Hiperparatiroidili Hastalara Yaklaşımda Yapılan Hatalar. Prof. Dr. Semih Aydıntuğ

Transkript

1 Hiperparatiroidili Hastalara Yaklaşımda Yapılan Hatalar Prof. Dr. Semih Aydıntuğ

2 Hiperparatiroidizm Primer hiperparatiroidizm ( PHPT ) Ağırlıklı konu Sekonder hiperparatiroidizm ( SHPT) Tersiyer..

3 Hata çeşitleri Yanlış Tanı Hastayı Bilgilendirme Cerrahi endikasyon Cerrahi işlem İzlem Tedavi sonrası erken takip Tedavi sonrası geç takip Birlikte olabilecek diğer hastalıklar ( MEN)

4 Yanlış Tanı Peşpeşe 3 kez yüksek kalsiyum değeri ( İyonize kalsiyum ölçmüyorsanız hastanın Albümin düzeyini bilmelisiniz ) Yüksek PTH düzeyi Normal D vit düzeyi Normal Böbrek fonksiyonları Hipokalsiüri olmaması = PHPT

5 Düzeltilmiş Kalsiyum Düzeltilmiş Ca = Ölçülen Ca + (0.8 x ( 4.5 albümin düzeyi ) ) Ca : mg / dl Albümin : g / dl 10.5 mg / dl Ca : mmol / L Ca

6 Yanlış Tanı Hidroklorotiyazid kullanımı, Kalsiyum replasmanı olmaması Litium kullanımı olmaması * Malignitenin ekarte edilmesi ( Kemik met. ve paraneoplastik sendr. - PTHrP) * Li a bağlı PHPT de gelişebilir

7 Tanı / Dikkat Kanda düşük D vit düzeyi Normokalsemi ( Üst sınırı minumum aşabilir 10.3, 10.5 mg /dl gibi) Orta Yükseklikte PTH hemen hiçbir zaman PHPT değildir. Ama yakından izlenmelidir PHPT gelişmeden yıllar önce kalsiyum ve / veya PTH düzeyleri bozulmaya başlar

8 Normokalsemik PHPT Dikkatli tanı ister D vit. Yet. olmayacak Hafif böbrek yet. ne bağlı hiperkalsiüri olmayacak

9 Yanlış Tanı Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır hasta üzerinde çalışma yapmıştık 170 hiperkalsemi 5 PHPT bulduk Yatan hastalarda Hiperkalsemi malignite ağırlıklı idi

10 Yanlış Tanı Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır PHPT en sık Lityum tedavisi FHH ( Ailevi hipokalsiürik hiperkalsemi) Maligniteler ( Meme Ca met., Akc, Bö, M.Myelom ) Vit. D intoksikasyonu

11 Yanlış Tanı Hiperkalseminin ayırd edici tanısı mutlaka yapılmalıdır Sarkoidoz ( Calcitriol sentezi ) Yüksek kemik metabolizması ( Hipertiroidizm, İmmobilizasyon, Tiazidler, Vit. A intoksikasyonu ) Ağır SHPT, Alumünyum intoksikasyonu

12 Tanı Yüksek Alkalen fosfataz varlığında Osteomalazi de akla gelmelidir ( Çoğunlukla hipokalsemi ) Kemik Paget hastalığı, nadir de olsa karşımıza çıkabilir ( Nadiren hiperkalsemi)

13

14

15 Hastayı Bilgilendirme Eksikliği Sık yapılan bir hata Etik ve Legal bir sorumluluk Paratiroid glandları ve Kalsiyum ilşkisi, Otonomite, PHPT nin zararları anlatılmalıdır Hasta neden ameliyat olması gerektiğini mutlaka bilmelidir İzlenmesi mümkünse, neden izlenmesi gerektiği de söylenmelidir Hastanın da karara katılma hakkı vardır

16 Hastayı Bilgilendirme (PHPT) Nadir bir hastalık olmadığı anlatılmalıdır Otonomite kavramı anlatılmaya çalışılmalıdır İyi huylu bir tümör olduğu anlatılmalıdır Kanser çok nadirdir Birden çok gland hiperfonksiyon gösterebilir Cerrahi eksizyondan başka kalıcı tedavisi yoktur

17 Hastayı Bilgilendirme (PHPT) Uzun yıllar içinde sinsi bir şekilde ilerler Sadece kemikleri etkilemez Kalp hastalıklarına, depresyona, Böbrek taşlarına, erken demansa da yol açabilir Böbrek yetmezliğine neden olabilir Yüksek kalsiyum ve yüksek PTH değerleri vucuda ayrı ayrı zararlar verir

18 Hastayı Bilgilendirme USG / Sintigrafide, Adenom görünmese de ameliyat endikasyonu varsa girişim yapılır Bu konuda ne yazık ki Branş dışı hekimler de hata yapıyorlar : 1-Tanı Biyokimya ile konur. Endikasyon varsa arayıp bulmak cerrahın görevidir 2-SHPT de cerrahi endikasyon varsa, USG de sadece görüntülenen en büyük hiperplazik gland eksize edilmez

