Demansta görüntüleme; Nörodejeneratif hastalıklarda atrofi paternleri ve ileri görüntüleme yöntemleri Dr.Ercan Karaarslan Acıbadem Üniversitesi

Transkript

1 Demansta görüntüleme; Nörodejeneratif hastalıklarda atrofi paternleri ve ileri görüntüleme yöntemleri Dr.Ercan Karaarslan Acıbadem Üniversitesi

2 Görüntülemenin rolü Ana başlıklar Demansiyel hastalıkların radyolojik belirleyici özellikleri İleri görüntüleme yöntemleri Vaka örnekleri

3 Atomatik voxel tabanlı hipokampal volümetrik inceleme

4 Volümetrik inceleme yııllık değişikliğin takibi Published in: Jeffrey R. Petrella; Radiology 2013.

5 Alzheimer hastalığı Volümetrik incelemede Alzheimer hastalığında yıllık total beyin atrofisi % yaş üstü normal yaşlanmada %0.7 yi aşmaz AD li hastada hipokampal volüm yıllık atrofi % 4.7, kontrol grubunda %1.4

6 Alzheimer hastalığında tanı yöntemleri Klinik MR PET: FDG-PET, Amiloid PET,Tau PET Serebral kan akımı SPECT BOS inceleme Klinik olarak Alzheimer tanı kriterlerine uyan hastaların %20 den fazlasında amiloid PIB-PET(-) PIB-PET (+) olguların tamamında AD gelişmez

7 Alzheimer hastalığı MR hastalığın tanısı ve monitorizasyonunda kullanılır Geç başlangıçlı AD de hipokampus ve entorinal korteksten başlayan medial temporal lob atrofisi klasikdir Erken başlangıçlı,65 yaş öncesi, AD de temporal lob süperior posterioru ve parietal lobda kortikal atrofi Striktürel volümetrik inceleme hipokampal volüm ve kortikal gri madde hacmı kantitatif değerlendirilir

8 Alzheimer hastalığı Amnestik MCI hastalarda medial temporal lob atrofisi olanlarda sensitivite %71, spesifite %83 ile Alzheimer hastalığına dönüşeceği öngörülmektedir

9 Alzheimer Hastalığı Amnestik MCI lı hastalarda AD e dönüşümü öngörmede hipokampal difüzivity ölçülmesi hipokampal volüm ölçülmesinden daha duyarlı bulunmuştur Kantarci K, Petersen RC, Boeve BF, Knopman DS, Weigand SD, O'Brien PC, et al. DWI predicts future progression to Alzheimer disease in amnestic mild cognitiv impairment. Neurology 64: (2005). Scola E, Bozzali M, Agosta F, Magnani G, Franceschi M, Sormani MP, et al. A diffusion tensor MRI study of patients with MCI and AD with a 2-year clinical follow-up. J Neurol Neurosurg Psychiatry 81: (2010).

10 DTI Alzheimer hastalarında medial temporal lobta, posterior singülat kortekste preküneusta hem difüzivity artışı hemde gri madde volümünde azalma DLB ve sağlıklı popülasyona göre daha belirgindir AD de FA azalması singulum,forniks,ilf DLB de FA azalması İLF FTD (behavioural variant) frontal lobda FA azalır

11 Alzheimer

12 AD radiologyassistant

13 FDG-PET:medial temporal metabolik aktivitede azalma

14 FDG PET

15 ASL Perfüzyon Frederik Barkhof; Radiology 2013, 267,

16 Alzheimer de MRS Alzheimerde kontrol grubu ile karşılaştırmada NAA de azalma,,naa/mi oranında azalma bulunmuş

17 Alzheimerde MR Spektroskopi

18 Frontotemporal Demans (FTD) Presenil demansın 2. en sık nedeni Klinik subtipleri a.behavioral varyant (bv FTD) b.progresive non fluent afazi (PNFA) c.semantik demans( SD) Görüntülemede volümetrik MRI ilk tercihdir. Atrofi temporal yada frontal, bilateral yada asimetrik FDG PET, perfüzyon MR

19 FTD radiologyassistant

20 FTD Knife edge sign lateral ventrikülün temporal hornu düzeyinde anterior temporal lobta belirgin atrofik görünüm Ventriküler dilatasyon Total beyin volüm kaybı

21 Frontotemporal Demans (FTD) DTI Behavioral variant:superior Longitudinal fasikülde FA Semantik Demansta: İnferior Longitudinal fasikülüs daha fazla etklenir MRS Frontal lobda NAA, miyoinozitol

22 FTD Progressiv afazili FTD tanıl hasta,sol temporalde belirgin asimetrik atrofi

23 FTD:Bilateral temporal atrofi

24 FTD 60 y-k,demans hastası,sağda daha belirgin bilateral temporal belirin atrofi,hipokampuslar Bu sunumda kullanılan materyallerin nispeten tüm hakları korunmuş saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.

25 Demans with Lewy bodies Parkinson disease, parkinson disease demans ve demans with lewy bodies, Lewy body disorders (LBDs) grubu altında tanımlanır. Pür motor kognitif yada karekterle ilişkili bozukluk olabilir. Tekrarlayan vizüel halüsinasyon, spontan parkinsonizm, bilinç fluktuasyonları olabilir

26 Demans with Lewy bodies Atrofi genellikle lober belirginlik göstermez, Hafif yada orta derecede frontotemporal ve parietalde olabilir Görüntüleme bulguları genelde spesifik değildir, demansiyal diğer hastalıklara ait bulguların dışlanmasında gereklidir. Hipokampüs ve oksipital loblar morfolojik olarak korunur DTI amigdalada difüzyon, İLF de FA MRS genellikle NAA/Kreatinin normal FDG PET özellikle oksipitalde primer visual korteks etkilenmesi bulunur

27 Demanslı Parkinson hastalığı Klinik:İstirahatte tremor,rijidite,brakikinezi Demans % 40 olguda görülebilir Genelde 60 yaş üstü başlar Parkinson plus: multisistem atrofi, progressive supranükleer palsy Lewy body grubu nörodejeneratif hastalıktır Çoğunlukla sporoadik ve idiopatikdir, %10-20 ailevi Patoloji: Substantia nigrada dopaninerjik nöronlarda azalma ve Lewy body birikmesi görülür MR :Beyin sapında atrofi,sn ince ve irregüler

28 Progressive supranükleer palsy Parkinsonizmin 2.en sık nedenidir yaşlarında sessiz başlar Taoupathy Nöropsikiatrik bulgular %50 olguda gelişir Erken dönemde üüst düzey disfonksiyon yada subkotrtikal demansla başlayıp supranükleer bakış paralizisi ve motor semptomlar gelişebilir MR :mezensefalonda atrofi, penguin yada humming bird bulgusu,superior kollikülüs incelir DWI: Putamende ADC, Parkinsondan PSP ayrımında yardımcıdır

29 PSP radiologyasssistant.nl.demantia

30 Kortikobazal Dejenerasyon Orta derecede asimetrik frontoparyetal atrofi, özellikle motor ve sensoryal alanda Temporal ve oksipital korteks nispeten korunur FLAIR inceleme rolandik subkortikal hiperintensite yaşlarında, sessiz ve progresiv başlar Motor,sensoryal bozukluklar olur, karekter ve kognitiv fonksiyonlar etkilenir, asimetrik L-dopa rezistans akinezi,rijidite,distoni olur Alien limp femomeni görülmesi tipikdir

31 Kortikobazal dejenerasyon Solda frontoparyetal kortikal asimetrik atrofi

32 CBD Degnan A, and Levy L AJNR Am J Neuroradiol 2014;35: yaşında kadın,kortikobazal dejenerasyon,sağda santral sulkusuda içine alan frontoparyetal Bu sunumda kullanılan dominant materyallerin atrofi tüm, hakları post saklıdır, mortem sahibinin izni inceleme olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz.

33 Vasküler demans A.Geniş damar vasküler demans a.multiinfarkt demans b.stratejik infarkt c.hipoperfüzyon ve hipoksik ensefalopati B.Küçük damar vasküler demans a.subkortikal VD b.lakün c.sessiz serebral enfarkt

34 Vasküler demans

35 Miks demans,vasküler+mta

36 Vasküler demans, stratejik enfarkt

37 CADASIL

38 70 yaş erkek,demans,progresiv nörolojik bozukluk,akut nörolojik bulgu

39 BT&MRI Lober hematom

40 SWI:Amiloid anjiopati

41 Posterior kortikal atrofi (PCA) Nadir nörodejeneratif sendrom, yaşları arasında Sessiz başlangıçlı ve seçici gittikçe azalan viziyospasiyal ve viziyopersepsüel beceri Hafıza ve akıcı konuşma nispeten korunur Primer olarak paryeal, oksipital ve oksipittemporal korteks etkilenir Frontal ve inferomedial temporal lob korunur Asimetrik atrofi özellikle oksiptal lobta görülür DTI posterior beyin bölgesinde ak madde trakt bütünlüğü etkilenir PET-CT parietooksipital hipometabolizma

42 Multiple sistem atrofi Adult başlangıçlı sporadik nörodejeneratif hastlalıktır Parkinson plus sendromlardan biridir Strionigral dejenerasyon(msa-p),olivpontoserebellar atrofi(msa-c),shy-drager sendromu(msa-a) Ortalama başlangıç 58 yaş %85-90 parkinsoniyen bulgu var MRI :Hot cross bun sign DWI:pons ve orta serebellar pedinkülde ADC artar, DTI: FA azalır

43 Multiple sistem atrofi (MSA) MSA-P: T2-FLAIR küçük hipointens putamen hiperintens kenarlı,putamen dorsolatareli GRE de artmış demir birikimine bağlı hipointens MSA-C:serebellar atrofi,küçük konkav orta serebellar pedinkül,büzülmüş,gagalaşmış pons,hot cross bun bulgusu,transvers corticospinal traktusta azalmış FA MSA-A:belirgin radyolojik bulgu yok

44 Multiple sistem atrofi (MSA) MSA-P ekstrapiramidal bulgu belirgin MSA-C serebellar semptom(ataksi) belirgin MSA-A otonomik bulgular belirgin (ortostatik hipotansiyon,urogenital disfonksiyon )

45 MSA Hot cross bun sign. 48Y-k,spinoserebellar ataksi Degnan Bu A sunumda, and Levy kullanılan L AJNR materyallerin Am J Neuroradiol tüm hakları saklıdır, sahibinin izni olmadan kullanılamaz, çoğaltılamaz ve dağıtılamaz. 2014;35:

46 CJD Süratli progresiv nörodejeneratif yada infeksiyöz orijinli( varyant), yaşları arasında görülür, Prion adı verilen DNA ve RNA dan yoksun proteinöz infeksiyöz partiküller sebebi iledir. Sporadik,famial,iatrojenik ve variant 4 tipi vardır Sporadik form en sık görülendir. İatrojenik form prion ile enfekte cerrahi enstrümantasyon,dura mater grefti,kadavradan kornea transplantasyonu vs ile bulaşır Varyant CJD büyük baş hayvanlardan bulaşır,deli, dana hastalığı olarakta bilinir

47 CJD Radyolojisi Temelde beyinde gri maddeyi etkiler BT progresiv ventiküler dilatasyon ve sulkuslarda genişleme Difüzyon MRI ve FLAIR incelemede bazal ganglia, talamus ve serebral korteks hiperintens sinyallidir Kortikal tutulum bilateral ve asimetrik olabilir Posterior medial talamus tutulumu varyant CJD de %90 olguda görülür Spongioform lökoensefalopatide belirgin difüzyon kısıtlaması ve bazal ganglia tutulumu demansiyel diğer hastalıklardan ayırımında önemli bulgulardır

48 CJD Degnan A, and Levy L AJNR Am J Neuroradiol 2014;35: by American Society of Neuroradiology

49 CJD Degnan A, and Levy L AJNR Am J Neuroradiol 2014;35: by American Society of Neuroradiology

50 Hungtington hastalığı Otozomal dominant geçişli, ailevi, korea,erken demans Görüntülemede kaudat nükleusta atrofi, T2 hiperintensite,frontal hornda genişleme MR incelemede strial atrofi motor defisit gelişmeden 20 sene önce belirlenebilir.

51 Herpes ensefaliti

52

53

54 Paraneoplastik -Limbik ensefalit

55 HIV Ensefaliti,AIDS Demans Kompleks 33y-K

56 HIV ile ilişkili Progresiv multifokal lökoensefalopati (PML) HIV+, 47y-E, CJV

57 PML

58 Pontin myelinozis 49y-E

59 Demansta MR bulguları

60

61