Multipl Sklerozda Elektronistagmografik Bulgularin Klinik Olarak Deðerlendirilmesi

Transkript

1 OTOSKOP 2000; 2: OLGU SUNUMU Multipl Sklerozda Elektronistagmografik Bulgularin Klinik Olarak Deðerlendirilmesi Op.Dr. Dilek DURSUN* Doç.Dr. Levent N. ÖZLÜOÐLU** Prof.Dr. Pýnar AYDIN* ÖZET Multipl skleroz, santral sinir sisteminin demiyelinizasyonla seyreden kronik bir hastalýðýdýr. Elektronistagmografi ile beyin sapý veya serebellar tutulumlar hakkýnda bilgi alýnabilir. Bu çalýþmada görme ve baþdönmesi yakýnmalarýyla baþvuran 18 yaþýndaki bayan hastanýn elektronistagmografi bulgularý sunulmuþtur. KBB muayenesinde ve odyolojik incelemelerinde herhangi bir patoloji bulunmayan hastanýn, elektronistagmografisinde birtakým patolojiler tespit edildi. Tedavi sonrasýnda olgumuzun kliniði tamamen düzelirken, elektronistagmografide birtakým vestibüler patolojik kayýtlarý devam etmiþtir. Sonuçta elektronistagmografinin multipl skleroz tanýsýnda ve takibinde faydalý olabileceði gösterilmiþtir. Anahtar Kelimeler Multipl skleraz Elektronistagmografi Key Words Multiple sclerosis Electronystagmography *Göz Hastalýklarý Anabilim Dalý ** KBB Anabilim Dalý, Baþkent Üniversitesi ANKARA Clinical Evaluation of Electronystagmographic Signs in Multiple Sclerosis Multiple sclerosis is a chronic disease of the central nervous system characterized by progressive demyelinization. Information can be drawn on the involvement of the brainstem or the cerebellum through electronystagmography. In tis study, the electronystagmographic findings of an 18 year old female patient complaining of visual disturbance and vertigo are presented. Some pathologic signs were found in her electronystagmography in spite of a normal ENT examination and normal audiologic findings. Although her clinical condition completely improved following treatment, some vestibular pathologic recordings persisted in her electronystagmography. In conclusion, it has been shown that electronystagmography can be useful in the diagnosis and follow-up of multiple sclerosis. G R Multipl skleroz (MS) santral sinir sisteminde beyaz cevheri tutan, birden fazla sayýda fokal demiyelinizasyon sahasý içeren kronik bir hastalýktýr. 1 MS tanýsýnda ana problemlerden biri, erken veya monosemptomatik dönemde olasý ikinci lezyonun varlýðýný kanýtlamaktýr. Denge sistemindeki bozukluklar, MS'da görülen pekçok semptomun sebebi olarak görülmüþtür. 2 Yapýlan bir çalýþmada denge bozukluklarýnýn MS semptomatolojisinin %78'ini oluþturduðu saptanmýþtýr. 3 Ýþitme kaybý ve vertigo ender görülen bulgulardýr. Elektronistagmografi (ENG), beyinsapý veya serebellar tutulumda diðer tekniklerle gösterilemeyen ufak lezyonlarýn varlýðýný ortaya koymakta kullanýlabilecek bir metodtur. 4 MS'lu hastalarda yapýlmýþ olan önceki çalýþmalarda vestibüler ve okülomotor testlerde yüksek oranda deðiþiklik saptanmýþtýr. MS tablosu ile baþvuran, kulak burun boðaz muayenesi normal olan, ancak elektronistagmografik olarak vestibüler bulgularý ortaya çýkan ve steroid tedavisi sonrasý düzelen bir olgu sunulmaktadýr. OLGU SUNUMU 18 yaþýnda kadýn hasta 3 günden beri görüntü kaymasý, baþaðrýsý ve çift görme yakýnmalarý ile üniversitemizin göz hastalýklarý polikliniðine baþvurdu. Hastanýn, bitemporal aðrý ile birlikte sað kolda gelip geçici uyuþmalar ve 1 hafta önce ortaya çýkan baþ dönmesi yakýnmalarý mevcuttu. Zor doðum öyküsü dýþýnda öz geçmiþinde bir özellik yoktu. Oftalmolojik muayenesinde her iki gözde görme 78 Makalenin geli tarihi: Yay na kabul tarihi:

