide tanımlanmıştır [65], ve aritmik, tekrarlayıcı aşağı ve içe doğru ( V şeklinde ) göz hareketleridir; sıklığı 3 saniyede 1 kere ile saniyede 2 kere arasında ve genliği istemli hareketin 1/5 i ile 1/2 si arasında değişir. Bu hareketler oküler iniş-çıkış ile karıştırılabilir, fakat V şeklinde, daha sık ve pretektal (pontin değil) belirtilerle birlikte olmaları ile gerçek pontin iniş-çıkıştan ayırt edilirler. Pretektal yalancı iniş-çıkışı olan hastalarda pupilla ışık reaksiyonları anormal, yatay göz hareketleri sağlam, göz kapakları açık ve sıklıkla geriye çekilmiş olabilir, çoğunlukla her göz hareketinden önce bir göz kırpma olur ve komatöz bir durum yerine sessizlik veya stupor hali gözlenebilir. Pretektal yalancı iniş-çıkış muhtelemelen konverjans nistagmusunun bir türünü yansıtır ve genellikle acil cerrahi müdahale ihtiyacını gösterir (örn., hidrosefali dekompresyonu) [65]. Talamik kanama ya da tentorial herniasyona bağlı bazı oküler iniş-çıkış vakaları aslında pretektal yalancı inişçıkış vakaları olabilir. 10. Dikey oküler myoklonus ağır pontin inmelerden sonra locked-in veya komatöz hastalarda görülen pandüler, dikey izole göz hareketlerinden oluşur [61]. Frekansı 2 Hz dir ve 6 hafta ile 9 ay geçtikten sonra aynı frekansta diğer ritmik vücut hareketleri ortaya çıkar. Bu hareketler genellikle palatal myoklonus (palatal tremor) ile birliktedir ve ortak bir mekanizmayı paylaşırlar [61]. LATERAL BAKIŞ ANORMALLİKLERİ Konjuge Bakış. Komatöz bir hastada gözler aynı tarafa doğru kaydığında hasar serebral hemisferde (en sık frontal göz alanlarını tutan) veya pontin tegmentumdadır. Hastada nöbet olmadığı sürece hemisferik hasarlarda gözler lezyona bakar (hemiparetik taraftan uzağa doğru). Ancak, okülosefalik manevra, kalorik test veya her ikisi ile birlikte gözler diğer tarafa getirilebilir.frontal veya oksipital loblardan kaynaklanan nöbetler, baş ve gözlerin lezyonun karşı tarafına doğru kaymasına neden olabilir. Fakat, böyle bir kayma kısa sürelidir ve genellikle nistagmus benzeri sıçramalar eşlik eder; nöbet durur durmaz gözler dönerek lezyon tarafına doğru bakar. Talamus ve nadiren bazal ganglion lezyonları, sıklıkla hemorajik, gözlerin lezyonun kontralateraline doğru zorla kaymasına neden olabilir (yanlış-yönde gözler) [166]. Çok nadir olarak, frontal-perisilvian lezyonlar da yanlışyönde gözlere neden olabilir [113]. Özellikle aşağı pontin tegmentumu etkileyen tek taraflı lezyonlar, lezyon tarafına doğru yatay bakış felcine neden olabilir; bu şekilde, gözler hemiparetik tarafa doğru bakar. Okülosefalik manevra veya kalorik test pontin bakış felcinin üstesinden gelemez. Toksik maddelerin yol açtığı komaya sıklıkla yatay ve dikey konjüge göz hareketlerinde zayıflama eşlik eder [119]. Wernicke ensefalopatisine neden olan tiamin eksikliği, tedavi edilebilir bir oftalmoparezi ve koma nedenidir. Alkolizmin eşlik etmesi gerekmez [191].

