Doç. Dr. Mine Güllüoğlu Kasım-Aralık Konjenital Anomaliler Enterokolitler Malabsorbsiyon Sendromları

Transkript

1 Doç. Dr. Mine Güllüoğlu Kasım-Aralık 2011 İnce barsaklar 6m, kalın barsak 1.5 m. Duodenum (ince barsağın ilk 25 cm i) retroperitoneal yerleşimlidir, jejenumdan itibaren ince barsaklar peritoneal kavite içinde yer alır Sağ kolonun bir bölümü retroperitonealdir. Konjenital Anomaliler Enterokolitler Malabsorbsiyon Sendromları Duplikasyon Malrotasyon Omfalosel Gastroşizis Atrezi ve Stenoz Meckel Divertikülü Konjenital Agangliyonik Megakolon (Hirschprung Hastalığı) Atrezi: Bazı ince barsak segmentlerinin hiç bulunmaması ya da lümen içermeyen kordonlar şeklinde olması Stenoz: Barsak segmentinde dar bir lümen bölümünün bulunması İntrauterin vasküler hasara bağlı olarak meydana geldiği düşünülen gelişim anomalileridir. Erken dönemde obstrüksiyon belirtilerine neden olurlar. En sık duodenumda görülür. Jejenum ve ileumda eşit sıklıktadır. Kalın barsakta görülmez. 1

2 Divertikül; GİS te mukoza ile örtülü, kör sonlanan keseleşmedir, divertikül mukozası lümen ile ilişkilidir Meckel divertikülü konjenital divertiküllerin prototipidir Omfalomezenterik duktusun (vitellin duktus) tam kapanmaması sonucu meydana gelir Normal popülasyonda %2 bulunur İleumda ileoçekal valvin proksimalindeki 85 cm yi kapsayan ince barsak segmentinde görülür. Büyüklüğü 1-8 cm arasında değişir, ince barsak mukozası ile örtülüdür, ancak %50 sinde gastrik veya heterotopik pankreas dokusu bulunur. Çoğunlukla asemptomatik Gastrik mukozada peptik ülserasyon olursa, intestinal kanama veya akut apandisite benzer semptomlara neden olabilir Komplikasyonlar: Perforasyon Vesikulo-divertiküler fistül İnvaginasyon gibi neden olabilir Kloakal membranın rüptürünün gerçekleşmemesi sonucu meydana gelir. E>K Nöral krest hücrelerinin barsağa migrasyonun durması sonucu agangliyonik bir barsak segmentinin meydana gelmesi ve bunun fonksiyonel bir obstrüksiyona neden olmasıdır. Etkilenen barsak segmentinin proksimalinde dilatasyon meydana gelir. Kalın barsak duvarında gerek kas tabakası içindeki (Auerbach pleksusu), gerekse submukozadaki (Meissner pleksusu) sinir pleksuslarında gangliyon hücreleri yoktur. 2

3 Rektum hemen daima tutulur, etkilenmeyen barsak segmentlerinde de progresif bir dilatasyon ve hipertrofi görülür (15-20 cm ye kadar genişleme olabilir). 1/5000, 1/8000 canlı doğumda görülür E/K: 4/1 Down sendromu ve nörolojik anormalilerle birlikte görülebilir. Yenidoğanda mekonyum geçişinin olmamasını obstrüktif konstipasyon izler. Perforasyon, sepsis ve enterokolit riski vardır. RET geninde mutasyon : Familiyal vakaların %50 sinde Sporadiklerin %15 inde bulunur Endothelin/endothelin-reseptorü sisteminde mutasyon : Vakaların %3-5 inde Sonradan kazanılmış megakolon Chagas hastalığı Barsak obstrüksiyonu İnflamatuar barsak hastalıkları Fonksiyonel psikosomatik hastalıklar Enfeksiyöz Enterokolitler Nekrotizan Enterokolit Psödomembranöz Enterokolit Sekretuar diyare: Net intestinal sıvı sekresyonu 500 ml den fazla. Sıvı gayta çıkışına neden olur. İzotoniktir, açlıkta devam eder Ozmotik diyare: Aşırı ozmotik basınç. Günde 500 ml den fazla gayta çıkışı olur, açlıkta durur (Gayta osmolalitesi plasma elektrolit konsantrasyonunu 50 mosm geçer). Eksudatif hastalık: Mukozal destrüksiyon kanlı, pürülan gaytaya neden olur, açlıkta devam eder Motilite bozukluğu: Nöromuskuler fonksiyon bozukluğu sonucu meydana gelir. Malabsorpsyion: Barsaktaki gıdaların yetersiz emilimi sonucu meydana gelir 3

4 Enfeksiyöz, mukoza epitelinde viral hasar Rotavirus Calicivirus Enterik adenovirus Astroviruses Enfeksiyöz, enterotoksinlerle ilişkili Vibrio cholerae Escherichia coli Bacillus cereus Clostridium perfringens Neoplastik Tümörden peptid, serotonin, prostaglandin salınımı Distal kolonda villöz adenom Aşırı laksatif kullanımı Disakkaridaz (laktaz) eksikliği Laktuloz tedavisi (hepatik ensefalopati, konstipasyon) Barsak lavajı için kullanılan ilaçlar Antiasitler (MgSO4 ve diğer magnezyum tuzları) Enfeksiyöz: Mukoza epiteline bakteriyel hasar Shigella Salmonella Campylobacter Entamoeba histolytica Enterohemorajik E. coli İdiyopatik inflamatuar barsak hastalığı Tiflitis (immünsüprese kişilerde nötropenik kolit) İntestinal geçiş süresinde azalma Barsak boyunda cerrahi nedenlerle kısalma Nöral disfonksiyon, irritabl barsak sendromu Hipertiroidi Diyabetik nöropati Karsinoid sendrom Gastrointestinal sistem patojenleri feçes ile kontamine olmuş yiyecek ve içecekler ile bulaşırlar Mide asidi Duodenal safra ve litik enzimler Mukozal yüzeylerde bulunan mukus tabakası Sekrete edilen IgA antikorları MALT ı oluşturan B lenfositleri tarafından yapılır, MALT ın yüzeyinde M hücreleri olarak isimlendirilen antijenin MALT a transportunu sağlayan özelleşmiş epitel hücreleri bulunur 4

5 Akut, kendi kendini sınırlayan infeksiyöz diyareye en çok enterik viruslar (rotavirus, Norwalk virus, adenovirus, coronavirus, astrovirus) neden olur Bunlar içinde en sık rotavirus enfeksiyonu görülür, dünyada, yılda 1 milyon insanın ölümünden sorumludur, özellikle 6-24 aylık çocuklarda enfeksiyona neden olur Rotavirus, villusları invaze ederek hasara uğratır, barsak lümeninden Na ve suyun absorbsiyonunu azaltarak diyareye neden olur Rotavirusun yüzey antijenlerine karşı sekretuar bağışıklık geliştiğinden büyük çocuklarda ve yetişkinlerde infeksiyon görülmez Morfoloji Tüm virusların oluşturduğu histopatolojik değişiklikler birbirine benzer Epitel hücrelerindeki hasara bağlı olarak; Villuslarda küntleşme Kriptalarda sekonder hiperplazi Lamina propriada iltihabi infiltrasyon görülür Bakteriler 3 mekanizma ile hastalık oluşturur: Toksin ile kontamine olmuş besinlerin yenilmesi (Staphylococcus aereus, Vibrio, Clostridium perfringens) Toksijenik organizmanın barsak lümeninde çoğalıp, enterotoksin salgılaması Enteroinvaziv organizmanın prolifere olup, mukozal hücreleri invaze edip, hasara uğratması Bakteriyal adezyon ve replikasyon Bakteriyal enterotoksinler Sekretuar toksinler (v.chlorea) endojen sekretuar sistemleri aktive eder Sitotoksinler (Shiga toksini) epitel hücre nekrozu oluşturarak, direkt olarak doku hasarı yapar Bakteriyal invazyon (Enteroinvaziv E. coli, Shigella, Salmonella, Yersinia enterocolitica) Morfoloji Etkene göre değişir, nonspesifik bulgular; Yyüzey epiteline hasar, Mitotik aktivite artışı, Lamina propriada ödem, Hiperemi, PNL infiltrasyonu 5

6 Yersinia enterocolitica, Yersinia psödotuberculosis İleum, appendiks, kolonda mukozal kanama, ülserasyon, peyer plaklarında ve mezenter lenf nodlarında hiperplazi Salmonella İleum ve kolonda lineer ülserler, payer plaklarında şişme, konjesyon, ülserasyon Vibrio cholerae: İnce barsakta mukoza intakttır, kriptalarda mukus deplesyonu Clostridium perfringens: Vibrio cholerae ya benzer, hafif epitelyal hasar görülür Amebiazis: Entamoeba histolytica: Lokalize barsak enfeksiyonu (çekum, çıkan kolon, sigmoid kolon, rektum). Nadiren tüm kolonu tutabilir Geniş tabanlı, ağzı dar ülserler oluşturur Nadiren ameboma olarak isimlendirilen tümör ile karışabilen daraltıcı lezyonlara neden olabilir Hastaların %40 da amibik abseler görülür Giardia lamblia Subklinik veya akut-kronik diyare, steatore ve kabızlık ile seyredebilir Duodenal biyopsilerde yüzeyde epitelin üzerinde görülür, epiteli invaze etmez Villuslarda küntleşme ve lamina propriyada mikst iltihabi infiltrasyon görülür İnce barsak ve kolonun, akut, nekrotizan inflamasyonudur Düşük doğum tartılı bebeklerde veya premature yenidoğanlarda görülür 6

7 Barsak immün sisteminde immaturite Oral beslenmeye başlanması ile barsak mukozasından sitokinlerin salınması Endotoksinlere maruz kalan mukozanın bakteriler ile kolonizasyonu Mukozal hasar İntestinal kan dolaşımında yetersizlik Morfoloji Mukozal ödem, hemoraji ve nekroz Sadece terminal ileum ve sağ kolonda görülebilir veya tüm kolon tutulabilir Klinik Bulgular Hafif gastrointestinal hastalık bulguları veya fulminant bir tablo gelişebilir (gangren, perforasyon, sepsis, şok) Genellikle antibiyotik tedavisi zemininde Clostridium difficile toksinleri ile meydana gelir Morfoloji Hasarlı kolon mukozası yüzeyinde fibrinopürülan nekrotik debris ve mukustan oluşan psödomembran bulunur Kronik sulu (sekretuar) diyare Endoskopik olarak normal görünümlü mukoza Kollagenöz kolit Orta veya ileri yaşlarda kadınlarda diyareye neden olur Yüzey epitelinin altında bant şeklinde kollagen depolanır Kollajenöz kolit Lenfositik kolit 7

8 Lenfositik kolit Kadınlarda ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür İntraepitelyal lenfositik infiltrasyon bulunur Otoimmün hastalıklar ve Çölyak hastalığı ile birlikte görülebilir Abdominal radyasyon, ince ve kalın barsak epitelinin normal proliferatif aktivitesini bozar Akut dönemde anoreksi, abdominal kramplar ve diyare Kronik dönem daha sessiz, kolit bulguları Transplantasyon Kemik iliği transplantasyonu sonrası ani başlayan diyare akut GVHD (graft versus host hastalığı) önemli belirtilerinden biri Kolonik diversiyon yapılan cerrahi girişim sonrası kolon mukozasının yetersiz beslenmesi sonucu meydana gelir Nötropenik Kolit Nötropenik hastalarda çekumda mukozanın iltihabi destrüksiyonu ile karakterize, yaşamı tehdit eden kolit Fekal akım olmayan rektum ya da kolon segmentinde görülür. Patogenez: Kısa zincir serbest yağ asitlerinin lumende olmaması 8

9 Malabsorbsiyon; yağ, protein, karbonhidrat, vitamin, elektrolit, mineral ve suyun suboptimal emilimidir Lümen içi sindirimin (enzimler, emülsifikasyon) Terminal sindirimin (enterosit membranlarındaki enzimler) Transportun bozulması İntraluminal sindirimde bozukluk Primer mukozal hücre anormallikleri İntestinal yüzeyde azalma Lenfatik obstrüksiyon Enfeksiyöz: mukozal hücre absorpsiyonunda bozulma Giardia lamblia enfeksiyonu Çölyak Hastalığı (Gluten Enteropatisi) Tropikal Sprue (Postinfeksiyöz Sprue) Whipple Hastalığı Disakkaridaz (Laktaz) Eksikliği Abetalipoproteinemi Malabzorpsiyona neden olur. Glutene karşı bir sensitivite söz konusudur. Gluten, buğday, yulaf, arpa, çavdarın içinde bulunan alkolde eriyen, suda erimeyen protein (gliadin) komponentidir. Glutene maruz kalan ince barsak epiteli içinde ve lamina propriada T lenfositleri toplanır, T hücrelerinden salınan sitokinler intestinal hücrelerde hasara neden olur. Çocuklarda büyüme gelişme geriliği, yetişkinlerde anemi, osteoporoz Morfoloji İnce barsakta villuslarda atrofi, kriptalarda hiperplazi, intraepitelyal lenfositoz Bulgular, glutensiz diyete geçince düzelir Kesin tanı için Malabsorbsiyon kliniği olmalı Lezyonlar i.b biyopsisi ile gösterilmeli Glutensiz diyet ile bulgular düzelmeli Çok nadiren T hücreli lenfoma gelişebilir, birlikte GİS ve meme tümörleri görülebilir 9

10 Tropik bölgelere gidenlerde ya da tropik bölgelerde yaşayanlarda görülür. Akut ishal ve izleyen günlerde malabzorpsiyon Spesifik bir enfeksiyöz ajan bulunamamıştır. Antibiyotik tedavisine yanıt verir Hasar ince barsağın her yerinde olabilir ve bütün tabakaları kapsar Sistemik bir hastalıktır İnce barsak, santral sinir sistemi ve eklemler en sık etkilenen organlardır. Etken Tropheryma whippelii İnce barsak mukozasında PAS (+) makrofajlar Malabsorbsiyon, migratuar artrit, SSS şikayetleri ve kalp hastalıkları görülebilir Antibiyotik tedavisine hızlı yanıt verir 10