Periferik Vestibüler Hastalıklar. Onur Çelik

Transkript

1 Periferik Vestibüler Hastalıklar Onur Çelik Dengenin sağlanması ve korunması için çok sayıda sistemin entegre olarak işlev göstermesi gerekir: Okülomotor sistem, vestibüler sistem, proprioseptif sistem, serebellum ve diğer santral bağlantılar; lokomotor sistem. Bu sistemlerin bir veya birkaçında oluşabilecek neoplastik, enfeksiyöz, travmatik, otoimmün, vasküler, dejeneratif vb. herhangi bir türden patoloji, temel fonksiyon olan dengenin bozulması ile sonuçlanacaktır. Birinci basamak sağlık kuruluşlarına denge sorunları nedeniyle başvuran hastaların yaklaşık yarısında vestibüler hastalıklar saptanmaktadır (Tablo I). Bu hastaların %80 kadarı ise periferik vestibüler hastalıklardır (Şekil 1a). Dengesizliğe neden olan hastalıklar bazında bakıldığında en sık rastlanan hastalıkların periferik vestibüler hastalıklar oldukları görülmektedir (Şekil 1b). Benign paroksismal pozisyonel vertigo tüm serilerde her zaman en sık görülen hastalıktır. a b Şekil 1. Solda baş dönmesi nedeniyle birinci basmak sağlık kuruluşlarına başvuran hastalarda etiyolojinin sistemlere göre dağılımı (a) ve sağda hastalık bazında dağılım (b). PV: Periferik vestibüler hastalıklar, SV: Santral vestibüler hastalıklar, Psik.: Psikiyatrik/psikolojik hastalıklar, Non- V/P: Vestibüler sistem dışındaki denge ile ilgili sistemlere ait hastalıklar. Bu ders notunda sık rastlanan periferik vestibüler hastalıklar hakkında bilgi verilecektir. Sık görülmemesine rağmen perilenfatik fistül hastalığına da değinilecektir. Burada, iç kulağın anatomik ve işlevsel yapısına hakim olabilmek için gerekli akademik bilginin sağlanabilmesi amaçlanmaktadır.

2 Tablo I. Vestibüler Hastalıklar Periferik Vestibüler Hastalıklar BPPV Meniere hastalığı Vestibüler nörinit Labirentit Perilenfatik fistül Vestibüler ototoksisite Konjenital iç kulak anomalileri Unilateral periferik vestibülopati Rekürren vestibülopati Cogan sendromu Otolojik Sifiliz Travmalar Gecikmiş endolenfatik hidrops Santral Vestibüler Hastalıklar Vestibüler migren Travma Posterior fossa tümörleri Demiyelinizan hastalıklar Serebrovasküler hastalıklar Beyinsapı iskemisi Serebellar infakt/hemoraji Vertebrobasilar yetersizlik Subklavian çalma sendromu Vasküler loop sendromu Epilepsi Anomaliler (Dandy-Walker Kisti, Arnold-Chiari) Lyme hastalığı (MSS tutulumlu) BENİGN PAROKSİSMAL POZİSYONEL VERTİGO Vertigo semptomuna en sık neden olan hastalık benign paroksismal pozisyonel vertigodur (Şekil 1b). Bu durum cins, yaş, ülke, mevsim gibi faktörlerden bağımsız bir realitedir. Başın belli pozisyonlarında ani ortaya çıkan kısa süreli baş dönmesi, bulantı ve hatta kusma ile kendisini gösteren ataklar halinde seyreder. Baş dönmesi sırasında nistagmus vardır. Nistagmusun yönü ve karakteri, tutulan yarımdaire kanalına ve altta yatan fizyopatolojik mekanizmaya bağlıdır. Patoloji: Otolitik organlar olarak da bilinen utrikulus ve sakkulusta bulunan makülaların üzerindeki otokonya tabakası içinde otokonya adı verilen kalsiyum karbonat kristalleri bulunur. Maküladan değişik nedenlerle ayrılan otokonya partikülleri endolenf hareketleri ile yer değiştirir. Bu hareketler sırasında sakkulustaki otokonya yarımdaire kanal sistemi içine geçemez; buna karşın her üç yarımdaire kanalının direkt olarak ilişkili olduğu utrikulustan kanallara geçiş olabilir. Uzun hareketsizlik dönemlerinde yarımdaire kanalının endolenfi içindeki partiküller yer çekimi ile kanalların ampüller uçlarına, en sıklıkla da en derin yer olan posterior yarımdaire kanalına çöker. Başın hareket etmesiyle ampullada biriken otolitler bir suspansiyonun çalkalanması gibi endolenf ile birlikte hareket edip dağılırken kupulayı deplase ederek vestibüler uyarı yaratır. Sağlıklı olan taraf ile simetriği arasındaki bu asimetrik eşitsiz uyarı vertigo olarak algılanır. Anormal uyarılmanın olduğu kanalın düzleminde nistagmus ile karakterize olan BPPV tablosu ortaya çıkar.

3 Çoğu olguda otokoniyaların dejenerasyonuna neden olan, hastalığın ortaya çıkmasına neden olan belirli bir etiyolojik faktör saptanamaz. Bunlar idiyopatik veya primer olgulardır. Bazı olgularda ise tabloyu açıklayabilecek veya buna atfedilebilecek faktörler saptanabilmektedir. Kafa ve boyun travmaları, geçirilmiş vestibüler nörinit, Meniere hastalığı, migren, labirent arterlerinin vazospazmı, geçirilmiş timpanomastoid cerrahiler etiyolojiden sorumlu tutulmuşlardır. Bunlar ise sekonder benign paroksismal pozisyonel vertigo olgularıdır. Klinik: Hemen her yaşta görülebilmekle birlikte, genellikle yaşlarında ortaya çıkan bu hastalık kadınlarda daha sık görülür. Hastalığın, baş hareketleri ile ortaya çıkan ve genellikle saniye kadar süren, gerçek bir dönme hissi (vertigo) şeklinde dengesizlik ve buna eşlik eden ve vertigonun şiddeti ile paralellik gösteren şiddette bulantı, kusma, solukluk, terlemeden oluşan çok tipik, kendisine özgü bir semptomatolojisi vardır. Öykü aşamasında tanıya büyük oranda yaklaşılmış olur. Yakınmaları başlatan faktör her zaman baş hareketleridir. Baş hareketi bu hastalıkta hem vertigo atağını ortaya çıkarır hem de var olan vertigonun şiddetlenmesine neden olur. Genellikle yataktan kalkınca veya yatakta bir yana dönünce ortaya açıkan ataklar şeklindedir. Vertigo nedeniyle hareketini durduran hastada atak 1 dakikadan kısa sürede sonlanır. Tekrarlayan hareketlerle ortaya çıkan ataklar öncekilere göre daha az şiddettedir ve nihayet hastanın ayağa kalkıp işlerine bakmasına izin verecek kadar geriler. Bununla birlikte hastaların bazıları saatlerce hatta bazen günlerce süren sersemlik hissi veya dengesizlik tanımlayabilirler. Çoğu hastada semptomlar arada tamamen geçer ve belirsiz bir süre sonra tekrar ortaya çıkabilir. Eskiyen olgularda hastalar patolojinin bu periyodik özelliğini anlayabilirler. Vertigo atakları hastaların yaşam kalitelerini ciddi şekilde bozabilir ve onları riske edebilir. Bu durum hastaların genel duygusal durumlarını önemli biçimde negatif etkilemektedir. Tanı: Hastaların kulak, burun, boğaz, baş ve boyun muayeneleri ile otoskopik muayenesi normaldir. Yakınmalar saniyeler ile ifade edilen sürelerde oluştuğu için hastalar iyi durumlarında muayeneye gelirler. Atak yokken yapılan bu muayeneler sırasında bulgular da normaldir. Tanı, öykü ve fizik muayenede uygulanan bazı özel testler ile konulur. Hastalığın tanısında bazı pozisyonel testler uygulanarak semptomlar ve bu sırada ortaya çıkan nistagmus incelenir. Bu amaçla çok sayıda pozisyonel test tanımlanmıştır. Burada sadece yaygın kullanım bulan örneklerinden söz edilecektir. Hastalık en sık posterior yarımdaire kanalını etkilediği için buna uygun test ile başlanır. Dix-Hallpike testi posterior yarımdaire kanalı

