SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ ve KEMİĞİN TÜMÖRE BENZEYEN LEZYONLARI

Transkript

1 SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ ve KEMİĞİN TÜMÖRE BENZEYEN LEZYONLARI PROF. DR. MURAT HIZ İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji A.D.

2 Tümör = Neoplazm Bir veya birden fazla dokunun hücrelerinden kaynaklanan atipik, otonom ve ilerleyici yeni hücre topluluğu

3 HAMARTOMA Hamartoma Embriyonun gelişimi esnasında veya vücudun büyümesi sürecinde, bir doku adacığı unutulur veya kullanılmaz. Bu konjenital hataya hamartia adı verilir. Hamartia, bağımsız olarak, herhangi bir fonksiyonel yapı oluşturmaksızın; herhangi bir büyüme kontrol mekanizmasına tabi olmadan, bir neoplazma benzer şekilde büyüyerek, Hamartoma yı oluşturur.

4 Hamartoma Hamartoma, erişkin çağa doğru giderek büyümesini durdurur ve olgunlaşır. Multisentrik veya diffüz olabilir. Örnek: Nörofibramatozis, Fibröz Displazi, Anjioma, Eksostoz ve Enkondroma

5 Kemik Tümörleri Primer Sekonder (Metastatik)

6 Primer Kemik Tümörleri Selim Tümörler Tümöre Benzer Lezyonlar Habis Tümörler

7 Selim Tümörlerin Sınıflaması Kemik kaynaklı (Osseöz): Osteoma Osteoid osteoma Osteoblastoma Fibröz displazi Osteofibröz displazi Kıkırdak kaynaklı (Kartilajinöz): Ekzostoz (osteokondroma) Kondroma (enkondroma-ekkondroma) Kondroblastoma Kondromiksoid Fibroma

8 Selim Tümörlerinin Sınıflaması Bağ dokusu kaynaklı (Fibröz ve Histiositik) Selim Fibröz Histiositoma Dev hücreli tümör Desmoid Fibroma Sinir dokusu kaynaklı (Nörojen) Nörinoma Nörofibroma Damar kaynaklı (Vasküler) Hemanjioma Lenfanjioma Yağ dokusu kaynaklı (Lipojen) Lipoma

9 Tümöre Benzeyen Kemik Lezyonları Basit kemik Kisti Anevrizmal Kemik Kisti Müköz Kist Langerhans Hücreli Histiositozis (Eozinofilik Granüloma) Primer hiperparatiroidizmin osteolizisi Dev Hücreli Tamir Granülomu Tümöre benzeyen periostal ossifikasyonlar Progressif telanjiektazik osteolizis

10 Selim Kemik Tümörleri Semptomları Ağrı Şişlik Deformite Patolojik kırık Fonksiyon kaybı

11 Selim Kemik Tümörlerinde Tanı Anamnez Klinik Muayene Görüntüleme -Direkt grafi -Sintigrafi -BT -MR, MR Anjio -Anjiografi Laboratuar -Sedimentasyon -Alkalen Fosfataz -Kalsiyum Biopsi Evreleme

12 Enneking in Cerrahi Sınıflaması Selim Tümörler 1 Latent Go To Mo 2 Lokal Aktif Go To Mo 3 Lokal Agresif Go T1-T2 Mo-M1 G: Histolojik Grad T: Anatomik Yer M: Metastaz

13 Selim Kemik Tümörlerinde Tedavi Evre 1 (Latent) Gözlem, izleme Evre 2 (Aktif) İntralezyoner girişim (küretaj) + greftleme veya sementleme Marjinal rezeksiyon Evre 3 (Agresif) Geniş eksizyon Otolog greftleme Allogreft Protezle rekonstrüksiyon

14 Selim Kemik Tümörlerinin Büyüme Özellikleri Çevre normal dokuları infiltre etmezler; Sıkıştırılmış dokulardan oluşan intakt bir kapsülleri vardır; Kemiği osteoklastları stimüle ederek destrükte ederler; Yavaş büyüdükleri için, kemik ekspanse olur; Medüller yerleşimli olanlar medulla içinde, kortikal yerleşimli olanlar korteks içinde, yüzeysel yerleşimli olanlar ise yüzeysel kalmak eğilimindedirler.

15 Kas İskelet Sistemi Tümörleri Mezenkimal Kaynaklı Nöroektodermal Kaynaklı

16 Kas İskelet Sistemi Tümörleri Mezoderm Mezenkimal doku Bağ dokusu Kıkırdak Kemik Kan damarları Lenf damarları Adale (+myokardium) Kan hücreleri Nöroektoderm Sinir Sinir Kılıfı

17 Kemik Dokusundan Kaynaklanan Selim Tümörler Osteoma Osteoid Osteoma Osteoblastoma Fibröz Displazi Osteofibröz Displazi

18 Osteoma OSTEOMA En sık kafa ve yüz kemiklerinde yerleşen periosteal veya parosteal yerleşimli nadir, selim soliter bir kemik tümörüdür. Ancak, yassı ve uzun kemiklerde de yerleşebilir.

19 Osteoma Multipl osteomalar, intestinal polip ve yumuşak doku desmoid tümörleri ve epidermoid kistlerin oluşturduğu Gardner Sendromu nda görülebilir.

20 Osteoma Sıklıkla erişkinlerde görülür Her iki cinsi eşit tutar

21 Semptomlar Uzun süre asemptomatik Ağrısız, kemik yüzeyinden çıkıntılı şişlik Sinüs içi yerleşimde sinüzit Orbita duvarında deformite Oral mukozada protrüzyon Kranyal kemik tabula eksternada protrüzyon Tabula interna Meningeal iritasyon Osteoma

22 Osteoma Radyolojik Özellikler Matür kemik dansitesinde, üniform kemik yüzeyine geniş bir tabanla oturan, lobüle olabilen veya içinde noktasal radyolüsent alanlar içeren kitle şeklinde görülür.

23 OSTEOMA OSTEOMA

24 Osteoma Nadir görülen bir tümör olmakla birlikte, Kulak-Burun-Boğaz ve Stomatoloji de oldukça sık rastlanır. Frontal ve maksiller sinüs içerisinde büyüyen, direkt grafide eburne radyoopak bir kitle oluşturur.

25 Osteoma Uzun kemik tutulumu nadirdir. Direkt grafide, metafiz veya diafiz yerleşimli parosteal sklerotik bir kitle olarak görülür.

26 OSTEOMA OSTEOMA

27 OSTEOMA OSTEOMA

28 Osteoma Histopatoloji MAKROSKOPİ: Yuvarlak düzgün yüzeyli, periostla veya sinüs mukozasıyla kaplı kemik sertliğinde kitle. MİKROSKOPİ: Matür ve lameller büyük kemik trabekülleri arasında, yağ ve hemopoetik doku. HİSTOLOJİK AYIRICI TANI: Fibröz Displazi.

29 OSTEOMA OSTEOMA (( mikroskopi mikroskopi ))

30 Osteoma Tedavi Habasete dönüşüm nadirdir. ASEMPTOMATİK: Observasyon SEMPTOMATİK: Cerrahi eksizyon

31 Osteoid Osteoma OSTEOİD OSTEOMA 1935 de Jaffe tarafından tanımlanmış. Ortasında vaskülarize benign osteoblastların yaptığı osteoid madde (nidus) ile onu çevreleyen yoğun sklerotik kemikten (reaktif hiperostoz) oluşan selim kemik yapan bir tümördür.

32 Osteoid Osteoma En sık görüldüğü yaş: 2. dekad Erkek/Kadın oran: 3/1 En sık görülme yeri: Proksimal femur, femur diafizi, tibia diafizi. % 60 ı alt ekstremitede oluşur. El bileğinde Naviküler kemik, ayakta Talus ve Kalkaneus, Vertebralarda ise posterior elemanları tutar.

33 Osteoid Osteoma Klinik Semptomlar Ağrı (Gece ağrısı) Aspirin ile geçer (Aspirin Testi) Lokal şişlik: Yüzeyel bir kemikte yerleşmiş ise ağrılı şişlik palpe edilir Ağrılı skolyoz (Vertebra yerleşimi) Ağrı komşu ekleme yansıyabilir.

34 Osteoid Osteoma Klinik Bulgular Topallama Adale atrofisi Ağrı, germe reflekslerinde azalma ve adale atrofisi nörolojik bozuklukları taklit edebilir. Vertebra olguları Lomber Disk Hernisini taklit edebilir.

35 Radyolojik Özellikler Osteoid Osteoma Direkt grafide: Kortikal yerleşimli küçük (2-5 mm) yuvarlak radyolüsent bir alan görülür. Radyolüsent alanın çevresinde skleroz ve kortikal yeni kemik yapımı görülür. Radyolüsent alanın merkezinde santral yerleşimli ossifikasyon (ossifiye nidus) görülebilir.

