Hipofiz gelişimi. Hipofiz ektodermden gelişir.adenohipofiz Rathke kesesinden,nörohipofiz ise infindubulumdan gelişir.

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Hipofiz gelişimi. Hipofiz ektodermden gelişir.adenohipofiz Rathke kesesinden,nörohipofiz ise infindubulumdan gelişir."

Tolga Özcan
6 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Hipofiz gelişimi Hipofiz bezinin diferensiasyonu Hipofiz ektodermden gelişir.adenohipofiz Rathke kesesinden,nörohipofiz ise infindubulumdan gelişir. Rathke kesesi artığından kraniofarengeomlar gelişir.

2 Ön hipofizdeki hücreler kromofob (esas hücrelerde denir ve yaklaşık yarısını oluşturur)ve kromofil olarak ikiye ayrılır. Kromafil hücreler iki kısma ayrılır. Asidofiller(HE ile kırmızı) Bazofiller (HE ile mavi)

3 Ön hipofiz hormonları; Glikoprotein yapısında olanlar;fsh,lh,tsh Somatomammotropinler;GH,PRL Kortikotropin hormonları;acth,lph,msh ve endorfinler ACTH ın öncülü POMC(preopiomelanokortindir)POMC den ACTH ve beta lipotrofik hormon oluşur.acth dan α- MSH ve CLIP oluşur. β-lph dan ise β-msh ve endorfinler oluşur.

4 Arka hipofiz ise salgı hücresi içermez ve nöron gövdelerinin myelinsiz aksonları bulunur. Paraventriküler(PV) ve supraoptik nukleuslar(so)da hormon yapılır ve Herring body =nörofizinlerle arka hipofize taşınır. ADH PV nukleusta sentezlenir,nörofizin II ile nörohipofize taşınır. Oksitosin ise SO nukleusta sentezlenir Nörofizin I ile taşınır.

5 HİPOPİTUUTARİZM Hipofiz hormonlarının bir yada birkaçının yetersizliği ile karakterizedir. Nedenleri; Hipofizial agenezis Konjenital anomaliler (orta hat defektleri,septooptik displazi,ensefalosel,hidrosefali) Genetik nedenler;hipofiz bez gelişimini sağlayan gen mutasyonları Empty cella sendromu İdyopatik Radyasyon Otoimmün nedenler=hipofizit Kronik inflamatuvar hastalıklar(tbc,sarkoidoz,histiositoz,meningoensefalit) Cerrahi Travma Intrakranial kitleler( Kraniofarengeoma,menengiom,glioma)

8 İntrakranial kitlelerde en sık Büyüme hormonu ve gonadotropinlerin salınımı bozulur. Büyüme hormonu yetersizliği şu klinik bulguları ortaya çıkarır; Yenidoğan döneminde hipoglisemi,mikropenis ve uzamış sarılık Frontal bossing İnfantil yüz görünümü Dişlerin geç çıkması Patolojik orantılı boy kısalığı (Doğumda normaldir. Ancak 1-2 yaştan itibaren büyümede duraklama ortaya çıkar) Kemik yaşı geriliği Abdominal yağlanma Puberte gecikmesi

9 Tanıda BH stimülasyon testleri yapılır. Eksikliğinde bazal BH bakılmasının bir değeri yokken aşırılığında anlam taşır. Büyüme hormonu stimülasyon testleri; insülin, L-Dopa Glukagon, propronolol klonidin testleridir. Uyarı testleri ile GH yanıtına bakılmalıdır. Kesin tanı için iki uyarı testi yapılmalıdır. 7ng/ml altında ise komplet BH eksikliği 7-10ng/ml ise parsiyel BH eksikliği 10 ng/ml ve üzerinde ise normal yanıt kabul edilir.

