N. Beşbas 1, B. Gülhan 1,A. Düzova 1, Y. Bilginer 1, R. Topaloğlu 1,S. Özen 1, E. Korkmaz 2, F. Özaltın 1, 2

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "N. Beşbas 1, B. Gülhan 1,A. Düzova 1, Y. Bilginer 1, R. Topaloğlu 1,S. Özen 1, E. Korkmaz 2, F. Özaltın 1, 2"

Transkript

1 N. Beşbas 1, B. Gülhan 1,A. Düzova 1, Y. Bilginer 1, R. Topaloğlu 1,S. Özen 1, E. Korkmaz 2, F. Özaltın 1, 2 1 Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi, İhsan Doğramacı Çocuk Hastanesi, Çocuk Nefrolojisi Ünitesi, Ankara 2 Hacettepe Üniversitesi Nefrogenetik Laboratuvarı, Ankara

2 Atipik hemolitik üremik sendrom (ahüs); alternatif kompleman yolağının disregülasyonu ve/veya aşırı aktivasyonu ile ilişkili, yaşamı tehdit eden trombotik mikroanjiyopati Hastaların %60 70 sinde kompleman düzenleyici genlerde (CFH, CFI, MCP, CFB, C3)mutasyon Köse Ö, et al., 2006 Scully Met al., 2014 Waters AM, et al., 2011 Ardissino G, et al., 2014

3 CFHR1 ve 3 ün homozigot delesyonu Trombomodulin (CFI aracılı C3b inaktivasyon) Diaçilgliserol kinaz ε (DGKE)

4 Plazma infüzyonu ve/veya plazma değişimi «Membrane attack complex» endotelyal hücre hasarı ve mikrotromboza eğilim C5 bu kompleksin ilk bileşeni Eculizumab; rekombinan, humanize, monoklonal C5 antikoru C5 in C5a ve C5b ye ayrılmasını engeller Rosales A, et al., 2010 Besbas N, et al., 2013 Johnson S, et al., 2014

5 Amaç; eculizumab tedavisi alan ahüs hastalarının klinik özelliklerini, altta yatan genetik anormallikleri ve eculizumab tedavisinin böbrek patolojisi üzerine etkilerini tanımlamak

6 Hastalar yılları arasında ahüs tanısı ile izlenen ve eculizumab tedavisi alan 9 hastanın demografik bilgileri, klinik özellikleri, son vizitteki durumları kaydedildi Tam remisyon: En az 2 hafta boyunca trombosit sayısının >150x10 9 /L olması ve hemoliz bulgusu (fragmante eritrosit, artmış LDH, düşük haptoglobulin) olmaması

7 Böbrek fonksiyonları Normal: egfr nin 80 ml/min/1.73 m 2 Böbrek fonksiyon testlerinde bozukluk: egfr <80 ml/min/1.73 m 2 Böbrek yetmezliği: Halen diyaliz gereksinimi olması Rekürrens: Remisyona girdikten en az 2 hafta sonra HÜS atağı geçirmesi

8 Eculizumab; vücut ağırlığına göre H. influenza ve S. pneumonia ya karşı eksik aşılar N. meningitidis Rifampisin profilaksisi

9 Genetik çalışmalar CFH, CFI, MCP, C3, CFB, CFHR1, 2, 3, 4 ve 5 ekzonları Sanger sekanslaması ile tarandı («BigDye terminator chemistry 3.1«ve 3130 Genetic Analyzer (Applied Biosystems) Anti CFH antikorları ELISA ile tarandı (Abnova CFH IgG ELISA)

10

11 n=9 (3 kız, 6 erkek) Hastalık başlangıç ortanca yaşı 5.3 yıl(5 gün 15 yıl) Anne baba akrabalığı; dört hasta Bir hastada SSS tutulumu, iki hastada GİS tutulumu Eculizumab başlangıcında altı hastada diyaliz tedavisi (HD/PD üç hasta, iki hasta PD, iki hasta HD) İki hastada öyküde diyaliz (HD, CVVHD)

12 Hastaların özellikleri Hasta Başlangıç yaşı Cinsiyet Aile öyküsü Tetikleyici faktörler Hipertansiyon skr (mg/dl) Hb (g/dl) Trb sayısı (/mm3) Eculizumab tedavisinin başında RRT 1 5 gün Erkek Yok Hayır Evet ,000 PD 2 5 ay Erkek Yok Evet Evet , ay Erkek Yok Hayır Evet ,000 PD/HD 4 18 ay Kız Yok Hayır Evet ,000 PD/HD 5 64 ay Erkek Yok Hayır Evet ,000 PD/HD 6 74 ay Erkek Var Hayır Evet , ay Erkek Yok Evet Hayır , ay Kız Yok Hayır Evet ,000 HD ay Kız Yok Evet Evet ,000 HD

13 Genetik analiz sonuçları Hasta C3 mg/dl* ADAMTS13 aktivitesi Plazma CFH düzeyi Anti CFH IgG Genetik varyasyon Referans Normal Normal Negatif CFH: c.3530a>g (p. Tyr1177Cys) (Hom) Besbas et al 2 86 Normal Normal Negatif N/A 3 97 Normal Normal Negatif N/A 4 84 Normal Normal Negatif N/A 5 72 Normal Mutasyon saptanamadı 6 70 Normal Normal Negatif MCP: c.476 2A>G (Hom) Normal Normal Pozitif Mutasyon saptanamadı 8 36 Normal Normal Negatif C3: c.537_539del CCT (Het) 9 86 Normal Normal Negatif Mutasyon saptanamadı

14 E.C (Vaka 6) 4 yaşında; yüzde ödem ve koyu renkli idrar Böbrek biyopsisi; MPGN (Steroid ve enapril tedavisi) Aralıklı makroskopik hematüri atakları 6 yaşında; ödem ve oligüri ile merkezimize başvuru DC negatif hemolitik anemi, trombositopeni ve ABY CFH düzeyi normal, C3 düzeyi düşük Plazma değişimi/infüzyonu, pulse steroid ve HD

15 8 ve 9 yaşlarında relaps (plazma infüzyonu/değişimi) Son relapstan sonra eculizumab tedavisi Son 26 aydır relaps yok son GFR: 116 ml/dk/1.73 m2 Genetik analiz: MCP splice site mutasyonu (c.476 2A>G)

16 cdna inin sekanslaması sonucu intron 4 te guanin nükleotidinin retansiyonu 176. pozisyonda «serin» yerine prematür stop kodon

17 Erkek kardeşi; 4 yaşında 5 aylıkken «ishal pozitif» HÜS tanısı Plazma infüzyonu ile remisyon Genetik analiz: MCP splice site mutasyonu (c.476 2A>G) Diğer aile bireyleri.. Anne baba ve sağlıklı iki kardeş; heterozigot

18 Altı hastanın eculizumab öncesi böbrek biyopsisi vardı Eculizumab öncesinde bir hasta hariç diğer hastalarda TMA bulguları gösterildi