11 Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu 613 Diskonjuge Bakış. Pupilla değişikliklerinin olmadığı ve dikey göz hareketlerinin (okülosefalik ya da okülovestibüler reflekslerle gösterilen) normal olduğu izole oküler addüksiyon bozukluğudur; addüksiyon yapamayan gözün ipsilateralinde üst ponsta medial longitudinal fasikülüsün (MLF) lezyonuna işaret eder. Komatöz hastalarda MLF tutulumu sıklıkla bilateraldir. Metabolik koma (örn., barbitürat, amitriptilin [52] ya da hepatik yetmezliğe [19] bağlı) nadiren, şiddetli kalorik test ile üstesinden gelinebilen geçici bir MLF sendromuna sebep olabilir. Uyanıklık seviyesi hafifçe bozulduğunda latent strabismus belirgin hale gelebilir, fakat derin komada ortadan kalkar. Strabismus tek kası tuttuğu için, belki abdüksiyonun zayıfladığı durumlar hariç, nadiren nörojenik okülopreziyi taklit eder. VERTİKAL BAKIŞ ANORMALLİKLERİ Hafif komalı hastalarda yukarı bakışı değerlendirme, göz kapakları açık tutularak bir pamuk veya ona benzer bir madde ile korneaya hafif dokunularak yapılabilir. Bu uyarı ile göz küreleri yukarıya doğru kayma eğilimindedir (Bell fenomeni). Entübe veya boyun yaralanması olan hasta olmadıkça, taş bebek manevrası okülosefalik refleksin vertikal komponentini ortaya çıkarmak için kullanılabilir. Her iki kulağın soğuk su ile uyarılması gözlerin aşağı deviasyonuna sebep olur. Sıcak suyla ise yukarı deviasyon gözlenir. Dinlenme pozisyonunda diskonjuge vertikal bakış (skew deviasyon) bozukluğu, hepatik koma veya artmış intrakranial basıncın eşlik ettiği, beyin sisteminin farklı alanlarının lezyonlarında görülebilir (bak. Bölüm 8). Horizontal düzlemden aşağı doğru gözlerin persistan deviasyonu sıklıkla orta beyin tektumunun hasarında, nadir olarak da metabolik ensefalopatinin (hepatik koma [69] gibi) neden olduğu sinir sistemi disfonksiyonunda ortaya çıkar. Aynı zamanda tipik olarak kardiyak arrestten birkaç gün sonra ortaya çıkan anoksik beyin hasarında da sıklıkla gözlenir [57]. Konverjansla beraber gözlerin aşağı doğru tonik deviasyonu talamik kanamalarda ortaya çıkabilir ve sebep muhtemelen dorsal mezensefalonun bası altında kalmasıdır. Gözlerin zorlu aşağı deviasyonu yalancı komada da gözlendigi rapor edilmiştir[139]. Kalorik test sırasında ortaya çıkan gözlerin zorlu aşağı deviasyonu sedatif ilaçların indüklediği komada ortaya çıkar[155]. Tonik aşağı bakış bozukluğu kısa zaman önce bir çok anoksik ensefalopati ve fenotiazin intoksikasyonu vakalarında rapor edilmiştir [57,67]. Aşağı bakış paralizisi genellikle bilateral orta beyin tektal hasarında izlenir. Aşağı bakış ise genelikle üçüncü ventrikülden silvian aquaduktusun başlangıç yerinin ventral kısmında superomedial perirubral alanın bilateral lezyonlarında etkilenir. Bunlar gibi bir çok hastada lezyon medial talamik nükleusa kadar uzanır [112]. Geniş orta beyin tegmental hasarlar vertikal bakışı ortadan kaldırabilir. İstirahatte gözler orta hatta kalır ya da diskonjuge şekilde vertikal düzlemde deviye olabilir. Bilateral pitoz geniş hemisferik enfarktı olan hastalarda erken gelişir ve bu orta beyinin kompresyonuna işaret eder [11]. Korneal Refleks Korneal refleks komalı hastalarda yüksek eşik değere sahiptir. Yine de korneal refleksi zayıf hastalarda (V. kranial sinir lezyonu, ipsilateral lateral pontomedüllar lezyonlularda ya da kontralateral pariyetal lezyonlularda) veya göz kapaması bozulmuş hastalarda (7. kranial sinir lezyonu ve