Deomed Yay nc l k. Türkçe birinci bask Deomed, 2011.

Transkript

1 Deomed Yay nc l k Limmroth Bafl ve Yüz A r lar Türkçe Editörü / S. Ertan Çeviri / S. Yaz c 16.5 x 24 cm, X Sayfa 38 Tablo, 11 Resim, 1 fiekil ISBN Türkçe birinci bask Deomed, 2011.

2 39 7 / Migren (ICD-10: G43; ICHD-II: 1.1, 1.2) Min-Sunk Yoon, Volker Limmroth Primer Bafl A r s Trigeminal Nevralji SUNCT Sendromu diyopatik Saplanma Bafl A r s Paroksismal Hemikranya Küme Tipi Bafl A r s Hipnik Bafl A r s Migren Epizodik ve Kronik Gerilim Tipi Bafl A r lar Hemikranya Kontinua Yeni Günlük Persistan Bafl A r s Kronik Gerilim Bafl A r s laç Kullan m na Ba l Bafl A r s Saniye Dakika (10-30) Dakika (45-60) Saat (1-3) Saat (4-72) Gün Ay Y l A r Süresi Bafl A r s n n Kimli i: Migren Süre S kl k Lokalizasyon fiiddet Efllik eden semptomlar Hastalar n Yafl Cinsiyet da l m Di er 4-72 saat, baz özel durumlarda daha da uzun Haftada birçok kez A rl kla tek tarafl Orta ya da fliddetli, fiziksel aktivite ile artar Bulant, kusma, fotofobi, fonofobi, osmofobi (kokulara afl r hassas olma) yafllar aras nda s k, ama çocuklarda ya da çok ender yafll larda da görülebilir. Kad nlarda erkeklere göre daha s k (2:1), çocuklarda eflit cinsiyet da l m Tipik olarak sessizlik ve uykuya yönelme

3 40 A / Asemptomatik (Primer) Bafl A r lar 7.1 / Girifl Migren de küme tipi bafl a r s gibi periyodik a r ataklar ile giden bir bafl a r s d r. Son 15 y lda baflka hiçbir bafl a r s tipinde migrende oldu u kadar fazla say da yeni bilgiye ulafl lmam flt r. Bu geçen süre içinde genetik defektler tan mlanm fl, modern görüntüleme teknikleri sayesinde a r dönemleri ve aura fenomeni ayd nlat larak hastal n biyolojik temellerinin üzerindeki bilinmezlik örtüsü kald r lm flt r. Uluslararas Bafl A r s Derne i nin (IHS) yeni s n flamas nda migren; bulant, fono ve/veya fotofobinin efllik etti i intermittan tipte bir a r olarak tan mlanm flt r [Olesen ve ark. 2004]. Migren temelde aural ve auras z olarak ayr l r, ancak bu genel s n flaman n d - fl nda; uzam fl aural migren, familyal hemiplejik migren ya da daha seyrek olarak görülen komplike migren, baziler migren, retinal migren ya da tipik bafl a r s z aura gibi farkl alt tipler de tan mlanm flt r. Almanya daki migren prevalans kad nlarda %12-15, erkeklerde ise %6-8 oran ndad r ve popülasyonda görülen en s k bafl a r s tipidir. Çocuklarda da %5-7 oran yla nisbeten s k karfl lafl lan bir bafl a r s tipidir. Yaln z çocuklarda görülen migren tipi yetiflkinlerde görülenden daha farkl belirtilerle kendini gösterir. 7.2 / Klinik Migren ata nda birden fazla klinik dönem bulunabilir: 1. nisiyal prodromal dönem 2. Aura dönemi 3. Tipik a r ve 4. Postiktal dönem (fiekil 7.1) Bulant, kusma, fl k, ses ve koku duyarl l - gibi tipik otonom semptomlar n efllik etti i ani bafllayan bafl a r s hastalar n neredeyse tamam nda görülen temel yak nmad r. Hastalar n yaklafl k üçte ikisinde a r tek tarafl, flid- Migren Prodromal Dönem Aura Bafl A r s Postiktal Dönem 0-48 saat 4-72 saat ~24 saat Açl k Duygudurum de ifliklikleri Poliüri Duysal ve motor defisitler Bulant Kusma fiekil 7.1: Migren ata n n seyri: Tipik semptomlara sahip en fazla dört dönem bulunur.

