KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR

Transkript

1 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT KLİNİK TIP BİLİMLERİ TESTİ AÇIKLAMALI CEVAPLAR 1. Mitral stenoz ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Pulmoner konjesyona yol açıp pulmoner HT na yol açan kapak hastalığıdır. B) Sol atriumu büyüterek trakeaya ösefagusa bası sonucu öksürük ses kısıklığı ve disfajiye neden olur. C) En önemli komplikasyonları arasında sistemik emboli ve atrial fibrilasyon vardır. D) Eğer kapakta kireçlenmede varsa kapak replasmanı yapmak gerekir. E) Hemoptizinin en sık görüldüğü kapak hastalığıdır. 1 D Kapakta eğer kireçlenme varsa commissurotomi ameliyatı yapılır. Kapak replasmanı darlıkla birlikle yetmezlik varsa yapılır. Kireçlenme yoksa yemezlikte yoksa sadece darlık olan durumlarda yapılan ise Balon valvuloplasti ameliyatıdır. 4. Aşağıdaki kapak lezyonlarından hangisinde enfektif endokardit riski en düşüktür? A) Protez kapak B) Aort darlığı C) Aort koarktasyonu D) Mitral stenozu E) MVP 4 E Enfektif endokardit riski yüksek olan durumlar kalbin sol tarafını ilgilendiren kapak hastalıkları ( AY,AS,MS,MY ), ASD hariç konjenital kalp hastalıkları,protez kapak,marfan sendromu ve aort koarktasyonudur. Unutulmaması gereken eğer MVP mitral yetmezliğine neden olursa yüksek risklidir. 2. Aşağıdakilerden hangisinde kreşendo tarzı üfürüm duyulur? A) Aort yetmezliği B) Pulmoner yetmezliği C) VSD D) Mitral darlığı E) PDA 2 D Kreşendo tarzı üfürümler mid- geç diyastolik üfürümlerdir. Şiddeti giderek artar. Aort yetmezliği ve pulmoner yetmezlik üfürümü erken diyastolik üfürümlerdir ve üfürüm dekreşendodur. VSD üfürümü pansistolik üfürümdür. PDA üfürümü sürekli bir üfürümdür. Mitral darlığı ve trikuspit darlığı olan kişilerde ise kreşendo tarzı mid-geç diyastolik üfürüm duyulur. 3. Aşağıdakilerden hangisi EKG de QRS genişlemesi yapmaz? A) Komplet sol dal bloğu B) Hiperkalsemi C) Hiperkalemi D) Wolf Parkinson White E) Levine ganone sendromu 3 E QRS in normali 0,06-0,09 sn arasındadır.>0,12 sn olursa QRS genişler. Genişleten durumlar komplet sağ ve sol dal bloğu, ventrikuler aritmiler, hiperkalemi,hiperkalsemi ve supraventrikuler aritmilerden WPW. WPW supra ventrikuler olup QRS i genişleten tek durumdur. Genişletme sebebi delta dalgasıdır. Levine ganone sendromu WPW gibi preeksitasyon sendromu olmasına rağmen delta dalgası olmadığından QRS i dardır. 5. Çocukluğundan beri sık tekrarlayan üst solunum yolu enfeksiyonları ve gastroenterit (giardiazis) tarif eden hastada son 1 yıldan beride allerjik rinit yakınmaları gelişiyor. Bu hastada en olası ön tanı aşağıdakilerden A) Properdin eksikliği B) C1 eksikliği C) Nezelof sendromu D) Selektif IgA eksikliği E) Di George sendromu 5 - D Soruda tanımlanan özellik Selektif IgA eksikliği ile uyumludur. Selektif IgA eksikliği (<5 mg/dl): En sık görülen immün yetmezlik tablosudur (1/400). Humoral immun yetmezlik tablosudur. Genellikle asemptomatik olmasına rağmen semptomatik hastalık nükseden sino-pulmoner ve gastrointestinal sistem enfeksiyonlarıyla karakterizedir. Bu kişilerin kanında IgA ya karşı antikor bulunur. Bu nedenle IgA eksikliği olan kişilerde kan transfüzyonu yapıldığında veya immün globulin preparatları verildiğinde antijen- antikor reaksiyonu sonucunda anafilaksi gelişebilir. IgA eksikliği semptomatik Giardia intestinalis enfeksiyon gelişimi için önemli bir risk faktörüdür. (IgA eksikliği olanlarda ve duodenum divertikülü bulunanlarda Giardia intestinalis in trofozoid formu safra kesesine yerleşerek kronik enfeksiyona neden olur). 31

2 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER Tablo: İmmünyetmezlikler İmmün yetmezlik Humoral immün yetmezlik XLA, ARA, CVID, SIGAD, IGGSE, SAD, THI, Hipogammaglobülinemi CD 40L eksikliği Hücresel immün yetmezlik IL12/ INF-γ aks bozukluğu DiGeorge sendromu (Timus aplazisi) Kombine immün yetmezlik Şiddetli kombine immün yetmezlik Wiskott- Aldrich sendromu Ataxia telenjektazi Fagosit defektleri Kronik granülomatöz hastalık Hiper IgE sendromu Lökosit adezyon defekti Kompleman eksikliği Erken klasik yol komponentlerinin eksikliği (C1,C2, C4) Kompleman sisteminin geç komponetlerinin eksikliği (MAC) C3 ve regülatuar komponentler Karakteristik özelliği Kapsüllü bakterilerle tekrarlayan sino- pulmoner enfeksiyonlarda ilk olarak humoral immün yetmezlik düşünülmeli. IgM de yükselme, şiddetli tekrarlayan pyojenik enfeksiyonlar Atipik mycobacterial enfeksiyonlar ve salmonella enfeksiyonu Hipoparatiroidiye bağlı hipokalsemi, kardiak anomali ve anarmal yüz görünümü. Büyüme geriliği, ishal, fırsatçı enfeksiyonlar ve deri döküntüleri Trombositopeniye bağlı kanama ve morarma, egzema ve kapsüllü bakterilerle tekrarlayan enfeksiyonlar Kronik sinopulmoner enfeksiyonlar, serebellar ataksi, okulokutanöz telenjektazi, malignite NADPH oksidaz enzim eksikliğine bağlı hücre içi mikrobisidal aktivitede bozukluğu. Tekrarlayan katalaz pozitif bakterileri (apse ve granülom vb) ve aspergillus enfeksiyonu. Stafilokokal soğuk apseler. Egzema ve pnömatosel. Göbek kordonunun düşmesinde ve yara iyileşmesinde gecikme. yaradan püy gelmemesi önemlidir. Otoimmün (SLE vb.) ve pyojenik bakteri enfeksiyonları Neisseria enfeksiyonları Kapsüler bakterilerle tekrarlayan enfeksiyonlar 6. Kronik Bronşit ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Kr.Bronşitli hastalarda PCO2 amfizemli hastalara göre daha düşüktür. B) Hastalar bol ve pürülan balgam çıkarırlar. C) Pulmoner HT amfizemli hastalara göre daha sık görülür. D) Kr. Bronşitli hastalarda öksürük dispneden önce başlar. E) Amfizemli hastalardan daha çok bronşial enfeksiyona yakalanırlar. 6 A Kr. Bronşitli hastalarda PCO2 amfizeme göre daha yüksektir. PO2 düzeyide amfizeme göre daha düşüktür. 7. Toplu yerlerde yaşayanlarda gözlenen tek veya iki taraflı yama şeklinde infiltrasyona neden olan eritema multiforme ve büllöz mirinjite neden olan pnömoni etkeni aşağıdakilerden A) Legionella pnemophilia B) Mikoplazma pnömoni C) Streptokok pnömonisi D) H. İnfluenza E) Viral pnömoniler 7 B Toplu yerlerde yaşayanlarda gözlenen iki tip pnömoni vardır. Mikoplazma pnömonisi ve chlamidya pnömonisidir.mikoplazma eritema multiforme ve büllöz mirinjite neden olur ve sistemik tutulum yapar. 8. Aşağıdakilerden hangisi ARDS ye yol açmaz? A) İzole thorax travması B) Sepsis C) Pankreatit D) Çoklu kan transfüzyonları E) Toksik madde inhalasyonu 8 - A Bilinç kapalılığı,pankreas zedelenmesi, toksik etkiler (gazlar, ilaçlar) vaskulitler ARDS ye neden olur. Batın veya kafa travması ARDS ye yol açabilirken, izole toraks travması ARDS ye yol açmaz. Çoklu kan transfuzyonları ve çoklu kemik kırıkları ARDS ye yol açar. En sık nedeni ise sepsis tir. 9. Yirmi beş yaşında bayan hasta acile enseden başlayan baş ağrısı şikayeti ile getirildi. TA: 160/95 mmhg ölçülen kızın yapılan fizik muyenesinde hirsuitzm, trunkal obesite, buffalo hump strialar ve ekimozlar saptanıyor. Bu hastanın hipertansiyon nedeni aşağıdakilerden A) Hipertiroidizm B) Feokromasitoma C) Cushing Sendromu D) Takayasu arteriti E) Conn sendromu 9 C HT nun en sık nedeni %95 primer yada idiyopatik ht dur. %5 neden sekonder HT dur. Sekonder HT nun en sık nedeni ise renal arter stenozudur. Renal arter stenozunun gençlerde en sık nedeni fibromuskuler displazi yaşlılarda en sık nedeni aterosklerozdur. Cushing sendromu HT nun sekonder nedenlerinden biridir. 32

3 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 10. Altmış beş yaşında bayan hasta aşırı su içme ve poliüri şikayetleri ile başvuruyor. 6 ay önce meme kanseri nedeniyle radikal mastektomi yapılmış ve antidepresan tedavi başlanmış. Yapılan tetkiklerde Na:148 meq/l, K : 3,6 meq/l, Ca: 10 mg/dl,glukoz: 110 mg/dl ve BUN: 32 mg/dl bulunuyor. Hastanın idrar osmolaritesi :145 mosm /kg bulunuyor C Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Psikojen polidipsi B) Ailesel hipokalsiüri C) Santral diabetes insipidus D) Uygunsuz ADH salınımı E) Nefrojen diabetes insipidus 11. Yukarıda kliniği verilen hastada tedavide ilk tercih aşağıdakilerden A) Furosemid B) Thiazid C) Lityum D) Tetrasiklin E) Vasopressin 11 E 12. Yukarıda kliniği tanımlanan hastada tanısal amaçlı aşağıdakilerden hangisi uygundur? A) İnsulin tolerans testi B) Glukoz yükleme testi C) Glukagon provakasyon testi D) Su yükleme testi E) Su kısıtlama testi 12 E Bu hastanın Kalsiyum değeri normaldir bu nedenle ailesel hipokalsiüri düşünülemez. Hastanın idrar osmolaritesi azalmıştır. Kan sodyum değerinin artışı diabetes insipitusta görülür. Uygunsuz ADH sendromunda idrar osmolaritesi artarken serum osmolaritesi azalır. Hastada meme kanseri olduğundan dolayı santral diabetes insipidus düşünülür.tedavide vazopressin verilmelidir. Tanıda salin yükleme ve su kısıtlama testi yapılır. Bu testler serum osmolaritesini ve ADH ı arttırır. İşte bu artışın olmaması santral DI tanısını kanıtlar. Hastada psikojen polidipsi düşünülemez. Çünkü psikojen polidipside sodyum hafif olarak düşüktür. İnsulin tolerans testi hipofiz yetmezliğinde, glukoz yükleme akromegalide, glukagon provakasyon testi feokromasitomada uygulanır. 13. Gebe bir kadında toksoplazmozis tedavisinde aşağıdaki ilaçlardan hangisi kullanılabilir? A) Siprofloksasin B) Metranidazol C) Tetrasiklin D) Spiramisin E) Kloramfenikol 13 - D Gebelerde toksoplazmozis tedavisinde makrolit grubunda yer alan spiramisin kullanılır. Gebelerde beta-laktam ve makrolid grubu antibiyotikler kullanılabilir. Seçeneklerde yer alan ilaçlar hem toksoplazmozis tedavisinde kullanılmaz hem de gebelerde kullanılmamalıdır. Toksoplazmozis tedavisinde immunsupresif ve semptomatik hastalarda Primetamin + sülfadiyazin/ klindamisin kullanılabilir. Sülfodiyazin yerine klindamisin verilebilir. Primetamin + sülfadiyazin kombinasyonuna folinik asit eklenmelidir. Proflakside trimetoprim- sulfametaksazol kullanılır. 14. Elli yaşında erkek hasta ishal, şişkinlik, gaz ve kilo kaybı şikayetleriyle başvurdu. İlaç, alkol kullanımı olmayan hastanın, 2 yıl önce ülser cerrahisi geçirdiği öğrenildi. Fizik incelemede hafif abdominal distansiyon, laboratuvar incelemelerinde hafif anemi (demir ve B12 eksikliği) saptandı. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden A) Zollinger-Ellison sendromu B) Kronik pankreatit C) Bakteriyel aşırı çoğalma sendromu D) Crohn hastalığı E) Abetalipoproteinemi 14 - C Bakteri aşırı çoğalması (Bakteriyel overgrowth sendromu): Normalde midede asit nedeniyle patojen bakteri bulunmaz, fakat duodenumdan distale gidildikçe normal florayı oluşturan bakteriler vardır (distal ileumda 10 8 /ml, kolonda /ml), bunların proteinlerin amonyağa çevrilmesi, vitamin K sentezi gibi birçok rolü vardır. Eğer distaldeki normal flora proksimale göç ederse sindirim enzimleri etkilenir ve malabsorpsiyon oluşur. Gastrointestinal cerrahi sonrasında anastomozlar-kör luplar-striktürler, hipoklorhidri-aklorhidri, barsak motilitesinde azalma (diyabet, skleroderma, amiloidoz), fistüller ve hipogammaglobülinemide bakteriyel overgrowth olur. Tanıda intestinal aspiratın kültüründe >10 5 /ml bakteri üremesi kesin yöntemdir, şiling testi ve radyolojide kullanılabilir. Tedavide tetrasiklin, sefalosporin ve metranidazol kullanılır. Yaşlılarda sık bir malabsorpsiyon nedenidir. 15. Atmış yaşında polisitemi vera tanısı olan erkek hasta sarılık ve karın şişliği nedeniyle araştırıldığında; ALT=76 U/L, AST=70 U/L, T. Bil=7 mg/dl, HBsAg (-), Anti-HCV (-), ANA (-), ASMA {-), LKM-1 (-), PTZ=17sn; USG de karaciğer parankimi heterojen, hepatikvenler tromboze ve yaygın asit saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Otoimmün hepatit B) Primer skierozan kolanjit C) Veno-oklüzif hastalık D) Budd-Chiari sendromu E) Kriptojenik siroz 33

