AKUT ĐMMÜN TROMBOSĐTOPENĐK PURPURA TANILI ÇOCUKLARDA ANTĐ-D, KORTĐKOSTEROĐD TEDAVĐLERĐNĐN KARŞILAŞTIRILMASI. (Uzmanlık Tezi) Dr.

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "AKUT ĐMMÜN TROMBOSĐTOPENĐK PURPURA TANILI ÇOCUKLARDA ANTĐ-D, KORTĐKOSTEROĐD TEDAVĐLERĐNĐN KARŞILAŞTIRILMASI. (Uzmanlık Tezi) Dr."

Transkript

1 T.C. Sağlık Bakanlığı Bakırköy Kadın Doğum Ve Çocuk Hastalıkları Eğitim Ve Araştırma Hastanesi AKUT ĐMMÜN TROMBOSĐTOPENĐK PURPURA TANILI ÇOCUKLARDA ANTĐ-D, ĐNTRA VENÖZ ĐMMÜNGLOBÜLĐN VE KORTĐKOSTEROĐD TEDAVĐLERĐNĐN KARŞILAŞTIRILMASI (Uzmanlık Tezi) Dr. Muhittin Çelik Tez danışmanı: Klinik Şefi Dr. Gönül Aydoğan ĐSTANBUL

2 ÖNSÖZ Uzmanlık eğitimim boyunca bilgi ve deneyimlerinden yararlandığım, tezimi hazırlama aşamasında yardımlarını esirgemeyen Hematoloji ve Onkoloji Klinik Şefi Sayın Dr. Gönül Aydoğan a, Tüm uzmanlık eğitimim süresince her türlü yardım ve desteğini esirgemeyen ve engin tecrübelerinden yararlanma fırsatı bulduğum sayın klinik şeflerimiz Dr. Rengin Şiraneci, Dr. Sultan Kavuncuoğlu ve Dr. Erdal Adal a, Eğitimim boyunca bilgisinden yararlandığım Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Kliniğinin değerli klinik şef yardımcısı ve uzman doktorlarına, Çocuk Kliniği nde 5 yıllık uzmanlık eğitimim boyunca birlikte çalışmaktan mutluluk duyduğum asistan arkadaşlarıma, hemşire ve personelimize, Bana her zaman destek olan aileme ve sevgili eşime, kızıma, Ayrıca doğumuyla bana yaşamı ve mesleğimi daha çok sevdiren küçük Teşekkürlerimi sunarım Dr. Muhittin ÇELĐK 2

3 ĐÇĐNDEKĐLER 1-GĐRĐŞ VE AMAÇ..5 2-GENEL BĐLGĐLER 7 3- ĐTP.13 TARĐHÇE..13 PATOGENEZ...15 KLĐNĐK.20 LABARATUAR 25 TANI..27 TEDAVĐ.31 4-MATERYAL VE METOD BULGULAR TARTIŞMA SONUÇ ÖZET.74 9-KAYNAKLAR..76 3

4 KISALTMALAR ANA ASO ASH BSH CMV CRP EBV VCA EDTA Gp HLA HIV HAV HBV HCV Hb Htc IVIG MPV PT PTT Plt RES SLE TORCH ÜSYE WBC Anti nükleer antikor Anti streptolizin O Amerikan Hematoloji Birliği Đngiliz Hematoloji Birliği Sitomegalovirüs C reaktif protein Epstein Barr virüs viral kapsid antijeni Etilen diamid tetra asetik asit Glikoprotein Human lökosit antijen Human immune deficiency virüs Hepatit A virüs Hepatit B virüs Hepatit C virüs Hemoglobin Hematokrit Đntravenöz immunoglobulin Ortalama trombosit volümü Protrombin zamanı Parsiyel tromboplastin zamanı Trombosit sayısı Retikülo endotelial sistem Sistemik lupus eritematozus Toksoplazma, others, rubella, sitomegalovirüs, herpes Üst solunum yolu enfeksiyonu Lökosit sayısı 4

5 GĐRĐŞ VE AMAÇ Akut immün (idiopatik) trombositopenik purpura (ITP), önceden sağlıklı olan çocuklarda dolaşımdaki trombositlerin retiküloendoteliyal sistemde yıkımının artması ile karakterize, benign seyirli, kendi kendini sınırlayan en sık edinsel trombositopeni nedenidir (1). ITP nin nedeni bilinmemektedir, fakat çocukların %50-%80 ninde saptanan antitrombosit antikorlar sorumlu tutulmaktadır. Bu antikorlar çoğunlukla IgG yapısında olup trombositlerin majör membran antijenleri olan glikoprotein IIb/IIIa ve Ib/IX a karşı B- lenfositlerden türemiş olan, plazma hücreleri tarafından üretilirler. Trombosit antikor kompleksleri dalak ve karaciğerde makrofajlar tarafından dolaşımdan hızla uzaklaştırılırlar. Trombositopeni patogenezinde anti-trombosit antikorlar dışında hücresel immünitenin de rolü vardır (2, 3, 4, 5). Çocuklarda ITP nin gerçek görülme sıklığı bilinmemesine rağmen, yılda 0,25-1/ oranında görüldüğü tahmin edilmektedir. ITP, çocuklarda hastalığın süresine bağlı olarak akut ITP veya kronik ITP olarak sınıflandırılır (1, 6, 7, 8, 15). Akut ITP, önceden sağlıklı çocuklarda genellikle viral bir enfeksiyon sonrasında kanama ve peteşi bulguları ile ortaya çıkar. 2-6 yaş arasında sık görülür ve kız erkek oranı eşittir. Trombositopeni 6 aydan daha kısa sürede tam bir iyleşme ile sonlanır. Kronik ITP ise 9 yaşından büyük genellikle kız çocuklarında (K/E=3/1) görülür ve trombositopeni 6 aydan uzun sürer. Çocuklarda ITP vakalarının %75-80 i akut, %20-25 i kronik formda görülür (1, 8, 9). ITP, çocuklarda genellikle aniden ortaya çıkan peteşi, burun kanaması gibi mukozal kanama ya da çürüklerle ortaya çıkar. Fizik muayenede kanama bulguları dışında lenfadenopati ve organomegaliye rastlanmaz (9). ITP, kanama bulgularının şiddetine göre; asemptomatik; hafif, orta ve ağır olmak üzere 4 ana gruba ayrılır (6, 10, 11). ITP tanısı diğer hastalıkların dışlanması ile konur. Tanı için detaylı fizik muayene, tam kan sayımı, periferik yayma incelenmeli ve HIV gibi sistemik hastalıklar için gerekli tetkikler yapılmalıdır (9). Tam kan sayımında trombositopeni (trombosit sayısı < /mm³ ), normal beyaz kan hücre (WBC) sayısı, normal hemoglobin düzeyi (ağır kanama bulgusu 5

6 olanlar dışında) yanısıra periferik yayma incelemesi ile trombositopeni doğrulanmalı ve trombosit morfolojisi değerlendirilmelidir. Đzole trombositopeni ile başvuran akut lösemili hastaların %1 inden azı, yanlış tanı almaktadır. Kemik iliği aspirasyonu ile bunun saptanma şansı yüksek olmamasına rağmen, halen akut ITP ile başvuran hastaların yarısından fazlasına uygulanmaktadır (12, 13, 14). Fizik muayene ve tam kan sayımında ITP ile uyumsuz bulgular varsa, hastaya steroid verilmesi planlanıyorsa veya tedaviye rağmen 3-6 ayda cevap alınamadıysa, kemik iliği incelemesi gereklidir (12, 16). Akut ITP li çoğu vaka tedavisiz olarak kendiliğinden düzelir. Tedavinin temel amacı yaklaşık %1 oranında görülen intrakranial hemoraji yi (ĐKH) önlemektir. ĐKH gelişen vakaların trombosit sayıları genellikle /mm³ altında olduğu için trombosit sayısı /mm³ ün altında olan hastalara tedavi önerilmektedir. Tedavide IVIG, kortikosteroid, anti-d immünglobilin kullanılmaktadır (15, 17, 18). Bu çalışmada Sağlık Bakanlığı Đstanbul Bakırköy Kadın Doğum ve Çocuk Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Kliniği Büyük Çocuk Servisi ne Kasım Mayıs 2008 tarihleri arasında başvuran; öykü, fizik muayene, laboratuar çalışmaları ile akut ITP tanısı koyduğumuz hastaların viral enfeksiyon birlikteliği, anti-d, IVIG, kortikosteroid tedavilerine cevapları, uygulanan tedavi ile kronikleşme arasındaki ilişkinin incelenmesi amaçlanmıştır. 6

7 GENEL BĐLGĐLER Trombositler; kemik iliğinde megakaryosit olarak adlandırılan büyük hücrelerden meydana gelen küçük çekirdeksiz hücre bileşenleridir. Megakaryositler olgunluğa ulaştığında sitoplazma tomurcuklanması ile büyük sayılarda trombosit üretirler. Dolaşımda trombosit sayısı /mm³ arasında bulunur. Trombositlerin 1/3 ü dalakta, 2/3 ü kan dolaşımında bulunur ve ortalama yaşam süreleri 7-10 gündür. Ortalama trombosit hacmi (MPV) ise 8,9 ± 1,5 µm³ değerindedir. Ancak trombositler yaşlandıkça parçalanmaya ya da granül içeriklerini ve membran proteinlerini kaybetmeye bağlı olarak küçülürler; trombolitik durumlarda ise megakaryositler büyük trombositler üretirler (1, 15, 18, 19, 20). Trombosit üretimini kontrol eden majör hormon trombopoetin (TPO) dir. TPO seviyesi trombosit sayısı ve megakaryosit kitlesi ile ters orantılıdır. Azalmış megakaryopoez ile ilişkili trombositopenik durumlarda TPO en yüksek seviye ulaşırken, artmış trombosit üretimi durumlarında değişken olabilir (19). Trombositler primer hemostazda önemli bir rol alırlar. Damar endoteli zedelendiğinde multimerik plazma proteini olan von Willebrand faktör (vwf) açığa çıkan subendotelyal kollajene tutunur ve trombosit reseptörü olan glikoprotein Ib (GPIb) aracılığı ile trombositlere bağlanır (adhezyon). Bu bağlanma trombositleri aktive eder ve trombosit granül içeriklerinin salınımına, tromboksan A2 üretimine, trombosit GPIIb/IIIa reseptörünün aktivasyonuna neden olur. Trombositler aktivasyonun ardından adenozin difosfat (ADP), adenozin trifosfat (ATP), Ca (kalsiyum), seratonin ve koagülasyon faktörleri gibi agonistleri ortama salarlar. Dolaşımda bulunan fibrinojen, aktive trombosit üzerindeki GPIIb/IIIa reseptör kompleksine bağlanarak trombositleri birbirine bağlar (agregasyon). Böylece trombosit tıkacı oluşur. Aktivasyon sırasında ortama salınan seratonin ve histamin lokal vazokonstrüksiyonu artırarak kanamanın kontrol altına alınmasına yardımcı olur. Oluşan trombosit tıkacı sekonder, hemostazdaki fibrin oluşumu için bir çatı görevi görür (1, 15, 18, 19, 20). Trombositlerde fonksiyon bozukluğu veya trombosit sayısında düşme kanamayla sonuçlanabilir (15). Bu kanamalar klinikte genellikle mukokutanöz kanamalar şeklinde ortaya çıkar ve primer hemostaz hastalıkları için ayırt edici bir özelliktir. Peteşi, purpura, ekimoz, 7

8 epistaksis, menoraji, gastrointestinal hemoraji, nadiren ĐKH, hematüri ve yaralanma veya cerrahi işlemlerden dolayı aşırı kanama trombosit hastalıkları ve von Willebrand hastalığı bulgularıdır. Hemofili A veya B gibi sekonder hemostaz hastalıklarında tipik olan hemartroz ve derin kas içi kanamalar trombosit hastalıkları ve von Willebrand hastalığında görülmez (18). Trombositopeni mukokutanöz kanaması olan bir hastada veya tesadüfen laboratuar çalışmaları sırasında saptanabilir. Trombositopenik hasta değerlendirilirken öykü, fizik muayene primer hemostaz bozukluğunu desteklemiyorsa, trombositopeni mutlaka doğrulanmalıdır (1). Trombosit sayısı, trombositlerin enjektör veya kan tüpünde agregasyonu, trombosit soğuk aglütininleri veya trombositlerin beyaz kan hücrelerine adhezyonundan (trombosit satellizmi) dolayı yanlış olarak düşük olabilir (22). Periferik kan yayması değerlendirilmesi aglütine olmuş trombosit kümelerini veya trombosit satellitlerini gösterir. Diğer bir neden psödotrombositopenidir. Psödotrombositopeni, hastanın serumunda bulunabilen etilen diamino tetra asetik asit (EDTA)- bağımlı antikorlarla ikincil in vitro trombosit aglütinasyonu sonucu olabilir. Đnsidansı, erişkin hastalarda %0,9-2 arasında iken çocuklarda daha düşüktür. Farklı antikoagülan (örneğin sitrat gibi) kullanılarak yapılan trombosit sayımı tanıyı doğrular (1, 18, 21). Trombositopeniye yol açan üç temel mekanizma tanımlanmıştır. 1- Trombositlerin yapımında azalma, 2- Trombositlerin yıkımında artma, 3- Trombositlerin anormal dağılımı (dalakta göllenme) (23). Trombosit yapımında azalma konjenital veya sonradan kazanılmış nedenlere bağlı olabilir. Azalmış yapım kaynaklı trombositopeninin en sık nedeni; immünosüpresif ve kemoteröpotik ajanlar gibi ilaçlar veya radyasyon tedavisine ikincil kemik iliğinin baskılanmasıdır. Lösemi, nöroblastom, myelofibrozis, osteopetrosis ve depo hastalıkları gibi kemik iliğini infiltre eden süreçler de trombositopeniye yol açabilir ve sıklıkla kırmızı ve beyaz kan hücre anormallikleri ile birlikte olur. Konjenital nedenler seyrek görülür ve viral enfeksiyona ikincil, idiopatik etiyoloji veya genetik geçişli bir hastalığın parçası olabilir (18). 8