4 7 / Migren 41 detli, zonklay c ve süregen tiptedir. A r ayn zamanda bilateral yerleflimli ya da her bir a r döneminde yer de ifltiren nitelikte de olabilir. IHS s n flamas n n tan m na göre bir migren ata 4 ile 72 saat aras nda sürebilir. Ço u hasta a r ata öncesindeki prodromal belirtilerin, atak bafllang c ndan 48 saat öncesine kadar uzayabildi ini tan mlar. Bu belirtiler bast r lamayan açl k, duygusal dalgalanmalar, öfori ya da poliüri fleklinde karfl m za ç kabilir. Menstrüasyon, alkol tüketimi, sigara içilen kapal yerlerde bulunma, sirkadiyen ritmin bozulmas, stres ya da serum kafein düzeyinin azalmas gibi unsurlar n da a r y tetikleyici rolü bulunabilir. Ço u hastada migren daha puberte döneminde bafllar. En s k 30 ve 40 l yafllarda ve kad nlarda erkeklere oranla iki kat daha fazla görülür. Çocuklardaki migren olgular nda ise kar n a r s ve mide bulant s gibi otonom belirtiler ön plandad r. Semptomlar n süresi eriflkinlere göre anlaml ölçüde k sad r ve genellikle birkaç saatten fazla sürmez. Yine eriflkinlerde görülenin aksine çocuklarda her iki cinsiyet de hemen hemen eflit oranda etkilenmifltir. Epidemiyolojik çal flmalarda çocuklardaki migren s kl %5 ile 10 aras nda saptanm flt r. Ço u hastan n tan mlad a r, bilinen tipik klasik ünilateral bafl a r s d r. Holokranyal yay l m gösteren ya da retroorbital, gözde iç epikantal, oksipital ya da ensede belirgin hissedilen a r lar da olabilir. Bu gibi atipik diyebilece imiz yerleflimler nedeniyle migren hastalar ço u zaman yanl fl tan almaktad r. Özellikle ense kökenli a r lar n etiyolojisi boyun omurlar ndaki lezyonlar ya da disk hernileriyle s k kar fl r. Nöroanatomik ve fizyopatolojik aç dan bu a r lar n yay l m, trigeminal sinirin kranyal çekirdeklerinden nukleus spinalis in uzun ekseni do rultusunda genifllemifl olmas ile aç klanmaktad r. Kranyal çekirdek uzay p C2 seviyesine kadar ulafl r, böylece bu çekirdekteki aktivasyon ile oluflan a r enseden bafllayabilir. Kural olarak atipik bir yerleflim migren tan s n d fllamaz. Migreni epizodik gerilim tipi bafl a r s ndan ay rmada, a r fliddetinin fiziksel aktiviteyle iliflkisinin (art fl n n) sorgulanmas yard mc olabilir. Migren için tipik olan bir baflka özellik ise, hastalar n ataklar s ras nda sessizlik ve uyku gereksinimi içinde olmalar ve bunun için olabildi ince karanl k ve sakin bir oda aramalar d r. Bu anamnez migren hastalar için o kadar tipiktir ki, tan ölçütleri aras nda bu davran fl biçimi de yer al r / Auras z Migren Auras z migren, en s k görülen migren tipi olup tüm migren olgular n n yaklafl k %80-85 ini oluflturur. Hastalarda bulant, kusma, fl a, sese ve kokuya karfl duyarl l k gibi tipik otonom belirtiler ve a r ön plandad r. Efllik eden vejetatif semptomlar n oran ise hastadan hastaya de iflkenlik gösterir. Ayn flekilde bafl a r s n n ortaya ç k fl biçimi, fliddeti ve lokalizasyonunda da belirgin farkl l klar görülebilir / Aural Migren Hastalar n n %10-15 inde aural migren (eskiden klasik migren ya da migraine accompagnée ) vard r. Burada özellikle bafl a r s döneminden önce (seyrek olarak a r s ras nda da) pozitif ya da negatif nörolojik semptomlar ortaya ç kar. En s k görülen vizüel auralarda s kl kla ya görme alan defektleri (parlak skotomlar) ya da zamanla uzayan fl kl t rt ll figürler (fortifikasyon) vard r. Vizüel olaylar ge-

5 42 A / Asemptomatik (Primer) Bafl A r lar nelde öncelikle görme alan n n tam ortas nda noktasal flekilde bafllar ve zamanla iki yana do ru genifller. Baz durumlarda defektler tüm görme alan n kaplayabilir. Yaklafl k 30 dakikan n sonunda, defektler en büyük çapa ulaflt ktan sonra görme bozukluklar azal r ve zonklay c tipte bir bafl a r s bafllar. Görme anomalilerinin yan s ra distalden proksimale do ru asendan ya da proksimalden distale do ru desendan ilerleyen ünilateral duyusal anomaliler (ço unlukla kar ncalanma gibi paresteziler) ve konuflma bozukluklar veya pareziler de ortaya ç kabilir. Nörolojik kay plar al fl ld k flekilde 5-20 dakika içinde kademeli olarak geliflir ve ço u zaman 60 dakikadan uzun sürmez. Ender görülen özel bir form olan uzam fl aural migrende ise durum farkl - d r; nörolojik defisitler bir haftaya kadar sürebilir, ancak sonras nda yine tekrar hafifleyerek tamamen kaybolur. Aura, geçmiflte s kl kla hastalardaki histerik somatizasyon bozuklu u olarak de erlendirilmifl ya da Hildegard von Bingen ( ) örne inde oldu u gibi tanr sal bir yans ma olarak yorumlanm flt r. Seyrek de olsa özellikle çocuk yafltaki hastalar fantastik resimler görebilir ya da kendisini çok ufak ya da çok büyük boyutlarda alg layabilir (Alis Harikalar Diyar nda sendromu). Eriflkinlerde bu sendromun temelinde ço u zaman a. serebri posterior a ba l infarktlar ya da anjiyoma gibi semptomatik nedenler yatar. Bu nedenle yo- un ay r c tan çal flmas n n yap lmas zorunludur / Familyal Hemiplejik Migren (ICD-10: G43.105) Seyrek görülen familyal hemiplejik migrenin (FHM) k sa bir süre öncesinde 3 tipi tan mlanm flt r: FHM-1, FHM-2 ve FHM-3 [Moskowitz ve ark. 2004]. FHM hastlar nda migren ata s ras nda dakika kadar süren, hatta baz durumlarda birkaç güne kadar uzayabilen tam bir hemipleji tablosu geliflir. FHM-1 alt tipinde beyine spesifik P/Q kalsiyum kanal proteinini (CACNL1A4) kodlayan 19p13 kromozomunda bir gen defekti saptanm flt r. Bu kalsiyum kanallar na yaln zca korteks, talamus, beyin sap ve serebellumda rastlanm flt r. Kalsiyum kanal proteinindeki alfa alt biriminde gerçekleflen bu de iflim, kanal n aç lma frekans n n artmas na yol açar (gain of function mutation) ve böylece hücre içine kalsiyum girifli h zlan r. fiimdiye kadar bu gende 14 farkl mutasyon tipi oldu u bilinmektedir. lginç olan bu mutasyonlardan baz - lar n n spesifik fenotipik özelliklerle beraber olmas d r. Özel bir mutasyon tipine sahip olan hastalardan baz lar nda ayn zamanda ataksi (epizodik ataksi tip 2) ya da artm fl tremor yak nmalar oldu u fark edilmifltir. Kromozom 19 da spontan tipte mutasyonlar n da olabildi- i yak n zamanda gösterilmifltir [Terwindt ve ark. 2002]. Bu nedenle hastada pozitif aile öyküsünün bulunmamas bu hastal d fllamak için yeterli de ildir. Bu durumda sporadik hemiplejik migren tan m kullan l r. FHM-2 tipinde ise genetik defekt kromozom 1 (1q23) de yer al r. Bu gen de yine yaln zca beyinde bulunan spesifik bir sodyum/potasyum pompas n kodlar. Fizyopatolojik olarak mutasyon belirli koflullar alt nda pompan n aktivitesinin azalmas na yol açar (loss of function mutation). FHM-2 nin klini i de tip 1 den farkl d r: Motor kay plar n yan s ra hastalarda konuflma bozukluklar ve jeneralize konvülziyonlar s k görülürken ataksiye rastlanmaz.

