Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal nda y llar aras nda tan alan sinir sistemi tümörleri

Transkript

1 Türk Patoloji Dergisi 7;():997 Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal nda 6 y llar aras nda tan alan sinir sistemi The nervous system tumors diagnosed between 6 in Zonguldak Karaelmas University Faculty of Medicine Department of Pathology Banu DO AN GÜN, Burak BAHADIR, Gamze NUMANO LU, Gamze MOCAN KUZEY, Bektafl AÇIKGÖZ, fiükrü O uz ÖZDAMAR Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal, Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal, Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Nöroflirurji Anabilim Dal, ZONGULDAK ÖZET Bu çal flmada, Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Patoloji Anabilim Dal nda sinir sistemine ait histopatolojik tan alan olgular n da l m ile ilgili tan sal ve epidemiyolojik frekans verilerini ortaya koymak amaçlanm flt r. Ocak fiubat 6 y llar aras ndaki dönemde tan alan santral ve periferik sinir sistemine ait n patoloji raporlar ve hastalara ait klinik bilgiler, dosya bilgileri gözden geçirilerek taranm flt r. Yaklafl k befl y ll k dönemde sinir sistemine ait n oran %. dir. Davran fllar na göre % i benign, %. i malign ve %. i ise borderline grupta yer almaktad r. Sinir sistemi nin %78. ünü santral, %.7 sini periferik sinir sitemi oluflturmaktad r. Santral sinir sistemi ne ait toplam olgunun %.6 s malign, %.6 s benign ve %.8 i borderline davran fl göstermektedir. Malign olgular n %66.7 si erkeklerde, %. ü kad nda gözlenmektedir. En s k gözlenen lokalizasyon serebrum (%7.) olup, bunu s ras yla hipofiz, serebellum ve medulla spinalis, posterior fossa ve pontoserebellar köfle takip etmektedir. Primer beyin içerisinde en s k gözlenen histolojik tipler s ras yla astrositom (%6.7), hipofiz adenomu (%.), meningiom (%7.8) ve di er tümörlerdir (%.). Metastatik tümörler, santral sinir sistemine ait olgular n %6.7 sini (9/) oluflturmaktad r. Çocukluk ça santral sinir sistemi nin oran %7. olup, en s k gözlenen histolojik tip medulloblastomdur (% ). Periferik sinir sistemi nin %8 i erkeklerde, % si kad nlarda görülmüfltür. Olgular n tümü (/) benign davran fl göstermektedir ve histopatolojik olarak s n fland r ld nda %6.6 s n nöromlar, %6.7 sini lar ve %6.7 sini nörofibromlar oluflturmaktad r. Çal flmam zda, sinir sistemine ait histopatolojik tan alan olgular n da l m na ait tan sal ve epidemiyolojik frekans verileri ortaya konmufl, Bat Karadeniz popülasyonunu temsil etme özelli inde olan Zonguldak Karaelmas Üniversitesi Patoloji Anabilim Dal ndan sürekli ve sistematik bir veri ak fl örne i oluflturmak hedeflenmifltir. Anahtar sözcükler: Sinir sitemi, santral sinir sistemi, periferik sinir sistemi, epidemiyoloji ABSTRACT In this study it is aimed to determine the frequency of diagnostic and epidemiologic data that has been reviewed in the Pathology Department of Zonguldak Karaelmas University, Department of Pathology. From January February 6, the pathology reports and clinical data of the patients were evaluated from the archive material. In the five years period, nervous system tumor ratio was.%. When grouped according to their biological behavior % benign,.% malignant and.% were classified as borderline. Of all the nervous system tumors, the percentages of central and peripheral nervous system tumors were 78.% and.7% respectively. The ratios of malignant, benign and borderline tumors of cases were.6%,.6% and.8%, respectively. Males constituted 66.7% and females.% of all malign central nervous system tumors. The most frequent location was cerebrum (7.%), followed by pituitary, cerebellum, spinal cord, posterior fossa and pontocerebellar region. Between the primary brain tumors, the distribution of histological types were astrocytoma (6.7%), pituitary adenoma (.%), meningioma (7.8%) and other tumors (.%). The proportion of metastatic tumors was 6.7% (9/) in all central nervous tumors. The proportion of childhood central nervous system tumors was 7.%, the most frequently seen histological type was medulloblastoma (%). When peripheral nervous system tumors were evaluated, 8% of the patients were male and % were female. All cases were benign and histopathological diagnosis were neuroma (6.6%), a (6.7%) and neurofibroma (6.7%). In this study, diagnostic and epidemiologic data of nervous system tumors have been determined and constituting systematic and continuous data transfer from Zonguldak Karaelmas University Pathology Department, which represents the Western of BlackSea population was aimed. Key words: Nervous system, central nervous system, peripheric nervous system, epidemiology Yaz flma adresi: Yrd. Doç. Dr. Banu Do an Gün, Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal, 676, Kozlu, Zonguldak 9

2 Türk Patoloji Dergisi 7;():997 G R fi Sinir sistemi nin s kl ile ilgili istatistikler de ifliklik göstermektedir. Otopsi serilerine dayanan verilerde ve kurumsal verilerde hastalar randomize seçilmedi inden, ölüm kay tlar ve di er demografik kay tlara dayal verilerde ise histopatolojik tan ile korelasyon sa lanmad için bu veriler gerçek insidans bilgilerini yans tmamaktad r (). Türkiye de gerçek insidans verileri bulunmamaktad r; Amerika Birleflik Devletleri verilerine göre santral sinir sistemi (SSS) tümör insidans intrakraniyal tümörler için 7/, intraspinal tümörler için / olarak belirlenmifltir (). Eriflkinlere k yasla çocuklarda primer beyin nin görülme s kl yüksek olup, löseminin ard ndan ikinci s rada yer al r (). GEREÇ ve YÖNTEM Bu çal flmada Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal nda, Ocak fiubat 6 y llar aras ndaki dönemde santral ve periferik sinir sistemi (PSS) ne ait patoloji arfliv verileri taranm fl, hastalara ait klinik veriler dosya bilgileri gözden geçirilerek elde edilmifltir. Santral ve periferik sinir sistemine ait olgular n say ve oranlar belirlenmifl olup, olgular n yafl gruplar ve cinsiyete göre da l mlar, lokalizasyonlar, biyolojik davran fllar ve histolojik tiplerine göre grupland r lmas yap lm flt r. BULGULAR Bu dönemde sitoloji materyali d fl nda adet biyopsi ve ameliyat materyali de erlendirilmifl olup, santral ve periferik sinir sistemine ait n oran tüm biyopsi ve ameliyat materyalleri içerisinde 69 (%.) dur. Bu n y l içerisinde görülme yüzdeleri de erlendirildi inde, en yüksek de er %.68 (/97) ile 6 y l nda ve en düflük de er %. (/6) ile y l nda gözlenmektedir (fiekil ). Sinir sistemi nin ü (%6.8) erkek, i (%6.) kad n olup, yafl ortalamas.6 olarak tespit edilmifltir (fiekil ). Davran fllar na göre s n fland r ld nda ise 8 i (%) benign, u (%.) malign ve i (%.) ise borderline grupta yer almaktad r (fiekil ). Borderline grubu oluflturan bu tümör, hemanjiyoendotelyom olup, mezenkimal tümörler bafll alt nda s n fland rmada yer alm flt r. Olgu sayısı 6 Şubat Sinir sistemi nin ünü (% 78.) santral, %.7 sini () periferik sinir sitemi tüfiekil. Sinir sistemi nin y llara göre da l m. Santral Sinir Sistemi Tümörleri Kadın fiekil. Sinir sistemi nin cinsiyete göre da l m. Santral sinir sistemi Periferik sinir sistem Periferik Sinir Sistemi Tümörleri Benign Malign Borderline Kadın Santral sinir sistemi Periferik sinir sistemi fiekil. Sinir sistemi nin davran fllar na göre da l m. 9

3 Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal nda 6 y llar aras nda tan alan sinir sistemi mörleri oluflturmaktad r. Santral sinir sistemi nin si (%.8) kad n, si (%9.) erkektir. En düflük yafl ay ve en yüksek yafl 76 y l olup, yafl ortalamalar.8 dir. Toplam olgunun u (%.6) malign, ü (%.6) benign ve i (%.8) borderline davran fl göstermektedir. Malign olgular n %66.7 si erkeklerde, %. ü kad nlarda gözlenmektedir (fiekil ). En s k gözlenen lokalizasyon serebrum (%7.) olup, bunu s ras yla hipofiz, serebellum ve medulla spinalis, posterior fossa ve pontoserebellar köfle takip etmektedir. Primer beyin içerisinde en s k gözlenen histolojik tipler s ras yla astrositom (%6.7) (Resim ), hipofiz adenomu (%.), meningiom (%7.8) ve di er tümörlerdir (%.) (Tablo ). Metastatik tümörler, santral sinir sistemine ait olgular n %6.7 sini (9/) oluflturmaktad r. Çocukluk ça santral sinir sistemi nin oran %7. olup, en s k gözlenen histolojik tip Tablo. Santral sinir sistemi nin histolojik tiplerine göre da l mlar. SSS Tümörleri Primer intrakraniyal Astrositom Hipofiz adenomu Meningiyom Mezenkimal tümör Medulloblastom PNET Oligodendrogliyom Lenfoma DNET Koroid pleksus karsinomu Primer intraspinal Lenfoma Metastatik intrakraniyal Metastatik intraspinal Kad n Olgu say s 8 8 Toplam (%) () (9.6) (.9) 8 (9.) (7.) (.87) (.) (.) (.) (.) (.) (.) () () () 8 () () _ Benign 6 6 Malign 7 6 Borderline fiekil. Santral sinir sistemi nin davran fllar ve yafl gruplar na göre da l m. Resim. Homer Wright rozetleri içeren medulloblastom olgusu (HE x). 9 _ Benign Malign Borderline Resim. Belirgin nükleer atipi ve nekroz alan içeren gliyoblastom (HE x). fiekil. Periferik sinir sistemi nin davran fllar ve yafl gruplar na göre da l m. 9

4 Türk Patoloji Dergisi 7;():997 Tablo. Periferik sinir sistemi nin histolojik tiplerine göre da l mlar. PSS Tümörleri Nörom Nörofibrom medulloblastomdur (% ) (Resim ). Periferik sinir sistemi nin %8 i () erkeklerde, % si () kad nlarda görülmüfltür ve yafl ortalamas. tür (yafl aral 7 7) (fiekil ). Olgular n tümü (/) benign davran fl göstermektedir ve histopatolojik olarak s n fland r ld nda %6.6 s n nöromlar, %6.7 sini lar ve %6.7 sini nörofibromlar oluflturmaktad r (Tablo ). TARTIfiMA Kad n Olgu say s Farkl histolojik tipteki sinir sistemi nin lokalizasyon ve s kl yafla göre de iflim göstermektedir. Eriflkinde intrakraniyal n %7 i supratentorial iken, % u infratentorial yerleflimlidir (). En s k gözlenen histolojik tipler metastatik tümörler hariç s ras yla gliyoblastom, anaplastik astrositom, meningiyom, hipofiz adenomu ve dur (,). Çocukta ise % u supratentoriyal, %7 i infratentoriyal olup, en s k gözlenen histolojik tipler s ras yla medulloblastom, astrositom, ependimom ve kraniyofaringiyomdur (). Gliyoblastom ve anaplastik astrositom insidans yafl alt nda,./ iken, yafl üzerinde / e ç kmaktad r. Gliyoblastom ve anaplastik astrositomun tüm primer beyin içindeki oran, de iflik yay nlarda % aras nda de iflmektedir (7) Meningiyomlar ise astrositomlardan sonraki ikinci büyük kategoriyi oluflturmakta ve meningiyomlar hipofiz adenomlar takip etmektedir (8,9). Bizim çal flmam zda da eriflkinde gözlenen en s k tümörler s ras yla astrositom (%6.7), hipofiz adenomu (%.) ve meningiyom (%7.8) iken, çocuklarda en s k gözlenen Toplam (%) 7 (%6.6) (%6.7) (%6.7) tümör medulloblastom (%) olarak saptand. SSS nin tüm tipleri kad nda ve erkekte gözlenebilir. Ancak intrakraniyal tümörler içerisinde gliyomlar genellikle erkeklerde daha s k iken, meningiyomlar ve hipofiz adenomu kad nda daha s k gözlenmektedir (). Bu çal flmada da santral sinir sistemi nin büyük bir k sm (%9.) erkeklerde gözlenirken, kad nlarda en s k gözlenen tümör meningiyom idi. Primer SSS için yafl iliflkili insidans h z, yaflla birlikte art fl göstermekle birlikte, baz histolojik tiplerde tipik farkl l klar vard r. Nöroepitelyal doku, astrositomlar ve ependimomlar; biri hayat n erken dönemlerinde, di eri beflinci dekatta olmak üzere iki ayr pik çizerken, gliyoblastomlar tipik olarak ileri yafllarda, medulloblastomlar ise çocukta ve gençlerde gözlenir (). SSS malign nde biri 9 yafl grubunda, di eri 69 yafl grubunda olmak üzere iki pik gözlememiz literatür bilgileriyle uyum göstermekteydi. Metastazlar santral sinir sisteminin en yayg n dir ve beyin metastazlar n n en s k nedeni akci er kanseri, melanom, böbrek hücreli karsinom ve lenfoma gibi tümörler olmakla birlikte, olgular n % unda metastaz n kayna belirlenememektedir(). Bizim çal flmam zda ise metastatik n oran daha düflük olup (%6.7), olgular n büyük ço unlu unda metastaz kayna tespit edilemedi. Periferik sinir sistemi ile ilgili insidans verileri olmamakla birlikte, santral sinir sistemi ne göre daha az gözlenir ve benign, malign formlara göre daha s kt r. Çal flmam zda periferik sinir sistemi nin oran tüm sinir sistemi içerisinde %.7 olup, tümünü benign tümörler oluflturmaktayd. Bu çal flma küçük bir örnek grubunu temsil etmekle birlikte, sinir sistemine ait histopatolojik tan alan olgular n da l m ile ilgili tan sal ve epidemiyolojik frekans verileri ortaya konmufl, Bat Karadeniz popülasyonunu temsil etme özelli inde olan Zonguldak Karaelmas Üni 96

5 Zonguldak Karaelmas Üniversitesi T p Fakültesi Patoloji Anabilim Dal nda 6 y llar aras nda tan alan sinir sistemi versitesi Patoloji Anabilim Dal ndan sürekli ve sistematik bir veri ak fl örne i oluflturmak hedeflenmifltir. KAYNAKLAR. Ünalp A. Hastane tabanl kanser kay t sistemi ve kanser mortalite istatistiklerinin de erlendirilmesi. Bilim uzmanl tezi, Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Prevantif Onkoloji Anabilim Dal, 99.. McKeever PE, Burger PC, Nelson JS. Introduction to neurooncology, In: Nelson JS, Parisi JE, Schochet SS, editors. Principles and Practice of Neuropathology, Mosby. 99. p.9.. Tseng JH, Tseng MY. Survival analysis of children with primary malignant brain tumors in England and Wales: a population based study. Pediatr Neurosurg 6;:677.. Rickert CH, Paulus W. Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO Classification. Child s Nerv Syst ;7:.. Materljan E, Materljan B, Sepcic J, TuskanMohar L, Zamolo G, ErmanBaldini I. Epidemiology of central nervous system tumors in Labin area, Croatia, 97. CMJ ;:6. 6. McCarty BJ, Kruchko C. Consensus Conference on cancer registration of brain and central nervous system tumors. Neuro Oncol ;7: Wrensch M, Rice T, Miike R, McMillan A, Lamborn KA, Prados MD. Diagnostic, treatment and demographic factors influencing survival in a population based study of adult glioma patients in the San Francisco Bay area. Neuro Oncol 6;8:6. 8. Ciccarelli A, Daly AF, Beckers A. The epidemiology of prolactinomas. Pituitary ;8:6. 9. Shah AB, Muzumdar GA, Chitale AR. Meningiomas: report of a hospitalbased registry. Indian J Pathol Microbiol ;8:687.. Gavrilovic IT, Posner JB. Brain metastases: epidemiology and pathophysiology. J Neurooncol ;7:. 97