9 Trombositlerin periferik yıkımı immünolojik veya non immünolojik mekanizmalarla olur. Trombositopeninin en sık nedeni antikor ile kaplanmış trombositlerin retiküloendoteliyal sistem (RES) de makrofajlar tarafından tanınıp yıkıldığı immün aracılı trombosit yıkımıdır. Kemik iliğinde trombosit yapımı artmıştır, periferde var olan trombositler normal fonksiyonlu ve genç trombositlerdir. Diğer hücre elemanları ise normal sayıda bulunur (1, 18). Yıkıma bağlı trombositopeninin immünolojik olmayan nedenleri genellikle artmış trombosit tüketiminden kaynaklanır. Hemolitik üremik sendrom (HÜS), trombotik trombositopenik purpura (TTP), yaygın damar içi pıhtılaşma (DIC), Kasabach-Merritt Sendromu ve siyanotik kalp hastalıklarında görülür (1, 18, 23). Vücuttaki trombositlerin üçte biri normalde hemostatik stres için bir depo görevi gören dalakta bulunur. Hipersplenizm artmış dalak fonksiyonları (dolaşımdaki hücrelerin sekestrasyonu ve yıkılması) ile giden bir tablodur. Periferde sitopeni, artmış kemik iliği aktivitesi ve splenomegali ile karakterizedir. Altta yatan hastalığın tedavisi veya splenektomi ile düzelir. Genellikle tombosit sayısı /mm³ ün altında değildir. Trombosit sayısının /mm³ ün altında olduğu durumlarda diğer tanılar da düşünülmelidir (1, 18, 24, 25). Çocukluk çağında görülen trombositopenilerin etyolojik sınıflandırılması Tablo1 de gösterilmiştir (15). Tablo 1: Çocuklarda Trombositopeninin Patofizyolojik Sınıflandırılması (15). I.Artmış trombosit yıkımı (kemik iliğinde normal ya da artmış megakaryositmegakaryositik trombositopeni) A.Đmmun trombositopeniler 1. Đdiyopatik; a. Đmmün (idiopatik) trombositopenik purpura. 2. Sekonder; a. Enfeksiyonun indüklediği (örn; HIV, CMV, EBV, suçiçeği, kızamık, kızamıkçık, kabakulak, boğmaca, hepatit, parvovirüs B19, tüberküloz, tifo) b. Đlaca bağlı 9

10 c. Transfüzyon sonrası purpura d. Otoimmün hemolitik anemi ile birlikte giden (Evans sendromu) e. Sistemik lupus eritematozus f. Hipertiroidizm g. Lenfoproliferatif hastalıklar 3. Neonatal immün trombositopeniler a. Neonatal otoimmün trombositopeni b. Neonatal alloimmün trombositopeni c. Eritroblastosis fetalis Rh uygunsuzluğu B. Đmmün olmayan trombositopeniler 1. Trombosit tüketimine bağlı a. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi: HÜS, TTP b. Dissemine intravasküler koagülasyon: DIC c. Virüse bağlı hemofagositik sendrom d. Kasabach-Merritt sendromu (dev hemanjiom) e. Siyanotik kalp hastalıkları 2. Trombosit yıkımına bağlı a. Đlaçlar (örn; ristosetin, protamin sülfat, bleomisin) b. Đnfeksiyonlar c. Kardiyak (intrakardiak defektlerin tamiri, prostetik kalp kapakları, sol ventriküler çıkış obstrüksiyonu) d. Malign hipertansiyon II.Trombosit dağılım bozuklukları ve göllenme A. Hipersplenizm (örn; portal hipertansiyon, Gaucher, siyanotik konjenital kalp hastalıkları, infeksiyon, neoplazi) B. Hipotermi 10

11 III. Azalmış trombosit üretimi-etkisiz trombopoez (kemik iliğinde azalmış veya eksik megakaryosit -amegakaryositik trombositopeni ) A. Megakaryositlerin baskılanması ya da hipoplazi 1. Đlaçlar (örn; klorotiazid, östrojenler, etanol, tolbutamid ) 2. Konstitüsyonel a. TAR sendromu b. Konjenital amegakaryositik trombositopeni c. Amegakaryositik trombositopeni ile radio-ulnar sinostosis d. Trombositopeni-korpus kallosum agenezisi sendromu e. Paris-Trousseau sendromu f. Rubella sendromu g. Trizomi 13 ve Etkisiz trombopoez a. Megaloblastik anemiler (folat ve vitamin B12 eksikliği) b. Ağır demir eksikliği anemisi c. Ailesel trombositopeniler d. Paroksismal noktürnal hemoglobinüri 4. Kontrol mekanizması bozuklukları a. Trombopoetin eksikliği b. Tidal trombosit disgenezisi c. Siklik trombositopeniler 5. Metabolik bozukluklar a. Metilmalonik asidemi b. Ketotik glisinemi c. Holokarboksilaz sentetaz eksikliği d. Đsovalerik asidemi e. Đdiyopatik hiperglisinemi f. Hipotiroidik anne bebekleri 6. Herediter trombosit bozuklukları 11

12 a. Bernard-Soulier sendromu b. May Hegglin anomalisi ve diğer MYH-9 geni ile ilişkili hastalıklar c. Wiskott-Aldrich sendromu d. Saf sex-linked trombositopeni e. Mediterranean trombositopeni 7. Edinsel aplastik bozukluklar a. Đdiyopatik b. Đlaçların indüklediği (örn; doz ilişkili : antineoplastik ajanlar, benzen, organik ve inorganik arsenik, mesantoin, tridion, antitiroidler, antidiabetikler, antihistaminikler, fenilbutazon, insektisidler, altın bileşikleri; idiyosenkrazi: kloramfenikol) c. Radyasyonun indüklediği d. Viral infeksiyonlara bağlı (HIV, EBV, hepatit) B. Kemik iliğini infiltre eden durumlar 1. Benign (osteopetroz, depo hastalıkları) 2. Malign a. De novo- lösemi, myelofibroz, Langerhans hücreli histiyositoz, histiyositik medüller retikülozis. b.sekonder- lenfoma, nöroblastom, diğer solid tümor metastazlar. IV. Psödotrombositopeni A. Trombositlerin kan alımı sırasında aktivasyonu B. Megatrombositlerin sayılamaması C. Trombositlerin iv vitro EDTA ile aglütinasyonu D. Trombosit glikoprotein resptörlerine bağlı monoklonal antikorlar, abciximab, eptifibatide, tirofiban gibi 12

13 ĐMMÜN (ĐDĐOPATĐK) TROMBOSĐTOPENĐK PURPURA Đmmün (idiopatik) trombositopenik purpura (ITP), selim seyirli, genellikle bir enfeksiyon hastalığından sonra ortaya çıkan, kendi kendini sınırlayan, çocukluk yaş grubunun en sık edinsel trombositopeni nedenidir (1, 17, 20). ITP; trombositopeni, trombosit yaşam süresinin kısalışı, plazmada antitrombosit faktörlerin varlığı ve kemik iliğinde megakaryosit artışı ile karakterizedir (1, 15, 20). ITP, akut ve kronik olmak üzere klinik olarak iki ana formda görülür. Akut ITP de tanıdan sonra trombosit sayısı, 6 ay içinde normale ( /mm³) döner ve nüks görülmez. Kronik ITP de ise trombosit sayısı 6 aydan sonra da düşük seyreder. Çocuklarda ITP vakalarının %75-80 i akut, %20-25 i kronik formda görülür (1, 8, 9). Trombosit sayısı normale döndükten sonra trombositopeni atakları ile seyreden rekürren ITP, kronik ITP nin bir formu olarak kabul edilir. Ataklar arasındaki süre 3 aydan uzundur ve çocuklarda %1-4 oranında görülmektedir (17, 20). TARĐHÇE 1735 te Paul Gottlieb Werlhof daha önce sağlıklı olan genç bir kadında burun kanaması, boyun ve kollarda meydana gelen mor lekeleri morbus maculosus hemorrhagicus olarak tarif ederek bilinen ilk ITP nin klinik tanımını yapmıştır (26, 27, 28) te Krauss trombositlerin düşüklüğü ile birlikte hemorajik semptomları tanımladı ve 1890 da Hayem ilk kez trombosit sayımını başararak bu hastalıkta düşük trombosit seviyeleri olduğunu gösterdi. ITP li hastaya ilk başarılı splenektomi ise 1916 da Amerika Birleşik Devletleri nin Prauge şehrinde uygulandı (29) den itibaren ITP de immünopatojenik mekanizmalarla ilgili klinik kanıtlar ortaya konmaya başlandı de Harrington ve arkadaşları kronik ITP li annelerin bebeklerinde genellikle geçici düşük trombosit sayıları olduğunu gözlemlediler (30, 31). Aynı yıl Harrington ITP li hastalardan normal alıcılara transfüze edilen plazmanın, sağlıklı alıcıların 17 sinden 11 inde derin trombositopeniye yol açtığını göstermiştir (30). Daha sonra Shulman tarafından yapılan destekleyici çalışmaların çoğu, ITP olgularındaki trombositopeninin trombosit yıkımının artışına yol açan antitrombosit antikorlar tarafından gerçekleştirildiğini ortaya koymuştur (32). 13

14 1975 ten sonra geliştirilen laboratuar yöntemleri ile ITP li hastaların çoğunda trombosit ilişkili IgG seviyelerinin yükselmiş olduğu gösterildi (35) de Leeuwen ve arkadaşları (34) tarafından elution teknikleri ile Glanzman trombastenili hastaların trombositleri kullanılarak ITP li hastaların 3/4 ünde GP IIb/IIIa ya karşı trombosit antikorlarının olduğu gösterildi. Bu daha sonra Beardsley tarafından westernblood tekniği kullanılarak ve Woods tarafından GP Ib/IX kompleksini de içerecek şekilde doğrulandı (8) de hem serbest plazmik hem de trombositlere bağlı otoantikorları ölçen yöntemler ( immünobead ve monoklonal antikor spesifik trombosit antikor immobilizasyonu MAIPA) geliştirildi de Semple ve Freedman, kronik ITP de IL-2 salınımını uyaran CD4 yardımcı T hücre defektini saptadılar. 2000/2001 de Ravetch grubu, ITP de fagositozun ve Fcγ reseptörlerinin rolünü açıkladılar (17). Harrington nun çalışmasından bu yana, ITP tedavisinin etki mekanizması ve temel hedefi antitrombosit antikorları azaltmak olmuş ve aynı zamanda küratif tedavinin uzun dönem hedefi olarak kabul edilmiştir (8, 30). 14

15 PATOGENEZ 1951 deki Harrington nun çalışmasından (31) sonra ITP de, trombositopeninin immün bir mekanizma ile ortaya çıktığı üzerinde durulmuştur. Yapılan çalışmalarda plasentadan geçebilen bu antitrombosit faktörün türe özgü bir IgG 7S gammaglobülin olduğu ve normal insan trombositlerini de kapladığı gösterilmiştir (1, 20) li yılların ortalarında antitrombosit antikorların düzeyini ölçen in vitro laboratuar çalışmaları geliştirildi. Plazma veya serum kullanılarak ITP li hastaların yaklaşık 2/3 ünde trombositlere bağlanan antikorlar bulundu. Bu analizlerin sorun oluşturan kısımları, düşük pozitiflik gebe olan veya kan transfüzyonu alan hastalardaki yalancı pozitiflik oranları idi (35). PAIgG (antitrombosit antikor) düzeylerini ölçen yöntemlerin geliştirilmesi ile etkilenen hastaların %90 nından fazlasında, bu antikorların artmış düzeyleri saptandı (36). Ancak, hipergamaglobulinemi durumlarını içeren nonimmün trombositopenilerde, PAIgG düzeylerinin yüksek olması, PAIgG düzeylerinin artığı durumlarda trombosit ilişkili albümin seviyelerinin yükselmesi nedeni ile PAIgG ölçümü ile ITP yi diğer nonimmün trombositopenilerden ayırmak mümkün olamamıştır (37, 38, 39). Trombositlerin yıkımına aracılık eden antikor; trombosit membran antijenine karşı veya trombosit üzerindeki Fc reseptörlerine bağlı immün kompleksin bir parçası olabilir (1). Trombosit antijenleri iki genel guruba ayrılır. Đlk grup Trombosit Spesifik Antijenler olarak da adlandırılan, trombositlerin yüzeyinde baskın olarak bulunan, GPIIb/IIIa veya GPIb/IX-V gibi glikoproteinlerdir. Örneğin Human Lökosit Antijen-I (HLA I) gibi. Đkinci grup ise Trombosit Non-spesifik Antijenler denen, trombosit, lökosit ve diğer hücrelerde de bulunan (ABO kan grubu antijenleri gibi) glikolipidlerdir. Trombosit spesifik ve non-spesifik antijenlerine karşı oluşan antikorlar, ITP, ilaçların yol açtığı trombositopeni, neonatal alloimmün trombositopeni, transfüzyon sonrası purpura, trombosit transfüzyonuna dirençli purpura gibi birçok klinik sendromun gelişiminden sorumludur (1, 40, 41, 42). ITP nin immün bir mekanizmayla oluştuğunun gösterilmesinden itibaren geçen yarım yüzyılı aşan zamanda, birçok antikor ölçüm tekniği geliştirildi. Bu teknikler ya trombosit üzerinde antijenle reaksiyona girmiş antikorların ölçümüne (direkt) veya trombosit antijenlerine karşı oluşan antikorların serum-plazmada ölçümüne (indirekt) dayanır. Đndirekt ölçümlerin yalancı pozitiflik oranı multipar kadınlarda ve daha önceden kan transfüzyonu 15

