Multiple Evanescent White Dot Sendromu

Transkript

1 288 Multiple Evanescent White Dot Sendromu Multiple Evanescent White Dot Sendromu Turgut YILMAZ 1, Serdal ÇELEBÝ 1, A.Þahap KÜKNER 2 ÖZET Multiple evanescent white dot sendromu, RPE ve retinanýn dýþ katlarýný tutan inflamatuar bir hastalýktýr. Hastalýk, sýklýkla genç yaþ grubunda ve bayan hastalarda tek taraflý tutulum göstermektedir. Bu çalýþmada, multiple evanescent white dot sendromu tanýsý alan bir olgunun klinik bulgularý, karakteristik özellikleri ve taný kriterleri incelendi. Anahtar Kelimeler: Multiple evanescent white dot sendromu, Beyaz leke sendromlarý. MULTIPLE EVANESCENT WHITE DOT SYNDROME SUMMARY Multiple evanescent white dot syndrome is an inflammatory disorder of the outher retina and RPE. It is seen in young people, predominantly females, and is usually unilateral, rather than bilateral. In this report, we evaluated clinical features, diagnosis and characteristic findings in a cases of multiple evanescent white dot syndrome. Ret - Vit 2002; 10 : Key Words: Multiple evanescent white dot syndrome, white-dot syndromes. GÝRÝÞ Retina pigment epiteli (RPE) ve dýþ retinayý tutan enflamatuar bir hastalýk olan multiple evanescent white dot sendromu (MEWDS), ilk kez 1984 yýlýnda Jampol ve ark1 tarafýndan tanýmlanmýþtýr. Aðrýsýz görme azalmasý, fotopsi veya skotom gibi belirtilerle ortaya çýkan hastalýk, sýklýkla yaþ arasýndaki saðlýklý eriþkin bayanlarda görülmektedir2. MEWDS olgularýnda genellikle sistemik tutulumun olmadýðý ve görme keskinliðinin ortalama yedi haftada tam veya tama yakýn bir düzeye ulaþtýðý gösterilmiþtir1,3. Bu makalede MEWDS saptanan bir olgunun klinik özellikleri, literatür bilgileri ýþýðýnda irdelenmiþtir. OLGU Elli iki yaþýndaki bayan hasta, yaklaþýk bir aydan beri sað gözünde görme azalmasý ve ýþýk çakmasý þikayetleri ile polikliniðimize baþvurdu. Hastanýn anamnezinden herhangi bir sistemik hastalýðýnýn olmadýðý, ancak yaklaþýk bir ay önce gribal bir enfeksiyon geçirdiði öðrenildi. Görme keskinliði sað gözde 20/30, sol gözde ise 20/20 olarak ölçülen 1. Yrd. Doç.Dr. Fýrat Üniversitesi Týp Fak. Göz Hast. A.D. Elazýð 2. Prof.Dr. Fýrat Üniversitesi Týp Fak. Göz Hast. A.D. Elazýð

2 Ret - Vit 2002; 10 : hastada refraksiyon kusuru saptanmadý. Oküler motilite muayenesi, biyomikroskopik muayenesi ve göz içi basýnçlarý normal olarak deðerlendirildi. Oftalmoskopik muayenede, sað gözde daha belirgin olmak üzere her iki gözde; paramaküler alandan ekvatora doðru yayýlan derin retina katlarýnda veya RPE' de çok sayýda gri-beyaz lekeler, makulada ise sarý-beyaz noktacýklarýn oluþturduðu granüler görünüm saptandý (Resim1, 2). Vitreus, retina damarlarý ve optik sinir normal olarak izlendi. Ishýhara testi ile yapýlan renk görme muayenesi normal olarak deðerlendirildi. Yapýlan görme alaný testinde (Octopus), sað gözde kör noktada geniþleme saptandý. Flöresein fundus anjiografide (FFA), sað gözde daha belirgin olmak üzere RPE katýnda hiperflöresans gösteren punktat boyanmalar ve makulada küçük pencere defektleri gözlendi (Resim 3, 4). Sistemik tarama amaçlý olarak uygulanan