NÖRAL TÜP DEFEKTLERİ ÖZET SUMMARY

Transkript

1 NÖRAL TÜP DEFEKTLERİ Uzm. Dr. Önay YALÇIN< ı Dr. Faruk BUYRUl'"> D. Murat YAYLA< > Doç. Dr. Abdullah TURJı'ANDA < ı --Prof. Dr. Yitmaz DENtz<*f - ÖZET Kliniğimizde, 5 yıllık süre içinde doğan 372 konjenital anomalili olgunun 148'inde nöral tüp def ekti tesbit edildi. N.öral tü!) defektllol&nlar tüii! dolum@rın bl,nd~ ~--'-- _Sµi - _!ô;;;#@ oj u..e ko.njenital anoın;ıli scrisin9.e % QfQ.nla en sı~j!lanan grubu teşkil etınektedirler. Nöral tüp defektli olgularda g,erinatal moj!alite oranı.(!jl'.z.s..68) müdahaleli doğum oranı (OJo 18.26) ve düşük apgar indeksli yenidoğan sıklığı (O'/o50) tüm doğumlardaki oranlara göre yüksek bulunmuştur. Bu grup gebelerde prezentasyon anomalileri ve polihidramnios oranının da normale göre anlamlı derecede artmış olduğu saptan- - - mıştır (p 0.001) SUMMARY 148 of 3 72 newborns with congenital anomalies delivered during the last S years, have been found to have neural tube defects, comprising 4.580'/o of ali deliveres and ranking (39.75%) the most frequent among ali congenital anomalies. The perinatal mortality rate (75.680Jo), operative delivery (18.26%) and frequency of low Apgar newborns (50%) have been found to be higher in cass with neural tube defects with compare to normal deliveries. The frequency of abnormal presentations and polyhydramnios are also shown to be significantly higher in these group of patients (p 0.001). GİRİŞ Nöral tüp defektleri (NTD), yaşama şansı olmayan anensefaliden, cerrahi olarak tamamen düzeltilebilen meningosele kadar, değişik derecede ağır anomalilerin toplandığı heterogen bir gruptur. (*) 1. O. İstanbul Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doaum AnabiHm Dalı 325

2 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi Fertilizasyondan ortalama 18,Jünsonra,nöral plak iki yanda nöral çıkıntılar ve ortada bir centtal oluk meydana getirmek üzere çöker. Bu çıkıntıların dorsolateral kenarları, emhriyonik diskin orta kısmında birleşerek, 'central kanal ve nöral tü~ bü teşkil ederler. Nöral tüpün birleşme kusurlarına, etraftaki mesodermal yapıların anomalilerinin de eklenmesi ile nöral tüp def ektleri dediğimiz anomaliler ortaya çıkar. NTD'lerin sıklığında coğrafi, etnik ve ırk özelliklerinin rol oynadığı bildirilmek~ tedircs.s,ıı,ıı>. Konjenital anomalilerin güncelliğini koruduğu şu sıralarda, anomaliler içinde önemli bir yer tutan bu grubun toplumumuzdaki insidensini ve ilgili parametreleri, kliniğimiz 5 yıllık materyalinde retrospektif olarak araştırdık. MATERYAL VE METOD yılları arasında, İstanbul Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Kliniğinde doğum yapan gebede rastlanan 148 NTD'li olgu araştırma grubunu teşkil etti. Bulgular x 2 testine göre istatistiki olarak değerlendirildi. - Buna göre NTD'li olguların, tüm doğumlardaki sıklığı binde 4.58 olup, anomalili toplam 372 olgunun 0Jo39.75'ini teşkil etmişlerdir. Bu grup anomaliler arasında en sık görüleni 79 olgu (0Jo53.34) ile anansefali olmuştur. Bunlardan 8'inde ayrıca meningomyelosel, 3'ünde de spina bifida mevcuttur. Olguların anomali şekilleri ve tüm doğumlardaki ve anornalilerdeki dağılımı Tablo l'de gösterilmiştir. TABl,O 1 NÖRAI, TÜP ın:i<~ektli 01,GULARIN SIKLIGI Sayı TUm doğumlardaki Sıklığı (Binde) Anomalilerdeki Sıklığı (Yüzde) Anansefal 68 Anansefal ve Menningomyelosel 8 Anansefal ve sp. bifida 3 Spina bifida 47 Meningomyelosel 21 Ensdalosel 2.10 o.ıs S S NTD'li olguların 30'unun (0Jo20.27) diğer anomalilerle birlikte olduğu tesbit edil~ miştir. Bunların en sık görüleni 18 olgu (11/o l 2. 16) ile hidrosefalidir (Tablo il). Hidrosefali olgularının %40.91 'inde de spina bifida veya meningomyelosel mevcuttur. NTD'li olgularda perinatal mortalite oranı %75.68'dir. Heterogen bir grup ola~ rak NTD'li olgularda perinatal mortalite oranları ve mortalitenin husule geldiği dö* nemler farklar göstermektedir (Tablo III ve IV). 326