4 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 15 - D Tromboz eğilim, (Polisitemi vera gibi) ile birlikte karaciğer hasarı bulguları verildiğinde Budd-Chiari sendromu düşünülür. Budd-Chiari sendromu: Tanım: Hepatik.venlerin ve/veya İVC nın benign veya malign nedenlere bağlı obstrüksiyonudur. Etyoloji: En sık neden hepatik venlerin trombozudur (myeloproliferatif hastalıklar, gebelik, oral kontraseptif kullanımı, hiperkoagülabilite, Behçet hastalığı, paroksismal noktürnal hemoglobinüri). Tümör trombuşları (hipernefroma, HCC) ve nadiren de konjenital webler etkendir. Tanı: İlk seçilecek test USG ve Doppler USG dir. Hepatomegali, hepatik venlerde incelme, hepatik venler ve/veya İVC de trombus, kaudat lob hipertrofisi izlenir. Kesin tanı anjiyografi (hepatik venografi) ile konur. Biyopside ise sentrilobüler konjesyon görülür. 16. Midede en sık görülen polip tipi aşağıdakilerden A) Adenomatöz polip B) Hamartamatöz polip C) Hiperplastik polip D) Lipomatöz polip E) Fundik gland polipleri 16 - C Midenin en sık görülen benign tümörleri poliplerdir. Çoğu asemptomatiktir. En sık hiperplastik polip görülür, malignite riski çok düşük/yoktur. Adenömatöz polipler atrofik gastrit ve intestinal metaplazi zemininde gelişirler, özellikle 2 cm in üzerinde malgnite olasılığı yüksektir. Hamartamatöz, inflamatuar ve heterotopik poliplerde malignite şansı yoktur. Baryumlu grafi ve endoskopik polipektomi ile tanı ve tedavi yapılır. 2 cm den küçük, tek ve saplı olan polipler endoskopik olarak eksize edilir. 2 cm den büyük poliplerde segmental gastrik rezeksiyon yapılır. 17. Yedi gün önce Akut Yaygın Anterior Miyokard İnfarktüsü nedeniyle koroner by- pass operasyo-nu geçiren 82 yaşındaki kadın hastanın 5 kez kan ile karışık gaita çıkışı ve abdominal sol alt kad-randa ağrı yakınması mevcuttur. Hastanın gastrointestinal sistem sorgulamasında kabızlık, barsak alışkanlığında düzensizlik, anal ağrı - ka-şıntı, distansiyon, şişkinlik, gaz çıkışında azalma, kusma, kilo kaybı gibi yakınmaları bulunmamak-tadır. Hastanın ramipril, metoprolol, dijital, rosuvastatin ve aspirin kulandığı öğrenildi. Fizik incelemede akut batın tablosu saptanmadı. Klinik bulgulara dayanarak, hastada en olası tanı ve en uygun tetkik aşağıdakilerden hangisi olmalıdır? A) Divertikülozis - Baryumlu Kolon Grafisi B) Kronik Mezenterik Anjina Selektif Mezenterik Anjiografi C) Anal Hemoroid Rektoskopi D) İskemik Kolit Kolonoskopi E) Kolon kanseri - CA D İleri yaş, karın ağrısı ve hematokezya İSKEMİK KOLİT in en temel özellikleridir. İskemik kolit de predispozan faktör olarak kalp yetmezliği, aritmi, kardiyovasküler cerrahi, vasopressor ilaç kullanımı gibi HİPOPERFÜZYON yaratan nedenler düşünülmelidir. Hastanın 82 yaşında olması, yaygın anterior MI geçirmiş olması, dijital kullanımı predispozan faktörler ile eşleşmektedir. En sık Sigmoid Kolon ve Splenik Fleksura tutulumu özelliği ile iskemik kolitli olgularda sol abdominal alt kadranda ağrı görülür. Kolon mukozasında iskemi nedeniyle hematokezya görül-mesi diğer önemli klinik bulgusudur. İskemik koliti tanımla-yabilmek için ENDOSKOPİK İNCELEME şarttır. Hastada diğer seçeneklerin olasılıklarını değerlendirirsek; İleri yaş alt GIS kanamanın en sık nedeni Divertikülozis değil Anjiodisplazidir. Hastanın sistem sorgusunda konstipasyon, gaz, şişkinlik yakınmasının olmaması bizi Divertikülozis tanısından uzaklaştırır. Üstelik Divertikülozis ile MI - koroner by- pass cerrahisi arasında bir ilişki bulun-mamaktadır. Kronik Mezentrik Anjinanın en önemli ipucu küçük lokma hastalığı olmasıdır. Yani hasta az miktarda yemekle bile postprandial şiddetli karın ağrısı ve yemekten uzaklaşması nedeniyle kilo kaybı gösterir. Anal Hemoroid, alt GIS kanamalarının yaş ve predispozisyona bakmaksı-zın en sık nedenidir. Hastanın sistem sorgusunda anal ağrı- kaşıntı- konstipasyon göstermemesi de bizi bu tanıdan uzaklaştırır. Kolon kanseri, tabii ki ileri yaş GIS ka-nama olgularında mutlaka ekarte edilmesi gereken bir durumdur. Fakat hastanın barsak alışkanlığında değişiklik, obstruksiyon bulguları göstermemesi ve tarif edilen predispozisyon ile ilişkili olmaması nedeniyle geri planda düşünülmelidir. 34

5 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 18. Aşağıdakilerden hangisi megaloblastik anemi patogenezinde yer alan bir durum değildir? A) Nükleositoplazmik disosiasyon B) Kemik iliği öncüllerinde megaloblastik değişiklikler C) İntravasküler hemoliz D) İnefektif hematopoez E) DNA sentez bozukluğu 18 - C Megaoloblastik anemi, kemik iliğinde DNA sentez bozukluğuna bağlı gelişen anemidir. RNA sentezi normaldir. DNA sentezi bozulduğu için çekirdek sentezi defektif ve anormaldir, RNA sentezi normal olduğu için hücrelerin sitoplazmaları aşırı gelişir, dolayısıyla dev hücreler yani megaloblastlar ortaya çıkar (nükleositoplazmik disosiasyon). Çekirdeğin defektif olması nedeniyle matür hücrelerin oluşumu azalır (ineffektif hematopoez) ve oluşanlarda yıkılma eğilimindedirler (kemik iliğinde hemoliz olur, intravasküler hemoliz değil!). Hastalığın adı anemi olmakla birlikte lökosit ve trombosit oluşumuda azalmıştır (pansitopeni). 19. Medikal tedavisinde 5-azacitidine ve lenalidomid adlı ilaçların kısmen etkili olduğu anemi tipi aşağıdakilerden A) Myelodisplastik sendrom B) Aplastik anemi C) Kronik hastalık anemisi D) Soğuk aglütinin hastalığı E) Demir eksikliği anemisi 19 - A MDS de asemptomatik hastalar tedavisiz izlenir. Semptomatik hastalarda destek tedavisi (antibiyotik, transfüzyon, büyüme faktörleri gibi) ve medikal tedavi verilir. Medikal tedavide 5-azacitidine (DNA hipometilasyonu yapar), lenalidomid (5q delesyonu olan hastalarda), kullanılabilir, prognoz genellikle kötüdür. Yüksek riskli hastalarda AML kemoterapisi sonrası allojenik KİT başarılı olabilir. 20. Yirmi beş yaşında daha önce oral kontraseptif kullandığı dönemde pulmoner emboli öyküsü olan bayan hasta bu kezde sağ bacakta derin ven trombozu tanısı alıyor. CBC, Biyokimya, rutin koagülasyon testleri normal bulunuyor. Bu hastada en az olası neden aşağıdakilerden A) Protein S eksikliği B) FV-Leiden defekti (apc direnci) C) Protein C eksikliği D) Protrombin gen mutasyonu E) Disfibrinojenemi 20 - E Genç erişkinde rekürren tromboz klinik olarak herediter trombofiliyi düşündürür. En sık herediter trombofili nedenleri FV-Leiden (büyük çoğunluğu heterozigot) ve protrombin gen mutasyonudur. AT eksikliği, PC eksikliği ve PS eksikliği diğer ilk 5 e giren herediter nedenlerdir. Disfibrinojenemi ve homosistinüri çok nadirdir. 21. Otuz sekiz yaşında kronik hepatit B olduğu bilinen bayan hasta yaklaşık 1 yıldır olan hafif mukokutanöz kanama semptomları ile başvurdu (diş eti kanaması, vücudunda morluklar ve menometroraji). Hb: 11 gr/dl, BK: 3000 / mm3, Plt: /mm3, PTZ 19 sn, aptt 62 sn, KZ 11 dak idi. Karaciğer testleri bozuk, fizik incelemede traube kapalı ve sarılığı olduğu görülüyor. Bu hastada kanama semptomlarının en olası nedeni aşağıdakilerden A) F 7 eksikliği B) F 8 eksikliği C) Trombosit fonksiyon bozukluğu (akkiz) D) Kronik İTP E) Hipersplenizm 21 - E Hipersplenizm dalak fonksiyonlarının aşırı olmasıdır, kriterleri: 1. Periferik kan hücrelerinde azalma (pansitopeni veya bisitopeni; en erken trombositopeni olur), 2. Kemik iliği hiperselüler veya normoselüler, 3. Splenomegali (genellikle vardır, bazen dalak büyüklüğü normalde olabilir), 4. Splenektomi yapıldığı takdirde patolojilerin düzelmesi. Hipersplenizmin en sık nedeni siroza bağlı portal hipertansiyondur. 22. Kalp yetmezliği ve atriyal fibrilasyon tanıları olan 55 yaşında bayan hasta hematüri ve vücudunda morluklar nedeniyle başvurdu. CBC normal, PTZ 25 sn, aptt 75 sn, KZ 6 dak, D-dimer negatif bulunuyor. Bu hastada kanama semptomlarının en olası neden aşağıdakilerden A) DİK B) Kumadin aşırı dozu C) HİT sendromu D) F5 eksikliği E) Kronik İTP 22 - B PTZ, aptt uzaması ve atriyal fibrilasyon öyküsü kumadin aşırı dozuna bağlı kanama için ipuçlarıdır. 35

