Olgu sunumu. Doç Dr Göksel Kıter Pamukkale Üniversitesi Göğüs Hast.

Transkript

1 Olgu sunumu Doç Dr Göksel Kıter Pamukkale Üniversitesi Göğüs Hast.

2 54y, K, Denizli, evhanımı Ani başlayan öksürük ve nefes darlığı 2,5 ay önce hiçbir solunumsal yakınma yok 10 gün önce Cefamezin ve Levofloksasin Tedaviye yanıt olmayınca toraks BT: Bilateral alt zonlarda konsolidasyon İleri tetkik için sevk

3 PAUTF Göğüs Hast. Yakınmaları sürüyor Kuru, kesik kesik öksürük Nefes darlığı 2,5 aydır, yokuş çıkarken ve ikinci kattan sonra (MRC 2); biraz azalmış Ek solunumsal yakınma yok Ateş yüksekliği yok Pirozis, regürjitasyon yok

4 Ayrıntıya inersek Sigara içmemiş Kullandığı ilaç yok Kuş besleme öyküsü yok Evhanımı: eşiyle çiftçilik yapıyor, tahıl ambarları var Eklem ağrısı, gözlerde ve ağızda kuruma yok 4 yıl önce NHP cerrahisi öncesi ESR 150mm1saat: 1 yıl kadar steroid verilmiş. Başka hastalık öyküsü yok

5 Dikkat çekici noktalar nelerdir? İlerleyici olmayan, ani başlayan: Kuru öksürük, efor dispnesi Antibiyotik tedavisine yanıtsızlık Bilateral akciğer konsolidasyonları Kuşkulu bir ESR yüksekliği-steroid tedavisi öyküsü Romatizmal hastalık bulgusu yok

6 Fizik bakıda Dispne, hırıltı, siyanoz yok Çomak parmak yok Deri-eklem lezyonu yok SS: 16/dak. Heriki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Bibaziler, orta zonlara dek inspiratuvar, velcro ralleri duyuldu. KVS: Olağan

7 Tetkikler FVC:1,92 (%56); FEV 1 : 1,77 (%64); FEV1/FVC: %92; AV eğrisi restriktif Oda havasında AKG: ph:7,45; PaCO 2 :36mmHg; PaO 2 69mmHg, O 2 SAT: %94 ESR 22mm1saat ANA, RF negatif Tam kan sayımı, kan biyokimyası normal

8

9

10 Öntanınız nedir? A. Ciddi toplum kökenli pnömoni B. Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP) C. Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP) D. İdyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) E. Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP) F. Akut Eozinofilik Pnömoni

11 Öntanınız nedir? A. Ciddi toplum kökenli pnömoni B. Akut İnterstisyel Pnömoni (AIP) C. Nonspesifik İnterstisyel Pnömoni (NSIP) D. İdyopatik Pulmoner Fibrozis (İPF) E. Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP) F. Akut Eozinofilik Pnömoni

12 Neden BOOP değil? COP (Davison, 1983) BOOP (Epler, 1985) COP = Proliferatif bronşiolit OB = Konstriktif bronşiolit İdiopatik BOOP = KOP Sekonder/ör: Kollajen Doku hastalığı ile ilişkili OP

13 İleri tetkik olarak ne yapardınız? BAL Transbronşiyal parankim biyopsisi VATS/açık/transtorasik akciğer biyopsisi Radyolojik tanı

14

15 Kriptojenik Organize Pnömoni (KOP)

16 Tedavide ne verelim? A. Tedavisiz izlem B. Kortikosteroid C. İmmunsupresifler (AZA, Cyclo) D. N-Asetil sistein 3x600mg

17 Tedavide ne verelim? A. Tedavisiz izlem B. Kortikosteroid mg/kg/G (2-4 hafta), azaltarak 6-12 ay PPD testi ile INH kemoprofilaksisi C. İmmunsupresifler (AZA, Cyclo) D. N-Asetil sistein 3x600mg

18 İAH lar steroide yanıt BOOP Bronşiolit UIP NSIP AEP DAD AIP Familiyal IPF RB-İAH DIP DAH LAM Amyloid LIP Vasc PAP UCSF

19 İzlem 6. ayda SFT düşme eğiliminde BT de belirgin düzelme 9. ayda hasta ilacını kendisi kesmiş 16. ayda nüks (KlinikRadyolojiFonksiyonel) İkinci tedavinin bir yılı doldu

20 Bir klinikopatolojik antite Tipik klinik PA AC Rx HRCT AC Bx İdyopatik/Sekonder? Tedavi

21 Cinsiyet baskınlığı yok yaş (en sık 40-60) Tipik öykü: Haftalar ya da aylardır kuru öksürük ile süren grip benzeri sendrom, ateş, halsizlik ve egzersiz nefes darlığı, kilo kaybı En erken tanı 6-10 hafta sonra Nadiren hızlı seyir Çok nadiren yaşamı tehdit edici

22 Bilateral dağınık raller Nadiren fizik bakı normal SFT restriktif (hafif-orta) DLco düşük, Kco korunmuş Hipoksemi: Sınırlı lezyonda şanta bağlı ya da yaygın hastalıkta (Konstriktif bronşiolitte karakteristik)

23 Ayırıcı tanı Wegener granülomatozu KEP AIP Fokal OP AC adenokarsinomu ve metastazları Tbc TKP IPF Bronkoalveoler karsinom

24 Sekonder BOOP-Etiyoloji Enfeksiyöz (pnömoni, AC absesi, ampiyem) İlaç reaksiyonları Kollajen doku hastalıkları Diğer otoimmun hastalıklar Hematolojik malignensiler İmmun yetmezlik sendromları Transplantasyon sonrası AC e radyasyon verilmesi

25 LABORATUVAR BAL: Mikst patern (lenfosit %20-40, nötrofil %10, eozinofil, bazen plazma hücresi veya mast hücresi), CD4/CD8 düşük, CD57+ T lenfositler ESR ve CRP yüksek Lökositoz (orta düzeyde), öz. pnl

26

27 Bronkosentrik dağılımlı lezyon ve subplevral retikülasyonlar Alt loblarda, subplevral yamalı konsolidasyon-2 yıl sonraki BT

28 Merkezlerinde normal akciğer dokusu bulunan ring paterni Perilobüler patern, interseptal kalınlaşmayı taklit ediyor

29

30 Tedavi sonrası Tedavi öncesi

31

32

33

34 VATS/akciğer biyopsisi

35 Prognoz Hastaların %10 undan azında kötü Risk faktörleri: Hızlı başlangıçlı hastalık İntersitisyel akciğer infiltratları BAL da düşük lenfosit oranı Histopatolojik olarak UIP Sekonder OP

36 Teşekkürler!!