3 ÖZEKICI YÜCEL YllMAZ 244 olgudan 15'i kliniğimize başvurduğunda gebeliğe bağlı hipertansiyon tanısı.-~onularak kontrol altına alınmış olgulardı. 32. haftada olgulardan 15'i. 39. haftada ise 12'si ultrasound ile i.lendiler. Tüm incelemeler Toshiba SAL 55 real time ultrasonografi ile gerçekleştirildi. Her seferinde hiperietal çap, kardiak aktivite, femur boyu, amniotik sıvı volumü ve placenta kalınlığı araştırıldı. Yeni doğan değerlendirilmesi ise dog~um c artısı, dog~um - ş 'ekli, perı natal _ m-o _r b'd'ı ı ı eve - - ' mor_ - - -tal't- ıe gı_ı -'b' p a r -a mer_ - -ı- --eıe--e r dayanılarak belirlendi. BULGULAR Evre III placentaya 32. haftada %9.07 oranında (21 olgu) 39. haftada % (43 olgu). 42. haftada %66.67 (6 olgu) ya rastlanıldı. 29 olgunun yer aldığı hipertansif gebeler grubunda, placentada, aynı gebelik haftalarındaki morfolojik değişiklikler benzer oranlarda bulundu. Evre _ l'de _ ortalama 44 _ 9 mm. eve r II'd-e mm v ce e---,- _ vre III'd- _ e m --m- 'lı'k plaı.:cnlal kalınlık saptaııjı. Ortalama Joğunı tarı ısı ile placenta evresi arasında ne hipcnansif ne Jc normotunsif gebelerde bir ilişki kurulamadı. Perinatal komplikasyon, plaı.:emal evreleme ve gebelik arasındaki ilişki tablo l'de gösterilmiştir. TABLO 1 Placental evreleme 1 il 111 Perinatal komplikasyon Gebelik Gebelik Gebelik Komplikasyonlu haftası haftası haftası toplam yeni =32>32 =32>32 :::.:32>32 doğan sayısı Gebelik haftasına göre düşük _doğum tartılı bebek Sezeryan (Fetal distress ne_enıy_e d-. 1 ) Yenidoğan yoğun bakımı gerektiren * (*) Placental evre yapılamayan 3 olgu da bu gruptaydı. Düşük doğum tartılı bebeklerin 5 'i 38'nci haftadan önce doğmuş olup placenta evre 1 olarak bulunmuştur. 6'sı ise 38. haftadan sonra doğmuş olup 2'sinde placenta evre il, 4'Unde evre lll'tü. Evre II'deki bebekler hipertansif annelerin bebekleriydi. 9 gebeye fetal distress nedeniyle sezaryan yapıldı. Bunların S'inde placenta evre 111, 3'ünde evre il, l'inde evre l idi. Gebeliği sezaryanla sonlanan 2 hiperransif annede de placentanın evre il grubunda olduğu saptandı. 337