4 benign paroksismal pozisyonel vertigosunu ortaya koyan çok değerli tanısal testtir (Şekil 2). Test pozitif ise, tutulan kulak ve kanal saptanmış olur. Lateral yarımdaire kanalı benign paroksismal pozisyonel vertigosunu ortaya koyan testlerden en önemlisi ise Roll testidir. Olguların yaklaşık %9-10 kadarı lateral kanalı tutar. Çok seyrek olarak ise anterior veya süperior yarımdaire kanalı tutulumu vardır. Hastalara Rose pozisyonu verildiğimde semptomlar ve nistagmus ortaya çıkıyorsa hastalık anterior veya süperior yarımdaire kanalındadır. Şekil 2. Sola Dix-Halpike testi uygulaması. Pozitif sonuç vermesi durumunda sol posterior yarımdaire kanalı benign paroksismal pozisyonel vertigo tanısı konulur. Hastalık sadece vestibüler sistemle ilgili olduğu için koklear semptom veya bulgu yoktur; dolayısıyla odyolojik incelemelerde patolojik bulgu elde edilmez. Bu özelliği ile hastalık vestibüler nörinite benzer. Vestibüler laboratuvar tetkiklerden kalorik test ile horizontal yarımdaire kanalı uyarılmaktadır; hastalık en sık posterior kanalı etkilediği için bu testte normal yanıtlar beklenir. Rotasyonel testler ve postürografinin tanıya katkısı yoktur. Atipik, tedaviye yanıt vermeyen olgularda manyetik rezonans görüntüleme istenir. Ayırıcı Tanı: Ayırıcı tanıda iki önemli noktaya odaklanmak gerekir: Vertigonun süresi ve koklear semptom ve bulguların yokluğu. Vertigonun daima hareketle başlaması ve salt vestibüler bir hastalık oluşu en sık karıştırılan hastalık olan Meniere hastalığından ayırt etmede önemlidir. Vestibüler nörinit, labirentit gibi periferik vestibüler patolojiler de ayırıcı tanıda akla getirilmelidir. Bununla birlikte öyküdeki tipik özellikler ve pozisyonel testlerin katkısı ile ayırt edilmesi sorun olmaz. Ayırıcı tanıda bazı santral patolojiler nadir de olsa sorun oluşturabilir. Alkol intoksikasyonuna bağlı olarak gelişen pozisyonel nistagmus, başın pozisyonları ile değişir ve belirli bir pozisyonda iken süreklidir. Servikal vertigo da baş ekstansiyonu ile ortaya çıkar; osteoartrit ve disk hernisi gibi nedenlere sekonder olarak

5 serebral kan akımının azalması sonucu oluşur. Pozisyonel başdönmesine yol açan diğer durumların bazıları benign paroksismal pozisyonel vertigonun aksine oturur veya yatar durumdan ayağa kalkınca ortaya çıkar. Örneğin ortostatik hipotansiyonda ayağa kalkınca beyin perfüzyonu azalır ve baş dönmesiortaya çıkar, yatınca yakınmalar ortadan kalkar. Spinoserebellar ataksi, multipl skleroz, ponto-serebellar hastalıklar ve beyinsapı iskemisi gibi nedenlerle ortaya çıkan ve baş hareketleriyle tetiklendiği için benign paroksismal pozisyonel vertigodan ayırt edilmelidir. Posterior fossada yer kaplayan oluşumlar BPPV yi taklit edebilir; bu nedenle tedaviye dirençli olan ya da beraberinde odyolojik veya nörolojik semptomlar bulunan hastalarda manyetik rezonans görüntüleme gereklidir. Benign paroksismal pozisyonel vertigo çok sık görülen bir hastalık tablosu olduğundan, özellikle ileri yaşlardaki bazı santral patolojili hastalarda tesadüfen eşzamanlı olarak bu hastalığın bulunması olasıdır ve ayırıcı tanıda akılda bulundurulmalıdır. Tedavi: Kanalit repozisyon manevraları tedavide en etkili yöntemdir. Hangi kanalın etkilenmiş olduğuna göre uygun manevralardan biri ile tedavi yapılır. Posterior kanal için Eppley veya daha sık olarak modifiye Eppley manevrası en sık kullanılan manevradır. Lateral kanal için barbeque manevrası uygulanır. Kanalit repozisyon manevralarına direnç gösteren olgularda tanı mutlaka tekrar kontrol edilmelidir. Daha iyisi hastanın bir uzmana yönlendirilmesi daha uygun olur. Bazen hastalık tedavi edilmese bile günler, haftalar sonra düzelir. Periyodisite göstermesi hastalığın özelliklerindendir. Günümüzde herhangi bir ilaç tedavisinin ve tabii vestibüler süpresan ilaçların tedavide kanıtlanmış bir yararı söz konusu değildir. VESTİBÜLER NÖRİNİT Vestibüler nörinit, günler veya haftalar sürebilen akut başlangıçlı vertigo ve buna eşlik eden bulantı-kusmayla karakterize bir vestibüler sistem hastalığıdır. İşitme kaybı ve diğer nörolojik bulguların görülmemesi bu tablonun en önemli özelliklerindendir. Vestibüler nörinit terimi, günümüzde, epidemik vertigo veya vestibüler paralizi gibi aynı patolojiyi tanımlayan terimlerden daha sık kullanılmaktadır. Hastalık, aile bireyleri ya da birbirleriyle temas halinde olan insanlar arasında daha sık görüldüğünden epidemik vertigo olarak da adlandırılmaktadır. Patoloji: Vestibüler nörinit geçiren bireylerin temporal kemik incelemeleri, vestibüler sinirde dejenerasyon olduğunu ortaya koymuştur. Periferik reseptör sistemi patolojiden

6 etkilenmemektedir. Dejenerasyonun nedeni tam olarak ortaya konamamış olsa da, tip 1 herpes simpleks virüsünün (HSV) patolojiye neden olduğu düşünülmektedir. Son yıllarda latent HSV enfeksiyonunun etiyolojide rol aldığı konusunda görüşler vardır (Şekil 3). Sinir dejenerasyonu sıklıkla superior vestibüler sinirdedir. Çünkü bu sinirin içinde seyrettiği kemik kanal daha dar ve daha uzundur, sinirin kanlanması inferior dala göre daha azdır. Şekil 3. Vestibüler nörinit etiyopatogenezinin özeti. Klinik: Daha çok genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülür. Ani başlangıçlı şiddetli vertigo ve eşlik eden vejetatif belirtiler hastalık için tipiktir. Yakınmalar spontan olarak başlar, saptanabilir bir tetikleyici faktör yoktur. Bununla birlikte diğer vestibüler hastalıklarda olduğu gibi, vücut ve özellikle de baş hareketleriyle yakınmalar şiddetlenir. Ataklar halinde değil de uzun tek bir ataktan oluşan hastalık şeklindedir. Vertigo zaman içinde azalarak günlerce bazen haftalarca sürebilir. Şiddetli vertigo, bulantı ve kusmalar nedeniyle genellikle ilk birkaç gün yatağa bağımlı olan hastaların büyük bölümü birinci haftanın sonunda günlük basit aktiviteleri gerçekleştirecek kadar düzelirler. Akut hastalığın rezolüsyonundan aylar sonra bile ani baş haraketleriyle görülen dengesizlik olabilir. Koklear fonksiyonlar normaldir; bu nedenle hastaların işitme kaybı ya da tinnitus gibi yakınmaları olmaz. Tanı: Hastaların otoskopik muayenesi normaldir. Odyolojik inceleme işitmenin normal sınırlarda olduğunu gösterir. Etkilenen kulağın karşı tarafına vuran horizonto-rotatuar nistagmus vardır. Nistagmusun yönünü ve düzlemini, sinir dejenerasyonunun sıklıkla lateral ve superior yarımdaire kanalları inerve eden superior vestibüler sinirde görülmesi açıklar. Bitermal kalorik testte yanıtın azalması hastalığın en belirgin bulgusu olduğu gibi, hangi tarafın tutulduğunu da net şekilde ortaya koyar. Santral ya da retrokoklear patolojileri dışlamak için manyetik rezonans görüntüleme istenebilir.