36 Radyolojik Özellikler Nidus % 25 olguda direkt grafide görülemeyebilir. Tümör ; - Kemik sintigrafisi, - Bilgisayarlı Tomografi, - MR ile görüntülenebilir. Osteoid Osteoma Spongioz kemik veya subperiostal yerleşimli Osteoid Osteoma da reaktif skleroz olmayabilir.

37 OSTEOİD OSTEOİD OSTEOMA OSTEOMA

38 Osteoid Osteoma Radyolojik Ayırıcı Tanı Brodie absesi, Stress Fraktürü, Osteoblastoma.

39 Osteoid Osteoma Histopatoloji Makroskopi: Tümör ( Nidus ) kırmızı renkli, granüler yapıda ( pürtüklü ), yumuşak veya sklerotik, kesitte, çevreleyen sklerotik dokudan belirgin şekilde ayrılabilen bir görünümdür.

40 OSTEOİD OSTEOİD OSTEOMA OSTEOMA = NİDUS NİDUS (makroskopi) (makroskopi)

41 Osteoid Osteoma Histopatoloji Mikroskopi: Osteoid trabeküller arasında gevşek fibrovasküler bağ dokusu, çok çekirdekli dev hücreler ve osteoid trabekülleri çevreleyen bol sitoplazmalı yuvarlak düzgün çekirdekli osteoblastlar görülür.

42 OSTEOİD OSTEOİD OSTEOMA OSTEOMA (nidus (nidus mikroskopi) mikroskopi) OSTEOİD OSTEOİD OSTEOMA OSTEOMA (nidusun (nidusun merkezi merkezi Osteoblastoma ya Osteoblastoma yabenzer) benzer)

43 Histopatolojik Ayırıcı Tanı Osteoid Osteoma Diğer osteoid yapan tümörler Osteoblastoma Osteosarkoma

44 Osteoid Osteoma Tedavi Nidusun lokal rezeksiyonu ve otolog greftleme ( Geniş eksizyonel biopsi ) Nidusun tahribi küretaj drilleme ( BT altında ) koterizasyon elektromanyetik probe ile diatermi Slicing ( kortikal sklerozun katlar halinde kesilmesi ile nidusa varmak )

45 OSTEOBLASTOMA Osteoblastoma Osteoid ve kemik yapan, osteoblastlara diferansiye olma eğilimindeki hücrelerden oluşan, osteoid osteomaya benzeyen selim bir tümördür. Osteoid osteomadan klinik, radyolojik özellikleri ve bazen agresif davranması ile ayrılır. Malign formu olabileceği bidirilmişse de, ortak görüş böyle lezyonların düşük gradlı osteosarkom olduğudur.

46 Osteoblastoma En sık görülme yaşı: 2. Dekad ( ancak her yaşta görülebilir) Erkek : Kadın oranı = 3 : 1 En sık tuttuğu yer: vertebraların posterior elemanları, transvers, spinöz çıkıntı, lamina ve pedikül.

47 Klinik Semptomlar Osteoblastoma Lokal ağrı Ağrı osteoid osteomadaki gibi, şiddetli gece ağrısı şeklinde olabilir. Medulla basısı veya kök basısına bağlı semptomlar olabilir.

48 Klinik Bulgular Osteoblastoma Palpasyonda hassas, ağrılı kitle; Ağrılı skolyoz; Kök basısına bağlı adale atrofisi ve nörolojik defisit.

49 Radyolojik Özellikler Osteoblastoma Tek, yuvarlak, 10 cm. ye ulaşabilen, merkezi veya ekzantrik yerleşimli, kemiği ekspanse eden, ossifikasyon gösteren ve habis bir tümörü andıran lezyon görülür. Sintigrafide aktiftir.

50 OSTEOBLASTOMA OSTEOBLASTOMA

51 OSTEOBLASTOMA OSTEOBLASTOMA (sıklıkla (sıklıkla vertebra vertebra dorsal dorsalelemanlarını elemanlarınıtutar tutar ve ve santral santral kalsifikasyon kalsifikasyon tipiktir) tipiktir)

52 Radyolojik Ayırıcı Tanı Osteoblastoma Osteoid osteoma Osteosarkoma Anevrizmal kemik kisti

53 Histopatoloji Osteoblastoma Makroskopi: Lezyon kanamalı ve kırmızımsı renktedir. Doku granüler ve kolay parçalanabilir yapıdadır. Periferi belirgindir. Kürete edilirse bolca kanar. Damardan zengindir.

54 OSTEOBLASTOMA OSTEOBLASTOMA (( makroskopi makroskopi ))

55 Histopatoloji Osteoblastoma Mikroskopi: Tümör, gevşek fibrovasküler bağ dokusunun ortasında, gelişigüzel yerleşen, düzensiz osteoid trabeküllerden oluşur. Geniş damar lümenleri ve osteoidlerin çevresinde, belirgin osteoblastlar görülür. Osteoblastlar tek tiptir, ancak trabeküller arası mesafeyi tam olarak doldurmaz. Osteoid, dantel gibi olup, osteosarkom osteoidini andırır; ancak kıkırdak farklılaşması yoktur. Çok sayıda mitoz görülürse de, atipik mitoz yoktur.

56 OSTEOBLASTOMA OSTEOBLASTOMA (( mikroskopi) mikroskopi)

57 Osteoblastoma Histopatolojik Ayırıcı Tanı Selim Tümörler: Osteoid Osteoma Anevrizmal kemik kisti Habis Tümörler: Osteosarkoma

58 Osteoblastoma Tedavi Evre 1 ve 2 : Küretaj ve greftleme Küretaj ve sement ( Nüks % 15 ) Evre 3 : Lokal rezeksiyon + Masif greft ( Küretajla tedavi edilen Evre 3 lezyonlarda mükerrer nüks ve metastaz)

59 Fibröz Displazi FİBRÖZ DİSPLAZİ İskeletin fibröz displazisi, konjenital hamartomlara benzeyen selim fibroosseöz bir lezyon olup, 1891 de von Recklinghausen tarafından bildirilmiştir. Monostatik veya poliostatik olabilir.

60 Fibröz Displazi Albright Sendromu: Erken iskelet matüritesi, cafe au Lait lekelerine benzer cilt pigmentasyonları ve kızlarda Puberte Prekoks ile beraber kemik lezyonlarından oluşan bir sendromdur. Multipl miksomalar ( Mazabraud Sendromu ), nadiren endokrin bozukluklar ( hipertiroidizm, diabetes mellitus ), renal ve kardiyovasküler anomaliler tabloya eşlik edebilir.

61 Fibröz Displazi En sık görülen yaş: 2. ve 3. Dekad Erkek / Kadın : 1 / 1.3 En sık yerleştiği yer: Monostotik tip: maksilla, proksimal femur, tibia, humerus, kaburgalar, radius, iliak kemik. Poliostotik tip: Hemimelik şekilde, aynı tarafın kemikleri ve kranium.

62 Fibröz Displazi Klinik Özellikler Monostotik tip daha sıktır; Pigmente cilt lekeleri sıklıkla poliostatik formda bulunur; Albright Sendromu, ancak olguların %5 inden azında görülür; Hastaların çoğu asemptomatiktir.

63 ALBRİGHT ALBRİGHT SENDROMU=POLİOSTOTİK FİBRÖZ FİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ

64 Fibröz Displazi Ağrı olabilir; Klinik Semptomlar Şişlik lezyon kafa kemiklerini tutarsa oluşabilir ( eksoftalmi ); Anormal kemik gelişimi deformiteye yol açabilir ( çoban asası femur ); Femur boynu yerleşiminde patolojik kırık olabilir.

65 Fibröz Displazi Klinik Bulgular Lokal şişlik; Cilt pigmentasyonu; Puberte prekoks; Yumuşak doku miksomaları.

66 Radyolojik Özellikler Fibröz Displazi Metafizer veya diafizer yerleşimli, litik, buzlu cam dansitesinde kemikte ekspansiyon yapan, keskin sklerotik sınırlı bir lezyon görülür. Uzun kemiklerde eğilme ( bowing ) ve patolojik kırık görülebilir..

67 FİBRÖZ FİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ

68 FİBRÖZ FİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ

69 Radyolojik Ayırıcı Tanı Fibröz Displazi Fibroma ( metafizer fibröz defekt ) Basit kemik kisti Kondromiksoid fibrom Anevrizmal kemik kisti

70 Histopatoloji Fibröz Displazi Makroskopi: Yoğun fibröz, kesildiğinde kumlu gibi his veren bir dokudur; Kistik litik formunda, kist içinde berrak, sarımsı bir sıvı olabilir; Lezyonun içinde yoğun ossifikasyon görülebilir.

71 FİBRÖZ FİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ (( makroskopi makroskopi ))

72 FİBRÖZ FİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ (( makroskopik makroskopikkistik kistik dejenerasyon dejenerasyon ))

73 Histopatoloji Fibröz Displazi Mikroskopi: Yoğun kollajen matriks içinde, atipik olmayan fibroblast proliferasyonu; Bağ dokusu içinde, düzensiz osteoid trabeküller ve metaplazik kondroid alanları; Lipofajlar ve selim çok çekirdekli dev hücreler içeren, kistik dejenerasyon alanları görülür.

74 küçük küçük büyütme büyütme FİBRÖZ FİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ büyük büyük büyütme büyütme

75 Fibröz Displazi Tedavi Fibröz Displazi nin tedavisi cerrahidir. Semptomatik olmayan ve patolojik kırık riski taşımayan lezyonlarda cerrahi gerekmez. Cerrahi tedavi: küretaj ve grefonaj düzeltici osteotomi ve intramedüller fiksasyon ( çoban asası femur ) grefonaj: çocukluk çağı ve adölesanda masif greftler ( fibula, allogreft femur )

76 Sarkomatöz Transformasyon ( Habaset Gelişimi ) % 1 olguda, erişkin çağda, lezyonlar spontan stabilizasyona uğradıktan sonra gelişir. Fibröz Displazi En sık: Osteosarkoma Fibrosarkoma Kondrosarkoma

77 Osteofibröz Displazi OSTEOFİBRÖZ DİSPLAZİ ( Uzun kemiklerin Osteofibröz Displazisi; Ossifying Fibroma ) Özellikle, tibia ve fibulanın, fibröosseöz dokudan oluşan konjenital bir displazisidir; Sıklıkla tibiada anterior eğilme ( bowing ) meydana getirir; Fibröz Displazi den; lokalizasyon, radyolojik görünüm ve histolojik görünüm ile ayrılır.

78 Osteofibröz Displazi En sık görüldüğü yaş: İlk 5 yaş ( <10 ) Erkek / Kız oranı : 1 / 1 En sık tuttuğu yer: Tibia Fibula

79 Klinik Semptomlar Osteofibröz Displazi Tibiada açıklığı arkaya bakan konveksite ( bowing ); Patolojik kırık; Psödoartroz

80 Radyolojik Özellikler Osteofibröz Displazi Tibiada bowing; Eksentrik kemik içi osteolizis; Kortikal incelme; Medüller kanalda, litik alanın etrafında sklerotik bir çeper; Litik alanda buzlu cam görünümü.

81 OSTEOFİBRÖZ OSTEOFİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ

82 Osteofibröz Displazi Histopatoloji Histiyoblastlardan oluşan ve osteoblastik kemik yapan bir hamartomadır.

83 OSTEOFİBRÖZ OSTEOFİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ (makroskopi) (makroskopi) OSTEOFİBRÖZ OSTEOFİBRÖZ DİSPLAZİ DİSPLAZİ (mikroskopi) (mikroskopi)

84 Osteofibröz Displazi Tedavi 5 yaşından evvel yüksek nüks oranı sebebiyle; takip, atellerle kırık profilaksisi; yaşından sonra; düzeltici osteotomi + İM fiksasyon

85 KIKIRDAKTAN KAYNAKLANAN SELİM TÜMÖRLER EKSOSTOS ( OSTEOKONDROMA ) KONDROMA KONDROBLASTOMA KONDROMİKSOİD FİBROMA

86 OSTEOKONDROMA Osteokondroma İskelet aberran subperiostal kıkırdak kalıntılarından kaynaklanan bir hamartoma olup, iskelet gelişimine paralel olarak büyür ve normal enkondral kemikleşme ile olgunlaşır. Fibröz kortikal defektten sonra en sık rastlanılan selim kemik tümörüdür.

87 Osteokondroma En sık görüldüğü yaş: 2. dekad; Erkek / Kız oranı: 1.7 / 1; En sık yerleşim yeri: distal femur, proksimal humerus, proksimal tibia; Olguların % 90 ı uzun bir kemiğin metafizine yakın yerleşir. % 10 olgu gövde kemiklerinde, skapula, ilium, vertebra, kaburgalarda bulunabilir.

88 Osteokondroma Klinik Semptomlar ve Bulgular Yavaş büyüyen kitle; Ağrı ( yumuşak doku sıkışması veya bursa oluşumuna bağlı ); Tümörün pedikül kırığı.

89 Radyolojik Özellikler Osteokondroma Kemik yüzeyinden bir sapla çıkan (pediküllü) veya geniş tabanlı (sesil) kemiksel kitle; BT ve MR da kemiksel kitlenin üzerini örten, kıkırdak şapka ve bursa; Lezyon ile alttaki ana kemik arasında, kortikal ve medüller devamlılık.

90 OSTEOKONDROMA

91 Osteokondroma Radyolojik Ayırıcı Tanı Parosteal Osteokondromatöz Profilerasyon; Parosteal Osteosarkoma; Miyozitis Ossifikans.

92 Osteokondroma Histopatoloji Makroskopi: 1 cm. den daha ince, düzgün, şeffaf, mavimsi-beyaz, kıkırdak şapkası olan ve şapkanın altında spongiöz kemik bulunan, pediküllü veya sesil ( geniş tabanlı ) bir sapla ana kemiğe bağlanan kitle.

93 OSTEOKONDROMA (( makroskopi makroskopi ))

94 Osteokondroma Histopatoloji Mikroskopi: İnce kıkırdak şapka, epifiz plağını taklit eder ve enkondral ossifikasyon ile düzenli kemik trabeküllerine geçiş görülür. Kıkırdak doku, pleomorfik olmayan çizgisel ( lineer ), sıralanan, çift çekirdek ihtiva etmeyen, hiperkromatik olmayan kondrositlerden oluşur. Sap kısmında, trabeküller arası mesafede, yağlı ve hemapoetik ilik görülür.

95 OSTEOKONDROMA (( mikroskopi mikroskopi ))

96 Osteokondroma Histopatolojik Ayırıcı Tanı Selim lezyon: parosteal osteokartilajinöz proliferasyon. Malign tümör: parosteal osteosarkoma, sekonder kondrosarkoma.

97 Osteokondroma Sarkomatöz Transformasyon ( Habasete Dönüşüm ) Soliter eksostozun, periferik sekonder kondrosarkoma dönüşmesi nadirdir. İnsidens bilinmemekle beraber, trunkal yerleşimli ( pelvis, vertebra, skapula, kaburgalar ) olanların malignleşmesi, % 10 oranındadır. Habasete dönüşüm, puberteden evvel olmaz. Hastalara erişkin çağda, büyümeye başlayan eksostozların mutlaka incelenmesi gerektiği tenbih edilmelidir.

98 Tedavi Osteokondroma Semptomatik olan veya kozmetik olarak görünümü bozan ve trunkal veya proksimal ekstremite yerleşimli ( kalça, omuz ) olan osteokondromlarda, cerrahi eksizyon endikasyonu vardır. Cerrahi; çocukluk çağında çevre periost, eksostozun oturduğu normal kemik, kıkırdak kap ve üzerindeki bursanın tamamını eksize eden marjinal bir rezeksiyondur. İntralezyoner girişim, lokal nüksle sonuçlanır. Erişkinde ise yalnızca kıkırdak şapkanın ve sapın çıkarılması yeterlidir.

99 Multipl Herediter Eksostozis MULTİPL HEREDİTER EKSOSTOZİS Herediter, iskelet kısalığı ve deformite ile karakterize, sekonder periferik kondrosarkomaya dönüşme sıklığı yüksek ( % 20 ), multipl eksostos varlığıdır. Soliter eksostosa göre, 10 defa daha az görülür.

100 Multipl Herediter Eksostozis Ana babadan herhangi birinde mevcut ise, çocukların yarısı hastalığı edineceklerdir; Erkek / Kadın oranı: 2 / 1 dir; Multiple Herediter Eksostos lu aileden gelen erkeklerde, hastalık ve genetik transmisyon, manifest belirgindir; Kızlarda hastalık, latent veya yoksa bile, mutlaka çocuklarına iletilecektir. Sıklıkla 10 yaşından evvel, hastalık belirgin hale gelir.

101 Multipl Herediter Eksostozis Radyolojik, histopatolojik özellikler soliter eksostos gibi olup, fark lezyonların sayı ve dağılımındadır; Klinik olarak ekstremiteler kısa, metafizler genişlemiş ve kemikler epifiz hasarına bağlı, deforme olarak görülür.

102 Yerleşim Multipl Herediter Eksostozis Genel olarak yaygın ve simetriktir. Uzun kemiklerin metafizleri, özellikle diz, omuz, kalça, el ve ayak bileği çevresinde oluşur. Kıkırdaktan gelişen ( enkondral ) tüm kemiklerde olabilir.

103 Multipl Multipl Herediter HerediterEksostoz

104 Multipl Multipl Herediter HerediterEksostoz

105 Multipl Herediter Eksostozis Tedavi Büyük kitlelerin rezeksiyonu ve sekonder habasete dönüş açısından hastanın takibi gerekir.

106 Kondroma KONDROMA Matür ( olgun ) hyalin kıkırdak yapımı ile karakterize selim bir tümördür. Kemikte yerleşim yerine göre, santral ( merkezi ) yerleşim gösterirse ENKONDROMA, korteksin dışında yerleşirse EKKONDROMA veya Periostal, Jukstakortikal Kondroma adı verilir. Fibröz Kortikal Defekt ve Osteokondroma dan sonra üçüncü sıklıkta görülen selim kemik tümörüdür.

107 Kondroma En sık görüldüğü yaş: 2. dekad; (ancak yaygın olarak, her yaşta görülebilir.) Erkek / Kadın oranı: 1 / 1 En sık yerleşim: elin ve ayakların, kısa tübüler kemikleri, femur ve humerus.

108 Kondroma Klinik Semptomlar Çoğunluğu asemptomatiktir; Ağrı; patolojik kırık sonucudur. Patolojik kırık olmaksızın ağrılı olan lezyonlarda, düşük gradlı bir Kondrosarkoma olasıdır. Sıklıkla rastlantısal olarak başka amaçlarla çekilen grafilerde veya sintigrafilerde görülür.

109 Kondroma Radyolojik Özellikler Lezyon sıklıkla medüllerdir; Keskin sınırlı ve kemiği ekspanse eden görünümdedir; Noktasal kalsifikasyonlar gösterebilir; Multipl olabilir.

110 KONDROMA KONDROMA (( en en sık sık elde elde falankslarda falankslardagörülür.)

111 PERİOSTEAL PERİOSTEAL KONDROMA KONDROMA

112 Radyolojik Ayırıcı Tanı Kondroma Kemik infarktı Kondrosarkom

113 Kondroma Histopatoloji Makroskopi: Tümör dokusu, şeffaf ve mavimsi-gri renktedir. Beyazımsı-sarı kalsifiye odaklar görülebilir. Kıvamı değişmekle birlikte, orta derecede serttir. Miksoid odaklar görüldüğünde, düşük gradlı kondrosarkomdan şüphelenilmelidir.

114 KONDROMA KONDROMA (( makroskopi makroskopi ))

115 Kondroma Histopatoloji Mikroskopi: Hiposellüler, mavimsi-gri kıkırdak matriks içinde, küçük, düzenli, koyu boyanan, tek tip nükleuslu kıkırdak hücreleri görülür. Çift çekirdek nadirdir.

116 KONDROMA KONDROMA (( mikroskopi mikroskopi ))

117 PERİOSTEAL PERİOSTEAL KONDROMA KONDROMA (( mikroskopi mikroskopi ))

118 Histopatolojik Ayırıcı Tanı Kondroma Selim lezyon: fibrokartilajinöz displazi kostakondral bileşke Habis tümör: düşük gradlı iyi diferansiye kondrosarkom kondroblastik osteosarkom

119 Kondroma Tedavi Selim görünümlü, periferik, küçük kemik lokalizasyonlu enkondromada; kemiği endosteal kavitasyon ile inceltmemişse gözlem yeterlidir. Semptomatik, proksimal yerleşimli, kondromalarda küretaj ve greftleme yapılır. Patolojik kırık varsa, küretaj ve greftleme, kemikte majör bir deformite yoksa, kırık iyileşmesinden sonra yapilabilir.

120 Multipl Kondromatozis MULTİPL KONDROMATOZİS ( OLLİER HASTALIĞI ) Herediter olmayan, çok sayıda, sıklıkla vücudun bir yarısında yerleşen enkondromalara denir. Nadiren cilt ve yumuşak dokuların anjiomaları ile birlikte olursa MAFUCCİ SENDROMU ismini alır. Tutulan kemikler kısalmış ve deformedir. Sıklıkla habis transformasyon görülür. Soliter kondromadan 10 defa daha az sıklıktadır.

121 Multipl Kondromatozis Erkek / Kadın oranı: 1 / 1, Diffüz ve ağır formlarında, semptomlar erken çocukluk çağında çıkar; En sık tutulum: kısa tübüler kemikler ve aynı tarafın uzun kemikleri ve pelvistir.

122 MULTİPL MULTİPL KONDROMATOZİS KONDROMATOZİS

123 MULTİPL MULTİPL KONDROMATOZİS KONDROMATOZİS (( makroskopi) makroskopi)

124 MULTİPL MULTİPL KONDROMATOZİS KONDROMATOZİS (( mikroskopi mikroskopi ))

125 KONDROBLASTOMA Kondroblasta benzeyen hücrelerden oluşan, epifizer yerleşimli nadir bir selim kemik tümörüdür. En sık görüldüğü yaş: 2. Dekad Erkek / Kadın oranı: 2 / 1 En sık tuttuğu yer: proksimal humerus distal femur proksimal tibia Kondroblastoma

126 Kondroblastoma Klinik Semptomlar ve Bulgular Ağrı; Lokal hassasiyet ( palpasyonla ); Adale atrofisi; Diz çevresi tutulumunda topallama.

127 Radyolojik Bulgular Kondroblastoma Epifizer veya apofizer yerleşimli, etrafında sklerotik keskin bir sınır bulunan, kemiği ekspanse eden, litik bir lezyondur; Olguların %25 inde matriks kalsifikasyonu olabilir; Lezyon, büyüme kıkırdağını aşarak, subkondral kemiğe ulaşabilir.

128 KONDROBLASTOMA (( sıklıkla sıklıkla diz diz bölgesinde, bölgesinde, epifizi epifizitutar. ))

129 Radyolojik Ayırıcı Tanı Kondroblastoma Dev hücreli tümör, Anevrizmal kemik kisti, Clear-cell ( berrak hücreli ) kondrosarkoma, Avasküler nekroz.

130 Kondroblastoma Histopatoloji Makroskopi: Grimsi-pembe, bakır renginde, nadiren belirgin kondroid matriks gösteren, kalsifiye odaklar ve yer yer sekonder anevrizmal kistik alanların oluşturduğu, kanamalı ve kistik bir dokudur.

131 KONDROBLASTOMA (( makroskopi makroskopi ))

132 Kondroblastoma Mikroskopi: Histopatoloji Dev hücrelerin ve mononükleer hücrelerin arasında, fibrokartilajinöz adacıkların ve kalsifikasyonların bulunduğu, oval homojen boyanan ve longitüdinal bir oluk gösteren nükleusa sahip; mononükleer kondroblastik hücrelerin, Langerhans hücreli granülomatozisi andırdığı, karmaşık bir histolojik yapıya sahiptir.

133 KONDROBLASTOMA (( mikroskopi mikroskopi ))

134 Kondroblastoma Histopatolojik Ayırıcı Tanı Selim tümörler: Kondromiksoid Fibroma, Dev Hücreli Tümör, Histiyositozis X, Anevrizmal Kemik Kisti. Habis Tümörler: Clear-cell ( berrak hücreli ), Kondrosarkoma, Kondroblastik osteosarkoma.

135 Tedavi Kondroblastoma Subkondral kemik sağlamsa: küretaj+grefonaj (spongiöz) veya küretaj+sement Subkondral kemikte defekt varsa: küretaj+iliak masif greft+sement ( Campanacci tekniği ) Büyük, patolojik kırık sonucu eklem yüzeyi restorasyonunun mümkün olmadığı lezyonlar: Lokal rezeksiyon+otogreft artrodezi Lokal rezeksiyon+alloartrodez Lokal rezeksiyon+protezle rekonstrüksiyon

136 Kondromiksoid Fibroma KONDROMİKSOİD FİBROMA Lobüle, fibromiksokartilajinöz histolojik yapıda nadir bir tümördür; En sık görüldüğü yaş: 2. ve 3. dekadlar; Erkek / Kadın oranı: 1.6 / 1; En sık yerleşim yeri: proksimal tibia distal femur metatars ve tars

137 Kondromiksoid Fibroma Klinik Semptomlar ve Bulgular Ağrı Lokal şişlik ( özellikle küçük kemikleri tutarsa); Zaman zaman asemptomatik ( rastlantısal çekilen grafilerde ); Palpasyonda hassasiyet.

138 Kondromiksoid Fibroma Radyolojik Özellikler Eksantrik, metafizer yerleşimli, keskin, sklerotik, kemikten ısırıkla koparılmış gibi ( scalloping ) ve içinde çok nadiren kalsifikasyon gösteren, litik bir lezyondur.

139 KONDROMİKSOİD KONDROMİKSOİD FİBROMA FİBROMA

140 Kondromiksoid Fibroma Radyolojik Ayırıcı Tanı Metafizer Fibröz Defekt (Fibröz Kortikal Defekt) Anevrizmal kemik kisti Kondroblastoma Fibröz Displazi

141 Kondromiksoid Fibroma Histopatoloji Makroskopi: Hyalen kıkırdağa benzeyen, saydam, mavimsi-gri renkte, orta sertlikte, iyi sınırlı, lobüle, kendisini çevreleyen kemiğin skleroz gösterdiği, bir lezyondur.