6 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 23. Aşağıdaki seçeneklerin hangisinde kronik myelositer lösemi ile uyumlu labortauvar bulguları tanımlanmaktadır? Hb BK Trombosit PY A) (N, Blast olabilir) artışı>%20 B) (N, Blast olabilir) artışı>%20 Kemik iliği Blast artışı>%20 Blast artışı>%20 C) N, N, Lenfositoz Lenfositoz D) N, N, Lökoeritroblastoziliferasyon Myelopro- E) N, N, Rulo Plazma formasyonu hücreleri 23 - D Diğer seçenekler A AML, B ALL, C KLL, E multipl myelom olarak tanımlanmıştır. 24. Yirmi beş yaşında erkek hasta 2 kez olan bulanık görme ve gözünde ağrı atağından birkaç ay sonra aktivite ile azalan bel ağrısı, ağızda aftlar, ateş ve halsizlik yakınmalarıyla başvuruyor; laboratuar incelemelerinde anemi, CRP artışı, lökositoz; MR incelemesinde entesitis bulguları saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Polimiyaljia romatika B) Behçet hastalığı C) Ankilozan spondilit D) Osteoartrit E) Romatoid artrit 24 - C Ankilozan spondilit genellikle genç erkeklerde görülen, inflamatuar seronegatif artrittir. En önemli bulgusu semptomatik sakroileitdir. HLA-B27 pozitiftir. Primer patoloji entesis (ligamentöz yapıların kemiğe bağlandığı bölgeler) bölgelerinden başlayan inflamasyondur. Eklem dışı en sık bulgu ise soruda tarif edilen anterior üveit tablosudur. 25. Kırk beş yaşında erkek hasta yaklaşık 3 aydır olan halsizlik ve kilo kaybı yakınmalarını takiben hemoptizi, hematüri, nefes darlığı ve oligüri ile başvurduğunda; fizik muayenesinde hipertansiyon, akciğer bazallerinde raller, taşikardi; laboratuar incelemelerinde normositer anemi, BUN, Cre artışı, hipoksemi ve antimyeloperoksidaz antikorları pozitif olarak saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Goodpasture sendromu B) Wegener granülomatozisi C) Klasik PAN D) Mikroskopik PAN E) Mikst kriyoglobülinemi 25 - D p-anca, nötrofil sitoplazmasındaki myeloperoksidaz enzimine karşı antikor olup en yüksek oranda mikroskopik PAN da saptanır. Sorudaki multisitemik bulgularla birlikte, glomerülonefrit tablosu mikroskopik PAN lehinedir. 26. Otozomol dominant polikistik böbrek hastalığı tanısı nedeni ile takip edilen 32 yaşındaki erkek hasta iki gün önce başlayan sol böğür ağrısı yakınması nedeni ile doktora başvuruyor. Ateş; C, tansiyonu; 160/90 mmhg, palpasyon ile sol böbrek orta derecede hassas saptanıyor. Laboratuar bulgularından kreatinin 1.4 mg/dl, tam kan sayımı ve elektrolit değerleri normal sınırlar içinde saptanıyor. İdrar mikroskopisinde, bol kırmızı küre saptanıyor. İdrarın Gram boyamasında özellik saptanmıyor. Bu hasta için en uygun görüntüleme yöntemi aşağıdakilerden A) IV ürografi B) USG C) Kontrast ilaç öncesi ve sonrası BT D) MRG E) Direkt üriner sistem grafisi 26 - C ODPBH, birçok komplikasyona yol açabilen herediter bir hastalıktır. Bu komplikasyonlardan en tehlikeli olanları serebral anevrizmalar ve Renal hücreli kanserdir. Hematürisi olan, ODPBH olan bir hastada RCC ekartasyonu için BT çekilmelidir. 27. Renal papiller nekroz aşağıdakilerden hangisine bağlı olarak gelişmez? A) Diabetes mellitus B) Analjezik nefropatisi C) Vezikoüreteral reflü D) Orak hücreli anemi E) Kronik siklosporin kullanımı 27 E Diğer seçenekler papiller nekroza yol açarken kronik siklosporin kullanımının böyle bir etkisi yoktur. 28. Aşağıdaki parazitlerden hangisi, fekal-oral yolla bulaşmaz? A) Balantidium coli B) Entamoeba histolytica C) Isospora belli D) Kriptosporidium parvum E) Babesia microti 36

7 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 28 - E Babesia microti Ixoides türü kenelerden bulaşan bir protozoon olup, fekal-oral yolla bulaşmaz. Seçeneklerde yer alan diğer protozozonlar(tek hücreli parazit) olup fekal-oral yolla bulaşır. Babesia microti: Ixodes cinsi kenelerin ısırmasıyla sporozoid form insana bulaşır. Sporozoidler karaciğere uğramadan eritrositleri enfekte eder yani karaciğer dönemi bulunmaz. Sıtmada olduğu gibi titreme, ateş ve terleme nöbetlerine neden olur ve splenektomililerde ölümcül olabilir. Diyare yapmaz. Periferik yaymada eritrositler içinde trofozoidlerin tetrat oluşturduğu görülür (Malta haçı görünümü bu görüntü Plasmodium falcifarum un granülleri ile karışabilir). Tedavide temel ilaç klindamisin dir. 29. Diyabet tanısında kullanılan bir test, diyabetik hastaların %98 ini diyabetik olarak saptamakta, diyabetik olmayanların ise %20 sini diyabetik olarak yorumlamaktadır. Bu testin duyarlılığı ve özgüllüğü için hangisi doğrudur? A) Duyarlılık Özgüllük %98 %80 B) Duyarlılık Özgüllük %98 %20 C) Duyarlılık Özgüllük %2 %80 D) Duyarlılık Özgüllük %98 %2 E) Duyarlılık Özgüllük %20 % A Duyarlılık: Bir tanı testinin incelenen toplumdaki gerçek hastaları ortaya çıkartabilme özelliğine duyarlılık denir. Bir başka deyişle hasta olan kişiler içinde testin pozitif çıkma olasılığıdır. Seçicilik: Bir tanı testinin incelenen toplumdaki gerçek sağlamları ortaya çıkartabilme özelliğine seçicilik denir. Bir başka deyişle sağlam olan kişiler içinde testin negatif çıkma olasılığıdır. Prediktif değer: Bir testin hastalığın var ya da yok olduğunu ortaya çıkartabilme özelliğine denir. Prediktif değer hem hastalığın prevalansına hem de testin duyarlılık ve seçiciliğine bağlıdır. Pozitif ve negatif olmak üzere iki tür prediktif değer vardır. Pozitif prediktif değer: Bir tanı testinin pozitif çıktığı kişiler içinde gerçekten hasta olanların oranıdır.başka bir deyişle testin pozitif olduğu koşulda kişinin hasta olması olasılığına pozitif prediktif değer denir. Negatif Prediktif değer: Bir tanı testinin negatif çıktığı kişiler içinde gerçekten sağlam olanların oranıdır. Başka bir deyişle testin negatif olduğu durumda kişinin sağlam olma olasılığı negatif prediktif değer denir. Duyarlılık = (Gerçek pozitişer / Gercekte hasta olanlar) x 100 = Seçicilik = (Gerçek negatişer / Gercekte sağlam olanlar) x 100 = Pozitif prediktif değer = (Gerçek pozitişer / tüm pozitişer) x 100 = Negatiif prediktif değer = (Gerçek negatişer / tüm negatişer) x 100 = (d / c+d) x 100) 30. Kırk, elli yaşlarında ve bilinen bir hastalığı olmayan erkeklere aşağıdaki tarama testlerinden hangisi rutin olarak uygulanmalıdır? A) İdrar tahlili B) Sigmoidoskopi C) Kolesterol tayini D) PSA E) Koroner anjiografi 30 - C 35 yaş ve öncesi için her 5 yılda bir standart serum total kolesterol ölçümü gerekir. Diğer şıklardaki koruyucu önlemler 50 yaş ve sonrası için önerilir. İdrar tahlili ise 60 yaş sonrasında tavsiye ediliyor. 31. Aşağıdakilerden hangisi sekonder koruma yoludur? A) Aşılama B) 50 yaşını geçmiş kadınlara yılda 1 kez mamog-rafi çektirme C) Sigaraya başlamama D) Aile planlaması E) Eğitim 31 B Birincil koruma : Hastalığın önlenmesi- sağlığın korunması eğitim-hijyen-proflaksi-vektör kontrolü genetik, kanser ve kazalardan koruma İkincil koruma: Erken tanı ve uygun tedavi 40 yaş üstü EKG, mamografi taramaları Üçüncül koruma: Hastalığın iyileştirilmesi ve sekel rehabilitasyonu 32. Atmış beş yaşında hipertansif olduğu bilinen bir hasta akutsağ hemiparazi nedeniyle 3 saat sonra acil servisegetiriliyor. Bilgisayar tomografisinde kanamasaptanmayan hastanın tetkiklerinin yapılması esnasında afazi gelişiyor. Bu hastada en uygun tanı ve tedavisi aşağıdakilerden A) Sol orta serebralde ilerleyici enfakt, intravenöz tpa B) Sol orta serebralde ilerleyici enfakt, Düşük molekül ağarlıklı heparin C) Sol anterior serebralde ilerleyici enfarkt, Varfarin D) Sol orta serebralde ilerleyici enfakt, İntravenöz heparin E) Sol anterior serebralde ilerleyici enfarkt, aspirin 32 - D Orta serebral arter tıkanıklıklarının en kesin bulgularından olan afazinin olması, nörolojik kaybın ilerlemesi ve inmenin ilk 3 saatinin geçmesi (tpa şansını kaybetmesi) nedeniyle en uygun tedavisi intravenöz heparindir. 37

8 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 33. Bir hastada Babinski (+) ve patellar refleks hiperaktif ise lezyon nerede olabilir? A) Piramidal traktus B) İkinci motor nöron C) Ekstrapiramidal sistem D) Serebellum hemisferleri E) Ön boynuz 33 A Piramidal traktus: Kortiko spinal ve kortika - bulber yollara beraberce piramidal yolu oluşturur. Kortiko spinal yol; frontal lob, presantral kortekste yelpaze şeklinde başlayıp aşağıya uzanıp, internal kapsül genusundan itibaren arkaya doğru yerleşerek dar bir alandan geçer. Daha sonra beyin sapına uzanır ve bulbusta çaprazını (dekustasyo piramidorum) yapar. Çapraz sonrası kortikospinal yol olarak medullospinaliste aşağı iner. Kortikospinal yoldaki lifler ilgili mesafeye geldiklerinde bu yoldan çıkarak medullospinalisin ön boynuzuna geçer. Ön boynuza kadarki bu yola üst yada I. Motor motor nöron denir. Ön boynuzdan ayrılan alfa motor nöron artık periferik sinirdir ve alt yada II. Motor motor nöron denir. Üst yada I. Motor motor nöron (korteks, internal kapsül, dekustasyo, kortikospinal yol) lezyonlarında: - Parezi yada paralizi - Kas tonusu artışı -spastisite - Derin tendon reflekslerinde (DTR) artma - Babinski, klonus gibi patolojik rerfleksler - Yüzeysel refleksler azalır yada kaybolur. 34. Multiple skleroz da demyelizan plakların en az görüldüğü yer aşağıdakilerden A) Serebellar sistem B) Kortikospinal traktus C) Optik sinir D) Bazal gangliyonlar E) Medulla spinalis 34 D MS santral sinir sisteminde (SSS) myelin yapan oligodentrositlere karşı otoimmünite nedeniyle demyelizan plaklarla karekterize bir hastalıktır (periferde myelin yapan schwan hücrelerinin tutulumu tipik değildir). M.S te demyelinizan plaklar primer olarak beyaz cevherde perivetriküler yerlenim gösterir. Plaklar sık olarak optik sinirler, kiazma, serebellumda yerleşir. Spinal kord da ise posterior ve lateral funikulusta, arka kordon ve kartikospinal traktları tutabilir. M.S te bazal gangliyon tutulumu görülmez. 35. Aşağıdakilerden hangisi migren proflaksisinde kullanılan ilaçlardan değildir? A) Kalsiyum kanal blokerleri B) İbuprofen C) Propranalol D) Siproheptadin E) Klomipramin 35 B NSAI ilaçlar yalnızca migren akut atağında kullanılırlar. Migren atağında ayrıca 5-HT-1D agonisti olan sumatriptan da kullanılmaktadır. 36. Aşağıdakilerden hangisi romatoid artritin ekstraartiküler bulgusu değildir? A) Koryoretinit B) Vaskülit C) İnterstisyel akciğer fibrozisi D) Polinöropati E) Osteoporoz 36 - A RA gözde; episkterit, sklerit, skleromalazi (mavi sklera) yapar. koroid ve retina tabakalarını tutmaz. 37. Otuz iki yaşındaki bir bayan hasta, fikirlerinin kendisine ait olmadığını, uzaylılar tarafından verildiğini ve uzaylılar tarafından kaçırılacağını söylemektedir. Hasta uzaylıların kulağına bazı emirler verdiğini anlatmaktadır. Hastada affect problemi saptanmamıştır. Bu hasta için aşağıdakilerden hangisi düşünülmelidir? A) Paranoid şizofreni B) Paranoid pisikoz C) Katatonik şizofreni D) Desorganize şizofreni E) Undiferansiye şizofreni 37 A Sanrı ve işitsel halüsinasyonlar paranoid şizofreninin özelliğidir ve katatonik bulgular ile affect problemi yoktur. Paranoid tip şizofreninin, paranoid psikozdan ayrımında; - paranoid şizofrenide olan halüsinasyonlar paranoid psikozda yoktur. - paranoid şizofrenide sanrılar non sistematize desorganize iken paranoid psikozda sistematize sanrılar vardır. 38. Radius styloid çıkıntısı üzerinde sert, hassas bir şişlik ile giden ağrı olması aşağıdakilerden hangisi ile açıklanır? A) Duputyen kontraktürü B) Tetik parmak C) Çekiç parmak D) De Quervain tenosnoviti E) lateral epikondilit 38