19 Hastayı Bilgilendirme İlk Cerrahi girişimde başarı şansının % 90 nın üstünde olduğu anlatılmalıdır Adenom / Adenomlar bulunamazsa ikinci girişimde başarı şansı çok düşer (% 40 60) Problem yaratan paratiroid / paratiroidler hemen daima boyundadır Göğüs boşluğu içinde paratiroid adenomu ihtimali % 1 cıvarındadır. Böyle bir durumda göğüs böşluğunu açmak gerekir

20 Dikkat GFR hızı düşük PHPT li hastalarda hipokalsiüri gerçeği yansıtmaz. Bazı hekimler bunu FHH sanabiliyorlar Normolalsiüri varlığı PHPT yi ekarte ettirmez Hiperkalsiüri PHPT lehinedir

21 Hastayı Bilgilendirme PHPT nin kalıcı tedavisinde ilaç ın yeri yoktur. Kalsimimetik ilaçlar ( Cinacalcet), Bisfosfonatlar yüksek kalsiyum düzeyini düşürür ama PHPT nin diğer olumsuz etkileri devam eder. Hiperkalsemik kriz riski vardır - Bilinç kaybı Minimal semptomlu, normokalsemik PHPT de vardır.

22 Kimler izlenebilir? Normokalsemi bazen izlenebilir Genç hastalar ( 50 yaş altı) izlenmemelidir Tekrarlayan Bö taşı, KMD bozuklukları, hiperkalsiüri ameliyat edilmelidir İzlenen hastalara düşük kalsiyum içeren diyet tavsiye edilmez Bol sıvı tüketmeleri öğütlenir

23 Kimler izlenebilir? Normokalsemik, yaşlı hastalar izlenebilir. Bu durumda yeterli D vitamini, Bisfosfonat kullanımı gerekebilir. Klinik durumun her an değişebileceği göz önüne alınmalı ve hasta bilgilendirilmelidir. Yükselen Ca, bozulan KMD ve GFR ameliyat endikasyonudur Hasta periyodik aralıklarla kontrole gelmesi gerektiğini anlamalıdır

24 Genel Bilgi Ülkemizde Multinodüler guatr sıklığı yüksek Bunlardan bazıları PHPT tedavisi ile birlikte aynı zamanda Tiroidektomi gerektiriyor İkisini birden aynı anda konvansiyonel teknikle yapmak daha uygun olabilir

25 Genel Bilgi 828 0lgudan oluşan retrospektif bir çalışmanın sonuçları: - Tek adenom % 71* - Çift adenom % 15 - Hiperplazi % 13 * Literatürde en yüksek rakkam % 86

26 Genel Bilgi Ülkemizde bugün, 3 cm boyunda PA nadir Çok defa 9 12 mmlik PHPT leri ameliyat ediyoruz. 1 cm den küçük Adenomu preoperatif lokalize etmek kolay mı? Güvenilir mi? Normal fonksiyonlu ama aberran yerleşimli PT ile hastalıklı aberran PT glandı kavramını hatırlamak gerekir

27 Bizim bir çalışmamızda hastaların % 45 ine aynı zamanda tiroidektomi de yapmak gerekmişti

28 Cerrahi endikasyon 50 yaş altında gençlerde liberal olmak uygundur Semptomatik olgularda cerrahi endikasyon daima vardır Normokalsemik ama yüksek PTH düzeylerinde kalb sağlığı açısından endikasyon vardır

29 Cerrahi İşlem Hastalıklı gland ve / veya glandların hepsi çıkarılır Birden çok adenom sayısı % 15 dir Odaklanmış girişim yapılabilir ama İOPTH şart değildir Standart boyun eksplorasyonunda geçici hipokalsemi daha yüksek, uzun vadede rekürens daha düşüktür Başarı için iyi bir anatomi bilgisi şarttır

30 Cerrahi işlem İlk girişimde formal boyun eksplorasyonu esastır İlk girişimde göğüs boşluğu açılmaz Mediastinatomi ya da torakotomi endikasyonu konmuşsa lokalizasyon çalışmaları mutlaka yapılmalıdır

31 Odaklanmış Minimal invaziv Cerrahi Bazı hastalar için uygun olabilir İntroperatif PTH tayini yapılmalıdır ( Şart değil ). PTH düzeyinin % 50 den çok düşmesi başarının garantisi değildir İLS mutlaka görülmelidir Cerrah hangi glandı eksize ettiğini bilmeli ve ameliyat raporunda belirtmelidir.

32

33

34

35

36 Adenom / Adenomlar eksplorasyon sırasında bulunamıyorsa, bulunamayan glandın hangi gland olduğu mutlaka tespit edilmelidir. Gerçek İntratiroideal PT adenomu oldukça nadirdir. Lobektomi yapmadan önce lobotomi yapılması daha doğrudur

37

38

39

40 Cerrahi İşlem Timektomi SHPT de rutin, PHPT de sekonder olgularda rutin, PHPT de bulunamayan inferior glandlarda rutindir. Adenomun 5. gland da olması coğu zaman Adenomun 5. gland da olması coğu zaman kara mizah gibidir.

