Talasemi ve Orak Hücreli Anemide Hematolojik Tanı. Dr. Zümrüt Uysal
|
|
- Temel Taş
- 8 yıl önce
- İzleme sayısı:
Transkript
1 Talasemi ve Orak Hücreli Anemide Hematolojik Tanı Dr. Zümrüt Uysal 19 Kasım 2011
2 Anemik Çocuğa Yaklaşım Öykü Fizik muayene Laboratuar
3 LABORATUVAR 1.Tam Kan Sayımı Hb,Hkt, KK, OEV, OEH, OEHK, BK, Trombosit 2. RDW 3.Retikülosit 4.Periferik Yayma Demir rezervi - Serum demiri, UDBK, TS - Ferritin -Serum eritrosit protoporfini Coombs test Eksiklik testleri - Folik asit, B12 düzeyi Hemoglobin elektroforezi Kemik iliği Osmotik frajilite Eritrosit enzimleri Radioizotopik araştırmalar
4 YAŞ Yaşlara Göre Eritrosit İndekslerinin Değişimi MCV (fl) MCH (pg) MCHC (g/dl) Mean -2SD Mean -2SD Mean -2SD 1-3 gün hafta ay ay ay yaş yaş yaş yaş
5 NORMAL Hb ve MCV Değerleri Hb (g/dl) MCV (µ 3 ) Yaş(yıl) Ortalama Alt sınır Ortalama Alt sınır YD
6 Anemi ve Mikrositoz Hb alt sınır g / dl MCV alt sınır 3 YD ay ay - 6yaş yaş Erişkin
7 Tam Kan İncelemesi
8 ANEMİ MCV Mikrositer Normositer Makrositer -Demir eksikliği anemisi -Kronik enflamasyon anemileri (normositik te) -α ve β talasemi sendromları -Kurşun zehirlenmesi -Sideroblastik anemiler -Bakır, pridoksin ve Zn eksikliği Megaloblastosis olmaksızın makrositoz yenidoğan dönemi -retikülostoz -karaciğer hastalıkları -hipotroidi -aplastik anemiler -Pure red cell anemi -MDS Megaloblastosisle makrositoz B 12 eksikliği -folik asit eksikliği -konjenital ve akkiz pürin ve pirimidin metabo. bozuklukları
9 Beta talasemi taşıyıcılarında ayırıcı tanı Demir eksikliği RBC, RDW Mikrositoz + eritrositoz RDW normal MCV / RBC olan Mentzer İndeks <13 MCV<61fl MCHC<28g/dl MCV/MCHC> 1 Enflamasyon anemisi Sed, CRP, Ferritin Alfa talasemi : mikrositoz, hipokromi, eritrositoz DE değil, Hb A 2 Hb F artmamış ise düşünülür Alfa ve beta talasemi birlikte ise beta talasemideki değişiklikler (A 2 artışı) görülmeyebilir. Aile çalışmaları, moleküler çalışmalar gerekir Kurşun entoksikasyonu (FEP )
10 Talasemi minör Demir eksikliği
11 Normal erişkin insan hemoglobinleri Hb A : α 2 β 2 %96 98 Hb F : α 2 γ % HbA 2 : α 2 δ 2 % Αlfa talasemi Beta talasemi
12 Periferik yayma 1/1 metil viole ile karıştırıp, 37 0 C ½ sa parafinle kapatıp Metilen mavisi ile retikülosit boyama
13 Hemoglobin Elektroforezi Metot: Bir tüpün içine 50 l venöz kan ve 300 l hemolizat solüsyonu konur ve karıştırılır. En az beş dakika bekletilir. Selüloz asetat plağı dikkatlice ve hava kabarcığı olmaksızın alkali (Ph ) Supre Heme tampon içine yavaşça daldırılır. Beş dakika sonra plak tampondan çıkarılıp, kurutma kâğıtları arasında tek bir hareketle kurutulduktan sonra örnekler aplikatör ile plağa basılır. Örnekler selüloz plak üzerinde katot ile anot arasındaki bir başlama noktasına yüklenir. Plak elektroforez tankına örnek tatbik edilen ucu katot kutba gelecek şekilde yerleştirilir. Elektroforez cihazı 3,1amper ve 20 dakika olacak şekilde çalıştırılır. Bu süre sonrası plaklar çıkarılarak sırayla aşağıdaki çözeltilerde ve sürelerde tutulur. Poncuez boyası 5 dakika %5 lik Asetik Asit 5 dakika %5 lik Asetik Asit 5 dakika %5 lik Asetik Asit 5 dakika Metanol 5 dakika % 80 Metanol + % 20 Asetik Asit 5 dakika Bu işlemlerden sonra plak tankın içinde kurutulup, tam şeffaflaştıktan sonra dansitometrede 520 nm dalga boyunda okunur. Hemoglobin varyantlarının yüzdeleri tespit edilir. Hemoglobinler kırmızı bantlar halinde görülür.
14
15 Elektroforezde hemoglobinler taşıdıkları elektrik yüklerine göre selüloz plak üzerinde hareket ederler. Bütün hemoglobinlerin anoda doğru hareket etmesi, onların toplam olarak negatif yük taşıdıklarını göstermektedir. Ancak her bir hemoglobin molekülü farklı yol alır. Dolayısıyla her birinin taşıdığı toplam negatif yük miktarı farklıdır. Ör: Hb A 1 in toplam negatif yükü HbA 2 den daha fazla olduğu için daha uzakta bir noktaya yürümüştür.
16 Talasemide Sınıflandırma 1. Sessiz taşıyıcı Hematolojik olarak normal 2. Talasemi minör (taşıyıcı, heterozigot ) Hafif hipokrom mikrositer anemi 3. Talasemi intermedia (hasta, homozigot) orta derecede anemi, transfüzyon ihtiyacı az 4. Talasemi major (hasta, homozigot) Ağır anemi, transfüzyona bağımlı
17 Sessiz Taşıyıcı Sessiz taşıyıcılık Farklı klinik ve biyokimyasal bir durum Hb A 2 düzeyleri ve periferik yaymaları normal Taşıyıcılar klinik olarak tamamen normal, mikrositoz Globin sentezinde orta derecede azalma ( 101 promotor mut ve + 1 cap site ınr mut) Hastalar Sessiz taşıyıcı talasemi geni için homozigot olanlar Orta derecede bir anemi (Hb 6 7g/dl) nadiren transf gereksinimi Önemli derecede hepatosplenomegali olabilir. Hemoglobin elektroforezinde HbF %10 15, HbA 2 ise klasik talasemi taşıyıcılarında olduğu gibi (% 3,5 ).
18 Beta talasemi minor (beta talasemi trait, beta talasemi taşıyıcılığı) Beta tal majörlü hastaların anne ve babaları, taşıyıcılığın farkında değiller Bir geni tamamen normal, diğer geninde mutasyon HbA 2 : Mutant geni ve karşı taraftaki kromozomdaki sağlam genine bitişik geninden yapılan globin zincirlerinin, eksik geni yüzünden zincirleri ile birleşmesi nedeniyle 2 2 A 2 düzeyi artar HbA 2, HbF veya her ikisi de,nadiren normal, globülinin %2,5 u Eğer globulin ekspresyonunu etkileyen bir mutasyon varsa daha da az HbA 2 Demir eksikliğinde A 2 düzeyi azalır. Bu nedenle beta talasemi taşıyıcılarının tanısı maskelenebilir. Demir tedavisinden sonra HbA 2 de Hipokrom mikrositik hafif bir anemileri olabilir Demir, folik asit eksikliği, gebelik, enfeksiyonlar gibi stres durumları anemilerini artırabilir.
19 Beta talasemi minor Yüksek A2 ile olan talasemi taşıyıcılığı En fazla görülen tip, tek baz mutasyonu sonucu HbA2: %3,5 8, HbF %1 5 + veya o mutasyonlarla olan heterozigotlar farklıdır. Klinik fenotipi mutasyonun tabiatı belirler. + taşıyıcılarda MCV ve MCH daha yüksektir. Homozigot çocuklarında transfüzyona bağımlı anemi, fakat bazen de talasemia intermedia fenotipi olur. Yüksek A 2, yüksek F ile olan talasemi taşıyıcılığı Farklı bir varyant. Hem A 2 hem %5 20 gibi Hb F yüksektir. geni delesyonu ve genleri sağlam. Normal A 2 ile olan talasemi taşıyıcılığı Sessiz taşıyıcılardan ayrılmalıdır. Farkı hipokrom mikrositer anemi oluşu Hem hem geni azalmış (aynı kromozom veya karşı sağlam kromozomda) Ebeveynlerden biri bu tip, diğeri klasik taşıyıcı ise ağır klinik tablo
20 Talasemi İntermedia Homozigot talasemi fakat klinik olarak ağır değil transfüzyon ihtiyacı yok veya çok az Enfeksiyon, cerrahi ve bazı özel stres durumları dışında Hb leri 6-10g/dl düzeyinde İlerleyen yaşla kemik iliği genişlemesine bağlı kemik değişiklikleri Ekstramedüller hematopoez kitleleri Artmış demir emilimi sonucu demir birikim bulguları Talasemide hastalığın ağırlığı α ve non α globin sentezi arasındaki dengesizliğin derecesine bağlıdır β mutasyonunun tipi β + β 0 α globinin artması veya azalması genetik olarak Hb F yapma kapasitesi)
21 Talasemik hastada veya aile taramalarında klasik olmayan elektroforez sonuçları varsa α veya γ genlerinin eksikliği veya fazlalığı düşünülmelidir α talasemi de varsa talasemi kliniği hafifler, Hb daha yüksektir, Hb F düzeyi düşüktür α gen fazlalığında klinik daha ağırdır, Hb F artar. β gen delesyonlarında taşıyıcılarda A 2 belirgin yüksek, klinik ağırdır. Promotor delesyonlarda Hb F belirgin yüksektir δβ talasemide taşıyıcılarda HbA 2 yükselmez, Hb F %5-15 gibidir Homozigot β tal gibi olan hastanın anne veya babasının veya her ikisinin Hb A 2 leri normal ise o taşıyıcılarda: - Beraberinde demir eksikliği δβ talasemi taşıyıcılığı β taşıyıcılığı + δ talasemi varlığı -101 mutasyonu gibi sessiz taşıyıcılık Başka anormal Hb varlığı Dominant talasemi : globin genleri kodlama bölgesi mutasyonu, β sentezi çok az, inkülizyon cisimcikleri, Hb elektroforezinde bant görmek çok zor
22 B.Ö., 5 yaş, Ankara Yakınma: Kulak ağrısı Öykü : Beslenme: İnek sütü : 400 ml/gün Jeofaji : Yok Soygeçmiş: Anne: 36 yaş, sağlıklı Baba: 36 yaş, DM Fizik Muayene: VA: 21.5 kg (%50-75) Boy: 116 cm (%25-50) Cilt soluk Hb: 10.3 g/dl Diğer sistem bulguları doğal
23 Tam kan sayımı: Hb : 10.6 g/dl Htc : % 32.3 MCV: 62.3 fl MCH: 20.5 pg MCHC: 32.8 g/dl RDW : %13 BK : 7600/mm 3 Plt : /mm 3 PY : Hipokromi, target hücreleri
24 Demir profili: SD: 90 mcg/ml TDBK: 290 mcg/dl TS : % 31 Ferritin: ng/ml Hb elektroforezi: HbA 2 : % 4.8 Hb F : 4 Anormal Hb: Yok Anne: Normal bulgular Baba: Hb: 14.0 g/dl MCV: 64.8 µ 3 MCH: 21.0 pg HbA2: % 6.7 HbF: %2
25
26 Talasemi ve Orak Hücreli Anemide Hematolojik Tanı Dr. Zümrüt Uysal
27 O.K., 4 yaş, Gaziantep ÖYKÜ: 2 ve 3 aylık Halsizlik, kusma, sarılık Anemi Eritrosit transfüzyonu (2 kere) 6 aylık Hastaneye başvuru Tam kan sayımı: Hb : 5.3 g/dl MCV : 66.9 fl BK : 9400/mm 3 Plt : /mm 3 Mikrositer anemi Ferritin: 42.4 ng/ml (N)
28 O.K., 4 yaş, Gaziantep 4 yaş kız KLİNİĞİMİZE BAŞVURU Solukluk dışında yakınması yok Soygeçmiş: Anne: 26 yaş Sağlıklı, teyze çocukları Baba: 33 yaş Fizik Muayene: VA: 16 kg (%25-50) Boy: 95 cm (%3) Cilt ve mukozalar soluk Karaciğer kot altı MKH da 4 cm, dalak 6 cm ele geliyor Diğer sistem bulguları doğal
29 Hb : 5.3 g/dl MCV: 66.9 fl RDW: 26 6/100 normoblast Ferritin: 3556 ng/ml Hemoglobin Elektroforezi Hb A2 : %2.1 Hb F : %13.7 Anormal Hb: YOK
30 Talasemi majorde laboratuar Hipokromik mikrositik anemi (5g/dl ), RDW Normoblastlar (stoplazmaları bozuk) Eritrosit içi inkülüzyonlar Retikülosit artmamış SD, UDBK (0), Transferrin satüre (%100) İndirek bilirübin artmış ama fazla değil, idrar rengi koyu Hb F yüksek Anne ve babalarında HbA 2 >3.5
31 O.K., LABORATUVAR İNCELEMELERİ HASTA BABA ANNE Hb : 5.3 g/dl MCV : 66.9 fl RDW: 20 Hipokromi, anizopoikilositoz Normoblast 2/100 Hb : 11.5 g/dl Htc : %36.8 MCV : 62.5 fl RDW: 13.8 Hipokromi Hb : 12.1 g/dl Htc : %40.5 MCV: 71.8 fl RDW: %14.5 Hipokromi Ferritin: 3556 ng/ml Ferritin: 48.6 ng/ml Ferritin: 89.2 ng/ml Hb A2: %2.1 Hb F : %13.7 Anormal Hb: YOK Hb A2: %6.6 Hb F : %2 Anormal Hb: YOK Hb A2: %6.2 Hb F : %2 Anormal Hb: YOK Beta Talasemi Majör
32 Talasemide Patofizyoloji 1. İnefektif eritropoez 2. Hemoliz : İntrasellüler inkülüzyonlar, hemikrom oluşumu 3. Membran hasarı: Membranda rijidite artışı, stabilite azalması 4. Hücre dehidratasyonu 5. Eritrositlerin RES te yıkılışı 6. Demir birikimi ve oksidatif stres
33 Talasemi majorde hemoliz Talasemik kemik iliğinde Eritrosit öncü hücreler sağlıklı kontrollere göre 5-6 kat fazla, ondan sonraki eritroid gelişim basamaklarında da apopitotik hücreler 15 kat fazla 1- İntrameduller hemoliz kemik iliğinde hemoliz ve bunun neden olduğu inefektif eritropoez 2- Ekstrameduller hemoliz RES ve başlıca dalakta olan hemoliz Ekstrameduller hemoliz fizyopatolojisi: Membran hasarı sonucunda membran rijiditesinde artış ve stabilitesinde azalma İntraselüler inkülüzyonlar, hemikrom oluşumu Hücre dehidratasyonu Demir birikimi ve oksidatif stres
34 ß Talassemide İnefektif eritropoez ß globulinde azalma, fazla α globulinzincirleri apopitosis Kemik iliğinde eritroid maturasyon boyunca intrameduller yıkım sürer. Eritroid oncülerin yaşam süresi kısalır. Apopitosis, posfotidil serinin membrana hareketi makrofaja sinyal fagositoz
35 A B 15y E L4 L5 Kontüzyon/ Beyin cerrahiden konsültasyon Hb : 8.9 g/dl KK : 2.87 mil/mm 3 MCV : 89 fl MCH :30.9pg MCHC : 34.6g/dl BK : / mm 3 Tr : / mm 3 Ret : %8.6 CRP 20 İnd Bil :2.35 LDH :783
36 AB Hb S :%98.5
37 Normositik Anemi RETİKÜLOSİT SAYIMI Düşük Yüksek BK ve Tr. Normal Pure red cell anemi İlaçlar Enfeksiyonlar Geçici eritroblastopeni BK ve Tr. Anormal Lösemi, Kİ İnfiltrasyonu Hipersplenizm Coombs
38 Coombs Korpüsküler NEGATİF Membran defektleri Morfoloji,osmotik frajilite Hemoglobinopatiler Hemoglobin elektroforezi Enzim eksiklikleri Ekstrakorpüsküler İdiopatik Sekonder: İlaçlar Enfeksiyon Mikroanjiopatik HA (DİC, HÜS, mekanik) POZİTİF Otoimmün hemolitik anemi Primer Sekonder (konnektif doku hast., ilaçlar, vb) İzoimmün hemolitik anemi Rh ABO subgrup uygunsuz kan trans.
39 HbA2 < % 3,5 Hb F < % 2 HbA2 bandı % 3,5 ise HbA2 bandı % 3,5 8 talasemi taşıyıcılığı HbA2 bandı % 10 ise Hb E, Hb C ve O Arap?
40 Elektroforezde hemoglobinler taşıdıkları elektrik yüklerine göre selüloz plak üzerinde hareket ederler. Bütün hemoglobinlerin anoda doğru hareket etmesi, onların toplam olarak negatif yük taşıdıklarını göstermektedir. Ancak her bir hemoglobin molekülü farklı yol alır. Dolayısıyla her birinin taşıdığı toplam negatif yük miktarı farklıdır. Ör: Hb A 1 in toplam negatif yükü HbA 2 den daha fazla olduğu için daha uzakta bir noktaya yürümüştür.
41
42
43
44 Hb S HbD ayırımı Solubilite Testi 4,5 ml lik EDTA lı kan serum fizyolojik ile iki kez yıkanır. 1 ml yıkanmış eritrosit + 1,5 ml distile su + 0,4 ml CCI 4 karıştırılıp(vortex), 15 dakika 3000 rpm de santrifüj edilir. Hemolizat (üstteki kısım) başka bir tüpe alınır C de uzun süre saklanabilir. Başka bir tüp içinde 5 mgr Na 2 S 2 O 4 (Sodyum hiposülfit), 0,9 ml solubilite solüsyonu (ph 6,8, KH 2 PO 4 ) ile karıştırılır. Bu karışıma 0,1ml hemolizat ilave edilir. Birkaç dakika beklenir. Bulanıklık varsa HbS, yoksa Hb D, vb diyoruz. Mutlaka negatif ve pozitif kontrol kullanılmalı. HbS olduğunu ikinci kez ispatlamak için Sickling Testi yapılır. Hb D, vb lerinin tayini için moleküler inceleme yapılır. Sickling Testi A Solüsyonu (0,114 M Na 2 S 2 O 4, ph 6,8) : 0,2 ml B Solüsyonu (0,114 M Na 2 HPO 4, ph 6,8) : 0,3 ml Venöz kan (EDTA lı) : 0,1 ml karıştırılır. Bu karışımdan bir damla lam üzerine alınır, lamel ile kapatılır. Kenarları vazelinle kaplanır. Hava girmesi önlenir. Düşük oksijenli ortamda hemoglobinin polimerazyonu nedeni ile uzar ve bükülür. Bir saat 37 0 C de en az bir saat bekletilir. Bu süre sonunda mikroskopta oraklaşmaya bakılır.
45 AB Hb S :%98.5 Hb S :% 20.3
Hemoglobinopatilere Laboratuvar Yaklaşımı
Hemoglobinopatilere Laboratuvar Yaklaşımı Dr. Çağatay Kundak DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU 1949 yılında Orak Hücre Anemisi olan hastalarda elektroforetik olarak farklı bir hemoglobin tipi tanımlanmıştır.
DetaylıTAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ
TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ 60. Türkiye Milli Pediatri Kongresi 9-13 Kasım 2016; Antalya Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı Konuşmanın
DetaylıTAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ
1945 ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı
DetaylıV. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEREDİTER SFEROSİTOZ V. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ Herediter sferositoz (HS);
DetaylıAnemili Çocuk Prof. Dr. Yeşim Aydınok
Anemili Çocuk Prof. Dr. Yeşim Aydınok yesim.aydinok@ege.edu.tr Anemi nedir? 1) Solukluk, halsizlik, çabuk yorulma 2) 1+ kan hemoglobinde (Hb) azalma 3) Kan Hb düzeyinde azalma 4) Kan Hb düzeyi azalması
DetaylıHEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14
HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk
DetaylıIX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik
DetaylıAnemi modülü 3. dönem
Anemi modülü 3. dönem Olgu 1 65 yaşında kadın hasta, ev hanımı Şikayeti: Halsizlik, halsizlikten dolayı dengesinin bozulması, zor yürüme Hikayesi: 3 yıl önce halsizlik şikayeti olmaya başlamış, doktora
DetaylıANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM
ANEMİLİ HASTAYA YAKLAŞIM Prof. Dr. Hale Ören TPHD Nutrisyonel Anemiler Okulu, Ankara 26 Aralık 2015 1 ANEMİ TANIMI Anemi eritrosit kütlesinin veya kan hemoglobin ve hematokrit konsantrasyonun azalması
DetaylıANEMİLİ HASTAYA GENEL YAKLAŞIM. Dr Mustafa ÇETİN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı
ANEMİLİ HASTAYA GENEL YAKLAŞIM Dr Mustafa ÇETİN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Dersin içeriği Aneminin tanımlanması. Anemi tanısında fizik muayene, öykü Semptom ve Bulgular Anemili
DetaylıTALASEM MERKEZLER NDE TANIYA YÖNEL K KULLANILAN YÖNTEMLER
5. Uluslararası Talasemi Yazokulu 5th International Thalassemia Summerschool TALASEM MERKEZLER NDE TANIYA YÖNEL K KULLANILAN YÖNTEMLER Prof. Dr. Ye im Aydınok Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik
DetaylıMOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ. SERPİL ERASLAN, PhD
β-talaseminin MOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ SERPİL ERASLAN, PhD BETA TALASEMİ HEMOGLOBİNOPATİLER Otozomal resesif (globin gen ailesi) Özellikle Çukurova, Akdeniz kıyı şeridi,
DetaylıÇocukta Fe Eksikliği Dışındaki Anemiler
Çocukta Fe Eksikliği Dışındaki Anemiler Anemi, eritrosit sayısı veya hemoglobin düzeyinin normal değerlerin altında olmasıdır. Dokulara hemoglobin tarafından oksijen taşınmasının yetersiz olduğu, pediatri
DetaylıAkdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör;
TALASEMİ Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör; Talasemi kırmızı kan hücrelerinin üretimini bozan genetik hastalıklardır. Ülkemizde çok sık görülmektedir. Hastaların kırmızı
DetaylıKAN- LENFOİD SİSTEM SEMİYOLOJİSİ
KAN- LENFOİD SİSTEM SEMİYOLOJİSİ AMAÇ: Hematolojik sisteme ait yakınmaları, öykünün, fizik bakının temel noktalarını ve ilk basamak tanı yöntemlerini öğrenmek. HEDEFLER 1-Hematolojik sistemi oluşturan
Detaylıe-posta: zkarakas@istanbul.edu.tr akupesiz@akdeniz.edu.tr Anahtar Sözcükler taşıyıcı, Hb H hastalığı, Hb Barts, Hidrops fetalis
TÜRK HEMATOLOJİ DERNEĞİ 2014: 4 1 Dr. Dr. O. Zeynep Alphan Karakaş Küpesiz Akdeniz Üniversitesi İstanbul Üniversitesi Tıp Fakültesi, İstanbul Çocuk Tıp Sağlığı Fakültesi, ve Hastalıkları Anabilim Çocuk
DetaylıÇUKUROVA DA HEMOGLOBİNOPATİLERİN MOLEKÜLER TANISI
ÇUKUROVA DA HEMOGLOBİNOPATİLERİN MOLEKÜLER TANISI Ahmet GENÇ Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Biyokimya Anabilim Dalı Doktora Öğrencisi ahmetgenc_@hotmail.com Bu tez çalışması, Çukurova Üniversitesi
DetaylıHemoglobin Elektroforezi. Doç. Dr. Şule Ünal Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi
Hemoglobin Elektroforezi Doç. Dr. Şule Ünal Hacettepe Üniversitesi, Pediatrik Hematoloji Ünitesi GLOBIN BOZUKLUKLARI 1 Yetersiz normal Hb sentezi (Niceliksel hemoglobinopatiler) >>TALASEMİLER 2 Anormal
DetaylıKan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin
Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Olgu-şikayet 2 yaş, erkek hasta, Kahramanmaraş Tekrarlayan akciğer ve cilt enfeksiyonları, ağızda aftlar ve solukluk. Olgu-Öykü Anne
DetaylıTALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLERDE GENOTİP-FENOTİP İLİŞKİSİ
TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLERDE GENOTİP-FENOTİP İLİŞKİSİ Dr. Erol BAYSAL FRCP (London) Consultant Molecular Geneticist Head of Molecular Genetics Unit Senior Lecturer Dubai
DetaylıTam kan sayımı sonuçlarının değerlendirilmesi. Dr. Mehmet yılmaz Sanko Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD Hematoloji BD
Tam kan sayımı sonuçlarının değerlendirilmesi Dr. Mehmet yılmaz Sanko Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD Hematoloji BD KAN SAYIM PARAMETRELERİ Eritrosit sayısı ( RBC ): kan sayım cihazlarında
DetaylıDr. Aydoğan Lermi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Uzmanı
RETİKÜLOSİT SAYIMI RETİKÜLOSİTLER Dr. Aydoğan Lermi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Uzmanı Retikülositler olgunlaşmalarını henüz tamamlamamış eritrositler dir. Yani çekirdeklerini kaybetmeye
Detaylı4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI
4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI DERS 1: HEMOLİTİK ANEMİLER Bir otoimmun hemolitik aneminin tanısı için aşağıda yazılan bulgulardan hangisi spesifiktir? a. Retikülosit artışı b. Normokrom normositer aneminin
Detaylıβ-talasemiler Prof.Dr. Abdullah ARPACI 7-9 KASIM KAHRAMAN MARAŞ
β-talasemiler Prof.Dr. Abdullah ARPACI 7-9 KASIM KAHRAMAN MARAŞ İÇERİK HEMOGLOBİN YAPISI β-talasemi GENEL BİLGİ MOLEKÜLER YAPISI KLİNİK SINFLANDIRMA LABORATUVAR ÖNLEM HPLC Hücre 2DNA nın İşlevi Nedir?
DetaylıLÖKOSİT. WBC; White Blood Cell,; Akyuvar. Lökosit için normal değer : Lökosit sayısını arttıran sebepler: Lökosit sayısını azaltan sebepler:
LÖKOSİT WBC; White Blood Cell,; Akyuvar Lökositler kanın beyaz hücreleridir ve vücudun savunmasında görev alırlar. Lökositler kemik iliğinde yapılır ve kan yoluyla bütün dokulara ulaşır vücudumuzu mikrop
DetaylıERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ
ERİTROSİTLER ANEMİ, POLİSİTEMİ 2009-2010,Dr.Naciye İşbil Büyükcoşkun Dersin amacı Eritrositlerin yapısal özellikleri Fonksiyonları Eritrosit yapımı ve gerekli maddeler Demir metabolizması Hemoliz Eritrosit
DetaylıHEMOGRAMI NASIL DEĞERLENDİRELİM? Dr Reyhan Küçükkaya
HEMOGRAMI NASIL DEĞERLENDİRELİM? Dr Reyhan Küçükkaya Hemogramı nasıl değerlendirelim? Demir eksikliği? Talasemi? Trombositopeni? Lökositoz? Demir desteği nasıl verilmeli? Dr Reyhan Küçükkaya Hemogram için
DetaylıHemolitik Anemiler. Prof.Dr.Murat Söker
Hemolitik Anemiler Prof.Dr.Murat Söker Eritrosit yaşam süresinin kısalması İntrensek nedenler(membran, enzim veya hemoglobine ait bozukluklar) Ekstrensek nedenler(immün veya immün olmayan mekanizmalar)
DetaylıKONJENİTAL TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANILI ÜÇ OLGU
KONJENİTAL TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANILI ÜÇ OLGU Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hematoloji Onkoloji SUAM Dilek Kaçar, Tekin Aksu, Pamir Işık, Özlem Arman
DetaylıDÜNYADA VE TÜRKİYE DE DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı
DÜNYADA VE TÜRKİYE DE DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı Demir Yerkabuğunda en çok bulunan minerallerden biri Demir
DetaylıDEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ İLE BETA TALASEMİ MİNÖRÜN AYIRICI TANISINDA ERİTROSİT İNDEKSLERİNİN ROLÜ
T.C. PAMUKKALE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ İÇ HASTALIKLARI ANA BİLİM DALI DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ İLE BETA TALASEMİ MİNÖRÜN AYIRICI TANISINDA ERİTROSİT İNDEKSLERİNİN ROLÜ UZMANLIK TEZİ DR. İKBAL YILMAZ
DetaylıTam Kan; Hemogram; CBC; Complete blood count
TAM KAN SAYIMI Tam Kan; Hemogram; CBC; Complete blood count Tam kan sayımı kanı oluşturan hücrelerin sayılmasıdır, bir çok hastalık için çok değerli bilgiler sunar. Test venöz kandan yapılır. Günümüzde
DetaylıVersiyon I. Dr. Elif Ünal İnce. Dönem V Pediatri Stajı Hemolitik Anemi Dersi Notları HEMOLİTİK ANEMİ: Genellikle 2 farklı şekilde gruplandırılır.
Dr. Elif Ünal İnce Dönem V Pediatri Stajı Hemolitik Anemi Dersi Notları HEMOLİTİK ANEMİ: Genellikle 2 farklı şekilde gruplandırılır. A. Hemolize neden olan patolojiye göre: 1. Eritrositin kendisiyle ilgili
DetaylıANEMİLER-ACİL YAKLAŞIM. Dr. Fatih Demirkan Dokuz Eylül Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı İzmir
ANEMİLER-ACİL YAKLAŞIM Dr. Fatih Demirkan Dokuz Eylül Üniversitesi Hematoloji Bilim Dalı İzmir Anemi klinik bir hastalığın belirtisidir Aneminin kendisi tek başına bir hastalık değildir Altta yatan nedeni
DetaylıTALASEMI: AKDENIZ ANEMISI ORAK HÜCRELİ ANEMİ
TALASEMI: AKDENIZ ANEMISI ORAK HÜCRELİ ANEMİ HAZIRLAYANLAR PROF.DR. DURAN CANATAN PROF. DR.YESIM AYDINOK PROF.DR. ZEYNEP KARAKAS DOC. DR. ILGEN SASMAZ KAN YAŞAM IRMAĞIDIR Kan, vücudun organ ve dokularını
DetaylıHemoglobinopatilerde Tanı Yönetimi Genetik Testler
1 2 3 4 5 6 7 8 Hemoglobinopatilerde Tanı Yönetimi Genetik Testler Doç.Dr.Hüseyin Onay Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Genetik AD 16. Kromozom üzerinde α globin gen bölgesi 11. Kromozom üzerinde β
DetaylıVIII. BÖLÜM BETA TALASEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 BETA TALASEMİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BETA TALASEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BETA TALASEMİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ Talasemiler, otozomal resesif geçiş gösteren,
DetaylıPEDİATRİK HEMATOLOJİ- ONKOLOJİ OKULU 26 ARALIK 2015
PEDİATRİK HEMATOLOJİ- ONKOLOJİ OKULU 26 ARALIK 2015 Dr. Ebru Yılmaz Keskin Samsun EAH Pediatrik Hematoloji 1 OLGU SUNUMLARI A Ailesi: * A1 * A2 * A3 B Ailesi * B1 * B2 C Ailesi * C1 2 Olgu Sunumu A1 7⁷
DetaylıAkdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör;
TALASEMİ Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör; Talasemi kırmızı kan hücrelerinin üretimini bozan genetik hastalıklardır. Ülkemizde çok sık görülmektedir. Hastaların kırmızı
DetaylıDoç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Adana Araştırma Uygulama Merkezi Pediatrik Onkoloji-Hematoloji
Doç Dr. Ayşe ERBAY Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Adana Araştırma Uygulama Merkezi Pediatrik Onkoloji-Hematoloji Hemoglobin S; β globin zincirinde nokta mutasyonu sonucu ortaya çıkar. Yapısal hemoglobin
DetaylıCanan Albayrak, Davut Albayrak Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bölümü, Samsun
Canan Albayrak, Davut Albayrak Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bölümü, Samsun Talasemi takip ve tedavisi daha çok transfüzyon ve şelasyona yoğunlaşmıştır. Talasemilerde hemoliz,
DetaylıAnemik Hastayı Etkin ve Doğru Değerlendirme. Dr Mesut AYER Haseki EAH, Hematoloji Bl.
Anemik Hastayı Etkin ve Doğru Değerlendirme Dr Mesut AYER Haseki EAH, Hematoloji Bl. Önemli Hatırlatmalar: Günlük pratikte SIK KARŞILAŞILAN ancak ÖNEMLİ bir durumdur. Anemi; bir hastalık değil bir KLİNİK
DetaylıHEMOLİTİK ANEMİLER. Yrd.Doç.Dr.Servet YEL Çocuk Hematoloji ve Onkoloji BD
HEMOLİTİK ANEMİLER Yrd.Doç.Dr.Servet YEL Çocuk Hematoloji ve Onkoloji BD HEMOLİTİK ANEMİLER KONJENİTAL HEMOLİTİK ANEMİLER EDİNSEL HEMOLİTİK ANEMİLER MEMBRAN DEFEKTLERİ HB DEFEKTLERİ ENZİM DEFEKTLERİ HİPERSPLENİZM
DetaylıLaboratvuar Teknisyenleri için Lökosit (WBC) Sayımı Nasıl yapılır?
Lökosit (WBC) Sayımı Laboratvuar Teknisyenleri için Lökosit (WBC) Sayımı Nasıl yapılır? Araç ve Gereçler: Thoma Lamı, akyuvar sulandırma pipeti, türk eriyiği, lamel,mikroskop Thoma lamının hazırlanışı:
DetaylıNONDELESYONEL ALFA TALASEMİLER
Augusta GA, USA NONDELESYONEL ALFA TALASEMİLER Prof. Dr. Mehmet Akif ÇÜRÜK Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı Kırmızı kan hücreleri Hemoglobin Molekülü Beta talasemi taşıyıcılığı
DetaylıÇullas İlarslan N.E, Günay F, Bıyıklı Gençtürk Z, İleri D.T, Arsan S Ankara Üniv. Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları A.B.D.
Yaşamın İlk İki Yılında Demir Profilaksisinin Önemi ve Anemi Taramasında Hemogram ile Birlikte Ferritin Ölçümü: Rutin Taramanın Bir Parçası Olabilir Mi? Çullas İlarslan N.E, Günay F, Bıyıklı Gençtürk Z,
DetaylıGAZİANTEP İL HALK SAĞLIĞI LABORATUVARI TEST REHBERİ
GAZİANTEP İL HALK SAĞLIĞI LABORATUVARI TEST REHBERİ 0 1 Test Adı Endikasyon Çalışma Yöntemi Numunenin alınacağı tüp Glukoz Diabetes mellitus (tarama, tedavi) Üre Böbrek yetmezliği Kreatinin Böbrek yetmezliği
DetaylıVaka 1 MT, 25 yaş, Mardin 10 Eylül 2006 Normal doğum yaptı Doğumdan 3 saat önce hematokrit %27, trombosit sayısı mm3 Doğumda aşırı kanama oldu
VAKA SUNUMLARI Dr.Vahide Zamani Düzen Laboratuvarlar Grubu Vaka 1 MT, 25 yaş, Mardin 10 Eylül 2006 Normal doğum yaptı Doğumdan 3 saat önce hematokrit %27, trombosit sayısı 46.000 mm3 Doğumda aşırı kanama
DetaylıTablo 1: Hemoglobin, Hematokrit ve MCV Parametresinin Yaş ve Cinsiyete Göre Normal Değerleri. Yaş
1 Anemiler Yrd.Doç.Dr.Servet YEL Anemi; hemoglobin konsantrasyonu veya alyuvar sayısının yaş ve cinsiyete göre değişen normal değerinin altına düşmesi sonucu, dokulara oksijen taşıma kapasitesinin azalması
DetaylıBeta Talasemi Tanı ve Tedavi Klavuzu
Beta Talasemi Tanı ve Tedavi Klavuzu Talasemiler, otozomal resesif geçiş gösteren, hemoglobin (Hb) zincirlerinden birinin veya birkaçının hasarlı sentezi sonucu gelişen hipokrom mikrositer anemi ile karakterize
DetaylıFen ve Mühendislik Dergisi 2000, Cilt 3, Sayı 1 167 KAHRAMANMARAŞ MERKEZ İLÇEDE ORTA ÖĞRETİM KURUMLARINDA ANEMİ TARAMASI
Fen ve Mühendislik Dergisi 2000, Cilt 3, Sayı 1 167 KAHRAMANMARAŞ MERKEZ İLÇEDE ORTA ÖĞRETİM KURUMLARINDA ANEMİ TARAMASI Mustafa ÇELİK Hüseyin TANIŞ Metin T. UĞUZ KSÜ., Fen-Edebiyat Fakültesi Biyoloji
DetaylıKocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Hematoloji BD Olgu Sunumu 12 Eylül 2017 Salı
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji BD Olgu Sunumu 12 Eylül 2017 Salı Araş. Gör. Dr. Akbar Akbarov KOCAELİ ÜNIVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI
DetaylıIV. BÖLÜM GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011
ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ
DetaylıTRANSFERRİN ERİTROSİT. Transferrinin normal değerleri: Transferin seviyesini düşüren sebepler. Eritrosit; RBC: Red Blood Cell = Alyuvar
TRANSFERRİN Transferin kanda demiri taşıyan bir proteindir. Her bir trasferrin molekülü iki tane demir taşır. Transferrin testi tek başına bir hastalığı göstermez. Beraberinde serum demiri, ferritin, demir
DetaylıANEMİYE YAKLAŞIM. Dr Sim Kutlay
ANEMİYE YAKLAŞIM Dr Sim Kutlay KBH da Demir Eksikliği Nedenleri Gıda ile yetersiz demir alımı Üremiye bağlı anoreksi,düşük proteinli (özellikle hayvansal) diyetler Artmış demir kullanımı Eritropoez stimule
DetaylıPerifer hastanelerinde talasemi tanısı ve izlemi. Dr. Şule Ünal Antakya Devlet Hastanesi
Perifer hastanelerinde talasemi tanısı ve izlemi Dr. Şule Ünal Antakya Devlet Hastanesi DÜNYADA (WHO) Taşıyıcılık oranı..% 5.1 Taşıyıcı sayısı > 266 000 000 Her yıl doğan yeni taşıyıcı sayısı.1 000 000
DetaylıİSTANBUL TIP FAKÜLTESİ 5. SINIF PEDİATRİ PDÖ KONUSU ÇOCUKLARDA DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ
0101100250 KÜBRA KIRANATLIOĞLU İSTANBUL TIP FAKÜLTESİ 5. SINIF PEDİATRİ PDÖ KONUSU ÇOCUKLARDA DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ Demir eksikliği, hemoglobin (Hb) oluşumunu engellemeyecek miktarda vücut
DetaylıHEMOGLOBİNOPATİLER GENETİK HETEROJENİTE MOLEKÜLER TANI. Prof. Dr. Mehmet Akif ÇÜRÜK Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı
HEMOGLOBİNOPATİLER GENETİK HETEROJENİTE MOLEKÜLER TANI Prof. Dr. Mehmet Akif ÇÜRÜK Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı Hemoglobin A Molekülü A Molekülü ve S taşıyıcılığı A
DetaylıTam Kan Analizi. Yrd.Doç.Dr.Filiz BAKAR ATEŞ
Tam Kan Analizi Yrd.Doç.Dr.Filiz BAKAR ATEŞ Tam Kan Analizi Tam kan analizi, en sık kullanılan kan testlerinden biridir. Kandaki 3 major hücreyi analiz eder: 1. Eritrositler 2. Lökositler 3. Plateletler
DetaylıKRONİK HASTALIK ANEMİSİ. İNT.DR.KÜBRA ÖZATA Ocak 2012
KRONİK HASTALIK ANEMİSİ İNT.DR.KÜBRA ÖZATA Ocak 2012 1 GİRİŞ VE TANIM Kronik hastalık anemisi (KHA); infeksiyon, inflamasyon, neoplastik hastalıklar, ağır travmalar, kalp yetersizliği, diabetes mellitus,
DetaylıÇocukluk çağında hemogram ve periferik kan yayması: Normal ve anormal değerler
Çocukluk çağında hemogram ve periferik kan yayması: Normal ve anormal değerler Dr. Tiraje Celkan Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Cerrahpaşa Tıp Fakültesi CBC= hemogram Lab tetkiklerinin kralı En sık WBC
DetaylıHemoglobinopatiler ve Talasemiler
itimi Etkinlikleri.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Anemiler Sempozyumu 19-20 Nisan 2001, stanbul, s. 149-162 Sürekli T p E.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi
DetaylıKocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Servisi Olgu Sunumu 15 Şubat 2017 Çarşamba
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 15 Şubat 2017 Çarşamba Ar. Gör. Dr. Mine Esin Eruyar Dr. Mine Esin ERUYAR Şikayeti : Ciltte solukluk
DetaylıHEMOGLOB NOPAT LERDE SORUNLU VAKALARIN ANAL Z
5. Uluslararası Talasemi Yazokulu 5th International Thalassemia Summerschool 93 HEMOGLOB NOPAT LERDE SORUNLU VAKALARIN ANAL Z Ahmet Genç, Filiz Zeren, Mehmet Akif Çürük Çukurova Üniversitesi, Tıp Fakültesi
Detaylı(İlk iki harfleri - TR)
VET-A Kayıt Tarihi:. /. /.. THD Veritabanları Kemik İliği Yetmezliği Veritabanı Hasta Kayıt Formu VET-A HEKİM BİLGİLERİ 1. Merkez 2. Hekim HASTA BİLGİLERİ 3. Hasta Kodu Sistem tarafından otomatik olarak
DetaylıVAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü
VAKA SUNUMU Dr. Neslihan Çiçek Deniz Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü N.E.K. 5.5 YAŞ, KIZ 1. Başvuru: Haziran 2011 (2 yaş 4 aylık) Şikayet: idrar renginde koyulaşma Hikaye: 3-4
DetaylıKlinik Laboratuvar Testleri
Klinik Laboratuvar Testleri HEMOGRAM (TAM KAN SAYIMI) Diğer adı ve kısaltma: Tam kan sayımı, CBC. Kullanım amacı: Genel sağlık durumunun kontrolü, kemik iliğinin hücre üretim faaliyetinin ve beslenme ile
DetaylıKocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 17.01.19 Araş. Gör. Dr. Nur Benil YABACI OLGU 2 aylık erkek hasta Şikayet: Uzamış
DetaylıHEREDİTER SFEROSİTOZ TANISINDA EOZİN 5-MALEİMİD BAĞLANMA TESTİ, OSMOTİK FRAJİLİTE VE KRİYOHEMOLİZ TESTLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI
HEREDİTER SFEROSİTOZ TANISINDA EOZİN 5-MALEİMİD BAĞLANMA TESTİ, OSMOTİK FRAJİLİTE VE KRİYOHEMOLİZ TESTLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI Esin Özcan, Yeşim Oymak, Tuba Hilkay Karapınar, Salih Gözmen, Yılmaz Ay,
DetaylıAkdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör;
TALASEMİ Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör; Talasemi kırmızı kan hücrelerinin üretimini bozan genetik hastalıklardır. Ülkemizde çok sık görülmektedir. Hastaların kırmızı
DetaylıTEK GEN KALITIM ŞEKİLLERİ
TEK GEN KALITIM ŞEKİLLERİ Klasik Mendeliyen Kalıtım Gösteren Genetik Bozukluklar Tek gen kalıtımının 4 şekli bulunur Dominant Resesif Otozomal Otozomal dominant Otozomal resesif X e bağlı X e bağlı dominant
DetaylıG6PD B: En sık görülen normal varyanttır. Beyaz ırk, Asya ve siyah ırkın büyük bir kısmında görülür (sınıf-iv).
Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikliği Tanı ve Tedavi Kılavuzu Eritrositlerin normal yaşamlarını devam ettirebilmek için enerjiye gereksinimleri vardır. Eritrositlerde mitokondri bulunmadığından,
DetaylıANORMAL HEMOGLOB NLER
5. Uluslararası Talasemi Yazokulu 5th International Thalassemia Summerschool ANORMAL HEMOGLOB NLER Doç. Dr. Canan Vergin Dr.Behçet Uz Çocuk Hastalıkları E itim Ara tırma Hastanesi, ZM R e-mail: cvergin@gmail.com
DetaylıAnemi başlıbaşına bir hastalık değil, altta yatan bir hastalığın bulgularından biridir. Düzeltilmesi kolaydır, önemli olan nedeninin bulunmasıdır.
BENİGN HEMATOLOJİ Anemi Anemi başlıbaşına bir hastalık değil, altta yatan bir hastalığın bulgularından biridir. Düzeltilmesi kolaydır, önemli olan nedeninin bulunmasıdır. Öykü Kanama öyküsü Beslenme öyküsü
DetaylıAnemik Çocuğa Yaklaşım
Çocuk Dergisi 13(4):1-137, 2013 doi:10.5222/j.child.2013.1 Derleme Anemik Çocuğa Yaklaşım Serap Karaman*, Zeynep Karakaş* Anemik Çocuğa Yaklaşım Anemi, milimetre küpte hemoglobin konsantrasyonu, hematokrit
DetaylıTALASEMİ MAJÖRDE KLİNİK
TALASEMİ VE HEMOGLOBİNOPATİLER Lefkoşa Devlet Hastanesi, KKTC - Hematoloji Uzmanı drdilekyaz@hotmail.com TALASEMİ MAJÖRDE KLİNİK Uz. Dr.Dilek Yazman Talasemi majör, homozigot veya çifte heterozigot beta
DetaylıHEMOLİTİK ANEMİLER. Dr.Murat Söker
HEMOLİTİK ANEMİLER Dr.Murat Söker HEMOLİTİK ANEMİLER KONJENİTAL HEMOLİTİK ANEMİLER EDİNSEL HEMOLİTİK ANEMİLER MEBRAN DEFEKTLERİİ HB DEFEKTLERİ ENZİM DEFEKTLERİ HİPERSPLENİZM H. SFEROSİTOZ HB S G6PDH EKSİKLİĞİ
DetaylıKansız kişilerde görülebilecek belirtileri
Kansızlık (anemi) kandaki hemoglobin miktarının yaş ve cinsiyete göre kabul edilen değerlerin altında olmasıdır. Bu değerler erişkin erkeklerde 13.5 g/dl, kadınlarda 12 g/dl nin altı kabul edilir. Kansızlığın
DetaylıLABORATUVAR TESTLERİNİN KLİNİK YORUMU
LABORATUVAR TESTLERİNİN KLİNİK YORUMU Alanin Transaminaz ( ALT = SGPT) : Artmış alanin transaminaz karaciğer hastalıkları ( hepatosit hasarı), hepatit, safra yolu hastalıklarında ve ilaçlara bağlı olarak
DetaylıHipokrom Mikrositer Anemide Demir Eksikliği Anemisi ve Talasemi Taşıyıcılığı Oranları
Hipokrom Mikrositer Anemide Demir Eksikliği Anemisi ve Talasemi Taşıyıcılığı Oranları Fatma OĞUZ *, Tuğçe AKSU UZUNHAN **, Fatih Köksal BİNNETOĞLU ***, Hayriye ERTEM VEHİD **** Hipokrom Mikrositer Anemide
DetaylıAkdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör;
TALASEMİ Akdeniz Anemisi; Cooley s Anemisi; Talasemi Majör; Talasemi Minör; Talasemi kırmızı kan hücrelerinin üretimini bozan genetik hastalıklardır. Ülkemizde çok sık görülmektedir. Hastaların kırmızı
Detaylı[FATİH MEHMET AZIK] BEYANI
Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [FATİH MEHMET AZIK] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman
DetaylıHemogramın dili. Dr. Nalan Okuroğlu
Hemogramın dili Dr. Nalan Okuroğlu T.C. Sağlık Bilimleri Üniversitesi İstanbul Fatih Sultan Mehmet Eğitim ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği Sunumun amacı Yorumlama ve çalışma prensipleri Eritrosit,
DetaylıLafora hastalığı, Unverricht Lundborg hastalığı, Nöronal Seroid Lipofuksinoz ve Sialidozlar en sık izlenen PME'lerdir. Progresif miyoklonik
LAFORA HASTALIĞI Progressif Myoklonik Epilepsiler (PME) nadir olarak görülen, sıklıkla otozomal resessif olarak geçiş gösteren heterojen bir hastalık grubudur. Klinik olarak değişik tipte nöbetler ve progressif
DetaylıZivak Hakkında. İçerik TEK FİRMA - BENZERSİZ ÇÖZÜM
Zivak Hakkında TEK FİRMA - BENZERSİZ ÇÖZÜM Zivak Teknoloji klinik tanı pazarında faaliyet gösteren, LC-MS/MS ve HPLC sistemleri için kullanıma hazır analiz kitleri sağlayan üretici bir firmadır. Aynı zamanda
DetaylıSubgrup İmmünolojisi ve Uygun Kan Bulunması Prof.Dr.İdil YENİCESU
Subgrup İmmünolojisi ve Uygun Kan Bulunması Prof.Dr.İdil YENİCESU Olgu 1 GÜTF Kan Merkezi Yeni yatan bir hasta için DAT testi isteniyor. Hasta, 27 Yaşında bir annenin 3. gebeliğinden, NSVY, 4000 g. doğan
DetaylıAntalya İlindeki Beta-Talasemi Gen Mutasyonları, Tek Merkez Sonuçları
Antalya İlindeki Beta-Talasemi Gen Mutasyonları, Tek Merkez Sonuçları Ayşegül UĞUR KURTOĞLU, Volkan KARAKUŞ, Özgür ERKAL, Erdal KURTOĞLU Antalya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Biyokimya Kliniği,Genetik
DetaylıÇocukta Anemiye Yaklaşım
Çocukta Anemiye Yaklaşım Prof. Dr. Kaan Kavaklı Ege Üniversitesi Çocuk Hastanesi Hematoloji Bilim Dalı TO B.E.G Çocukta en sık anemi nedenleri 1- DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ 2- TALASEMİ TAŞIYICILIĞI 3- ENFEKSİYON
DetaylıGENETİK HASTALIKLARDA TOPLUM TARAMALARI
GENETİK HASTALIKLARDA TOPLUM TARAMALARI Bir genetik hastalığa neden olan veya bir genetik hastalığa yatkınlığa neden olan belirli genleri taşıyan kişilerin tespit edilmesi için yapılan toplum temelli çalışmalardır.
DetaylıANEMİLER VE ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI. Yrd.Doç.Dr.Servet YEL Çocuk Hematoloji ve Onkoloji BD
ANEMİLER VE ANEMİLERİN SINIFLANDIRILMASI Yrd.Doç.Dr.Servet YEL Çocuk Hematoloji ve Onkoloji BD ANEMİ, ASLA BIR HASTALIK TANISI DEĞİL BİR BULGUDUR. TANıM Eritrosit sayısı ve hemoglobin seviyesinde azalma
DetaylıTALASEMİ Akdeniz Anemisi. Dr. Gönül Aydoğan
TALASEMİ Akdeniz Anemisi Dr. Gönül Aydoğan Hemoglobin Hemoglobin, kanda solunum organından dokulara oksijen dokulardan solunum organına ise karbondioksit taşıyan bir protein. Hb : Hem+ Globin Hem : 4 Pirol
DetaylıOlgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi
Olgu Sunumu Dr. Işıl Deniz Alıravcı Ordu Üniversitesi Eğitim Ve Araştırma Hastanesi 03.05.2016 OLGU 38 yaşında evli kadın hasta İki haftadır olan bulantı, kusma, kaşıntı, halsizlik, ciltte ve gözlerde
DetaylıSANKO ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ EĞİTİM-ÖĞRETİM YILI DERS KURULU 205: KAN-BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ VE HASTALIKLARI
Ders Kurulu Başkanı: Prof. Dr. İlker Saygılı / Tıbbi Biyokimya Başkan Yardımcıları: Yrd. Doç. Dr. Demet Arı Yılmaz / Acil Tıp ve Tıp Eğitimi Yrd. Doç. Dr. Elif Pala / Tıbbi Biyoloji Üyeler: Prof. Dr. Ayşen
DetaylıDİAMOND-BLACKFAN ANEMİSİ ANEMİLER
DİAMOND-BLACKFAN ANEMİSİ KONJENİTAL DİSERİTROPOETİK ANEMİLER Prof. Dr. Hale Ören Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi, İzmir 24 Nisan 2008, Samsun 1 OLGU 1 5 aylık, kız Yakınma: Solukluk, beslenme güçlüğü
DetaylıTALASEMİ MAJORLU HASTALARDA KEMİK MİNERAL YOĞUNLUĞU İLE HİPOGONADİZM ARASINDAKİ İLİŞKİ
T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI İSTANBUL OKMEYDANI EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI TALASEMİ MAJORLU HASTALARDA KEMİK MİNERAL YOĞUNLUĞU İLE HİPOGONADİZM ARASINDAKİ İLİŞKİ Dr. Salih GÜLER
DetaylıKocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
DetaylıHEMATOLOJİYE YOLCULUK
HEMATOLOJİYE YOLCULUK VAKA 1 30 yaşında kadın Düşme sonrası sol bacak ve baldırda kontüzyon ve şişlik Doppler USG de sol bacakta derin vende tromboz Özgeçmiş: 1,5 yıl önce iskemik inme, 5 ay önce gebeliğin
Detaylıhemogram Dr. Tiraje Celkan Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Cerrahpaşa Tıp Fakültesi 2018
hemogram Dr. Tiraje Celkan Pediatrik Hematoloji-Onkoloji Cerrahpaşa Tıp Fakültesi 2018 CBC= hemogram Lab tetkiklerinin kralı En sık WBC bakılıyor Bakteriyel enf göstermede >15 X109 %38-86 duyarlık ve %53-85
DetaylıGebelik ve Trombositopeni
Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi
DetaylıSANKO ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ EĞİTİM-ÖĞRETİM YILI DERS KURULU 205: KAN-BAĞIŞIKLIK SİSTEMİ VE HASTALIKLARI
Ders Kurulu Başkanı: Prof. Dr. İlker Saygılı / Tıbbi Biyokimya Başkan Yardımcıları: Dr. Öğr. Üyesi Demet Arı Yılmaz / Acil Tıp ve Tıp Eğitimi Dr. Öğr. Üyesi Elif Pala / Tıbbi Biyoloji Üyeler: Prof. Dr.
Detaylı