aşağı pons lezyonlularda) enfeksiyoz korneal ülserasyon riskinden sakınmak için temiz ve nazik bir stimulus ile uyarılmalıdır [107]. İkinci bir durumda stimulus çenenin karşı tarafa deviye olmasına yol açabilir (korneopterygoid refleks), ve bu bize yukarı pons ve orta beyin yapılarının sağlam olduğu bilgisini verir, ayrıca gözler yukarı kayabilir (Bell s fenomeni). Vücut ve Ekstremitelerin Motor Aktivitesi Komadaki bir hastanın muayenesinde, ekstremite tonusu, refleksleri ve hareketlerinin gözlemlenmesi uyanık hastalardaki benzer bulgulara göre daha az kesin lokalizasyon değeri bilgilerini sağlar. Hemiparezi ile ilişkili metabolik koma (özellikle hipoglisemik) nadirdir, bununla beraber dekortike (fleksör postur), deserebre (ekstensör postür), rijidite gibi yaygın olarak bilinen diğer motor patternler metabolik hastalıklarda [46] sıkça ortaya çıkar ve isimleri gibi organik hasarları olmadığı, yapılan deneysel çalışmalarda gösterilmiştir. Elbette motor yolakların seyri veya başlangıçındaki yapısal hasarlar bu motor paternler gibi bulgular ortaya koyabilir ve genellikle asimetrik bulgu verir. Bununla beraber metabolik komanın yapısal komadan daha sık olmasından dolayı metabolik koma sıklıkla aşağıda belirtilen motor bulgulardan sorumlu tutulmaktadır. (Şekil 23.5) Hafif komada genel motor cevaplar sessizce yatakta yatma ile çılgınca kıvranmayı içerebilecek aktiviteler arasında gidip gelmektedir. Bir başka durum ise ağrılı bir uyaranın (subaraknoid kanama veya dolu mesanenin sebep olduğu gibi) hareket uyumunu engelleyecek derecede dikkat eksikliği yaşayan hastayı canlandırmasında ortaya çıkar. Bu gibi insanlar her halükarda soruna sebep olan ajanı ya savarak, ya da ekstremitesini uygun bir şekilde çekerek ağrılı uyarandan sakınmaya çalışırlar. Hastanın alnı boyunca pamuk uçlu bir çubuk ile hafifçe sürtme genellikle cevap

12 614 Nörolojide Klinik Lokalizasyonlar ŞEKİL Dekortike Komatöz hastada dekortike ve deserebre postür. Deserebre almak için yeterli bir uyaran olduğunu kanıtlar. Asimetrik cevaplar motor veya sensoriyel yolakların ya da her ikisinin birden defisitine işaret eder. Ekstremite tonusu kolların yatak üzerinde yukarı kaldırılması, dizlerin fleksiyona getirilip tekrar bırakılması ile kontrol edilebilir. Hafif komada ekstremiteler hafifçe istirahat durumundaki haline gelir. Parezik ekstremite ölü ağırlığı benzeri şekilde düşer. Böylece hemiparezi veya sıklıkla monoparezi kolaylıkla saptanabilir. Serebral sınır alanlarındaki anoksik lezyonlar kolların temsil edildiği korteks alanlarının baskın hasarına neden olabilir. Bazı hastalar nispeten alt ekstremite fonksiyonu korunmuş bilateral üst ekstremite güçsüzlügüne sahiptir (fıçıdaki adam sendromu) [35]. Koma düzeyi derinleştikçe veya diensefalon ya da serebral hemisferi etkileyen yapısal bir lezyon varlığında dekortike rijidite ortaya çıkar. Rijidite hemisferik lezyonun kontralateralindedir. Dekortike rjiditesi omuz ve kolların abdüksiyonu, dirseklerin fleksiyonu, bileklerin fleksiyonu pronasyon ve, bacakların kalçadan ve dizden ekstansiyonda kalması ile karakterizedir. (bkz Şekil 23.5) Birçok metabolik hastalık (örn, anoksi) ya da üst merkezi sinir sistemi lezyonları deserebre rjiditeye yol açar. Deserebre rjidite üst ekstremitelerin ekstansiyonu ve pronasyonu ve ayakların kuvvetli bir şekilde plantar fleksiyonu ile karakterizedir (bkz Şekil 23.5). Ağrılı uyaran oluşturulduğunda gövdenin hiperekstensiyonu