7 Ayırıcı Tanı: Ayırıcı tanıdaki en önemli nokta hastalığın kendine has özelliklerine odaklanmaktır. Vertigonun kendiliğinden başlaması, baş hareketleriyle artış göstermesi ve bulantı ve kusma eşliğinde olması başka hastalıklarda da görülen özelliklerdir. Vertigonun uzun/günlerce sürmesi ve koklear semptom ve bulgu göstermemesi ile Meniere hastalığı ya da benign paroksismal pozisyonel vertigo gibi sık görülen diğer periferik vestibüler hastalıklardan ayrılabilir. Daha seyrek görülen multipl skleroz, vestibüler schwannoma, herpes zoster otikus gibi hastalıklarla ayırıcı tanısının yapılması gerekir. Tedavi: Spontan iyileşen bir hastalıktır. Semptomatik tedavi uygulanır ve bu Meniere hastalığının akut ataklarında uygulanan tedavinin aynısıdır. Fark, yakınmaların uzun sürmesi nedeniyle uzamış bir atak tedavisi şeklinde olmasıdır. Standart olarak vestibüler sistemin baskılanmasına yönelik vestibüler süpresanlar ve bulantı ve kusmaya yönelik semptomatik antiemetik tedavi uygulanır. Antihistaminler, antikolinerjikler, antidopaminerjik ilaçlar vestibüler çekirdeklerin tonusunu azaltarak ve vestibüler sistemdeki nörotransmiterleri bloke ederek vertigonun şiddetini oldukça azaltırlar. En kısa zamanda damar yolunun açılması, bulantı ve kusma nedeniyle kaybedilen sıvı ve elektrotların hızla yerine konulması gerekir. Bu arada klinik tablo kontrol altına alınıncaya dek hastanın damar yolundan beslenmesi daha iyi olur. Erken dönem ilaç tedavisinin hızlı etkin olması bakımından parenteral yapılması gerekir. Tedavide en sık kullanılan ve en etkili ajan olan dimenhidrinate (Dramamine ) her 4-8 saatte bir mg parenteral veya oral olarak kullanılabilir. Ayrıca diazepam (Diazem ) 5 mg-10 mg intramusküler olarak kullanılabilir. Bulantı ve kusma bu tedavi ile kesilmiyorsa ayrıca antiemetikler, örneğin trimetobenzamid (Emedur ) verilebilir. Hastalık vestibüler kompansasyonun gerçekleşmesi ile iyileşmektedir. Akut dönemde semptomları hafifletmek için kullanılan vestibülosüpresan ilaçların uzun süre kullanılmaması doğrudur. Süpresyonun kısa tutulması, birkaç gün içinde azaltılarak kesilmesi ve hastaların erken dönemde mobilizasyonu kompansasyonu hızlandırır. Hastalığın düzelmesi genelde bir kaç hafta sürebilir. Düzenli bir vestibüler rehabilitasyon programı iyileşme sürecini hızlandırır. Nadiren de olsa bazı hastalar vestibüler süpresyona cevap vermez ya da vestibüler kompansasyonla düzelmez. Bu hastalarda orta kafa çukuru yoluyla ya da retrolabirentin yaklaşımla vestibüler sinir kesisi ameliyatı uygulanabilir. LABİRENTİT Labirentit iç kulakta enflamasyon anlamına gelir. Bazen enfeksiyon ajanları, bazen bunların ürünleri, bazen kimyasal veya toksik ajanlar bu enflamasyona yol açabilmektedir.

8 Labirent enflamasyondan etkilendiğinde içinde yer almış olan vestibüler ve akustik sistemlerin reseptörleri bundan etkilenebilir. Patoloji: Farklı etiyolojilere bağlı labirentitler gelişebilir. Bununla birlikte ortaya çıkan labirentit temel olarak süpüratif veya seröz nitelikte olmaktadır. Süpüratif labirentit, menenjiojenik, timpanojenik ve hematojenik olarak üç grupta incelenebilir. Labirentit patogenezinde labirentin orta kulak ve intrakraniyal boşluklarla ilişkisi anahtar rol oynar. Labirent, lateralde oval ve yuvarlak pencereler aracılığıyla orta kulakla bağlantılıdır. Özellikle yuvarlak pencere yoluyla timpanik kavite ya da mastoid hücrelerdeki bir enfeksiyon labirente ulaşabilir. Labirent medialde ise internal akustik kanal ve koklear akuaduktus aracılığıyla intrakraniyal boşluklarla ilişkidedir. Bu komşuluklar yoluyla enfeksiyon ajanlarının beyin omurilik sıvısından labirente geçişi mümkün olabilir (menenjite bağlı labirentit). Ayrıca temporal kemikte meydana gelecek bir osteomyelit, direkt yayılımla labirenti etkileyebilir. Labirentin kanlanması temel olarak vestibülokoklear arter ve spiral modioler arterin oluşturduğu kapiller ağdan gelen terminal dallarla sağlanmaktadır. Bu vasküler yapılar yoluyla vücudun başka bir yerindeki enfeksiyonlar hematojen yayılımla labirente ulaşabilir. Labirentit menenjite bağlı olarak ortaya çıkabilir veya bunun dışındaki etiyolojiye bağlı olarak gelişebilir. Her iki durumda da etkenlerin oluşturabileceği süpüratif ve nonsüpüratif labirentit tablosu gelişebilir. Etken patojenler bakteriler, virüsler, funguslar, sifilis gibi spesifik enfeksiyon ajanları olabilir. Her yaştan menenjitli hastada labirent etkilenebilse de çocuk hastalarda daha sıktır. En sık izole edilen patojenler Streptococcus pneumoniae, Neisseria menengitidis ve Haemophilus influenza dır. Aşı uygulamalarından sonra H. influenza enfeksiyonlarında azalma gözlenmiştir. İmmün yetersizlik durumlarında Cryptoccus neoformans, Aspergillus suşları, Candida albicans ve Coccidioides immitis gibi fungal ajanlar labirentite neden olabilir. Labirentitten birçok virüs sorumlu tutulmuşsa da hastaların iç kulak yapılarında yalnızca sitomegalovirüs, kabakulak, rubeola, rubella virüs izole edilmiştir. Patojenler birkaç şekilde odyovestibüler hasara neden olabilirler: 1. Süpüratif labirentit, 2. Yuvarlak pencere veya modiolustan perilenfe geçen bakteriyel veya fungal toksinler ya da enflamatuvar hücrelerden salınan sitokinlerin neden olduğu toksik labirentit, 3. Pürülan eksudanın vestibülokoklear sinire bası yapması veya sinirde infarkta neden olması, 4. Enfeksiyonu önlemek amacıyla yüksek dozda uygulanan ototoksik antibiyotiklerin kandaki düzeylerinin yükselmesi.

9 Klinik: Kokleovestibüler semptom ve bulgulardan oluşan bir klinik tablo ortaya çıkar. Kliniğin özelliği ve şiddeti enflamasyonun cinsine, öncelikle labirentin hangi bölümünü etkilediğine göre farklılık gösterir. Bazen tinnitus, işitmede azalma gibi koklear semptomatoloji ile başlarken bazen vertigo, bulantı, kusma gibi vestibüler semptomlarla başlar. Bazen hafif iken bazen toksik tabloya gidecek kadar ağır olabilir. Ağır seyredenlerde prognoz daha kötü, diğerlerinde daha iyidir. Tanı: Edinsel işitme kayıplarının % 5-37 sinden bakteriyel menenjitin sorumlu olduğu rapor edilmiştir. Akut bakteriyel menenjitli çocukların % 10 unda kalıcı, % 16 sında geçici işitme kaybı gelişmektedir. Menenjitli bir hastada akut enfeksiyon döneminde işitme kaybı dikkati çekerse akla labirentit gelmelidir. İşitme kaybı bilateral ya da unilateral olabilir; genelde ciddi düzeydedir ve tüm frekansları içerir. Hastaların büyük kısmında işitme kaybı kalıcıdır. Genellikle işitme kaybından bağımsız olarak vertigo, bulantı-kusma ve ataksi gözlenmektedir. Kızamığa bağlı labirentitli çocuklarda işitme kaybı döküntünün olduğu dönemde ortaya çıkar. İşitme kaybı genellikle bilateraldir ve yüksek frekanslarda belirgindir. İşitme kaybının hastaların yaklaşık yarısında ileri derecede, diğerlerinde orta ve hafif derecede olduğu bildirilmiştir. İşitme kaybı genellikle kalıcıdır. Bir ya da her iki kulakta kalorik cevap azalmış veya kaybolmuş olabilir Histopatolojik çalışmalar sensorinöral işitme kaybından seröz ya da süpüratif labirentitin sorumlu olduğunu göstermiştir. Bakteriler direkt labirenti enfekte ettiklerinde süpüratif labirentit tablosu ortaya çıkar ve akut nötrofilik enflamatuvar yanıt nedeniyle membranöz labirentte ciddi hasar oluşur. Bu durum genellikle ileri derece işitme kaybı ve akut vertigo ile sonuçlanır. İşitme kaybı çoğu olguda kalıcıdır. Vertigo haftalar aylar içinde gerilerken kalorik cevap kaybı da genellikle kalıcıdır. Konjenital sifilisli olgularda Hennebert belirtisi (intakt timpanik membranla birlikte pozitif fistül testi) ve Tulio belirtisi (yüksek sese maruz kalındığında ortaya çıkan veya artan vertigo ve nistagmus) pozitif olabilir. Edinsel sifilisin tüm formlarında (primer, sekonder, latent ve tersiyer) S/N işitme kaybı gelişebilir. Genellikle sekonder sifiliste işitme kaybı gözlenmektedir. Edinsel sifilisin erken döneminde ortaya çıkan kokleovestibüler semptomlar baziller menenjite bağlı VIII. kraniyal sinir tutulumuyla ilişkilidir. Erken dönemde hızlı progresyon gösteren bilateral, progresyon ve fluktuasyon gösteren işitme kaybı ve silik vestibüler semptomlar vardır. Geç dönemde ise vertigo ve tinnitus ön plandadır, buna tek taraflı işitme kaybı eşlik eder.

10 Akut dönemde mümkün olan en kısa sürede odyometrik değerlendirmeler yapılmalıdır. Otoakustik emisyonlar, işitsel uyarılmış beyinsapı potansiyelleri incelemesi yapılmalıdır. Hastanın yaşına göre mümkün olabilen vestibüler testler yapılmalıdır. Odyovestibüler hasar, meningeal enflamasyonun bakteriyemi döneminde henüz bir klinik semptom yokken ortaya çıkar. Bu nedenle işitme kaybı genellikle menenjitin erken safhasında vardır. Eğer antibiyotik tedavisinin ikinci gününde işitme kaybı ortaya çıkmamışsa, daha sonra gelişme riski çok düşüktür. Başlangıçta ciddi işitme kaybı olan menenjitli çocukların büyük kısmında işitme kaybının stabil olduğu, düzelmediği tespit edilmiştir. Bununla birlikte, menenjit sonrası tüm çocukların üç ayda bir kez tekrarlanacak standart veya davranışsal odyometri, otoakustik emisyon ve işitsel uyarılmış beyinsapı odyometrisi ile en az bir yıl süreyle takip edilmesi önerilmektedir. Labirentit olgularında tanısal amaçla serolojik, radyolojik, odyolojik çeşitli araştırmalar yapılabilir (Şekil 4). Serolojik çalışmalarla hastalarda bakteriyel ya da viral enfeksiyon ajanları saptanabilir. Ancak yapılan bu incelemeler sonuçta sınırlı bilgiler sağlar. Tespit edilen enfeksiyonun labirent hasarına neden olduğu veya iç kulak hasarının tespit edilen enfeksiyon ajanına bağlı olduğu çoğu zaman kanıtlanamaz. Şekil 4. Labirentit sonrası kokleada ossifikasyon gelişimi. Bir enfeksiyon ajanının labirentite neden olduğunun kanıtlanması için üç kriteri sağlaması gerekir: Şüpheli enfeksiyon ajanı hastalıklı labirent dokularında saptanmalı veya bu dokulardan izole edilmelidir, şüpheli ajan ile sağırlık ya da vertigoyla karakterize spesifik bir sendrom arasında ilişki olmalıdır veya ajan deneysel olarak benzer hastalığa yol açma kapasitesine sahip olmalıdır.

11 Ayırıcı Tanı: Serebellar enfarkt, Meniere hastalığı, vestibüler migren, vestibüler nörinit, vestibüler schwannoma ve serebellopontin nörovasküler hastalıklar ayırıcı tanıda düşünülmelidir. Menenjite bağlı işitme kaybı olan hasta süt çocuğu ise perinatal olaylar (hipoksi, enfeksiyon, hiperpreksi, hiperbilirubinemi, ototoksik ilaç kullanımı, herediter işitme kaybı vb.) ekarte edilmelidir. Akut menenjit dönemindeki otolojik incelemede konkomitan efüzyonlu otitis media, akut otitis media ya da kronik otitis media akut alevlenmesi saptanabilir. Geç dönemdeki hastalarda, kronik otitis medialı hastalar dışında otolojik muayene normaldir. Tedavi: Labirentit tedavisinde etiyolojiden bağımsız bir biçimde semptomatik tedavi ile yaşam kalitesinin düzeltilmesi gerekir. Bu amaçla vestibüler süpresanlar, antiemetikler ve yatak istirahati önerilir. Bu ilaçların dozu ve tedavi süresi hastalık tablosunun şiddetine bağlıdır. Bakteriyel menenjitin tedavisi kan beyin bariyerini geçen geniş spektrumlu antibiyotiklerle başlar. Lomber ponksiyon yapılıp kan kültürleri alındıktan hemen sonra antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. Mikroorganizma izolasyonu kültür ve antibiyotik duyarlılık çalışmalarından sonra gerekirse antibiyotikler değiştirilir. Kortikosteroid kullanımı tartışmalıdır. Viral nedenlerle ortaya çıkan labirentit olgularında antiviral ajanlar ve kortikosteroidler kullanılmıştır. Bununla birlikte hasarı önleyici veya giderici bir etkinlik sağlanamamıştır. Bu enfeksiyonlardan korunabilmek esastır. Erken sifilitik labirentit döneminde intramüsküler uygulanacak 2.4 milyon ünite benzatin penicillin G tedavisi yeterlidir. Ancak menenjial enflamasyon veya obliteratif endarterit varlığında penicillin G nin enfekte dokulara geçişi yeterli olmayacağı için uygun antibiyotik seçilmelidir. Geç dönem luetik labirentitte 3 hafta günde 1.8 milyon ünite prokain penicillin G nin ardından 3 ay tamamlanıncaya kadar haftada bir kez 2.4 milyon ünite prokain penicillin G uygulanması önerilmektedir. Bunlara ek olarak antienflamatuvar etkisi nedeniyle bir ay boyunca 1 mg/kg prednizon tavsiye edilmektedir. Sifilise bağlı odyovestibüler fonksiyon bozukluklarını tamamen geri döndürebilecek bir tedavi yöntemi yoktur. Menenjite bağlı labirentit geliştikten sonra tespit edilen odyovestibuler hasarı telafi etmek için genellikle geç kalınmıştır. Bu nedenle menenjitin labirenti tamamen invaze etmeden tanı alması ve tedavi edilmesi önem kazanmıştır. Ancak menenjitin erken tanısı ve tedavisi ile her zaman işitme kaybı gelişimi önlenememektedir. Kokleada skleroz gelişmekte