10 BH paterninin değerlendirilmesinde BH UYKU PROFİLİ bakılmalıdır. BH uyku profilinde hasta derin uykuya dalınca 4 saatlik sürede yarım saat aralarla BH için kan alınır. GH piki 15ng/ml olmalı GH yoğunluk ortalaması ng/ml olmalı 5 ng/ml den fazla olan pik sayısı 3 den fazla olmalıdır. Tanıda BH eksikliğinin tanımlanmasında Gold standart IGF-1 ve IGFBP3 düzeylerinin bakılmasıdır.her ikisi de IGF1 ve IGFBP3 düzeyleri -2SD altına düşer. Tedavide SK Büyüme hormonu kullanılır. GH nun en sık gözlenen yan tesirleri; Tip 2 diabet (diabetojenik etki),insülin direnci Kilo alımı Artralji Psödotümör serebri Femur başı epifiz kayması Jinekomasti Onkolojik hastalarda tedavi tartışmalı olup rekürens riskini arttırdığına dair veri yoktur. Ancak aktif malignensi,beniny intrakranial hipertansiyon ve proliferatif retinopatide kontrendikedir.

11 IGF-1 düzeylerini düşüren GH eksikliği dışında başka nedenlerin de olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenler; Malnütrisyon Kötü kontrollü diabet Hepatik hastalık Renal hastalık Şiddetli araya giren hastalıklar

12 BH tedavisi sendromik bazı olgularda da kullanılmaktadır. Bunların başında Turner ve Prader Willi sendromları gelmektedir. Ayrıca kronik renal yetmezlik,sga da da yeri vardır. PANHİPOPİTUUTARİZM tedavisinde eksik hormonu yerine koymak esastır. Ön hipofiz hormonları; BH eksikliği;bh ACTH eksikliği;hidrokortizon veya prednisolon TSH eksikliği; LT4 LH,FSH eksikliği;östrojen(kız),testosteron(erkek) Arka hipofiz hormonları; ADH eksikliği; Sentetik ADH

13 HİPERPİTUUTARİZM En sık hipofizer tümörlere bağlı olarak ortaya çıkar. Çocukluk çağında en sık gözlenen beniny tümörü prolaktinomadır. Mikro yada makroadenoma olabilir.bh hipersekresyonu sıklıkla eşlik eder.diğer bulgular; Galaktore Menstruasyon bozuklukları;amenore,oligomenore,ileride infertilite Libido kaybı Kemik mineral kaybı GnRH salınım inhibisyonuna bağlı LH salınımını azalır

14 Hiperprolaktinemi nedenleri Stress Prolaktinoma Empty cella Kraniofarengeoma,menengioma Nörofibromatozis İnfiltratif hastalıklar;langerhans cell histiositoz Cerrahi Radyasyon İlaçlar;dopamin res antogonistleri,nöroleptikler,antipsikotikler,kokain,h2 reseptör antogonistleri,östrojen,metil dopa Hipotiroidi(TRH PRL i arttırır). Kronik renal yetmezlik(prl klirensi azalır)

15 Hiperprolaktineminin bulguları Başağrısı Görme defektleri Hipopituutarizm Tanı için ; Serum prolaktin düzeyine bakılmalıdır, PRL<2000mU/L mikroadenom yada şüpheli tümörü telkin eder. >4000mU/L makroadenom için tipiktir. MRI görüntüleme yapılmalıdır. TEDAVİ, Dopamin agonisti Kabergolin Dopamin agonistine yanıt yoksa transsfenoidal cerrahi uygulanır. Hipofizer Radyoterapi

16 Hiperpituutarizme bağlı klinik bulgular şunlardır; Uzun boy (gigantizm) Akromegali(epifiz kapandıktan sonra) Hiperprolaktinemi Yer kaplayan lezyona bağlı olarak pubertal bozukluklar Sıvı retansiyonu Cushing hastalığı(diabet,polisitemi,hipertansiyon)

Benzer belgeler

Hipotalamus hormonları. Leptin 1/30/2012 HİPOFİZ ÖN LOP HORMONLARI. Growth hormon : Büyüme hormonu Somatotropin

Hipotalamus hormonları. Leptin 1/30/2012 HİPOFİZ ÖN LOP HORMONLARI. Growth hormon : Büyüme hormonu Somatotropin Hipotalamus hormonları Hipotalamik hormonlar, ön hipofiz hormonlarının sentezini ve sekresyonunu düzenler. Hipotalamik hormonlar, hipotalamik-hipofizer sistemin kapillerlerindeki hipotalamik sinir uçlarından