ve kolların hiperpronasyonunun olduğu opistotonus periyodik olarak gelişir. Deney hayvanlarında deserebre rjidite red nükleus altından (kollikular seviyede) vestibuler nükleus ve pontin retiküler formasyonun korunarak kesilmesi ile ortaya çıkarılır. Üst merkezlerce kontrol edilmemiş vestibuler nükleusların işlevi deserebre rjiditesinin karakteristik artmış ekstensör tonusunu açıklayabilir. Bu motor paterne yol açan yapısal lezyonlar genellikle orta beyin veya ponsun yukarısındaki yapıların etkilenmesi ile ortaya çıkar ki, bu ya direk yolla santral sinir sistemi infarktları sonrası ya da indirekt yolla posterior fossa ya da supratentoriyel bölgede iskeminin oluşturduğu basınç (aşağı herniasyon) ile ortaya çıkar. Bazı hastalarda bir taraf dekortike postür iken, geçirilmiş büyük bir hasarı olan motor yolak tarafından innerve edilen diğer tarafta da deserebre postür görülebilir. Zayıf bacak fleksiyonu ile beraber kolların anormal ekstansiyonu genellikle pons tegmentum hasarına işaret eder [118]. Medullanın da dahil olduğu daha aşağı lezyonlarda total flasidite (gevşeklik) ortaya çıkar. Kritik hastalardaki flastisite polinöropatiyi ortaya çıkarabilir (kritik hastalık nöropatisi). Son zamanlarda bir çok komalı hastada özellikle steroid tedavisi alanlarda gelişen flastisitenin çizgili kas hücrelerinin kalın liflerinin yaygın nekrozundan kaynaklandığı gösterilmiştir (kritik hastalık miyopatisi)[2,148]. Tüm sinir sistemi dahilinde beyin harabiyeti kaynaklı ölümün teşhisi ile uyumlu total ya da subtotal geçirilmiş irreversibl hasarlar izlendiği zaman, spinal orjinli refleks hareketler ölülerde halen sağlam olabilir [149]. Plantar

13 Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonu 615 çekme yanıtı, kas germe refleksi, dalgalı dil hareketleri, abdominal kontraksiyonlar, Lazarus işareti ve solunum benzeri hareketler diğer hareketler olarak tanımlanmıştır [149]. Lazarus işareti amaçlı aktiviteyi düşündüren kompleks hareketleri tanımlar. Bir örneği, alışılagelen dua etme pozisyonu şeklinde dirseklerin fleksiyonu, ellerin birleştirilmesi ve ellerde silah varmış gibi her iki eli gövdenin iki yanına salıverme şeklinde elleri bir birinden ayırma, ayakların da aynı zamanda yürüme benzeri hareket sergilemesidir [86]. Lazarus işaretinin diğer bulguları omuz addüksiyonu, kolların göğüs hizasına kaldırılması, ellerin boyuna doğru götürülmesi ve bazen çaprazlama veya birbirine dokundurulması, son olarak yatağa düşmedir. Pasif boyun fleksiyonu dört ekstremitenin ani yükselip yatağa düşmesi benzeri bir kasılma yaratabilir [136]. Spinal otomatizmalar, karmaşık hareketler daha az sıklıkta olmasına rağmen kalp atımı olan kadavraların %40 ı kadarında tipik olarak total beyin hasarı gelişiminden sonra ilk 24 saat içinde gözlenebilir [149]. Fasiyal hareketler ya da gag refleksi gibi beyin sapı cevapları olmadığında, ekstremite ve gövde hareketleri büyük olasılıkla spinal kord tarafından idare edilir. Herhangi bir şüphede yardımcı prosedürler total beyin hasarını teyit edebilir. Komaya Neden Olan Lezyonların Lokalizasyonuna Bağlı Klinik Tablolar Metabolik Ensefalopati (Diffüz Beyin Disfonksiyonu) Filogenetik olarak yeni beyin yapıları metabolik hasarlanmaya karşı daha duyarlı olma eğilimindedir. Çeşitli metabolik anormallliklerin hedefleri veya toksik ajanlar biraz farklı olsada bu geçerlidir. Örneğin, karbon monoksid zehirlenmesi hipoksik maruziyetin beklenen yaygın kortikal