Hacettepe Diflhekimli i Fakültesi Dergisi Cilt: 28, Say : 3, Sayfa 46-51, 2004

Transkript

1 Hacettepe Diflhekimli i Fakültesi Dergisi Cilt: 28, Say : 3, Sayfa 46-51, 2004 Süpernümere ve Gömülü Difller ile Birlikte zlenen Amelogenezis mperfekta: Bir Olgu Raporu Amelogenesis Imperfecta With Supernumerary and Unerupted Teeth: A Case Report *Dr. Murat AKKOCAO LU, *Dr. O uzcan KASABO LU**Dr. Simel TAMER, ***Dr. Berna ÇA IRANKAYA * Hacettepe Üniversitesi Diflhekimli i Fakültesi A z, Difl, Çene Hastal klar ve Cerrahisi Anabilim Dal Araflt rma Görevlisi ** Hacettepe Üniversitesi Diflhekimli i Fakültesi Protetik Difl Tedavisi Anabilim Dal Araflt rma Görevlisi *** Hacettepe Üniversitesi Diflhekimli i Fakültesi Oral Diagnoz ve Radyoloji Anabilim Dal Araflt rma Görevlisi ÖZET ABSTRACT Amelogenezis imperfekta herhangi bir sistemik hastal k olmaks z n mine yap s nda belirgin bozuklukla karakterize nadir görülen herediter bir anomalidir. Amelogenezis imperfekta estetik, fonksiyon ve buna ba l psikososyal sorunlarla hastan n hekime baflvurmas sonucu tedavi ihtiyac do uran bir anomalidir. Bu makalede, eriflkin dönemde klini imize baflvurmufl amelogenezis imperfektal bir hastan n cerrahi ve protetik rehabilitasyonu sonucu estetik, fonksiyonel ve psikososyal problemlerinin baflar l bir flekilde ortadan kald r ld bir vaka raporu sunulmaktad r. Amelogenesis imperfecta is a rare hereditary condition in which enamel structure without evidence of sistemic disorders. Amelogenesis imperfecta is a disorder, requiring treatment due to esthetical, functional and related psychosocial problems. This article represents, an adult patient that reffered to our clinic suffering from amelogenezis imperfecta who succesfully overcame the esthetical, functional and psychosocial problems by receiving surgical and protetic rehabilitation. ANAHTAR KEL MELER Amelogenezis imperfekta, Gömülü difl, Protetik rehabilitasyon. KEYWORDS Amelogenesis imperfecta, Impacted tooth, Prostethic rehabilitation.

2 47 G R fi Amelogenezis imperfekta (herediter mine displazisi) genel veya sistemik bir bulgu olmaks - z n mine yap s nda bozuklukla karakterize nadir görülen herediter bir anomalidir. 1 Herediter mine displazisi terimi, vücutta morfolojik veya metabolik bir sorun olmaks z n difllerin form ve erüpsiyonunda problem oluflmas ve sadece primer olarak mine yap s n n etkilenmesini tan mlar. Amelogenezis imperfekta ilk kez 1890 y l nda rapor edilmifl fakat 1938 e kadar klinik olarak dentinogenezis imperfektadan ba ms z olarak düflünülmemifltir. Yap lan epidemiyolojik çal flmalarda görülme s kl n n 1:14000 ile 1:15000 aras nda oldu u rapor edilmifltir. 2,3 Amelogenezis imperfektada, minedeki irregüler yap ya ilave olarak konjenital difl kay plar, anterior open-bite, pulpal kalsifikasyonlar, dentin displazileri, kök ve kron rezorbsiyonlar, hipersementoz, kök malformasyonlar ve difllerin erüpsiyonunda anormallik görülebilir. 4 Amelogenezis imperfekta için çok say da klasifikasyon vard r ve bunlar aras nda en çok kabul edilen; hastal n genetik geçiflini ve ayn zamanda klinik özelliklerini de tan mlayan Witkop ve Sauk 5 taraf ndan yap lan 1976 daki klasifikasyondur. Witkop y l nda daha önceki klasifikasyonunda yaflanan problemleri gözönünde bulundurarak yeni bir amelogenezis imperfekta klasifikasyonu önermifltir. (Tablo I) Amelogenezis imperfectal hastalarda estetik ve fonksiyonel problemleri gidermek büyük bir sorundur. Özellikle, daimi dentisyonda baz difllerin agenezisi ve/veya gömülü kalmas, yetersiz kron boyutlar ve buna ba l vertikal boyut kay plar amelogenezis imperfektal hastalarda, tedavinin uzun süreli ve multidisipliner dental yaklafl mla yap lmas n zorunlu k lmaktad r. Bu makalede, Witkop s n flamas na göre; mine agenezisi-otozomal resesif hipomatürasyon tip (Tip IF) amelogenezis imperfectal bir hastan n, kapsaml cerrahi ve restoratif tedavilerini içeren multidisipliner yaklafl m prosedürü ve ba- flar l estetik fonksiyonel sonuçlarla hasta memnuniyeti sa lanm fl bir olgu sunulmufl ve literatür bilgileri fl nda tart fl lm flt r. T P I IA IB IC ID IE IF IG II IIA IIB III IIIA IIIB IV IVA IVB TABLO I Witkop a göre amelogenezis imperfekta s n fland rmas Klinik Özellikler Hipoplastik Hipoplastik, çukurcuklu otozomal dominant Hipoplastik, lokalize otozomal dominant Hipoplastik, düz otozomal dominant Hipoplastik, düz x e ba l dominant Hipoplastik, pürüzlü otozomal dominant Mine agenezisi, otozomal resesif Hipomatür Hipomatür, pigmente otozomal resesif Hipomatür, x e ba l resesif Beyaz lekeli difller, otozomal dominant Hipokalsifiye Otozomal dominant Otozomal resesif Hipomatür, taurodontizm ile birlikte hipoplastik Hipomatür, taurodontizm ile birlikte hipoplastik, otozomal dominant Hipomatür, taurodontizm ile birlikte hipoplastik, otozomal resesif OLGU RAPORU 23 yafl ndaki erkek hasta 1999 y l Haziran ay nda atipik görünümlü diflleri, kaybedilmifl fasiyal ve dental esteti inin psikososyal sorunlara yol açmas ve fonasyon problemi flikayetleri ile klini imize baflvurdu. Hastan n anamnezinde aile bireyleri içerisinde annesi ve büyük annesinin de ayn tip flikayetleri oldu u ö renildi. Hastan n annesi muayene için hastanemize davet edildi. Al nan anamnez ve yap lan muayenede difl yap s ndaki benzer bulgular n kendisinde ve aile bireyleri aras nda yayg n bir flikayet oldu u ö renildi. Hastam z n yap lan extraoral muayenesinde düflük vertikal boyut nedeniyle artm fl kas aktiviteleri mevcuttu. Fasiyal asimetri ve belirgin bir TME sorunu olmad tespit edildi. ntraoral muayenede, difl eksiklikleri, alt ve üst anterior alanda diastemalar, azalm fl over jet ve artm fl over

3 48 bite izlendi. Difllerin mine yap s ndaki bozukluk dikkat çekiciydi (Resim 1). Hastan n daimi alt-üst canin ve 2. molar diflleri a zda izlenmiyordu. Periodontal dokularda herhangi bir patolojiye rastlanmad. RES M 3 Tedavi Öncesi periapikal radyograf görüntüsü RES M 1 ntraoral görünüm Al nan panoramik ve periapikal radyograflarda, hastan n alt ve üst her iki çenede daimi canin ve 2. molar diflleri ile yirmi yafl difllerinin gömülü oldu u, ayr ca alt çenede her iki tarafta molar difl görünümünde iki adet süpernümere difl oldu u tespit edildi (Resim 2, 3). Hastan n gömülü olan difllerinde de minelerinin oluflmad radyografik olarak tespit edildi. Hastaya, Witkop s n fland rmas na göre resesif geçifl gösteren hipomatür tip amelogenezis imperfekta (Tip IF) teflhisi konuldu. Tedaviye hastan n süt diflleri, gömülü olan altüst canin diflleri ile 2. ve 3. molar difllerinin lokal anestezi alt nda cerrahi olarak ç kar lmas ile baflland. Cerrahi ifllemlerin tamam 1 y l içerisinde aral klarla bitirildi. Protetik rehabilitasyon için tekrar de erlendirilen hastan n k sa kron boyuna sahip difllerine gingivoplasti operasyonu yap larak kron boylar yükseltildi. Difleti normal ve estetik olarak yeterli konum ve keratinizasyona ulaflt ktan sonra protetik rehabilitasyon aflamas - na geçildi. Protez öncesi yap lan klinik muayenede hastan n extraoral olarak yüz profilinde, alt çene ucunun yukar kalkmas yla karakterize bir çöküntü, intraoral olarak ise özellikle molarlar bölgesinde okluzal yüzeyde afl nma ve okluzogingival boyutta azalma izlendi (Resim 4, 5). Ayr ca has- RES M 2 Tedavi öncesi panoramik radyograf görüntüsü RES M 4 Protetik tedavi öncesi extraoral görünüm