9 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 38 - D De Quervain tenosnoviti: abdüktor pollisis longus ve ekstansör pollisis brevis tendonlarının geçtiği, Radius styloid çıkıntısında, 1. kompartmanın stenoza yol açan tenosnovitidir. Radius styloid çıkıntısı üzerinde sert, hassas bir şişlik vardır. Finkelstein testi ile tanı konur (baş parmak avuç içine alınarak yumruk yapılır ve el ulnar deviasyona zorlanır). Ağrıyı provake eder. 39. Lokal anesteziklerin etki süresi aşağıdakilerden hangisinin eklenmesi ile uzatılır? A) Naloksan B) Gliserin C) Atropin D) Adrenalin E) Skopolamin 39 D Adrenalin V.C. yaparak anestezik maddenin emilimini azaltır ve dokuda etki süresini artırır. 41 A Pitriazis Rosea etiolojisi viral faktörlere bağlanan vucut veya ekstremite proksimallerinde madolyon plak olarak bilinen bir lezyonun ardından tüm vucutta daha küçük ve benzer lezyonların görülmesi ile seyreder. Skuamlarının iç kısımları kalkık oluşu yakalık belirtisi olarak bilinir. Lezyonlar cilt pililerine paralel yerleşir ki bu çam ağacı belirtisidir. 42. Lomber ponksiyonun en sık yapıldığı lokalizasyon aşağıdakilerden A) L1-2 ventebralar arası B) L2-3 vertebralar arası C) L3-4 vertebralar arası D) T12-L1 vertebralar arası E) S1-2 ventebralar arası 42 - C Lomber ponksiyon en sık L3-L4 arasından yapılır. 40. Rekurren mukozal aftlar hangisinde sıklıkla görülür? A) Psöriasis B) Lichen planus C) Candidiasis D) Behçet hastalığı E) Herpes simpleks 40 D Behçet hastalığı tanısı koymak için; 1. Majör kriter: Oral aftöz ülserler (yılda 3 defadan fazla) e ek olarak aşağıdaki bulgulardan 2 sinin varlığı yeterlidir. 2. Reküren genital ülserler (siğil değil) 3. Göz bulguları (Üveit, retinal vaskülit, glokom, katarakttan herhangi biri) Deri lezyonları (eritema nodozum benzeri lezyonlar, inflamatuar papülopüstüler lezyonlar, sweet sendromuna benzer inflamatuar plaklar, piyoderma gangrenozum benzeri lezyonlar, palpabl purpuradan herhangi biri) Patergy testinin (+) dir. 41. Otuz dört yaşındaki bir hastanın gövdesinde oval, 5 cm çapında, kenarları keskin ve kırmızı bir lezyon birden belirmiştir. 2-3 gün sonrada tüm vucutta daha küçük ve benzer lezyonlar görülmüştür. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Pitriazis Rosea B) Eritrodermik ekzema C) Psöriazis D) Licken planus E) Küçük plak parapsöriazis 43. Yenidoğanın periferik kan yaymasında sferositlerin görülmesi durumunda aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? A) ABO kan grup uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemi B) Rh grup uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemi C) Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliğine bağlı hemolitik anemi D) HbS hastalığına bağlı hemolitik anemi E) Eritrosit membran defektlerine bağlı hemolitik anemi 43 - D Orak hücreli anemide b-zincirinin 6. Pozisyonundaki glutamik asidin yerine valin gelmektedir. Yani hatalı protein Beta globulin olup HbA2 nin hakim olduğu dönem olan 6. Aya kadar bulgu vermez, bulgu verdiği dönemde de kk lerde sferosit değil oraklaşma gözlemlenir. 44. Aşağıdaki durumlardan hangisi yenidoğanda pulmoner hipoplazi ile ilişkili değildir? A) Üriner sistemde çıkış obstrüksiyonu yapan anomaliler B) Down sendromu C) Sindirim sisteminin psödo-obstrüksiyonu D) İndometazin E) Prune belly sendromu 39

10 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 44 - B Plasenta perfüzyonu, böbrek ultra fltrat oluşumu, işlevsel GÜS, son olarak amniyotk sıvı absorbsiyonu ile amniyotk sıvı döngüsünün tamamlanması için için GİS, amniyotk sıvı miktarını belirler. Amniyotk sıvı miktarı takip edilerek fetusun bir çok sistemin taranması ve değerlendirilmesi non-invazif ve güvenilir bir şekilde yapılabilir. Gebeliklerin %1-3 ünde polihidramnios ve %1-5 inde oligohidramnios görülür. 3. trimestrde 2000 ml üzerindeki hacim polihidramnios, 500 ml alt ise oligohidramniosu destekler ki her iki durumda YÜKSEK RİSKLİ GEBELİĞE İŞARET EDER. Oligohidramnios un en ciddi komplikasyonu pulmoner hipoplazidir. Oligohidramnios Polihidramnios İUGG Kongenital anomaliler: Anensefali, hidrosefali, Fetal anomaliler (iskelet trakeoözefageal fstül, duodenal atrezi, anomalileri) İkiz-ikiz transfüzyon spina bifda, yarık damak ve dudak, (donör) Amniyotk sıvı kaçağı kistk adenomatoid akciğer malformasyonu, Renal agenezi (Poter diafragmatk herni sendromu) Uretral atrezi Sendromlar: Akondroplazi, Klippel-Feil, Prune-Belly sendromu 18,-21 trizomi, TORCH, hidrops fetalis, Pulmoner hipoplazi Amnios nodozum Diğerleri: Diabetes mellitus, fetal anemi, İndometazin fetal kalp yetmezliği, ikiz transfüzyon (alıcı), ACE inhibitörleri poliürik renal hastalık, nmscx hst, idipatik İntestnal pseudoobstrüksiyon 45. Kernikterus belirtileri ile ilgili olarak aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur? A) 5-6. gün içinde emmeme, hipotoni ve stupor belirtileri ortaya çıkar. B) günlerde ekstensör kas hipotonisi ve ateş ortaya çıkar. C) İlk haftanın sonunda etkilenmiş bebekte hipertoni açığa çıkar D) aylarda koreoatetoz ortaya çıkar. E) aylarda sensörinöral işitme kaybı fark edilir C Kernikterus: Bilirubin ensefalopatsi olan kernikterus, indirekt bilirubinin bazal ganglionlar, hipokampus ve subtalamik alanlarına yerleşmesi, bu alanlardaki nöronların sarıya boyanması ve nekrozu ile giden patolojik bir tablodur. Kernikterus un klinik özellikleri Akut form Evre 1 (ilk 1-2 gün): Emmeme, stupor, hipotoni, konvülziyon, moro kaybı. Evre 2 (ilk hafanın ortası): Ekstansor kas hipertonisi, opistotonus, retrokollis, ateş Evre 3 (ilk hafadan sonra): Hipertoni Kronik form İlk yıl: Hipotoni, aktf DTR, zorunlu tonik boyun refeksleri, motor becerilerde gecikme İlk yıldan sonra: Koreatetoz, ballismus, tremor, yukarı bakış, işitme kaybı 46. Doğumdan sonra 18. Saatte total bilurubin seviyesi 11 mgr/dlt saptanan çocukta aşağıdaki testlerden hangisi yapılmaz? A) Retikülosit sayısı B) Anne kan grubu C) Bebek kan grubu D) İndirekt coombs testi E) Periferik yayma 46 - D Yenidoğanda 5 gr/dlt nin üzerinde bilurubin sarılık kabul edilir. İlk 24 saate bebeklerde sarılık saptanması patolojiktir. En sık etiyolojik sebep kan uyuşmazlığıdır. Kan uyuşmazlığı duyarlı annenin çocuğun eritrositlerine karşı antikor sentezlenmesinden ve bu antikorların çocuğa geçerek erirositlerin hemolizine sebep olmasından kaynaklanır. Bu Sıcak antikorlu immün hemolitik anemilerde direkt Coombs pozitif bulunur. Direkt Coombs testi eritrositlere in vivo yapışmış IgG sınıfından allo- ve otoantikorların saptanmasında kullanılır. İndirekt Coombs Testi ile hasta serumunda eritrositlere yapışmamış inkomplet antikorlar aranır. Fetus-anne Rh uyuşmazlıklarında gebe kadınların prenatal izleminde; eritrosit transfüzyonlarındandan önce, alıcıların serumunda atipik antikorların aranmasında indirekt testten yararlanılır. 47. Doğum ağırlığı 4500 gram olan bir term yenidoğanın annesinde diabetes mellitus olduğu öğreniliyor. Bebekte 1-2 gün içinde abdominal distansiyon ve kusma ortaya çıkıyor. Bu duruma aşağıdakilerden hangisinin neden olduğu düşünülmelidir? A) Pilor stenozu B) Gastroözofageal reflü C) Meckel divertikülü D) Küçük sol kolon sendromu E) Hirschsprung hastalığı 40

11 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 47 - D Pilor stenozu 2. Haftadan sonra bulgu verir. Gastroözofageal reflü de abdominal distansiyon gözlemlenmez. Meckel divertikülü ağrısız kanlı gaytalamaile karekterize bir kliniğe neden olur. Hirschsprung hastalığının ilk bulgusu ilk saatte kabızlıktır ve geçikmiş mekonyum çıkışıdır. Metabolik Hipoglisemi: En çok 1-3.saatlerde Hipokalsemi: En çok saatlerde Hipomagnezemi Hipokalemi Hematolojik Polisitemi ve hiperviskosite Hiperbilirubinemi Renal ven trombozu Kardiyorespiratuar Perinatal asfiksi RDS Yenidoğanın geçici takipnesi Kardiyomyopati Kardiyomegali Asimetrik septal hipertrofi (hipertrfik subaortik stenoz). DAB: Doğum travmaları DAB: Lumbosakral agenezi DAB de Konjenital malformasyonlar Kardiyak Büyük damar transpozisyonu VSD, ASD Koarktasyon Renal Agenezi Hidronefroz Gastrointestinal Küçük sol kolon Situs inversus Duodenal atrezi Anorektal atrezi Nörolojik Anensefali Holoprosensefali Meningosel İskelet sistemine ait Hemivertebra Lumbosakral agenezi Konjenital hipotiroidizm Neonatal guatr Neonatal hipertiroidizm 48. Aşağıdakilerden hangisi osmotik diyarenin özelliklerinden biri değildir? A) Açlığa cevaben diyare durur B) Gaytada redüktan madde pozitiftir C) Gayta ph sı 5 in altındadır D) Gastrointetinal yoldaki absorbe olmayan solütlerin varlığına bağlıdır. E) Klasik örneği enterotoksijenik ecoli enfeksiyonuna bağlı diyaredir 48 - E Ozmotik diare: Gastrointetinal yoldaki absorbe olmayan solütlerin varlığına bağlıdır. Klasik örneği laktaz eksikliğine bağlı laktoz intoleransıdır. Absorbe olmayan laktoz, kolona ulaşır ve kısa zincirli yağ asitlerine fermente olarak ozmotik yük yaratır. Bu ozmotik yük de su sekresyonuna neden olur. Ozmotik diarenin diğer örnekleri arasında toddler da aşırı karbonatlı içecek alımı, magnezyum hidroksit ve sorbitol alımı yer alır. Ozmotik diare açlıkta durur, ph düşüktür ve redüktan madde pozitifdir. Dışkıda sodyum ve potasyum toplamının iki ile çarpımı ölçülen dışkı ozmolaritesinden düşük olur ki bu dışkıda başka bir ozmolün varlığını gösterir. ETEC ince barsakta ısı labil (LT ) ve ısı stabil (ST) toksin üreterek sekretuar diare yapar. 49. Geçirilmiş üst gastrointestinal sistem kanaması olan 6 yaşında bir çocukta splenomegali ve polikistik böbrek hastalığı saptanmıştır. Karaciğer fonksiyon testleri normal olup sarılık gözlemlenememiştir. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden A) Wilson hastalığı B) Konjenital hepatik fibrozis C) Portal ven trombozu D) İdyopatik portal hipertansiyon E) α1-antitripsin eksikliği 49 - B Hastada portal hipertansiyon tariflenmektedir. Ösofagus varis kanaması ilk splenomegali en sık 2. Başvuru nedenidir. A ve E. şıklarında KCFT leri bozuk olduğu için elenir. D ve C şıkkında ise polikistik böbrek hastalığı beklenmez. Tanımız, sinüsoidal olmasına rağmen venöz anomali olup böbrekleride etkileyen ancak karaciğer fonksiyonlarını bozmayan Konjenital Hepatik Fibrozis dir. Periportal ve perilobüler vasküler fibrozis (+) Hastaları % /75 inde renal hastalık, genellikle OR polikistik böbrek hastalığı nadirende nefronofitizis vardır. COACH Sendromu eşlik eder. 1) Cerebellar vermis hypoplasia, 2) Oligophrenia, 3) Ataxia, 3) Coloboma, 4) Hepatic fibrosis. Tanı için karaciğer biyopsisi gerekir Hepatoselüler fonksiyonlar normaldir. 50. Bacaklarında eğrilik şikâyetiyle getirilen 3 yaşında bir erkek çocuğun laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi normal, serum fosfor düzeyi düşük, alkalen fosfataz düzeyi yüksek olarak bulunuyor; idrar amino asitlerinde artış saptanmıyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden A) Vitamin D ye bağımlı tip 2 raşitizm B) Vitamin D eksikliğine bağlı raşitizm C) Primer hipofosfatemik raşitizm D) Hipofosfatazya E) Jansen tipi metafizyal dizostoz 41

12 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 50 - C HİPOFOSFATEMİK RİKETS (Vitamin D Dirençli Rikets) Riketsin beslenme dışı en sık nedeni familyal X e bağlı hipofosfatemidir. Prevalansı 1/ dir. Defektif gen X kromozomundadır, ancak taşıyıcı kızlarda etkilenir; dolayısıyla hastalık X e bağlı dominant kalıtılır. Proksimal tubülde fosfat reabsorpsiyonu ve 25(OH)D nin 1-25(OH)2 D ye dönüşümünde defektler vardır. PHEX gen (phosphate regulating gene with homologies to endopeptidases on X- X kromozomunda endopeptidazlara benzerliği olan fosfat düzenleyici gen) mutasyonları bu bozukluğu neden olur. PHEX geninin ürünü bir fosfatonin veya fosfatoninleri inhibe eder Hipofosfatemik riketsin OD formlarında ise fibroblast büyüme faktörü 23 (FGF23) mutasyonları bulunur. FGF23, hedef fosfatonin olabilir; fosfatonin parçalanmazsa, renal tubüler fosfat reabsorpsiyonunu ve 1-25(OH)2 D sentezini azaltır. Klinik hafif seyreder, 2 yaşında önce klinik gözlemlenmez. Özellikle ilk 2 yaşta baş, göğüs çok dramatiktir. Genellikle hipofosfatemik riketsi olan çocuklar, yürüme çağında ağırlıklarını taşımaya bağlı olarak alt ekstremitelerinde yaylanma yakınmasıyla başvurur. Tetani yoktur, ilk 2 yaşta bulgu veren kalsiyopenik riketsin karakteristik bulguları olan raşitik rozari, Harrison oluğu ve miyopati belirgin değildir. Bu çocuklar paytak paytak yürüme, genu varum, genu valgum, koksa vara ve kısa boy geliştirirler. Dişlerin çıkmasında gecikme ve diş apseleri sık görülür. Tedavi edilmeyen hastaların erişkin boyu cm dir. Serum Ca düzeyi normal (9-9.4 mg/dl), fosfor düşük ( mg/dl), ALP yüksektir; sekonder hiperparatiroidizm yoktur. Hipofosfatemiye karşın idrar fosfat atılımı fazladır. Aminoasitüri, bikarbonatüri, kaliüri ve glikozüri yokturki en olası benzer klinik olan Fanconi sendromundan bu şekilde ayrılı. Tedavide oral fosfor solusyonu ve kalsitriol kullanılır. 51. Bir yaşındaki çocukta özellikle güneşe maruz kalan bölgelerde yüz, boyun bölgesi, el ve ayaklarında simetrik eritem ve büllöz lezyonlar mevcuttur. Sorgulandığında uzun süredir beslenmesindeki ana ögenin mısır nişastasından hazırlanan mama ağırlıklı olduğu ve ishal yakınmasının da olduğu öğreniliyor. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden A) Beri beri hastalığı B) Gluten sensitif enteropati C) Pellegra hastalığı D) Skorbüt E) Darier hastalığı 51 - C Hastada pellegra tanımlanmıştır. Triptofan yönünden fakir olan mısırın ana besin maddesi olduğu ülkelerde görülür. Eksiklik Etkileri: PELLEGRA: Dermatit, Diyare, Demans (3 D belirtisi) Dermatit: Pellegra dermatiti bir fotosensivite dermatitidir. İlk önce güneş gören bölgelerde güneş yanığı şeklinde simetrik eritem ortaya çıkar. Ellerdeki lezyonlar eldiven şeklindedir (pellegra eldiveni). Benzer şekilde ayaklarda da bot şeklinde cilt lezyonu görülür (pellegra botu). Boyunda gerdanlık şeklinde cilt lezyonu (Casal gerdanlığı) vardır. Sağlam deriden keskin bir sınırla ayrılır. Bazen lezyon bölgelerinde bül oluşur, bül çevresinde süpürasyon, epidermiste kurutlar oluşabilir. Bir süre sonra şişlik kaybolur, lezyon soyulur. İyileşen cilt bölgesinde pigmentasyon kalır. Diare: Cilt lezyonlarını epigastriumda yanma hissi, kusma, ve diare izler. Dilde şişlik ve ülserasyon, ağrılı yanma duyusu görülebilir. Demans: Son olarak da sinir sistemi semptomları devreye girer; depresyon, disoriyentasyon, dalgınlık ve delirium ortaya çıkar. Pellegralı çocukların genellikle ailelerinde de pellegraya ait değişiklikler gözlenir. 52. Dört yaşında bir erkek çocukta mental retardasyon, belirgin alın, epikantal kıvrımlar, burun kökü basıklığı, şaşılık ve supravalvüler aort darlığı saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 12.7 mg/dl olarak bulunmuştur. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden A) Rubinstein-Taybi sendromu B) Williams sendromu C) Robinow sendromu D) Waardenburg sendromu E) Treacher Collins sendromu 52 - B Williams sendromu: Mental retardasyonun+cin yüz+ supravalvüler AS+pulmoner arter dallarındaki darlık+infantın idiopatik hiperkalsemisi ilişkilidir. 53. Siyanotik yenidoğanda elektrik aksı *60 derce yani süperior QRS kompleksi saptanmışsa aşağıdaki hastalıkların hangisi düşünülebilir? A) Fallot tetralojisi B) Triküspit atrezisi C) Atrial septal defekt D) Pulmoner stenoz E) Pulmoner hipertansiyon 42

13 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 53 - B Trikuspid atrezisinde, Sağ atriumdan sağ ventriküle geçiş yoktur. Sistemik dolaşım kanı sağ atriumdan foramen ovale veya ASD yoluyla sol atriuma geçer. Sol ventr.den VSD aracılığıyla sağ ventr. e geçiş olur. Pulmoner kan akımı (ve siyanoz) VSD nin büyüklüğüne ve PS a bağlıdır. Pulmoner akım kısmi veya total PDA ya bağlı da olabilir. VSD yoksa sağ ventr. tamamen hipoplazik, pulmoner kapak atrezisi vardır. Çoğunda doğumu takiben ciddi siyanoz olur. Sol ventrikül impulsu diğer siyanotik DKHdan (diğerlerinde sağ ventrikül impulsu artmışken) farklı olarak artmıştır. EKG de sol aks ve sol VHT varsa (Endokardial yastık defektindeki gibi superior QRS aksı, sol ant. hemiblok tipiktir)triküspit atrezisi düşünülmelidir 54. Ventriküler septal defekti olan bir çocukta pulmoner hipertansiyon gelişmişse aşağıdakilerden hangisi beklenir? A) Sol kalp yetersizliği bulguları artar B) 2. kalp sesi hafifler C) Telegrafide kardiyotorasik indeks azalır D) Telegrafide pulmoner konus silikleşir E) EKG de aks sola doğru değişir 54 - C VSD sol kalp volüm yükü ve sol kalp yetmezliği beklenen bulgulardır. Ancak Pulmoner Hipertansiyon gelişmesiyle soldan sağ şant azalıp kardiyak patoloji volüm yükünden ziyade basınç yükü yönünde değişiklik göstermeye başlar. Akım azaldığı için üfürüm azalır. Pulmoner basınç artığından 2. Kalp sesi şiddetlenir, pulmoner konus belirginleşir. Basınç yükü kalbin sağ tarafında hipertrofiye neden olur ancak kardiyomegaliye neden olmaz, volüm yükü azaldığı içinde kardiyomegalinin azalması beklenir. Bu yüzden pulmoner hipertansiyon gelişmiş VSD li hastada kardiyotorasik indekste artma değil azalma olması beklenir. 55. Aşağıdakilerden hangisi stretokokkal toksik şok sendromu kriterlerinden biri değildir? A) Renal bozukluk B) Akut respiratuvar distres sendromu C) KİBAS D) Hepatik tutulum E) Yumuşak doku nekrozu 55 - C Normalde steril olan vücut bölgesinden GAS izolasyonu Streptokokkal Ağır invazif hastalık olarak tanımlanır ve birbirine benzeyen 3 klinik sendromu içerir: 1) Nekrotzan fasit: Cilt alt yumuşak doku ve cildin yoğun lokal nekrozu ile karakterizedir. 2) Odağı belirlenmeyen bakteremi: Menenjit, pnömoni, artrit gibi fokal odağı belirlenemeyen durumdur. 3) Streptokokal TSS diğerlerinden şok ve multorgan yetmezliği ile ayrılır. Streptokokal TSS kriterleri Hipotansiyon + 2 veya daha fazla bulgu - Renal bozukluk - Hepatik tutulum - Genaralize eritematöz maküler raş - Koagülopati - ARDS - Yumuşak doku nekrozu Kesin tanı: Klinik kriterler + normal steril bölgede GAS Olası tanı: Klinik kriterler + steril olmayan bölgede GAS 56. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenit şikayetleri ile karekterize ataklarda yüksek crp ve lökositoz olmasına rağmen aralarda tamamen normal olan ve boğaz kültürü negatif olup steroid ve tonsillektomiden fayda gören hastalık aşağıdakilerden A) Familyal Akdeniz ateşi (FMF) B) PFAPA sendromu C) Siklik nötropeni D) Hiper IgD sendromu E) Beta hemoltik streptokok 56 - B Ateş çocukluk çağının önemli bir bulgusu olup en sık olarak viral üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında görülebilir. Ateşin tekrarladığı ve ayırıcı tanıda enfeksiyonların dışlandığı durumlarda neoplastik ve romatolojik hastalıklar (Behçet hastalığı, Juvenil romatoid artrit ); konjenital veya kazanılmış immun yetmezlik hastalıkları (total IgG, eksikliği, IgG alt grup eksikliği, hiper IgM, hiper IgE sendromu, T lenfosit fonksiyon bozukluğu ve HIV enfeksiyonuna sekonder), çeşitli endokrin ya da metabolik bozuklukların da bu duruma sebep olabileceği hatırlanmalıdır. Ateşin belirli zaman aralıklarıyla tekrarladığı ve sebebinin anlaşılamadığı durumlarda periyodik ateş sendromları düşünülmelidir. Genel olarak periyodik ateş sendromlarında, tekrarlayan ateşli dönemler arasında en az yedi gün bulunması ve altı aylık bir zaman dilimi içinde en az üç sefer ateşli dönemin görülmesi ortak bulgudur. Ateşsiz ara dönemlerde hasta tamamen asemptomatiktir. Klinik tablo sistemik enflamasyon ataklarıyla karakterizedir. Periyodik ateş sendromları: Familyal Akdeniz ateşi (FMF), Siklik nötropeni, PFAPA: Periyodik ateş, Aftöz stomatit, Farenjit, Adenopati, Hiper IgD sendromu dur. Çocukluk çağının en sık görülen iki periyodik ateş sendromu; PFAPA ve siklik nötropenidir. Siklik nötropeni hastaları PFAPA sendromunundan öncelikle nötropenik özellikleri ile ayrılmaktadırlar. PFAPA sendromu Aftöz stomatit, Farenjit, Adenopati, ataklarda yüksek crp ve lökositoza rağmen aralarda tamamen normal kan bulguları, negatif boğaz kültürü ile karekterizedir. 43

14 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 57. Kolostrum için aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) Postpartum 5 günden sonra salgılanan süte kolostrum denir B) Matür süte kıyasla yağ ve protein içeriği yüksektir. C) Sekretuar IgA düzeyi düşüktür D) Kabızlık yapıcı etkisi vardır E) Matür süte oranla daha düşük konsantrasyonlarda Cu, Fe ve Zn bulunur B Doğumdan sonraki ilk beş gün salgılanan süte kolostrum denir. Laktoz, karbonhidrat ve suda eriyen vitaminler az, yağ, protein, yağda eriyen vitaminler (A,E,K), Immun-globulinler ve bazı mineraller(na, Çinko, Cu, FE) bakımından zengindir. 58. Sabahları öksürük sonrasında balgam çıkarma zaman zaman hemoptizi tarifleyen 5 yaşındaki hastanın akut faz reaktanları norma ve ateş şikayetinin olmadığı görülmüştür. Aşağıdakilerden hangisi bu hastada olası tanılardan biri değildir? A) Kistik fibrozis B) Primer siliyer diskinezi C) Pulmoner hemosiderozis D) Boğmaca pnömonisi E) Akciğer tüberkülozu 58 - C Hastada bronşektazi tariflenmektedir. Bronşektazi nedenleri: KF (Gelişmiş ülkelerdeki en sık neden) Silier diskinezi immün yetmezlikler Enfeksiyon (pertusis, kızamık, tbc, rubella, togovirus, RSV), Konjenital Sağ orta lob sendromu Sarı tırnak sendromu plevral efüzyon lenfödem sarı tırnak 59. Kızıl ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi doğrudur? A) GAS (gurup A streptokok) sebep olduğu bir hastalıktır B) 2-4 haftalık inkübasyonu takiben görülür. C) Ödem ve hipertansiyonla seyreder D) İnguinal LAP görülür E) Fosheimer lekeleri görülür 59 - A KIZIL (SCARLET FEVER): Epidemiyolojik özellikler GAS (gurup A streptokok) farenjitne benzer. İnkübasyon süresi 2-4 gündür. GAS ın pirojenik ekzotoksininin (eritrojenik toksin) neden olduğu, ÜSYE ye karakterisitk raşın eşlik etği bir durumdur. Raş semptomların başlamasından sonraki saat içinde ortaya çıksa da ilk belirt olabilir. Boyundan başlar, gövde ve ekstremitelere doğru yayılır. Yaygın, ince papüler, parlak kırmızı, basmakla solan eritematöz döküntü şeklindedir. El bileği, koltuk alt ve kasık çizgilerinde daha yoğundur (Pastia çizgileri). Yüzde genellikle döküntü olmaz. Yanaklar eritemli görünse de ağız çevresi soluktur (perioral solukluk). Cilt kaz derisi gibi pütürlüdür. 3-4 günden sonra raş solmaya başlar, takiben yüzden aşağı doğru ilerleyen deskuamasyon olur. Orofarengeal muayenede farenjit ve dilin beyaz bir tabaka ile kaplı (beyaz çilek dili) ve papillalarının şiş olduğu saptanır. Deskumasyondan sonra papillaların kızarıklaşması ile dil kırmızı çilek dili görünümünü alır. Tipik kızıl ın tanısı zor değildir, ancak haff formları kızamıkçık, 6. hastalık, Kawasaki ve ilaç döküntüleri ile karışabilir. Staflokok enfeksiyonları bazen skarlatniform raş yapabilir. 60. Üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren bir çocukta gluteal bölgeden başlayarak topuklara doğru şiddeti azalarak yayılan önce ürtikeryal sonra palpabl purpurası ve gros hematürüisi olan çocuğun yapılan labaratuvar tetkiklerinde c3, c4 seviyesi bulunuyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) SLE B) Kontakt dermatit C) Wegener granülomatozis D) Anafilaktoid purpura E) Kawasaki 60 - D Henoch-Schönlein Purpura (HSP) Nefrit IgA seviyesi hafif yüksek olabilir ancak tek özgün bulgusu biyopside lökositoklastik purpura olduğu için Anafaktoid Purpura olarak da bilinir. Purpurik raş, artrit, abdominal ağrı ve glomerülonefritle karakterize sistemik bulguları olan küçük damar vaskülitdir. Cilt, barsak ve glomerüler kapillerlerde polimerik IgA1 içeren immun kompleksler suçlanır. Kompleman seviyeleri normaldir. Vücudun basınca maruz kalan bölgelerinde gluteal bölgeden başlayarak topuklara doğru şiddeti azalarak yayılan palpabl döküntülerle karekterizedir. ÜSYEden 1-3 hafa sonra gelişir. Gros hematüri(%20-30), izole mikroskopik hematüri görülebilir. Nadiren; bel ağrısı ve renal kolikle karakterize ureterit cerrahi gerektirecek üreteral stenoz 44

15 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT ve hidronefroza yolaçabilir. Genellikle prognoz iyidir. Yüksek doz steroid ve sitotoksik tedavinin siklofosfamid ya da azatoprin ile kombinasyonu ciddi olgularda faydalıdır. Kısa süreli düşük doz prednizonun nefrit engellediği bildirlmiştir. Tonsillektomi HSP seyrini değiştrmez. 61. Yedi yaşında 3 hafta önce ÜSYE nu hikayesini takiben gözlerinde şişlik gözlemlenen 3 yaşındaki bir çocuğun serum albumini 1.8gr/dlt, idrarda protein miktarı 60 mg/ m2/gün saptanmıştır. Kompleman seviyesi normal ve normotansif olan hastada her büyütmede idrarda 8-10 eritrosit saptanmıştı. Bu hastalığın tedavisinde en etkili yöntem aşağıdakilerden A) Böbrek transplantasyonu B) Diüretik C) Steroid D) Penisilin E) Diyaliz 61 - C Hikayede üsye nu takip etmesi ve hematüri olması her ne kadar AGN i düşündürsede normotansif olması, proteinüri ve hipoalbuminemi ile hastanın yaşıda göze önüne alınınca tablonun nefrotik sendrom olduğunu düşündürtmektedir. NEFROTİK SENDROM Çocuklarda erişkinlere göre 15 kat daha sıktır. Çoğu idiyopatik olup(%90), idiyopatik olanlarında %85 i steroid sensitif minimal değişiklik hastalığıdır. O yüzden çocuklarda nefrotik sendrom tanısında ilk aşamada biyopsi ile klasifikasyondan ziyade hasta MCD sub grup kabul edilerek ona yönelik yaklaşım ve tedavi planlanır. (MCD, minimal change disease). Karekteristik özelliği, Ağır proteinüri(adulta >3,5 g/24 h,çocukta >40 mg/m2/hr) Hipoalbuminemi(<2,5 g/dl) Ödem ve hiperlipidemidir. Kompleman seviyesi normaldir Glomerüler membran, makromoleküllerin yüküne ve büyüklüğüne göre selektvitesini ayarlar. Ana patoloji glomerüler kapiller duvarın permeabilitesinin artmasıdır. Plazma proteinlerinin çoğu anyonik olduğundan idrara sadece az miktarda protein geçer. (Diabetik nefropat,idiopatk membranöz glomerülopatde ise büyüklükle ilgili selektif bariyer bozulmuştur). Klinik: 2-6 yaş arası ve erkeklerde sıktr. Sıklıkla viral ÜSYEnin tetklemesiyle başlar. Göz kapakları, alt ekstremitelerde gode bırakan ödem,asit, plevral efüzyon,genital ödem gelişebilir. Anoreksi, irritabilite, abdominal ağrı, diare sıktr. Hipertansiyon ve gros hematüri sık değildir ancak görülebilir. Proteinüri, serum albumininde azalma(<2,5 g/dl), serum lipidlerinde artma (hiperkolesterolemi,tg ve fosfolipidlerde, VLDL ve LDLde artma.hdl normaldir) saptanır.%20 eser hematüri vardır. persistan veya orta düzeyde hematüri FSGS veya sekonder nefrotk s. lehinedir. Total Ca düşük, iyonize Ca normaldir. Spot protein/kreatnin>2dir. C3,C4 normaldir. Sedim. artmıştr. Vit D düzeyi azalır. Bazen böbrek kan akımı azalmasıyla kreatnin artabilir. Tedavi: Tuz kısıtlanır.hiponatremikse sıvı kısıtlaması gerekebilir. Skrotum eleve edilir. Diüretikler(Klortazid, Furosemid) ancak gerekliyse kullanılmalıdır (tromboemboli riski). Hipokalemi gelişmişse spiranolakton eklenebilir.dikkatli şekilde IV albumin verilebilir. Tanı konulup,negatif PPD test görüldükten sonra 60 mg/m2 /gün (maksimum 80 mg/gün) kortkosteroid verilir(4-6 hafa).tedaviye rağmen idrarda protein (++) ise hasta steroide rezistan olarak kabul edilir ve renal biyopsi endikedir. Yanıt alındıysa steroid azaltlarak kesilir. Relapslar sıksa veya steroidin yan etkileri nedeniyle alternatif ajan olarak siklofosfamid eklenebilir. Yüksek doz metlprednizolon,siklosporin de komplike nefrotk sendromda bir seçenektir.steroid resiztanlarda ACE inh.leri ve AT II blokörleri proteinüriyi azaltmada etkilidir. Tüm Nefrotk sendromlu hastalar pnömokok aşısıyla aşılanmalıdır. 62. Büyüme geriliği ile gelen bir çocuğun metabolik asidozu olmasına rağmen pco2 değeri 35, idran ph sı 8 ve kan şekeri normal olmasına rağmen idrarında glikozüri saptanıyor. Yapılan ek tetkiklerde aminoasidüri ve fosfatüri de bulunan bu çocuğun tanısında aşağıdakilerden hangisi düşünülmez? A) Tirozinemi B) Galaktozemi C) Löwe D) Vesikoureteral reflü E) Herediter fruktoz intoleransı 62 - D Metabolik asidoz olması durumunda vücut asidi akciğer ve böbrekler yoluyla atmaya çalışır. Pco2 nin düşük olması akciğerlerde sıkıntı olmadığını gösterir. Ancak böbreklerde asit atılabilse idrarın asidotik olması gerekirken tanımlanan vakada idrarın alkali olduğu görülmektedir. Mevcut tablo renal tübüler asidozu düşündürmektedir. Beraberinde glukozüri ve aminoasitürinin olması hastada proksimal global tübulopati yani fanconi sendromu tariflenmektedir. 45

16 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER Fanconi sendromu nedenleri Kalıtsal Sistinoz (en sık) Lowe sendromu Galaktozemi Herediter fruktoz intoleransı Tirozinemi Wilson hast. Meduller kistik hastalık Edinsel Cu, Hg, Au intoksikasyonu Tarihi geçmiş tetrasiklin İnterstisyel nefritt Hiperparatiroidi Vit D bağımlı rickets 63. Doğum boyu ve kilosu düşük olup İki yaşında boy kısalığı şikayetiyle getirilen bir çocuğun boyu 75cm, çekilen el bilek grafisinde kemik yaşı kaşı ise 24 ayla uyumlu bulundu. Bu hastadaki boy kısalığının en olası sebebi aşağıdakilerden A) Normal B) Familyal boy kısalığı C) Konstitüsyonel boy kısalığı D) Hipotiroidizm E) Büyüme hormonu eksikliği 63 - B Hastamızın takvim yaşı 2 yıl(24ay). Kemik yaşı 2 yıl yani 24 ay. Boy yaşı ise: normal bir yenidoğanın boyunun 50 cm olup 1 yaşında 1.5 katına yani 75 cm ye ulaştığı göz önüne alındığında hastamızın boy yaşı 1 yıl yani 12 ayla uyumludur. Özetle ty=ky>by dır ve bu tablo Familiyel boy kısalığı ile uyumludur. TY = BY = KY Normal TY = KY > BY Familyal boy kısalığı TY > BY = KY Konstitüsyonel boy kısalığı TY > BY > KY Hipotiroidizm TY > KY > BY Büyüme hormonu eksikliği 64 - B 21 alfa hidroksilaz en sık kongenital adrenal hiperplazi sebebidir. Erkeklerde isoseksüel prekoks, kızlarda pseudo-hermafroditism görülür. KAH lı olguların %90 dan fazlası 21-hidroksilaz eksikliğinden kaynaklanır. Bu dönüşümler sırasıyla aldosteron ve kortizol sentezi için gereklidir. Hastalığın tuz kaybeden formunda her iki hormon eksiktir. Daha hafif etkilenen hastalar yeterli miktarda aldosteron üretebilir, ancak adrenal androjenler yüksektr; buna basit virilizan tp denir. Bu iki form klasik 21-hidroksilaz eksikliğini oluşturur. Non-klasik hastalıkta hafif androjen yüksekliği vardır ve belirtler postnatal başlar. Klasik 21-hidroksilaz eksikliği 1/ görülür. Etkilenen bebeklerin %75 i tuz kaybeden, %25 i basit virilizan formdadır. Nonklasik hastalık toplumda 1/1000 sıklıkta görülür. Klinik Bulgular: Aldosteron ve Kortizol Eksikliği: (Tuz kaybeden tp) Hayatın ilk 2 haftasında klinik başlar. Progresif ağırlık kaybı, kusma, dehidratasyon, zayıfık, hipotansiyon, hipoglisemi, hiponatremi ve hiperpotasemi görülür. Tedavi edilmezse şok, kardiyak aritmiler ve ölüm birkaç gün veya hafa içinde meydana gelir. ACTH, progesteron ve 17-OHP yüksektir. Progesteron ve belki diğer metabolitler mineralokortkoid reseptörlerinin antagonist olarak etki ederek, tedavi edilmeyen hastalarda aldosteron eksikliğinin etkilerini artrırlar. Prenatal Androjen Fazlalığı: kızlarda anormal genital gelişime neden olur. Adrenal kaynaklı yüksek androjen düzeyleri kızların dış genitalyasını virilize eder. Klitoris büyüklüğü ve kısmi veya tam labial füzyon olur. Vajina üretra ile ortak açılır (ürogenital sinüs). Bazı ağır etkilenen kızlarda klitoris öyle büyür ki penisi andırır, üretra bu organa açılır. Bu kızların yanlışlıkla hipospadias ve kriptorşidizmi olan erkekler olduğu sanılabilir. Tuz kaybeden formlarda enzim defekt daha ağır olduğu için virilizasyon daha fazladır. İç genitaller normaldir. Erkekler doğumda normal görünür. Böylece adrenal yetmezlik belirtleri gelişene kadar erkeklerde tanı konmayabilir. Postnatal Androjen Fazlalığı: Tedavisiz veya yeterli tedavi edilmeyen çocuklar doğumdan sonra ek belirtler geliştrir. Basit virilizan tpdeki erkek çocuklar geç tanı alırlar sonuçta virilizasyon, puberte prekoks gibi klinikler gözlemlenebilir α hidroksilaz eksikliğinde kızlarda aşağıdakilerden hangisi beklenebilir? A) Hipertansiyon B) Klitoromegali C) Hipopotasemi D) hipernatremi E) Hiperglisemi Non-klasik KAH olan olgular prematüre pubarş, hirsutzm, akne, menstrüel bozukluklar, polikistk over sendromu veya infertlite geliştrebilir, ancak çoğu asemptomatiktir. Laboratuar Bulguları: Hiponatremi, hiperpotasemi, asidoz, hipoglisemi, yüksek 17-OHP, düşük kortizol, yüksek ACTH, yüksek androstenodion ve testosteron, düşük aldosteron, yüksek renin aktivitesi 21-hidroksilaz eksikliğinin tanısında en güvenilir yöntem ACTH uyarısından sonra 17-OHP ölçümüdür. 46

17 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT 65. Dört yaşında puberte prekoks tanısı ile getirilen kız çocuğun fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerinde çok sayıda hiperpigmante leke (cafe au lait) saptanır. Kemik grafilerinde fibröz displazi, pelvik USG de overlerde büyüme ve kistler, GnRH uyarı testinde LH ve FSH düzeylerinde baskılanma ve serum östradiol düzeyinde yükseklik saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden A) Jüvenil granüloza hücreli tümör B) Nörofibromatozis tip 1 C) McCune Albrigt sendromu D) Gerçek puberte prekoks E) Teratom 65 - C Kız çocuklarda 8 yaşından önce telarş, 9,5 yaşından önce menarş puberte prekoks bulgusu olabilir; ancak telarş-menarş birlikteliğinde erken puberte olduğu kesindir. Hiperpigmante cilt lekeleri, kemik lezyonları ve erken puberte birlikteliği nörofibromatozis (NF) tip 1 veya McCune Albright (MCA) sendromunda olabilir. NF de optik-hipotalamik gliom gerçek (santral) puberte nedenidir. MCA da ise psödopuberte görülür. GnRH uyarı testi santral-periferal puberte ayırımını yapar. Testte LH-FSH supresyonu periferal puberteyi gösterir. Hastadaki psödopubertenin nedeni over tümörleri de olabilirdi, ancak USG de tümör bulgusu olmaması yanı sıra asimetrik büyük ve kistik overler MCA için karakteristiktir. McCune Albright sendromu endokrin disfonksiyon, anormal hiperpigmante cilt lezyonları ve poliostotik fibröz displazi den oluşur. En sık görülen endokrinopati over hiperfonksiyonu (periferal puberte prekoks) olmakla birlikte, adrenal (Cushing), tiroid (hipertiroidi) ve pituiter (jigantizm) bezlerde de otonom hiperfonksiyon olabilir. Endokrin glandların dışındaki en sık görülen bulgusu rikets veya osteomalaziye yol açan fosfatüridir. Kardiyovasküler veya hepatik tutulum nadirdir, ağır neonatal kolestaz olabilir. 66. Solukluk şikayetiyle getirilmiş 2 aylık erkek çocuğun kan sayımında rtc:0.01, Hgb:4, Mcv:120, beyaz küresi:9000, trombositi: bulunmuştur. Serum Fe, B12, folat düzeyi normal ve eritropoetin seviyesinin yüksek olduğu tespit edilmiştir. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Diskeratosis konjenita B) Fankoni anemisi C) Diamond-Blackf ananemisi D) Scwachman-Diamond sendromu E) Amegakaryositik trombositopeni 66 - C Hastada anemi olup ilk basamakta rtc düzeyini yorumlamak gerekir. Retikülositopeni ki süpresyonunu göstermektedir. Tam kan sayımı sadece KK serisinde baskılanmayı işaret ettiğinden, pansitopeni yapan b, c, d, e seçenekleri otomatikman elenmektedir. Diğer klinik bulgularda uyumlu olduğu için doğru yanıt a dır. Yapısal Herediter Pansitopeniler: Fankoni anemisi (en sık), Diskeratosis konjenita, Scwachman-Diamond sendromu, Amegakaryositik trombositopeni Diğer genetik sendromlar Down sendromu Dubowitz sendromu Seckel sendromu Retiküler disgenesis Schimke immüno-ossöz displazi Familyal aplastik anemiler (Fanconi-dışı) Pearson sendromu Noonan sendromu Diamond-Blackfan (Konjenital hipoplastik anemi): İlk 3 ayda klinik, Makrositik anemi, Retikülositopeni, Kraniofasial ve ekstremite anomalileri(%50 nin üzerinde, en sık kraniofasial deformiteler ve üst ekstremite defektleri-trifalengeal başparmak) bulunur. Stres eritropoez bulguları, Serum Fe nin normal, B12, folat ve eritropoetin seviyesinin yüksek olmasıyla karekterizedir. Tedavi: KİT Steroid, Eritrosit transfüzyonu ve Fe şelasyonu şeklindedir. 67. Anemik 3 yaşında bir hastada hg:8 gr/dlt, ortalama eritrosit volümü 60 ftl ve RDW si 18 olan hastada ilk olarak aşağıdakilerden hangisine bakılır? A) Serum demir bağlama kapasitesi B) HbF C) Hba2 D) HbS E) Haptoglobulin düzeyi 67 - A Hipokrom mikrositer anemisi olan bir çocukta önce DEA si akla gelmelidir, buna yönelik istenmesi gereken ilk tetkik SD, SDBK dir. En sık karşılaştığı hastalık beta talasemi minördür, ancak talasemi minörde rdw normal veya düşük sınırlardadır yani 15 in altındadır. Yüksek RDW yani anisositoz DEA sine özgüdür. 47

18 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 68. Hamilelik döneminde azda olsa hareket gözlemlenen, doğum sonrası tendon reflekslerinde azalma olan ve dilde fasikülasyon gözlemlenen hipotonik hastanın cpk seviyesi normal bulunmuşsa, ön planda aşağıdaki hastalıklardan hangisi düşünülür? A) Kugelberg Walender hastalığı B) Kongenital Müsküler distrofi C) Duchenne distrofi D) Miyastenia gravis E) İnfantil spinal musküler atrofi 68 - E Spinal musküler atrofi Hamileliğin sonlarına doğru çocuk hareketlerinin azaldığı anne tarafından fark edilir. Çocuk hipotonik olduğundan doğum zor olur. Makad doğum sık görülür. Ağlaması cılızdır, ses tonu düşük ve emmesi zayıftır. Ekstremite hareketleri çok azdır. Duyu kusuru yoktur. Kaslar ileri derecede atrofiktir. Dilde fasikülasyonlar gözlenir. DTR alınmaz. Yüz görünümleri ve zeka normaldir. Ön boynuz motor hücrelerinde dejenerasyon progressiftir. Tedavisi yoktur, destekleyici tedavi yapılır. Genellikle solunum yetmezliği ve akciğer enfeksiyonlarıyla ölürler. 69. Yüzünde ödem ve nefes darlığı şikayetiyle başvuran çocukta; kısa sürede kliniğe hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi ve hipokalsemiyle karekterize laboratuar bulgularının eklendiği görülmüştür. Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden A) Hodgkin lenfoma B) AML C) ALL D) Burkit Lenfoma E) Lenfoblastik Lenfoma 69 - E Hodkin lenfomu çocuk ve adolesanlardaki tüm lenfomaların %60 ından sorumludur. Endemik BL en sık çeneye yerleşirken, sporadik BL abdomene yerleşir. Lenfoblastik lenfoma NHL nın T hücre içeren sub grubudur, T hücreden dolayı kliniğin göğüste kitle ve obstrüksiyona bağlı süperior vena kava sendromuyla seyretmesi tipiktir. NHL en hızlı büyüyen tümörlerden biri olup tümör lizis sendromununda(hiperürisemi, hiperkalemi, hiperfosfatemi ve hipokalsemi) en sık sebebidir. 70. Mevsimsel alerjik rinit tanılı 4 haftadır süren nazal konjesyon ve hapşırık yakınmasıyla hastaneye başvuran 10 yaşındaki erkek hastanın yapılan muayenesinde burundan saydam akıntı geldiği ve sürekli ağızdan nefes aldığı saptanıyor. Son 1 haftadır sürekli öksürük şikayetide olan hastanın, solunum fonksiyon testinde bronşiyal hiperreaktivitede saptanmıştır. Bu hastada bu aşamada uygulanacak ilk tedavi aşağıdakilerden A) Adenoidektomi ile antihistaminik B) Amoksisilin ile pseudoefedrin C) Pseudoefedrin ile antihistaminik D) Antihistaminik ile intranasal steroid E) İnhaler steroid 70 - D Tanımlanan hastalık alerjik rinittir. Alerjik rinit nazal konjesyon, kaşıntı, rinore ile karakterize burun mukozasının inflamatuvar bir hastalığıdır. En önemli etyolojik faktör alerjenlerdir. Bu alerjenlerin tipine göre mevsimsel (intermittant) veya perenneal (persistan) semptomlar görülür. Tipik yakınmalar intermittant nazal konjesyon, burun kaşınması, hapşırık, seröz akıntı ve konjunktival irritasyondur. Burun tıkanıklığı gece artar ve horlamaya neden olabilir. Birinci Aşamada bu hastalarda öksürük astımdan da olabilecekse de alerjik rinite sekonder bronşiyal hiperreaktivite düşünülmesi daha uygun astımdan ziyade uygun alerjik rinit tevdisine yönelilir. Alerjik selam (burnun el içiyle aşağıdan yukarıya doğru kaşınması) ve bunun sonucunda oluşan alerjik çizgi (burun ucunun üstünde horizontal çizgi) görülür. Alerjik gıdıklama (ağız tabanının kaşınması sonucu gelişir). Dişler düzensiz dizilmiştir, ağızdan nefes alıp verirler. Alerjik shiner vardır. (göz altlarında ödem ve morluk). Nazal mukozalar hipertrofik, konkalar şiş ve soluktur. Nazal smear - küçük çocuklarda %4, adolesanlarda %10 dan fazla eozinofil görülmesi AR tanısı destekler, nötrofil varlığı enfeksiyöz riniti düşündürür. Kanda eozinofili ve total serum IgE yüksekliği relatif olarak düşük sensitiviteye sahiptir. Tedavi: Alerjenden uzaklaşılır. Antihistaminikler - rinore ve hapşırıkta etkili olurlar. Nazal ipratropium bromide denenbilir ancak Ağır ve persistan olgularda intranazal steroidler (flutikazon, mometazon, budesonid), tüm bulguları baskılar ve nasal obstrüksiyon olan olguların intranasal steroid olmadan açılması mümkün değildir. Soruda burun tıkanıklığı tabloyu direk olarak ağır persistan sınıfına sokar. Azelastin (topikal) Pseudoefedrin oral olarak nazal konjesyon için Alerjen immünoterapi Komplikasyonlar Kronik sinüzit 48

19 KLİNİK BİLİMLER TUSEM KTBT Alerjik yürüyüş (marş) astımlı hastaların %78 inde AR, AR li hastaların %38 inde astım vardır. AR alevlenmelerinde bronkospazm görülebilir. Persistan veya rekürren öksürük postnazal akıntı nedeniyle Orta kulakta efüzyon, otitis media östaki borusunun tıkanıklığı nedeniyle. Adenoid hipertrofi Obstrüktif uyku apnesi Prognoz: Çocuklarda remisyon oranı %10-23 tür. 71. Bir yaşında yanaklarında, diz arkası ve dirsek iç kısımlarında kaşıntılı lezyonları olan çocuğun hikayesinden şikayetlerin özellikle mamadan sonra başladığı belirtilmişse, aşağıdakilerden hangisi kesin tanı koymak için kullanılan majör kriterlerden biri değildir? A) Kaşıntı B) Tipik dağılım ve morfoloji C) Artmış serum IgE düzeyi D) Kronik veya kronik relapslarla gidiş E) Kişisel veya ailesel atopi öyküsü 71 - C Şikayetlerin mamayla başlaması, en az ek besinlerin başlandığı 6 aylıktan bu yana kronikleşmenin olduğunu, ek olarak döküntülere kaşıntının eşlik etmesi ve tipik dağılımın olmasıda hastada atopik dermatiti düşündürtmektedir. A. Dermatitte Tanı Kriterleri (3 major, 3 minör kriter tanı koydurur) Majör Kriterler 1. Kaşıntı 2. Tipik dağılım ve morfoloji 3. Kronik veya kronik relapslarla gidiş 4. Kişisel veya ailesel atopi öyküsü (astım, alerjik rinit, rinokonjunktivit, atopik dermatit) Minör Kriterler 1. Kserosis 2. Deri enfeksiyonlarına yatkınlık (özellikle S.aerus, GAS, HSV, vaccinia, molloscum, warts) 3. El ve ayakların nonspesifik dermatiti 4. İktiosis, palmar çizgilerde artış, keratosis pilaris 5. Meme başı egzaması 6. Beyaz dermografizm ve gecikmiş beyazlaşma yanıtı 7. Anterior subkapsüler katarakt, keratokonus 8. Artmış serum IgE düzeyi 9. Pozitif alerji deri testi 10. Erken başlangıç yaşı 11. Dennie-Morgan göz altı çizgileri 12. Fasial eritem veya solukluk 13. Çevresel veya emosyonel faktörlerden etkilenen gidiş 72. Kawasaki hastalığında en son düzelen klinik bulgu aşağıdakilerden A) Ateş B) Non pürülan konjonktivit C) Servikal lenfadenopati D) Polmorfik cilt döküntüsü E) Myokardit 72 B Kawasaki hastalığı 5 günden fazla süren ateş, polimorfik egzantem, bilateral konjonktival konjesyon, ağız mukozası bulguları, servikal LAP ve estremite bulguları ile karakterizedir. Myokardit ve coroner arter anevrizmaları görülebilir. Hastalık başladıktan 6-8 haftada klinik ve laboratuar bulgular düzelir. Bilateral non-pürülan konkonktivit ise tanı konduktan sonra 1-2 yıl kadar devam edebilir. 73. Sistemik inflamasyonda otonom sinir sistemi ile stres hormon cevabı arasındaki ilişki ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Travmaya karşı endokrin cevabın başlatılmasındaki en hızlı uyarı vagusun duyusal lifleri üzerinden MSS e gönderilen uyarılardır. B) Vagal uyarı hasarlı bölgedeki makrofajlardan proinflamatuar sitokin salınımını azaltır. C) Vagal uyarı IL-10 üretimini baskılar D) Sempatik sistemin uyarılması ile barsak motilitesi azalır E) Yaygın vazokonstrüksiyon gözlenir 73 - C Travmaya verilen yanıt sırasında MSS den hasarlı bölgeye gönderilen parasempatik uyarılar makrofajlarda nikotinik asetilkolin reseptörlerini uyararak antiinflamatuar etki gösterirler. IL-10 artar. TNF alfa üretimi baskılanır. 74. Aşağıdakilerden hangisi tümör nekrozis faktör (TNF) alfanın etkilerinden değildir? A) Katabolik yanıtı arttırır B) İnsülin direncini azaltır C) PGE2 salınımını arttırır D) Koagülasyon sistemini aktive eder E) Kemotaksisi uyarır 74 - B TNF alfa makrofajlardan ilk üretilen ve en etkin sitokindir. İnsülin direncine yol açarak katabolizmayı arttırır, kas proteinlerinin yıkımını uyarır ve aminoasitlerin yakıt substratı olarak kullanılmasını sağlar. Kaşeksiye yol açar. Permiabiliteyi arttırır, koagülasyon aktivasyonunu uyarır, fagositozu, adezyon moleküllerinin aktivasyonunu, kemotaksisi arttırır. Kortizol üretimini, ekosanoidleri ve PAF üretimini uyarır. 49

20 TUSEM - KTBT KLİNİK BİLİMLER 75. Akut travma ve akut açlıkta (açlığın ilk 5 günü) temel enerji kaynağı yağlardır. Lipolizi uyaran hormonal etkiler içinde aşağıdakilerden hangisi yoktur? A) Katekolaminler B) ACTH C) Kortizol D) Tiroid hormonu E) Vazopressin (ADH) 75 - E Lipoliz en çok hormona duyarlı trigliserid lipazın katekolaminler tarafından uyarılması ile aktive olur. Lipolizi uyaran diğer hormonal etkenler: ACTH, kortizol, tiroid hormonu, glukagon, büyüme hormonu ve insülin düzeyindeki düşmedir. Gastrintestinal sıvıların içerikleri (meq/l) Günlük Na + K + Cl - HCO - 3 miktar (ml) Hücre dışı sıvı Tükürük Mide İnce barsaklar Kolon (Debi artarsa) Pankreas Safra Yoğun bakımda uzun süredir total parenteral beslenme uygulanan bir hastada ihtiyaçtan daha fazla kalori verilmesi halinde aşağıdakilerden hangisi gözlenebilir? A) Hipoksi ve solunumsal alkaloz B) Reaktif hipoglisemi C) Akut pankreatit D) İnfeksiyon riskinde artış E) Hiperkalemi 76 - D Aşırı beslenme nedeni ile fazla glukoz verilen TPN hastalarında solunum katsayısının artması ile (Üretilen CO2/Tüketilen O2, normal değeri 0.8) hastalarda oksijen ihtiyacında ve karbondioksit üretiminde artma nedeni ile solunumsal asidoz ve mekanik ventilasyon ihtiyacında uzama gözlenebilir. Hiperglisemi nedeni ile lökosit adezyonunda baskılanma, infeksiyon riskinde artış, karaciğerde yağlanma ve fonksiyon bozukluğu, hipokalemi gözlenebilir. 77. Majör abdominal cerrahi yapılan bir hastada gelişen fistül sıvısından alınan örnekte Na: 140 meq/l, K: 4 meq/l ve Cl: 75 meq/l olarak ölçülüyor. Bu hastada en olası fistül kaynağı aşağıdakilerden A) Mide B) İnce barsak C) Safra yolları D) Pankreas E) Kolon 77 - D Pankreas sekresyonlarında bikarbonat içeriği yüksektir. Bu hastada toplam 144 meq/l katyon (Na+K) varken, sadece 75 meq/l Cl bulunmaktadır. Geriye kalan miktar bikarbonat anyonu olmalıdır. Pankreas sıvısı ile uyumludur. İnce barsak ve safra salgıları katyon ve anyonlar açısından plazma ile benzerdir. Mide sıvısında ise yüksek konsantrasyonda Cl ve K bulunur. 78. Aşağıdakilerden hangisi akut hipofosfatemi nedenidir? A) Rabdomiyoliz B) SMA embolisine bağlı masif ince barsak nekrozu C) Refeeding sendromu D) Akut böbrek yetmezliği E) Hipovolemik şok 78 - C Refeeding sendromu uzun süredir aç kalmış bir hastaya ani ve yüksek kalorili beslenme desteği verilmesi ile ortay açıkar. Metabolizmanın yağlardan, karbonhidratlara doğru aniden kayması insülin sekresyonunu uyarır. Fosfat, magnezyum, potasyum v ekalsiyum hücre içine girer. Yüksek enerjili fosfat üretiminde yetersizlik oluşur ve kas güçsüzlüğü ile beraber kalp fonksiyonları bozulur. 79. Bilinci kapalı olarak acil servise getirilen bir hastada yapılan tetkiklerde Na: 130, Cl: 101, K: 3 ve HCO3: 13 meq/l olarak saptanıyor. Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden A) Hipovolemik şok B) Metanol intoksikasyonu C) Akut böbrek yetmezliği D) Gastrointestinal kayıplar E) Ketoasidoz 79 - D Serum HCO3 seviyesi düşük olan (Metabolik asidoz) bir hastada anyon açığı etiyoloji hakkında fikir verebilir. Anyon açığı rutin olarak ölçülmeyen anyonların toplamının ifadesidir. Anyon açığı = (Na + K) (CL + HCO3) şeklinmde hesaplanır. Normal değeri < 12 mmol/l dir. Bu hastada anyon açığı 9 mmol/l dir. Yani normal anyon açıklı metabolik asidoz mevcuttur. 50