41

42 Cerrahi işlem Paratiroid glandlarının hepsi çıkarılmış / zedelenmişse, Boyun / ön kol kasları içine ototransolantasyon yapılmalıdır. Kalıcı Hipoparatiroidizme neden olmak bir Kalıcı Hipoparatiroidizme neden olmak bir hatadır. Tedavisi çok güçtür

43 Cerrahi işlem Paratiroid kanseri şüphesinde, komşu organ ve dokular çıkarılmalıdır ( Tiroid, lenf nodları, yumuşak dokular... ) Sadece paratiroid glandını çıkarmak, kapsülü Sadece paratiroid glandını çıkarmak, kapsülü zedelemek hatadır.

44 Başarısız Cerrahi Postop Kalsiyum 8 10 saat sonra hala yüksektir PTH geç düşebilir ( Bazen haftalar sonra) Cerrah ameliyat raporunu ayrıntılı yazmalıdır Böylece bir sonraki cerrahın işi kolaylaşır Bulunamayan adenom hemen daima boyundadır Hangi paratiroidin görülemediği çok önemlidir

45

46

47

48 SHPT-TEDAVİ Terminal Böbrek yet. de ilk yaklaşım cerrahi değildir - Etkin hemodiyaliz çok önemli - Fosforu düşürmekürmek - Calcitriol ( Paratiroid hücrelerinde antiproliferatif etkisi var )

49 SHPT-TEDAVİ Cerrahi tedavi endikasyonu konmuşsa; USG yönlendirmesiyle sadeceen büyük glandı çıkarmak hatadır D rusu toplam gland hacmının % 90 nı Dğrusu toplam gland hacmının % 90 nı çıkarmaktır

50 SHPT-TEDAVİ Transplantasyon şansı olmayan hastalarda Total paratiroidektomi önerenler vardır Ototransplantasyon yapılmadan Ototransplantasyon yapılmadan Aparatiroidizm ve kalıcı hipokalsemi gelişen hasta sayısının nadir olması şaşırtıcıdır

51 Başarısızlık nedenleri Yanlış tanı ile ameliyat yapmak Yeterli eksplorasyon yapmamak Önce mediastinomi yapmak Paratiromatozis ( Nadir ) Normal paratiroidler asla çıkarılmamalıdır

52

53 Başarısızlık nedenleri Paratiroid kanseri ( Nadir ) Minimal invaziv girişimlerde ikinci bir adenomun varlığı İkincil girişimlerde ilk operasyon hakkında bilgi sahibi olmamak Bulunumayan adenom çoğunlukla boyundadır

54

55

56

57

58

59 Postoperatif erken dönem Postoperatif dönemde Kalsiyum hemen normale iner. Bazen Hipokalsemi gelişebilir PTH uzun süre yüksek kalabilir Hipokalsemi, normal / yüksek fosfor, normal PTH, aç kemik sendromu değildir. Hipoparatiroidi dir.

60 Postoperatif erken dönem Aç kemik sendromunda ( Kalsiyum ve Fosfor düşük ) Kalsiyum, Magnezyum, D vitamini replasmanı ypılmalıdır ( Tercih Calcitriol ) Preoperatif ağır Kliniği olan hastalar, ikincil girişimler, erken taburcu edilmemelidir. Evde tetani gelişebilir

61 Postoperatif geç dönem Birkaç hafta, birkaç ay sonra kalsiyumun tekrar yükselmesi : Paratiroid kanseri İkinci bir adenom MEN I gibi paratiroid hiperplazisi ( Asinkronik, asimetrik, multiglandüler hst. ) SHPT de sadece en büyük glandın çıkarılması nedeniyle olur

62 Postoperatif geç dönem Kalıcı hipokalsemi, hipoparatiroidi gelişebilir Bu oran ikincil başarılı girişimlerde daha yüksektir Başarılı arılı bir girişimden imden sonra osteoporozun gerilemesi yıllar alacaktır Bisfosfonat kullanımı gerekebilir D vit düzeylerinin ng/ml cıvarında tutulması gerekir Kalsiyum replasmanı unutulmamalıdır

63 MEN sendromları MEN 1 de PHPT oranı % 100 e yakın Aile hikayesi olan genç hastalar MEN 2 de MTC var, PHPT % MEN 2 de önemli olan Feokromositomayı unutmamak

64 MEN 1 de paratiroid Cerrahisi

65 MEN Ülkemiz şartlarında Total paratiroidektomi yapmak hatadır ( Cryopresevarvasyon problemi ) 5.,6., glandlar timus dokusu içinde olabilir. 5.,6., glandlar timus dokusu içinde olabilir. Timektomi SHPT ve MEN sendromlarında standart girişim olmalıdır