4 49 RES M 5 Protetik tedavi öncesi intraoral görünüm tan n üst anterior diflleri linguale do ru hafif e imli ve over-jet miktar oldukça azd. Yap lan muayenenin sonucunda hastan n okluzal boyutunun, yap lacak protez sonucunda 2mm artt r lmas na karar verildi. Bunun için öncelikle hastaya kas gevfletici splint (muscle relaxation splint=mr splint) yap ld (Resim 6). Bu splint okluzal boyutu 1mm artt racak flekilde dizayn edildi. Bu pozisyonda hastan n TME bölgesinden lateral çene grafisi al narak kontrol yap ld. Hasta 1 hafta sonra kontrol edildi ve semptomlar izlendi. Daha sonra bafllang çtan 15 gün sonra okluzal boyut ayn splint üzerinde 0,5mm daha artt - r ld. Takip eden 15 günün sonunda da 2mm ye ç kar ld ve 15 günde bir kontrol edilmek suretiyle 3 ay hastaya kulland r ld. Bu süreç içerisinde, hastan n sa üst birinci premolar difli kron/kök oran n n azl ve lüksasyon sebebiyle çekildi. 3 RES M 6 Splint uygulamas aydan sonra hastan n intraoral mumlu kay tlar al narak tam ayarlanabilir Whipp-Mix artikülatöre transfer edildi ve uygun protez planlamas yap ld. Difllerin preparasyonunu takiben hastaya ayn seans vertikal boyutu düflürmeyecek flekilde geçici restorasyonlar yap ld. Anterior restorasyonlar tamamland ktan sonra geçici olarak simante edildi ve 1 hafta sonra posterior restorasyonlar tamamland. Posterior restorasyonlar geçici olarak simante edilirken, anterior restorasyonlar daimi olarak simante edildi. 1 haftal k takip sürecinden sonra posterior restorasyonlar da daimi olarak simante edildi (Resim 7). Daha sonra hasta öncelikle ayda 1, 3 ay sonrada 2 ayda bir kontrollere ça r larak takibi yap ld. Bu süreç içerisinde TME de herhangi bir problemle karfl - lafl lmam flt r. TARTIfiMA RES M 7 Tedavi sonras intraoral görünüm Amelogenezis imperfekta ile iliflkili olarak difllerde görülen yap sal anomaliler Witkop 5 un tan mlad genetik tiplemeye ba l olarak farkl l k gösterir. Otozomal dominant amelogenezis imperfektada, taurodontizm ve özellikle tek köklü difllerde pulpal geniflleme görülür 7. Otozomal dominant tipte di er belirgin de iflikler aras nda pulpa odas nda obliterasyon ve servikal bölgede mine agenezisi olarak say labilir 5,8,9. Bu özelliklere ek olarak Peter s ve ark 4, 1992 y l nda rapor ettikleri bir hastada displastik dentin ve irreguler pulpa kalsifikasyonu da tespit etmifllerdir. Otozo-

5 50 mal resesif tipte de, otozomal dominant tiplerin baz varyasyonlar nda oldu u gibi, hem sürmüfl hem de sürmemifl difllerde pulpa kalsifikasyonu belirgin bulgular aras nda say labilir 8. Ayr ca, Prince ve Lilly 9 bir vakalar nda daimi molar difllerin tamam nda pulpa tafllar rapor etmifllerdir. Literatür taramas nda karfl m za ç kan bu çal flmalar, amelogenesis imperfektal hastalarda mine deformitelerinin karakterini anlamam zda histopatolojik ve mikromorfolojik çal flmalar n önemini vurgulamaktad r. Amelogenezis imperfectal hastalardan elde edilen difller üzerinde scanning elektron mikroskop ile mikromorfolojik incelemeler yap larak, hastal n mine yap s n ne flekilde deformasyona u ratt hakk nda bilgi edinilmeye çal fl lm flt r. Seymen 1 ve ark., Uzam fl 10 ve ark., süt difllerinde scanning elektron mikroskobu ile hipoplastik tip amelogenezis imperfectal diflleri incelemifl ve mine yap s ndaki irreguler de ifliklikleri ve bal pete i görünümünün spesifik oldu unu göstermifllerdir. Mine yap s ndaki klasik bulgular ve anamnezde ailedeki di er bireylerde ayn tip rahats zl n vurgulanmas, ço u zaman teflhis için ileri ve pahal bir metod olan scanning elektron mikroskobu çal flmas n gereksiz k lar. Amelogenezis imperfektada nadir olarak daimi difllerin gömülü kalabilece i ve bu difllerin de sürmüfl difllerle ayn morfolojik ve yap sal bozuklu u tafl d belirtilmektedir 3. Sunulan olguda, çok say da gömülü difl ve iki adet süpernumere molar difl bulunmaktayd. Literatür taramas nda, bu tip olgularda, süpernumere difllerin varl ile ilgili herhangi bir rapora rastlan lmam flt r. Olgumuzdaki gömülü difller, maksilla ve mandibulada kanin ve molar bölgede, süpernumere difller ise molar bölgede izlendi. Amelogenezis imperfektada gömülü kalan difllerin özel bir lokalizasyonda oldu u hakk nda bir veriye rastlan lamam flt r. Tip IF li olgumuzdaki bu durum, tesadüfi olabilece i gibi, yafllar nda sürmesi beklenen kanin ve ikinci molar difllerin sürme döneminde, kök formasyonu olmas na ra men sürme kapasitesini yitirebilece i fleklinde bir teoriyi düflündürebilir. Literatür taramam zda, genetik tipleme göz önüne al narak gömülü kalma lokalizasyonlar ve gömülülük nedenleri hakk nda korelasyon kuran çal flmalar bulunamam flt r. Bu konu ile ilgili yap lacak ileri çal flmalar, amelogenezis imperfektan n genetik klasifikasyonuna ba l olarak klinik bulgular n de iflkenlik gösterebilece i gerçe ini ortaya ç karmaya yard mc olabilecektir. Amelogenezis imperfektal hastalarda, etkilenen difllerin minesinde renk de iflikli inin yan s - ra; bu hastalarda çürük oluflumu ve periodontal hastal klar n geliflimi çok kolay olmaktad r. Özellikle vertikal boyuttaki kay p sonucu oluflan okluzyon bozukluklar bu hastalar için estetik görüntü ve TME de sorun yaratan di er problemler olarak say labilir. Bu yüzden de amelogenezis imperfekta, hastalarda oral ve psikososyal problemlerin olufltu u bir hastal kt r. Williams 2, 16 yafl ndaki amelogenezis imperfectal bayan hastada estetik ve psikososyal problemleri gidermek için alt üst çene porselen kron uygulamas öncesi, vertikal boyut problemini gidermek için hastaya splint uygulam fl, ancak elde etmifl oldu u yükseklikle anterior ve premolar diflleri porselen kron yapmas na ra men molar diflleri full metal kron yapmak zorunda kald n, ama yine de yeterli estetik ve fonksiyonu elde etti ini rapor etmifltir. Bu vertikal boyut problemi bizim vakam zda da restorasyon öncesi önemli bir sorun olmas na ra men planl ve aflamal splint uygulanarak posterior difllerinde porselen kron restorasyonu yap lmas n sa lam flt r. Eklem üzerinde önemli de iflimlere ve patolojilere yol açabilecek bu yöntem, eklem komponentlerinin yeni boyuta adaptasyonu sa layabilmesi için genifl bir zaman dilimi (3ay) içerisinde gerçeklefltirilmelidir. Sonuç olarak, amelogenesis imperfektal hastalarda, klasifikasyona ba l olarak klinik de ifliklikler görülebilece i bilinmeli, ortaya ç kan sorunlar aflamal ve multidisipliner tedavi yaklafl mlar ile afl lmal d r. Bu hastalarda, estetik ve fonksiyonel problemler çözümlenerek, psikososyal güvenin yeniden kazand r labilmesi öncelikli amaç olmal d r.

6 51 KAYNAKLAR 1. Seymen F, K z ltan B. Amelogenesis Imperfecta: a scanning electron microscopic and histopathologic study. J Clin Dent. 2002; 4: Williams PW, Becker HL. Amelogenesis imperfecta: Functional and esthetic restoration of a severely compromised dentition. Quintessence Int 2000; 31: Enginas RP, Espona IG, Montela JM. Amelogenesis imperfecta, diagnosis and resolution of a case with hypoplasia and hypocalcification of enamel, dental agenesis, and skeletal open bite. Quintessence Int 2001; 32: Peters E, Cohen M, Altini M. Rough hypoplastic amelogenesis imperfecta with follicular hyperplasia. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1992; 74: Witkop CJ, Sauk JJ. Heritable defects of enamel. In: Stewart RE, Prescott GH (eds). Oral facial genetics. St. Louis: Mosby 1976; Witkop CJ, Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dental dysplasia revisited: Problems in classification. J Oral Pathol 1989; 17: Winter GB, Lee KW, Johnson NW. Hereditary amelogenesis imperfecta. A rare autosomal dominant type. British Dent J 1969; 127: Seow WK. Clinical diagnosis and management strategies of amelogenesis imperfecta variants. Ped Dent 1993; 15: Prince J, Lilly G. Amelogenesis mperfecta. Report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1968; 25: Uzam fl M, Cehik H, Erkmen N, Bat rbaygil Y. Scanning electron microscopic and microradiographic study. J Oral Pathol Med 1997; 21: LET fi M ADRES Dr. Murat AKKOCAO LU Hacettepe Üniversitesi Diflhekimli i Fakültesi A z-difl-çene Hastal klar ve Cerrahisi Anabilim Dal S hhiye/ankara Tel: makkocao@hacettepe.edu.tr