Atipik yerleşimli pulmoner adenoid kistik karsinom: Olgu sunumu

Transkript

1 Atipik yerleşimli pulmoner adenoid kistik karsinom: Olgu sunumu Alparslan ÜNSAL 1, Can Zafer KARAMAN 1, Firuzan KACAR 2, Serdar ŞEN 3 1 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, 2 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Patoloji Anabilim Dalı, 3 Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Göğüs Cerrahisi Anabilim Dalı, Aydın. ÖZET Atipik yerleşimli pulmoner adenoid kistik karsinom: Olgu sunumu Pulmoner adenoid kistik karsinom klasik olarak santral ekstrapulmoner hava yollarını tutar ve akciğerlerde görülmesi nadirdir. Çok daha sık görülen primer akciğer adenokanseri ile karşılaştırıldığında daha ılımlı klinik seyir izlemesi nedeniyle ayırıcı tanıda değerlendirilmesi gereken bir tümör grubudur. Bu yazıda; geçmeyen öksürük yakınması nedeniyle araştırılırken sağ akciğer üst lobunda kitle saptanan, bronkoskopik iğne biyopsisi ve pnömonektomi sonucunda pulmoner adenoid kistik karsinom tanısı alan 47 yaşındaki erkek hasta sunulmuş; klinik, radyolojik ve patolojik özellikleri tartışılmıştır. Anahtar Kelimeler: Akciğer, adenoid kistik karsinom. SUMMARY Atypically located pulmonary adenoid cystic carcinoma: Case report Alparslan ÜNSAL 1, Can Zafer KARAMAN 1, Firuzan KACAR 2, Serdar ŞEN 3 1 Department of Radiology, Faculty of Medicine, Adnan Menderes University, Aydın, Turkey, 2 Department of Pathology, Faculty of Medicine, Adnan Menderes University, Aydın, Turkey, 3 Department of Chest Surgery, Faculty of Medicine, Adnan Menderes University, Aydın, Turkey. Yazışma Adresi (Address for Correspondence): Dr. Alparslan ÜNSAL, Adnan Menderes Üniversitesi Tıp Fakültesi, Radyoloji Anabilim Dalı, AYDIN - TURKEY aunsal@adu.edu.tr 210

2 Ünsal A, Karaman CZ, Kacar F, Şen S. Pulmonary adenoid cystic carcinomas typically arise from central extra-pulmonary airways and lung involvement is rare. On the other hand, this entity should be kept in mind because it has a more favorable clinical course compared to the primary lung adenocarcinoma. In this paper; the clinical, radiological and pathological aspects of a 47 years old man with a complaint of chronic cough, who was found to have a mass lesion at upper lobe of right lung and a final diagnosis of primary pulmonary adenoid cystic carcinoma according to transbronchial needle biopsy and pneumonectomy, was presented. Key Words: Lung, adenoid cystic carcinoma. Malign epitelyal tümörlerden olan adenoid kistik karsinom en sık tükürük bezlerinden köken almakla birlikte, literatürde başta akciğer, meme ve serviks olmak üzere diğer organ sistemlerinde de tanımlanmıştır (1,2). Primer pulmoner adenoid kistik karsinomların büyük çoğunluğu santral ekstrapulmoner hava yollarını tutmaktadır (3,4). Tipik akciğer adenokarsinomuyla karşılaştırıldığında yavaş büyüyen bir tümör olması ve yaşam beklentisinin daha uzun oluşu nedeniyle ayırıcı tanıda değerlendirilmesi gereken bir tümör grubudur (5). Bu yazıda; atipik biçimde lober yerleşimli olması nedeniyle dikkat çeken bir primer pulmoner adenoid kistik karsinom olgusunu sunmayı, radyolojik ve patolojik özelliklerini değerlendirmeyi amaçladık. OLGU SUNUMU Kırk yedi yaşındaki erkek hasta, geçmeyen öksürük yakınmasıyla göğüs hastalıkları kliniğine başvurdu. Hastane kayıtlarının incelenmesinde; soygeçmişinde belirgin bir özellik olmadığı, sigara kullanmayan hastanın üç yıl önce de benzer bir öykü nedeniyle araştırıldığı, o zaman yapılan fiberoptik bronkoskopik muayenesinde sağ üst lob bronşunu tıkayan papillomatöz bir kitle lezyonu saptandığı anlaşıldı. Lezyondan alınan örneklerde bazal hücre hiperplazisi ve metaplazi odaklarının görüldüğü bildirilmekteydi. Diğer dosya bilgileri arasında fizik muayenede sağ akciğer solunum seslerinin azaldığı, tam kan sayımı ve kan biyokimyası incelemelerinde ise belirgin özellik olmadığı yer almaktaydı. Göğüs grafisine ulaşılamadı. O tarihte bronkoskopi ve biyopsi tekrarı önerildiği ancak hastanın bunu reddettiği öğrenildi. Arada yaklaşık üç yıl boyunca herhangi bir yakınması olmayan hasta, iki ay önce nükseden yakınmasının süreklilik kazanması sonrasında yeniden başvurunca fiberoptik bronkoskopi muayenesi tekrarlandı. Bir önceki incelemede tanımlanan kitlenin bu kez sağ üst lob bronşunu tama yakın tıkamasının yanı sıra sağ ana bronşa uzanım göstererek intermedier bronşu da daralttığı ve orta-alt lob bronşlarına bronkoskop geçişini engellediği görüldü. Arka-ön göğüs grafisinde; sağ akciğer üst lobunda sağ hilusa yakın yerleşimli, iyi sınırlı ancak lobüle kontürlü kitle lezyonu mevcuttu (Resim 1). Toraks bilgisayarlı tomografi (BT) incelemesinde de; grafide tanımlanan lezyonun 8 x 7 cm çapında lobüle kontürlü hipodens bir kitle olduğu, kitle nedeniyle sağ akciğer üst lob bronşunun tama yakın tıkandığı ve segmenter dallarının genişlediği görüldü (Resim 2). Tıkanıklık oluşturan kitle belirgin kontrast tutulumu göstermemesine rağmen, konfigürasyonu ve yerleşim yeri açısından radyolojik ön tanılar arasında ilk sırada karsinoid tümör olabileceği düşünüldü. Bronkoskopik iğne biyopsisinin histopatolojik incelemesi sonucu ise adenoid kistik karsinom olarak rapor edildi. Bunun üzerine, cerrahi tedavi seçeneğinin değerlendirilmesi amacıyla olgu Resim 1. Arka-ön göğüs grafisinde; sağ akciğer üst lobunda hilusa yakın yerleşimli kitle lezyonu saptandı. 211

3 Atipik yerleşimli pulmoner adenoid kistik karsinom: Olgu sunumu Resim 2. Toraks bilgisayarlı tomografi incelemesinde; sağ üst lob bronşunu tama yakın tıkayan lobüle kontürlü hipodens kitle (kalın oklar), sağ ana bronşa da kısmen uzanım göstermekteydi (ince oklar). Kitle periferinde ise mukus dolu genişlemiş segmenter bronşlar mevcuttu (ok başları). göğüs cerrahisi bölümüne devredildi. Yapılan değerlendirmede olgu sağ pnömonektomiye aday kabul edilerek cerrahi plan o yönde değerlendirildi. Olguya solunum fonksiyon testi ile korele kantitatif perfüzyon sintigrafisi yapılarak durumu ortaya kondu ve sağ pnömonektomi girişimini olgunun fizyolojik olarak tolere edebileceği kabul edildi. Sağ posterolateral torakotomi ile altıncı interkostal aralıktan girildiğinde hilusa yerleşmiş, pulmoner arter ile net sınırlarla ayrılamayan kitle saptandı. Pulmoner venler olağan görünümdeydi. Perikard açıldıktan sonra sağ pulmoner arter intraperikardiyal bölümde vasküler stapler kullanılarak bağlandı ve operasyon extended pnömonektomi olarak tamamlandı. Tümör cerrahi sonucunda evre IIIB (T4, N1, M0) olarak değerlendirildi. Postoperatif majör komplikasyon gözlenmedi. Patolojik incelemede; sağ üst lob bronşundan kaynaklanan tümörün makroskobik olarak ana bronşa uzandığı, lobüle görünümdeki kitlenin etrafında çok sayıda intraparankimal metastatik nodüllerinin var olduğu görüldü. Tümörün histopatolojik olarak kribriform yapıda olduğu, bu yapıların arasında PAS ve Alcian Blue pozitif musin bulunduğu ve solid alanın tümörün %20 den azını oluşturduğu saptandı ve bu bulgular ışığında tümör grade 2 adenoid kistik karsinom olarak değerlendirildi (Resim 3). Eksize edilen lenf nodları 2/12 pozitifti ve metastatik lenf nodlarında perikapsüler tümör yayılımı dikkat çekmekteydi. Olgunun ayrıca pnömonektomi güdüğünde de mikroskobik tümöral rezidü mevcuttu ve olguya bu nedenle radyoterapi verilmesi planlandı. Olgunun birinci, ikinci ve üçüncü yıl kontrollerinde rekürrens ya da metastaz ile uyumlu değişiklik gözlenmedi. 212

4 Ünsal A, Karaman CZ, Kacar F, Şen S. A B Pulmoner adenoid kistik karsinom, akciğer kanserinin nadir tiplerinden biridir ve primer akciğer kanserlerinin yaklaşık %0.2 sinden sorumludur (6). Tümör, ekstrapulmoner bronşlar düzeyinde yoğunlaşan bronşiyal bezlerden köken almaktadır (7). Distal bronş dallarında bronşiyal bezlerin görülme sıklığı ve sayısı azaldığı için, adenoid kistik karsinomun tipik olarak ekstrapulmoner hava yollarından geliştiği söylenebilir (8). Özellikle trakeanın malign tümörleri arasında skuamöz karsinomdan (%45-48) sonra %25-33 görülme sıklığıyla ikinci sırada yer aldığı bildirilmektedir (9,10). Tüm adenoid kistik karsinomların yaklaşık 2/3 ü trakeadan, geri kalanı ise ana bronşlar ve distalindeki hava yollarından kaynaklanmaktadır (5). Sunulan olgu, atipik olarak lober bronş düzeyinden köken alması açısından tipik adenoid kistik karsinomlardan ayrılmaktadır. Literatür taramasında da adenoid kistik karsinomun periferik hava yollarından kaynaklanmasının atipik bir özellik olduğu, taramada ulaşılabilen yaklaşık 30 yıllık bir süreçte yayınlanmış sınırlı sayıda olgu sunumunda belirtilmektedir (5,7,11-14). Radyolojik ayırıcı tanıda akla gelen bir diğer antite ise karsinoid tümörler olmuştur. Bronşiyal karsinoidler iyi sınırlı, lobüle kontürlü, sıklıkla 2-5 cm arasında değişen boyutta hipervasküler tümörlerdir, hiler-perihiler yerleşimlidirler ve tipik olarak belirgin kontrast tutulumu gösterirler (15-17). Öte yandan atipik karsinoidlerin daha büyük boyutlara ulaşabildiği ve kontrast tutulum paterninin inhomojen olabileceği de bildirilmiştir (18). Bu nedenle; sunulan olguda belirgin kontrast tutulumu görülmemesine rağmen, yerleşim yeri, boyutu ve konfigürasyonu göz önüne alındığında atipik karsinoid tümör, göreceli sık rastlanan bir tümör olduğundan radyolojik olası ön tanılar arasında belirtilmiştir. Resim 3. Adenoid kistik karsinom kitlesinde kribriform paternde kistik yapılar görüldü (A: HE x10; B: HE x20). TARTIŞMA Klinik açıdan adenoid kistik karsinomlar düşük dereceli tümörler olarak kabul edilir. Küçük boyutları, yavaş büyümeleri ve metastaz potansiyellerinin düşük oluşu nedeniyle, yeterli olmayan cerrahi girişimler durumunda dahi yaşam beklentisinin uzun olduğuna dair raporlar vardır (4). Bununla birlikte, lezyonun cerrahi anındaki klinik evresinin gerçek prognozu belirlediği vurgulanmaktadır (19). Adenoid kistik karsinomların histopatolojik olarak kribriform, tübüler ve solid olmak üzere üç paternde gelişebildiği belirtilmektedir (7). Sunulan olguda da, tanımlanan üç patern arasından en sık görülen ve prognoz beklentisinin yüksek olduğu kribriform patern saptanmıştır. Küratif kabul edilebilecek geniş cerrahi rezeksiyonun (pnömonektomi) yapılabilmesi ve histopatolojik sonucun kribriform paterne uyması ile olgunun daha ılımlı bir klinik seyir göstermesi beklenmektedir. Lenf nodu tutulumu, cerrahi sınır pozitifliği ve metastatik lenf nodlarında perikapsüler tümöral yayılıma rağmen olgunun ilk üç yıllık kontrollerinde nüks ya da metastaz bulgusuna rastlanmaması, bu görüşü destekler niteliktedir. Sonuç olarak; pulmoner adenoid kistik karsinomun tipik santral yerleşiminin yanı sıra akciğer yerleşimli de olabileceği akılda tutulmalı, daha ılımlı bir klinik seyir izleyen ve tedaviye daha olumlu yanıt alınan bu tümör -nadir görülse de tek akciğer nodülü ya da kitlesi ayırıcı tanısında düşünülmelidir. KAYNAKLAR 1. Perzin KH, Gullane P, Clairmont AC. Adenoid cystic carcinomas arising in salivary glands: A correlation of histologic features and clinical course. Cancer 1978; 42: Lawrence JB, Mazur MT. Adenoid cystic carcinoma: A comparative pathologic study of tumors in salivary gland, breast, lung and cervix. Hum Pathol 1982; 13:

5 Atipik yerleşimli pulmoner adenoid kistik karsinom: Olgu sunumu 3. Moran CA, Suster S, Koss MN. Primary adenoid cystic carcinoma of the lung. Cancer 1994; 73: Kawashima O, Hirai T, Kamyoshihara M, et al. Primary adenoid cystic carcinoma in the lung: Report of two cases and therapeutic considerations. Lung Cancer 1998; 19: Dalton ML, Gatling RR. Peripheral adenoid cystic carcinoma of the lung. Southern Med J 1990; 83: Sweeny WB, Thomas JM. Adenoid cystic carcinoma of the lung. Contemp Surg 1986; 28: Azukari K, Yoshioka K, Seto S, et al. Adenoid cystic carcinoma arising in the intrapulmonary bronchus. Int Med 1996; 35: Mitani S. Studies on distribution and histological observation of mucus gland in the bronchial tree of adult human lungs. Haigan 1974; 14: 21 (in Japanese with English abstract). 9. Li W, Ellerbroek NA, Libshitz HI. Primary malignant tumors of the trachea: A radiologic and clinical study. Cancer 1990; 66: Webb BD, Walsh GL, Roberts DB, et al. Primary tracheal malignant neoplasms: The University of Texas MD Anderson Cancer Center experience. J Am Coll Surg 2006; 202: Ratto GB, Alloisio A, Costa R, et al. Primary peripheral adenoid cystic carcinoma of the lung: A case report. Acta Chir Belg 2003; 103: Hatton MQ, Allen MB, Cooke NJ. Pancoast syndrome: An unusual presentation of adenoid cystic carcinoma. Eur Respir J 1993; 6: Gallagher CG, Stark R, Teskey J, et al. Atypical manifestations of pulmonary adenoid cystic carcinoma. Br J Dis Chest 1986; 80: Jeung MY, Gasser B, Gangi A, et al. Bronchial carcinoid tumors of the thorax: Spectrum of radiologic findings. Radiographics 2002; 22: Magid D, Siegelman SS, Eggleston JC, et al. Pulmonary carcinoid tumors: CT assessment. J Comput Assist Tomogr 1989; 13: Zwiebel BR, Austin JH, Grimes MM. Bronchial carcinoid tumors: Assessment with CT of location and intratumoral calcification in 31 patients. Radiology 1991; 179: Naidich DP. CT/MR correlation in the evaluation of tracheobronchial neoplasia. Radiol Clin North Am 1990; 28: Cesar AM, Saul S, Michael NK. Primary adenoid cystic carcinoma of the lung. Cancer 1994; 73: Shimaya K, Kurihashi A, Kawai A, et al. Recurrent pulmonary adenoid cystic carcinoma presenting as a cardiac tumor. Int J Cardiol 2000; 73: