TRUNCUS ARTERIOSUS TANIM TARİHÇE

Transkript

1 1 TRUNCUS ARTERIOSUS TANIM Trunkus arteriosus (TA) tüm konjenital kalp defektleri arasında %3 ün altında görülür. Her iki ventrikülün tabanından köken alan tek bir arteriyel çıkış, beraberinde semilunar kapaklara yakın yer alan ventriküler septal defekt (VSD) ve trunkusdan çıkan pulmoner arterler olarak tanımlanabilir. Müdahale edilmeyen hastaların %50 si ilk bir ay içinde, %80 i 3 ay içinde, %88 i ilk bir yıl içinde ölür. TA dört tipe ayrılır. Tip I- Trunkusdan çıkan tek bir pulmoner arter kökü vardır ve daha sonra sağ ve sol dallarına ayrılır. Tip II- Trunkusdan sağ ve sol pulmoner arter dalları beraber olarak ayrılır. Tip III- Sağ ve sol pulmoner arter dalları trunkusdan ayrı olarak çıkarlar. Tip IV- Akciğerler majör aorto-pulmoner kollateral arterlerle (APCA) kanlanır, bu görünüm VSD+Pulmoner atrezi seklinde de isimlendirilebilir (Collet ve Edwards sınıflandırması). Bazen pulmoner arterlerden sadece biri trunkusdan köken alır(hemitruncus), diğeri ise duktus arteriosusdan veya majör aorto-pulmoner kollateralden köken alabilir. Arkus aorta %60 soldadır, %30 sağda yer alır, %10 interruption görülür. Trunkal kapak %50 üç cusp lı, %30 iki cusp lı, %15-20 dört cusp lı olarak görülür. Bezen trunkal kapakda yetmezliğe rastlanabilir. Koroner arter çıkışları genelde iki kökten ve normal seyir şeklindedir, nadiren koroner çıkış ve seyir anomalileri görülebilir. VSD klasik olarak subarteriyeldir ve %80 vakada infundibuler subarteriyeldir (defektin posterior kenarı muskülerdir ve triküspit kapağın anterior lefletinden uzaktadır). %20 vakada ise perimembranöz infundibulerdir ve defektin posterior kenarı triküspit kapağın anterior lefletinin altına kadar uzanır. Trunkal kapak ve mitral kapağın devamlılığı söz konusudur ve %50 vakada trunkus VSD yi ortalayarak çıkar. %10-20 vakada interrupted aortic arch veya aort koarktasyonu eşlik eder. %10 vakada koroner sinüse dökülen persistan sol süperior vena kava görülür. Patent foramen ovale sık görülür, %10 civarında atrial septal defekt vardır. Ayrıca atriyoventriküler diskordans, situs inversus, dekstrokardi, çift girişli ventrikül, mitral darlık ve atrezisi, triküspit darlığı ve atrezisi, hipoplazik sol ventrikül, AV kanal defekti, double aortic arch, pulmoner sling nadir olsa da görülebilir. TA lu hastaların önemli bir kısmında 3. ve 4. faringeal poşun malformasyonu nedeniyle timus ve paratiroid bezlerin hipoplazisi veya aplazisinin görüldüğü DiGeorge sendromuna rastlanır. Konjestif kalp yetmezliği ve pulmoner vasküler rezistans artışı artmış pulmoner kan akımı nedeni ile erken ortaya çıkar. Pulmoner yatağın sistemiğe nazaran daha düşük olan rezistansı nedeni ile kanın buraya yönlenmesi sonucu koroner dolaşım olumsuz yonde etkilenebilir ve dolayısıyla kardiak rezerv azalabilir. TARİHÇE İlk olarak 1798 de Wilson tarafından bildirilmiş ve 1864 de Buchanan tarafından klinik ve otopsi bulgularıyla olgunun varlığı konfirme edilmiştir de Lev ve Saphir temel morfolojik kriterleri tanımlamışlardır; 1949 yılında Collet ve Edwards tüm yayınları derleyip bir sınıflandırma oluşturmuşlardır yılında Van Praagh tarafından alternatif bir sınıflandırm oluşturulmuştur yılında Michigan üniversitesinde kapaksız teflon kondüit ile tamir gerçekleştirilmiştir. McGoon ve arkadaşları 1967 yılında ilk kez TA un aortik allograft ve kapaklı konduit ile düzeltilmesini tanımlamışlardır.

2 2 TANI EKO ve anjiografi tanı için gereklidir. Yapılan bu çalışmalarda TA a eşlik eden interruption, pulmoner arterlerden birinin duktusdan köken alması, pulmoner arterlerden birinin yokluğu, birden fazla VSD nin oluşu araştırılmalıdır. Yeni doğanlarda şart olmasada daha büyük bebeklerde pulmoner yatağın durumu hakkında bilgi sahibi olmak için hemodinamik çalışma yapılmalıdır. Bantlanmış vakalarda her iki pulmoner arterde akım ve basınç dengesizliği olabileceği için pulmoner rezistansın hesaplanması zorlaşabilir. Bu nedenle pratik olarak bir pulmoner arterde ortalama basınç sistemiğin yarısı ise bu arterin kanlandırdığı akciğerde ciddi obstrüktif değişiklikler oluşmamışdır şeklinde kabul edilebilir. Pulmoner arteriyel rezistans 10 ünite/m 2 ve üzerinde ise bu hastalar opere edilmediği takdirde prognozları daha iyi olmaktadır. Tanı konulan hastalarda asemptomatik olsalarda 2-3 aylık olmadan cerrahi uygulanmalıdır. Yeni doğanlarda eğer hastalar asemptomatik ise veya konjestif kalp yetmezliği bulgusu yok ise pulmoner arteriolar rezistansın düşmesi açısından 2-3 hafta kadar bekledikten sonra ameliyat edilmelidir. CERRAHİ TEKNİK Midline sternotomiyi takiben perikardial patch hazırlanarak standart aortik kanülasyon yapılır. Küçük bebeklerde tek kanülle sağ atrial, daha büyüklerde ise bikaval kanülasyon yapılır. Her iki pulmoner arter hilusa kadar disseke edilir. Aorta, supraaortik dalların distalinden, inen aortaya kadar disseke edilir. Ana pulmoner kök veya proksimal pulmoner arter dalları turnikeler ile dönülür. Buradaki amaç kardiyopulmoner by-pass a (CPB) geçildiğinde kapatılarak pulmoner yatağın korunmasıdır. Ameliyat derin hipotermik CPB ile yapılır. Eğer tek atrial kanül kullanıldıysa atrial septal defekt (ASD) kısa süreli total sirkülatuar arrest sırasında kapatılır. Trunkal kapak yetmezliği varsa kardiyopleji mutlaka koronerlere selektif olarak veya koroner sinüsden retrograd olarak verilmelidir. Düzeltme prosedüründe ilk basamak pulmoner arterleri trunkusun gövdesinden ayırmaktır. TipI de ana pulmoner arter çıkışının önce anterior superiorundan insizyon yapılır, pulmoner arter dalları ve bazen pulmoner arter çıkışına yakın ayrılan sol koroner arter ve trunkal kapak görülür. Sol koronerden uzak bir şekilde insizyona devam edilir ve pulmoner kök trunkusdan ayrılır. Genelde aortadaki delik transvers olarak primer veya bazen polyester (Dacron) veya polytetrafluoraethylen (PTFE) (Gore-Tex) yama kullanılarak kapatılabilir. Tip II ve III de pulmoner arter çıkışlarının hemen üzerinden trunkus transvers olarak tamamen transekte edilir (De Leval), pulmoner arter ağızları bir düğme şeklinde bırakılarak gövdeden ayrılır, asenden aorta uç uca anastamoz edilerek rekonstrükte edilir. Daha sonra pulmoner arter çıkım yolu oluşturacak şekilde trunkal kapağın soluna doğru vertikal sağ ventrikülotomi yapılır. VSD, Dacron, Gore-Tex veya perikardial yama ile kapatılır. VSD kapatılırken, aortanın interventriküler septumu genelde ortalayarak çıkması nedeni ile sol ventrikül çıkımını daraltılmamasına dikkat edilmelidir. Patent foramen ovale (PFO) bir kısım görüşe göre postoperatif olarak oluşabilecek pulmoner hipertansif krizden korunabilmek amacıyla açık bırakılmalıdır. Sağ ventrikül çıkım yolu aortik veya pulmoner cryopreserved homogreft ile oluşturulur. Greftin uzunluğu sol koroner üzerine bası yapmamasına dikkat edilerek ayarlanıp kesilmelidir. Eğer aortik homogreft kullanılıyorsa mitral kapağın anterior yaprağı kullanılarak oluşturulan ventrikülotomi kapatılabilir veya otojen perikard yaması kullanılabilir.

3 3 Trunkal kapak yetmezliği durumunda aortik homogreft veya prostetik kapak ile replasman, anüloplasti, üçden fazla kapakcık varsa bunlardan birinin eksizyonu ve anüller plikasyon ve subkomissüral dikiş tekniği ile yeniden şekillendirme, gibi yöntemlerle giderilebilir. TA un interrupted aortic arc ile birlikteliği seyrek değildir. En sık Tip B (interruption sol karotisin distalindir) görülse de her üç tipe rastlanabilir. Bu durumda o C de total sirkülatuar arrest ile düzeltme yoluna gidilir. Suğraaortik dallar, her iki pulmoner arter ve inen aorta iyice disseke edildikten sonra hasta soğutulup sirkülatuar arreste geçilir, bu sırada pulmoner arterler turnike ile sıkılır. Duktal doku mümkün olduğunca çıkartılır ve genelde uç uca anastamoz uygulanır. Eğer damarların uzunlukları yeterli olmazsa sol subclavian arter veya gerekli olursa prostetik veya homogreft materyali ile tamir yoluna gidilebilir. Bazen sağ pulmoner arter trunkusdan sol ise PDA dan köken alabilir. Bu durumda her iki pulmoner arter ayrılır, sol pulmoner arter homogrefte uç uca, sağ ise uç-yan anastamoz edilir (eğer aortik homogreft kullanılıyorsa). Eğer pulmoner homogreft kullanılıyorsa her iki pulmoner arter uç yan anastamoz edilir. Eğer daha önceden pulmoner artere bant gerçekleştirilmişse bu bölge eksize edilir ve anastamoz bu alan genişletilerek gerçekleştirilir. Tedavi seçenekleri arasında kalp-akciğer transplantasyonu da unutulmamalıdır. POSTOPERATİF TAKİP Pulmoner hipertansif kriz perioperatif mortalitenin en önemli nedenidir. İlk 24 saat boyunca hiperventilasyon, sedasyon, O 2 oranının yüksek tutulması temel tedbirlerdir. İntraoperatif ve postoperatif α-blokör (phenoxybenzamine) kullanımı başvurulabilecek diğer bir yöntemdir. Bunlar yeterli olmazsa isoprenaline ve prostacylin gibi vazodilatatör ajanlar, nitric oxide inhalasyonu kullanılabilir. Bazı durumlarda sternum kapatılması geciktirilmektedir. SONUÇLAR Mortaliteyi arttıran en önemli nedenler trunkal kapak yetmezliği, aortik interruption, koroner arterler çıkış ve seyir anomalisi, DiGeorge sendromu gibi eşlik eden anomalilerdir. Düşük vücut ağırlığı da istatiksel olarak önemli bir mortalite nedeni olarak tespit edilmiştir. 80 li yıllarda perioperatif mortalite %15-30 iken son yıllarda eğilim erken tüm düzeltme yönündedir ve yapılan son yayınlarda perioperatif mortalitenin %5 e kadar düştüğü bildirilmektedir. Postoperatif uzun dönem takiplerinde ise 3 yılda ~50 vaka kapak veya kondüit değişimi için re-operasyona gitmektedir.

4 4 KAYNAKLAR 1. Cardiac Surgery. Kirklin/Barratt-Boyes (Second Edition) 2. Surgery for Congenital Heart Defects. Stark/de Leval (Second Edition) 3. Cardiac Surgery of the Neonate and Infant. Castaneda/Jonas/Mayer/Hanley 4. Improving Early and Intermediate Results of Truncus Arteriosus Repair: A New Technique of Truncal Valve Repair. (Ann Thorac Surg 1999;67:1142-6) 5. Neonatal Repair of Truncus Arteriosus: Continuing Improvement in Outcomes. (Ann Thorac Surg 2001;72:391-5) 6. Operative Treatment of Truncus Arteriosus Communis Coexisting with Tricuspid Atresia. (Ann Thorac Surg 2000;69:278-80)

5 5 TRUNCUS ARTERİOSUS Uzm.Dr.F.Tanzer Serter