142 KONDROMİKSOİD KONDROMİKSOİD FİBROMA FİBROMA (( makroskopi makroskopi ))

143 Kondromiksoid Fibroma Histopatoloji Mikroskopi: Periferinde hipersellülerite ( hücreden zenginlik ) gösteren, lobüler yapı içinde iğsi ve yıldızsı, bizarre (acayip) nükleuslu hücreler ve yer yer dev hücreleri, yer yer hyalin kıkırdağın görüldüğü, miksoid stromalı ve kondroblastomaya benzeyen küçük adacıklar içeren bir tümördür.

144 KONDROMİKSOİD KONDROMİKSOİD FİBROMA FİBROMA (( küçük küçük büyütme büyütme )) (( büyük büyük büyütme büyütme ))

145 Kondromiksoid Fibroma Histopatolojik Ayırıcı Tanı Selim Tümörler: Kondroblastoma Kondroma Habis Tümörler: Kondrosarkoma Kondroblastik Osteosarkoma

146 Kondromiksoid Fibroma Tedavi Ekstraperiostal rezeksiyon+küretaj+ otolog grefonaj veya allogreft (Kolayca nüks beklenir) Küretaj+sement Lokal en-blok rezeksiyon

147 FİBRÖZ ve HİSTİYOSİTİK SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ SELİM FİBRÖZ HİSTİYOSİTOMA DEV HÜCRELİ TÜMÖR DESMOİD FİBROMA

148 Selim Fibröz Histiyositoma SELİM FİBRÖZ HİSTİYOSİTOMA ( Fibroksantoma ) Histiyositlerden kaynaklanan ve dev hücreli tümöre benzeyen çok nadir, selim bir kemik tümörüdür; Genellikle erişkinlerde görülür; Epifizodiafizer yerleşimlidir; Erkek / Kadın oranı: 1 / 1.5 tur.

149 Selim Fibröz Histiyositoma Radyolojik Özellikler Radyolojik olarak, keskin kenarlı litik bir lezyon ve yumuşak doku kitlesi nedeniyle habis tümörleri andırır; En sık uzun kemiklerin metafizlerini tutar.

150 SELİM SELİM FİBRÖZ FİBRÖZ HİSTİYOSİTOMA HİSTİYOSİTOMA

151 Selim Fibröz Histiyositoma Radyolojik Ayırıcı Tanı Fibroma, Fibröz Displazi, Kondromiksoid Fibroma.

152 Selim Fibröz Histiyositoma Histopatoloji Makroskopi: Sertçe, kırmızı kahverengi veya sarı renkte, fibromaya benzer bir dokudur. Mikroskopi: Demetler yapan iğsi hücreler, hemosiderin ve lipidli histiyositler görülür.

153 SELİM SELİM FİBRÖZ FİBRÖZ HİSTİYOSİTOMA HİSTİYOSİTOMA (( makroskopi makroskopi ))

154 Patolojik Patolojik olaraık olaraıkselim Fibröz Fibröz Histiyositoma, Histiyositoma, Fibromadan Fibromadanayırt ayırt edilemez. edilemez.

155 Selim Fibröz Histiyositoma Histopatolojik Ayırıcı Tanı Fibroma ( Fibröz Kortikal Defekt ), Pigmente Villonodüler Sinovit, Malign Fibröz Histiyositoma.

156 Selim Fibröz Histiyositoma Tedavi Küretaj + Grefonaj Lokal geniş eksizyon (büyük rezektabl bölgelerde=ilium,fibula)

157 Nonossifying Fibroma FİBROMA ( NON-OSSİFYİNG FİBROMA= METAFİZER FİBRÖZ DEFEKT= FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT ) Histiyofibroblastlardan oluşan, metafizer bir hamartoma oluup, çocukların uzun kemik metafizlerinde, kortekste litik kistik defektler oluşturur. Küçük olduğunda, Fibröz Kortikal Defekt ; büyük olduğunda Non-ossifying Fibroma adı verilir. Aralarındaki fark, büyüklükleri ve nonossifying nın medüller kaviteye doğru ilerlemesidir.

158 Nonossifying Fibroma En sık görüldüğü yaş: 2. Dekad Erkek / Kadın oranı: 1 / 1 En sık yerleşim:distal femur ve distal tibia proksimal tibia ve proksimal humerus metafizleri

159 Nonossifying Fibroma Klinik Bulgular Asemptomatik, Rastlantısal çekilen grafilerde, Patolojik kırık ile bulgu olabilir, Yüzeyel bir kemikte ise, hafif bir şişlik ele gelebilir.

160 Nonossifying Fibroma Radyolojik Özellikler Metafizer yerleşimli, keskin kenarlı, kortekse lokalize, ekspansil bir lezyon olup; multiloküler ve yenik tarzında kenarları vardır; Lezyonun uzun ekseni, tutulan kemiğin uzun ekseninne paraleldir. Multipl olabilir; Lezyonun sklerotik bir çevresi vardır.

161 FİBROMA FİBROMA = METAFİZER METAFİZER FİBRÖZ FİBRÖZ DEFEKT DEFEKT

162 FİBRÖZ FİBRÖZ KORTİKAL KORTİKAL DEFEKT DEFEKT (en (en sık sık görüldüğü görüldüğüyer: yer: suprakondiler suprakondilerfemurun, posteromedial posteromedialkorteksidir.)

163 Nonossifying Fibroma Radyolojik Ayırıcı Tanı Kondromiksoid Fibroma, Fibröz Displazi, Histiyositozis X.

164 Nonossifying Fibroma Histopatoloji Makroskopi: Korteksi incelten, çevre dokulardan ayırtedilebilen, fibröz yapıda, sarı-kahverengi bir dokudur. Lipid yüklü histiyositlerden zenginse, rengi sarımsı; hemosiderin yüklü histiyositlerden zenginse, kahverengi olur.

165 N.O. N.O. FİBROMA FİBROMA (makroskopi) (makroskopi)

166 FİBRÖZ FİBRÖZ KORTİKAL KORTİKAL DEFEKT DEFEKT (makroskopi) (makroskopi)

167 Nonossifying Fibroma Histopatoloji Mikroskopi: Demetler halinde, iğsi bağ dokusu hücreleri, az nükleuslu dev hücreler, lipofaj ve hemosiderin yüklü makrofaj (cluster) demetleri görülür.

168 N.O. N.O. FİBROMA(küçük FİBROMA(küçük büyütme) büyütme) N.O. N.O. FİBROMA(büyük FİBROMA(büyük büyütme) büyütme)

169 Fibröz Fibröz Kortikal Kortikal Defekt Defekt (küçük (küçük büyütme) büyütme) Fibröz Fibröz Kortikal Kortikal Defekt Defekt (büyük (büyük büyütme) büyütme)

170 Nonossifying Fibroma Histopatolojik Ayırıcı Tanı Selim: Dev Hücreli Tümör, Selim Fibröz Histiyositoma, Tendon Kılıfı Dev Hücreli Tümörü, Pigmente Villonodüler Sinovit. Habis: Malign Fibröz Histiyositoma, Osteosarkoma ( patolojik kırık alanı ve reaktif kemik yapımı varsa karışabilir )

171 Nonossifying Fibroma Tedavi Teşhisten emin olunursa ve kemik kırılmayacak kadar tutulmuşsa (< 1/3korteks) = gözlem ve izlem. Kemik çapının % sini geçen lezyonlarda profilaktik: küretaj+grefonaj

172 Dev Hücreli Tümör DEV HÜCRELİ TÜMÖR ( OSTEOKLASTOMA ) Histiyofibroblastik kaynaklı, çok nükleuslu dev hücrelerden meydana gelen selim bir tümördür. Temel hücreler birleşerek, dev hücreleri oluşturur. Dev hücreleri, Dev hücreye sahip birçok lezyonda reaktif olarak gelişirken, burada tümörün esas elemanıdır. Tümör epifizodiafizer yerleşimli olup, diafize geçmez.

173 Dev Hücreli Tümör En sık görüldüğü yaş: 3. dekad; Erkek / Kadın oranı: 1 / 1.2; En sık yerleşim yeri: distal femur, proksimal tibia, distal radius, sakrum.

174 Dev Hücreli Tümör Klinik Semptomlar ve Bulgular Ağrı, Şişlik, Patolojik kırık, Komşu eklem hareketlerinde kısıtlılık, Adale atrofisi ( kullanmamaya bağlı ).

175 Dev Hücreli Tümör Radyolojik Özellikler Epifizer yerleşimli litik bir lezyon olup, kemiğin ucuna doğru uzanır; Lezyon çevresinde ( perifer ), ne skleroz, ne de periosteal reaksiyon bulunur; Radyolojik görünüm, habis bir tümörü ttaklit eder.

176 DEV DEV HÜCRELİ HÜCRELİTÜMÖR

177 DEV DEV HÜCRELİ HÜCRELİTÜMÖR

178 DEV DEV HÜCRELİ HÜCRELİTÜMÖR (( sakral sakral ))

179 Dev Hücreli Tümör Radyolojik Ayırıcı Tanı Kondroblastoma, Osteosarkoma, Fibrosarkoma, Malign Fibröz Histiyositoma.

180 Dev Hücreli Tümör Histopatoloji Makroskopi: Yumuşak, beyin dokusuna benzer, grimsi-kahverengiden kırmızıya değişebilen renklerde, yer yer lipid ihtiva eden sarı alanlar görülür. Kist oluşturan nekroz alanları ve kemiğin dışına taşan, yumuşak doku komponenti vardır.

181 DEV DEV HÜCRELİ HÜCRELİTÜMÖR (( makroskopi makroskopi ))

182 Dev Hücreli Tümör Histopatoloji Mikroskopi: Oval mononükleer hücreler arasına serpiştirilmiş, multinükleer dev hücreler görülür. Mononükleer hücreler ile dev hücrelerin nükleusları aynı yapıdadır. Bol mitoz içerir, matriks yoktur. Kırık oluşursa reaktif, yeni kemik yapımı görülür.

183 küçük küçük büyütme büyütme DEV DEV HÜCRELİ HÜCRELİTÜMÖR büyük büyük büyütme büyütme

184 Dev Hücreli Tümör Histopatolojik Ayırıcı Tanı Selim Lezyonlar: Dev Hücreli Tamir Granülomu, Anevrizmal kemik kisti, Kondroblastoma. Habis Tümörler: Malign Fibröz Histiyositoma, Malign Dev Hücreli Tümör, Osteosarkoma.

185 Dev Hücreli Tümör AKCİĞER METASTAZI! % 1-2 SARKOMATÖZ DÖNÜŞÜM (Habis Dev Hücreli Tümör? ) Fibrosarkoma Osteosarkoma Malign Fibröz Histiyositoma

186 Dev Hücreli Tümör Tedavi Evre 1: Küretaj + Grefonaj Adjuvant Evre 2: Küretaj + Sement Kriyoterapi - sıvı azot Evre3:En blok rezeksiyon+ rekonstrüksiyon otogreft vaskülerize greft allogreft protez LOKAL NÜKS: % arasında!

187 DEV DEV HÜCRELİ HÜCRELİTÜMÖR (( Opere: Opere: Campanacci) Campanacci)

188 Desmoid Fibroma DESMOİD FİBROMA Yumuşak dokuların desmoidine benzeyen, matür bir fibroma olup, sık nükslerle karakterizedir; Her yaşta görülür; Erkek / Kadın oranı: 1 / 1.5 dur; Olguların çoğunluğu 30 yaş altı gençlerdir; En sık tutulum femur, humerus ve tibianın metafizodiafizer kısımlarındadır.

189 Desmoid Fibroma Klinik Semptomlar ve Bulgular Orta derecede ağrı, Patolojik kırık, Kemik ekspansiyonuna bağlı şişlik.

190 Desmoid Fibroma Radyolojik Özellikler Osteolitik, kemiği genişleten ve sabun köpüğütarzında bölümler gösteren kemik lezyonu ve çevrede sklerotik bir sınır bulunur; Korteksi tahrip edebilir.

191 Desmoid DesmoidFibroma

192 Desmoid Fibroma Histopatoloji Makroskopi: Kemik içine yerleşmiş, beyaz, sert, fibröz doku. Mikroskopi: Matür bağ dokusu içindeki, bol kollajen lifler arasında fibroblast ve fibrositler görülür. Histopatolojik Ayırıcı Tanı Grad I Fibrosarkoma

193 Desmoid DesmoidFibroma (Makroskopi) (Makroskopi)

194 Desmoid Fibroma Tedavi Küretaj + Grefonaj + Sement % 50 Lokal Rekürrens SEÇKİN TEDAVİ: Geniş Eksizyon + Rekonstrüksiyon

195 SİNİR DOKUSUNDAN KAYNAKLANAN SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ Neurinoma Neurofibroma

196 NEURİNOMA Neurinoma ( NEURİLEMMOMA ) Schwann hücrelerinden kaynaklanan selim bir tümör olup, periostun küçük sinir dallarından veya kemiğin nutrisyen damarlarına yandaş sinirlerden çıkar; Çok nadirdir; Herhangi bir yaşta görülebilir; En sık, mandibulada, uzun kemiklerde ve sakrumda görülür; Litik, iyi sınırlı, çevresi sklerotik bir lezyondur; Çoğunlukla asemptomatiktir. TEDAVİ: Sınırlı marjinal rezeksiyon yapılır.

197 Distal Distal ulnada ulnadaintraosseöz Neurilemmoma Neurilemmoma

198 Rezeke Rezeke kotta kotta neurilemmoma neurilemmoma Periferik Periferik sinir sinir Neurilemmomalarındaki iğsi iğsi çekirdekler çekirdekler

199 Neurofibroma NEUROFİBROMA Neurofibromatozis - von Recklinghausen hastalığı, nöroekttodermik organları, özellikle cilt periferik sinirleri ve mezodermik organları, iskelet ve yumuşak dokuları tutan, kompleks konjenital bir displazidir. Cafe au lait lekeleri, sinirlerde nodüler kitleler ve kemik lezyonları görülür. Kemik lezyonları olguların 1/3 ünde vardır.

200 Neurofibroma İskelette, periostal ve kemik içi neurofibromlar, multipl olarak görülür. Kemiklerde, tabak şeklinde korteks erozyonu, skolyoz, ekstremitelerde lokal veya genel hipertrofi ve psödoelefantiyazis görülür. Konjenital tibia bowingi veya psödoartrozu, multisentrik olarak kemiklerde histiyositik fibromalar tabloya eşlik eder.

201 NEUROFİBROMA NEUROFİBROMA

202 Neurofibroma Tedavi Semptomlara göre, izlem veya lokal eksizyon; Sekonder malignite - fibrosarkoma açısından takip edilir.

203 DAMARDAN KAYNAKLANAN SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ Hemanjioma Lenfanjioma

204 Hemanjioma HEMANJİOMA İskeletin damarsal hamartomasıdır; Çoğunlukla rastlantısal çekilen filmlerle bulunur; En sık görüldüğü yaş: 5. Dekatta hafif bir sıklıkla beraber, her yaş; Erkek / Kadın: 1 / 1.5; En sık yerleşim: vertebra, kafa kemikleri, kaburgalar.

205 Hemanjioma Klinik Semptomlar ve Bulgular Şişlik ( kemiğin ekspansiyonuna bağlı ); Nadiren lokal ağrı; Medulla basısı - kompresyon fraktürü; Ameliyat esnasıda, bol ve ciddi kanama olabilir.

206 Hemanjioma Radyolojik Özellikler Omurga: Bal peteği manzarası, BT de aynı lezyon noktasal kalsifikasyon imajı verir; MR yumuşak doku kitlesi ve kanlı içeriği gösterir; Uzun kemiklerde: Litik bir alan görülür; Kafatası: Güneş ışığı veya granüler kalsifikasyon, multisentrik olabilir.

207 Kalvariyumda KalvariyumdaHemanjioma Hemanjioma da Hemanjioma danasal nasalsunburst sunburstgörüntüsü

208 Hemanjioma da Hemanjioma dafitilli fitilli kadife kadife (corduroy) (corduroy) görünümlü görünümlü vertebra vertebra Vertebral Vertebral Hemanjioma HemanjiomaBT BT

209 Hemanjioma Radyolojik Ayırıcı Tanı Vertebra: Paget Hastalığı, karsinom metastazı; Uzun kemikler: Hemanjioendotelyoma, tüm habis kemik tümörleri; Kafatası: Histiyositozis X, Epidermoid kist.

210 Hemanjioma Histopatoloji Makroskopi: Yumuşak, parçalanabilir, kırmızı ve kanlı dokulardır; Eğer sert ve zor parçalanıyorsa, kapiller hemanjiomadır; Kemik trabekülleri, tümörün arasına güneş patlaması şeklinde girer.

211 Postmortem, Postmortem, asemptomatik asemptomatikvertebral hemanjiomalara hemanjiomalarasık sık rastlanılır. rastlanılır. Transvers Transvers kesitte kesitte hemanjioma hemanjioma

212 Hemanjioma Histopatoloji Mikroskopi: Kavernöz, damarsal boşlukları döşeyen, ince endotelyal tabakalar meydana getiren, endotel hücreleri ve kan elemanları görülür.

213 Gorham GorhamHastalığı=Fantom Kemik Kemik Hastalığı Hastalığı Gorham GorhamHastalığı, sıklıkla sıklıkla histolojik histolojik olarak olarak Hemanjioma dan Hemanjioma danayrılamaz. ayrılamaz.

214 Hemanjioma Tedavi Asemptomatik: patolojik kırık riski yok: Semptomatik: Embolizasyon Gözlem ve izlem; Gy Radyoterapi. Cerrahi: embolizasyonu takiben; küretaj+grefonaj (allogreft ) +sementasyon

215 Lenfanjioma LENFANJİOMA Çok nadir görülen, erken çocukluk çağında birkaç olgunun literatürde belirtildiği, ekstremitede kronik lenfödem veya yumuşak doku lenfanjiomasıyla beraber olduğu bir hamartomadır; Her kemikte olabilir; İskelet lezyonları, yaygın çevresi düzgün, litik alanlardır;

216 Lenfanjioma Histopatolojik olarak, periost ve kemiğin lenf damarları geniş ve kavernöz olarak görülür. Tedavi: Lezyonun büyüklük ve yerleşimine göre küretaj veya lokal rezeksiyonla yapılabilir.

217 YAĞ DOKUSUNDAN KAYNAKLANAN SELİM KEMİK TÜMÖRLERİ Lipoma LİPOMA Kemik iliğinde bol miktarda yağlı doku bulunmasına karşın, intraosseöz lipom çok nadir bir tümördür; Yüz kemiklerinde, kaburga, ulna, tibia fibula, sakrum ve kalkaneusta bildirilmiştir;

218 Lipoma Radyolojik Bulgular Kemikte keskin kenarlı, yağ dansitesinde, lobüle küçük bir kitle görülür. Histopatoloji Açık sarı renkli, mikroskopide olgun ve matür yağ hücrelerine benzeyen hücreler görülür. Tedavi Semptomatik olup, küretaj ve grefonajdır.

219 Tümöre Benzer (Tumor Like) Lezyonlar

220 Tanım Radyolojik ve klinik olarak kemik tümörlerini andıran, ancak histopatalojik olarak gerçek bir selim tümör olmayan lezyonlardır.

221 Tümöre Benzeyen Lezyonlar Sınıflandırma 1. Basit Kemik Kisti, 2. Anevrizmal Kemik Kisti, 3. Müköz Kist, 4. Histiyositozis X, 5. Primer Hiperparatiroidizm, 6. Dev hücreli Tamir Granülomu, 7. Miyozitis Ossifikans, 8. Progresif Telenjiektatik Osteoliz.

222 Basit Kemik Kisti (Simple Bone Cyst)

223 Tanım: İçerisinde seröz bir sıvı bulunan metafizer yerleşimli atrofik dejeneratif, kistik bir lezyondur. Etyoloji: Sebebi bilinmemekle beraber, kemik içerisinde basınç artışı veya eklem sinovyası artıklarının meydana getirdiği hamartomatöz bir oluşum olduğu düşünülmektedir.

224 Görülme sıklığı: Ekzostoz ve Fibröz Kortikal Defekt ten sonra en sık rastlanan selim kemik lezyonudur. Oran: Erkek / Kadın = 2 / 1

225 En sık görüldüğü yaş: 5-15 (ancak her yaşta görülebilir). En sık tutulma yeri: Proksimal humerus, proksimal femur, kalkaneus. Klinik Semptomlar: Olguların çoğunda ilk semptom, patolojik kırığa bağlı ağrıdır.

226 Radyolojik bulgular Uzun kemiklerde metafizde genişleme, kortekste incelme, bazen ince kemik septumlar ile patolojik kırık oluşmuşsa, kırık hattı görülür.

227

228 Makroskopi Periost intakttır ve mavimsi, beyaz renkte görülür. Kist içerisinde sarımsı-beyaz, proteinden zengin ve delik açıldığı zaman pulse eden basınçlı bir sıvı bulunur. Sıvı, patolojik kırık oluşmuşsa serösanginözdür. Kistin iç duvarında ince bağ dokusundan yapılı frajil bir çeper bulunur.

229 Mikroskopi Fibröz bir dokudan oluşan, ince bir çeper içinde fibroblastlar içeren reaktif tamir dokusudur.

230

231 Tanı: Radyolojik özellikler lokalizasyon ve adölesan yaşta görülmesiyle, kolayca konulur. Ayırıcı Tanı: Adölesanlarda Anevrizmal Kemik Kisti, litik Osteosarkoma; erişkinlerde Fibröz Displazi yle yapılır.

232 Klinik Seyir Kist büyüme plağına yakın yerleşimli, iskelet matürasyonuyla diafize doğru yer değiştiren ve iskelet matürasyonundan sonra progresyonu duran bir klinik seyir gösterir. Patolojik kırık oluşumundan sonra, spontan kapanabilir.

233 Tedavi Patolojik kırık oluşumundan sonra, spontan olarak olguların 1/3 ünde iyileşme olması nedeniyle, kemik içi basıncının düşürülmesi ve yeni kemik oluşumunun uyarılması tedavinin ana prensibidir. Yük taşıyan bölgelerde, küretaj ve greftleme ( otolog, allogreft); yük taşımayan bölgelerde, kist aspirasyonu Metilprednisolon asetat veya otolog kemik iliği enjeksiyonu seçkin tedavi yöntemidir.

234 E.Y. 7y M

235 Perop E.Y. 7y M

236 H.B. 15y M

237 Postop H.B. 15y M

238 Anevrizmal Kemik Kisti

239 Tanım: İskeletin her kemiğinde oluşabilen ekspansil ve hiperemik psödotümöral bir lezyondur. Etyoloji: Kesin olmamakla beraber kemik içi dolaşımında bir blokaj veya lokal kanama sonucunda oluştuğu kabul edilir. Oran: Kadın / Erkek : kadınlarda biraz daha sık.

240 En sık görüldüğü yaş: Adölesanlarda daha sık olmak üzere, her yaşta görülebilir. En sık tutulum yeri: Uzun kemikler ve vertebralar, pelvis, klavikulanın medial ucu, kısa tübüler kemikler ve yüz kemikleri. Klinik Semptomlar: Ağrı ve şişlik. Patolojik kırık nadirdir. Gebelik, semptomları arttırır.

241 Radyolojik bulgular-1 Uzun kemiklerde metafizde veya epifizde eksantrik olarak yerleşir. Adölesanlarda epifiz plağını geçmezken, erişkinlerde subkondral kemiğe ulaşabilir. Vertebrada korpus ve posterior elemanları birlikte tutar. Korteks ve spongiozada destrüksiyon, periostta balon şeklinde kabarıklık, periostal yeni kemik yapımı ve septasyon gösterir. Vertebra yerleşiminde Vertebra Plana oluşturabilir.

242 Radyolojik bulgular-2 Anjiografi: Kist içinde kontrast madde göllenmesi, BT: İçi sıvı dolu ve seviye gösteren multipl kistler, MR: Seviye veren sıvının kan ve hematom olduğu, Sintigrafi: Aktivite artışı görülür.

243

244

245 Makroskopi Periost intakttır. Mavimsi mor renkte ince bir kemik tabakası tarafından örtülen, kemikte ekspansiyon yapmış kist, duvara açıldığında bol miktarda kanamalı, kesit yüzeyinde kan ile dolu yuvarlak süngersi ve kırmızımsı, gri parankimatöz fibröz septalar gösteren bir lezyondur.

246 Mikroskopi Kaviteler çok çekirdekli dev hücreler ve ince kapillerlerden zengin histiyofibroblastik bir çeper ve arada kan elemanlarından oluşan, psödotümör dokusuyla örtülüdür. Anevrizmal Kemik Kisti nin kaviteleri küçük kan gölleridir, pulsatil olmamakla beraber abondan, taşma şeklinde kanarlar.

247

248

249 Ayırıcı Tanı Vertebra tutulumunda soğuk abse ve osteoblastom, uzun kemiklerde Basit Kemik Kisti, Kondromiksoid Fibroma ve Dev Hücreli Tümör ile yapılır. Malign bir tümörü taklit edebilir. Telenjiektatik Osteosarkoma, Anevrizmal Kemik Kisti ile en çok karışan habis lezyondur. Kesin tanı biopsi ile konulur.

250 Tedavi-1 Klinik olarak lezyon ilerleyerek çok büyük boyutlara ulaşabilir. Seçkin tedavi, embolizasyonu takiben küretaj + sement veya otolog - allogrefonajdır.

251 Tedavi-2 Cerrahi olarak ulaşılamayan bölgelerde embolizasyon da yapılamıyor ise, düşük doz Radyoterapi uygulanabilir. Yetersiz küretaj sonrası % lokal nüks görülebilir.

252 B.Ç. 19y F

253 B.Ç. 19y F

254 B.Ç. 19y F

255 Postop B.Ç. 19y F

256 Z.A. 17y M

257 Z.A. 17y M

258 Z.A. 17y M

259 Müköz Kist ( Kemik veya periostun ganglionu )

260 Tanım: Bir ekleme yakın olarak, kemik içerisinde veya periost altında gelişebilen yumuşak dokuların ganglionu ile histopatolojik benzeşme gösteren bir lezyondur. Etyoloji: Bağ dokusunun mukoid transformasyonu ile oluşur. Oran: Kadın / Erkek : erkeklerde sıktır.

261 En sık görüldüğü yaş: Genellikle erişkinlerde görülür. En sık tutulum: İntraosseöz formu, subperiostal olandan daha sıktır. Olguların yarısı iç malleoldedir. Bilateral olabilir. Femur ve tibia kondilleriyle, talus diğer tutulum yerleridir. Klinik Bulgular: Orta şiddette ağrı, sıklıkla rastlantısal çekilen filmlerde görülür.

262 Radyolojik Bulgular Sıklıkla 2 cm. den küçük, ekleme komşu osteolitik kaviteler şeklinde görülür. Kavitenin duvarı belirgin ve sklerotiktir, korteks incelmiştir. Subperiostal yerleşimde, kortekste çay tabağı şeklinde multipl erozyonlar ve üzerinde iğşeklinde fusiform subperiostal yeni kemik görülebilir.

263

264 Makroskopi Kistlerin içinde şeffaf, sarımsı, mukusa benzer visköz bir sıvı görülür.

265 Mikroskopi İnce bağ dokusundan oluşan, fibröz bir çeperdir.

266

267 Ayırıcı Tanı Artrozlarda oluşan subkondral kistler ve kondroblastomayla yapılır. Kesin teşhis, biopsi ile konulur.

268 Tedavi Cerrahi olarak kist enükleasyonu ve otolog greftlemedir.

269 Histiyositozis X ( Langerhans Hücreli Histiyositozis, Eozinofilik Granüloma, Hand-Schüller-Christian Hastalığı, Letterer Siwe Hastalığı)

270 Tanım ve Etyoloji-1 Etyolojisi bilinmeyen Retiküloendotelial bir granülomdur. Viral bir orijini olduğundan şüphelenilmektedir. Akciğer ve lenf düğümü tutulumu, bu görüşü desteklemektedir.

271 Tanım ve Etyoloji-2 Kemik iliğini, iç organları, cildi ve mukozaları tutar. Başlangıçyaşına, soliter veya multisentrik, generalize doku tutuşuna ve progresyonunun akut veya kronik oluşuna göre 3 farklı klinik tablo oluşturur.

272 Tanım ve Etyoloji-3 1- Kemiğin soliter veya multiple Eozinofilik Granüloması, 2- Hand-Schüller-Christian Hastalığı: Kronik ve yaygın form ( multipl osteolitik lezyonlar + Diabetes İnsipidus + Ekzoftalmus ), 3- Letterer-Siwe hastalığı: Akut Difüz Histiyositozis X.

273 Görülme Sıklığı: En sık olarak soliter Eozinofilik Granüloma tarzında görülmekle beraber, diğer formları da nadir değildir. Oran: Kadın / Erkek : 1 / 2 En sık görüldüğü yaş: 5 10 yaştır. Kronik Disemine Form 3 5 yaş; Akut Difüz Form Yeni doğan 3 yaşlarında en sık görülür.

274 En sık tutulum: Yassı kemikler (kafa kemikleri, kaburgalar, pelvis, vertebra, klavikula ve skapula ) ve uzun kemikler ( femur, humerus ve tibia ). Uzun kemiklerde epifizer veya diafizer yerleşimlidir. Disemine formda, kemik lezyonlarına ek olarak, cilt, ağız ve genital mukoza, akciğerler, lenf düğümleri, karaciğer, dalak, böbrek ve beyin tutulur. Klinik Semptomlar: Ağrı ve şişliktir, patolojik kırık nadirdir.

275 Radyolojik bulgular-1 Kemikte santral veya eksentrik olabilen, trabekülleri tahrip eden, korteksi içeriden dışarıya doğru erozyona uğratan osteolitik bir lezyon görülür. Periostal bir reaksiyon görülebilir. Malign bir kemik tümörünü taklit eder.

276 Radyolojik bulgular-2 Vertebrada çocuklarda, Vertebra Plana ( balık vertebrası) görünümü olabilir. Sintigrafide aktiftir. Yüz ve kafa kemiklerinde harita şeklinde litik lezyonlar, Sella Turcica da erozyon, maksillada alveoler erozyon ve diş kayıpları görülebilir. Disemine hastalıkta akciğerde bilateral retiküler opasiteler ve belirgin interstisiyel fibrozis görülür.

277

278

279

280 Makroskopi Kemik içerisinde, yumuşak, sarımsı gri renkte, yer yer kanamalı bir granülom görülür.

281

282 Mikroskopi Histiyosit ve eozinofillerden oluşan hiperplastik histiyositler içinde lipit depolanmasıyla karakterize granülamatöz bir hiperplazidir.

283

284 Ayırıcı Tanı Ewing Sarkomu, Metastatik Nöroblastoma, Osteomyelit.

285 Tedavi-1 Kemik lezyonları Metilprednisolon Asetat ile kortizon enjeksiyonu denenebilirse de, seçkin tedavi küretaj + otolog veya allogrefonajdır. Vertebra lezyonlarında, lezyonun rezeksiyonu ve füzyon gerekebilir.

286 Tedavi-2 Multipl lezyonlarda sistemik Kortizon tedavisi Metotreksat veya Vinblastin ile Kemoterapi, Diabetes İnsipidus için, Pittresin (ADH ) kullanılır. Letterer-Siwe formu fatal seyreder. Küretaj ve grefonajdan sonra % 30 civarında lokal nüks özellikle hastalığın progresyon fazında oluşabilir

287 S.O. 15y M

288 S.O. 15y M

289 S.O. 15y M postop

290 N.O. 15y F

291 N.O. 15y F

292 Postop N.O. 15y F

293 Primer Hiperparatroidizm (Brown Tümör, Von- Reckling Hausen Hastalığı )

294 Tanım: Parathormonun aşırı salgılanmasına bağlı, multipl, litik kemik lezyonlarıdır. Etyoloji: Paratroid adenomu, Paratroidin difüz hiperplazisi veya hormon salgılayan paratroid karsinomudur. *Kronik hiperkalsemi, hipofosfatemi, hiperfosfatüri ve hiperkalsiüriye yol açar. *Alkali fosfataz artmıştır. *İskelette difüz osteolizis ve psödotümörler ( Brown Tümörü ) oluşturur.

295 Oran: Kadın / Erkek : 3 / 1 En sık görüldüğü yaş: sıklıkla erişkinlerde görülür. En sık tutulum: İskelet difüz olarak tutulursa da, dişlerin çevresi ( lamina dura), el kemikleri, kafatası, klavikulanın distal ucu, pelvis ve uzun kemik metafizleri en sık tutulur.

296 Klinik Semptomlar Eklem çevresine yerleşen Brown Tümörleri nin oluşturduğu ağrı, patolojik kırık ve eğer yüzeyel yerleşimliyse şişliktir. Hastada adale zayıflığı, psikolojik sorunlar (depresyon, irritabilite, apati ) polidipsi ve poliüri görülebilir. Ellerde distal falanks rezorpsiyonuna bağlı, davul tokmağı parmaklar (drumstick) görünümü oluşabilir.

297 Drumstick

298 Radyolojik Bulgular-1 Brown Tümörü yuvarlak osteolitik alanlar şeklinde, korteks erozyonu yapan, ancak periostal reaksiyona yolaçmayan difüz rezorbsiyon gösterebilen bir lezyondur. Uzun kemiklerde metafizlerde subperiostal fincan tabağı şeklinde multipl rezorpsiyon alanları görülebilir.

299 Radyolojik Bulgular-2 Kafa kemiklerinde, küçük, düzenli, radyolüsent ve radyoopak lekeler ( karyağdı manzarası ) görülür. Paget Hastalığı nı andırabilir. Klavikulanın akromiyal ucu rezorbe olmuş olarak görülür. Subkondral rezorbsiyon nedeniyle pubis simfizisi ve sakroiliak eklem mesafesi genişler.

300

301 Makroskopi-1 Paratroid adenomu sıklıkla alt paratroid glandlarında oluşur, ancak troid içi ve mediasten yerleşimli olabilir. Adenom yuvarlak, kapsüllü, sert ve beyazımsı renktedir. Kemik lezyonları kırmızımsı kahverengi, yumuşak, hemosiderin ihtiva eden ve periost tarafından sarılmış lezyonlardır.

302 Makroskopi-2 Kemiğin yerine gri renkli bir fibröz doku geçmiştir. Küretaj esnasında osteoid madde içermesi nedeniyle kumlu bir his verir. Kistik kavitelerde kanlı, sarımsı kahverengi seröz bir sıvı vardır.

303 Mikroskopi Dev hücreli osteoklastlardan zengin fibroosteoid doku görülür.

304

305 Tanı Anamnez özellikleri, drumstick parmaklar, kemiklerde şişlik, tipik radyolojik bulgular, Parathormon yüksekliği ve biopsi ile konulur. Kemik biopsisi, Brown Tümör alanlarından ziyade, osteoporotik alanlardan yapılırsa, daha çok bilgi vericidir. Paratroid adenomu MR ile görüntülenebilir.