4 ZEYNEP KAMiL TiP BÜLTENi Placentası evre I olan 15, evre Il olan 8, evre III olan 3 gebe ile placental evreleme yapılamıyan 3 gebede yeni doğana yoğun bakım yapıldı. Bunlar arasında evre I olgularından birinin., evre il olgıilabndan 2'sinin hipertansif gruba dahil olduğu görüldü. TARTIŞMA Çalışma grubumuzu incelediğimizde, en yaşlı placenta formu olan evre Ul'ün görülme sıklığı 32. haftada O/o9.07 iken, 39. haftada %26.73, 42. haftada ise %66~67'e yükselmiştir. 39. haftada rastladığımız l1/o24. 72'lik oran bazı araştırmalarla uyum göstermemiştir<3 61. Öte yandan Montan ve arkadaşlarının çalışmaları bizim sonuçlarımızı des: teklemektedir 15 ı. Fakat çalışmalarımız sırasında normot~nsif ve hipertansif olgular arasında placental evreleme yönünden bir fark görülememiştir. Hipertansif gebelerde de, normoıansiflerde olduğu gibi, evre HI oranındaki artışın ilerleyen gebelik ayına uygun olduğu saptanmıştır. Bazı araştırmacılar preeklampsi ve intraiterin büyüme geriliği olgularında placcntada erken dönemde yaşlanma oluşacağını bildirmişlerdir: Bizim sonuçlarımız bu görüşü doğrular yönde değildir.' Literatürde Montain ve Hill'in çalışmaları da bizim çalışmalarımızı Mevcut evreleme sistemiyle antenatal dönemde yüksek rizikolu gebelik tanısının doğrulamakadır. konulamıyacağını düşündük. SONUÇLAR Placenta gebelik boyunca yaşlanır ve kalınlığı evre il ve evre III'de evre I'e nazaran daha azalır. Doğum tartısı, fetal distress, yoğun bakım gereksinimini ve sezaryan oranı ile değişik plasenta evreleri arasında bir ilişki y,oktur ve evre ıı placenta her zaman kötü fetal prognoza işaret ermez. Dolayısıyla ~~~at~l!10.!!~nı~traso ~ ol~ais_):_,~la~lacentel.~y..felemçnin normotansif ve hipertansif gebelik-.~!!d'l._a yır_!!~ic,!_~esin b~~~ yön_ıemi.olaım~aıbilin~: --~- REFERANSl,AR 1 - Fisher, C.C., Garrett, W., Kossoff.: Placental aging monitored by gray scale echography. Am.J.Obstet Gynecol. 1976, 124: Grannum, P.A.T. Berkowitz, R.L., Hobbins, J.C.: The ultrasonic changes in the maturing placenfa and their relations to fetal pulmonic maturity. Am.J.Obstet Gynecol. 1979, 133: Hill, L.M., Beckle, R., Ragozzino, M.W., Wolfgram, K.R., O'Brien, P.C.: Grade 3 placentation: Incidence and neonatal outcome. Obstet Gynecol. ı 983, 61 : Iwamoto, V.M., Hashimoto, T. Tsuzaki, T., et al.: Ultrasonographic study of the placenta "in vitro". Gynecol Obstet Invest 1980, 11 :265.. S - Mont an, S.: Placental greading with ultrasound in hypertansive and n~rmotansive pregnancies. Acta Obstet Gynecol Scand 1986, 65 : Philippe, E.. Sauvage, J.P.: The placenta and its membranes. In Principles -and practice of obstetrics and perinatology. Ed. Iffy and Kaminetzky, New York: John Wiley and Sons,

5 KONJENİTAL HiDROSEFALi.. ( ı Uzm. Dr. Onay YALÇIN Dr. Faruk BUYRu<'l Dr. Murat. YAYLA(") ÖZET 1981~85 yılları arasındaki, S yıllık sürede, 44 konjenital hidrosefalisi olgusu incelendi, ve bu anomalinin 1984 yılında iki kat daha sık görüldüğü tespit edildi. Bu olgularda perinatal mortalite ve makat prezantasyonu sıklığının~ normale göre anlahılı derecede yüksek oldutu saptandı (p>0.001, p>0.001). Konjenital hidrosefalinin tespit edilememesine bağlı olarak bu seride sectio ile doğum oranında anlamlı derecede artış görüldü (p > 0.001). Konjenital hidrosefali riskinin anne yaşı ilerledikçe arttığı ve parite ile bir ilgisi olmadığı saptandı. CONGENITAL HYDROCEPHALUS SUMMARY During the year cases of congenital hydrocephalus were studied, a 2 fold increase in the incidençe of thisanomaly has been found in it was found that the perinatal death rate and the breech presentation rate were significantly higher (p>o.oôl, p>0.001) than normal. There was an increased incidence of delivery by cesarean secti_on of hydrocephalic cases which ha ve not l:>een previously. The risk of congenitaj!ihydrocephalus was found to be increase \ıvith maternal age but not to related to parity. GİRiŞ 1982 yılında Clewell ve arkadaşlarının<u başlattığı, hidrosefali olgularında int8 rauterin shl.l.ql. Qper~QW.Luygulaması, henüz belirli bazı merkezlerde deneme niteli~ ğinde yapılmasına rağmen, bu konunun güncel bir nitelik kazanmasına neden olmuştur. Çünkü ~u girişim intrauterin tran$füzyondan sonra geliştirilmil. anne kar~.!l!llflıt.ld ikinçltedavj ~n.temidir' 2 m-: Konjenital hidrosefali obstetrikte, önemli bir distosi nedeni olmasıyle de özellik gösterir. Bu çalışmada konu bu yö.nü ile ele alındı ve 1981-SS yılları arasında İstan~ ( ) ı.o. Tıp Fak. Kadın Hast.-DoJum Anabilim Dalı, Çapa. 339