2 MULTIPL SKLEROZDA ELEKTRONÝSTAGMOGRAFÝK BULGULARIN KLÝNÝK OLARAK DEÐERLENDÝRÝLMESÝ azlýðý, ve düþük amplitüdlü, orta frekanslý yukarý vurucu nistagmus saptandý. Hastanýn nörolojik muayenesinde sað hemiparezi, sað hemihipoestezi, saðda derin tendon reflekslerinde artýþ, serebellar testlerde saðda bozukluk mevcuttu. Kulak burun boðaz muayene bulgularý normaldi. Odyolojik muayenede herhangi bir patoloji saptanmadý. ICS MASTR (ICS Medical Group, Schaumburg, IL) kompüterize elektronistagmografi cihazý ile yapýlan incelemede sakkad testinde doðruluk biraz düþük, latanslarda hafif gecikme, 'peak' hýzý ise normal olarak bulundu (Þekil 1). Bakýþ testlerinde, amplitüdü yalnýz yukarý bakýþta artan, tüm yönlere bakýþta ortaya çýkan yukarý vurucu nistagmus yanýnda (Þekil 2a), yalnýz saða bakýþta ortaya çýkan hýzlý fazý sola nistagmus elde edildi (Þekil 2b). Yavaþ takip hareketi tüm frekanslarda anormaldi (Þekil 3). Optokinetik testlerinde asimetri saptanmamakla birlikte (ortalama SPV=16), nistagmus formlarý hafif bozuktu (Þekil 4). Kalorik testlerde patoloji saptanmadý. Hastanýn kan biyokimyasý, kan sayýmý, idrar testleri normaldi. Beyin manyetik rezonans tetkikinde MS ile uyumlu multipl plaklar saptandý. Hastaya intravenöz 1g. prednisolon tedavisi 5 gün süreyle uygulandý. Daha sonra oral idame dozuyla hasta takibe alýndý. Tedavinin 6. gününde hastanýn görmesi tama çýkarken, yukarý vurucu nistagmusunda ve subjektif yakýnmalarýnda belirgin azalma saptandý.tedaviden 3 hafta sonra ENG bulgularýnda da önemli ölçüde düzelme mevcuttu. Sakkadlarý normaldi (Þekil 5). Bakýþ testinde yalnýz yukarý bakýþta yukarý vurucu nistagmus vardý. Yavaþ takip testinde 2 Hz'de normal, yüksek frekanslarda anormal bulgular elde edildi (Þekil 6). Optokinetik testinde asimetri saptanmazken, dalga formunda hafif düzelme gözlendi. TARTIÞMA Multipl skleroz santral sinir sisteminin en sýk görülen dejeneratif hastalýklarýndandýr. 5 Hastalýðýn patolojisinde özellikle periventriküler bölgede olmak üzere, sýklýkla supratentoriyel beyaz cevherde yaygýn fokal demiyelinizasyon veya plaklar mevcuttur. Plak oluþumu oligodendrositlerin ürettiði miyelinin yýkýmý ile ortaya çýkmaktadýr. Klinik bulgularýn miyelin kýlýf boyunca olan sýçrayýcý iletimdeki kesintiye baðlý olarak ortaya çýktýðý düþünülmektedir. Birçok hasta, deðiþik þekillerde denge bozukluklarýný hastalýklarýnýn bir döneminde yaþarlar. Üç ÞEKÝL 1. Sakkad testinde doðruluk biraz düþük, latansta hafif gecikme, 'peak' hýz normal izleniyor. 79

3 DURSUN D, ÖZLÜOÐLU LN, AYDIN P. ÞEKÝL 2a. Bakýþ testinde amplitüdü yalnýz yukarý bakýþta artan, yukarý vurucu nistagmus izleniyor. semisirküler kanal, utrikül ve sakkülden kaynaklanan vestibülokohlear sinir lifleri periferik tipte miyelin ile kaplý olduðu için, plak oluþumundan etkilenmez. Ancak, bu sinirin serebellopontin açýdaki son birkaç milimetresi ve beyinsapýndaki bölümleri santral sinir sistemi miyelini ile kaplý olduðu için demiyelinizasyona duyarlýdýr. Dördüncü ventrikül ortasýnda yer alan mediyal longitüdinal fasikül ekstraoküler kaslarý innerve eden 3., 4. ve 6. kraniyal sinir ÞEKÝL 2b. Bakýþ testinde saða bakýþta ortaya çýkan, hýzlý fazý sola nistagmus izleniyor. 80

4 MULTIPL SKLEROZDA ELEKTRONÝSTAGMOGRAFÝK BULGULARIN KLÝNÝK OLARAK DEÐERLENDÝRÝLMESÝ ÞEKÝL 3. Yavaþ takip hareketi tüm frekanslarda anormal izleniyor. nukleuslarýna ulaþýr. Talamik projeksiyonlar denge, ivme, yer çekimi, ve vertigonun bilinçli algýlanmasýndan sorumlu, parietal lobta yer alan kortikal vestibüler bölgelere ulaþýr. 6 Vestibüler çekirdeklerden çýkan vestibulospinal yollar vücut ve boyundaki postürden sorumlu kaslara lifler taþýrlar. Böylece, MS hastalarýnda unilateral veya bilateral bu bölgelerden herhangi birinde etkilenim olabilmektedir. Multipl skleroz hastalarýnda serebellum veya beyinsapý tutulumu elektronistagmografik olarak pozitif bulgu verebildiði gösterilmiþtir. 4 ÞEKÝL 4. Optokinetik testlerde asimetri izlenmiyor ancak nistagmus formlarýnýn hafif bozuk olduðu gözleniyor. 81

5 DURSUN D, ÖZLÜOÐLU LN, AYDIN P. ÞEKÝL 5. Tedaviden 3 hafta sonra normal sakkad kayýtlarý izleniyor. Bu çalýþmada pozitif bulgular olsun veya olmasýn, bazý kriterler oluþturulmuþtur: Sakkadik hareketlerin varlýðý ve/veya, Vizüel supreyan testi (VST) bozukluklarý ve/veya spontan ve uyarýlmýþ nistagmus, beyinsapý/serebellar disfonksiyonun kesin iþaretleri olarak deðerlendirilmiþtir. Oluþturulan kriterlere göre takip hareketlerindeki ve kalorik cevaplardaki bozukluklar patolojik olarak deðerlendirilmiþtir. Aanta 7 tarafýndan spontan veya uyarýlmýþ nistagmusun MS hastalarýnýn ortalama yarýsýnda erken dönemde gözlendiði rapor edilmiþtir. Sanders 8 tarafýndan deðiþik düzeyde MS tanýsý ya da þüphesi olan hastalarda iþitsel ve somatosen- ÞEKÝL 6. Tedavi sonrasý yavaþ takip testinde 2 Hz'de normal, yüksek frekanslarda anormal bulgular izleniyor. 82

6 MULTIPL SKLEROZDA ELEKTRONÝSTAGMOGRAFÝK BULGULARIN KLÝNÝK OLARAK DEÐERLENDÝRÝLMESÝ söriyel uyarýlmýþ cevap testleri, kýrpma refleksleri ve ENG, beyinsapý/serebellar tutulumda bu testlerin etkinliðini deðerlendirmek için çalýþýlmýþtýr. Bu dört test içinde, ENG santral sinir sistemindeki asemptomatik lezyonlarý ortaya çýkarmada en hassas test olarak bulunmuþtur. Ýlginç olarak, klinik deðerlendirmede negatif olan vakalarýn %60'ýnda ENG ile beyinsapý/serebellar tutulum gösterilmiþtir. 4 Bu durum özellikle muhtemel MS vakalarýnda önem kazanmaktadýr. Bu vakalarda pozitif ENG bulgularý klinik hipoteze önemli destek vermektedir. Bu vakada otolaringolojik muayenesi normal olan hastada ENG ile vestibüler bulgular ortaya konabilmiþ ve prednisolon tedavisi sonrasýnda düzelen bulgular grafik olarak, kantitatif dokümente edilebilmiþtir. Cipparone 4 ve ark.'larýnýn yaptýðý bir çalýþmada ENG testleri içinde takip hareketlerinin (%56) ve VST nin (%58) en sýk deðiþen testler olduðu gösterilmiþtir. Vakamýzda vestibüler testlerden bakýþ, sakkad latansý, yavaþ takip ve optokinetik testlerde tedavi öncesi belirgin bozukluk saptanmýþtýr. Olgumuz, tedavi sonrasý klinik olarak tümüyle düzeldiði halde ENG'de bazý vestibüler patolojik kayýtlarýn devam ettiði saptanmýþtýr. Elektro-nistagmografik muayenenin deðiþik komponentleri göz önüne alýndýðýnda, VST'nin serebellar/beyinsapý lezyonlarýný ortaya koymada en yüksek sensitiviteye sahip olduðu, ancak tüm muayenenin yapýlmasýnýn vestibüler ve okülomotor yapýlarda bozukluðu saptamada daha uygun olacaðý düþünülmektedir. Þüpheli MS vakalarýnda klinik olarak sessiz beyinsapý/serebellar lezyonlarýn ortaya çýkarýlmasýnda ENG'nin faydalarý, diðer enstrümental testlerin yanýsýra paraklinik bir kanýt olarak gösterilmiþtir. ENG, harmonik rotasyon sandalyesi ve 1. Commins DJ, Chen JM. Multiple Sclerosis: A consideration in acute cranial nerve palsies. Am J Otol 1997; 18: Williams NP, Roland PS, Yellin W. Vestibular evaluation in patients with early multiple sclerosis. Am J Otol 1997, 18: Muller R. Studies on disseminated sclerosis with special reference to symptomatology, course, and prognosis. Acta Med Scand 1949, 133 (122): Cipparone L, Fratiglioni L, Siracusa G. Electronystagmography in the diagnosis of multiple sclerosis. Acta Neurol Scand 1989; 80: Grenman R, Aantaa E, Katevuo VK, Kormano M, Panelius M. Otoneurological and ultra low field MRI findings in multipl sclerosis patients. Acta Otolaryngol (Stockh) 1988; 449: KAYNAKLAR dinamik platform postürografiden oluþan bir denge muayenesi, MS hastalarýnda subklinik anormallikleri ortaya çýkarabilir. 2,9 Vestibüler testler içinde platform postürografi ve elektronistagmografi MS erken tanýsýnda en faydalý araçlardýr. Sensöryal organizasyon testlerinde (SOT) performans düþüklüðü ve motor kontrol testinde (MCT) uzamýþ latans, platform postürografide en karakteristik paternlerdir. MS erken tanýsýnda göz hareketlerindeki (sakkadik latans, sakkadik hýz ve sinüzoidal hareket deðiþiklikleri) bozukluklar ve ani baþlangýçlý, yorgunlukla artmayan sabit pozisyonel nistagmus, tanýya gitmede en faydalý vestibüler bulgulardýr. Manyetik rezonans görüntülemeye ek olarak MS vakalarýnda vestibulokohlear semptomlar açýsýndan tam bir nörotolojik muayene için elektronistagmografik inceleme gerekli ve yol göstericidir. Klinik deðerlendirmeyi takipte ve hastalýk tablosundaki deðiþimleri izlemede ENG ve nöro-otoloji laboratuarýnýn önemi bu vaka ile gösterilmiþtir. TEÞEKKÜR Katkýlarýndan dolayý odyolog Funda Þafak'a teþekkür ederiz. Yazýþma Adresi: Yazýþma Adresi: Doç. Dr. Levent N. Özlüoðlu Baþkent Üniversitesi Kulak Burun Boðaz ABD 12. Sok Bahçelievler, Ankara. Tel.: Fax: levento@baskent.edu.tr 6. Herrera W. Vestibular and other balance disorders in multiple sclerosis. Neurol Clin 1990; 8: Aanta E, Riekkinen PJ, Frey HJ. Electronystagmographic findings in multiple sclerosis. Acta Otolaryng 1973; 75: Sanders EA, Reulen JPH, Hogenius LAH, Van Der Velde EA. Brainstem involvement in multiple sclerosis: a clinical and electrophysiological study. Acta Neurol scand 1985; 71: Nelson SR, Di Fabio RP, Anderson JH. Vestibular and sensory interaction deficits assessed by dynamic platform posturography in patients with multiple sclerosis. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995; 104: