OLGU SUNUMU. Öğr.Gör.Dr. Murat DİZBAY

Transkript

1 OLGU SUNUMU Öğr.Gör.Dr. Murat DİZBAY

2 Olgu 64 yaş, erkek 2 aydır süren karın ağrısı, bulantı, halsizlik 1 ay önce yapılan tetkiklerinde; Kan sayımı normal Total Bil: 4.2mg/dl, Direk Bil:1.4mg/dl, AST:59 U/L, ALT:23 U/L USG: Yoğun asit, hepatomegali, hipoekojenite

3 Olgu Hastaneye kabulde FM bulguları; Bilinci açık, soluk, ikterik A: 36.2 o C, N: 88/dk, TA: 120/80 mmhg Yaygın epigastrik gerginlik, abdominal hassasiyet Asit, bilateral pretibial ödem, flapping tremor Organomegali yok Diğer ğ sistemler doğalğ

4 Olgu Grade III ensefalopati tanısıyla yatırıldı Laboratuvar bulguları; BK: 11700/mm 3, Hb:15,7 g/dl,, Sedim: 50 mm/s, AST:78 U/L, ALT:39 U/L, ALP:256 U/L, LDH:257 U/L, GGT:88 U/L, T. Prot: 7,7 g/dl, Albumin 2,9 g/dl, T. T bilirubin 4,83 mg/dl, D. bilirubin 1,96 mg/dl, PT 15.6, aptt 41.6.

5 Olgu Laboratuvar Bulguları; HBsAg (-), anti-hbs (+), HbeAg (-), Anti-Hbe (+), Anti-HBc total (+), HBV-DNA (-), Anti-HCV (-), HCV-RNA (-). SMA (-), LKM (-), AMA (-) ANA (+).

6 Olgu USG de asit Periton sıvısı incelemesi: BK 1270/mm 3 (%68 lenfosit), Total protein 2,9 g/dl, LDH 256 U/L. Gram boyamada bakteri görülmedi Kültürde üreme olmadı.

7 Olgu Üst GIS endoskopi: grade I özofajiyal varis, grade II portal hipertansif gastropati. Portal doppler USG: KC normalden küçük100 mm) Dalak normal

8 Olası tanınız / tanılarınız nelerdir? Böyle bir durumda empirik tedavi başlar Böyle bir durumda empirik tedavi başlar mıydınız? Hangisi?

9 Olgu Ampisilin-sulbaktam 4x1g IV tedavi başlandı 7. günde bacaklarda vaskülitik cilt döküntüleri Cilt biyopsisi lökositoklastik vaskülit Progresif renal yetmezlik, Hipokomplementemi o pe e (C3:44, C4:10), RF pozitifliği (27.6 IU/ml), Yüksek Ig düzeyleri (IgG 2520, IgA 1520, IgE 469), Pozitif P-ANCA ve negatif C-ANCA Vaskülitik Hastalık

10

11 Genel durumu giderek kötüleşen ve asiti devam eden hastada ikinci bir parasentez yapılmasını uygun buluyor musunuz? Ne tür tetkikler tkikl yapılmasını önerirdiniz? i

12 Olgu İkinci kez peritoneal sıvı örneği alındı. Kültür Konvansiyonel + BACTEC Peritoneal sıvı BK:15 /mm 3 Gram boyamada bakteri görülmedi EZN boyamada ARB (-), Tb kültürü yapıldı Tb PCR (-) Mantar kültürlerinde üreme olmadı

13 Olgu Kültürden Brucella spp. izole edildi Brucella STA test 1/10240 titrede pozitif

14 Olgu Tiplendirme: Brucella melitensis biovar 3 (Refik Saydam Hıfzıssıhha Merkezi) MİK düzeyleri (E-test ile) Rifampin Streptomisin Tetrasiklin Siprofloksasin TMP-SMX 1 µg/ml, 019µg/ml 0.19 µg/ml, 0.25 µg/ml, 0.25 µg/ml µg/ml.

15 Olgu Sulbaktam-ampisilin tedavisi kesildi Doksisiklin + rifampisin kombinasyonu Hastanın genel durumunda kötüleşme 3. günde tedaviye ofloksasin eklendi

16 Hastanın tedavisi uygun mudur? Bu tedaviyle hastada nasıl bir yanıt Bu tedaviyle hastada nasıl bir yanıt beklerdiniz?

17 Olgu DIC parametreleri pozitifleşti PT: 16.4 sn, aptt: 45.3 sn, Fibrinojen: 80 mg/dl, d-dimer: 959 mg/dl, Direk coombs IgG (+), Trombosit sayısı: /mm 3 and retikülosit: normal. (Sonuçlar kronik DIC olarak kabul edildi) Böbrek yetmezliği Hemodiyaliz (2 kez) Uygun tedaviye rağmen hastanın klinik durumu giderek kötüleşti ve tedavinin 28. gününde exitus oldu.

18 Amaç Bruselloz = Büyük Taklitçi Brusellozun endemik olarak görüldüğü ülkemizde klinik olarak çok farklı formlarda karşımıza ş çıkabileceğinin ğ vurgulanması ve Klinisyenlerin bu farklı klinik tablolar hakkında farkındalıklarının artırılması

19 İrdelenecek konular Brusella peritoniti Lökositoklastik vaskülit

20 Gastrointestinal Bruselloz Hepatik tutulum Brusellozda sık KC enzimleri N / hafif Hepatosplenomegali Kronik süpüratif apse (KC, Dalak) Pankreatit Akut kolesistit Peritonit

21 GI brusellozun bulguları (500 hastalık bir seride Madkour 2001) İştah kaybı %78 Kilo kaybı %64 Kabızlık %44 Karın ağrısı ğ %38 Splenomegali %17 Hepatomegali %16 KC enzim %23 Bilirübin %2.4 Diyare %6 Bulantı /k kusma %5 Hafif sarılık %1 Akut pankreatit %0.2

22 Brusella peritoniti Brusella peritoniti nadirdir Sıklıkla altta yatan bir patoloji Siroz, portal hipertansiyon, asit Kronik KC parankim hastalığı Devamlı ambulatuar peritoneal diyaliz Siroz Bruselloz

23 Brusella peritoniti Klinik özellikleri diğer peritonitlere benzer Başlangıçta Tbc peritonitle karışabilir Hafif abdominal semptomlar Düşük düzeyde ateş Şiddetli abdominal ağrı Yüksek k ateş Gerginlik, defans Hepatosplenomegali Portal hipertansiyon Hepatik ensefalopati

24 Tanı Asit sıvısının incelenmesi Lenfosit Gram, EZN boyama Kültür Serumda Antikor aranması (SAT, ELISA) Radyolojik inceleme CT bulguları: Asit, peritoneal yüzeylerde nodular plaklar (Denath MF, AJR 1991)

25 Yorum Şikayetler başlamadan önce bir siroz / kronik KC parankim hastalığı ğ olmaması İlk başvuruda; KC enzimlerinde hafif Hepatomegali varlığı, Massive asit Abdominal USG de hipoekojenite Hastada olası bir siroz varlığını düşündürdü.

26 Yorum Hepatomegalinin progresif olarak gerilemesi (Bir aylık hastanede yatış süresince) Üst GIS endoskopide grade I ösofajiyal varis ve grade II portal hipertansif gastropati saptanması Hepatik ensefalopati gelişimi hastanın klinik tablosunun akut bruselloz infeksiyonuna sekonder gelişen yeni bir durum olduğunu düşündürdü Kronik viral hepatit ve otoimmun hepatite yönelik tetkiklerinin negatif olması bu fikri destekledi

27 Bir öneri Asi sıvısının Bactec kan kültür şişelerine direk inokülasyonu peritonitte bakteri izolasyonunu artırmaktadır. Hastamızda Brucella melitensis sadece Bactec otomatize sisteminde üremiştir. Önerimiz; Asit sıvısının otomatize kan kültürü şişelerine de inoküle edilmesi Özellikle konvansiyonel kültürlerde üreme olmadığı zamanlarda inkübasyon süresinin uzun tutulması.

28 Brusellozda cilt bulguları Genellikle nonspesifik ve geçici Olguların %5-15 inde En sık görülen cilt lezyonları: Jeneralize eritematöz döküntü, Makülopapüler döküntü, Purpura Subkutan t nodüller (Eritema nodozum) Vaskülit

29 Brusellozda cilt bulguları Kontakt ürtiker (erythema brucellum) Temas sonrası birkaç saat içinde başlar Kaşıntı ve üst ekstremitelerde eritem Yüz ve boyuna yayılabilir İki haftada iyileşir ş Kronik ülserasyon, kutanöz apse Yüksek mesleki temas riski olanlarda Meme apsesi (Al Abdely J Infect 1996)

30 Vaskülitik lezyonlar Nadir görülür Brusellozla ilişkisi tam olarak bilinmiyor Yrivarren ve Lopez* Krioglobulinemi ve kutanöz vaskülitin eşlik ettiği 3 bruselloz olgusu Koagülasyon bozuklukları ile ilişkili immünolojik anormalliklerin ve purpurik lezyonların bruselloza bağlı geliştiğini belirtmişlerdir ş *J Clin Immunol, 1987

31 Vaskülitik lezyonlar Lazcano ve ark.* Benzer bir olgu B. Melitensis e bağlı renal yetmezlik, kutanöz vaskülit ve peritonitle seyreden mixed cryoglobulinemia olgusu Yorum olarak hastada gözlenen bütün klinik problemlerden (kutanöz, renal, hepatik) krioglobulinlerin linlerin sorumlu olduğunu ğ veya aracılık ettiğini belirtmişlerdir *J Infect 2005

32 Krioglobulinemi Krioglobulinler <37 o C nin altındaki ısılarda presipite olan immunglobulinlerdir Krioglobulinemi, krioglobulin içeren immün komplekslerle oluşan sistemik inflamasyon sendromudur Üç tipi vardır (I, II, III) Tip II ve III deki IgM ler RF gibi etki eder Lenfoproliferatif hastalıklar, otoimmün hastalıklar ve infeksiyonlarda görülürler.

33 Krioglobulinemi Lenfoproliferatif hastalıklar Lenfoma Waldenström s makroglobulinemi Otoimmün hastalıklar SLE Sjögren s Sendromu Skleroderma İnfeksiyonlar HCV, Bruselloz

34 Krioglobulinemi Cilt bulguları Lökositoklastik nekrotizan vaskülit Küçükveortaçaplı çaplı arterler Klinik bulgular palpable purpura, artraljiden renal yetmezlik gibi hayatı tehdit eden durumlara kadar değişebilir

35 Krioglobulinemi KC tutulumu ~%50 olguda Hafif değişikliklerden hepatik nekroza kadar Renal tutulum Membranoproliferatif glomerulonefrit, İntraluminal krioglobulin birikimi, Orta derecede renal yetmezlik Nefrotik sendrom Nefrotik sendrom Santral sinir sistemi tutulumu

36 Yorum Hastamız muhtemeldir ki bruselloz infeksiyonu sırasında otoimmün bir fenomen geliştirmiştir Geriye dönük olarak; Hipokomplementemi i varlığı, ğ Poliklonal immunglobulin (IgG, IgA ve IgE) düzeylerinde artış, Romatoid faktör ve P-ANCA pozitifliği Progresif renal yetmezlik Lökositoklastik vaskülit Olası bir tip III mixed cryoglobulinemi ile ilişkili olabilir.

37 Yorum Ancak hastada krioglobulin düzeyleri bakılamamıştır Hastanın klinik durum hızla kötüleşmiştir ve tanısal işlemler tamamlanamadan hasta exitus olmuştur. Dipnot; Mixed cryoglobulinemia sıklıkla HCV pozitif hastalarda ortaya çıkmaktadır. Ancak bu şart değildir. Lazcano ve ark.nın olgusunda HCV, HIV ve HBsAg negatif bulunmuştur.

38 Sonuç olarak Brusella peritoniti nadir görülen bir durumdur ve çoğunlukla ğ sirotik hastalarda görülür Ancak bazen hastalığın kendisi siroza neden olabilir Olgumuz, ciddi sistemik komplikasyonlara, hatta ölüme yol açan immunolojik mekanizmaların brusellozda tetiklenebileceği ğ fikrini desteklemektedir.

39 Sonuç olarak Hastadaki peritonit, lökositoklastik vaskülit, ve renal yetmezlik gibi klinik ik problemlerin l brusellozun direk bir sonucu olarak ortaya çıktığını ğ düşünmekteyiz ü Özellikle ülkemiz gibi endemik bölgelerde vaskülitik hastalıkların ayırıcı tanısında brusellozun da yer alması gerekmektedir

40 Teşekkür ederim