12 olduğundan kuşkulanılan olgularda ossifikasyon gelişmeden, acilen bilateral koklear implant uygulanması yerinde olacaktır (Şekil 4). MENİERE HASTALIĞI Ataklar halinde ortaya çıkan ve başlıca vertigo, işitme kaybı, çınlama ve kulakta dolgunluk hissi gibi semptomlardan oluşan bir klinik tablodur. Diğer periferik vestibüler hastalıklarda görülen vertigoya eşlik eden bulantı, kusma, solukluk, terleme gbi semptomatolji Meniere hastalığının ataklarında da görülmektedir. Vertigo yakınmasıyla hekimlere başvuruda bulunan hastaların önemli bir kısmında bu hastalığın tanısı konulmaktadır. Hastalığın patolojisi ve tedavisi üzerindeki tartışmalar halen sürmektedir. Patoloji: Hastalığın endolenfatik hidropsun bir klinik manifestasyonu olduğu düşünülmektedir. Altta yatan patofizyolojiye yönelik teoriler tartışmalıdır ve hiçbiri evrensel kabul görmemiştir. Hidrops genellikle skala media ve otolitik organları tutmaktadır (Şekil 5). Sadece vestibüler sistemin bölgesel tutulumu nadiren görülmüştür; ancak sadece koklear bölümde tutulum daha sık görülmüştür. Endolenf öncelikle stria vaskülaris içinde üretilir. Planum semilunatum ve koyu vestibüler hücreler de endolenf üretimine katkıda bulunur. Endolenf endolenfatik kanal ve kese içinde yavaşça emilir. Burası öncelikle absorbsiyonun, daha az düzeyde de sekresyonun oluştuğu bir biyolojik aktif taşıma yapısıdır. Meniere hastalığındaki temel problem endolenfatik kanal veya kese içindeki endolenf malabsorbsiyonudur. Bu kavram, göl-nehirgölet örneğine benzetilebilir. Genellikle endolenf akımında bir bozukluk yoktur; ancak "nehir" ya da "gölet" yolunda bir tıkanıklık endolenfatik akışı fiziksel veya kimyasal faktörlerle engelleyerek hidropsa yol açar. Eğer kese (Meniere hastalığında olduğu gibi) bir obstrüksiyon nedeniyle yeterli endolenf alamazsa, o zaman endolenf oluşumunu artırıcı saccin gibi hormonlar üretebilir. Ayrıca ozmotik etkisiyle endolenfi keseye doğru çekecek glikoproteinler oluşturabilir. Tıkanıklığın ardında yeterli miktarda endolenf birikirse, oluşan basınç artışı ile keseye doğru ani bir akım başlar ve vertigo oluşur. Kalıtsal faktörler Meniere hastalığında yaklaşık % 10 ile % 50 kadar olguda önemli bir rol oynamaktadır. Hastalığın genetik temelinin kompleks bir yapıda ve muhtemelen birden fazla genle ilgili olduğu düşünülmektedir.

13 Şekil 5. Endolenfatik hidrops. Meniere hastalığı tanılı olgunun temporal kemik koklea incelemesinde skala mediadaki genişleme görülmektedir. Endolenfatik hidrops, Reissner membranının skala vestibuli içine doğru deplase olmasına neden olmuştur (Hematoksilen-Eosin, Orijinal büyütme 20). Meniere atakları hem fiziksel hem de kimyasal zeminde açıklanmaya çalışılmıştır. Reissner membranı rüptürü tüm ataklar için bir neden olarak tanımlanmıştır. Ancak histolojik incelemelerde hastaların yaklaşık üçte ikisinde rüptüre dair kanıt gösterilememiştir. Rüptürlerin sıklıkla vestibüler sistemi değil koklear kanalı tuttuğu gösterilmiştir. Endolenfin üretim ve emilimine bağlı iyon dengesi bozukluğu hidropsu ve semptomları oluşturan birincil etiyolojik faktör olarak görülmektedir. Klinik: Hastalık aniden ortaya çıkan ve düzensiz aralıklarla tekrarlayan ataklarla seyreder. Atakları oluşturan dört kardinal semptom baş dönmesi, işitme kaybı, çınlama ve kulakta dolgunluk hissidir. Bunlara bulantı, kusma, solukluk, terlemeden oluşan minör semptomatoloji eşlik eder. Tanı: Meniere hastalığının tanısı; karakteristik klinik öykü tanımlayan hastalarda odyolojik ölçümler sonucunda dalgalanmalar gösteren işitme eşiklerinin ortaya konması ile olur. Başlangıç yakınmaları orta yaşlarda (20-60 yaş) belirir ve olguların % 30 ila % 50 sine varan oranlarda hastalığın ilerlemesi sonucunda bilateral tutulum ortaya çıkar. Genelde bu ilerleme bir iki yıl içinde oluşur. Klinik Değerlendirme Meniere hastalığının klinik bulguları vertigo, işitme kaybı, tinnitus ve kulakta dolgunluk hissi, bulantı ve kusmadan oluşmaktadır. Vertigo: Ortaya çıktığında bulantı ve kusma gibi nörovejetatif yakınmalarla beraberdir. Baş dönmesi ataklarının süresi 20 dakika ile 24 saat arasında değişir. Ataklar sırasında

14 hastalar genellikle bilincini yitirmez ve hiç bir nörolojik defisit eşlik etmez. Çok seyrek olarak gözlenen Tumarkin krizi, bilinç kaybı olmaksızın ani gelişen düşme atakları olup, utriküler makulanın ani şifti sonucu ya da rüptürü sonrası perilenf ile endolenfin birbirine karıştığı kabul edilir. Atak sonrasında vertigo giderek hafiflese de başın hareketiyle beliren dinamik yakınmalar tamamen normale dönmeyebilir. Hem atak sırasında, hem de ataklar arasında pozisyonel nistagmus görülebilir. Nistagmus, atağın erken dönemlerinde hızlı fazı hasta kulağa vuran nitelikte (irritatif nistagmus) iken daha sonra sağlam kulağa vurur (paralitik nistagmus). İşitme Kaybı: Dalgalanmalarla seyreden, genellikle ilerleyici ve koklear kökenli sensorinöral işitme kaybı vardır. İlk 1-2 yılda işitme kaybı atak sonunda normale döner. Ancak çoğunlukla patoloji düzelmediği takdirde, yıllar geçtikçe yaşanan atakların ardından giderek ilerleyen işitme kaybı, kalıcı nitelik kazanır. Hastalığın erken evrelerinde bu kalıcı işitme kaybı düşük frekansları tutmaktadır, orta evrelerinde sıklıkla çadır odyogram olarak tanımlanan, 2 khz frekansında pik yapan odyogramlara rastlanmaktadır. Hastalığın ileri dönemlerinde ise yüksek frekansların da etkilenmesi sonucunda tüm frekanslar tutulmuş olur, düz odyogram eğrisi saptanır (Şekil 6). Kokleayı tutan patolojilere özgü bir olay olduğu kabul edilen loudness recruitment sonucunda hasta kulakta orta ve yüksek şiddetteki sese karşı intolerans gelişir. Tinnitus: Devamlı veya aralıklı olabilir. Tinnitusun frekansı işitme kaybının en fazla olduğu frekanslardadır ve bazen tinnitus hastalığın öncü yakınması olabilir. Ataklar sırasında tinnitus hemen her olguda vardır. Kulakta Dolgunluk Hissi: Sıklıkla hastalarda etkilenen kulakta tinnitus ve kulak dolgunluğundan oluşan bir aura dönemine rastlanır. Bu hissin özellikle etkilenen kulakta hissedilmesi gerekirken hasta bunu bazen başında hatta boynunda da hissedebilir. Dolayısıyla bu duygu, bazı hastalar tarafından baş ağrısı olarak da ifade edilebilir. Laboratuar Değerlendirme Radyolojik İnceleme: Rutin mastoid filmler pek kullanılmamaktadır. İstendiğinde, eğer varsa temporal kemikteki bir anomaliyi gösterebilir. Temporal kemik bilgisayarlı tomografisi yapısal anormallikler hakkında daha ayrıntılı bilgi verebilir. Manyetik rezonans görüntüleme ayırıcı tanıdaki retrokoklear ya da intrakraniyal yer kaplayan patolojiler hakkında bilgi verir.

15 Şekil 6. Sağ kulakta ileri evre Meniere hastalığı sonucunda ortaya çıkan ve tüm frekansları tutan sensorinöral işitme kaybı. Kan Tetkikleri: Glikoz ve tiroid metabolizmasına ilişkin testler, kolesterol testleri ve treponemal antijen testleri ile otoimmün hastalıklar ile ilgili testler yapılabilir. Gliserol Testi: Gliserol testi ile işitme eşiklerinde anlamlı düzelme elde edilmesi, Meniere hastalığının tanısında önem taşır. Bu bulgu, aynı zamanda hem dalgalanma sürecinin devam ettiğinin işareti hem de destrüktif cerrahi için kontraendikasyon bulgusudur. Elektrokokleografi: Elektrokokleografi koklea ve primer afferent nöronlardaki elektriksel aktiviteyi değerlendiren bir tetkiktir. Klinikte dalga amplitüdü değil SP/AP amplitüdleri oranı kullanılmaktadır. Elde edilen değer, dış kulak kanalı elektrodu için %50 den yüksekse, endolenfatik hidrops ile uyumlu kabul edilir. Meniere hastalarının %50%70 inde elektrokokleografide SP/AP amplitüdleri oranı anlamlı derecede yüksek bulunmuştur. Ayırıcı Tanı: Ayırıcı tanıda otoimmün iç kulak hastalığı, perilenfatik fistül, vestibüler migren, vestibüler nörinit, serebellopontin köşenin neoplastik ve nörovasküler hastalıkları dikkate alınmalıdır. Bu ayırım yapılırken atakların baş hareketiyle değil, kendiliğinden başlaması, semptomların vestibüler ve koklear çeşitlilik göstermesi, atağın genellikle saatlerle ifade edilebilecek uzunlukta olması gibi özelliklerine dikkat etmek gerekir. Belli bir yol kat etmiş hastalarda ataklar arasında sensorinöral işitme kaybının olması, vestibüler duyarlılığın etkilenen kulakta azaldığının veya kaybolduğunun bulunması beklenir. Tedavi: Meniere hastalığının tedavisi atakların tedavisi ve atakların önlenmesine yönelik profilaksi tedavisi olmak üzere iki biçimde uygulanmaktadır. Birinci basamak sağlık kuruluşlarında çalışan her doktorun akut vertigo atağı ile başvuran hastaların tedavisine

16 hakim olmaları zorunluluktur. Bu nedenle Meniere hastalığının atak tedavisi bu yazının hedef kitlesi bakımından ayrıca öneme sahiptir. Profilaksi tedavisi ise genellikle uzmanlar tarafından düzenlenmesi uygun kabul edilen tedavilerdir. Bununla birlikte, düzenlenmiş olan profilaksi tedavileri yine hastaların aile doktorları tarafından kontrol edilmekte, onların gözetimlerinde yürütülmektedir. Meniere atağı ile başvuran hastalarda damar yolunun açılması ilk işlemdir. Bu şekilde 1. Kusma nedeniyle kaybedilmiş sıvı ve elektrolit kısa sürede damar yolu ile yerine konulur, 2. Hastanın konforu ciddi bir biçimde bozulmuştur ve kısa sürede ilaç etkisine gerek vardır; ilaçlar damar yolu ile verilir, 3. Kusma nedeniyle peroral yürütülmesi zaten mümkün olmayan ilaç tedavisinin damar yolundan verilmesi mümkün olur. Atak tedavisinde kullanılan temel ilaçlar vestibüler süpresanlardır. Öncelikle tercih edilmesi gereken ilaç dimenhidrinate (Dramamine ) olmalıdır ve tablonun şiddetine ve hastanın kilosu dikkate alınarak mg uygulanır. Ayrıca gerekiyorsa diazepam (Diazem ) 5 mg-10 mg intramusküler olarak kullanılabilir. Bulantı ve kusma bu tedavi ile kesilmiyorsa ayrıca antiemetikler, örneğin trimetobenzamid (Emedur ) verilebilir. Atak genellikle 20 dk-120 dk arasında sürdüğü için bir kür ilaç yeterli olmaktadır. Profilaksi tedavisinde yaşamın düzenlenmesinden, labirentektomi gibi destrüktif cerrahilere kadar geniş bir yelpazede yer alan seçenekler arasından uygun olan yöntem ile başlanır. Burada dikkate alınması gereken faktörler, hastanın yaşı, hastalığın şiddeti, atakların sıklığı ve süresi, hastanın yaşamına olan olumsuz etki, işitme durumu, tek veya iki taraflı tutulum, ek patolojilerin varlığı olarak sayılabilir. Tüm bunlar dikkate alınarak bir tedavi stratejisi belirlenir. Mümkün ve etkin olan en basit tedavi ile profilaksi sağlanmaya çalışılır. Tedavi yetersiz kaldıkça basamak şeklinde bir sonraki seçeneğe geçilir. Yaşam tarzı ve diyet değişiklikleri: Meniere hastalığında tuz, kafeinli, alkol ve tütün kısıtlaması önerilir. Uyku düzensizliği, aşırı fiziksel yorgunluk ve stresten uzak durulması istenir. Yararı sınırlı da olsa hastanın bilgilendirilmesine, ilgi gördüğünün hissedilmesine ve sahiplenildiği mesajı verilmesine katkı sağladığı söylenebilir. Diüretikler: Meniere hastalığının tedavisinde tartışmalı ilaçlarından birisi diüretiklerdir. Potasyum tutucu bir diüretik olan hidroklorotiyazid/triamterene kombinasyonu (Triamteril ) veya asetozolamid (Diazomid ) denenebilir. Kulakta dolgunluk hissinin ön planda olduğu hastalarda tercih edilebileceği söylenmektedir. Steroid tedavisi: Meniere hastalığının akut epizotlarının görüldüğü tüm hastalar sistemik kortikosteroidler ile tedavi edilir. Standart uygulama yoktur; genellikle 10 günlük 1 mg/kg

17 prednizon şeklinde uygulanır. Olumlu yanıt alınan hastalar daha sonraları kortikosteroid tedavisine adaydırlar. Akut ataklar sırasında parenteral ve sonrasında peroral kortikosteroidler uygulanabilir. Profilaksi tedavisi olarak kortikosteroidlerin intratimpanik uygulaması da söz konusudur. İlaç tedavisiyle sonuç alınamayan ve işitmesi iyi durumda olan hastalarda denenebilir. Yararı oldukça sınırlı olan bir tedavidir. Destekleyici ve psikolojik tedavi: Meniere hastalığı hastanın yaşam kalitesini ciddi bir biçimde bozar. Fiziksel ve duygusal tahribat yaratır; sosyal hayattan izole eder. Sıklıkla hafif, bazen kronik endojen depresyona yol açar. Uygun belirtileri varsa, tam bir psikiyatrik / psikolojik konsültasyon önerilmektedir. Endolenfatik kese cerrahisi: Konservatif bir cerrahi yöntemdir ve işitmesi iyi durumda olan, medikal tedaviye veya intratimpanik steroid tedavisine yanıt alınamamış olan hastalarda uygulanır. Destrüktif cerrahi olmadığı için bilateral olgularda da uygulanabilir. Endolenfatik kese prosedürleri endolenf emilimini artırır, drenajı rahatlatır ve hidropsu ortadan kaldırarak atakların oluşmasını önler. Temel olarak dekompresyon, yani kesenin etrafını boşaltarak sıkışıklığın giderilmesi ve şant, yani keseye bir kesi yaparak ve bir dren yerleştirerek dura yaprakları arasına endolenfin boşaltılması olmak üzere iki şekilde kese cerrahisi uygulaması vardır. Vestibüler sinir kesisi: Eğer medikal tedavi, transtimpanik steroid ve gentamisin enjeksiyonları ve endolenfatik kese cerrahisi tedavide başarısız olursa hastaya cerrahi labirentektomi veya vestibüler sinir kesisi seçenekleri sunulacaktır. Seçim için işitme durumu belirleyicidir. İşitme iyiyse vestibüler sinir kesisi uygulanır. Cerrahi labirentektomi işitmeyi de tamamen ortadan kaldıran bir yöntem olduğu için, Meniere hastalığı nedeniyle zaten kullanılabilir bir işitmesi olmayan hastalarda vertigo kontrolü için uygulanabilir bir yöntemdir. Kimyasal labirentektomi: Aminoglikozitlerin ototoksik etkileri bilinmektedir. Bu etkilerinden Meniere hastalığının tedavisinde labirentin tahrip edilmesi ve böylece hasta olan kulaktan merkezi sinir sistemine anormal uyarılar gönderilmesinin önlenmesi amacıyla yararlanılmaktadır. Yan etkisinden yararlanmak için kullanılan aminoglikozid antibiyotiğin labirenti tahrip ederek, kimyasal ablasyon yapmasına baş dönmesi ataklarının sonlandırılmasına çalışılmaktadır. Gelişen toksik etki ile Corti organı dejenerasyonu, tüylü hücreler ve destekleyici yapıların kaybı ve sinir ve ganglion hücrelerinin dejenerasyonu oluşur. Meniere hastalığında, kimyasal yöntemle labirentektomi uygulamasının amacı baş dönmesi ataklarının sıklığı ve şiddetini azaltmak, hatta mümkünse tamamen ortadan

18 kaldırmak ve bu esnada mevcut koklear fonksiyonları olabildiğince korumaktır. Standart bir uygulama yöntemi yoktur. Selektif vestibüler toksisitesi nedeniyle intratimpanik gentamisin uygulaması tercih edilir. İlaç timpanik kaviteye transtimpanik enjeksiyon yoluyla veya damla olarak kullanılarak timpanik membrana takılan bir ventilasyon tüpünün deliğinden ulaştırılır. Timpanik kaviteden ilacın yuvarlak pencere aracılığı ile hedef yapı olan iç kulağa ulaşması beklenmektedir. Timpanik kaviteye 40 mg/ml gentamisinden ml enjekte edilir. Enjeksiyonlara vestibüler ablasyon gerçekleşene kadar aralıklarla devam edilebilir veya tek doz tedavi uygulanıp hasta izleme alınabilir; semptomlar tekrar ortaya çıkarsa devam uygulamaları yapılır. Cerrahi labirentektomi: Transmastoid labirentektomi, kulakta dengesizliğe neden olabilecek tüm nöroepitelyal unsurların tamamen ortadan kaldırılmasını sağladığı için cerrahi teknikler arasında altın standart olarak kabul edilmiştir. Atakların kontrolü hastaların %97- %100 ünde sağlanır. Sürekli veya tekrarlayan semptomlarla giden, unilateral tutulumlu ve ileri derecede işitme kaybı olan hastalar için uygundur. PERİLENFATİK FİSTÜL Kemik ve membranöz labirent arasındaki anatomik boşlukta bulunan perilenfin patolojik bir biçimde orta kulak havalı boşluklarına kaçmasına perilenfatik fistül denilir. Artmış perilenfatik basınç nedeniyle, yuvarlak pencere veya annuler ligamanın antero inferior kesiminden veya daha nadiren süperior kesiminden yırtık oluşarak perilenf orta kulak boşluklarına çıkabilir. İnternal akustik kanal ve modiolusta defekt, fissula antefenestramda mikrofissür ve fasial kanaldaki dehissanslar ise çok nadiren kaçaktan sorumlu olabilen bölgelerdir. Perilenfin orta kulağa geçiş yolları doğumsal (tüm olguların %20 si) veya edinsel olabilir. Oldukça seyrek görülen bir periferik vestibüler patolojidir. Perilenfatik fistül doğumsal veya edinsel olabilir (Tablo II). Doğumsal olduğunda iç kulak anomalilerine eşlik eden biçimde görülebilir veya anomali olmaksızın sadece fistül varlığı şeklinde ve muhtemelen doğum travmasına bağlı olarak gelişir. Edinsel perilenfatik fistüllerin çoğu çeşitli travmalara veya enfeksiyon veya neoplazma sekonder kemik erozyonu sonucunda oluşur. Klinik: Hastalarda subklinik tablodan çok ciddiye kadar değişen geniş bir yelpazede klinik semptomatoloji görülebilir. Böylesine değişken ve farklılık gösterebilen bir klinkte tanı koymak sanıldığı kadar kolay olamamaktadır. Aslında perilenf ve endolenf arasındaki denge Meniere hastalığına neden olan endolenfatik hidropstakine benzerlik gösterecek biçimde

19 endolenf lehine bozulmuş olduğu için klinik tablo Meniere hastalığında olduğu gibi koklear ve vestibüler semptom ve bulgulardan oluşmaktadır. Farklı tarafı kliniği başlatan travma gibi bir olay vardır. Semptomları şiddetlendiren hareket gibi genel bir faktörle birlikte ıkınma gibi, öksürük gibi basınç artırıcı hareketler de söz konusudur. Hastalığa özgü kokleovestibüler sempom veya bulgunun olmadığını belirtmek gerekir. Tablo II. Perilenfin Orta Kulağa Geçişinden Sorumlu Anatomik Bölgeler DOĞUMSAL Sadece Fistül Stapes tabanı Yuvarlak pencere İnternal akustik kanal Fissula antefenestram Fasiyal kanalda dehisans Temporal Kemik Anomalisi İle Birlikte Fistül Mondini displazisi Down Sendromu Geniş koklear akuaduktus Geniş vestibüler akuaduktus EDİNSEL Travmatik Direkt travmalar (delici alet yaralanmaları) İndirekt travmalar (künt kafa travmaları) Barotravmalar (implosif) Cerrahi (stapes ve mastoid cerrahisi sırasında) Kemik Erozyonuna Sekonder Kolesteatoma Tümörler Sifiliz Tanı: Belirli bir tanısal test yoktur. Böyle olunca tanı genellikle olası başka tanıların ayıklanması, dışlanması ile konulmaktadır. Tanı öncelikle öykü alınırken semptomatolojisinin irdelenmesine ve klinik kuşkuya dayanır. Semptomlar 6 ana grupta toplanabilir 1. Ani işitme kaybı (AİK) Üç ardışık frekansta en az 30 db lik sensorinöral işitme kaybının 3 gün içinde gelişmesi söz konusudur. 2. Fluktuan işitme kaybı 3. Denge bozukluğu Genellikle hareket intoleransı şeklindedir. 4. Vertigo 5. Tinnitus 6. Meniere's semptomları Ataklar halinde vertigo, fluktuan işitme, tinnitus ve kulak dolgunluğu. Hastaların %90 kadarında işitsel semptomlar ön plandadır. İşitme kaybı ani ve ileri dereceden, hafif ve fluktuana kadar geniş bir yelpazededir. Hastaların üçte ikisinde tinnitus, dörtte birinde ise kulakta dolgunluk hissi olur. Sadece tinnitusun bulunması söz konusu değildir. Hastaların %80 inde vestibüler semptomlar vardır. Hastalar vertigo, dengesizlik, hareket intoleransı veya bu semptomların kombinasyonundan yakınırlar. Diğer otolojik hastalıkların semptomları ile çakışma söz konusu olması kesin tanıyı koymayı zorlaştırır. Künt veya delici eksternal travma veya otolojik cerrahi öyküsü, şiddetli sümkürme, öksürme,

20 uçuş, ağır yük kaldırma, tekrarlayan menenjit ve/veya konjenital kulak malformasyonu varlığı; işitme kaybının ıkınma veya efor sırasında gelişmesi veya şiddetlenmesi klinisyeni perilenfatik fistül lehine şüphelendirmelidir. Önceden stapes cerrahisi uygulanmış bir hastada fluktuan veya ani işitme kaybı veya uzamış vestibüler semptomların bulunması perilenfatik fistül lehindedir. Tanıda odyolojik testler önemlidir. Elektrokokleografi, elektronistagmografi, fistül testi ve kalorik testler de yardımcı yöntemlerdir. Perilenfatik fistülde erken evrede saf ses odyometrisinde düşük frekansları ilgilendiren sensorinöral işitme kaybı vardır. Elektrokokleografide dominant negatif sumasyon potansiyeli (SP) göreli endolenfatik hidropsu düşündürmelidir. Barotravmaya sekonder perilenfatik fistül olgularında ileri sensorinöral işitme kaybına karşın uyarılmış otoakustik emisyonların korunmuş olması ayırıcı tanıda yararlı olabilir. Bilgisayarlı tomografi, geniş vestibüler veya koklear akuaduktus ve diğer temporal kemik anomalilerini gösterebilir. Bilgisayarlı tomografide perilenfatik fistül gelişmiş olgularda koklea içinde hava kabarcıkları gözlenebilir. Manyetik rezonans görüntüleme, benzer klinik tabloya neden olabilen neoplastik, vasküler veya dejeneratif hastalıkların dışlanması için yararlı bir yöntemdir. Perilenfatik fistül olgularında sık kullanılan yöntemlerden birisi fistül testidir. Her olguda pozitif sonuç alındığını düşünmemek gerekir. Testin negatif sonuç vermesi de perilenfatik fistül bulunmadığı anlamına gelmez. Timpanik membrana pozitif veya negatif basınç uygulaması sırasında nistagmus oluşmasına Hennebert belirtisi denilir. Bu belirtinin bulunması perilenfatik fistül tanısı için oldukça değerlidir. Tullio fenomeni perilenfatik fistül olgularında tanısal amaçlı kullanılmaktadır; ancak süperior yarımdaire kanal dehisansında da pozitif olabileceğini akılda bulundurmak gerekir. Perilenfatik fistülde kesin tanı eksplorasyon ile konur. Eksplorasyonun hemen başında öncelikle hiç müdahale yapmadan orta kulak ve pencereler gözlenmelidir. Aspirasyona karşın yeniden dolan berrak bir sıvının varlığı fistül olasılığını kuvvetlendirir. Perilenfatik fistülde kesin tanı eksplorasyon ile konur. Eksplorasyonun hemen başında öncelikle hiç müdahale yapmadan orta kulak ve pencereler mikroskop veya endoskop ile gözlenmelidir. Aspirasyona karşın yeniden dolan berrak bir sıvının varlığı fistül olasılığını kuvvetlendirir. Perilenfatik fistül olgularında tanıdaki belirsizliklere ek olarak eksplore edilen orta kulakta bir sıvı kaçağı yerinin görülmemesi veya sıvı akışının izlenemiyor olması fistül olmadığının kesin kanıtı olamamaktadır. Bu duruma hastanın o andaki pozisyonu, hareket

21 etmiyor oluşu, olası her anatomik yapının direkt gözlenemiyor olması vb nedenler yol açabilir. Sıvı izlense dahi bu sıvının gerçekten perilenf olup olmadığından da emin olunamayabilir. Bu nedenle perilenfi işaret edebilecek bazı özel testler tanımlanmıştır; ancak rutin kullanımda yer almamışlardır. Ayırıcı Tanı: Kokleovestibüler semptomatoloji ile kendisini gösteren hemen her hastalık ayırıcı tanıda dikkate alınmalıdır. Özellikle kafaya gelen künt ve delici aletlerle olan travmalar, otolojik veya otonörolojik cerrahi girişimler, Meniere hastalığı, serebellopontin köşenin neoplastik ve vasküler patolojileri, VIII. kraniyal sinir lezyonları, vasküler oklüzyon, metabolik bozukluklar ve süperior yarımdaire kanalı dehissans sendromu ayırıcı tanıda akla getirilmesi gereken hastalıklardır. Tanıya gitme sürecinde kendine özgü tanısal verileri ve tanısal özgün testleri olan hastalıklar dışlanarak tanıya gidilmektedir. Tedavi: Perilenfatik fistül tedavisi tanısında olduğu gibi tartışmalıdır. Konservatif yaklaşım ve hemen cerrahi girişim şeklinde iki temel yaklaşımdan birini öncelikli tutan otörler vardır. Tartışmalar bir yana fistül penetran bir travma ile oluşmuşsa ve sürüyorsa eksplorasyon ve fistülün kapatılmasının gerekli olduğu bilinmelidir. Travmatik perilenfatik fistül olgularında işitme kaybının varlığı kötü prognozu gösterir. Konservatif Tedavi Konservatif tedavinin unsurları istirahat (aktivite kısıtlaması), baş elevasyonu, sedasyon ve vestibüler supresyon, ıkınmadan ve zorlanmadan kaçınma ve laksatif kullandırılmasıdır. Bu süreçte hastanın durumu odyolojik tetkiklerle izlenir. Kliniği oluşturan semptom ve bulguların bu yaklaşıma rağmen 5-7 gün sonunda hala devam ediyor olması durumunda cerrahi eksplorasyon planlanır. Esasen konservatif tedavi sırasında işitme hızla progresyon gösteriyorsa 5-7 günün sonunu beklemeye gerek yoktur; cerrahi girişim bu süreyi beklemeksizin yapılır. Konservatif tedavi sonucunda hastanın durumu kısmen düzelmiş olsa bile, kalıcı, rahatsız edici denge bozukluğu olan hastalarda cerrahi tedavi tercih edilmelidir. Semptomatolojinin iki hafta veya daha uzun sürmesi kalıcı işitme kaybı riskini artırmaktadır. Cerrahi Tedavi Perilenfatik fistül tanısının kesinleşebilmesi için eksplorasyon dışında bir yöntem yoktur; bu nedenle cerrahi tedavi aynı zamanda tanının kesinleşmesi için de gereklidir. Perilenfatik fistülün erken kapatılması vestibüler semptomların düzelmesinde ve işitsel fonksiyonların korunmasında önemli rol oynar. Konservatif yaklaşımla bu durum sağlanamıyorsa cerrahi girişim kararı verilmelidir. Bu kararın verilmesi düşünüldüğü kadar kolay olmamaktadır. Böyle durumlarda hastanın durumu, beklentileri, cerrahın deneyimi ve

22 kişilik özellikleri, klinik tablodan duyduğu kuşku sonucu belirleyen en önemli faktörler olmaktadır. Cerrahi girişim lokal veya genel anestezi altında uygulanabilir. Timpanik kaviteye girildiğinde olası fistül yerleri (Tablo II), özellikle oval ve yuvarlak pencere bölgesinin net olarak izlenmesi gerekir. Bu bölgeler daha sonra sıvı birikimi açısından değerlendirilir. Perilenf kaçağı standart bakış ile gözlenemiyorsa kaçağı provake etmek için lokal anestezi altında yapılan ameliyatlarda hastaya Valsalva manevrası yaptırarak, ameliyat masası Trendelenburg pozisyonuna getirilerek, ventilatuar pozitif basınç artışı sağlanarak ve internal juguler vene kompresyon uygulanarak kaçak izlenir. Kaçak yeri bulunduğunda burası bağ dokusu ile kapatılır. Klinik kuşku güçlü ise, kaçak yeri görülemese bile, olası kaçak yeri olan yuvarlak pencere üzerine bir greft konulması uygun olur.. Postoperatif dönemde konservatif tedavi prensiplerine 7-10 gün süreyle devam edilir. Hastalara ağır kaldırmamaları, öksürmemeleri baş pozisyonunu etkileyecek aktivitelerden kaçınmaları gibi intrakraniyal basıncını artıracak hareketlerden sakınmaları önerilir. Laksatif ve antibiyotikler postoperatif 10 gün verilmelidir. Perilenfatik fistül olgularında vertigo kontrol altına alınamaz ve hastaya ileri derecede rahatsızlık verirse vestibüler fonksiyonu destrükte etmeye yönelik bir cerrahi girişim gerekebilir. ÖNERİLEN KAYNAKLAR 1. Çelebisoy N. Denge fizyolojisi. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Şeşen T. Otoloji ve nöro-otolojide öykü ve klinik muayene. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Güneri EA. Benign paroksismal pozisyonel vertigo. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: Gürsel B. Vestibüler nörinit. Otoloji ve Nöro-otoloji, Çelik O (ed), Cilt 1 içinde. İstanbul: Elit Ofset, 2013: