G R fi OLGULAR. Olgu 1

Transkript

1 G R fi Multipl skleroz (MS), ataklarla giden, etiyolojisi tam olarak bilinmeyen, s kl kla yafl aras nda ve daha çok kad nlarda görülen, santral sinir sisteminin kronik demiyelinizan bir hastal d r. MS ataklar ; görme bozukluklar, motor ve duyu sistem tutulumu, serebellar ya da spinal tutulumla ortaya ç kabilir. Daha az s kl kla MS ataklar n n nöbet, kognitif tutulum ya da psikotik bozukluklarla da ortaya ç kabilece i bildirilmifltir. 1 Bafl a r s n n MS hastalar nda yayg n olarak görüldü ü bilinmektedir. 2,3 Ancak bafl a r s n n, MS ata n n bir prezentasyon flekli ya da atak belirteci olmas ile ilgili yay nlar az say dad r. 4 MS de migren tipi bafl a r s n n s k oldu u bildirilmifltir, ancak bu komorbiditenin nedeni aç k de ildir. 2 Özellikle beyin sap yerleflimli MS lezyonlar n n migren benzeri bafl a r s na daha çok neden oldu u bilinmektedir. 2,5 diopatik saplan c bafl a r s ; k sa süreli saplan c, i neleyici tarzda ortaya ç kan ve indometazine yan t veren bir bafl a r s tipidir ve The International Classification of Headache Disorders II (ICHD-II) s n flamas nda 4.1 koduyla yer almaktad r. 6 Literatürde, saplan c tipte bafl a r s ile MS nin birlikteli i ile ilgili yeterli veri bulunmamaktad r. 2 y l önce sol gözde görme kayb nedeniyle yap lan lumbar ponksiyon (LP), kranyal ve orbital MR sonuçlar yla MS tan s ald, 5 gün puls steroid ard ndan görme kayb n n tümüyle düzeldi i ö renildi. ki y ld r baflka bir atak öyküsü yoktu. Özgeçmifl: 4 y ld r, 1-2 ayda bir ortaya ç kan ve migren tan s alan bafl a r lar nedeniyle Amitriptilin 25 mg/gün kulland ö renildi. Nörolojik muayene: Sa lateral bak flta horizontal nistagmus d fl nda normal. Laboratuvar: Tam kan, sedim, biyokimya, B12, tiroid fonksiyon testleri, homosistein, CRP, brucella IgG normal s n rlarda. VEP: Solda belirgin olmak üzere bilateral P100 latanslar normalden uzun ve solda VEP amplitüdü normalin alt nda bulundu. Kranyal MR: Ponsta, bilateral periventrikülersubkortikal beyaz cevherler, kapsüler yap lar, bazal ganglionlar ve sentrum semiovalede, korpus kallozumda T1 a rl kl görüntülerde izo-hipointens, T2 a rl kl görüntülerde ve FLAIR sekanslarda hiperintens sinyal özelli inde, IV. Gd enjeksiyonu sonras nodüler ve periferal opaklaflma izlenen (aktif demiyelizasyon) çok say da plak yap lar kaydedildi (fiekil 1a, 1b, 1c, 1d). Afla da sunulan dört olgu da, saplan c tipte bafl a r s ve kranyal MR da aktif MS plaklar ile baflvurmufllard r ve iki tanesinde steroid tedavisiyle a r ortadan kaybolmufltur. OLGULAR Olgu 1 18 yafl nda kad n hasta, sa el dominant, Ankara da yafl yor. fiikâyet-öykü: 15 gün önce bafllayan; flakaklarda, ani, b çak saplan r tarzda, saniyeler süren ve gün içinde tekrarlayan bafl a r s nedeniyle baflvuran hasta, mevcut a r n n daha önceki a r lar na benzemedi ini ifade ediyordu. fiekil 1 a. Olgu 1-Sagital T1 kontrastl

2 1000 mg/gün Metil prednisolon, 5 gün tedavi verildi. Hastan n bafl a r s nda belirgin bir düzelme oldu. Steroid tedavisi sonland nda saplan c bafl a r s tümüyle kaybolmufltu. Olgu 2 fiekil 1 b. Olgu 1-Sagital T1 kontrastl 28 yafl nda erkek hasta, sa el dominant, Çorum da yafl yor. fiikâyet-Öykü: Hasta, son 20 gündür özellikle sol flakak bölgesinde i ne batar ve b çak saplan r tarzda bafl a r s nedeniyle baflvurdu. Daha önceden bafl a r s flikâyeti olmad ö renildi. 1 y l önce sol gözde görme kayb ve a r ile bafllayan ata olmufl ve MS tan s alm flt. Hastan n puls steroid tedavisinden sonra 1 y ld r herhangi bir nörolojik flikâyeti olmam flt. Nörolojik muayene: Normal bulundu. Laboratuvar: Tam kan, sedim, biyokimya, B12, tiroid fonksiyon testleri, homosistein, CRP normal s n rlarda. BOS: Oligoklonal band gözlenmedi. VEP: Sol P100 latans normalden uzun bulundu. Kranyal MR: Her iki serebellar hemisferde, bilateral periventriküler-subkortikal beyaz cevherde, sentrum fiekil 1 c. Olgu 1-T2 flair fiekil 1 d. Olgu 1-T1 kontrastl fiekil 2 a. Olgu 2-T1 kontrastl

3 semiovale düzeyinde, sol talamusta, korpus kallozumda T2 ve FLAIR sekanslarda hiperintens sinyal özelli inde demiyelinize plaklar izlendi. Tan mlanan lezyonlardan sol parietalde periventriküler beyaz cevher ve sa periventriküler beyaz cevher içerisinde kontrast madde sonras opaklaflan lezyonlar (akut süreçte demiyelinize plak) kaydedildi (fiekil 2a, 2b, 2c). fiekil 2 b. fiekil 2 c. Olgu 2-T2 flair Olgu 3 29 yafl nda erkek hasta, sa el dominant, Ankara da yafl yor. fiikâyet-Öykü: Hasta, son 10 gündür flakaklarda ani, fliddetli, i ne batar tarzda, k sa süreli ve gün içinde tekrarlayan bafl a r s flikâyetiyle baflvurdu. Hastan n iki y l önce konuflma bozuklu u ve yürürken dengesizlik flikâyeti nedeniyle baflvurusunun ard ndan MS tan s ald ve 5 günlük puls steroid tedavisi sonras flikâyetlerinde tamamen düzelme oldu u ö renildi. Nörolojik muayene: Normal bulundu. Laboratuvar: CBC, sedim, biyokimya, tiroid fonksiyon testleri, CRP, homosistein normal s n rlarda. VEP: Bilateral P100 latanslar normal s n rlarda. Hasta LP tetkikini kabul etmedi. Kranyal MR: Serebral ve serebellar hemisferlerde hafif atrofik de ifliklikler, medulla oblangatada, ponsta, mezensefalonda, sol orta serebellar pedinkülde, bilateral serebellar hemisferlerde, periventrikülersubkortikal beyaz cevherlerde, kapsüler yap larda, bazal ganglionlarda, sentrum semiovalede, solda talamusta ve korpus kallosumun tüm segmentlerinde T2 ve FLAIR sekanslarda hiperintens sinyal özelli inde bir k sm lateral ventrikül aks na dik yerleflim gösteren yayg n demiyelinize plak yap lar gözlendi. Tan ml plak yap lar ndan parietal periventriküler-subkortikal beyaz cevher yerleflimli olanlarda periferal opaklaflma gözlendi (akut süreçte demiyelinize plak) (fiekil 3a, 3b, 3c ). fiekil 3 a. Olgu 3-T1 kontrastl

4 Nörolojik muayene: Bilateral ö ürme refleksinde azalma d fl nda normal. Laboratuvar: Tam kan, biyokimya, B12, tiroid fonksiyon testleri, CRP, brucella, homosistein normal s n rlarda. BOS: Oligoklonal band (+). VEP: Bilateral N75, P100 latans ve amplitüdleri normal bulundu. Kranyal MR: T2 ve FLAIR sekanslarda corpus kallozum, beyin sap ve üst servikal spinal kordda periferal opaklaflma gösteren (akut süreçte demiyelinize plak) yayg n demiyelinize plak yap lar gözlendi. fiekil 3 b. Olgu 3-T2 flair 1000 mg/gün metilprednizolon, 5 gün verildi. Tedavi sonras hastan n bafl a r lar nda belirgin düzelme oldu. TARTIfiMA fiekil 3 c. Olgu 3-T2 flair Olgu 4 18 yafl nda erkek hasta, sa el dominant, Ad yaman da yafl yor. fiikâyet-öykü: Hastan n yaklafl k 1 ay önce bafllayan, flakaklarda lokalize, ani saplan c bat c tipte bafl a r s olmufl, bu a r dan sonra hastan n sa aya nda uyuflukluk bafllam fl ve bu flikâyetleri 15 gün içinde kendili inden gerilemiflti. MS hastalar nda bafl a r s s kl ile ilgili çok say da yay n mevcuttur. 2,3,5 MS hastalar n n ortalama %57,7 sinde bafl a r s görülür, ancak bafl a r s, MS ata n n bir bulgusu olarak tan mlanmam flt r. Relapsing remitting MS (RRMS) hastalar nda %25 migren, %31,9 gerilim tipi bafl a r s görüldü ü bildirilmifl 3 olup; küme bafl a r s, apoplektik bafl a r s ve vasküler tipte bafl a r s ile baflvuran MS hastalar da yay nlanm flt r. 7,8,9 nterferon tedavisinin MS hastalar nda bafl a r s na neden oldu u bilinmektedir. 10,11,12 Ayr ca, migren ve MS birlikteli i 4,13 ve MS ataklar n n, bafl a r s ile prezente olabilece i konusunda yay nlar vard r. 4,14 Literatürde, MS ata n n saplan c tipte bafl a r s ile ortaya ç kabilece ine iliflkin bir veriye rastlanmam flt r. Bizim sundu umuz olgular n klini e baflvuru flikâyetleri, bilinen MS semptomlar ndan farkl olarak, yaln zca saplan c tipte bafl a r s d r. MS hastalar nda en s k görülen bafl a r s tiplerinin migren ve gerilim tipi bafl a r s 5 oldu u bildirilmifl olmas na karfl n, olgular m z n hepsinde, ICHD kriterlerini karfl layacak flekilde saplan c tipte bafl a r lar vard ve hastalar daha önce bu tipte bir a r

5 yaflamad klar n ifade ediyorlard. Normal popülasyon çal flmalar nda, primer saplan c bafl a r s n n görülme s kl, %1-2 olarak bildirilmektedir. 15 Dört MS olgusunda birden saplan c tipte bafl a r s görülmesinin, rastlant olas l düflük bir durum oldu u düflünülmüfltür. Ayr ca steroid tedavisi alan olgular n bafl a r lar n n belirgin flekilde düzelmesinin, MS patolojisi ile iliflkilendirilebilece i sonucuna var lm flt r. Literatürde, saplan c tipte bafl a r s ata n n, monokuler görme kayb ile birlikte ortaya ç kabildi ine iliflkin yay nlar mevcuttur. 16,17 Olgu 1 ve 2 nin öykülerinde de görme kayb oldu u ö renilmifltir. SONUÇ Saplan c tipte bafl a r s ile baflvuran, daha önce benzeri bir bafl a r s tan mlamayan dört MS olgusu; efl zamanl olarak kranyal MR lar nda akut MS plaklar n n gözlenmesi ve baflka bir nörolojik bulgular n n olmamas nedeniyle sunulmaya de er bulunmufltur. Ayr ca, iki tanesinde steroid tedavisi ile a r lar n sonland n gözlenmifltir. MS ataklar ndaki enflamatuvar sürecin, saplan c tipte bafl a r s n tetiklemifl olabilece ini düflünmekteyiz. MS hastalar nda bafl a r s tek bafl na bir atak bulgusu olabilir ve saplan c tipte bafl a r s n n ataklarla iliflkisi araflt r lmaya de er olabilir. Ayr ca MS nin remisyon dönemlerinde, saplan c tipte bafl a r s n n varl n n araflt r lmas da önerilebilir. 6. Headache Classification Commitee of the International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders. Cephalalgia Vol. 24, Supp.1, Freedman MS, Gray TA. Vascular headache: a presenting symptom of multiple sclerosis. Can J Neurol Sci Feb;16(1): Leandri M, Cruccu G, Gottlieb A. Cluster headache-like pain in multiple sclerosis: Cephalalgia Oct;19(8): Galer BS, Lipton RB, Weinstein S, Bello L, Solomon S. Apoplectic headacheadache and oculomotor nerve palsy: an unusual presentation of multiple sclerosis. Neurology Sep;40(9): Khromov A, Segal M, Nissinoff J, Fast A. Migraines linked to interferon-beta treatment of multiple sclerosis. Am J Phys Med Rehabil Aug;84(8): La Mantia, D Amico D, Rigamonti A, Mascoli N, Bussone G, Milanese C. Interferon treatment may trigger primary headaches in multiple sclerosis patients. Mult Scler Aug;12(4): Wittstock M, Benecke R, Zettl UK. Therapy with intravenous immunoglobulins: complications and side-effects. Eur Neurol. 2003;50(3): Evans RW, Rolak LA. Migraine versus multiple sclerosis. Headache. 2001, 41(1): Haas DC, Kent PF, Friedman DI. Headache caused by a single lesion of multiple sclerosis in the periaqueductal gray area. Headache Sep; 33(8): Rasmussen BK. Epidemiology of headache. Thesis. Copenhagen; Kobenhavns Universitet; Pareja JA, Ruiz J, de Isla C, et al. Idiopathic stabbing headache (jabs and jolts syndrome). Cephalalgia. 1996;16: Zakaria A, Graber M, Davis P. Idiopathic stabbing headache associated with Monocular Visual Loss. Arch Neurol. 2000;57: KAYNAKLAR 1. Ropper AH, Victor M. Multipl Sclerosis and Allied Demyleninative Diseases. Principles of Neurology. Eighty Edition. Part 4,Chapter 36, Page: Elliott DG. Migraine in multiple sclerosis. Int Rev Neurobiol. 2007;79: D Amico D, La MAntia L, Rigamonti A, Usai S, Mascoli N, Milanese C, Bussone G. Prevalence of primary headaches in people with multiple sclerosis. Cephalalgia Nov;24(11): Sandyk R, Awerbuch GI. The co-occurrence of multiple sclerosis and migraine headache: the serotoninergic link. 5. Gee JR, Chang J, Dublin AB, Vijayan N. The association of brainstem lesions with migraine-like headache: an imaging study of multiple sclerosis. Headache Jun;45(6):670-7.