6 7 / Migren 43 FHM-3 ise, kromozom 2 de çocuklarda febril konvülziyonlarla iliflkili oldu u düflünülen bir sodyum kanal n kodlar [Dichgans ve ark. 2005] / Baziler Migren (ICD-10: G43.103) Görme alan defektlerinin yan s ra baziler migrende görme bozukluklar, vertigo, tinnitus, iflitme bozukluklar, çift görme, ataksi ve baz durumlarda da alt ekstremitelerde parapleji tablosu geliflebilir. Migrenin bu alt tipi de oldukça seyrektir. S n flamaya al nm fl olsa da baz yazarlar taraf ndan varl henüz kuflkuludur / Retinal Migren (ICD-10: G43.81) Retinal migreni olan hastalarda akut a r ata s ras nda skotomlar ya da bütünüyle görme kayb (monooküler körlük) gibi monooküler görme bozukluklar geliflir. Bu bozukluklar geçicidir ve birkaç saat içinde tümüyle geriler. Retinal migren tan s semptomlar n olmad bir dönemde yap lan oftalmolojik muayenede gözde bir patoloji saptanmamas sonras nda konur. Ayn zamanda a. karotis interna n n (yüksek dereceli) stenozu (amorozis fugaks) gibi altta yatabilecek di er nedenler de elenmifl olmal d r / Kronik Migren (ICD-10: G43.3) Kronik migrenin varl uzun süre tart fl lm flt r. Yeni olarak II. Bafl a r s s n flamas nda bu tan ma yer verilmifltir. Tan ma göre migren a r lar ayda 15 günden fazla ve en az üç ay sürmelidir. Medikal nedenlerle geliflen bafl a r lar bu s n flaman n d fl nda tutulmal - d r; ancak migren ataklar nedeniyle düzenli olarak s k ilaç almak zorunda kalan bu hastalarda kesin ayr m yapmak oldukça zordur (bkz. Bölüm 11 / laç Kullan m na Ba l Bafl A r s ). Kronik migren flüphesinde, e er hasta akut ata önlemek için15 günden uzun süreyle ilaç kullan yorsa, tan n n koyulabilmesi için hastan n önce bu ilaçlar kesip a r n n ilaç nedenli olup olmad na karar vermek gerekir. A r ilaçlar n b rak lmas na karfl n devam ediyorsa o zaman kronik migrenden söz edilebilir. Böyle olgularda kronik gerilim tipi bafl a r s n n ay r c tan s n yapmak da güçtür / Status Migrenosus (ICD-10: G43.2) Status migrenosus, 72 saatten uzun süren ve hiçbir geleneksel antimigren ilaca yan t al nmayan ataklar için kullan lan bir tan md r. Yine bafl a r s n aç klayacak baflka hiçbir nedenin bulunmamas koflulu vard r. Tedavi için k sa kortizon enjeksiyonlar uygulanabilir / Bafl A r s z Aura (ICD-10: G43.10) Ço unlukla genç migren hastalar nda rastlan lan sonras nda a r n n görülmedi i aura fenomenleridir. Bu olgularda altta geçici iskemik ataklar (G A, tipik olmayabilir) ya da oksipital epilepsi gibi nedenlerin yatmad n n gösterilmesi ve böylece semptomatik nedenlerin d fllanmas zorunludur. Tan bu olas nedenler elendikten sonra konur. 7.3 / Tan ve Ay r c Tan Primer bafl a r lar nda tan hastan n verdi- i spesifik anamneze dayan r. Bu s rada a r ataklar n n süresi, s kl ile a r n n lokalizasyonu, fliddeti, bedensel aktivite ile olas iliflkisi (art fl), otonom semptomlar n efllik etmesi ve