19 Plazma tedavisi Beş hasta plazma infüzyon tedavisine dirençli İki hasta plazma infüzyon tedavisine bağımlı Plazma değişimi dört hastada uygulandı

20 Eculizumab tedavisi Eculizumab başlangıç ortanca yaşı 5.41 yıl( yıl) Tanı ile eculizumab arasındaki ortanca süre 4 ay (0 4.4 yıl) Eculizumab tedavisi sonrası hematolojik remisyon Ortanca 8.5 günde (2 180 gün) Eculizumab tedavisi sonrası renal remisyon Ortanca 59 günde ( gün) Hematolojik remisyona ulaşma süresi renal remisyona ulaşma süresinden daha kısa (p=0.043)

21 İlk seçenek olarak eculizumab; iki hasta Bir hasta ciddi böbrek yetmezliği, bir hastada da SSS tutulumu Ciddi böbrek yetmezliği olan hastada stabil hematolojik ve renal parametrelerin olması nedeni ile eculizumab tedavisi kesildi Üç hasta üç haftada bir, beş hasta iki haftada bir eculizumab tedavisi altındadır Hiçbir hastada N. meningitidis enfeksiyonu gözlenmedi

22 Prognoz Eculizumab sonrası ortalama izlem süresi; 23.1±8.1 ay Hiçbir hastada eculizumab sonrası relaps yok Son vizitte tüm hastalarda normal hematolojik parametreler

23 Üç hastada egfr ler; 43.2, 46.5 and 58 ml/dk/1,73m 2 di Bu hastaların tanı ile eculizumab başlangıcı arasındaki süreleri diğer hastalardan farklı değildi Son vizitteki ortanca egfr eculizumab başlangıcına göre daha yüksek (p=0.008) Son vizitte hiçbir hastaya diyaliz uygulanmıyordu

24 Eculizumab sonrası biyopsi Vakalar Patolojik bulgular Eculizumab ve biyopsi arasındaki süre Genetik anormallik Vaka 6 Işık mikroskopi: 4/16 glomerülde global skleroz, 5/16 glomerülde segmental skleroz, 2/16 glomerülde periglomerular fibrozis, interstisyel fibrozis, lokal mononükleer inflamatuar hücre infiltrasyonu, tubuler atrofi Immünflorasan: C3, C1q, C4, IgA, IgG, IgM, kappa, lambda, albumin negatif 6 ay MCP: c.476 2A>G (Hom) Vaka 7 Vaka 8 Işık mikroskopi: 14/28 glomerülde global skleroz, 2/28 glomerülde segmental skleroz, periglomeruler fibrozis, kapiller bazal membranda kalınlaşma, mesangiyolizis ve iki glomerülde kapiller halkada dilatasyon, fokal mononukleer inflamatuar hücre infiltrasyonu ve minimal fibrozis, bazı arteriollerde medial kalınlaşma Immünflorasan: C3, C1q, C4, IgA, IgG, IgM, kappa, lambda, albumin negatif Fibrinojenle zayıf boyanma Işık mikroskopi: 2/25 glomerülde global skleroz, periglomeruler fibrozis, tubuler atrofi, medial kalınlaşma, endotelyal ödem, arteriollerde obliterasyon. Tubular atrofi, dilatasyon. İnterstisyumun %50 sinde fokal yama tarzında fibrozis ve inflamatuar hücre infiltrasyonu Immünflorasan: C3, C1q, C4, IgA, IgG, IgM, kappa, lambda, albumin negatif Fibrinojenle zayıf boyanma 17 ay Pozitif Anti CFH antikoru 13 ay C3: c.537_539del CCT (Het)

25 Sonuçlar Hastaların %50 sinde kompleman düzenleyici genlerde mutasyon Tanı ile eculizumab arasındaki ortanca süre 4ay İki hastada homozigot CFH ve MCP mutasyonu Homozigot MCP mutasyonu, farklı klinik

26

Nilgün Çakar, Z.Birsin Özçakar, Fatih Özaltın, Mustafa Koyun, Banu Çelikel Acar, Elif Bahat, Bora Gülhan, Emine Korkmaz, Ayşe Yurt, Songül Yılmaz,

Nilgün Çakar, Z.Birsin Özçakar, Fatih Özaltın, Mustafa Koyun, Banu Çelikel Acar, Elif Bahat, Bora Gülhan, Emine Korkmaz, Ayşe Yurt, Songül Yılmaz, Nilgün Çakar, Z.Birsin Özçakar, Fatih Özaltın, Mustafa Koyun, Banu Çelikel Acar, Elif Bahat, Bora Gülhan, Emine Korkmaz, Ayşe Yurt, Songül Yılmaz, Oğuz Soylemezoglu, Fatoş Yalcınkaya (ahus infant grubu)

Detaylı

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü VAKA SUNUMU Dr. Neslihan Çiçek Deniz Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü N.E.K. 5.5 YAŞ, KIZ 1. Başvuru: Haziran 2011 (2 yaş 4 aylık) Şikayet: idrar renginde koyulaşma Hikaye: 3-4

Detaylı

Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu

Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu Membranoproliferatif Glomerülonefriti Taklit Eden Trombotik Mikroanjiopatili Bir Olgu Sevcan A. Bakkaloğlu, Yeşim Özdemir, İpek Işık Gönül, Figen Doğu, Fatih Özaltın, Sevgi Mir OLGU 9 yaş erkek İshal,

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM KOMPLEMAN SİSTEM GENLERİNDE MUTASYON VARLIĞI GENOTİP FENOTİP İLİŞKİSİ VE TEDAVİ Ş. Hacıkara, A. Berdeli, S. Mir HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS) Hemolitik anemi (mikroanjiopatik

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

Hemolitik Üremik Sendrom 2016 da neredeyiz?

Hemolitik Üremik Sendrom 2016 da neredeyiz? Hemolitik Üremik Sendrom 2016 da neredeyiz? Elif Bahat Özdoğan Karadeniz Teknik Üniversitesi TRABZON Hemolitik üremik sendrom 1955, Gasser Almanya Çocuklarda renal/parankimal ABH Gelişmiş ülkelerde KBY

Detaylı

NEFROPATOLOJİ KURSU RENAL TRANSPLANTASYON PATOLOJİSİ OLGU SUNUMU

NEFROPATOLOJİ KURSU RENAL TRANSPLANTASYON PATOLOJİSİ OLGU SUNUMU NEFROPATOLOJİ KURSU RENAL TRANSPLANTASYON PATOLOJİSİ OLGU SUNUMU Dr. Gönül Parmaksız Başkent Üniversitesi Adana Dr. Turgut Noyan Araştırma ve Uygulama Hastanesi Çocuk Nefroloji Bölümü OLGU-1 B.Y Erkek

Detaylı

Eculizumab Tedavisi Uygulanan Atipik Hemolitik Üremik Sendromlu İlk Yenidoğan Olgusu

Eculizumab Tedavisi Uygulanan Atipik Hemolitik Üremik Sendromlu İlk Yenidoğan Olgusu Eculizumab Tedavisi Uygulanan Atipik Hemolitik Üremik Sendromlu İlk Yenidoğan Olgusu Osman Dönmez 1, İpek Varal 2, Okan Akacı 1, Berfin Uysal 1, Fatih Özaltın 3, Nilgün Köksal 2, Fahrettin Uysal 4, Yasemin

Detaylı

BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ ÇOCUK NEFROLOJİ VE ROMATOLOJİ B.D. ÇOCUK NEFROLOJİ DERNEĞİ PATOLOJİ KURSU KASIM, 2016

BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ ÇOCUK NEFROLOJİ VE ROMATOLOJİ B.D. ÇOCUK NEFROLOJİ DERNEĞİ PATOLOJİ KURSU KASIM, 2016 BAŞKENT ÜNİVERSİTESİ ÇOCUK NEFROLOJİ VE ROMATOLOJİ B.D. ÇOCUK NEFROLOJİ DERNEĞİ PATOLOJİ KURSU KASIM, 2016 Olgu-1 13 yaş, kız Haziran, 2007 (7 yaş) Şikayet yok Tam idrar tetkiki; proteinüri 1010/5/prt

Detaylı

KONJENİTAL TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANILI ÜÇ OLGU

KONJENİTAL TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANILI ÜÇ OLGU KONJENİTAL TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANILI ÜÇ OLGU Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji SUAM Dilek Kaçar, Tekin Aksu, Pamir Işık, Özlem Arman

Detaylı

2015 İSTANBUL HÜS SALGINI VE ECULIZUMAB KULLANIMI

2015 İSTANBUL HÜS SALGINI VE ECULIZUMAB KULLANIMI 2015 İSTANBUL HÜS SALGINI VE ECULIZUMAB KULLANIMI Uzm. Dr. Nilüfer Göknar 1 2 Ayşe Ağbaş, 3 Nurver Akıncı, 4 Zeynep Y. Yıldırım, 5 Mehmet Taşdemir, 6 Meryem Benzer, İbrahim Gökçe, 7 Cengiz Candan, 8 Nuran

Detaylı

KLİNİKOPATOLOJİK TOPLANTI. Prof. Dr. Alaattin Yıldız Doç. Dr. Halil Yazıcı Doç. Dr. Yasemin Özlük

KLİNİKOPATOLOJİK TOPLANTI. Prof. Dr. Alaattin Yıldız Doç. Dr. Halil Yazıcı Doç. Dr. Yasemin Özlük KLİNİKOPATOLOJİK TOPLANTI Prof. Dr. Alaattin Yıldız Doç. Dr. Halil Yazıcı Doç. Dr. Yasemin Özlük Olgu - 1 OLGU-1 F.K, 29 yaşında kadın hasta İstanbul doğumlu Şikayeti: Bulantı, kusma, ateş, halsizlik ve

Detaylı

Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N

Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı Ankara Giriş Sistinozis (OMIM 219800),

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM ETİYOPATOGENEZ

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM ETİYOPATOGENEZ HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM ETİYOPATOGENEZ Dr. Nurcan Cengiz 1955 de tanımlandı (Gasser) Çocukluk çağında akut böbrek yetmezliğinin en sık nedenlerindendir. Batıda kronik böbrek yetmezliğinin de önemli sebeplerinden

Detaylı

Prof. Dr. M. İlker YILMAZ

Prof. Dr. M. İlker YILMAZ Prof. Dr. M. İlker YILMAZ Tarihsel süreç İlk kez 1955 yılında Gasser tarafından bir çocukta tanımlanmış İlk yıllarda prognoz çok kötü Diyaliz ve etkin tedavi imkanlarının artmasıyla mortalite % 5 in altına

Detaylı

ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı ECULİZUMAB DOÇ. DR. NURHAN SEYAHİ Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı ECULİZUMAB Fare kaynaklı, insanlaştırılmış Monoklonal bütün antikor Moleküler ağırlığı 148 kda Yarı ömrü 11 gün Kompleman

Detaylı

Posttransplant Rekürrens ve Tedavi. Uygulamaları - HÜS

Posttransplant Rekürrens ve Tedavi. Uygulamaları - HÜS Posttransplant Rekürrens ve Tedavi Uygulamaları - HÜS Z.Birsin Özçakar Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefroloji & Romatoloji B.D. Atipik HÜS Nadir (1-2/milyon) Alternatif kompleman yolağının fazla

Detaylı

Nefrolojide Ekulizumab Kullanımı:Olgu Sunumları

Nefrolojide Ekulizumab Kullanımı:Olgu Sunumları Nefrolojide Ekulizumab Kullanımı:Olgu Sunumları Dr. İdris Şahin İnönü Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji BD Turgut Özal Tıp Merkezi Nefroloji Kliniği Olgu 1 HA, 32 yaşında, erkek, Malatya lı, stajyer

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mart 2018 Cuma Dr.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mart 2018 Cuma Dr. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Mart 2018 Cuma Dr. Büşra Kaya KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI

Detaylı

Selçuk Yüksel. Pamukkale Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı

Selçuk Yüksel. Pamukkale Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Selçuk Yüksel Pamukkale Üniversitesi Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Ad Soyad/Yaşı/Cinsiyeti : GD / 14 yaş / İlk başvuru tarihi : 18/05/2012 Başvuru yakınmaları Bedensel gelişme geriliği Çocuk endokrin

Detaylı

Böbrekte AA Amiloidozis in Histopatolojik Bulguları ve Klinik Korelasyon

Böbrekte AA Amiloidozis in Histopatolojik Bulguları ve Klinik Korelasyon Böbrekte AA Amiloidozis in Histopatolojik Bulguları ve Klinik Korelasyon Zeynep Kendi Çelebi 1, Saba Kiremitçi 2, Bengi Öztürk 3, Serkan Aktürk 1, Şiyar Erdoğmuş 1, Neval Duman 1, Kenan Ateş 1, Şehsuvar

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM. İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dr. Caner Alparslan Antalya

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM. İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dr. Caner Alparslan Antalya HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM İzmir Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Dr. Caner Alparslan Antalya - 2016 PLAN Amaç Tanım Epidemiyoloji Patofizyoloji Ayrıcı Tanı Klinik Tedavi Trombotik mikroanjiopatiler

Detaylı

ADCK-4 Mutasyonu Saptanan Hastaların Klinik Özelliklerinin ve Koenzim Q10 Tedavisine Yanıtlarının Değerlendirilmesi

ADCK-4 Mutasyonu Saptanan Hastaların Klinik Özelliklerinin ve Koenzim Q10 Tedavisine Yanıtlarının Değerlendirilmesi ADCK-4 Mutasyonu Saptanan Hastaların Klinik Özelliklerinin ve Koenzim Q10 Tedavisine Yanıtlarının Değerlendirilmesi Mustafa Atmaca 1, Bora Gulhan 2, Emine Korkmaz 3, Mihriban Inozu 2, Oguz Soylemezoglu