16 alanlarda yüksektir. Aynı zamanda serumda serbest antikor düzeyleri düşük olma eğilimindedir (43). Bu yüzden direkt ölçüm teknikleri tercih edilir. Ancak direkt ölçüm teknikleri kullanıldığında trombosit yüzeyine bağlanmış olan spesifik antikorlarla (PAIgG) birlikte nonspesifik antikorlar da (IgM ve IgA) ölçülür. Ayrıca birçok durumda (lösemi, miyelodisplastik sendrom, nonimmün trombositopenik hastalıklar) PAIgG düzeylerinin yükselmesi direkt ölçüm tekniklerinin duyarlılık (%49-66 ) ve özgünlüklerinin (%79-95) düşük olmasına yol açmaktadır. Yapılan çalışmalar ITP tanısı için trombosit-ilişkili albuminin de en az PAIgG kadar yararlı olduğunu göstermiştir (1, 17, 37, 44, 45). Yapılan bir çalışmada kronik ITP li 36 çocuğun 26 sında (%72,2), anti-trombosit antikorları saptandı. ITP öyküsü olan ancak trombosit değerleri normal olan 31 vakanın 15 inde (%48.4), 23 erişkin kronik ITP li hastanın trombositopenik olan 18 sinin 12 sinde (%66.6) anti-trombosit-antikorları pozitif idi. Antikor seviyesi yüksek olan adölesanlarda erişkinlerdeki gibi spontan remisyon oranlarının düşük olduğu ve prognozun kötü olduğu saptanmıştı. Hafif seviyedeki antikor düzeyine sahip çocuklarda spontan remisyonun sık olduğu ya da trombosit düzeylerinin /mm³ ün üzerinde seyrettiği gösterilmiştir (46). Trombositlerin hızlı yıkımının nedeni, anti-trombosit antikorların trombosit membranında bulunan antijenik bölgeye veya immün komplekslerin Fc reseptör bölgelerine bağlanması ile oluşan opsonizasyondur. Bu opsonizasyon sonucunda, trombositler mononükleer fagositik sistem tarafından hızla yıkıma uğrar. Antikor miktarı trombositopeni derecesi ile ilişkili bulunmuştur. Đn vivo çalışmalarda anti-fc monoklonal antikorlar kullanılarak, trombositlerin fagositoza uğradığı gösterilmiştir (8, 47, 48, 49). Antikor kaplı trombositler özellikle dalakta dolaşımdan uzaklaştırılırlar. Çünkü dalakta çok yoğun monosit ve makrofaj bulunmakta ve dalağın özel dolaşımı nedeniyle plazma trombosit etrafından uzaklaştırılmakta ve kırmızı pulpada antikor bağlı trombosit ve retiküloendoteliyal sistem hücreleri karşı karşıya gelmektedir. Dalak aynı zamanda, antitrombosit antikor yapım yeridir. Dalakta IgG sentez hızı ITP de normalin yedi katına çıkmaktadır. Bazı hastalarda karaciğerde de trombosit yıkımı gösterilmiştir. Ancak ITP li hastaların büyük çoğunluğunun splenektomiye olumlu cevap vermesi dalağın patogenezde oynadığı başlıca rolü desteklemektedir. ITP patofizyolojisinde damar bozukluğu spekülasyonlarına rağmen, kesin olarak damar bozukluğu gösterilememiştir (23, 51, 52, 53, 54). 16

17 Genel olarak hastaların çoğunda artmış hücre siklusu faaliyeti eşliğinde normal veya artmış megakaryosit progenitör sayısına rağmen ya normal ya da azalmış trombosit üretimi bulunur. Bu da trombositopeniye kemik iğlinin uygunsuz cevabını göstermektedir ( 60, 61). IgG nin Fc bölge reseptörleri (Fcγ) trombosit ve makrofajlar da dâhil olmak üzere birçok hücre tipinde bulunur. Bu reseptörler immün kompleks aracılı trombosit yıkımında kritik bir rol oynarlar. Fcγ reseptörlerinin yapı ve fonksiyonları farklılıklar gösterir (55). Dalağın ve retikuloendoteliyal sistemin hücreleri genel olarak 3 sınıf aktive edici Fcγ reseptörüne sahiptir. Kompleks oluşturmuş IgG leri bağlayan FcγRII ve FcγRIII, ve kompleks oluşturmamış IgG leri bağlayan FcγRI reseptörleri (56). ITP de dahil olmak üzere bazı hastalıklarda, antikor kaplı trombositlerin fagositozu çapraz bağlanmış FcγRIII reseptörleri tarafından artırılmaktadır. FcγRII reseptörleri ise fagositozu baskılamaktadır (57). Trombosit yıkımında kompleman sisteminin de rol aldığı, trombosit ilişkili C3 ve C4 düzeylerinin yüksek saptanması ile in vivo yapılan çalışmalarla gösterilmiştir (50). Apoptozis aşamasında Fas (CD95) antikorları, otoimmün lenfoproliferatif sendromda olduğu gibi ITP li hastalarda lenfositlerin uzun süreli yaşamalarına ve uzamış antikor üretimine neden olmaktadır ( 58, 59). ITP li hastaların trombositlerinin α granüllerinde normal trombositlerden daha fazla IgG, IgA, IgM ve albümin bulunmaktadır. Aynı zamanda trombopoetik stres tarafından üretilen genç trombositlerde de daha fazla RNA bulunmaktadır. Kemik iliği yetersizliğine bağlı gelişen trombositopeni durumlarında ise, trombositlerin IgG düzeyleri normaldir (23, 62). ITP li hastalardaki kanama süreleri, trombositopeninin seviyesine bağlı olarak beklenenden daha kısadır; bu normalden daha büyük ve genç trombositlerin gelişmiş hemostatik fonksiyonlarına bağlıdır (23). HLA-I antijenleri trombositler de dahil olmak üzere, birçok hücre grubunda bulunur ve hücrelerin sitotoksik T hücreleri tarafından tanınması için önemlidirler. HLA-A ve HLA-B antijenleri ise baskın olarak trombositlerin üzerinde bulunur. Bu iki antijene karşı gelişen alloantikorlar genellikle multipar kadınlarda, kan transfüzyonu alanlarda rastlanır ve trombosit transfüzyonuna dirençli trombositopeni durumları ile ilişkilidir. HLA-C antijenleri ise trombositler üzerinde zayıf olarak bulunur, antikor oluşturma potansiyeli çok azdır. 17

18 HLA-II antijenleri antijen sunan makrofajlar ve B hücrelerinde bulunur, trombositlerde bulunmazlar (63, 64). Kronik ITP de hücresel immünite ile ilgili bozukluklar tablo-2 de sıralanmıştır. Tablo-2: Kronik ITP de hücresel immünite ile ilgili bozukluklar ( 67) Antijen-spesifik antikorlar Lenfosit bozuklukları: Fenotip CD19 veya CD20,CD5, B hücreleri CD3 DR, T hücreleri CD3,CD57, T hücreleri CD3,CD57, NK hücreleri Fonksiyon PBMC nin PHA uyarısı N veya Trombositlerin neden olduğu IL-2 salınımı T hücre aracılı antikor üretimi T- supresör hücreleri NK aracılı hücre yıkımı PBMC: Periferal kan mononükleer hücre, PHA: Fitohemaglütinin, NK: Doğal öldürücü hücreler. Normalde vücutta immün mekanizma kontrol altındadır. Antijen sunan hücreler, hücre-hücre etkileşimi ile humoral ve hücresel immüniteyi aktive ederek lenfokin salınımına yol açar. Bu da sitotoksik T hücrelerinin ve spesifik antikorların üretimine neden olur. Düzenleyici mekanizmalar, muhtemelen supresör-t hücreleri ve antiidiopatik antikorlar tarafından immün cevabın baskılanması ile olmaktadır (17). 18

19 Yapılan çalışmalarda kronik ITP li hastalarda IL-2, INF, IL-10 düzeylerinin artığı bunun da T hücre aktivasyonuna yol açtığı gösterilmiştir, ancak bu durum akut ITP de gösterilememiştir (65, 66). ITP de Đmmünpatogenezis şekil -1 de özetlenmiştir (4). Şekil 1: ITP de Đmmünpatogenezis (4) Proinflamatuar sitokinler (enfeksiyon, otoimmünite) IL-10 Aktive CD hücreleri B-hücre *otoantikor * antiidiopatik antikorlar * sadece kronik ITP de. * INF-y, IL-2 ve diğerleri * Yüksek HLA-DR expresionu ( Trombositlerde?) sitotoksik T-hücre düzenleyici T-hücre 19

20 KLĐNĐK Çocuklarda ITP her yaşta görülmesine rağmen, en sık 2-6 yaş arası çocuklarda rastlanır. Adölesanlarda ve süt çocuklarında ise genellikle başka bir immün hastalıkla birlikte görülür. Akut ITP li hastaların çoğunda trombositopeni, geçirilen bir enfeksiyon hastalığından 1-3 hafta sonra ortaya çıkmaktadır. Enfeksiyon bakteriyel veya non-spesifik viral nedenli olabilir. Ayrıca canlı virüs aşılarından sonra da görülebilir (1, 15, 17, 51). Hemorajik bulgular trombositopeninin derecesine bağlıdır. Genellikle kanamanın ilk bulgusu kolay çürüklerin oluşması veya yüzeysel peteşilerdir. Bu bulgular genellikle trombosit sayısı /mm³ ün altında ise, ciddi mukozal kanamalar, hematüri ve genital kanamalar ise trombositler /mm³ ün altında olduğu zaman görülür. Burun kanaması ve mukozal kanamalar hastaların 1/3 ünde görülürken hematüri ve genital kanamalar hastaların 1/10 unda ortaya çıkmaktadır (1, 51, 18, 20, 68). Kanama ve trombositopeni dışında, fizik muayene bulguları normaldir. Peteşisiz geniş ekimoz, simetrik dağılım ITP de genellikle görülmez. Hemartroz bulguları ile başvuranlar için ITP den ziyade pıhtılaşma faktör eksiklikleri araştırılmalıdır. Kanamayla birlikte organomegali varsa ITP tanısından şüphelenmek gerekir (51). Đntrakranial hemoraji (ĐKH), hastaneye yatırılan ITP li hastaların %0.5-1 inde görülmekte ve 1/3 ü kaybedilmektedir. ĐKH gelişme riski trombositopenin ortaya çıktığı ilk günlerde daha yüksek olmakla birlikte herhangi bir zamanda da görülebilir. Salisilat içeren ilaçlar ve antihistaminikler kanama riskini artırmaktadır (15, 17, 18, 20, 69). Hastaların %50-75 i hafif kanama bulguları ile başvurur. ITP de çok düşük trombosit sayılarına rağmen lösemi, aplastik anemi gibi kemik iliğini tutan durumlara ya da kemoterapi alan hastalara kıyasla daha hafif kanamaların görülmesi ITP de trombositlerin daha genç, büyük ve hemostatik olarak daha etkili olmasına ve kemik iliği rezervinin mükemmel olmasına bağlanmıştır (1, 13). Çocuklarda kanamanın derecesi tablo 3 te sunulmuştur. 20

21 Tablo 3: ITP li çocuklarda kanamanın derecelendirilmesi (10) 0 None: Herhangi bir yeni kanama bulgusu yok 1 Minör: Az sayıda peteşi ( 100 ) ve/veya 5 küçük ekimoz ( 3 cm) mukoza kanaması yok 2 Hafif: Çok sayıda peteşi (> 100) ve/veya >5 büyük ekimoz (>3 cm) mukoza kanaması yok 3 Orta: Tıbbi müdahale gerektirmeyen mukozal kanama (epistaksis, diş eti kanaması, orofaringeal kanama, menoraji, gastrointestinal kanama vs.) 4 Ağır: Tıbbi müdahale gerektiren mukozal kanama ya da şüpheli iç kanama (beyin, akciğer, kas, eklem vs.) 5 Fatal: Đntrakraniyal kanama ya da herhangi bir bölgedeki fatal kanama ITP de klinik prezentasyon sağlıklı bir çocukta aniden gelişen peteşi ve ekimozlar ile karakterizedir. Ekimoz ve peteşiler en sık alt ekstremitelerin ön yüzlerinde, kostalar, skapula, omuzlar, bacaklar, pubik bölge gibi çıkıntılı kemikler üzerinde görülür. Peteşiler; subkonjunktiva, yanak mukozası, yumuşak damakta da bulunabilir. Burun kanaması, diş eti kanaması, gastrointestinal kanamalar (melena, hematemez) ve genitoüriner sistem kanamaları (hematüri,menoraji) daha az olmak üzere görülebilir. Retinal kanamalar, orta kulak kanamaları, intramuskuler injeksiyon ve travma sonrası derin kas içi hematom ya da hemartroz ITP de nadir görülmektedir (15, 20). ITP den şüphelenilen çocuklarda öykü ve fizik muayenede, bulundurulması gereken durumlar tablo-4 te sunulmuştur. göz önünde 21

22 Tablo 4: ITP den şüphelenilen çocuklarda öykü ve fizik muayenede dikkat edilecek noktalar (70) Öykü 1. Kanama semptomları Kanama tipi Kanamanın derecesi Kanamanın süresi Kanamanın durdurulması için önceden yapılan invazif girişimler 2. Sistemik semptomlar Yakın zamanda (6 hafta içinde) geçirilmiş viral enfeksiyon öyküsü Suçiçeği gibi geçirilmiş spesifik enfeksiyon öyküsü Aşılama veya Đmmun yetmezlik düşündüren tekrarlayan enfeksiyon öyküsü Otoimmün hastalık semptomları 3. Đlaç kullanımı Trombositopeni yapan sülfonamidler, heparin ve kinin/kinidin gibi ilaçların kullanımı Kanamayı arttıran aspirin kullanım öyküsü 4. HIV infeksiyonu için risk faktörleri ( annede HIV infeksiyonu gibi) 5. Ailede trombositopeni ya da hematolojik hastalık öyküsü 6. Altı aydan küçük çocuklarda perinatal ve maternal öykü 7. Kanama riskini arttıran diğer durumların birlikteliği 8. Yaşam şekli, potansiyel travmatik aktiviteler. Fizik muayene 1. Kanama bulguları Kanamanın tipi (retinal kanama gelişimi) Kanamanın şiddeti 2. Karaciğer, dalak ve lenf düğümleri 22

23 3. Enfeksiyona ait bulgular 4. Konjenital anomaliyi düşündürecek dismorfik özellikler; (iskelet anomalileri, işitme bozuklukları) 5. Spesifik konjenital sendromların dışlanması Fanconi sendromu Radius yokluğu ile birlikte trombositopeni Wiscott-Aldrich sendromu Alport sendromu Bernard-Soulier sendromu May-Hegglin sendromu Büyük trombosit sendromu. ÇOCUKLARDA AKUT ITP NĐN DOĞAL SEYRĐ Akut ITP, daha önceden sağlıklı bir çocukta genellikle viral bir enfeksiyon hastalığını takiben 1-3 hafta sonra ortaya çıkan kanama, peteşi ve ekimoz ile karakterize klinik bir durumdur. 2-6 yaş arasında sık görülür ve kız erkek oranı eşittir. Non spesifik ÜSYE en sık karşılaşılan enfeksiyöz hastalıktır. Diğer olası nedenler kızamık, kızamıkçık, suçiçeği, kabakulak gibi çocukluk çağı hastalıklarıdır. Ayrıca ITP, canlı virüs aşılarından sonra da gelişebilmektedir (1, 9, 15, 17, 20). Çocuklarda ITP nin gerçek görülme sıklığı bilinmemesine rağmen yıllık 0,25-1/ olduğu tahmin edilmektedir (1, 6, 7, 8, 15). Akut ITP genellikle tedavisiz spontan olarak iyileşen bir hastalıktır. Vakaların çoğunluğu 2-3 ay içerisinde klinik iyileşme ile sonuçlanır ve 9-12 ay içerinde de çocukların %90 nında trombosit sayısı normale döner. Bazı vakalarda gelişebilen ciddi mukozal kanamalar ve intrakraniyal kanamalar genellikle hastalığın başlangıç döneminde görülür (17, 20). 23

24 ITP li çocuklarda olası kanama riski belirleyicileri arasında trombosit sayısı (<20.000/mm³), fizik aktivite düzeyi, travma, vasküler frajilite, ilaç kullanımı, eşlik eden diğer hastalıklar (von Willebrand hastalığı, vaskülitler, AV malformasyonlar, ateş ve anemi gibi) sayılmaktadır. Boyun üzerindeki peteşiler, gözde fundal hemorajiler ve ani başlayan kanamalar hayatı tehdit eden kanamaların uyarıcı bulguları olabilir (71). Tanı anında hastalığın kendi kendini sınırlayan bir durum mu olacağı ya da kronikleşeceğini tahmin etmek mümkün değildir. Ancak tablo-5 te özetlenmiş olan özellikler göz önünde bulundurularak hastalığın gidişatı hakkında bir fikre sahip olunabilir (15, 18). Tablo 5: Akut ve kronik ITP nin özellikleri (15, 20) Özellikler Akut Kronik Yaş 2-6 yaş/çocuk >10 yaş/erişkin Cinsiyet Kız =erkek Kız/erkek =3/1 Mevsimsel dağılım Đlkbahar Yok Önceden geçirilmiş %80 Nadir enfeksiyon Otoimmün hastalık Nadir Sık birlikteliği Başlangıç Akut Sinsi Trombosit sayısı <20.000/mm ³ /mm³ Eozinofili ve lenfositoz Sık Nadir IgA düzeyi Normal Düşük Süre 2-6 hafta > 6 ay-yıllar Prognoz %80 spontan iyileşme Kronik, değişken Akut ITP de kız erkek oranı eşittir. Trombositopeni 6 aydan daha kısa sürede tam bir iyileşme ile sonlanır. Kronik ITP ise 9 yaşından büyüklerde genellikle kız çocuklarında (K/E=3/1) görülür ve trombositopeni 6 aydan uzun sürer. Çocuklarda ITP vakalarının %75-80 i akut, %20-25 i kronik formda görülür (1, 8, 9). 24

25 LABORATUAR BULGULARI ITP de anahtar laboratuar bulgusu şiddetli izole trombositopenidir. Trombosit sayısı hastaların 2/3 ünde /mm³ ün altındadır. Periferik kan yaymasında çok az sayıda, kemik iliğinde yapımın hızlandığını yansıtan iri trombositler (megatrombositler) görülebilir. Kanama zamanı uzamış olabilir. Fakat pıhtılaşma, protrombin (PT) ve parsiyel tromboplastin zamanları (aptt) normaldir. Aşırı kanama olmadıkça hemoglobin, eritrosit ve lökosit değerleri de normaldir. Kanamaya bağlı anemi varsa veya enfeksiyon devam ediyorsa lökositoz olabilir. Vakaların %25 inde eozinofili saptanır (1, 15, 17, 20, 51, 75, 76). Kemik iliği aspirasyonu, megakaryoblast ve megakaryositlerin artışını gösterir; miyeloid ve eritroid seriler normaldir. Bunun dışında megakaryositler patogonomik veya diagnostik morfoloji göstermezler. Eozinofili kemik iliğinde de dikkati çekebilir ancak prognozla ilişkisi kanıtlanamamıştır (20). Cr51 ve Indium111 ile işaretlenmiş trombositlerle, normalde 6-9 gün olan trombosit yaşam sürelerinin 1-4 saate kadar kısaldığı gösterilebilir (15, 20, 51). Trombosit otoantikorların (PAIgG) ölçümü yararlı olabilir ancak özgüllüğü düşüktür (1, 17, 37, 44, 45). Çocukluk çağı ITP nin laboratuar bulguları, tablo 6 da sunulmuştur (15). Tablo 6: ITP ni laboratuar bulguları (15). 1. Trombosit sayısı: a /mm³ den düşük b. Ağır kanama bulguları olanlarda sıklıkla < /mm³. c. MPV ( 8,9 ± 1,5µm ³) normal ya da artmıştır. 2. Periferik yayma: Tam kan sayımında saptanan trombositopeni, periferik yayma ile doğrulanmalı ve psödotrombositopeni, megatrombosit varlığı ve diğer hematolojik bozuklukları için ayırıcı tanı yapılmalıdır. 25

26 a.trombositopeni dışında periferik yayma normaldir. Ancak aktif bir enfeksiyon varsa lenfositoz, nötrofili veya atipik mononükleer hücre bulunabilir. Trombositler tek tek ve büyük olarak görülür (51). b.anemi sadece ciddi kan kayıplarında görülür. 2. Kemik iliği: a. Genellikle immatür ve tomurcuklanma göstermeyen megakaryosit artışı vardır. b. Eritroid ve myeloid hücreler normaldir. c. Genellikle eozinofil artışı görülür. d. Kan kaybı fazla ise eritroid hiperplazi saptanabilir. (Kemik iliği aspirasyon bulguları sadece klinik ile uyumlu ise ve diğer trombositopeni nedenleri dışlandığında ITP tanısı koydurur. Asıl amaç lösemi gibi diğer hematolojik hastalıkların ayırıcı tanısını yapmaktır). 3. Koagülasyon profili: a. Kanama zamanı uzayabilir. b.protrombin zamanı, parsiyel tromboplastin zamanı ve fibrinojen düzeyleri normaldir. Klinik olarak ITP düşünülen hastalara bu testleri yapmaya gerek yoktur. Hasta görünümlü, yaygın damar içi pıhtılaşma bozukluğu düşünülen (DIC) hastalarda bu testlere başvurulabilir (51, 72). 4. Trombosit yaşam süresi: Cr 51 veya Indium111 ile işaretlenmiş trombositlerin yaşam süreleri belirlenebilir. ITP de trombosit yaşam süresi normali olan 6-9 günden 1-4 saate kadar azalır (15, 20, 51). 6. Antitrombosit antikorlar: Trombosit otoantikorı (PAIgG) ölçümü yararlı olabilir. Hastaların %75-85 inde pozitif olarak saptanmasına rağmen özgüllükleri yaklaşık %50 civarındadır (1, 17, 37, 44, 45). 26

27 TANI ITP de tek başına tanı koyduracak ideal bir test yoktur. Tüm testler belirleyici olmaktan çok ayırıcı tanıya yöneliktir (9, 20, 51). Purpura ile başvuran hastalarda (15, 17, 20); Ayrıntılı fizik muayene (sistem muayeneleri, kanama bulguları, konjenital anomali bulguları dahil) yapılmalı. Yakın zamanda geçirilmiş hastalık öyküsü, ilaç kullanımı, Ailede hematolojik hastalık öyküsü, 6 aydan küçük çocukların perinatal öyküsü sorgulanmalıdır. Trombosit sayısını içeren tam kan sayımı, periferik yayma ( lökosit, trombosit ve eritrosit morfolojisinin dikkatle incelenmesi ) yapılmalıdır. Kemik iliği aspirasyonu: Klinik ( peteşi, ekimoz vb. kanama bulguları dışında fizik muayene normal ve hepatosplenomegali, lenfadenopati yoksa) ve hematolojik (tam kan sayımı ve periferik yaymada izole trombositopeni dışında herhangi bir bulgu yoksa) olarak tipik ITP vakalarında gerekli değildir. Akut löseminin izole trombositopeni ve diğer yönlerden normal kan sayımı ile ortaya çıkma ihtimali % 0,1 den azdır. Fakat fizik muayene bulguları normal olmayan veya standart ITP tedavisine yanıt vermeyen hastalara kemik ilği aspirasyonu yapılmalıdır. Sekonder trombositopeni nedenleri dışlanmalıdır. ANA (antinükleer antikor) ve anti-ds-dna, kan gurubu, Coombs testi, PT, PTT ve fibrinojen düzeyi, karaciğer fonksiyon testleri, BUN (kan üre azotu) ve kreatinin, monospot ve/veya EBV, HIV, parvovirüs B19 titreleri klinik olarak gerekli ise yapılmalıdır. 27

28 ITP de tanı kriterleri (15, 20): 1. Fizik muayene: Kanama bulguları dışında normal fizik muayene; birlikte lenfadenopati ve splenomegalinin olmaması, 2. Trombosit sayısı ve periferik yayma: Đzole trombositopeni ile birlikte lökosit ve eritrosit anormalliklerinin olmaması, 3. Kemik iliği: Artmış megakaryosit sayısı ile birlikte normal eritroid ve miyeloid hücre serilerinin olması, 4. Sekonder trombositopeni nedenlerinin (hipersplenizm, mikroanjiopatik hemolitik anemi, DIC, ilaç ilişkili trombositopeni (tablo 7), SLE ve EBV, HIV, parvovirüs gibi enfeksiyon hastalıkları) dışlanması. Tablo 7: Đmmun trombositopeni yapan ilaçlar (15). 1. Antiinflamatuar ilaçlar: Asetaminofen, asetil salisilik asit, diklofenak, buprofen, indometasin, meklofenat, mefenamik asit, naproksen, oksifenbutazon, fenilbutazon, piroksikam, sulfosalazin, sulindak, tolmetin. 2. Antibiyotikler: Antitüberküloz ilaçlar: Etambutol, isoniazid, para-aminosalisilik asit (PAS), rifampin, Streptomisin Penisilinler: Ampisilin, metisilin, piperasilin, penisilin, mezlosilin Sefalosporinler: Seftazidim, sefalotin, sefamandol, sefotetan Sülfonamidler: Sülfametaksazon, sulfometoksipiridazin, sülfisaksazol Diğer antibiotikler: Amfoterisin B, siprofloksasin, klaritromisin, flukonazol, Gentamisin, indinavir, nalidiksik asit, novobiosin, pentamidin, sodyum stiboglukonat, stibufen, suramin, vankomisin. 28

