Konuşma planı PEDİATRİK SUPRATENTORYAL BEYİN TÜMÖRLERİ. Epidemiyoloji. CBTRUS 2011 report. Genetik sendromlar 4/26/2014

Transkript

1 Konuşma planı PEDİATRİK SUPRATENTORYAL BEYİN TÜMÖRLERİ Dr. Simay Altan Kara Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Radyoloji AD Epidemiyoloji Klinik Konvansiyonel görüntüleme İleri MR teknikleri Tümörler Önemli ipuçları Osborn A.G., Osborn s Brain 2013 Epidemiyoloji %25 çocukluk neoplazmı 2.en sık pediatrik tm lösemi Primer beyin tm lerinin %15-20 Çocuklarda en sık solid tm Çocuklarda intrakranyal tm %50 posterior fossa 0-2 yaş supratentorial > infratentorial 3-11 yaş infratentorial > supratentorial 11 adölesan infratentorial = supratentorial Adult supratentorial > infratentorial CBTRUS 2011 report Genetik sendromlar 0-19 y primer beyin tm (B+M) İnsidans 4.84 / Prevelans 35.4 / Beyaz ırk, erkek Sporadik Predispozan faktör Radyoterapi sonrası Menengioma M glioma 10 yıl sonra Tomografi çekimleri??? Genetik sendromlar Nörofibromatozis tip l 17.kr % 15 Optik glioma, UBO, vaskulopati, moya moya Familyal kanser predispozisyon sendromu Li-Fraumeni sendromu TP53 mutasyonu 17.kr Choroid pleksus Ca Retinoblastoma Rb-1 Nörofibromatozis tip ll 22.kr Akustik şwannoma Tuberoskleroz Tuber, hamartoma, subependimal dev h astrositoma, M glioma VHL Hemanjioblastoma low grade Diğer Gorlin sendromu bazal h nevüs - Medulloblastoma (tanısız olguda RT artırır) Turcot 5.kr - Medulloblastoma Cowden PTEN hamartoma sendromu 10. 1

2 Klinik Lokalizasyon Büyüme hızı Artmış intrakranyal basınç ICP SSS kompresyon veya infiltrasyona bağlı Baş ağrısı Nöbet Kusma Nöropati Endokrinopati Frontal kişilik değişiklikleri Temporal nöbet, konuşma bozukluğu Suprasellar endokrinopati, görme Thalamus motor-duyu defekt Tectal plate, pineal obstrüktif hidrosefali Klinik Tumor Tipi Cerrahi XRT KT Pluripotential neural stem hücreler Medulloblastoma +++ CrSp +++ Low grade astro +++ focal ---- cerebellar +++???? ---- optic glioma NO???????? High grade astro/gbm ? Brain stem glioma (exophytic) focal? Ependymoma +++ focal ---- Germ cell tumor? bx Tanısal yaklaşım MR sekansları Intra ekstraaksiyel Yaş Lokalizasyon Görüntüleme özellikleri Dansite intensite Kist, solid, mixed Kontrastlanma paterni Kalsifikasyon? Hemoraji? DWI, PWI, MRS, DTI, 2

3 Inceleme protokolleri SE - TSE T1-weighted images Intravenous gadolinium Perfusion-weighted images SE or TSE T2-weighted images FLAIR-images T2*-weighted images Diffusion-weighted images (DWI) T1-weighted images in 3 planes SE - TSE (transverse e) 3D GRE T1 MRS 3

4 Glial tm Astrositoma Oligodendroglioma Ependimoma Koroid pleksus Astroblastoma Nöronal nöroglial Gangliositoma glioma DNET Desmoplastik infantil glioma Embryonal tm PNET ATRT Meningioma Kranyal sinir Şwannoma Meningeal Lenfoma Hematopoetik sistem Sellar parasellar Kranyofarengeoma Adenoma Hamartoma Pineal Pineoblastoma Germ h tm Germinoma Teratoma Metastatik Supratentorial 25-40% Astrositoma Astrocytoma, low grade 8-20% Astrocytoma, high grade 6-12% Ependymoma 2-5% Mixed glioma 1-5% Ganglioglioma 1-5% Oligodendroglioma 1-2% PNET 1-2% Choroid plexus tumor 1-2% Meningioma 1-2% Germ Cell Tumors 1-2% Other 1-3% Pilocytic astrocytoma "cystic cerebellar astrocytoma" WHO grade I Subependymal giant cell - SEGA WHO grade I Pilomyxoid astrocytoma (PMA) WHO grade ll Astrositoma Pilocytic astrocytoma Cerebellum, fourth ventricle > pons, medulla Optic chiasm/hypothalamus > tectum Diffusely infiltrating astrocytoma Low grade > high grade Brainstem, cerebral hemispheres > cerebellum SEGA Tuberous sclerosis, Foramen Monro 4

5 Infant, < 4y Suprasellar Hypothalamus Optik kiazma Temporal lob WHO grade ll Angiosentrik Pilomyxoid astrositoma Bulky büyük, iyi sınırlı Hemoraji nekroz Osborn A, Osborn s Brain 2012 PMA Suprasellar, santral beyin Solid komponent % 80 dominant Kontrastlanmayan solid alan %100 Leptomenengial yayılım % 50 Doubling time 104 g Serebellum PA Solid komponent % 50 dominant Kontrastlanmayan solid alan %32 Leptomenengial yayılım % 3 Doubling time 199 g Lee H I, et.al. European J Radiol 79:2011:311-6 Lee H I, et.al. European J Radiol 79:2011:

6 Lee H I, et.al. European J Radiol 79:2011:311-6 Osborn A.G., Osborn s Brain 2013 Subependymal giant cell astrocytoma Pleomorfik xanthoastrositoma 18 y altı 95% supratentoryal WHO grade II Superfisyal korteks tabanlı Temporal 40-50% Frontal 33% Parietal 20% Korteks tabanlı kist + nodül tümörler En sık Ganglioglioma Metastasis Az sık Pilocytic astrocytoma Pleomorphic xanthoastrocytoma Glioblastoma multiforme Nadir Hemangioblastoma Desmoplastic infantile astrocytoma/ganglioglioma Papillary glioneuronal tumor Schwannoma 6

7 Gliomatozis serebri Glioblastoma multiforme Ependimoma Subependymoma - myxopapillary ependymoma WHO grade I Ependymoma (en sık) WHO grade II Anaplastic ependymoma WHO grade III % infratentorial 4.ventrikül % 95 7

8 Gri-beyaz cevher Korteksi diffüz infiltre Sınırları belirsiz Hemisferik % Oligodendroglioma WHO grade ll Kalsifikasyon + Hemoraji, peritümöral ödem nadir Koroid Pleksus tümörleri Koroid plexus papilloma WHO grade l Atipik koroid plexus papilloma Koroid plexus carcinoma WHO grade lll Koroid pleksus papilloma 8

9 Koroid pleksus karsinoma % olgu, 3 yaş altı WHO grade lll Li-Fraumeni syndrome TP53 germline mutation Rhabdoid predisposition syndrome SMARCB1 mutation Aicardi syndrome Koroid pleksus karsinomu Astroblastoma 9

10 Ganglioglioma Pediatrik beyin tm % 5 10 En sık miksed glionöronal tm WHO grade l ll lll? % 75 temporal lob Kalsifikasyon Metastaz < 20 yaş DNET 2. temporal lop epilepsi WHO grade l FLAIR Hiperintens rim DNET Dezmoplastik infantil DIA astrositom ganglioglioma DIG 1 5 yaş Frontal paryetal Büyük, duraya tutunur Solid periferde Kist derinde 10

11 Primitive Neuroektodermal Tumor PNET WHO grade IV Supratentorial PNET Medulloepithelioma Ependymoblastoma ETANTR - embryonal tumor with abundant neuropil and true rosettes Görüntüleme Embryonal Tumor with Abundant Neuropil and True Rosettes ETANTR 11

12 Atypical teratoid/rhabdoid tumor Menengioma Schwannoma 12

13 Kranyofarengioma Kranyofarengioma Hipothalamik hamartoma Germinoma Pineal germinoma Teratoma 13

14 Önemli ip uçları Hemisfer bazal ganglia Yaş kafeola lekesi (+) Astrositoma kafeola lekesi (-) MR a tekrar bakınız Tau, ADC PNET - ATRT Temporal Ganglioglioma Sylvian fissür DNET WM tail sign DNET SELLA PP, GH eksikliği Kranyofarenjioma DI Germinoma Treatment Radiation Therapy Potential for use in all brain tumors exceptions: choroid plexus tumors Neuro-axis prophylaxis (cranio-spinal rx) if tumor disseminates via CSF Concerns for long term effects neuro-cognitive hearing secondary cancers endocrine skeletal growth Treatment - Surgery In general, needed for diagnosis - exceptions: GCT, BSG Ideal is gross total resection Balance prognosis vs. morbidity Debulking, shunts, reservoirs - for symptom/icp reduction, therapy Cerrahi Debulking Gross total rezeksiyon Endoskopik cerrahi Biopsi 3.ventrikülostomi Nöromonitoring Tedavi 14

15 Medulloepitelyoma - ME %50 5 y altında, %50 2 y altında Neoplastik nöroepitelyum %100 5 y altında Hipervasküler Kistik hemorajik Kafa çevresinde artış Artmış intrakranyal basınç BOS yayılımı sık Peritmöral ödem - + Ependimoblastoma Neuroblastoma En sık ekstrakranyal solid Ca Infantta en sık Ca Çocukluk malignansilerinin %10-15 Lösemi, primer beyin tümörü Skeletal metastaz 25% occur in the orbit, calvaria, and skull base proptosis "raccoon eyes "hair on end" 15