Detaylı

SİSTİNOZİS KAYIT SİSTEMİ VERİ ALANLARI (*) ile belirtilen alanların doldurulması zorunludur. Hasta Demografik Bilgileri

SİSTİNOZİS KAYIT SİSTEMİ VERİ ALANLARI (*) ile belirtilen alanların doldurulması zorunludur. Hasta Demografik Bilgileri SİSTİNOZİS KAYIT SİSTEMİ VERİ ALANLARI (*) ile belirtilen alanların doldurulması zorunludur. Hasta Demografik Bilgileri Adı Soyadı*... Hastanızın ad, ikinci ad (varsa) ve soyadının baş harflerini giriniz

Detaylı

Trombotik Mikroanjiyopatiler

Trombotik Mikroanjiyopatiler Trombotik Mikroanjiyopatiler (TTP/HÜS) Genel Yaklaşım Dr Fehmi Hindilerden Bakırköy Sadi Konuk EA Hastanesi Hematoloji Kliniği Trombotik Mikroanjiyopati (TMA) sendromları Trombositopeni ve hemoliz varlığında

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM DIŞI TROMBOTİK MİKROANJİOPATİLER

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM DIŞI TROMBOTİK MİKROANJİOPATİLER HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM DIŞI TROMBOTİK MİKROANJİOPATİLER Prof. Dr. Işın Kılıçaslan İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı TROMBOTİK MİKROANJİOPATİ Endotel hasarı Küçük damarlarda trombüsler

Detaylı

Kompleman ve Böbrek. Dr. Yaşar Çalışkan. İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

Kompleman ve Böbrek. Dr. Yaşar Çalışkan. İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Kompleman ve Böbrek Dr. Yaşar Çalışkan İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı KOMPLEMAN SİSTEMİ Kompleman Sistemi Fonksiyonları Hücre lizisi Opsonizasyon İnflamatuar yanıt aktivasyonu - Kemotaksi

Detaylı

KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ

KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ + KRONİK AMR TEDAVİ EDİLMELİ Mİ? EVET DR. ÜLKEM ÇAKIR ACIBADEM ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ + RENAL ALLOGREFTİN UZUN DÖNEM SAĞKALIMI 1 yıllık sağkalım %95 5 yıllık sağkalım %80 10 yıllık sağkalım %50 USRDS,

Detaylı

Klinisyen Gözü ile Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Genetiği

Klinisyen Gözü ile Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Genetiği Klinisyen Gözü ile Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Genetiği Dr. Yaşar Çalışkan İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Kompleman Sistemi İmmun kompleksler C1qr 2 s 2 Bakteriyel karbonhidrat, fikolinler

Detaylı

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013

NEFRİTİK SENDROMLAR. Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013 NEFRİTİK SENDROMLAR Dr.LATİFE ERDOĞAN Ekim 2013 NEFRİTİK SENDROM NEDİR? Akut böbrek yetmezliği bulguları ile gelen bir hastada gross hematüri, varsa tanı nefritik sendromdur. Proteinürü

Detaylı

Olgularla atipik-hus Türkiye Deneyimi

Olgularla atipik-hus Türkiye Deneyimi Olgularla atipik-hus Türkiye Deneyimi Prof. Dr. Alaattin Yıldız İstanbul Tıp Fakültesi, İç Hastalıkları ABD, Nefroloji BD OLGU-1 F.K, 29 yaşında kadın hasta, İstanbul doğumlu Şikayeti: Bulantı, kusma,

Detaylı

Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde İzlenen Olgularda Akut Böbrek Hasarı ve prifle Kriterlerinin Tanı ve Prognozdaki Önemi. Dr.

Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde İzlenen Olgularda Akut Böbrek Hasarı ve prifle Kriterlerinin Tanı ve Prognozdaki Önemi. Dr. Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde İzlenen Olgularda Akut Böbrek Hasarı ve prifle Kriterlerinin Tanı ve Prognozdaki Önemi Dr. Aslı KANTAR GİRİŞ GENEL BİLGİLER Akut böbrek hasarı (ABH) yenidoğan yoğun bakım

Detaylı

ERİŞKİN YAŞ GRUBUNDA NATİV BÖBREK BİYOPSİ SONUÇLARININ ANALİZİ 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi

ERİŞKİN YAŞ GRUBUNDA NATİV BÖBREK BİYOPSİ SONUÇLARININ ANALİZİ 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi ERİŞKİN YAŞ GRUBUNDA NATİV BÖBREK BİYOPSİ SONUÇLARININ ANALİZİ 10 Yıllık Tek Merkez Deneyimi Murat Tuğcu, Umut Kasapoğlu, Çağlar Ruhi, Başak Boynueğri, Özgür Can, Gülizar Şahin, Gülistan Gümrükçü, Fügen

Detaylı

Birincil IgA Nefropatisinde C4d Varlığının ve Yoğunluğunun Böbrek Hasarlanma Derecesi ve Sağkalımı ile Birlikteliği

Birincil IgA Nefropatisinde C4d Varlığının ve Yoğunluğunun Böbrek Hasarlanma Derecesi ve Sağkalımı ile Birlikteliği Birincil IgA Nefropatisinde C4d Varlığının ve Yoğunluğunun Böbrek Hasarlanma Derecesi ve Sağkalımı ile Birlikteliği 32. Ulusal Nefroloji, Hipertansiyon, Diyaliz ve Transplantasyon Kongresi Dr. Cihan Heybeli

Detaylı

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr.

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr. BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr. Aslı KANTAR Akut rejeksiyon (AR), greft disfonksiyonu gelişmesinde major

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu 05 Temmuz 2017 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu 05 Temmuz 2017 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 05 Temmuz 2017 Salı Araş. Gör. Dr. Mert Şengün Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı

Detaylı

Atipik Hemolitik Üremik Sendromda Renal Transplantasyon

Atipik Hemolitik Üremik Sendromda Renal Transplantasyon Atipik Hemolitik Üremik Sendromda Renal Transplantasyon Dr. Aydın Türkmen İstanbul Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı 23.10.2014 Antalya Trombotik mikroanjiopatiler TTP Hemolitik Üremik Sendromlar Tipik

Detaylı

PRİMER GLOMERÜLONEFRİTLER: NE ZAMAN, KİME BİYOPSİ YAPALIM

PRİMER GLOMERÜLONEFRİTLER: NE ZAMAN, KİME BİYOPSİ YAPALIM PRİMER GLOMERÜLONEFRİTLER: NE ZAMAN, KİME BİYOPSİ YAPALIM Doç.Dr. Elbis Ahbap Şişli Hamidiye Etfal Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nefroloji Kliniği NEFRON GLOMERÜL Glomerül Hasarının Belirti Ve Bulgularına