29 3. Antineoplastik ilaçlar: Aktinomisin D, aminoglutetimid, tamoksifen. 4. Antikonvulsanlar, sedatif ilaçlar ve antidepresanlar: Fenitoin, valproik asit, lityum, diazepam, karbamazepin, mianserin, haloperidol, amitriptilin, desimipramin, doksepin, imipramin. 5. Antihipertansifler ve kardiyak ilaçlar: Asetazolamid, amiodaron, kaptopril, α metildopa, hidroklorotiazid, klorotiazid, digoksin, digitoksin, furosemid, klortalidon, prokainamid, spiranolakton. 6. H2 reseptör antagonistler: Simetidin, ranitidin. 7. Diğer: Kinin, kinidin, danazol, desferrioksamin, minoksidil, heparin, etretinat, interferon-α, klorfeniramin, antazolin, klorpropamid, iyotlu kontrast ajanlar, altın tuzları, levamisol, lidokain, morfin, papaverin, tiklopidin, glibenklamid, isotretinoin. 8. Yiyecekler: Baklagiller AYIRICI TANI ITP nin ayırıcı tanısı oldukça komplekstir. Öncelikle, ITP ile diğer trombositopenik kanama bozukluğu yapan hastalıkların ayırıcı tanısı yapılmalıdır (tablo 8). ITP deki kanama bulguları ile örneğin kemik iliği yetersizliğine bağlı trombositopenilerdeki klinik bulgular çok benzerdir. Trombosit ortalama hacminin düşüklüğü, kemik iliğide trombosit üretim bozukluğunu veya Wiskott-Aldrich sendromunu destekler. Eğer anemi ve lökosit anormalliği varsa kemik iliği aspirasyonu yapılmalı ve kemik iliğini tutan akut lösemi, aplastik anemi, miyelodisplazi, lenfoma veya metastatik hastalıklarla ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Otoimmün hastalıklardan şüphelenildiği durumlarda, Coomb s, ANA, anti-ds-dna testleri yapılabilir. Konjenital trombositopeni sendromları (MHY-9) periferik yaymada artmış trombosit boyutu ile birlikte böbrek hastalıkları ve işitme kaybı görülür. Fanconi anemisi veya aplastik anemi gibi diğer kemik iliği yetersizliklerinde izole 29

30 trombositopeni ile birlikte kronik kemik iliği yetersizliği sonucu eritrosit makrositozu vardır. HIV enfeksiyonu için risk faktörü taşıyan hastalara serolojik testler yapılmalıdır. Trombotik trombositopenik purpura ve hemolitik üremik sendromda, hemoliz, Coomb s negatifliği ve eritrositlerde mikroanjiopatik değişiklikler ortaya çıkabilir. DIC ise koagülasyon bozukluğu ile birliktedir. Splenomegali varlığı hipersplenizmi destekleyebilir (9, 17, 51, 73, 74). Tablo 8: Çocuklarda trombositopenin ayırıcı tanısı (17). Yıkıma bağlı 0rtaya çıkış MPV PAIgG Koagülasyon Kemik iliği Diğer trombositopeni şekli testleri bulguları a- ITP Aniden Artar Artar ND ND - b- Wiskott- Aldrich Sinsi Azalır Artar ND ND - c- HIV-ITP Değişken Artar Artar ND ND HIV (+)* d- DIC, TTP, HÜS Aniden Artar Artar Diagnostik ND - e- Hipersplenizm Sinsi Artar Artar ND ND Splenomegali f- ALPS Sinsi Artar Artar ND ND Fas(CD95) düşük Üretimin azalmasına bağlı trombositopeni a- Amegaryosit Sinsi Azalır ND ND Diagnostik* ± Radius* b- Aplastik anemi Sinsi Azalır ND ND Diagnostik* - c- Myelodisplazi Sinsi Azalır ND ND Diagnostik* - d- Akut lösemi Sinsi Azalır ND ND Diagnostik* - e- Lenfoma Sinsi Azalır ND ND Diagnostik* - f- Metastatik hastalık Sinsi Azalır Değişken ND Diagnostik* - * :Karakterisitk, ND: Nondiagnostik,, MPV: Ortalama trombosit hacmi, ALPS: Otoimmün lenfoproliferatif sendrom. HÜS: Hemolitik üremik sendrom, TTP: Trombotik trombositopenik purpura, DIC: Yaygın damariçi pıhtıkaşma 30

31 TEDAVĐ Çocukluk çağındaki ITP genellikle selim seyirli, kendi kendini sınırlayan bir hastalıktır. Vakaların çoğu herhangi bir tedavi ihtiyacı göstermez ve 2-3 ay içinde klinik iyileşme ile sonuçlanırlar. Tedavinin asıl amacı, hastayı hayatı tehdit eden kanamalardan ve özellikle merkezi sinir sistemi kanamalarından korumaktır (1, 8, 18, 17, 20, 51, 76). Medikal tedavinin hastalığın doğal seyrini değiştirdiğine dair yeterli kanıt yoktur. Ancak birçok klinisyen tedavi verme eğilimindedir ve hangi tedavi rejiminin seçilmesi gerektiği üzerine tartışmalar halen devam etmektedir (76, 77, 78). Amerikan Hematoloji Birliği (ASH) tarafından 1996 da yayınlanan kılavuza göre tedavi kararı semptomlardan çok trombosit sayısına göre düzenlenmiştir. Trombosit sayısı > /mm³ olan asemptomatik veya minör purpuralı hastalara tedavi verilmesinin gereksiz olduğu belirtilmiş, trombosit sayısı <20.000/mm³ ve yaygın mukozal kanaması olan hastalar ile trombosit sayısı <10.000/mm³ ve minör purpurası olan hastaların steroid veya IVIG ile tedavi edilmeleri gerektiği önerilmiştir (76). Amerikan Hematoloji Birliği (ASH) nin tedavi önerileri tablo 9 da sunulmuştur. Tablo 9: ASH nin tedavi önerileri (76) Trombosit sayısı: <20.000/ mm³ Uygun Tedavi Tartışmalı Tedavi Uygun olmayan tedavi Asemptomatik Tedavisiz izlem, hastaneye yatırma, standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, IVIG, anti-d Minör purpura IVIG, yüksek doz kortikosteroid Hastaneye yatırma, standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, IVIG, anti-d Tedavisiz izlem Mukozal kanama IVIG, yüksek doz kortikosteroid, hastaneye yatırma Standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, anti-d Tedavisiz izlem Ciddi veya hayatı tehdit eden Hastaneye yatırma Standart doz kortikosteroid, Tedavisiz izlem 31

32 kanamalar + IVIG veya yüksek doz kortikosteroid anti-d Trombosit sayısı: / mm³ Uygun Tedavi Tartışmalı Tedavi Uygun olmayan tedavi Asemptomaik Tedavisiz izlem Standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, IVIG, anti-d Minör purpura Tedavisiz izlem, hastaneye yatırma, standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, IVIG, anti-d Mukozal kanama Tedavisiz izlem, hastaneye yatırma, standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, IVIG, anti-d Hastaneye yatırma IV yüksek doz kortikosteroid IV yüksek doz kortikosteroid Tedavisiz izlem Ciddi veya hayatı tehdit eden Hastaneye yatırma Standart doz kortikosteroid Tedavisiz izlem kanamalar + IVIG veya yüksek doz kortikosteroid Trombosit sayısı: / mm³ Uygun Tedavi Tartışmalı Tedavi Uygun olmayan tedavi Asemptomatik Tedavisiz izlem Hastaneye yatırma, standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, IVIG, anti-d Mukozal kanama Hastaneye yatırma, standart doz veya yüksek doz kortikosteroid, IVIG Ciddi veya hayatı tehdit eden Hastaneye yatırma Standart doz kortikosteroid Tedavisiz izlem kanamalar + IVIG veya yüksek doz anti-d kortikosteroid 32

33 Đngiliz Hematoloji Birliği (BSH) tarafından yayınlanan kılavuzda ise tedavi kararının sadece trombosit sayısına göre değil; klinik bulgular dikkate alınarak verilmesi gerektiği savunulmuştur (79). ITP de merkezi sinir sistemi kanamaları (ĐKH), nadir fakat hayatı tehdit eden bir komplikasyondur. Yapılan çalışmalarda insidansı % arasında olduğu bildirilmiştir (15, 17, 18, 20, 69, 76, 80). ĐKH gelişme riski; hastalığın erken döneminde (yaklaşık %40 ı tanı aldıktan sonraki ilk iki hafta içinde), trombosit sayısı <20.000/mm³ olan, ek risk faktörü taşıyan (aspirin kullanımı, kafa travması öyküsü ve arterovenöz malformasyonu olan) hastalarda daha fazladır. Bununla birlikte trombosit sayısı ile kanamanın şiddeti arasında ilişki gösterilememiştir (76, 75, 81). ITP de merkezi sinir sistemi kanamalarında (ĐKH) klinik bulgular Tablo 10 da özetlenmiştir. Tablo 10: ITP de merkezi sinir sistemi kanamalarında (ĐKH) klinik bulgular (15): Đnsidans : % Yaş: 13 ay-16 yaş Trombosit sayısı: Vakaların %73 ünde <10.000/mm³, %25 inde /mm³, %2 sinde > Tanıdan itibaren geçen süre: Vakaların %51 i ilk 4 hafta, %49 1ay -9yıl (ortalama 27 hafta) Vakaların %45 inde tanımlanabilen risk faktörleri: - Kafa travması (%29) - Aspirin alımı (%5) - Arteriovenöz malformasyon (17) - Mukokutanöz kanama (49) ĐKH kanama bölgesi: %77 si intraserebral (%87 si supratentoryal %13 ü posterior fossa), %23 ü subdural hematom. Tedavi: Vakaların %50 ine öncesinde IVIG ve/veya steroid verilmiş. Sağkalım: %54. 33

34 Akut ITP li hastalar; destekleyici yaklaşımlar, hasta/aile eğitimi ve farmakolojik tedaviler ile izlenir. Destekleyici yaklaşımlar; aspirin, ibuprofen ve diğer antitrombosit ilaçlardan kaçınma, intramusküler enjeksiyonlardan kaçınma, allerjik desensitizasyon ve aşı uygulamalarını ertelemedir. Kafa travmasına neden olabilecek fizik aktiviteler kısıtlanmalıdır. Oyun çağı çocukları için koruyucu başlıklar önerilmelidir. Özellikle aile intrakranial kanama bulguları açısında eğitilmelidir (18). Trombosit sayısı >20.000/mm³ olan asemptomatik veya minör purpuralı hastalar için tedavi gerekli değildir. Ancak hastalar laboratuar ve klinik olarak yakından izlenmelidir. Komplikasyonların sıklıkla ilk haftalarda geliştiği göz önünde bulundurulmalı, trombositopenin ve kanamanın ciddiyetine bağlı olarak günlük trombosit sayımı ile hasta izlenmelidir. Hastanın semptomları stabilize olduktan sonra haftalık, daha sonra aylık trombosit sayımı ile izlenmelidir (18). ITP tedavisinde ilk tecih edilecek tedavi rejimleri; kortikosteroidler, intrvenöz immünglobülin (IVIG ) ve Anti-Rh(D) immünglobülindir (1, 15, 17, 18, 19, 20, 75, 76). Tablo 11 de bu tedavilerin etki mekanizması özetlenmiştir. Tablo 11: Kortikosteroid, IVIG ve Anti-D nin Etki Mekanizması (15) Etki Kortikosteroidler IVIG Anti-D Kapiller rezistansın gelişmesi Retiküloendoteliyal blokaj ± + + Trombosit antikorlarının bağlanması + ± - Fc reseptör bağlanmasının değiştirilmesi + + ± T-hücre bağlanması Đmmünglobülin bağlanması /N Sitokin üretimi N N: normal 34

Gebelik ve Trombositopeni

Gebelik ve Trombositopeni Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi

Detaylı

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 KANAMA BOZUKLUKLARI Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 Konular I. Kanamanın klinik bulguları II. Kanamaya neden olan hematolojik bozukluklar Platelet bozuklukları Koagulasyon faktör bozuklukları

Detaylı

DR. KÜBRANUR BAŞ IU.ITF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

DR. KÜBRANUR BAŞ IU.ITF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları DR. KÜBRANUR BAŞ IU.ITF Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Adı, soyadı :M. A. Doğum tarihi :10.03.2000 Yaş :14 YAŞ 8 AY Cinsiyet :E Başvuru tarihi :04.12.2014 Burun kanaması Diş eti kanaması Bacaklarda morarma

Detaylı

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU...

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU... EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz...iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xv Şekiller

Detaylı

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik

Detaylı

Fatma Burcu BELEN BEYANI

Fatma Burcu BELEN BEYANI 10.Pediatrik Hematoloji Kongresi Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Fatma Burcu BELEN BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam

Detaylı

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ 1945 ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 LERDE LABORATUVAR İPUÇLARI GENEL TARAMA TESTLERİ Tam kan sayımı Periferik yayma İmmünglobulin düzeyleri (IgG, A, M, E) İzohemaglutinin titresi (Anti A, Anti B titresi) Aşıya karşı antikor yanıtı (Hepatit

Detaylı

KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU

KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU GENEL BAKIŞ Kan ve dokularda pıhtılaş ayı etkileyen elliden fazla madde (şi dilik) ulu uştur Bu ları azıları pıhtılaş ayı sağlar(prokoagülan) Diğerleri pıhtılaş ayı

Detaylı

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14 HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk

Detaylı

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi...

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... xiii I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANI

Detaylı

Gebelerde Rubella (Kızamıkçık) Yrd.Doç.Dr.Çiğdem Kader

Gebelerde Rubella (Kızamıkçık) Yrd.Doç.Dr.Çiğdem Kader Gebelerde Rubella (Kızamıkçık) Yrd.Doç.Dr.Çiğdem Kader OLGU 1 İkinci çocuğuna hamile 35 yaşında kadın gebeliğinin 6. haftasında beş yaşındaki kız çocuğunun rubella infeksiyonu geçirdiğini öğreniyor. Küçük

Detaylı

[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI

[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu

Detaylı

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (İTP) NEDİR?

İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (İTP) NEDİR? İDİOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (ITP) FR-HYE-04-416-02 İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (İTP) NEDİR? Bu hastalık 1) İmmün bir hastalıktır. Bağışıklık sisteminde oluşan bozukluklar nedeniyle vücudun

Detaylı

T.C. Sağlık Bakanlığı Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi II.Çocuk Kliniği Şef Vekili:Doç.Dr.Yıldız Yıldırmak

T.C. Sağlık Bakanlığı Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi II.Çocuk Kliniği Şef Vekili:Doç.Dr.Yıldız Yıldırmak T.C. Sağlık Bakanlığı Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi II.Çocuk Kliniği Şef Vekili:Doç.Dr.Yıldız Yıldırmak Ş.E.E.A.H ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI KLİNİKLERİNDE İDİYOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA

Detaylı

OTOİMMUN HASTALIKLAR. Prof.Dr.Zeynep SÜMER

OTOİMMUN HASTALIKLAR. Prof.Dr.Zeynep SÜMER OTOİMMUN HASTALIKLAR Prof.Dr.Zeynep SÜMER İmmun tolerans Organizmanın kendinden olan antijeni tanıyarak bunlara karşı reaksiyon vermemesi durumuna İMMUN TOLERANS denir Otoimmunitenin oluşum mekanizmaları

Detaylı

MİYELODİSPLASTİK SENDROM

MİYELODİSPLASTİK SENDROM MİYELODİSPLASTİK SENDROM Türk Hematoloji Derneği Tanı ve Tedavi Kılavuzu 2013 30.01.2014 İnt. Dr. Ertunç ÖKSÜZOĞLU Miyelodisplastik sendrom (MDS) yetersiz eritropoez ve sitopenilerin varlığı ile ortaya

Detaylı

PERİNATAL HERPES VİRUS İNFEKSİYONLARI. Uzm.Dr.Cengiz Uzun Alman Hastanesi Klinik Mikrobiyoloji ve İnfeksiyon Hastalıkları

PERİNATAL HERPES VİRUS İNFEKSİYONLARI. Uzm.Dr.Cengiz Uzun Alman Hastanesi Klinik Mikrobiyoloji ve İnfeksiyon Hastalıkları PERİNATAL HERPES VİRUS İNFEKSİYONLARI Uzm.Dr.Cengiz Uzun Alman Hastanesi Klinik Mikrobiyoloji ve İnfeksiyon Hastalıkları Perinatal dönemde herpesvirus geçişi. Virus Gebelik sırasında Doğum kanalından Doğum

Detaylı

Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD

Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD Yrd. Doç. Dr. İlyas Yolbaş Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları ABD KOMPLEMAN SİSTEMİ Kompleman sistem, (Compleman system) veya tamamlayıcı sistem, bir canlıdan patojenlerin temizlenmesine yardım eden biyokimyasal

Detaylı

Kan Kanserleri (Lösemiler)

Kan Kanserleri (Lösemiler) Lösemi Nedir? Lösemi bir kanser türüdür. Kanser, sayısı 100'den fazla olan bir hastalık grubunun ortak adıdır. Kanserde iki önemli özellik bulunur. İlk önce bedendeki bazı hücreler anormalleşir. İkinci

Detaylı

LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM. Doç.Dr.Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji BD Antalya

LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM. Doç.Dr.Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji BD Antalya LÖKOSİTOZLU ÇOCUĞA YAKLAŞIM Doç.Dr.Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Onkoloji BD Antalya Lökositoz gerçek mi? Trombosit kümeleri Çekirdekli eritrositler (normoblast) Eritrositlerin

Detaylı

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır:

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır: Hemofili hastalığı dünyanın her tarafında görülebilen bir çeşit kanama bozukluğudur. Hastadaki ana sorun kanamanın durmasındaki gecikmedir. Bu yüzden pıhtılaşma gecikir ve hasta çok kanar. Ciddi organların

Detaylı

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013 NEFRİTİK SENDROMLAR Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013 NEFRİTİK SENDROM NEDİR? Akut böbrek yetmezliği bulguları ile gelen bir hastada gross hematüri, varsa tanı nefritik sendromdur. Proteinürü

Detaylı

HEMATOLOJİK DEĞERLENDİRME. Dr. S. Sami Kartı Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü

HEMATOLOJİK DEĞERLENDİRME. Dr. S. Sami Kartı Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü HEMATOLOJİK DEĞERLENDİRME Dr. S. Sami Kartı Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bölümü Acil Servis Vaka1 24 yaşında kadın 10 gündür devam eden halsizlik-kırgınlık, baş ağrısı, ateş yakınmalarıyla

Detaylı

Trombositler; trombosit plağının geliştiği hemostazın

Trombositler; trombosit plağının geliştiği hemostazın PEDİATRİK TROMBOSİTOPENİLER Leyla Zümrüt Uysal Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Ankara Trombositler; trombosit plağının geliştiği hemostazın ilk fazında yer alan çok

Detaylı

Postoperatif Noninfeksiyoz Ateş. Dr.Dilek ARMAN GÜTF Enfeksiyon Hastalıkları AD

Postoperatif Noninfeksiyoz Ateş. Dr.Dilek ARMAN GÜTF Enfeksiyon Hastalıkları AD Postoperatif Noninfeksiyoz Ateş Dr.Dilek ARMAN GÜTF Enfeksiyon Hastalıkları AD GT, 62 y, kadın Nüks tiroid papiller CA Kitle eksizyonu (özefagus ve trake den sıyırılarak) + Sağ fonksiyonel; sol radikal

Detaylı

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir.

Tiroid dışı hastalıklarda düşük T3, yüksek rt3, normal T4 ve normal TSH izlenir. TİROİD HORMON SENTEZİ Dishormonogenezis Hasta ötroid? Şiddetli açlıkta, kronik hastalıkta, akut hastalıkta, cerrahi esnasında ve sonrasında T4--- T3 azalır Propiltiourasil, kortikosteroid, amiodaron propnalol

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 İmmün sistemin gelişimini, fonksiyonlarını veya her ikisini de etkileyen 130 farklı bozukluğu tanımlamaktadır. o Notarangelo L et al, J Allergy Clin Immunol 2010 Primer immün yetmezlik sıklığı o Genel

Detaylı

İmmünyetmezlikli Konakta Viral Enfeksiyonlar

İmmünyetmezlikli Konakta Viral Enfeksiyonlar İmmünyetmezlikli Konakta Viral Enfeksiyonlar Dr. Dilek Çolak 10 y, erkek hasta Olgu 1 Sistinozis Böbrek transplantasyonu Canlı akraba verici HLA 2 antijen uyumsuz 2 Olgu 1 Transplantasyon öncesi viral

Detaylı

TLERDE SEROLOJİK/MOLEK HANGİ İNCELEME?) SAPTANMASI

TLERDE SEROLOJİK/MOLEK HANGİ İNCELEME?) SAPTANMASI * VİRAL V HEPATİTLERDE TLERDE SEROLOJİK/MOLEK K/MOLEKÜLER LER TESTLER (NE ZAMANHANG HANGİ İNCELEME?) *VİRAL HEPATİTLERDE TLERDE İLAÇ DİRENCİNİN SAPTANMASI *DİAL ALİZ Z HASTALARININ HEPATİT T AÇISINDAN

Detaylı

Çocukluk Çağı Aşılamaları. Doç. Dr. Güldane Koturoğlu

Çocukluk Çağı Aşılamaları. Doç. Dr. Güldane Koturoğlu Çocukluk Çağı Aşılamaları Doç. Dr. Güldane Koturoğlu Rutin Aşı Takvimi-2012 ÖNERİLEN RUTİN AŞI PROGRAMI-2012 Ulusal aşı programı DOĞUM 1. AYIN SONU 2. AYIN SONU 4. AYIN SONU 6. AYIN SONU HEPATİT B 1. Doz

Detaylı

ÇEKİRDEK EĞİTİM PROGRAMI

ÇEKİRDEK EĞİTİM PROGRAMI ÇEKİRDEK EĞİTİM PROGRAMI Tıp Fakülteleri Mezuniyet Öncesi İmmünoloji Eğitim Programı Önerisi in hücre ve dokuları ilgi hücrelerini isim ve işlevleri ile bilir. Kemik iliği, lenf nodu, ve dalağın anatomisi,

Detaylı

İMMÜNOLOJİK TRANSFÜZYON REAKSİYONLARI: DİĞERLERİ. Prof.Dr. Levent Ündar Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi

İMMÜNOLOJİK TRANSFÜZYON REAKSİYONLARI: DİĞERLERİ. Prof.Dr. Levent Ündar Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi İMMÜNOLOJİK TRANSFÜZYON REAKSİYONLARI: DİĞERLERİ Prof.Dr. Levent Ündar Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi İMMÜNOLOJİK Hemolitik Akut Gecikmiş Tipte Ateş Reaksiyonları (FnhTR) Akut Akciğer Hasarı (TRALI)

Detaylı

EĞİTİM SONRASI BAŞARI ÖLÇME FORMU

EĞİTİM SONRASI BAŞARI ÖLÇME FORMU EĞİTİM SONRASI BAŞARI ÖLÇME FORMU KATILIMCI: GÖREV YERİ: 1. Transfüzyon tarihindeki önemli buluşu (ABO antijenleri tanımı) ile Nobel ödülü alan bilim adamı kimdir? a. Robert Cook b. Anthony Van Löwenhook

Detaylı

Gebelikte İnfeksiyonların Değerlendirilmesi

Gebelikte İnfeksiyonların Değerlendirilmesi Gebelikte İnfeksiyonların Değerlendirilmesi Ergin AYAŞLIOĞLU Kırıkkale Üniversitesi Tıp Fakültesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji A.D Gebelikte İnfeksiyonların Değerlendirilmesi Maternal

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM ETİYOPATOGENEZ

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM ETİYOPATOGENEZ HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM ETİYOPATOGENEZ Dr. Nurcan Cengiz 1955 de tanımlandı (Gasser) Çocukluk çağında akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenlerindendir. Batıda kronik böbrek yetmezliğinin de önemli sebeplerinden

Detaylı

Kök Hücre Nakli Hastalarında TRANSFÜZYON

Kök Hücre Nakli Hastalarında TRANSFÜZYON Kök Hücre Nakli Hastalarında TRANSFÜZYON Prof. Dr. İhsan KARADOĞAN IV. ULUSAL KAN MERKEZLERİ VE TRANSFÜZYON TIBBI KONGRESİ 14-18 Aralık 2011, Maritim Pine Beach Resort Otel BELEK, ANTALYA Olgu 32 y kadın

Detaylı

Anti-HIV Pozitif Bulunan Hastada Kesin Tanı Algoritması. Doç. Dr. Kenan Midilli İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı

Anti-HIV Pozitif Bulunan Hastada Kesin Tanı Algoritması. Doç. Dr. Kenan Midilli İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı Anti-HIV Pozitif Bulunan Hastada Kesin Tanı Algoritması Doç. Dr. Kenan Midilli İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Tıbbi Mikrobiyoloji Anabilim Dalı Testler farklı amaçlarla uygulanabilir: - Tanı, tarama, doğrulama,

Detaylı

CROSS-MATCH & DAT Testler/Problemler

CROSS-MATCH & DAT Testler/Problemler CROSS-MATCH & DAT Testler/Problemler Hazırlayan: Prof. Dr. Birol GÜVENÇ Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Balcalı Hastanesi Bölge Kan Merkezi Sunan: Dr. S. Haldun BAL UludağÜniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

TOKSOPLAZMA İNFEKSİYONUNUN LABORATUVAR TANISI UZM.DR.CENGİZ UZUN ALMAN HASTANESİ

TOKSOPLAZMA İNFEKSİYONUNUN LABORATUVAR TANISI UZM.DR.CENGİZ UZUN ALMAN HASTANESİ TOKSOPLAZMA İNFEKSİYONUNUN LABORATUVAR TANISI UZM.DR.CENGİZ UZUN ALMAN HASTANESİ KLİNİK Bağışıklık sistemi sağlam kişilerde akut infeksiyon Bağışıklık sistemi baskılanmış kişilerde akut infeksiyon veya

Detaylı

13.15-14.00 Yenidoğanda respiratuvar distres R. ÖRS 14.15-15.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS 15.15-16.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS

13.15-14.00 Yenidoğanda respiratuvar distres R. ÖRS 14.15-15.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS 15.15-16.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI 1. GÜN 08.15-09.00 Pediatri stajı hakkında bilgilendirme R. ÖRS 09.15-10.00 Hasta dosyası hazırlama H.YAVUZ 10.15-11.00 Hikaye alma H.YAVUZ 11.15-12.00 Fizik muayene H.TOKGÖZ

Detaylı

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Hemofili/Hemostaz/Tromboz Alt Çalışma grubu tarafından 25 Eylül 2010 tarihinde düzenlenen

Detaylı

Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu

Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu Sevcan A. Bakkaloğlu, Yeşim Özdemir, İpek Işık Gönül, Figen Doğu, Fatih Özaltın, Sevgi Mir OLGU 9 yaş erkek İshal,

Detaylı

KOAGÜLASYON TESTLERİ Dr. Çağatay KUNDAK DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU Hedefler Yaygın olarak kullanılan koagülasyon testlerini tanımak Bu testlerin hasta tanı ve takibinde etkin kullanılmasını sağlamak Koagulasyon

Detaylı

Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım

Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım Karaciğer Fonksiyon Bozukluklarına Yaklaşım Dr. Sıtkı Sarper SAĞLAM DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU 04.10.2011 1 Netter in Yeri: DR.SITKI SARPER SAĞLAM - KEAH ACİL TIP KLİNİK SUNUMU

Detaylı

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014 Homeostaz Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu Dr. M. Cem Ar İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Yaşamın devamını sağlamak için organizmanın düzenleyici sistemler

Detaylı

DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DÖNEM II. KAN-DOLAŞIM ve SOLUNUM DERS KURULU

DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DÖNEM II. KAN-DOLAŞIM ve SOLUNUM DERS KURULU DİCLE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ DÖNEM II KAN-DOLAŞIM ve SOLUNUM DERS KURULU Doç.Dr. Engin DEVECİ İMMÜN SİSTEM TİPLERİ I- Doğal-doğuştan (innate)var olan bağışıklık Fagositik hücreler (makrofajlar, mast

Detaylı

Kan dokusu. Hematokriti hesaplamak için eritrositlerle dolu olan tüpün uzunluğu kanla dolu tüpün uzunluğuna bölünüp, çıkan sonuç 100 ile çarpılır.

Kan dokusu. Hematokriti hesaplamak için eritrositlerle dolu olan tüpün uzunluğu kanla dolu tüpün uzunluğuna bölünüp, çıkan sonuç 100 ile çarpılır. Kan dokusu Kan, hücrelerden ve plazma adı verilen bir sıvıdan oluşmuştur. Hücreler eritrositler (kırmızı kan hücreleri), lökositler (beyaz kan hücreleri) ve trombositlerdir. Hücrelerin % 99 undan fazlasını

Detaylı

KAN HASTALIKLARI. Lösemi. Lösemi. Lösemi 19/11/2015 KAN HASTALIKLARI. Pıhtılaşma Bozuklukları. Müge BULAKBAŞI Yüksek Hemşire

KAN HASTALIKLARI. Lösemi. Lösemi. Lösemi 19/11/2015 KAN HASTALIKLARI. Pıhtılaşma Bozuklukları. Müge BULAKBAŞI Yüksek Hemşire KAN HASTALIKLARI KAN HASTALIKLARI Müge BULAKBAŞI Yüksek Hemşire Kan, plazma adı verilen bir sıvı ve bu sıvı içinde süspansiyon halinde bulunan şekilli elemanlardan oluşur. Kanın yapısındaki değişiklikler

Detaylı

Tip 1 diyabete giriş. Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü

Tip 1 diyabete giriş. Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü Tip 1 diyabete giriş Prof. Dr.Mücahit Özyazar Endokrinoloji,Diyabet,Metabolizma Hastalıkları ve Beslenme Bölümü ENTERNASYONAL EKSPER KOMİTE TARAFINDAN HAZIRLANAN DİABETİN YENİ SINIFLAMASI 1 - Tip 1 Diabetes

Detaylı

[İDİL YENİCESU] BEYANI

[İDİL YENİCESU] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [İDİL YENİCESU] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu

Detaylı

TROMBOSİTOPENİ KONTROLÜ

TROMBOSİTOPENİ KONTROLÜ TROMBOSİTOPENİ KONTROLÜ GÜLDER GÜMÜŞKAYA HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ ONKOLOJİ HASTANESİ TROMBOSİT NEDİR? 1 Kemik iliğinde yapılan kan hücrelerinden biridir. Pıhtılaşma hücreleri olarak bilinir. 1mm 3 kanda

Detaylı

ANEMİYE YAKLAŞIM. Dr Sim Kutlay

ANEMİYE YAKLAŞIM. Dr Sim Kutlay ANEMİYE YAKLAŞIM Dr Sim Kutlay KBH da Demir Eksikliği Nedenleri Gıda ile yetersiz demir alımı Üremiye bağlı anoreksi,düşük proteinli (özellikle hayvansal) diyetler Artmış demir kullanımı Eritropoez stimule

Detaylı

KLL DE. kları ABD Hematoloji BD Bursa

KLL DE. kları ABD Hematoloji BD Bursa KLL DE İNFEKSİYON YÖNETİMİ Dr. Rıdvan R ALİ Uludağ Üniversitesi Tıp T p Fakültesi İç Hastalıklar kları ABD Hematoloji BD Bursa KLL ile ilişkili bilgilerimizde önemli değişiklikler iklikler söz s z konusu

Detaylı

Karaciğer laboratuvar. bulguları. Prof.Dr.Abdullah.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı. 5.Yarıyıl

Karaciğer laboratuvar. bulguları. Prof.Dr.Abdullah.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı. 5.Yarıyıl Karaciğer ve safra yolu hastalıklar klarında laboratuvar bulguları Prof.Dr.Abdullah.Abdullah SONSUZ Gastroenteroloji Bilim Dalı 5.Yarıyıl 2006-2007 2007 eğitim e yılıy Karaciğer ve safra yolu hastalıklarında

Detaylı

EĞİTİM ÖNCESİ BAŞARI ÖLÇME FORMU

EĞİTİM ÖNCESİ BAŞARI ÖLÇME FORMU EĞİTİM ÖNCESİ BAŞARI ÖLÇME FORMU KATILIMCI: GÖREV YERİ: 1. Aşağıdakilerden hangisi transfüzyon reaksiyonlarından biri değildir? A) Akut hemolitik transfüzyon reaksiyonu B) Akut normovolemik hemodilüsyon

Detaylı

(İlk iki harfleri - TR)

(İlk iki harfleri - TR) VET-A Kayıt Tarihi:. /. /.. THD Veritabanları Kemik İliği Yetmezliği Veritabanı Hasta Kayıt Formu VET-A HEKİM BİLGİLERİ 1. Merkez 2. Hekim HASTA BİLGİLERİ 3. Hasta Kodu Sistem tarafından otomatik olarak

Detaylı

Nebile ÖZDEMİR Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Organ Nakli Merkezi

Nebile ÖZDEMİR Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Organ Nakli Merkezi Nebile ÖZDEMİR Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesi Organ Nakli Merkezi TÜRKİYEDE BÖBREK NAKLİ 1975 yılında canlı 1978 yılında kadavra E.Ü.T.F Hastanesi Organ Nakli Uygulama ve Araştırma Merkezi 1988

Detaylı

SAĞLIK ÇALIŞANLARI MESLEKİ RİSKİ TALİMATI

SAĞLIK ÇALIŞANLARI MESLEKİ RİSKİ TALİMATI Dok No: ENF.TL.15 Yayın tarihi: NİSAN 2013 Rev.Tar/no: -/0 Sayfa No: 1 / 6 1.0 AMAÇ:Sağlık çalışanlarının iş yerinde karşılaştıkları tehlikeler ve meslek risklerine karşı korumak. 2.0 KAPSAM:Hastanede

Detaylı

100. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi, bipolar (manik depresif) bozukluğun tedavisinde öncelikli bir seçenek değildir?

100. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi, bipolar (manik depresif) bozukluğun tedavisinde öncelikli bir seçenek değildir? 100. Aşağıdaki ilaçlardan hangisi, bipolar (manik depresif) bozukluğun tedavisinde öncelikli bir seçenek değildir? A) Karbamazepin B) Lamotrijin C) Lityum karbonat D) Valproik asit E) Duloksetin Referans:

Detaylı

KAYNAK:Türk hematoloji derneği

KAYNAK:Türk hematoloji derneği KAYNAK:Türk hematoloji derneği HİT, heparinin tetiklediği bir immün yanıt sonucu, trombositlerin antikor aracılı aktivasyonu ve buna bağlı tüketimi ile oluşan, trombositopeni ve tromboz ile karakterize

Detaylı

VİRUS HASTALIKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ

VİRUS HASTALIKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ VİRUS HASTALIKLARINDA TANI YÖNTEMLERİ Doç. Dr. Koray Ergünay MD PhD Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, Viroloji Ünitesi Viral Enfeksiyonlar... Klinik

Detaylı

T.C. BÜLENT ECEVİT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 2014-2015 EĞİTİM-ÖĞRETİM YILI 3. SINIF DERS PROGRAMI

T.C. BÜLENT ECEVİT ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 2014-2015 EĞİTİM-ÖĞRETİM YILI 3. SINIF DERS PROGRAMI DİSİPLİN/BÖLÜM Teorik Pratik TOPLAM AKTS Patoloji 24 8 32 Farmakoloji 24 24 İç Hastalıkları (Hematoloji) 14 14 İç Hastalıkları (Onkoloji) 6 6 İmmünoloji 12 12 Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları 6 6 Tıbbi Genetik

Detaylı

KIRIM KONGO KANAMALI ATEŞİ (KKKA) Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Kontrol Komitesi 2015

KIRIM KONGO KANAMALI ATEŞİ (KKKA) Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Kontrol Komitesi 2015 KIRIM KONGO KANAMALI ATEŞİ (KKKA) Muğla Sıtkı Koçman Üniversitesi Tıp Fakültesi Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Kontrol Komitesi 2015 KKKA-Türkiye 2002 yılının ilkbahar ve yaz aylarında özellikle,

Detaylı

GEBELİKTE SİFİLİZ. Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği

GEBELİKTE SİFİLİZ. Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği GEBELİKTE SİFİLİZ Dr. Mustafa Özgür AKÇA Bursa Yüksek İhtisas E.A.H. Enfeksiyon Hastalıkları Kliniği SİFİLİZ TANIM T.pallidum un neden olduğu sistemik bir hastalıktır Sınıflandırma: Edinilmiş (Genellikle

Detaylı

NEFRİT. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Genel Bilgiler. Nefrit

NEFRİT. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Genel Bilgiler. Nefrit NEFRİT Prof. Dr. Tekin AKPOLAT Genel Bilgiler Böbreğin temel fonksiyonlarından birisi idrar üretmektir. Her 2 böbrekte idrar üretimine yol açan yaklaşık 2 milyon küçük ünite (nefron) vardır. Bir nefron

Detaylı

Kanın fonksiyonel olarak üstlendiği görevler

Kanın fonksiyonel olarak üstlendiği görevler EGZERSİZ VE KAN Kanın fonksiyonel olarak üstlendiği görevler Akciğerden dokulara O2 taşınımı, Dokudan akciğere CO2 taşınımı, Sindirim organlarından hücrelere besin maddeleri taşınımı, Hücreden atık maddelerin

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI

KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI Prof. Dr. Zeynep KARAKAŞ zkarakas@istanbul.edu.tr İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fak. Çocuk Hematoloji/Onkoloji Bilim Dalı TROMBOSİTLER 1-2 mikron çapında, megakaryositer

Detaylı

HEMOSTAZ CERRAHİ KANAMA TRANSFÜZYON. Prof. Dr. Süphan ERTÜRK Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı

HEMOSTAZ CERRAHİ KANAMA TRANSFÜZYON. Prof. Dr. Süphan ERTÜRK Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı HEMOSTAZ CERRAHİ KANAMA TRANSFÜZYON Prof. Dr. Süphan ERTÜRK Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Genel Cerrahi Anabilim Dalı HEMOSTAZ Hemostaz Vazokonstrüksiyon Trombosit fonksiyonları PRİMER HEMOSTAZ Koagülasyon

Detaylı

ERKEN ÇOCUKLUKTA GELİŞİM

ERKEN ÇOCUKLUKTA GELİŞİM 9.11.2015 ERKEN ÇOCUKLUKTA GELİŞİM Konular Doğum öncesi gelişim aşamaları Zigot Doğum öncesi çevresel etkiler Teratojenler Doğum Öncesi G elişim Anneyle ilgili diğer faktörler Öğr. Gör. C an ÜNVERDİ Zigot

Detaylı

MENENJİTLİ OLGULARIN KLİNİK VE LABORATUAR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ

MENENJİTLİ OLGULARIN KLİNİK VE LABORATUAR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ MENENJİTLİ OLGULARIN KLİNİK VE LABORATUAR ÖZELLİKLERİNİN RETROSPEKTİF OLARAK DEĞERLENDİRİLMESİ Mine SERİN 1, Ali CANSU 1, Serpil ÇELEBİ 2, Nezir ÖZGÜN 1, Sibel KUL 3, F.Müjgan SÖNMEZ 1, Ayşe AKSOY 4, Ayşegül

Detaylı

Romatizma BR.HLİ.066

Romatizma BR.HLİ.066 Nedir? başta eklemler olmak üzere, birçok organ ve dokunun doğrudan ya da dolaylı olarak zarar görmesine yol açabilen hastalıklar grubudur. Kanda iltihap düzeyinde yükselmeye neden olup olmamasına göre

Detaylı

YARA İYİLEŞMESİ. Yrd.Doç.Dr. Burak Veli Ülger

YARA İYİLEŞMESİ. Yrd.Doç.Dr. Burak Veli Ülger YARA İYİLEŞMESİ Yrd.Doç.Dr. Burak Veli Ülger YARA Doku bütünlüğünün bozulmasıdır. Cerrahi ya da travmatik olabilir. Akut Yara: Onarım süreci düzenli ve zamanında gelişir. Anatomik ve fonksiyonel bütünlük

Detaylı

ÇANAKKALE ONSEKİZ MART ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

ÇANAKKALE ONSEKİZ MART ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇANAKKALE ONSEKİZ MART ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ 2014-2015 Eğitim Yılı Dönem III 2. Ders Kurulu Neoplazi Eğitim Programı Eğitim Başkoordinatörü: Dönem Koordinatörü: Koordinatör Yardımcısı: Ders kurulu

Detaylı

İNNOHEP 10 000 IU / ml KULLANIMA HAZIR ENJEKTÖR 0.45 ml PROSPEKTÜS

İNNOHEP 10 000 IU / ml KULLANIMA HAZIR ENJEKTÖR 0.45 ml PROSPEKTÜS PROSPEKTÜS FORMÜLÜ : 0.45 ml lik enjektör içinde; Tinzaparin sodyum 4 500 IU Anti-Xa Sodyum asetat, 3H2O 2.25 mg Enjeksiyonluk su k.m. 0.45 ml FARMAKOLOJİK ÖZELLİKLERİ: Farmakodinamik Özellikler: Tinzaparin

Detaylı

Akreditasyon Sertifikası Eki (Sayfa 1/5) Akreditasyon Kapsamı

Akreditasyon Sertifikası Eki (Sayfa 1/5) Akreditasyon Kapsamı Akreditasyon Sertifikası Eki (Sayfa 1/5) Tıbbi Laboratuar Adresi :Tunus Cad. No:95 Kavaklıdere 06680 ANKARA / TÜRKİYE Tel : 0 312 468 70 10 Faks : 0 312 427 78 74 E-Posta : kalite@duzen.com.tr Website

Detaylı

ANTİGLOBULİN TESTLER. Dr. Güçhan ALANOĞLU

ANTİGLOBULİN TESTLER. Dr. Güçhan ALANOĞLU ANTİGLOBULİN TESTLER Dr. Güçhan ALANOĞLU Tanımlar İnsan nsan globulinlerine karşı oluşan antikorlara Anti-Human Globulinler (AHG, AHG, antikorlara karşı gelişen en anti-antikor) antikor) Bu u antikorların

Detaylı

56Y, erkek hasta Generalize LAP ( servikal, inguinal, aksiller, toraks ve abdomende ) Ateş Gece terlemesi Lenfopeni IgG, IgA, IgM yüksek

56Y, erkek hasta Generalize LAP ( servikal, inguinal, aksiller, toraks ve abdomende ) Ateş Gece terlemesi Lenfopeni IgG, IgA, IgM yüksek 56Y, erkek hasta Generalize LAP ( servikal, inguinal, aksiller, toraks ve abdomende ) Ateş Gece terlemesi Lenfopeni IgG, IgA, IgM yüksek Sedimantasyon (77mm/saat) CRP 7.67(N:0-0.8mg/dl) Servikal lenf nodu

Detaylı

Prof Dr Davut Albayrak. Ondokuz mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi KAN MERKEZİ VE ÇOCUK HEMATOLOJİ BÖLÜMÜ SAMSUN KMTD KURS-2012

Prof Dr Davut Albayrak. Ondokuz mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi KAN MERKEZİ VE ÇOCUK HEMATOLOJİ BÖLÜMÜ SAMSUN KMTD KURS-2012 Prof Dr Davut Albayrak Ondokuz mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi KAN MERKEZİ VE ÇOCUK HEMATOLOJİ BÖLÜMÜ SAMSUN KMTD KURS-2012 KAN GRUBU ANTİJENLERİ Kan grubu kırmızı kan hücrelerinin üzerinde bulunan ve

Detaylı

HODGKIN DIŞI LENFOMA

HODGKIN DIŞI LENFOMA HODGKIN DIŞI LENFOMA HODGKIN DIŞI LENFOMA NEDİR? Hodgkin dışı lenfoma (HDL) veya Non-Hodgkin lenfoma (NHL), vücudun savunma sistemini sağlayan lenf bezlerinden kaynaklanan kötü huylu bir hastalıktır. Lenf

Detaylı

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ Dr. Tunç FIŞGIN ve THD Hemofili Bilimsel Alt

Detaylı

SAĞLIK PERSONELİNİN BULAŞICI HASTALIKLARA YÖNELİK TARAMA PROTOKOLÜ

SAĞLIK PERSONELİNİN BULAŞICI HASTALIKLARA YÖNELİK TARAMA PROTOKOLÜ SAĞLIK PERSONELİNİN BULAŞICI HASTALIKLARA YÖNELİK TARAMA PROTOKOLÜ Çalışanların hastane ortamında bulaşıcı hastalıklardan korunmasını sağlamak, bulaşıcı hastalıklara maruziyet durumunda alınması gereken

Detaylı

FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi

FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi FEN kurs 2009 risk değerlendirmesi Prof. Dr. Volkan Korten Marmara Üniversitesi Tıp T p Fakültesi İnfeksiyon Hastalıklar kları ve Klinik Mikro. ABD. Risk? Başlangıç tedavisine yanıtsızlık değil. Ciddi

Detaylı

I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011

I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011 ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011 TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA I. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (TTP) TANI VE

Detaylı

Sunum planı. Epidemiyoloji Tanım Sınıflama Değerlendirme Tedavi Özet

Sunum planı. Epidemiyoloji Tanım Sınıflama Değerlendirme Tedavi Özet Sunum planı Epidemiyoloji Tanım Sınıflama Değerlendirme Tedavi Özet En sık hekime başvuru nedeni Okul çağındaki çocuklarda %35-40 viral enfeksiyonlar sonrası 10 gün %10 çocukta 25 günü geçer. Neye öksürük

Detaylı

Fanconi Anemisinde Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu

Fanconi Anemisinde Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu 1945 K SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI UANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOC Fanconi Anemisinde Hematopoetik Kök Hücre Transplantasyonu Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji

Detaylı

BÖBREK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Böbrekler ne işe yarar?

BÖBREK HASTALIKLARI. Prof. Dr. Tekin AKPOLAT. Böbrekler ne işe yarar? BÖBREK HASTALIKLARI Prof. Dr. Tekin AKPOLAT Böbrekler ne işe yarar? Böbreğin en önemli işlevi kanı süzmek, idrar oluşturmak ve vücudun çöplerini (artık ürünleri) temizlemektir. Böbrekte oluşan idrar, idrar

Detaylı

TARIMDA ÇALIŞANLAR AÇISINDAN TERATOJENLER

TARIMDA ÇALIŞANLAR AÇISINDAN TERATOJENLER TARIMDA ÇALIŞANLAR AÇISINDAN TERATOJENLER Vaka Ayşe Hanım 39 yaşında, evli ve 2 çocuk annesi, adetleri normal ve 34 günde 1 adet görüyor. Son adet tarihinden 2 hafta sırtındaki sivilceler için komşusunun

Detaylı

TROMBOSİTOPENİ Nedenleri, görülme sıklığı, semptomlar ve kanserli hastada etkileri Uzm. Hem. Ayşin Kayış

TROMBOSİTOPENİ Nedenleri, görülme sıklığı, semptomlar ve kanserli hastada etkileri Uzm. Hem. Ayşin Kayış TROMBOSİTOPENİ Nedenleri, görülme sıklığı, semptomlar ve kanserli hastada etkileri Uzm. Hem. Ayşin Kayış Acıbadem Atakent Hastanesi Onkoloji Bölümleri Sorumlu Hem. Acıbadem Üniversitesi Hemşirelik Böl.

Detaylı

Talasemide Transfüzyon. Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Hematoloji BD

Talasemide Transfüzyon. Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Hematoloji BD Talasemide Transfüzyon Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD Çocuk Hematoloji BD Talasemide Tedavinin Amaçları Hemoglobinin yükseltilmesi Oksijen taşıma

Detaylı

ÜRÜN BİLGİSİ. ETACİD, erişkinler, 12 yaş ve üzerindeki adolesanlarda mevsimsel alerjik rinitin profilaksisinde endikedir.

ÜRÜN BİLGİSİ. ETACİD, erişkinler, 12 yaş ve üzerindeki adolesanlarda mevsimsel alerjik rinitin profilaksisinde endikedir. ÜRÜN BİLGİSİ 1. ÜRÜN ADI ETACİD % 0,05 Nazal Sprey 2. BİLEŞİM Etkin madde: Mometazon furoat 50 mikrogram/püskürtme 3. TERAPÖTİK ENDİKASYONLAR ETACİD erişkinler, adolesanlar ve 6-11 yaş arasındaki çocuklarda

Detaylı

KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ + KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ + RENAL ALLOGREFTİN UZUN DÖNEM SAĞKALIMI 1 yıllık sağkalım %95 5 yıllık sağkalım %80 10 yıllık sağkalım %50 USRDS,

Detaylı

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır.

Vücutta dolaşan akkan sistemidir. Bağışıklığımızı sağlayan hücreler bu sistemle vücuda dağılır. HODGKIN LENFOMA HODGKIN LENFOMA NEDİR? Hodgkin lenfoma, lenf sisteminin kötü huylu bir hastalığıdır. Lenf sisteminde genç lenf hücreleri (Hodgkin ve Reed- Sternberg hücreleri) çoğalır ve vücuttaki lenf

Detaylı

BOS GLUKOZ DÜġÜKLÜĞÜ ĠLE SEYREDEN TÜBERKÜLOZ MENENJĠT ÖN TANILI VARİCELLA ZOSTER MENENJİTİ OLGUSU

BOS GLUKOZ DÜġÜKLÜĞÜ ĠLE SEYREDEN TÜBERKÜLOZ MENENJĠT ÖN TANILI VARİCELLA ZOSTER MENENJİTİ OLGUSU BOS GLUKOZ DÜġÜKLÜĞÜ ĠLE SEYREDEN TÜBERKÜLOZ MENENJĠT ÖN TANILI VARİCELLA ZOSTER MENENJİTİ OLGUSU Ramazan Gözüküçük 1, Yunus Nas 2, Mustafa GÜÇLÜ 3 1 Hisar Intercontinental Hospital, Enfeksiyon Hastalıkları

Detaylı

KEMİK İLİĞİİĞİ BASKILANMIŞ HASTALARDA TRANSFÜZYON

KEMİK İLİĞİİĞİ BASKILANMIŞ HASTALARDA TRANSFÜZYON KEMİK İLİĞİİĞİ BASKILANMIŞ HASTALARDA TRANSFÜZYON Dr. Fevzi Altuntaş Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı ve Kök Hücre Nakli Ünitesi Kan Merkezleri ve Transfüzyon Derneği, Ulusal kongresi

Detaylı

G. EKLERLE İLGİLİ AÇIKLAMA

G. EKLERLE İLGİLİ AÇIKLAMA 392 G. EKLERLE İLGİLİ AÇIKLAMA Kitabın sonuna pratikte yararlı olabilecek 7 ek konmuştur. 1.ekte hastalar için bir kimlik kartı tasarlanmıştır. Hastaların başka bir hemodiyaliz merkezine kısa süreli gittikleri

Detaylı

ANTİFUNGAL TEDAVİ: PRE-EMPTİF Mİ EMPİRİK Mİ? Prof. Dr. Ayper SOMER İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik İnfeksiyon Hastalıkları

ANTİFUNGAL TEDAVİ: PRE-EMPTİF Mİ EMPİRİK Mİ? Prof. Dr. Ayper SOMER İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik İnfeksiyon Hastalıkları ANTİFUNGAL TEDAVİ: PRE-EMPTİF Mİ EMPİRİK Mİ? Prof. Dr. Ayper SOMER İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik İnfeksiyon Hastalıkları Ankara, 28 Şubat 2010 PEDİATRİDE İNVAZİF MANTAR İNFEKSİYONU İÇİN RİSK GRUPLARI

Detaylı

Gebede HSV İnfeksiyonu. Dr. Süda TEKİN KORUK Koç Üniversitesi Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Bölümü

Gebede HSV İnfeksiyonu. Dr. Süda TEKİN KORUK Koç Üniversitesi Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Bölümü Gebede HSV İnfeksiyonu Dr. Süda TEKİN KORUK Koç Üniversitesi Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Bölümü Olgu 14 günlük, erkek bebek Şikayeti: Sol kol ve bacakta kasılma, emmeme Hikaye:

Detaylı