tam kan sayýmý, biyokimya tetkikleri, akciðer radyografisi, antinükleer antikor, C-reaktif protein, anti-streptolizin O, sfiliz, AIDS ve toxoplazma serolojisi normal olarak geldi. MEWDS tanýsý konan hastaya herhangi bir tedavi verilmedi. Yaklaþýk üç ay takip edilen hastada, fundus lezyonlarýnýn gerileyerek solduðu, tekrarlanan görme alaný testinde patolojik bulgunun olmadýðý ve görme keskinliðinin her iki gözde 10/10 olduðu saptandý. TARTIÞMA MEWDS, etyolojisi bilinmeyen ve sýklýkla genç-eriþkin bayan hastalarda tek taraflý göz tutulumu ile seyreden enflamatuar bir hastalýktýr. Jampol ve ark1 tarafýndan ilk olarak tanýmlanan MEWDS olgularýnýn hepsinde tek taraflý tutulum ve yaþ ortalamasýnýn genç olmasý dikkati çekiyordu. Daha sonra bildirilen olgularýn da büyük çoðunluðunu saðlýklý genç kadýnlar oluþturmakla birlikte, yedinci dekatta bildirilen olgular da mevcuttur4-6. Olgular, genellikle tek taraflý ani görme azalmasý ve fotopsi þikayetleri ile baþvurmaktadýr. Görme keskinliði 1/10'a kadar düþebilmektedir. Hastalýk ortalama 7 hafta (1-16 hafta) sürmekte ve sonuçta görme keskinliði 6/10 ile 10/10 arasýnda olacak þekilde düzelmektedir7. MEWDS olgularýnda yapýlan statik perimetrede, santral yada santroçekal skotomlar ve optik disk ödemi olmaksýzýn kör Resim 1: Sað gözde paramaküler alandan ekvatora doðru yayýlan beyaz lekeler. Resim 2: Sol gözde beyaz lekeler daha az sayýda izleniyor.

3 290 Multiple Evanescent White Dot Sendromu Resim 3: Sað gözde FFA' da hiperflöresans gösteren benekler. nokta geniþlemesi saptanmýþtýr8-11. Bunun üzerine, akut idyopatik kör nokta geniþlemesi sendromuna yol açan retina hastalýklarýndan birisinin MEWDS olduðu ve beyaz benekler geçici olduðundan, bu tür olgularýn saptanamayan yada farkedilmeyen MEWDS olgularý olabileceði ileri sürülmüþtür10. MEWDS olgularýnda fundusta karakteristik olarak µm büyüklüðünde sarý-beyaz renkte retinanýn derin katlarý yada pigment epiteli katýnda yerleþim gösteren yuvarlak-oval benekler görülmektedir. Foveada ise çok sayýda ince turuncu-beyaz noktacýklarýn oluþturduðu granüler bir görünüm ortaya çýkmaktadýr8. FFA'da karakteristik olarak beyaz beneklere uyan bölgelerde erken dönemde hiperflöresans boyanma saptanýr. Bazý olgularda, optik sinir baþý veya retina kapillerlerinden sýzýntý da görülebilmektedir1,12. Ýndosyanin yeþili anjiografide (ICGA), FFA'nýn aksine, arka kutupta ve peripapiller zonda yaygýn hipofloresans görülmektedir13. Bu durum, koroidal indosiyaninin etkilenmiþ olan retina pigment epiteli tarafýndan bloke olabileceði yada hiperflöresan spotlarýn koroiddeki inflamatuar yada infiltratif lezyonlarý temsil edebileceði görüþü ile açýklanmýþtýr14,15. Resim 4: Sol göz FFA' da, daha az sayýda hiperflöresans gösteren benekler. MEWDS olgularýnda fundus lezyonlarý ve görme alaný deðiþiklikleri tamamen düzelmesine raðmen, ICGA' de koroiddeki patolojik bulgular kalýcý olabilmektedir13. Nadiren MEWDS sonrasý subretinal neovasküler membran geliþen olgular da bildirilmiþtir16. MEWDS etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Olgularýnýn yarýsý, tipik olarak klinik tablo öncesinde, geçirilmiþ bir gribal enfeksiyon tanýmlamaktadýrlar16. Chung ve ark.17, hastalýðýn akut fazýnda serum IgG ve IgM düzeyinde artýþ saptadýklarýný bildirmiþlerdir. Rubella retinopatide olduðu gibi retina pigment epitelini tutan viral hastalýklarda, subretinal neovasküler membran geliþebileceði ve subretinal neovasküler membran geliþen MEWDS olgularýnda da benzer bir durumun söz konusu olduðu iddia edilmiþtir16,18. Hepatit-B aþýsýný takiben ortaya çýkan MEWDS olgularý da mevcuttur19. Hastalýðýn rekürrens göstermesi de, etyolojide bir Herpes virus enfeksiyonu olabileceði ihtimalini akla getirmekle birlikte, otoimmün kaynaklý etyoloji iddialarý da mevcuttur20. Bildirilmiþ MEWDS olgularýnýn çoðunda birden fazla rekürrens görülmesi dikkati çekmektedir Figueroa ve ark.20, yedi yýl

4 Ret - Vit 2002; 10 : takip ettikleri bir hastalarýnda, toplam dokuz kez rekürrensle karþýlaþmýþlar ve bu kadar sýk rekürrens gösteren bir hastalýðýn, otoimmün kökenli olabileceðini düþünmüþlerdir. Araþtýrmacýlar, sistemik siklosporin baþladýklarý bu hastalarýnda, herhangi bir rekürrens ile karþýlaþmamýþlar ve hastalýðýn otoimmün kökenli olduðu iddialarýný yinelemiþlerdir. Ancak, hastalýðýn etyolojisi hakkýnda ileri sürülen viral veya otoimmün olduðu iddialarý, henüz tam olarak netlik kazanmamýþtýr. MEWDS olgularýnda, birkaç hafta veya ay içerisinde düzelen anormal ERG bulgularý saptanmýþtýr. ERG' de skotopatik ve fotopik "a" ve "b" dalgalarýnde azalma, azalmýþ rod ve kon amplitüdleri, EOG' de Arden oranlarýnda düþme saptanmýþtýr3,8. ERG' de azalmýþ "a" dalgasý ve azalmýþ erken reseptör potansiyelinin saptanmasý, hastalýðýn primer olarak RPE' ni ve fotoreseptörlerin dýþ segmentlerini tuttuðunun belirtisidir3. ERG ve EOG deðerlerinin normal olduðu olgular da bildirilmiþtir1. MEWDS ayýrýcý tanýsýnda, akut multifokal plakoid pigment epitelyopati (AMPPE), diffüz unilateral subakut nöroretinit, yineleyen multifokal koroidit, akut retinal pigment epitelit, sarkoidoz, akut maküler nöroretinopati (AMN) ve "birdshot" retinokoroidopati göz önünde tutulmalýdýr1,7,8. AMPPE deki gri-beyaz lezyonlar, MEWDS' den daha büyük olup FFA' da erken dönemdeki hiperflöresans ve iyileþme döneminde geliþen yaygýn RPE deðiþiklikleri tanýda önemlidir24,25. Birdshot retinokoroidopatisi, beyaz lezyonlarýn tüm fundusa yayýlmasý, MEWDS' e göre daha yaþlý hastalarda görülmesi, kronik seyri, bilateral oluþu ve belirgin vitreus tutulumu ile kolayca ayrýlmaktadýr26. Yineleyen multifokal koroiditin MEWDS' den ayrýlabilmesi için, kronik ve tekrarlayýcý seyir, lezyonlarýn MEWDS' e göre daha büyük oluþu, iyileþme döneminde atrofik veya pigmente skarlarýn ortaya çýkmasý, beraberinde vitrit, flebit, papillit, kistoid maküla ödemi gibi bulgularýn bulunmasý gereklidir27. KAYNAKLAR 1. Jampol LM, Sieving PA, Pugh D, Fishman GA, Gilbert H: Multiple evanescent white dot syndrome, 1 : clinical findings. Arch Ophthalmol 1984; 102: Moorthy RS, Jampol LM. Posterior uveitis of unknown cause. In: Yanoff M, Duker JS editors. Ophthalmology. Copyright 1999; Mosby International Ltd Sieving PA, Fishman GA, Jampol LM, Pugh D: Multiple evanscent white dot syndrome: Electrophysiology of the photoreceptors during retinal pigment epithelial disease. Arch Ophthalmol 1984; 102: Flestcher WA: The big blind spot syndromes. In Ophthalmology Clinics of North America Neuroophthalmology 1991; 4: Slusher MM, Weaver RG: Multiple Evanescent White Dot Syndrome. Retina 1988; 8: Lim JI, Kokame GT, Douglas JP: Multiple evanescent white dot syndrome in older patients. Am J Ophthalmol 1999; 127: Ünal M, Akbatur H: Kalýtsal olmayan ve nedeni bilinmeyen koryoretinopatiler. Oftalmoloji 1993; 2: Önder F, Gültan E, Koçak P, Kural G: Multiple evanescent white dot syndrome. Ret-Vit 1994; 2: Dodwell D, Jampol LM, Rosenberg M, Berman A, Zaret CR: Optic nerve involvement associated with the multiple evanescent white dot syndrome. Ophthalmology 1990; 97: Hamed LM, Glaser JS, Gass DM, Schatz NJ: Protracted enlargement of the blind spot in multiple evanescent white dot syndrome. Arch Ophthalmol 1989; 107: Volpe NJ, Rizzo JF, Lessell S: Acute idiopathic blind spot enlargement syndrome. Arch Ophthalmol 2001; 119:

5 292 Multiple Evanescent White Dot Sendromu 12. Park DW, Polk TD, Stone EM, City I: Multiple evanescent white dot syndrome in a patient with Best disease. Arch Ophthalmol 1997; 115: Yen MT, Rosenfeld PJ: Persistent indocyanine green angiographic findings in multiple evanescent white dot syndrome. Ophthal Surg Lasers 2001; 32: Darmakusuma I, Glaser BM, Murphy RP: Indocyanine green angiography in the multiple evanescent white dot syndrome. Am J Ophthalmol 1994; 117: Borruat FX, Auer C, Piguet B: Choroidopathy in multiple evanescent white dot syndrome. Arch Ophthalmol 1995; 113: Wyhinny GJ, Jackson JL, Jampol LM, Caro NC: Subretinal neovascularization following multiple evanescent white dot syndrome. Arch Ophthalmol 1990; 108: Chung YM, Yeh TS, Liu JH: Increased serum Ig M and Ig G in the multiple evanescent white dot syndrome. Am J Ophthalmol 1987; 104: Deutman AF, Grizzard WS: Rubella retinopathy and subretinal neovascularization. Am J Ophthalmol 1978; 85: Baglivo E, Safran AB, Borruat FX: Multiple evanescent white dot syndrome after hepatitis B vaccine. Am J Ophtalmol 1996; 122: Figueroa MS, Ciancas E, Mompean B, Quereda C: Treatment of multiple evanescent white dot syndrome with cyclosporine. Eur J Ophthalmol 2001; 11: Meyer RJ, Jampol LM: Recurrences and bilaterality in the multiple evanescent white dot syndrome. Am J Ophthalmol 1986; 101: Tsai L, Jampol LM, Pollock SC, Olk J: Chronic recurrent multiple evanescent white dot syndrome. Retina 1994; 14: Aaberg TM, Campo RV, Joffe L: Reccurrences and bilaterality in the multiple evanescent white dot syndrome. Am J Ophthalmol 1985; 100: Bayraktar Þ, Beþtaþ H: Bilateral asimetrik tutulum gösteren bir multiple evanescent white dot sendromu (MEWDS) olgusu. Ret-Vit 1995; 3: Gass JDM: Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. Arch Ophthalmol 1968; 80: Ryan SJ, Maumence AE: Birdshot retinochoroidopathy. Am J Ophthalmol 1980; 89: Morgan CM, Schatz H: Recurrent multifocal choroiditis. Ophthalmology 1986; 93: