Çocukluk Çağı Glokomlarının Tanı ve Tedavi Algoritması

Transkript

1 Çocukluk Çağı Glokomlarının Tanı ve Tedavi Algoritması Giriş Avrupa Glokom Derneğinin (EGS) glokom rehberinde, çocukluk çağı glokomlarının tedavi zorluğundan, uzun dönemdeki sonuçların yüz güldürücü olmayışından ve vakaların bu konuda ehil kişilerce değerlendirilmesi gerektiğinden söz edilmektedir [1]. EGS rehberinde yer alan bu umutsuz cümlelere rağmen, glokomun dünya çapında çocukluk çağı körlüklerinin %4-18 inden sorumlu olması, bu hastalıkla mücadele etmekten vazgeçmeyişimizin en önemli nedenidir [2-4]. Terminoloji Gelişimsel glokom terimi, doğumda gelişimsel anomaliler ile birlikte olan glokomları ifade eder. On bin canlı doğumda bir görülür ve genellikle primer konjenital glokom (izole trabekülodisgenezis) ile eş anlamlı olarak kullanılmaktadır. Ancak gerçek konjenital glokomda göz içi basıncı (GİB) intrauterin hayatta yükselmiştir ve doğumda veya ilk 1 ayda belirti verir. Hayatın ilk 3 yılında belirti veren glokoma infantil, 3 yaştan puberteye kadar görülen geç çocukluk döneminde belirti veren glokom tipine ise juvenil glokom adı verilir [5]. Sınıflama Pediatrik glokomlar için bugüne kadar birçok sınıflama yapılmıştır. Bunlardan en sık kullanılanlardan biri Shaffer- Weiss in sınıflamasıdır. Shaffer ve Weiss 1970 yılında çocukluk çağı glokomlarını primer konjenital glokomlar, konjenital anomaliler ile ilişkili glokomlar ve sekonder infantil glokomlar olarak 3 genel başlık altında incelemişlerdir (Tablo-1) [6,7]. Bu sınıflamada Primer konjenital glokom terimi ile izole infantil glokomlar ifade edilmektedir. İnfantlarda en sık görülen glokom türüdür ve İzole trabekülodisgenezis mev- 1

2 Tablo 1. Çocukluk Çağı Glokomlarının Shaffer-Weiss Sınıflaması Primer Konjenital Glokomlar İzole İnfantil Glokom-izole trabekülodisgenezis Konjenital Anomaliler ile İlişkili Glokomlar Oküler Anomaliler ile İlişkili Sistemik Hastalıklar ile İlişkili Sekonder İnfantil Glokomlar Enflamasyon İlaçlar Travma Tümörler Cerrahi sonrası Retrolental Fibroplazi cuttur. Trabeküler ağ örgüsünde gelişimsel bozukluk dışında GİB artışına neden olabilecek başka oküler bozukluk yoktur. Konjenital anomaliler ile ilişkili glokomlarda, GİB artışına neden olacak ön segment disgenezisi gibi başka oküler anomaliler veya geniş bir gruptan oluşan sistemik hastalıklar eşlik etmektedir (Tablo-2). Sekonder infantil glokomlarda ise doğumda var olmayıp daha sonra çeşitli nedenlere bağlı gelişen glokomları kapsamaktadır (Tablo-1) [6,7]. Tanı a. Anamnez Konjenital glokomun temel belirtileri olan fotofobi, epifora ve bleforospazm nedeniyle ailelerin verdiği utangaç, huzursuz, iri-güzel gözlü bebek hikayesi bu hastalık için tipiktir. Anamnezde sistemik anomaliler, travma ve ilaç alımı mutlaka sorgulanmalıdır. Primer infantil glokomla- 2

3 Tablo 2. Konjenital Anomaliler ile İlişkili Glokomlar Oküler anomaliler ile ilişkili glokomlar Ön segment disgenezisi ile ilişkili Axenfeld anomalisi Rieger anomalisi Peters anomalisi Sklerokornea Megalokornea Posterior polimorfoz distrofi Konjenital herediter endotelyal distrofi Aniridi-konjenital veya edinsel İridotrobeküler disgenezi-iris hipoplazisi İridokorneal endotelyal sendrom Konjenital iris ektropion sendromu Sistemik hastalıklar ile ilişkili glokomlar Fakomatozlar Sturge Weber Nörofibramatozis Von Hippel Lindau Cutis marmorata konjenital telenjiektazi Metabolik hastalıklar Mukopolisakkaridozlar Lowe oküloserebrorenal sendrom Sistinozis Kromozomal hastalıklar Trizomi 13, 15, 21 Rubinstein Taybi sendromu MSS anomalileri Retardasyon, paralizi ile birlikte infantil glokom Warburg sendromu Nonprogresif hemiatrofi Lens ile ilişkili Afaki Mikrosferofaki Nanoftalmus Diğer Konjenital oküler melanozis Kas-iskelet hastalıkları Nail Patella sendromu Okülodentodijital displazi SHORT sendromu Caudal regresyon sendromu Stickler sendromu Kniest sendromu (iskelet displazisi) Bağ dokusu hastalıkları Marfan sendromu Ehler-Danlos Weil-Marchesani Diğerleri Roberts psödotalidomide sendromu Fetal hidantoin sendromu Kranio serebello-kardiak sendrom rın büyük bir bölümü sporadiktir ancak %10 unda otozomal resesif geçiş söz konusudur (Resim-1). Bir çocuğunda hastalık olanların diğer çocuğunda risk %3 ü geçmezken, 3

4 Resim 1. Konjenital Glokomda Genetik Geçiş. Konjenital glokomlu iki kız kardeş (A), Konjenital glokomlu iki erkek kardeş (B). iki çocukta hastalık varsa 3. çocukta risk %25 e çıkmaktadır [8]. Bu nedenle aile bireylerinin konjenital glokom açısından sorgulaması yapılmalıdır. b. Eksternal Muayene Konjenital anomaliler ile ilişkili olabilen glokom tiplerini belirlemek amacıyla makroskopik olarak buftalmus, nevus flammeus (porto şarabı lekesi), yüz asimetrisi, diş-çene deformiteleri gibi dıştan rahatlıkla fark edilebilen bulgular belirlenmelidir (Resim-2). Resim 2. İnspeksiyon ile Fark Edilebilen Bulgular. Sol gözde buftalmus(a), Sturge- Weber sendromlu bir olgunun sol yüz yarısında nevus flammeus(b), Axenfeld- Rieger sendromlu bir olguda yüz asimetrisi ve diş anomalileri(c ve D). E. Weil- Marchianili bir olguda eklem hiperelastisitesi. c. Oftalmolojik Bakı Görme Keskinliği: Artmış GİB in neden olduğu korne- 4

5 al bulanıklık, optik disk hasarı dışında ambliyopi, şaşılık da çocukluk çağı glokomlarında görme keskinliğini etkilemektedir. Bu nedenle görme keskinliği muayenesi her çocuk için yaşına uygun testler ile yapılmalıdır [5]. Her çocuk için yapılması gereken diğer muayeneler; ön segment muayenesi, GİB ölçümü, pakimetri, gonyoskopi, arka segment muayenesi ve gerekli olduğu durumlarda ultrasonografidir [5,9]. Bebeklerde ağlamaya bağlı intrakranial ve intraorbital basınç yükselir. Bu nedenle konjenital glokom şüphesi duyulan her olgunun sağlıklı olarak değerlendirilmesi ancak genel anestezi altında olur. Kısa muayeneler için sadece intravenöz ve maske anestezisi yeterli iken daha uzun ve ayrıntılı muayene gerektiren durumlarda endotrakeal tüp anestezisi gereklidir. Ancak 6 ayın altındaki bebeklerde ve 5 yaş üzeri uyumu iyi olan çocuklarda bazen inhalasyon anestezisi vermeden muayene odası şartlarında bütün bu parametreleri değerlendirmek mümkün olabilir [9]. Genel Anestezi Altında Muayene Tüm anestezik maddeler GİB üzerinde etkilidir. Ketamin dışında anestezik ajanların çoğu GİB üzerinde düşürücü etki yapmaktadır. Günümüzde hızlı etki göstermesi ve yan etkilerinin az olması nedeni ile kullanılan sevofluranın GİB üzerinde düşürücü etkileri vardır (Tablo-3) [5,10,11]. GİB Ölçümü: Genel anesteziklerin bu etkilerinden dolayı GİB ölçümünün anestezi uygulandıktan ilk 2 dakika içinde yapılması gerekir [5,9]. Taşınabilir el applanasyon tonometrisi olan Perkins ile en ideal GİB ölçümleri elde edildiği bildirilmektedir [5]. Son yıllarda alternatif olarak elektronik ve pnömotik tonometreler kullanıma girmiştir. Bir elektronik tonometre olan Tono-Pen Goldman Applanasyon Tonometresine 5

6 Tablo 3. Anestezik Ajanların GİB na Etkileri Ajan Uygulama Göz içi basıncına etkisi Kloral Hidrat Oral-rektal Etki yok Ketamin İntramusküler Artırabilir Methohexital Rektal,intramusküler, intravenöz Azaltabilir Midozolam Rektal,intramusküler, intravenöz Azaltabilir Halotan İnhalasyon Azaltır Nitröz oksit İnhalasyon Hafifçe artırabilir Oksijen İnhalasyon Hafifçe azaltır Sevofluran İnhalasyon Azaltır (GAT) göre korneanın biomekanik özelliklerinden daha az etkilenmektedir. Yakın zamanda yayımlanan bir makalede genel anestezi altında ve muayene odasında applanasyon tonometresi ile Tono-Pen ölçümleri karşılaştırılmış, her iki alet ile yapılan ölçümlerin birbiri ile uyumlu olduğu bildirilmiştir [12]. Pnömometre, non-kontakt tonometre, GAT ve Tono-Pen ile yapılan ölçümlerin karşılaştırıldığı bir çalışmada, Tono-Pen diğer tonometrelere göre temas alanın daha küçük olmasından dolayı merkezi kornea kalınlığından (MKK) en az etkilenen cihaz olmuştur [13]. Temas alanın (2.36 mm2) küçük olmasının Tono-Pen e sağladığı diğer faydalar; düzensiz oküler yüzey, ödemli ve opak kornea, astigmatizmalı kornea ve kontakt lens üzerinden ölçüm yapabilmesidir (Resim 3). Resim 3. GİB Ölçüm Yöntemleri. GAT a en yakın değerlerin(a), Perkins (elle taşınabilir applanasyon tonometresi) ile elde edildiği bilinse de son yıllarda(b), Tono-Pen ile yapılan ölçümlerin her iki alet ile iyi korelasyon gösterdiği bildirilmektedir(c). 6

7 Schiötz tonometresi ile yapılan ölçümlerin, oküler rijidite, kornea kürvatürü ve kornea çapı ile ilişkili birçok hataya neden olduğundan artık tercih edilmemektedir [14,15]. Pakimetri: MMK, GİB ölçümlerini etkilediğinden glokomun tanı ve tedavisinde önemli bir parametredir [16]. Kalın kornealarda yanlış olarak daha yüksek, ince kornealarda ise yanlış olarak da düşük ölçümler elde edildiği bilinmektedir [17]. Elde taşınır pakimetreler ile hızlı ve güvenilir ölçümler yapılmakta, genel anestezi altında rahatlıkla MKK belirlenebilmektedir (Resim-4) [18]. Resim 4. El ile taşınabilir pakimetri ile genel anestezi altında GİB ölçümü. Bir el ile taşınabilir pakimetri olan ipac in ucu kornea santraline dik olarak temas ettirilir ve alet her bir temasta ardaşık 25 ölçüm alır. Bu ölçümlerin ortalamsı aletin üzerinde yer alan LCD ekrana yansımaktadır. Çocukluk çağı glokomlarında genel olarak MMK nın daha kalın olduğu bilinmektedir [19]. Özellikle mikrokornea, aniridi ve afak glokomlarda MKK nın belirgin kalın olduğu bildirilmiştir [20,21]. Kornea Çapı: Yaşamın ilk 3 yılında gözün kollajen lifleri daha yumuşak ve esnektir. GİB artışı çocuklardaki elastisitenin fazla olması nedeni ile hem sklera, hem de korneayayı genişletir. Bu nedenle kornea boyutları tanı ve takipte önemli prognostik parametredir [21]. Yeni doğanda 7

8 horizontal kornea çapı mm arasında olup, 1 yaş altında 11mm ye ulaşması veya herhangi bir yaşta 13mm üzerinde olması glokom lehine yorumlanmalıdır. Kornea çapının 14mm veya daha büyük olması buftalmus için tipiktir [9,21]. Ön Segment Muayenesi: Ön segmentin ayrıntılı olarak değerlendirilmesi için operasyon mikroskobu veya elde taşınabilir yarıklı lamba mikroskobu kullanılmalıdır (Resim-5) [9]. Ön segment muayenesi ile kornea ödeminin şiddeti, Haab stria, korektopi (ekzantrik pupila), iris arka yüzündeki pigmente epitelin pupil kenarına ilerlemesi (ektropiyon uvea), öne doğru yer değiştirmiş Schwalbe hattı (posterior embriyotokson), iris defektleri ve korneolentiküler temasa bağlı korneal opasiteler rahatlıkla gözlenebilir (Resim-6). Resim 5. Elde Taşınabilir Yarıklı Lamba Mikroskobu ile Ön Segment Muayenesi PSL Reichert- portatif biyomikroskop 8

9 Resim 6. Konjenital glokomlu olguların ön segment muayenesinde görülen patolojiler. Yeni doğan konjenital glokomlu bir olguda kornea ödemi(a), haab stria(b), posterior embriyotokson(c), Axenfeld anomalili bir olguda posterior embriyotokson ile beraber korektopi (ekzantrik pupila)(d), Riger anomalili bir olguda korektopi ve tam kat iris defektleri(e), Peters sendromlu bir olguda korneolentiküler temasa bağlı santral korneal anüler opasite(f). Gonyoskopi: Ön kamara açısının durumu, patolojinin anlaşılması ve tedavinin planlanmasında büyük önem taşır. Bu nedenle her olguya gonyoskopi yapılmalıdır. Ameliyat mikroskobunun altında Koeppe, Swann-Jacob ve Barkan gonyolensler ile direkt gonyoskopi yapılabileceği gibi, yarıklı lamba mikroskobu ve Goldman açı aynası ile açıyı direkt olarak değerlendirmek de mümkündür [5,9]. Sağlıklı bir yenidoğanın ön kamara açısında iris skleral mahmuzun gerisinde düz olarak yapışıktır, zamanla biraz geriye eğimlenir. Trabekülüm erişkinden daha geniş ve daha saydam gözükür. Periferik iris daha incedir. Primer konjenital glokomlu gözlerde iris trabekülümun içine doğru yerleşiktir. İris ve siliyer cisim, posteriora doğru hareketini tamamlayamadığı için trabeküler ağın posteriorunu örtecek şekilde yerleşim gösterir [9]. 9

10 Arka Segment Muayenesi: Retina ve optik disk direkt ya da indirekt oftalmoskopi ile muayene edilebilir. Bunun için pupila dilate edilmelidir [5,9]. Bebek gözlerinde optik diskte glokoma bağlı görünüm erişkin glokomda görülen optik disk bulgularından farklıdır. Genellikle yuvarlak kenarları dik, merkezi çukurluğun etrafı pembe renkli nöroretinal rim ile çevrilidir. Skleral kanal ve lamina kribroza genişlemeye müsait olduğu için çukurlaşma hızlı, santral ve yuvarlaktır. GİB kontrolü sağlandığında gerileyebilir [23]. Meirelles ve ark. [24] çalışmalarında özellikle 1 yaş altında GİB kontrol altına alınmış olgularda çukurlaşmanın geriye dönebildiğini saptamışlardır. Çalışmalara göre optik diskte 0.3 üzerindeki çanaklaşma ile birlikte her iki optik disk arasında asimetrik çanaklaşma glokomu düşündürmelidir [24,25]. Aksiyel Uzunluk Ölçümü: İlk 3 yaşta GİB artışına bağlı olarak göz küresi büyüyebilir. Üç ile 10 yaşları arasında kornea büyümesi durur ancak skleral genişleme devam eder. İlerleyici myopi ve astigmatizma gelişebilir. Tek taraflı olgularda anizometropiye neden olur. Kiefer ve ark. [26] çalışmalarında postoperatif dönemde GİB ile aksiyel uzunluk arasında iyi korelasyon saptamışlardır. Bu nedenle göz ön-arka çapının ölçümü ve takibi, glokomun progresyonu açısından değer taşımaktadır. Ultrasonografi: Korneanın aydınlatılamadığı durumlarda arka segmenti değerlendirmek üzere yapılır. d. Diğer Muayene Yöntemleri Primer konjenital glokomlu olgularda Ocular Response Analyzer (ORA) ile yapılan ölçümlerde korneal histerezis ve korneal rezistans faktörün azaldığı, bu parametrelerin MKK ile doğru, kornea çapı ile ise ters ilişkili olduğu 10

11 saptanmıştır. Konfokal mikroskopi ile yapılan değerlendirmede stromal keratosit ve endotel hücre dansitesinde azalma, endotel hücrelerinde pleoformizm, polimegalizm saptanmıştır [27]. Rutin uygulamaya girmemiş olsa da bu yöntemler özellikli olduğu düşünülen seçilmiş olgularda uygulanabilir. Erişkinlerde olduğu gibi, 8 yaşın üzerindeki uyumlu çocuklarda ve juvenil glokomlu olgularda görme alanı, Heilderberg Retinal Tomografi ile optik disk başı analizi ve Optik Koherans Tomografi ile peripapiller retinal sinir lifi kalınlığı tetkikleri tanı ve progresyonun takibinde oldukça değerlidir [28]. Ayırıcı Tanı Ayırıcı tanıda diğer epifora (konjonktivit, konjenital lakrimal kanal tıkanıklığı), büyük kornea (megalokornea, aksiyel miyopi), kornea ödemi (doğum travması) nedenleri akla gelmeli, optik disk çukurlaşması fizyolojik çukurluk ve konjenital disk anomalilerinden ayırt edilmelidir [9]. Tedavi Primer konjenital glokomda temel tedavi cerrahi iken diğer glokom alt tiplerinde tıbbi tedavi önceliği alır. Primer konjenital glokomda tıbbi tedavi sadece cerrahiye hazırlık aşamasında kornea ödemini azaltmak ve çocuğun genel anestezi alabileceği zamana kadar vakit kazanmak için uygulanır. GİB artışının nedeni, aköz dış akımının trabeküler ağın gelişim defektine bağlı olduğu için tedavide hedef trabeküler ağdır. Başlangıçta doğru cerrahi teknik seçimi oldukça önemlidir; çünkü ilk operasyon en yüksek başarı oranına sahiptir [5,28]. Cerrahi Yöntemin Seçimi ve Tedavi Planı 1984 yılında Hoskin ve ark. tarafından yapılan anatomik 11

12 sınıflama cerrahi tedavinin planlanması açısından en yararlı olanıdır. Bu sınıflamada anatomik bozukluk tanımlanarak trabekülodisgenezise iris ve korneanın katılıp katılmadığına bağlı; izole trabekülodisgenezis, iridotrabekülodisgenezis ve korneotrabekülodisgenezis şeklinde isimlendirilmiştir. Bu gelişimsel anomaliler farklı kombinasyonlarla farklı klinikler oluşturabilirler (Tablo-4). Tablo 4. Hoskins in Anatomik Sınıflaması İzole Trabekülodisgenezis İridotrabekülodisgenezis Korneotrabekülodisgenezis Düz iris insersiyonu Anterior insersiyon Posterior insersiyon Karışık insersiyon Konkav iris insersiyonu Sınıflanamayan *Kötü prognoz Ön stromal bozukluk Hipoplazi Hiperplazi Anormal iris damarları* Kalıcı tunika vasküloza lentis Anormal yüzeyel damarlar Yapısal bozukluk Delikler Kolobom Aniridi Periferik Midperiferal Santral Mikrokornea Makrokornea Uygulanacak cerrahi yöntemin belirlenmesinde yaş önemli bir parametredir. İki yaşın üzerinde trabekülotomi/modifiye trabekülotomi teknikleri tercih edilirken, 2 yaşın altında korneanın durumu göz önüne alınır. Kornea bulanıklığı yok, açı elemanları izlenebiliyor ise gonyotomi, kornea bulanıklığı var ise trabekülotomi yapılır. İlk cerrahilerin başarısız olması durumunda; antimetabolitli trabekülektomi, daha önce antimetabolitli trabekülektomi yapılmasına rağmen tedaviye dirençli olgularda seton implant cerrahisi (antimetabolitli veya antimetabolitsiz) ve tüm bu işlemlerin başarısız olması durumunda siklodekstrüktif işlemler uygulanır (Tablo-5] [5,29]. 12

13 Tablo 5. Konjenital Gokomda Cerrahi Tedavi Akış Şeması Cerrahi hazırlık ve zamanlama Konjenital glokomda optik sinir hasar oranının artmaması için erken cerrahi gereklidir. Tanı doğumda konmuşsa Dickens ve Hoskins [30] yaşamın 2-3. gününde ameliyat önermektedirler. Çoğu zaman anne ve baba oldukça endişeli olduklarından ailenin iyi bilinçlendirilmesi önemlidir. Korneal ödemin açılması, cerrahi sırasında görüntünün iyileştirilmesi ve hasarı kontrol etmeye yardımcıdır. Buftalmik gözler perforasyona yatkındır olduğundan cerrahi yaparken azemi dikkat gösterilmelidir. Çocuk gözünün küçük yetişkin gözü olmadığı unutulmamalıdır [5]. a. Gonyotomi (Ab İnterno): 1930 lu yıllarda Otto Barkan gonyotomiyi tanımlayarak 13

14 konjenital glokom tedavisinde adeta devrim yaratmıştır. Literatürde %78-93 arasında başarı oranları bildirilmektedir [30,31]. Gonyotominin emniyetle ve etkili bir şekilde yapılabilmesi için iyi bir ön kamara görüntüsü gerekir. Bir gonyotomi lensinin yardımıyla açı görüntülenirken Barkan gonyotomi bıçağı ile temporalden limbusun 1 mm önünden ön kamaraya girilir. Nazal iridokorneal alana trabeküler bandın orta kısmına, iris insersiyonun hemen önünden 120 derecelik insizyon yapılır. İnsizyon yapıldıkça iris geriye hareket eder ve beyaz bir hat oluşarak açı genişler. Bu hastalara temporal ve inferotemporal kadranlara ikinci bir gonyotomi işlemi yapılabilir. Ab interno uygulanan bir teknik olduğundan konjonktivayı sağlam bırakır, daha sonra gerektiği durumda filtran cerrahi başarısını azaltmaması yöntemin avantajlarındadır. Yaşı 1-24 ay arasında olan olgularda cerrahi başarı daha yüksek iken, yenidoğanda ve 2 yaş üzerinde, kornea ve/ veya iris disgenezisinin eşlik ettiği buftalmik gözlerde cerrahi başarı oranı daha düşüktür. Bu yöntemin komplikasyonları arasında hemoraji, iridodializ, siklodializ ve sığ ön kamara yer almaktadır [30]. Tamçelik ve ark. [32] gonyotominin viskokelastik madde kombine edildiğinde daha düşük komplikasyon oranı, daha yüksek başarı (gonyotomi %68.4; viskogonyotomi %88.6) bildirmişlerdir. b. Trabekülotomi (Ab Externo): Trabekülotomi, korneal ödemin açı görünümüne izin verdiği olgularda eksternal yaklaşımla uygulanan cerrahi yöntemdir. Üçte bir kalınlıkta skleral flebin kaldırılmasının ardından skleral mahmuzun hemen önünden yapılan radyal insizyon ile Schlemm kanalına ulaşılır. Trabekülotomlar her iki taraftan kanal içerisinde ilerletilir ve ön kamaraya rotasyon yaptırılarak derece Schlemm kanalının iç duvarı ve mezodermal doku rüptüre edilir [30]. 14

15 Literatürde bu yöntem ile %89-94 oranında başarı bildirilmiştir [33,34]. Komplikasyonlar arasında hifema, ön kamara sığlığı, travmatik iridodializ ve descement membranı yırtıkları yer alır. Viskotrabekülotomi, 360 derece trabekülotomi ve sirkumferensiyel trabekülotomi gibi modifiye trabekülotomi teknikleri bildirilmiştir. Viskotrabekülotomi Tamçelik ve ark. [35] schlemm kanalının içinden trabekülotomları ilerletmeden önce kanal ağzından yüksek vizkoziteli viskoelastik madde vererek gerçekleştirdikleri yöntemlerinde, klasik trabekülotomiye göre daha yüksek başarı ve daha az komplikasyon oranı bildirmişlerdir. 360 Derece Trabekülotomi Bu teknikte schlemm kanalının içinden 6.0 prolen sütür geçirilerek sıkılır ve tek seansta 360 derece kanal ve mezodermal doku rüptüre edilir. Bu yöntem ile %87 oranında cerrahi başarı bildirilmiş olmakla beraber sütürün subretinal veya suprakoroidal alana yönlenmesi gibi komplikasyonlar bildirilmiştir [36]. Sirkumferensiyel Trabekülotomi (Kanaloplasti) Son yıllarda, kanal boyunca görünürlüğü arttırmak ve yanlış pasaj oluşumunu engellemek için ucunda neon ışığı olan mikrokateter yardımıyla 360 derece schlemm kanalizasyonunu mümkün kılan sirkumferensiyel trabekülotomikanaloplasti tekniği geliştirilmiş ve bu yöntem ile %91 oranında başarı tanımlanmıştır [37]. Gonyotomi veya trabekülotomi her ne kadar tedavide ilk seçenek olsalar da, ilk seansta kombine cerrahinin tercih edildiği durumlar mevcuttur (Tablo-6). 15

16 Tablo 6. Tek prosedür veya kombine cerrahinin seçildiği durumlar Trabekülotomi veya Gonyotomi Aksiyel uzunluk < 23 mm Kornea çapı < 13 mm İzole trabekülodisgenezis KombineTrabekülotomi ve Trabekülektomi Aksiyel uzunluk > 23 mm Kornea çapı > 13 mm Anormal iris damarları (İridotrabekülodisgenezis) Korneotrabekülodisgenezis c. Trabekülektomi: Açı cerrahisinin başarısız olduğu durumlarda, ikinci seçenek olarak kullanılma nedeni çocuklarda başarının erişkinlere göre daha düşük olmasıdır. Çocuklarda yara iyileşmesinin hızlı, fibrotik aktivitenin daha fazla olması başarıyı %35-50 lere indirmektedir [5,29,30]. Mitomicin-C ve 5-FU gibi anti-fibrotik ajanların kullanımı ile başarının %48-95 seviyelerine çıkarılabileceği bilinse de, bu ajanların neden olduğu avasküler, sızdıran blebler ile ömür boyu artarak devam eden bleb ile ilişkili endoftalmi riski kullanımlarını sınırlamaktadır [39]. Bu yöntem ile cerrahi başarı oranının bu denli geniş aralıkta bildirilmesinin nedeni takip süresi, hastanın yaşı, glokomun tipi ve birçok faktörden kaynaklanmaktadır. Örneğin 1 yaşın altında ve afak glokomda cerrahi başarının oranı daha düşük iken 1 yaş üzerindeki fakik çocuklarda başarı daha yüksektir [39]. d. Seton Cerrahisi: Başarısız anti-metabolitli trabekülektomi veya konjonktival skar nedeniyle filtran cerrahi düşünülmeyen dirençli infantil glokom olgularında seton cerrahisi iyi bir seçenektir. Bu cerrahide ön kamaraya yerleştiren bir tüp yardımı ile hümör aköz post ekvatoriyel bölgedeki episkleral plak yüzeyine taşınır. Valvli (Krupin, Ahmed valv) ve valsiz (Molteno, Baerveld) olmak üzere iki implant çeşidi var- 16

17 dır. Valvsiz implantlarda ön kamaradan episkleral bölgeye kadar tüpün içindeki sıvı akımını engelleyecek bir sistem yoktur. Valvli implantlar ise tüpün içindeki sıvı geçişini belli basınç değerleri içinde sağlayacak çeşitli sistemler içerirler. Örneğin Ahmed valvde 8-12 mmhg arasındaki güç valv etkisi yaratır ve sıvı valv içindeki rezarvuara akar. Aksiyel uzunluğun 21mm nin altında olduğu olgularda pediatrik boyları implante edilmelidir. Drenaj implantlarının komplikasyonları arasında hipotoni, sığ ön kamara, koroid dekolmanı, tüp erozyonu, bleb enkapsülasyonu, tüp-korneaya teması, tüp migrasyonu, endoftalmi yer almaktadır. Valvli implantlar ile erken postoperatif hipotoni riski azaltılmıştır [5,29]. Her iki implant tipi ile değişik takip süreli, farklı hasta populasyonu ve serilere bağlı geniş aralıkta, birbirine benzer başarılar tanımlanmıştır (valvsiz implantlar ile %68-86, valvli implantlar ile %40-90) [39,40]. e. Siklodestrüktif İşlemler: Tüm bu cerrahilere yanıtsız olgularda siklodestrüktif işlemler uygulanmaktadır. Salgılayıcı siliyer epitelin tahrip edilmesi yoluyla, hümör aköz sekresyonunu azaltmak ve sonuçta GİB i düşürmek amaçlanır (Tablo-7). Sonuçlarının Tablo 7. Siklodestrüktif işlemler ve başarı oranları Siklodestrüktif İşlem Başarı Tekrar ihtiyacı Transkleral laser siklodestrüksiyon (Nd:YAG, Diod) %50 %70 Endoskopik diod laser siklofotokoagülasyon %28-79 %25 Kriyosiklodestrüksiyon %18-44 Yüksek oranda ön görülemez olması ve komplikasyon oranının sıklığı nedeniyle dirençli glokom olgularında genellikle son seçenek olarak düşünülürler. Benson ve ark. 10 yılın üzerindeki takip süresinde kriosiklodestrüksiyon ile %12 oranında fiti- 17

18 zis bulbi bildirmişlerdir [42]. Bu prosedürler sonrası görülen diğer komplikasyonlar inflamasyon, üveitik reaksiyona veya suprakoroidal hemorajiye bağlı GİB yüksekliği, göz içi kanama, retina dekolmanı, hipotoni (aşırı doku dekstrüksiyonu, silyer ve koroid dekolmanı), ön segment iskemisi, skleral stafilom ve sempatik oftalmidir [5,41]. f. Tıbbi Tedavi Primer konjenital glokomda medikal tedavi sadece cerrahiye hazırlık aşamasında kullanılırken, diğer çocukluk çağı glokomlarında primer olarak tercih edilen tedavidir [5,28,30]. Tablo-8 de çocukluk çağı glokomlarının tedavisinde kullanılan ajanlar özetlenmiştir. Tablo 8. Tıbbi tedavide kullanılan topikal ajanlar Timolol maleat En sık kullanılan ajandır. Bronkospazm ve bradikardiye dikkat edilmelidir. Topikal Karbonik anhidraz inhibitörleri İkinci seçenektir. Brinzolamid dorzolamide göre daha az tahriş yapar.%25 GİB düşüşü sağlar. Prostaglandin analogları Erişkinlerdeki kadar etki yoktur. 5 yaş altında etki düşüktür. Ek ilaç olarak başlandığında 0.8 mmhg ilave düşüş sağlamaktadır Alfa-mimetikler (Brimonidin) Erişkinlerdeki kadar etki yoktur. Santral sinir sistemine ait yan etkiler görülebilir, bu yüzden 6 yaşından küçüklerde önerilmez. GİB düşüşü %6.7 dir. Sekonder dar açılı glokoma neden olan nonoftalmus, sferofaki, lens subluksasyonu gibi durumlarda tıbbi tedavi ve laser iritotomiden sonra tedavi yaklaşımı glokom prosedürü düşünmeden önce ön segmenti rahatlatmak amacıyla katarakt cerrahisine öncelik vermek şeklinde olmalıdır (Şekil-7) Sonuç: Çocukluk çağı glokomlarında tedaviye rağmen vakaların 1/3 ünde progresyon devam eder ve olguların %24 ünde 18

19 Resim 7. Sekonder dar açılı glokom nedenleri. Nanoftalmus(A), Sferofaki(B) Lens Subluksasyonu(C). görme keskinliği 1/10 in altındadır. Düşük görmenin nedenleri glokomun progresyonu, ambliyopi (strabismus, anizometropi), korneal opasite, retinal patolojiler (retina dekolmanı) ve endoftalmidir [28,34]. Görme engelli olmak gelişim açısından acil bir durumdur. Bu çocuklar aile, sağlıkçı, eğitimciden oluşan bir ekip tarafından izlenmeli ve özel eğitime yönlendirilmelidir. Az gören çocuklara uygulanan erken müdahale sonrasında körler okuluna giden çocuk sayısı azalmıştır. Bu çocukların kaynaştırılmış eğitim programlarına girmeleri sağlanmıştır [5,28,30]. Erken müdahalede 0-6 yaş grubunda çocuğun duyularını en iyi şekilde geliştirmesini sağlamak temel amaçtır. Dünyada ve yurdumuzda örneklerinin olduğu üzere, aralarından ünlü ressamlar ve müzisyenlerin yetişebileceği göz önünde bulundurulmalıdır. Sonuç olarak unutulmamalıdır ki; çocukluk çağı glokomlarında erken teşhis ve doğru tedavi ile çocukların 2/3 ünde iyi düzeylerde görme keskinliği sağlanabilirken, düşük görme ile sonuçlanmış çocukların 1/3 ü için her zaman yapılacak bir şey olduğudur. Kaynaklar 1. European Glaucoma Society. Congenital Glaucoma. European Glaucoma Soceity eds. 3rd edition.terminology and Guidelines for Glaucoma. 2013; Tabbara KF, Badr IA. Changing pattern of childhood blindness in Saudi Arabia. Br J Ophthalmol. 1985;69(7): Gilbert CE, Ganovas R, Kocksch de Canovas R, Foster A. Causes of blindness and severe visual impairment in children in Chile. Dev Med Child Neurol. 19

20 1994;36(4): Gilbert CE, Rahi JS, Quinn GE. Visual impairment and blindness in children. In: Johnson GJ. Minassian DC, Weale RA, West SK, eds. The Epidemiology of Eye Disease. 2nd ed. London: Edward Arnold Ltd.;2003: Mandal AK, Chakrabarti D. Update on congenital glaucoma. Indian J Ophthalmol. 2011;59: Hoskins HD Jr, Shaffer RN, Hetherington J. Anatomical classification of the developmental glaucomas. Arch Ophthalmol. 1984;102(9): Stapper RL, Lieberman MF, Drake MV. Becker-Shaffer s diagnosis and therapy of glaucomas. Mosby.St.Louis.2009: Gürbüz Köz Ö. Konjenital Glokom: Terminoloji, Sınıflama, Patogenez. Glo-Kat. 2011;6:Özel Sayı: Ocakoğlu Ö. Konjenital Glokom: Klinik-Tanı. Glo-Kat. 2011;6:Özel Sayı: Blumberg D, Congdon N, Jampel H, Gilbert D, Elliott R, Rivers R et al. The effects of sevoflurane and ketamine on intraocular pressure in children during examination under anesthesia. Am J Ophthalmol. 2007;143(3): Dominguez A, Banos S, Alvarez G, Contra GF, Quintela FB. Intraocular pressure measurements in infants under general anesthesia. Am J Ophthalmol. 1974;78(1): Bradfield YS, Kaminski BM, Repka MX, Melia M (on behalf of the Pediatric Eye Disease Investigator Group). Comparison of Tono-Pen and Goldmann applanation tonometers for measurement of intraocular pressure in healthy children. J AAPOS 2012;16(3): Tonnu PA, Newson T, Ho T, Sheikh AE, Sharma K, White E et al. The influence of central corneal thickness and age on intraocular pressure measured by pneumotonometry, non-contact tonometry, the Tono-Pen XL, and Goldmann applanation tonometry. Br J Ophthalmol.2005;89(7): Ytteborg J. Investigations of the rigidity coefficient in children s eyes. Acta Ophthalmol. 1960;38: Patel H, Gilmartin B, Cubbidge RP, Logan NS. In vivo measurement of regional variation in anterior scleral resistance to Schiotz indentation. Ophthalmic Physiol Opt. 2011;31(5): Whitacre MM, Stein R. Sources of error with use of Goldmann-type tonometers. Surv Ophthalmol 1993:38(1): Muir KW, Jin J, Freedman SF Central corneal thickness and its relationship to intraocular pressure in children. Ophthalmology 2004;111(12): Weise KK, Kaminski B, Melia M, Repka MX, Bradfield YS, Davitt BV, et al. Pediatric Eye Disease Investigator Group. Intraobserver reliability of contact pachymetry in children. J AAPOS. 2013;17(2): Amini H, Fakhraie G, Abolmaali S, Amini N, Daneshvar R. Central corneal thickness in Iranian congenital glaucoma patients. Middle East Afr J Ophthalmol. 2012;19(2): Thai TY, Mills MD, Beck AD, Joos KM, Ying GS, Liu C et al. Central corneal thickness and corneal diameter in patients with childhood glaucoma. J Glaucoma 2006;15(6): Lopes JE, Wilson RR, Alvim HS, Shields CL, Shields JA, Calhoun J et al. Cent- 20

21 ral corneal thickness in pediatric glaucoma. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2007;44(2): Ho CL, Walton DS. Primary congenital glaucoma:2004 update. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004;41(5): Khodadaust AA, Ziai M, Biggs SL. Optic disc in normal newborns. Am J Ophthalmol.1968;66(3): Meirelles SH, Mathias CR, Bloise RR, Stohler NS, Liporaci SD, Frota AC et al. Evaluation of the factors associated with the reversal of the disc cupping after surgical treatment of childhood glaucoma. J Glaucoma 2008;17(6): De Luise VP, Anderson DR. Primary infantile glaucoma. Survery Of Ophthalmolgy 1983;28(1): Kiefer G, Schwenn O, Grehn F. Correlation of postoperative axial length growth and intraocular pressure in congenitalglaucoma-a retrospective study in trabeculotomy and goniotomy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2001;239(12): Gatzioufas Z, Labiris G, Stachs O, Hovakimyan M, Schnaidt A, Viestenz A et al. Biomechanical profile of the cornea in primary congenital glaucoma. Acta Ophthalmol.2013;91(1): Albert W, Biglan MD. Glaucoma in Children: Are We Making Progress? J AA- POS 2006;10(1): Tamçelik N. Konjenital Glokomun Tedavisi. Turkiye Klinikleri J Ophthalmol 2004;13(1): Morgan KS, Black B, Ellis FD, Helveston EM. Treatment of congenital glaucoma. Am J Ophthalmol.1981;92(6): Russell-Eggitt IM, Rice NS, Jay B, Wyse RK. Relapse following goniotomy for congenital glaucoma due to trabecular dysgenesis. Eye (Lond). 1992;6(2): Tamcelik N, Ozkiris A. Konjenital Glokomlu Olgularda Viskogoniotomi ile Klasik Goniotominin Uzun Dönem Sonuçlarının Karşılaştırılması. T. Oft. Gaz.2008;38(5): Akimoto M, Tanihara H, Negi A, Nagata M Surgical results of trabeculotomy ab externo for developmental glaucoma. Arch Ophthalmol ;112(12): Ikeda H, Ishigooka H, Muto T, Tanihara H, Nagata M. Long-term outcome of trabeculotomy for the treatment of developmental glaucoma. Arch Ophthalmol. 2004;122(8): Tamcelik N, Ozkiris A.Long-term results of viscotrabeculotomy in congenital glaucoma: comparison to classical trabeculotomy. Br J Ophthalmol. 2008;92(1): Beck AD, Lynch MG 360 degrees trabeculotomy for primary congenital glaucoma. Arch Ophthalmol. 1995;113(9): Girkin CA, Rhodes L, McGwin G, Marchase N, Cogen MS. Goniotomy versus circumferential trabeculotomy with an illuminated microcatheter in congenital glaucoma. J AAPOS 2012;16(5): Ehrlich R, Snir M, Lusky M, Weinberger D, Friling R, Gaton DD. Augmented trabeculectomy in paediatric glaucoma. Br J Ophthalmol. 2005;89(2): Ou Y, Yu F, Law SK, Coleman AL, Caprioli J. Outcomes of Ahmed glaucoma valve implantation in children with primary congenital glaucoma. Arch Ophthalmol. 21

22 2009;127(11): Karr DJ, Weinberger E, Mills RP. An unusual case of cellulitis associated with a Molteno implant in a 1-year-old child. J Pediatr Ophthalmol Strabismus.1990;27(2): Benson MT, Nelson ME Cyclocryotherapy: a review of cases over a 10-year period. Br J Ophthalmol. 1990;74(2):