Detaylı

Çocukluk Çağında Atipik Hemolitik Üremik Sendrom

Çocukluk Çağında Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Dicle Tıp Dergisi / Dicle Med J (2018) 45 (4) : 491-501 Derleme / Review Çocukluk Çağında Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Mehtap Akbalık Kara 1, Beltinge Demircioğlu Kılıç 2 1 Diyarbakır Çocuk Hastalıkları

Detaylı

HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM İNT. DR. AHMET KURTULUŞ AİBÜ TIP FAKÜLTESİ

HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM İNT. DR. AHMET KURTULUŞ AİBÜ TIP FAKÜLTESİ HEMATÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM İNT. DR. AHMET KURTULUŞ AİBÜ TIP FAKÜLTESİ TANIMLAR Hematüri: İdrarda kan olması durumudur. Makroskobik hematüri: Gözle, kırmızı-kahve renkli idrar görülmesi (Total, başlangıç,

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 11 Ekim 2017 Çarşamba Arş. Gör. Dr. Yeşim Ece Avukatoğlu Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk

Detaylı

ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK HASTALIĞI Küçük yaş grubunda doğumda başlayabilen Kronik böbrek yetersizliği Son evre böbrek yetmezliği gelişimine neden olan

ÇOCUKLARDA KRONİK BÖBREK HASTALIĞI Küçük yaş grubunda doğumda başlayabilen Kronik böbrek yetersizliği Son evre böbrek yetmezliği gelişimine neden olan Türkiye Çocuklarda Kronik Böbrek Hastalığı Prevalansı Araştırması Chronic REnal Disease InChildren CREDIC Dr. Fatoş Yalçınkaya Çocuk Nefroloji Derneği ve Türk Nefroloji Derneği ortak projesi TÜBİTAK tarafından

Detaylı

Birinci Basamakta Böbrek Hasarının Değerlendirilmesi Proteinüri; Kimde, Nasıl Bakılmalı, Nasıl Değerlendirilmeli?

Birinci Basamakta Böbrek Hasarının Değerlendirilmesi Proteinüri; Kimde, Nasıl Bakılmalı, Nasıl Değerlendirilmeli? Birinci Basamakta Böbrek Hasarının Değerlendirilmesi Proteinüri; Kimde, Nasıl Bakılmalı, Nasıl Değerlendirilmeli? Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi Gerçek bir pozitiflik söz konusu mudur?

Detaylı

KRONİK HEPATİT C. Olgu Sunumu

KRONİK HEPATİT C. Olgu Sunumu KRONİK HEPATİT C Olgu Sunumu Dr. Ziya Kuruüzüm DEÜTF Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji AD 17. USG Eşliğinde Uygulamalı Kc Biyopsisi Kursu, 13.13.2017, Katip Çelebi Ün. Hst., İzmir Olgu -1

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 23 Mayıs 2017 Perşembe

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 23 Mayıs 2017 Perşembe Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 23 Mayıs 2017 Perşembe Uzm Dr. Mehtap Ezel Çelakıl Asistan Dr. Kenan Doğan ÇOCUK NEFROLOJİ

Detaylı

Nefropatolojide Sınıflandırmalar. Amiloidoz Sınıflandırması. Banu Sarsık Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi

Nefropatolojide Sınıflandırmalar. Amiloidoz Sınıflandırması. Banu Sarsık Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefropatolojide Sınıflandırmalar Amiloidoz Sınıflandırması Banu Sarsık Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Amiloidoz Doku ve organlarda aşırı miktarda amiloid fibrili birikimi ile karakterli bir grup hastalık

Detaylı

NEFROTİK SENDROMLU ÇOCUKLARDA MDR 1 CEVABIN BELİRLENMESİNDE ROLÜ

NEFROTİK SENDROMLU ÇOCUKLARDA MDR 1 CEVABIN BELİRLENMESİNDE ROLÜ NEFROTİK SENDROMLU ÇOCUKLARDA MDR 1 GENİ mrna EKSPRESYONUNUN TEDAVİYE CEVABIN BELİRLENMESİNDE ROLÜ Özgü Hançerli*, Aslıhan Kara*, Metin Kaya Gürgöze*, Murat Kara** Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi *Çocuk

Detaylı

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara H. K., 5 yaşında, Kız çocuğu Şikayet: Karında şişlik Özgeçmiş: 8 aylıkken karında

Detaylı

Glomerül Zedelenmesi -İmmunolojik Mekanizmalar-

Glomerül Zedelenmesi -İmmunolojik Mekanizmalar- Glomerül Zedelenmesi -İmmunolojik Mekanizmalar- Dr. Lale Sever 9. Ulusal Çocuk Nefroloji Kongresi, 24-27 Kasım 2016 - Antalya Glomerülonefritlerin pek çoğunda (patogenez çok iyi bilinmemekle birlikte)

Detaylı

Yrd.Doç.Dr.Hikmet TEKÇE Dr. Nazım ERKURT

Yrd.Doç.Dr.Hikmet TEKÇE Dr. Nazım ERKURT Yrd.Doç.Dr.Hikmet TEKÇE Dr. Nazım ERKURT Plazma hücre diskrazileri anormal plazma hücrelerinin klonal çoğalma gösterdiği hastalıklar grubudur. İmmünglobulinlerin tümünün veya parçalarının (ağır veya hafif

Detaylı

Beslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması

Beslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması Beslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması Halil Yazıcı 1, Abdullah Özkök 1, Yaşar Çalışkan 1, Ayşegül Telci 2, Alaattin Yıldız 1 ¹İstanbul

Detaylı

Hemodiyaliz Hastalarında Atriyal Fibrilasyon Sıklığı ve Tromboembolik İnmeden Koruma Yönelimleri

Hemodiyaliz Hastalarında Atriyal Fibrilasyon Sıklığı ve Tromboembolik İnmeden Koruma Yönelimleri Hemodiyaliz Hastalarında Atriyal Fibrilasyon Sıklığı ve Tromboembolik İnmeden Koruma Yönelimleri Nuri Barış Hasbal, Yener Koç, Tamer Sakacı, Mustafa Sevinç, Zuhal Atan Uçar, Tuncay Şahutoğlu, Cüneyt Akgöl,

Detaylı

Vakalar ile glomerulonefrit. Prof. Dr. Siren Sezer Başkent Üniversitesi Nefroloji BD

Vakalar ile glomerulonefrit. Prof. Dr. Siren Sezer Başkent Üniversitesi Nefroloji BD Vakalar ile glomerulonefrit Prof. Dr. Siren Sezer Başkent Üniversitesi Nefroloji BD 28 yaşında kadın 8 haftalık hamile Çocukluğunda mikroskopik hematürisi var Yeni tanı hipertansiyon nedeniyle yaptırdığı

Detaylı

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ

SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ SEREBRAL TROMBOZLU ÇOCUKLARDA KLİNİK BULGULAR VE TROMBOTİK RİSK FAKTÖRLERİ Ankara Çocuk Sağlığı Hastalıkları Hemotoloji Onkoloji Eğitim Araştırma Hastanesi 2 Amaç Klinik bulguların özellikleri Kalıtsal

Detaylı

Uzm. Dr Fatma Yılmaz Karadağ

Uzm. Dr Fatma Yılmaz Karadağ Tenofovir Kullanan Kronik Hepatit B Hastalarında Böbrek Fonksiyonlarının Değerlendirilmesi Uzm. Dr Fatma Yılmaz Karadağ İstanbul Medeniyet Üniversitesi Göztepe Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tenofovir Kullanan

Detaylı

Kompleman Sistemi ve Böbrek. Dr. Mustafa ARICI, FERA

Kompleman Sistemi ve Böbrek. Dr. Mustafa ARICI, FERA Kompleman Sistemi ve Böbrek Dr. Mustafa ARICI, FERA Biz hem kurtların doymasını, hem de koyunların sag kalmasını istiyoruz - Kompleman Sistemi Jules Bordet discovered the complement system more than a

Detaylı

MEMBRANOPROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİTİ TAKLİT EDEN TROMBOTİK MİKROANJİOPATİ

MEMBRANOPROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİTİ TAKLİT EDEN TROMBOTİK MİKROANJİOPATİ MEMBRANOPROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİTİ TAKLİT EDEN TROMBOTİK MİKROANJİOPATİ Dr Yeşim ÖZDEMİR ÇND 2016 EĞİTİM TOPLANTILARI II Renal Tubuler Hastalıklar Kursu 4-5 Haziran 2016 ANKARA OLGU SS, 9 yaş erkek

Detaylı

STEROİDE DİRENÇLİ NEFROTİK SENDROM OLGULARINDA SİKLOSPORİN TEDAVİSİ: 12 AYLIK TAKİP

STEROİDE DİRENÇLİ NEFROTİK SENDROM OLGULARINDA SİKLOSPORİN TEDAVİSİ: 12 AYLIK TAKİP STEROİDE DİRENÇLİ NEFROTİK SENDROM OLGULARINDA SİKLOSPORİN TEDAVİSİ: 12 AYLIK TAKİP Dr. Murat Şakacı Ankara Eğitim E ve Araştırma rma Hastanesi Nefroloji Kliniği GİRİŞİŞ Steroide dirençli nefrotik sendrom

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu. 27 Mayıs 2016 Cuma. Ar. Gör. Dr.

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu. 27 Mayıs 2016 Cuma. Ar. Gör. Dr. Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 27 Mayıs 2016 Cuma Ar. Gör. Dr. Orkun Dinç Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Detaylı

Diyabetes Mellitus. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Diyabetes Mellitus. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Diyabetes Mellitus Komplikasyonları Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Diyabetes mellitus komplikasyonlar Mikrovasküler Makrovasküler Diyabetik retinopati Diyabetik

Detaylı

DOÇ. DR. GÜNAY ERTEM S. B. Ankara Eğitim Araştırma Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği

DOÇ. DR. GÜNAY ERTEM S. B. Ankara Eğitim Araştırma Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği DOÇ. DR. GÜNAY ERTEM S. B. Ankara Eğitim Araştırma Hastanesi İnfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği *FG, *38 yaşında, bayan *İlk başvuru tarihi: Kasım 2010 *7 ay önce saptanan HBsAg pozitifliği

Detaylı

BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI

BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI BÖBREK YETMEZLİĞİ TANI VE TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR MÜMTAZ YILMAZ EÜTF İÇ HASTALIKLARI NEFROLOJİ BİLİM DALI Kronik böbrek hastalığı-tanım Glomerül filtrasyon hızında (GFH=GFR) azalma olsun veya olmasın, böbrekte

Detaylı

ÖZGÜN MAKALE/ORIGINAL ARTICLE

ÖZGÜN MAKALE/ORIGINAL ARTICLE Dicle Tıp Dergisi/ Dicle Medical Journal (2016) 43 (4) : 503-507 DOI: 10.5798/diclemedj.0921.2016.04.0720 ÖZGÜN MAKALE/ORIGINAL ARTICLE Atipik Hemolitik Üremik Sendromda Ekulizumab Kullanımı: Tek Merkez

Detaylı

Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı

Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Neslihan Çiçek, Harika Alpay, İbrahim Gökce, Serçin Güven, Ali Yaman Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Nefroloji Bilim Dalı 9. Ulusal Çocuk Nefroloji Kongresi, 24-27 Kasım 2016, Antalya Giriş Çocuklarda

Detaylı

MERKEZİMİZDE SİSTİNÜRİ TANISIYLA İZLENEN ÇOCUK HASTALARIN UZUN DÖNEM RENAL SONUÇLARI

MERKEZİMİZDE SİSTİNÜRİ TANISIYLA İZLENEN ÇOCUK HASTALARIN UZUN DÖNEM RENAL SONUÇLARI MERKEZİMİZDE SİSTİNÜRİ TANISIYLA İZLENEN ÇOCUK HASTALARIN UZUN DÖNEM RENAL SONUÇLARI Serra SÜRMELİ DÖVEN 1, Ali DELİBAŞ 1, Hakan TAŞKINLAR 2, Ali NAYCI 2 Mersin Üniversitesi Tıp Fakültesi 1-Çocuk Nefroloji

Detaylı

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013

NEFROTİK SENDROM. INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013 NEFROTİK SENDROM INTERN DR. H.RUMEYSA DAĞ Eylül 2013 NEFROTİK SENDROM NEDİR? Nefrotik sendrom ; proteinüri (günde 3.5gr/gün/1.73 m2), hipoalbüminemi (

Detaylı

Makroglobulinemi ilişkili hiperviskozite; Semptomatik hastada yönetim. Prof. Dr. Mahmut Bayık

Makroglobulinemi ilişkili hiperviskozite; Semptomatik hastada yönetim. Prof. Dr. Mahmut Bayık Makroglobulinemi ilişkili hiperviskozite; Semptomatik hastada yönetim Prof. Dr. Mahmut Bayık Waldenström Macroglobulinemia (WM) Kemik iliğinin ve lenfatik dokuların lenfoplazmositik infiltrasyonu ve serumda

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ N Emiralioğlu, U Özçelik, G Tuğcu, E Yalçın, D Doğru, N Kiper Hacettepe Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Genel Bilgiler Primer

Detaylı

V. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

V. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEREDİTER SFEROSİTOZ V. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ Herediter sferositoz (HS);

Detaylı

OLGU SUNUMU. Doç.Dr. Egemen Eroğlu Çocuk Cerrahisi ABD

OLGU SUNUMU. Doç.Dr. Egemen Eroğlu Çocuk Cerrahisi ABD OLGU SUNUMU Doç.Dr. Egemen Eroğlu Çocuk Cerrahisi ABD 2017 F. K., 8y 11a, kız Başvuru Şikayeti İdrar yolu enfeksiyonu İdrar kaçırma Hikayesi Beş yaşından beri; Sık İYE idrar kaçırma Sık idrara çıkma (+)

Detaylı

Trombotik Mikroangiopati ve Atipik Hemolitik Üremik Sendrom

Trombotik Mikroangiopati ve Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Trombotik Mikroangiopati ve Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Prof. Dr. Alaattin YILDIZ İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Nefroloji Bilim Dalı TMA- İnsidens İdiopatik TTP : 3-10/ 1 milyon/ yıl

Detaylı

SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI

SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI SÜT ÇOCUKLARINDA UZUN SÜRELİ PERİTON DİYALİZİNİN SONUÇLARI Gülseren PEHLİVAN, Nur CANPOLAT, Şennur ERKUT, Ayşe KESER, Salim ÇALIŞKAN, Lale SEVER İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı

Detaylı

Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi

Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi 03.05.2016 OLGU 38 yaşında evli kadın hasta İki haftadır olan bulantı, kusma, kaşıntı, halsizlik, ciltte ve gözlerde

Detaylı

KRONİK HEPATİT B OLGUSU

KRONİK HEPATİT B OLGUSU KRONİK HEPATİT B OLGUSU DR DURU MISTANOĞLU ÖZATAĞ KÜTAHYA SAĞLIK BİLİMLERİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ENFEKSİYON HASTALIKLARI VE KLİNİK MİKROBİYOLOJİ ABD OLGU 44 yaşında, kadın 2014 yılında eşi akut hepatit

Detaylı

Olgu sunumu. Dr. Selma Gökahmetoğlu. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, KAYSERİ

Olgu sunumu. Dr. Selma Gökahmetoğlu. Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, KAYSERİ Olgu sunumu Dr. Selma Gökahmetoğlu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Mikrobiyoloji ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı, KAYSERİ Olgu D. E., 34 yaşında, bayan, iki çocuklu, çalışmıyor, Kayseri Başvuru

Detaylı

MEMBRANOPROLĐFERATĐF GLOMERÜLOPATĐLER

MEMBRANOPROLĐFERATĐF GLOMERÜLOPATĐLER MEMBRANOPROLĐFERATĐF GLOMERÜLOPATĐLER Dr. Sim Kutlay Membranoproliferatif glomerülonefritlerde sınıflandırma (1) Membranoproliferatif glomerülonefrit Đdiopatik Tip I: Tip II (dens depozit hastalığı) Tip

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu. 28 Ekim 2016 Cuma

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu. 28 Ekim 2016 Cuma Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 28 Ekim 2016 Cuma Aile Hekimliği Ar. Gör. Dr. Mehmet Kılıç Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk

Detaylı

Slayt semineri Tümöre bağlı nefrektomilerde eşlik eden renal parankim lezyonları

Slayt semineri Tümöre bağlı nefrektomilerde eşlik eden renal parankim lezyonları Slayt semineri Tümöre bağlı nefrektomilerde eşlik eden renal parankim lezyonları Prof. Dr. Sait ŞEN Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Olgu Sanal Mikroskobi 60y, Kadın, Rutin tetkikleri

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 13 Mart 2018 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 13 Mart 2018 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 13 Mart 2018 Salı Uzman Dr. Burcu Bozkaya Yücel Prof. Dr. Kenan Bek ÇOCUK NEFROLOJİ BİLİM DALI

Detaylı

Kronik Hepatit B Tedavisi Zor Olgular

Kronik Hepatit B Tedavisi Zor Olgular Kronik Hepatit B Tedavisi Zor Olgular Dr. Faruk KARAKEÇİLİ Erzincan Üniversitesi Tıp Fakültesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Anabilim Dalı 22.01.2016 HATAY Tedavisi Zor Olgular! Zor hasta

Detaylı

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi Hepatit C olgu sunumu Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi BİLECİK DEVLET HASTANESİ 1957 2015 N.E. 36 yaşında, kadın hasta Kadın Doğum polikliniği 16.07.2013 Anti-HCV: pozitif ve lökositoz

Detaylı

NADİR Mİ, YOKSA?! Doç. Dr.Hülya KAŞIKÇIOĞLU. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi HAZİRAN 2010

NADİR Mİ, YOKSA?! Doç. Dr.Hülya KAŞIKÇIOĞLU. Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi HAZİRAN 2010 NADİR Mİ, YOKSA?! Doç. Dr.Hülya KAŞIKÇIOĞLU Siyami Ersek Göğüs Kalp ve Damar Cerrahisi Eğitim ve Araştırma Hastanesi 11-12 HAZİRAN 2010 1.Olgu 55 yaşında erkek hasta Akut inferior miyokard infarktüsü nedeniyle

Detaylı

PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNÜRİ VE GÖĞÜS HASTALIKLARI. Dr. Alev GÜRGÜN Ege ÜTF Göğüs Hastalıkları AD. alev.gurgun@ege.edu.tr

PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNÜRİ VE GÖĞÜS HASTALIKLARI. Dr. Alev GÜRGÜN Ege ÜTF Göğüs Hastalıkları AD. alev.gurgun@ege.edu.tr PAROKSİSMAL NOKTÜRNAL HEMOGLOBİNÜRİ VE GÖĞÜS HASTALIKLARI Dr. Alev GÜRGÜN Ege ÜTF Göğüs Hastalıkları AD alev.gurgun@ege.edu.tr HİPERKOAGÜLABİLİTE PRİMER 1. Anormal fibrin oluşumuna neden olanlar: AT III

Detaylı

Hemodiyaliz Hastalarında Serum Visfatin Düzeyi İle Kardiyovasküler Hastalık Ve Serum Biyokimyasal Parametreleri Arasındaki İlişki

Hemodiyaliz Hastalarında Serum Visfatin Düzeyi İle Kardiyovasküler Hastalık Ve Serum Biyokimyasal Parametreleri Arasındaki İlişki Hemodiyaliz Hastalarında Serum Visfatin Düzeyi İle Kardiyovasküler Hastalık Ve Serum Biyokimyasal Parametreleri Arasındaki İlişki Nimet Aktaş*, Mustafa Güllülü, Abdülmecit Yıldız, Ayşegül Oruç, Cuma Bülent

Detaylı

HEMATOPOİETİK KÖK HÜCRE NAKLİNDE KAN ÜRÜNLERİ KULLANIMI DOÇ.DR.BETÜL TAVİL HÜTF PEDİATRİK HEMATOLOJİ/KİT ÜNİTESİ

HEMATOPOİETİK KÖK HÜCRE NAKLİNDE KAN ÜRÜNLERİ KULLANIMI DOÇ.DR.BETÜL TAVİL HÜTF PEDİATRİK HEMATOLOJİ/KİT ÜNİTESİ HEMATOPOİETİK KÖK HÜCRE NAKLİNDE KAN ÜRÜNLERİ KULLANIMI DOÇ.DR.BETÜL TAVİL HÜTF PEDİATRİK HEMATOLOJİ/KİT ÜNİTESİ *Transfüzyonlar HKHT sürecinin en önemli ve sürekli uygulamalarındandır. *Transfüzyon Tıbbı,

Detaylı

I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011

I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011 ULUSAL TEDAVİ REHBERİ 2011 TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA I. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (TTP) TANI VE

Detaylı

Kronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi. Uz. Dr. Eyüp Arslan

Kronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi. Uz. Dr. Eyüp Arslan Kronik Hepatit B Tedavisinde Zor Vakaların Yönetimi Uz. Dr. Eyüp Arslan Vaka N.T, 68 Y, Erkek, Batman 10.11.1999 yılında HBs Ag pozitifliği DM ve diyabetik nefropati 15 yıldır DM, oral anti-diyabetik BUN;

Detaylı

Dr. Faruk Turgut. Lupus Nefriti Sınıflama ve Klinik Önemi

Dr. Faruk Turgut. Lupus Nefriti Sınıflama ve Klinik Önemi Dr. Faruk Turgut Lupus Nefriti Sınıflama ve Klinik Önemi Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) 20-30 yaşlarda başlar Insidansın arttığı aralık 15-45 yaş Kadın / Erkek: 9/1 %80 olgu genç yaş kadınlar 10 yıllık

Detaylı

Türkiye'de yaşayan 345 Suriyeli Göçmenin Hemodiyaliz Deneyimi: Türk Hemodiyaliz Hastaları ile Karşılaştırılmalı Veri Tabanı Çalışması

Türkiye'de yaşayan 345 Suriyeli Göçmenin Hemodiyaliz Deneyimi: Türk Hemodiyaliz Hastaları ile Karşılaştırılmalı Veri Tabanı Çalışması Türkiye'de yaşayan 345 Suriyeli Göçmenin Hemodiyaliz Deneyimi: Türk Hemodiyaliz Hastaları ile Karşılaştırılmalı Veri Tabanı Çalışması Meltem Gürsu 1, Mustafa Arıcı 2, Kenan Ateş 3, Rümeyza Kazancıoğlu

Detaylı

KURU AĞIRLIĞI NASIL SAPTAMALI?

KURU AĞIRLIĞI NASIL SAPTAMALI? KURU AĞIRLIĞI NASIL SAPTAMALI? Dr. Ali İhsan Günal Vücut sıvı bölümleri TVS: %60, %50 VA %60 ICF, %40 ECF (1/5 i plazma) HDH 17 lt Na 140 mmol Osm 280 HİH 28 lt K 140 mmol Osm 280 PH 3 lt EH 2 lt Dağılım

Detaylı

OTOİMMUN HASTALIKLAR. Prof.Dr.Zeynep SÜMER

OTOİMMUN HASTALIKLAR. Prof.Dr.Zeynep SÜMER OTOİMMUN HASTALIKLAR Prof.Dr.Zeynep SÜMER İmmun tolerans Organizmanın kendinden olan antijeni tanıyarak bunlara karşı reaksiyon vermemesi durumuna İMMUN TOLERANS denir Otoimmunitenin oluşum mekanizmaları

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 24 Ekim 2017 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 24 Ekim 2017 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 24 Ekim 2017 Salı Uzman Dr. Mehtap Ezel Çelakıl DR.MEHTAP EZEL ÇELAKIL 4YAŞ ERKEK HASTA Şikayeti:

Detaylı

C3 Glomerülopatisi Tanısal ve Tedavisel Yaklaşım. Dr Savaş Öztürk Haseki EAH Nefroloji

C3 Glomerülopatisi Tanısal ve Tedavisel Yaklaşım. Dr Savaş Öztürk Haseki EAH Nefroloji C3 Glomerülopatisi Tanısal ve Tedavisel Yaklaşım Dr Savaş Öztürk Haseki EAH Nefroloji SUNUM PLANI Temel Bilgiler Eski MPGN Sınıflandırılması-Yeni Sınıflandırma C3 GN Patogenezi Güncel Tanısal Yaklaşım

Detaylı

hs-troponin T ve hs-troponin I Değerlerinin Farklı egfr Düzeylerinde Karşılaştırılması

hs-troponin T ve hs-troponin I Değerlerinin Farklı egfr Düzeylerinde Karşılaştırılması hs-troponin T ve hs-troponin I Değerlerinin Farklı egfr Düzeylerinde Karşılaştırılması Tuncay Güçlü S.B. Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi Tıbbi Biyokimya Bölümü 16-18 Ekim 2014, Malatya GİRİŞ Kronik

Detaylı

Glisemik kontrolün ölçütleri ve prognozla ilişkisi. Dr. Gülay Aşcı Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı İzmir

Glisemik kontrolün ölçütleri ve prognozla ilişkisi. Dr. Gülay Aşcı Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı İzmir Glisemik kontrolün ölçütleri ve prognozla ilişkisi Dr. Gülay Aşcı Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı İzmir HD e yeni başlayan hastaların 1/3 de neden diyabetik nefropati Yeni başlayan

Detaylı

Prediyaliz Kronik Böbrek Hastalarında Kesitsel Bir Çalışma: Yaşam Kalitesi

Prediyaliz Kronik Böbrek Hastalarında Kesitsel Bir Çalışma: Yaşam Kalitesi Prediyaliz Kronik Böbrek Hastalarında Kesitsel Bir Çalışma: Yaşam Kalitesi Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Nefroloji Kliniği, Prediyaliz Eğitim Hemşiresi Giriş: Kronik Böbrek Hastalığı (KBH); popülasyonun

Detaylı

HCV POZİTİF RENAL TRANSPLANT HASTALARINDA POSTTRANSPLANT DİYABET GELİŞİMİ RİSKİ ARTMIŞ MIDIR?

HCV POZİTİF RENAL TRANSPLANT HASTALARINDA POSTTRANSPLANT DİYABET GELİŞİMİ RİSKİ ARTMIŞ MIDIR? HCV POZİTİF RENAL TRANSPLANT HASTALARINDA POSTTRANSPLANT DİYABET GELİŞİMİ RİSKİ ARTMIŞ MIDIR? Abdullah ŞUMNU 1, Erol DEMİR 2, Ozan YEĞİT, Ümmü KORKMAZ, Yaşar ÇALIŞKAN 2, Nadir ALPAY 3, Halil YAZICI 2,

Detaylı

BANFF 2013 Konferansının Kliniğe Kattığı Yenilikler Dr. Yasemin Özlük

BANFF 2013 Konferansının Kliniğe Kattığı Yenilikler Dr. Yasemin Özlük BANFF 2013 Konferansının Kliniğe Kattığı Yenilikler Dr. Yasemin Özlük İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim Dalı Sunum akışı Banff 2013 Antikor aracılı rejeksiyon (AAR) ve tipleri

Detaylı

SOLİT ORGAN TRANSPLANTASYONU ve BK VİRUS ENFEKSİYONLARI Doç. Dr. Derya Mutlu Güçlü immunsupresifler Akut, Kronik rejeksiyon Graft yaşam süresi? Eskiden bilinen veya yeni tanımlanan enfeksiyon etkenleri:

Detaylı