hasarı dışında ek olarak pallidal nekroza yol açar. Kompleks polisinaptik yolak tarafından yürütülen özellikler birkaç nöron aracılı olaya göre metabolik bozuklukta daha erken etkilenmiştir. Bu yüzden yüksek kortikal fonksiyonlar ve dikkat metabolik bozuklukların erken dönemde hasara uğramasına rağmen ışık refleksi beyin ölümüne kadar alınabilir. Yaşamın sürdürülmesinde diğer özellikler bu iki uç aralığına bağlıdır. Aynı zamanda deserebre postür izlenir, korneal refleksler yaygın olarak deprese olabilir, ancak bazı göz hareketleri taş bebek göz manevrası veya kalorik testler ile ortaya çıkarılabilir. Asimetrik motor bulgular metabolik ensefalopati teşhisinin yanlışlığına işaret eder, bununla birlikte gözlerin aşağı deviasyonu bazen hepatik ensefalopati ile uyumlu olabilir [69]. Bazı toksik maddeler, etilen glikol gibi, karşı tarafta nörolojik lokalizasyon bulguları eşliğinde fokal beyin hasarına yol açar. Fokal nöbetler metabolik ensefalopatilerde yaygın olup bilhassa eklampsi, malign hipertansiyon ve akut intermittan porfiria gibi kan beyin bariyerinin yıkımı ile ilişkilidir [87]. Toksik metabolik hastalıklar sıklıkla beynin fokal yapısal lezyonları ile ilişkili anormal hareketleri (tremor, ateriksis, miyoklonus, ve nöbetler) arttırır. Bu iki tip etyolojik faktör sıklıkla bir arada olmasına rağmen, bu anormal hareketlerin tanısal özgüllüğü kesinlikten uzaktır. Metabolik ensefalopati tremoru kaba, irregüler olup saniyede 8-10 devir arasında değişir. Amplitüdü ise hasta elini düz tuttuğunda maksimum düzeye çıkar. Daha az duyarlı hastalarda parmağı düz tuttuğu zaman ortaya çıkabilir. Asteriks; el, bilek seviyesinden dorsifleksiyonda, parmaklar ekstansiyon ve abdüksiyonda iken flapping tremor şeklinde yorumlanabilecek postural tonusun kısa ani kaybı olarak adlandırılır. Bu el postürü bazen hasta ile kooperasyon gerektirir, ancak asteriks hastanın bilek ve parmaklarının pasif olarak ekstansiyona getirilmesi ile de ortaya çıkarılabilir. Kalça eklemlerindeki asteriks kalçanın pasif olarak fleksiyona ve uyluklar arası derece abduksiyona getirilmesi ile oluşturulan manevra ile ortaya çıkarılabilir [105]. Bu asteriks yerçekimine karşı kalça addüktörlerinin istemsiz kasılması ile provake ediliyor gibi gözlenmekte ve bu hepatik ensefalopatili stupor hastalarda önem arzetmektedir. Asteriks hafif komada prezente olur ve koma derinleşmesi ile azalır. Unilateral asteriks ekstremitelere projekte olan motor yolakların yapısal lezyonları ile beraber gözlenen toksik ensefalopatilerde gözlenebilir. Unilateral asteriks kontralateral mezensefalon, ventrolateral talamus, primer motor korteks, pariyetal lob lezyonlarında, ipsilateral pons ve medulla lezyonlarında [114] ortaya çıkabilir[17,28,33,89,103,127,160]. Postural kontrolü sağlayan retiküler formasyondaki hasarlı bölümler orta beyin asteriksisinden sorumlu olabilir. Bu nedenle orta beyin asteriksi düşme atağının segmental formu olarak adlandırılmıştır [14]. Bazen, bilateral asteriks bilateral orta pons lezyonları ya da bilateral mezensefalon lezyonlarında ortaya çıkabilir [73]. Multifokal miyoklonus bir kastan başka kasa geçen, fasiyal ve ekstremite kas sistemine yayılma eğilimi dışında herhangi bir spesifik paterni olmayan ani, non-ritmik seğirme şeklinde oluşur. Multifokal miyoklonus sebepleri arasında üremik ve hiperosmolar-hiperglisemik ensefalopati, karbondioksid narkozu, yüksek doz intravenöz penisilin vardır [47].