KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI

Save this PDF as:
 WORD  PNG  TXT  JPG

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI"

Transkript

1 KALITSAL TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Antalya Trombositler hemostazın birincil fazında görev alan megakaryositlerin fazlasıyla özelleşmiş fragmanlarıdır. Hasarlı endotel bölgesiyle ilk temasa geçen ve pıhtılaşmayı başlatan trombositlerin fonksiyon olarak bozukluklarında ağır kanama bulguları ortaya çıkabilir. Kalıtsal trombosit hastalıkları çocukluk döneminden itibaren epistaksis, gingival kanama gibi mukozal kanama, menoraji ve peteşinin eşlik edebileceği ekimotik lezyonlar ile kendini gösterir. Hafif kanama bulguları dışında gastrointestinal, genitoüniner ve intrakranyal kanama ile hayatı tehdit edecek boyutta kanama oluşturabilir. Mukozal kanama bulguları farklı hastalıklar sonucunda olabileceği için ayırıcı tanıda dikkat etmek gerekmektedir. Kas içi hematom ve hemartroz ise plazma faktör eksikliklerinde daha sık görülmekte trombosit fonksiyon bozukluğu olgularında nadiren gözlenmektedir (1). Hastalığın prevalansı tam olarak bilinmemesine karşın nadir bir hastalık grubudur ve yaklaşık 1/ sıklıkta karşılaşılır (2,3). Hafif düzeyde klinik gösteren olgular otozomal dominant daha ağır olgular ise otozomal resesif ve X e bağlı kalıtım göstermektedir. Trombositlerde 1000 den fazla protein bulunmaktadır. Megakaryositlerde ise bu sayıdan çok daha fazla gen kopyalanması gerçekleşmektedir. Bu nedenle çok sayıda gen trombositopeni ve trombosit fonksiyon bozukluklarında rol oynamaktadır (4). Olguların çoğu çocukluk veya erişkin dönemde tip 1 veya tip 2 von Willebrand hastalığına benzer klinik ile başvurmaktadırlar (5). Bazı trombosit hastalıkları sendromik özellikler taşımakta ve özel tanımlamalarla anılmaktadır (Hermansky Pudlak sendromu, Wiskott Aldrich sendromu, TAR sendromu gibi). Tablo 1 de kalıtsal trombosit fonksiyon bozukluklarının fizyopatolojiye göre sınıflandırması görülebilir. Klinik özellikleri Trombosit fonksiyon bozuklukluğu olgularının çoğu klinik olarak önemli düzeyde kanama bulguları taşırlar. Trombositlerde gerçekleşen fonksiyon kaybı veya kazanımı, trombosit hacim değişikliği ile birlikte trombositopeni ve sendrom özellikleri taşıyan durumlardır (6). Von Willebrand hastalığı (vwh) için skorlama ve genel değerlendirme önerileri olmasına karşın trombosit fonksiyon bozukluklarına özelleştirilmiş bir yaklaşım bulunmamaktadır. Tanısal yaklaşım Hastanın anamnezinde etnik kökeni, annebaba arasında akrabalık durumu, kanama öyküsü, travma ve cerrahi uygulama sonrası kanama olup olmadığı dikkatle değerlendirilmelidir. Doğumdan itibaren göbek kordonundan kanama, sünnette kanama, sefalhematom, tekrarlayan peteşi ve purpura, konjunktival hemoraji ve makroskopik hematüri sorgulanmalıdır. Bugüne kadar anket sorgulaması sadece Quebec trombosit hastalığı tanımlanmıştır (7) ancak vwh için uygulanan kanama skorlama işlemi bu hastalarda da kullanılabilir (8). Ayrıntılı laboratuar testlerine başlamadan önce tam kan sayımı (trombosit sayısı ve hacmi) ve periferik yayma (trombositlerin büyüklük ve morfolojik özellikleri, MYH9 ilişkili hastalıklarda Döhle cisimcikleri, GATA-1 mutasyonlarında eritrosit dismorfolojisi, gri trombosit hastalığında gri renkli soluk trombositler) değerlendirilmesi yapılmalıdır (8). Trombosit fonksiyonlarını değerlendirebilecek laboratuar testleri yeterince standart değildir. Elde edilen sonuçlara göre tanısal kriterler oluşturulmamıştır (9). 59

2 Tablo 1. Kalıtsal Trombosit Fonksiyon Bozuklukları(1) Adheziv protein reseptör anormallikleri GPIb-IX-V kompleks (Bernard-Soulier sendromu, trombosit tipi von Willebrand hastalığı) GPIIb-IIIa (Glanzmann trombastenisi) GPIa-IIa GPVI GPIV Solübl agonist reseptörleri anormallikleri Tromboksan A2 reseptörü P2Y12 reseptör α2 adrenerjik reseptör Trombosit granül anormallikleri δ granülleri (δ depo havuzu eksikliği, Hermansky Pudlak sendromu, Chediak Higashi sendromu, trombositopeni absent radii sendromu) α granülleri (Gray trombosit sendromu, ARC sendromu, Quebec trombosit bozukluğu, Paris Trousseau Jacobsen sendromu) α ve δ granülleri (α, δ depo havuzu eksikliği) Sinyal transdüksiyon yol anormallikleri Primer sekresyon defektleri Araşidonik asit/tromboksan A2 yol anormallikleri Gαq eksikliği Parsiyel selektif PLC-β2 eksikliği Pleckstrin fosforilasyon defektleri Ca2+ mobilizasyon defektleri Hücre iskeleti anormallikleri MYH9 ilişkili bozukluklar (May Hegglin anomalisi, Sebastian sendromu, Fechtner sendromu, Epstein sendromu) Wiskott Aldrich sendromu X e bağlı trombositopeniler Membran fosfolipid anormallikleri Scott sendromu Kanama zamanı: Uzun zamandır trombosit fonksiyonunu ölçmek için kullanılsa da testin güvenilirliği düşüktür. Trombositopeni varlığında elde edilen sonuç bilgi vermemektedir. Ameliyata hazırlanan hasta için yapılmasının gerekli olmadığı kabul edilmiştir. Trombosit hastalıkları için önceliğini kaybetmiştir. Trombosit fonksiyon analiz testi (PFA-100): Son yıllarda yaygın kullanılan ve invitro kanama zamanı olarakda adlandırılan bir testtir. Cihaz iki farklı kartuj kullanarak aspirin ilişkili defekt ve diğer trombosit fonksiyon bozukluğunu ayırt edebilmektedir. Standart agregometreye yakın düzeyde spesifite ve sensitivite ile uyumlu sonuçlara ulaşılmaktadır (10). Birden çok çalışmada vwh da kanama zamanına göre üstün sensitivite taşıdığı gösterilmiştir (11). Glanzmann trombastenisi ve vwh da ulaşılan yüksek sensitivite değerlerine trombosit depo havuzu hastalıklarında ulaşılamamaktadır (12). PFA-100 trombosit hastalıklarının ayırıcı tanısında sınırlı kalsa da tanısal yaklaşımda uygulanan ilk testlerden biridir. Trombosit agregasyon testi (TAT): Geleneksel TAT invitro ortamda trombosit agonistleri kullanılarak trombositlerin aktivasyon ve agregasyonunu ölçmektedir. Trombosit fonksiyonunu değerlendiren en önemli tanısal yöntemdir. Genellikle ışık transmisyon agregometresi (ITA) kullanılarak uygulanır. Uluslararası Tromboz ve Hemostaz Topluluğu (ISTH) ITA unda kullanılacak yöntem ve teknik ile ilgili standartları oluşturmuştur (13). ITA trombosit fonksiyonlarını değerlendiren altın standart testi kabul edilmektedir. Agregasyonun ilk dalgası fibrinojen üzerinden trombositlerin GPIIb/ IIIa nın aktivasyonu sonrası bağlanmasını göstermektedir. İkinci dalga ise trombositlerden salı- 60 XXXVIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

3 nan agonistler nedeniyle degranülasyon ve artmış agregasyonu yansıtır. Yaygın olarak kullanılan agonistler ADP, araşidonik asit, kollajen, epinefrin, trombin ve ristosetindir. Araşidonik asit, kollajen ve trombin sadece agregasyonun ilk basamağını uyarırlar. Çoğu ilaç trombosit fonksiyonlarını etkilediği için test öncesi kullanımından kaçınılmalıdır. Normal trombosit agregasyonu ADP ve epinefrin ile bifazik yanıt oluşturmaktadır. ITA ile tüm paneli çalışabilmek için en azından 15 ml kan gerekmektedir. Tam kan agregometrisi adı verilen diğer bir cihaz daha az kan örneği ile çalışmasına karşın yaygın olarak kullanılmamaktadır. Multiplate analiz cihazı ise yine elektrik impedans sistemi ile çalışan pediatrik kullanıma uygun özelliktedir. Tüm cihazlar için yapılan testin tekrarlanabilir ve sonucun güvenilir olması çok önemlidir. Karakteristik agregasyon özellikleri Tablo 2 de görülmektedir (1). ADP ve epinefrine karşı azalmış sekonder agregasyon ile birlikte kollajene karşı azalmış agregasyon yanıtı trombosit depo granüllerindeki anormalliği işaret etmektedir. Bu durumda dens granüllerden ATP sekresyonunu ölçen lumi-agregometre çalışmaları ile dens granül bozukluklarını tanımlamakta yarar vardır (1). Sekresyon anormal ise elektron mikroskopi ile dens granüllerin sayılması bozukluğun granül sayısından mı yoksa sekresyon defektinden mi olduğunun ayırt edilmesinde işe yaramaktadır. Trombositlerin büyüklüğü ve trombositopeni varlığı tanıda koymada yardımcı bulgulardır. Trombosit sayısı ve büyüklüğü normal olan olgularda Glanzmann trombastenisi akla gelmelidir. Trombositopeni ile birlikte küçük trombositleri olan erkek çocukta Wiskott Aldrich sendromu veya X e bağlı trombositopeni düşünülebilir. Glanzmann Trombastenisi Glanzmann trombastenisi (GT) otozomal resesif kalıtılan trombositlerin aktivasyon sonrası fibrinojen ve agregata bağlanmasında defekt olan bir hastalıktır. Altta yatan sorun α IIb fibrinojen reseptörünü kodlayan gen üzerindeki herhangi bir defekttir. Bu defekt reseptörün sayısında azalma ve fonksiyon yapmasında bozukluk olarak kendini gösterir. Trombastenik trombositler subendotelyal matrikse yapışır ve granüllerini ekzositozla dışarı verirler. Ancak devam eden fonksiyonlarında ve trombus oluşumunda defekt mevcuttur. GT nadir görülse de kalıtsal trombosit hastalıkları arasında en sık rastlanılanıdır(14). Genetik geçiş özelliği nedeniyle akraba evliliği yüksek olan toplumlarda daha sık görülmektedir. Taşıyıcıların trombositlerinde %50 oranında azalmış α IIb bulunsa da kanama bulguları görülmemektedir. Hastalığın kliniği homozigot ve compound heterozigot olgularda ortaya çıkmaktadır. Olguların semptom ve bulguları küçük çocuklarda mukoza ve deride peteşiler, tekrarlayan epistaksis ve gastrointestinal kanama ergen kızlarda menoraji şeklindedir. Bulgular hafif ile ağır düzeyde olabilir. Kas hematomları ve hemartrozlar nadiren bazı olgularda görülebilir (15). Kanama yatkınlığı çocukluk yaşlarından sonra giderek azalır. Trombositlerin membran yüzeyinde bulunan α IIb sayısına göre sınıflandırılır. Tip I de α IIb saptanamazken, Tip II de %15-25 düzeyinde α IIb bulunur. Bazı olgular normale çok yakın fonksiyon gösteren trombositlere sahip disfonksiyonel α IIb formu taşırlar (15). Tablo 2. Trombosit fonksiyon bozukluklarındaki agregasyon bulguları (1) Bozukluk ITA yanıtları Diğer özellik ve testler Bernard Soulier sendromu Ristosetine yanıt yokluğu Makrotrombositopeni. vwh dışlanmalıdır. Akan hücre ölçer ile GPIb ölçümü Tip 2B vwh ve trombosit tipi vwh Düşük konsantrasyon ristosetine ile artmış agregasyon Trombositopeni ve trombosit kümelenmesi olabilir. vwh için test edilmelidir. Glanzmann trombastenisi Ristosetin dışında tüm agonistlere yanıt yokluğu Akan hücre ölçer ile αiibβ3 sayımı Aspirin benzeri etki Araşidonik aside yanıt yokluğu, düşük konsantrasyon COX-1 kullanım öyküsü kollajene yanıt azlığı Sekresyon defekti, δ granül defekti ADP, kollajen ve epinefrine yanıt azlığı Dens granül değerlendirmesi için elektron mikroskopi ve /veya ATP salınımı ADP reseptör defekti ADP ye düşük yanıt veya yanıtsızlık ADP reseptör inhibitörü için ilaç öyküsü. Akan hücre ölçer ile P2Y12 sayımı Gri trombosit sendromu Trombin ve/veya kollajene azalmış yanıt Periferik yaymada soluk trombositler, makrotrombositopeni 61

4 Trombastenik trombositlerdeki αiibβ3 miktarını ölçmek için akan hücre ölçer ve immunblotting analizi kullanılabilir. Trombosit fonksiyonları test edildiğinde ristosetin dışında tüm agonistlere karşı yanıt alınamaz. Tedavide mümkün olduğunca trombosit transfüzyonundan sakınılmalıdır. Trombositlere karşı gelişebilecek alloimmünizasyon hastanın transfüzyona refrakter olmasına neden olur. Alloantikorlar hastada eksik olan αiibβ3 reseptörüne karşı gelişir. Oral hijyenin sağlanması diş eti kanamalarını azaltır. Mukoza kanamalarında lokal bası ve topikal trombin uygulaması genellikle yeterli olmaktadır. Oral kontraseptif kullanımı menorajiyi kontrol altına alır. Antifibrinolitik tedavi tercih edilen yaklaşımdır. Cerrahi ve obstetrik profilakside trombosit süspansiyonu verilebilir. DDAVP her zaman etkin olmasa da kanama zamanını kısaltır. Rekombinant FVIIa kullanımı majör kanamalarda kullanılabilir (16). Bernard Soulier Sendromu Bernard Soulier sendromu (BSS) otozomal resesif kalıtılan majör trombosit VWF reseptörü olarak görev yapan GPIb-IX-V in kalitatif veya kantitatif defekti sonucunda ortaya çıkan trombosit fonksiyon bozukluğudur. GPIb-IX-V dört farklı polipeptid reseptör kompleksinden oluşmaktadır. Bu defekt özellikle hızlı akımda trombositlerin vwf e yapışmasına engel olur. BSS da tipik olarak makrotrombositopeni ve invitro ortamda trombositlerin ristosetine karşı aglütinasyonunda belirgin azalma bulunmaktadır(16). Bu özellik hastalığın tanısında işe yaramaktadır. BSS da değişen düzeyde trombositopeni söz konusudur. Sayı 20000/mm 3 e kadar düşük olabilir. Trombositlerin çapı normalin 3-20 katı kadar büyüktür. BSS da klinik GT si ile aynı belirti ve bulgulara sahiptir. Tedavi yaklaşımıda benzerdir. Tüm tedavi seçenekleri BSS içinde geçerlidir. Trombosit trans- füzyonu verilmesinden antikor oluşma riski nedeniyle kaçınılmalıdır (15). Scott Sendromu Nadir görülen bu hastalıkta trombositin koagülan aktivitesini gerçekleştiren (trombosit faktör 3 aktivitesi) özelliğinde bozukluk vardır. Trombosit Depo Granül Defektleri Trombositler birkaç tip granülü içinde barındırır ve aktif duruma geçildiğinde koagülasyonu aktif hale getirirler. Dense Granül Defektleri: Bu grup depo havuzu eksikliğinin bir parçasını oluşturur. Hafif veya orta şiddetli düzeyde kanama yatkınlığı kliniği oluşturmaktadır. Kanama zamanı genellikle uzun saptanır. Tanı için agregasyon testindeki defekt ve elektron mikroskopik inceleme oldukça yardımcıdır. Ancak elektron mikroskopik inceleme tecrübe gerektiren bir yöntemdir (15). Son yıllarda quinacrine ile muamele edilmiş trombositlerin akan hücre ölçer ile dense granüllerin quinacrine alımı ölçülebilir (17). Bazı olgularda ilişkili başka defektlerde görülebilir. Bunlardan en sık Hermansky Pudlak sendromu ve Chediak Higashi sendromununda tabloya eşlik etmesidir (18). Alfa Granül Defektleri: Dense granül defektine benzeyen klinik özelliği olan bozuklukta hafif düzeyde trombositopeni ve uzamış kanama zamanı diğer bulgularıdır. Işık mikroskopide Romanovsky boyası ile trombositler gri renkte görünür. Bu nedenle gri trombosit sendromu adını alır (19). Elektron mikroskopide ise alfa granüllerin yokluğu veya azlığı dikkat çekmektedir. Quebec Trombosit Sendromu Otozomal dominant kalıtılan ve alfa granüllerinin degradasyonu sonucunda özellikle cerrahi veya travma sonrası orta- ağır düzeyde geç kanama şeklinde kendini gösteren bir tablodur (7). 62 XXXVIII. Ulusal Hematoloji Kongresi

5 Kaynaklar 1. Israels, S.J., et al., Platelet disorders in children: A diagnostic approach. Pediatr Blood Cancer, (6): p Franchini, M., E.J. Favaloro, and G. Lippi, Glanzmann thrombasthenia: an update. Clin Chim Acta, (1-2): p Savoia, A., et al., Clinical and genetic aspects of Bernard-Soulier syndrome: searching for genotype/ phenotype correlations. Haematologica, (3): p Watkins, N.A., et al., A HaemAtlas: characterizing gene expression in differentiated human blood cells. Blood, (19): p. e Hayward, C.P., A.K. Rao, and M. Cattaneo, Congenital platelet disorders: overview of their mechanisms, diagnostic evaluation and treatment. Haemophilia, Suppl 3: p Hayward, C.P., Diagnostic evaluation of platelet function disorders. Blood Rev, (4): p McKay, H., et al., Bleeding risks associated with inheritance of the Quebec platelet disorder. Blood, (1): p Lambert, M.P., What to do when you suspect an inherited platelet disorder. Hematology Am Soc Hematol Educ Program, : p Pai, M. and C.P. Hayward, Diagnostic assessment of platelet disorders: what are the challenges to standardization? Semin Thromb Hemost, (2): p Mammen, E.F., et al., PFA-100 system: a new method for assessment of platelet dysfunction. Semin Thromb Hemost, (2): p Favaloro, E.J., Utility of the PFA-100 for assessing bleeding disorders and monitoring therapy: a review of analytical variables, benefits and limitations. Haemophilia, (2): p Cattaneo, M., et al., Evaluation of platelet function with the PFA-100 system in patients with congenital defects of platelet secretion. Thromb Res, (3): p Cattaneo, M., et al., Results of a worldwide survey on the assessment of platelet function by light transmission aggregometry: a report from the platelet physiology subcommittee of the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost, (6): p Nurden, A.T. and P. Nurden, Inherited disorders of platelets: an update. Curr Opin Hematol, (3): p Orkin, S.H. and D.G. Nathan, Nathan and Oski s hematology of infancy and childhood. 7th ed. 2009, Philadelphia: Saunders/Elsevier. xxvi, 1841 p. 16. Israels, S.J., et al., Inherited disorders of platelet function and challenges to diagnosis of mucocutaneous bleeding. Haemophilia, Suppl 5: p Ramstrom, A.S., I.H. Fagerberg, and T.L. Lindahl, A flow cytometric assay for the study of dense granule storage and release in human platelets. Platelets, (2-3): p Huizing, M., Y. Anikster, and W.A. Gahl, Hermansky- Pudlak syndrome and Chediak-Higashi syndrome: disorders of vesicle formation and trafficking. Thromb Haemost, (1): p Raccuglia, G., Gray platelet syndrome. A variety of qualitative platelet disorder. Am J Med, (6): p

[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI

[ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [ALPHAN KÜPESİZ] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu

Detaylı

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007

KANAMA BOZUKLUKLARI. Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 KANAMA BOZUKLUKLARI Dr.Mustafa ÇETİN Dedeman Hematoloji Bölümü 2007 Konular I. Kanamanın klinik bulguları II. Kanamaya neden olan hematolojik bozukluklar Platelet bozuklukları Koagulasyon faktör bozuklukları

Detaylı

BERNARD SOULİER SENDROMU VE GLANZMAN TROMBASTENİSİ TANISIYLA İZLENEN OLGULARIMIZDA MUTASYON ANALİZİ

BERNARD SOULİER SENDROMU VE GLANZMAN TROMBASTENİSİ TANISIYLA İZLENEN OLGULARIMIZDA MUTASYON ANALİZİ BERNARD SOULİER SENDROMU VE GLANZMAN TROMBASTENİSİ TANISIYLA İZLENEN OLGULARIMIZDA MUTASYON ANALİZİ Dr. Hüseyin TOKGÖZ Meram Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bilim Dalı Glanzman trombastenisi (GT); Glikoprotein

Detaylı

Fatma Burcu BELEN BEYANI

Fatma Burcu BELEN BEYANI 10.Pediatrik Hematoloji Kongresi Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu Firma (lar) Hisse Senedi Ortaklığı Fatma Burcu BELEN BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam

Detaylı

KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI

KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI KONJENİTAL TROMBOSİT HASTALIKLARI Prof. Dr. Zeynep KARAKAŞ zkarakas@istanbul.edu.tr İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fak. Çocuk Hematoloji/Onkoloji Bilim Dalı TROMBOSİTLER 1-2 mikron çapında, megakaryositer

Detaylı

KALITSAL PLATELET HASTALIKLARINA YAKLAŞIM

KALITSAL PLATELET HASTALIKLARINA YAKLAŞIM KALITSAL PLATELET HASTALIKLARINA YAKLAŞIM Dr. Ülker Koçak Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Çocuk Hematoloji Bilim Dalı TROMBOSİT OLUŞUMU Hücre organelleri-yüzey bağlantılı kanallar-granüller Trombosit

Detaylı

[BİLGEN IŞIK] BEYANI

[BİLGEN IŞIK] BEYANI 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [BİLGEN IŞIK] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Sunumum ile ilgili

Detaylı

Trombosit Hastalıklarında Temel Tanısal Yaklaşım

Trombosit Hastalıklarında Temel Tanısal Yaklaşım Trombosit Hastalıklarında Temel Tanısal Yaklaşım Kürşat KAPTAN Gülhane Askeri Tıp Akademisi, Ankara Öykü Her hastalıkta olduğu gibi hastaların değerlendirmesine dikkatli bir öykü ile başlanmalıdır. Trombosit

Detaylı

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU...

EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU I. BÖLÜM TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA TANI VE TEDAVİ KILAVUZU... EDİNSEL KANAMA BOZUKLUKLARI VE KALITSAL TROMBOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz...iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xv Şekiller

Detaylı

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VIII. FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ VIII. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KALITSAL FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR XII EKSİKLİĞİ Dr. M. Cem Ar ve THD Hemofili Bilimsel

Detaylı

Kalıtsal Trombosit Hastalıkları

Kalıtsal Trombosit Hastalıkları Derleme Kalıtsal Trombosit Hastalıkları Tunç Fışgın *, Dilşad Koca * Kalıtsal Trombosit Hastalıkları Kalıtsal Trombosit Hastalıkları, trombosit sayı eksikliği ve/veya fonksiyon bozuklukları sonucu, birincil

Detaylı

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır:

Kanamanın durması anlamına gelir. Kanamanın durmasında üç eleman rol alır. Bunlar şunlardır: Hemofili hastalığı dünyanın her tarafında görülebilen bir çeşit kanama bozukluğudur. Hastadaki ana sorun kanamanın durmasındaki gecikmedir. Bu yüzden pıhtılaşma gecikir ve hasta çok kanar. Ciddi organların

Detaylı

KANAMALI HASTAYA YAKLAŞIM. Dr.Mualla Çetin Hacetepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi

KANAMALI HASTAYA YAKLAŞIM. Dr.Mualla Çetin Hacetepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi KANAMALI HASTAYA YAKLAŞIM Dr.Mualla Çetin Hacetepe Üniversitesi, Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Ünitesi Hemostatik Sistem Damar duvarı Trombositler Pıhtılaşma faktörleri Hemostaz Primer hemostaz Sekonder

Detaylı

III. FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

III. FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ III. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR V EKSİKLİĞİ= PARAHEMOFİLİ Dr. Tiraje

Detaylı

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ Dr. Tunç FIŞGIN ve THD Hemofili Bilimsel Alt

Detaylı

Bernard Soulier Sendromlu Hastalarda Klinik ve Genotipik Bulgular: Tek Merkez Deneyimi

Bernard Soulier Sendromlu Hastalarda Klinik ve Genotipik Bulgular: Tek Merkez Deneyimi Özgün Araştırma Original Article Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi Turkish Journal of Pediatric Disease Bernard Soulier Sendromlu Hastalarda Klinik ve Genotipik Bulgular: Tek Merkez Deneyimi Clinical

Detaylı

ÇOCUKLUK ÇAĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUĞU OLGULARINDA PEDİATRİK KANAMA SKORUNUN TANISAL DEĞERİ

ÇOCUKLUK ÇAĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUĞU OLGULARINDA PEDİATRİK KANAMA SKORUNUN TANISAL DEĞERİ T.C. GAZİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANA BİLİM DALI ÇOCUKLUK ÇAĞI VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUĞU OLGULARINDA PEDİATRİK KANAMA SKORUNUN TANISAL DEĞERİ

Detaylı

Kalıtsal ve akk z trombos t fonks yon

Kalıtsal ve akk z trombos t fonks yon TÜRK HEMATOLOJ DERNE HematoLog 2012: 2 2 Dr. Leonard A. Valentino The RUSH Hemophilia and Thrombophilia Center, The Department of Pediatrics, Rush Children s Hospital and Rush University Medical Center,

Detaylı

Kanamalı Hastaya Yaklaşım. Prof. Dr. Murat Söker

Kanamalı Hastaya Yaklaşım. Prof. Dr. Murat Söker Kanamalı Hastaya Yaklaşım Prof. Dr. Murat Söker Kanamalı hasta Acil hasta Hemostatik Mekanizma Primer Vasküler yapı Trombosit Sekonder Koagülasyon proteinleri Trombosit aktivasyonu Normal trombositler

Detaylı

KOAGÜLOPATİDE YATAKBAŞI TANISAL YÖNTEMLER. Dr Reyhan POLAT Dışkapı Yıldırım Beyazıt EAH Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği

KOAGÜLOPATİDE YATAKBAŞI TANISAL YÖNTEMLER. Dr Reyhan POLAT Dışkapı Yıldırım Beyazıt EAH Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği KOAGÜLOPATİDE YATAKBAŞI TANISAL YÖNTEMLER Dr Reyhan POLAT Dışkapı Yıldırım Beyazıt EAH Anesteziyoloji ve Reanimasyon Kliniği Kış Sempozyumu 6-9 Mart 2014 Sunum Planı Hemostaz Monitörizasyonu Standart Koagülasyon

Detaylı

KOAGÜLASYON TESTLERİ Dr. Çağatay KUNDAK DÜZEN LABORATUVARLAR GRUBU Hedefler Yaygın olarak kullanılan koagülasyon testlerini tanımak Bu testlerin hasta tanı ve takibinde etkin kullanılmasını sağlamak Koagulasyon

Detaylı

II. PROTROMBİN (FAKTÖR II) EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

II. PROTROMBİN (FAKTÖR II) EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 PROTROMBİN (FAKTÖR II) EKSİKLİĞİ II. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 13 14 FAKTÖR II (PROTROMBİN) EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU PROTROMBİN (FAKTÖR II) EKSİKLİĞİ Dr.

Detaylı

Gebelik ve Trombositopeni

Gebelik ve Trombositopeni Gebelik ve Trombositopeni Prof.Dr. Sermet Sağol EÜTF Kadın Hast. ve Doğum AD Gebelik ve Trombositopeni Kemik iliğinde megakaryosit hücrelerinde üretilir. Günde 35.000-50.000 /ml üretilir. Yaşam süresi

Detaylı

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014

Homeostaz. Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu. Serin proteaz 27.09.2014 Homeostaz Pıhtılaşma Sisteminin Fizyolojisi ve Farmakolojik Modülasyonu Dr. M. Cem Ar İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Yaşamın devamını sağlamak için organizmanın düzenleyici sistemler

Detaylı

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik

Detaylı

KANAMA HASTALIKLARI. Doç. Dr. Serap Karaman

KANAMA HASTALIKLARI. Doç. Dr. Serap Karaman KANAMA HASTALIKLARI Doç. Dr. Serap Karaman Hemostatik sistem ve hemostaz Vücutta damar hasarı olduğunda kanama olmasını önleyen, kanamanın durmasını sağlayan sisteme hemostatik sistem; Kanamanın kontrolü

Detaylı

Koagülasyon Mekanizması

Koagülasyon Mekanizması Koagülasyon Mekanizması Dr Cafer Adıgüzel Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları ABD, Hematoloji BD 1 Hemostaz (Hemostasis or haemostasis) (Eski Yunanca: αἱμόστασις haimóstasis "styptic (drug)")

Detaylı

NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı

NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ. Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİ Prof. Dr. Özcan Bör Eskişehir Osmangazi Üniversitesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Bilim Dalı Nadir Faktör Eksiklikleri Hemofili A, Hemofili B ve von Willebrand hastalığı dışında

Detaylı

TROMBOSİT AGREGASYONU BİO. ÜMİT AKMAN

TROMBOSİT AGREGASYONU BİO. ÜMİT AKMAN TROMBOSİT AGREGASYONU BİO. ÜMİT AKMAN PRİMER HEMOSTAZ LABORATUVAR TESTLERİ TROMBOSİT SAYIMI CBC VE PERİFERİK YAYMA (TROMBOSİTOPENİ OLMADIĞINDAN EMİN OLUNMALI) KANAMA ZAMANI IVY YÖNTEMİ IN VITRO KANAMA

Detaylı

FAKTÖR V ve VIII İN BİRLİKTE EKSİKLİĞİ

FAKTÖR V ve VIII İN BİRLİKTE EKSİKLİĞİ ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR V ve VIII İN BİRLİKTE EKSİKLİĞİ V. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR V ve VIII İN BİRLİKTE EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR V ve VIII İN BİRLİKTE

Detaylı

Trombosit fonksiyon testleri

Trombosit fonksiyon testleri Türk Biyokimya Dergisi [Turkish Journal of Biochemistry Turk J Biochem] 2014; 39(4):549 553 doi: 10.5505/tjb.2014.17894 Teknik Rapor [Technical Report] Trombosit fonksiyon testleri Yayın tarihi 5 Aralık

Detaylı

MENORAJĐLĐ HASTALARDA VON WĐLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARININ ARAŞTIRILMASI

MENORAJĐLĐ HASTALARDA VON WĐLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARININ ARAŞTIRILMASI T.C. PAMUKKALE ÜNĐVERSĐTESĐ TIP FAKÜLTESĐ ĐÇHASTALIKLARI ANABĐLĐM DALI HEMATOLOJĐ BĐLĐM DALI MENORAJĐLĐ HASTALARDA VON WĐLLEBRAND HASTALIĞI VE TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARININ ARAŞTIRILMASI UZMANLIK

Detaylı

KAYNAK:Türk hematoloji derneği

KAYNAK:Türk hematoloji derneği KAYNAK:Türk hematoloji derneği HİT, heparinin tetiklediği bir immün yanıt sonucu, trombositlerin antikor aracılı aktivasyonu ve buna bağlı tüketimi ile oluşan, trombositopeni ve tromboz ile karakterize

Detaylı

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü

VAKA SUNUMU. Dr. Neslihan Çiçek Deniz. Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü VAKA SUNUMU Dr. Neslihan Çiçek Deniz Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Nefrolojisi Bölümü N.E.K. 5.5 YAŞ, KIZ 1. Başvuru: Haziran 2011 (2 yaş 4 aylık) Şikayet: idrar renginde koyulaşma Hikaye: 3-4

Detaylı

Von Wıllebrand Hastalı ı:

Von Wıllebrand Hastalı ı: TÜRK HEMATOLOJ DERNE 2012: 2 2 Dr. Mindy L. Simpson Rush University, Medical Center, Department of Pediatric, Pediatric Hematology/Oncology Unit, Chicago, Illinois, USA e-posta: Mindy_L_Simpson@rush.edu

Detaylı

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRMESİ 60. Türkiye Milli Pediatri Kongresi 9-13 Kasım 2016; Antalya Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı Konuşmanın

Detaylı

Glanzmann Trombastenisi: İstanbul Tıp Fakültesi

Glanzmann Trombastenisi: İstanbul Tıp Fakültesi Glanzmann Trombastenisi: İstanbul Tıp Fakültesi Deneyimi Ömer DEVECİOĞLU *, Ayşegül ÜNÜVAR **, Arzu AKÇAY ***, Mesut Garİpardıç ****, Ebru TUĞRUL SARBEYOĞLU *****, Didem ATAY ******, Deniz TUĞCU ***, Zeynep

Detaylı

Nadir Faktör Eksiklikleri:18 Yıllık Birikim

Nadir Faktör Eksiklikleri:18 Yıllık Birikim Nadir Faktör Eksiklikleri:8 Yıllık Birikim Zafer ŞALCIOĞLU *, Hülya SAYILAN ŞEN **, Gönül AYDOĞAN *, Ferhan AKICI *, Arzu AKÇAY *, Deniz TUĞCU *, Zafer BAŞLAR *** Nadir Faktör Eksiklikleri: 8 Yıllık Birikim

Detaylı

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ

TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ 1945 ANKARA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI TAM KAN SAYIMININ DEĞERLENDİRİLMESİ Dr. Mehmet ERTEM Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı Tam Kan Sayımı

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Ekim 2016 Çarşamba

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Ekim 2016 Çarşamba Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Ekim 2016 Çarşamba İnt. Dr. Selin Çakıcı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 İmmün sistemin gelişimini, fonksiyonlarını veya her ikisini de etkileyen 130 farklı bozukluğu tanımlamaktadır. o Notarangelo L et al, J Allergy Clin Immunol 2010 Primer immün yetmezlik sıklığı o Genel

Detaylı

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14 HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk

Detaylı

2. Çocukluk çağında demir eksikliği anemisi?

2. Çocukluk çağında demir eksikliği anemisi? DEMİR EKSİKLİĞİ 1. Demir eksikliği anemisi nedir? Demir eksikliği anemisi : kan hücrelerinin yapımı için gerekli olan demirin dışarıdan besinlerle yetersiz alınması yada vücuttan aşırı miktarda kaybedilmesi

Detaylı

ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI. DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013

ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI. DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013 ACİL SERVİSTE HEMOFİLİ VE DİĞER KANAMA BOZUKLUKLARI DOÇ. DR. FİKRET BİLDİK Antalya-2013 Sunum Planı Hemostaz Kanama diyatezi Hemofili A ve B Tanım Klinik ve laboratuar Genel yaklaşım Tedavi Von Willbrand

Detaylı

III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

III. BÖLÜM EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ III. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU EDİNSEL SAF ERİTROİD DİZİ APLAZİSİ TANI VE

Detaylı

TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI

TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI TROMBOSİT FONKSİYON BOZUKLUKLARI Kürşat Kaptan GATA Hematoloji Bilim Dalı, Ankara T rombositler hemostazın sağlanmasında görevlerini dört adımda gerçekleştirirler. Damar endotel yüzeyinde bir hasar meydana

Detaylı

V. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

V. BÖLÜM HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEREDİTER SFEROSİTOZ V. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEREDİTER SFEROSİTOZ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ Herediter sferositoz (HS);

Detaylı

FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ

FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ FİBRİN YIKIM ÜRÜNLERİ Fibrin degradation products; FDP testi; FDPs; FSPs; Fibrin split products; Fibrin breakdown products; Fibrin yıkım ürünleri bir pıhtının parçalanması sırasında ortaya çıkan maddelerdir.

Detaylı

Özgeçmişinde ve Soygeçmişinde Kanama Bozukluğu Öyküsü Bulunan Yaşlı Kadın Hasta

Özgeçmişinde ve Soygeçmişinde Kanama Bozukluğu Öyküsü Bulunan Yaşlı Kadın Hasta Clinical Chemistry 61:7 909-913 (2015) Klinik Vaka Çalışması Özgeçmişinde ve Soygeçmişinde Kanama Bozukluğu Öyküsü Bulunan Yaşlı Kadın Hasta Diana S. Desai 1, Elaine Lyon 1,3, George M. Rodgers 1,2,3,

Detaylı

4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI

4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI 4.SINIF HEMATOLOJI DERSLERI DERS 1: HEMOLİTİK ANEMİLER Bir otoimmun hemolitik aneminin tanısı için aşağıda yazılan bulgulardan hangisi spesifiktir? a. Retikülosit artışı b. Normokrom normositer aneminin

Detaylı

Hemodiyaliz hastalarında hemostatik sistem değişiklikleri ve komplikasyonları

Hemodiyaliz hastalarında hemostatik sistem değişiklikleri ve komplikasyonları Hemodiyaliz hastalarında hemostatik sistem değişiklikleri ve komplikasyonları Dr. Gülçin Kantarcı Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Sunum akışı Hemostaz Hemostatik sistem bozuklukları

Detaylı

Hemostaz: adhesion molecules (E-CAM-1, V-CAM-1, I-CAM-1 ve -2) U-plasminogen activator fibronectin

Hemostaz: adhesion molecules (E-CAM-1, V-CAM-1, I-CAM-1 ve -2) U-plasminogen activator fibronectin Kanama Diyatezleri: Prof. Dr. Murat Söker Hemostaz: Hemostaz bir damar zedelendiğinde kanamanın durdurulması ile dolaşımın bütünlüğünün korunması olarak tanımlanabilir. Damarsal işlemler, trombosit fonksiyonları,

Detaylı

HEMOSTAZİS S VE DOÇ.. DR. MEHMET FERAHMAN GENEL CERRAHİ AD.

HEMOSTAZİS S VE DOÇ.. DR. MEHMET FERAHMAN GENEL CERRAHİ AD. HEMOSTAZİS S VE TRANSFÜZYON TEDAVİSİ DOÇ.. DR. MEHMET FERAHMAN GENEL CERRAHİ AD. HEMOSTAZ MEKANİZMALARI Damar Cevabı Trombosit aktivitesi Pıhtılaşma mekanizması Fibrinolitik sistem Damar cevabı Kanama

Detaylı

Travma Hastalarında Traneksamik Asit Kullanımının Yeri

Travma Hastalarında Traneksamik Asit Kullanımının Yeri Travma Hastalarında Traneksamik Asit Kullanımının Yeri Dr. Fa8h DOĞANAY Fa8h Sultan Mehmet EAH Mayıs 2016 Trabzon Fa8h Sultan Mehmet EAH Acil Ailesi Sunum Planı Traneksamik asit Genel özellikler, metabolizma,

Detaylı

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi...

İÇİNDEKİLER. Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU İÇİNDEKİLER Önsöz... iii Ulusal Tanı ve Tedavi Kılavuzu Çalışma Grupları... iv Kısaltmalar... vii Tablolar Listesi... xiii Şekiller Listesi... xiii I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANI

Detaylı

KANAMA BOZUKLUĞU VE TRAVMA KAMİL TÜNAY AKÜ ACİL TIP ABD ATUDER 2013

KANAMA BOZUKLUĞU VE TRAVMA KAMİL TÜNAY AKÜ ACİL TIP ABD ATUDER 2013 KANAMA BOZUKLUĞU VE TRAVMA KAMİL TÜNAY AKÜ ACİL TIP ABD ATUDER 2013 Acil serviste görülen kanamalı hastaların çoğu travma sonucu normal hemeostatik mekanizmalı kişilerdir ve spesifik testlere gerek yoktur.

Detaylı

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu

Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği (TPHD) Hemofilide Cerrahi Çalıştayı Uzlaşı Raporu Türk Pediatrik Hematoloji Derneği Hemofili/Hemostaz/Tromboz Alt Çalışma grubu tarafından 25 Eylül 2010 tarihinde düzenlenen

Detaylı

Trombofili nin Tekrarlayan Gebelik Kayıplarındaki Rolü. Dr. Ayhan SUCAK

Trombofili nin Tekrarlayan Gebelik Kayıplarındaki Rolü. Dr. Ayhan SUCAK Trombofili nin Tekrarlayan Gebelik Kayıplarındaki Rolü Dr. Ayhan SUCAK www.tmftpkongre2012 Tekrarlayan gebelik kaybı TANIM European Society for Human Reproduction and Embryology 20 haftalık amenoreden

Detaylı

Flow Sitometrinin Malign Hematolojide Kullanımı. Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji BD Antalya

Flow Sitometrinin Malign Hematolojide Kullanımı. Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji BD Antalya Flow Sitometrinin Malign Hematolojide Kullanımı Dr. Alphan Küpesiz Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji BD Antalya Neyi ölçer? Hücre çapı, hacmi, yüzey alanı ve granülaritesini

Detaylı

[Zafer Şalcıoğlu] BEYANI

[Zafer Şalcıoğlu] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [Zafer Şalcıoğlu] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman

Detaylı

Kan dokusu. Hematokriti hesaplamak için eritrositlerle dolu olan tüpün uzunluğu kanla dolu tüpün uzunluğuna bölünüp, çıkan sonuç 100 ile çarpılır.

Kan dokusu. Hematokriti hesaplamak için eritrositlerle dolu olan tüpün uzunluğu kanla dolu tüpün uzunluğuna bölünüp, çıkan sonuç 100 ile çarpılır. Kan dokusu Kan, hücrelerden ve plazma adı verilen bir sıvıdan oluşmuştur. Hücreler eritrositler (kırmızı kan hücreleri), lökositler (beyaz kan hücreleri) ve trombositlerdir. Hücrelerin % 99 undan fazlasını

Detaylı

MOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ. SERPİL ERASLAN, PhD

MOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ. SERPİL ERASLAN, PhD β-talaseminin MOLEKÜLER TANISI DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ SERPİL ERASLAN, PhD BETA TALASEMİ HEMOGLOBİNOPATİLER Otozomal resesif (globin gen ailesi) Özellikle Çukurova, Akdeniz kıyı şeridi,

Detaylı

VON WILLEBRAND HASTALIĞI. TÜRKİZ GÜRSEL GÜTF-Pediatrik Hematoloji BD

VON WILLEBRAND HASTALIĞI. TÜRKİZ GÜRSEL GÜTF-Pediatrik Hematoloji BD VON WILLEBRAND HASTALIĞI TÜRKİZ GÜRSEL GÜTF-Pediatrik Hematoloji BD Dr Eric von Willebrand Finlandiya,1926 Aaland Adaları Orijinal vwh ailesi : 11 çocuk, 7 hasta, 4 ölüm (t ) vwh: klinik özellikleri Aşırı

Detaylı

G6PD B: En sık görülen normal varyanttır. Beyaz ırk, Asya ve siyah ırkın büyük bir kısmında görülür (sınıf-iv).

G6PD B: En sık görülen normal varyanttır. Beyaz ırk, Asya ve siyah ırkın büyük bir kısmında görülür (sınıf-iv). Glukoz 6 Fosfat Dehidrogenaz Enzim Eksikliği Tanı ve Tedavi Kılavuzu Eritrositlerin normal yaşamlarını devam ettirebilmek için enerjiye gereksinimleri vardır. Eritrositlerde mitokondri bulunmadığından,

Detaylı

VI. FAKTÖR X EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

VI. FAKTÖR X EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR X EKSİKLİĞİ VI. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR X EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR X EKSİKLİĞİ Dr. Tuğba Belgemen ve THD Hemofili Bilimsel Alt Komitesi

Detaylı

von Willebdand hastalığı ( vwh), von Willebrand faktörünün

von Willebdand hastalığı ( vwh), von Willebrand faktörünün VON WİLLEBRAND HASTALIĞI Türkiz Gürsel Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi, Pediatrik Hematoloji Bilim Dalı, Ankara von Willebdand hastalığı ( vwh), von Willebrand faktörünün (vwf) eksikliği veya fonksiyon

Detaylı

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM

HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM KOMPLEMAN SİSTEM GENLERİNDE MUTASYON VARLIĞI GENOTİP FENOTİP İLİŞKİSİ VE TEDAVİ Ş. Hacıkara, A. Berdeli, S. Mir HEMOLİTİK ÜREMİK SENDROM (HÜS) Hemolitik anemi (mikroanjiopatik

Detaylı

I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANISI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

I. BÖLÜM HEMOFİLİ TANISI TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 HEMOFİLİ TANISI I. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU HEMOFİLİ TANISI Can Balkan, Muzaffer Demir ve THD Hemofili Çalışma Grubu TANIM Hemofili, faktör

Detaylı

MİYELODİSPLASTİK SENDROM

MİYELODİSPLASTİK SENDROM MİYELODİSPLASTİK SENDROM Türk Hematoloji Derneği Tanı ve Tedavi Kılavuzu 2013 30.01.2014 İnt. Dr. Ertunç ÖKSÜZOĞLU Miyelodisplastik sendrom (MDS) yetersiz eritropoez ve sitopenilerin varlığı ile ortaya

Detaylı

kötü iyileştirilmiş yaşam kalitesi

kötü iyileştirilmiş yaşam kalitesi changing haemophilia kötü iyileştirilmiş yaşam kalitesi JASMINE GARCIA ABD Glanzmann trombastenisi Hemofili değişiyor. Yaşam kalitesi yükseliyor. Glanzmann trombastenisini tanıyalım Hasta broşürü İçindekiler

Detaylı

Plasenta ilişkili gebelik komplikasyonları ve trombofili. Dr. Kadir Acar Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji BD.

Plasenta ilişkili gebelik komplikasyonları ve trombofili. Dr. Kadir Acar Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji BD. Plasenta ilişkili gebelik komplikasyonları ve trombofili Dr. Kadir Acar Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Erişkin Hematoloji BD. Trombofili nedir? Trombofili tromboza eğilim oluşturan durumları tanımlamakta

Detaylı

DÖNEM DERS NOTLARI. Sorumlu Öğretim Üyesi : Sorumlu Öğretim Üyesi ABD, BD :Prof Dr Sevgi KALAYOĞLU-BEŞIŞIK Hedefler :

DÖNEM DERS NOTLARI. Sorumlu Öğretim Üyesi : Sorumlu Öğretim Üyesi ABD, BD :Prof Dr Sevgi KALAYOĞLU-BEŞIŞIK Hedefler : Dönem Adı : 4.dönem, 2014-2015 DÖNEM DERS NOTLARI Dilim Adı Ders Adı :İç Hastalıkları Hematoloji Bilim Dalı :Koagulasyon bozuklukları Sorumlu Öğretim Üyesi : Sorumlu Öğretim Üyesi ABD, BD :Prof Dr Sevgi

Detaylı

KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU

KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU KANAMA BOZUKLUKLARI DR ALPARSLAN MUTLU GENEL BAKIŞ Kan ve dokularda pıhtılaş ayı etkileyen elliden fazla madde (şi dilik) ulu uştur Bu ları azıları pıhtılaş ayı sağlar(prokoagülan) Diğerleri pıhtılaş ayı

Detaylı

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİNDE DİŞ HEKİMLİĞİ

VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİNDE DİŞ HEKİMLİĞİ T.C. Ege Üniversitesi Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı VON WİLLEBRAND HASTALIĞI VE NADİR FAKTÖR EKSİKLİKLERİNDE DİŞ HEKİMLİĞİ BİTİRME TEZİ Stj. Diş Hekimi Elif DOĞU Danışman

Detaylı

Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler. Dr. Adnan Taş

Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler. Dr. Adnan Taş Trombositopeni ve Trombosit Fonksiyon Bozukluğunda Girişimsel İşlemler Dr. Adnan Taş Girişimsel İşlemlerde Kanama Riski (Normal Koagülasyonlu Hastalar) Kanama Riski Yüksek İşlemler (%1-6) Kanama Riski

Detaylı

Kanama ve Pıhtılaşma Bozuklukları

Kanama ve Pıhtılaşma Bozuklukları İÇ HASTALIKLARI Dergisi 2010; 17: 33-43 DERLEME Kanama ve Pıhtılaşma Bozuklukları Prof. Dr. Reyhan DİZ KÜÇÜKKAYA İstanbul Bilim Üniversitesi, İç Hastalıkları Anabilim Dalı, Hematoloji Bilim Dalı, İstanbul

Detaylı

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin

Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu. Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Kan ve Ürünlerinin Transfüzyonu Uz.Dr. Müge Gökçe Prof.Dr. Mualla Çetin Olgu-şikayet 2 yaş, erkek hasta, Kahramanmaraş Tekrarlayan akciğer ve cilt enfeksiyonları, ağızda aftlar ve solukluk. Olgu-Öykü Anne

Detaylı

Cerrahi İşlem Öncesi Koagülasyon Testleri Bozuk Olan Hastada Ne Yapmalıyım?

Cerrahi İşlem Öncesi Koagülasyon Testleri Bozuk Olan Hastada Ne Yapmalıyım? Cerrahi İşlem Öncesi Koagülasyon Testleri Bozuk Olan Hastada Ne Yapmalıyım? Dr. Mehmet ŞENCAN Cumhuriyet Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalı Giriş Cerrahi işlemler sırasında hemostatik sistem

Detaylı

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi Hepatit C olgu sunumu Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi BİLECİK DEVLET HASTANESİ 1957 2015 N.E. 36 yaşında, kadın hasta Kadın Doğum polikliniği 16.07.2013 Anti-HCV: pozitif ve lökositoz

Detaylı

Tedavi. Tedavi hedefleri;

Tedavi. Tedavi hedefleri; Doç. Dr. Onur POLAT Tedavi DVT tanısı konduktan sonra doğal gidişine bırakılırsa, ölümcül komplikasyonu olan PE ve uzun dönemde sakatlık oranı son derece yüksek olan posttromboflebitik sendrom ve Pulmoner

Detaylı

Hasar Kontrol Cerrahisi yılında Rotonda ve Schwab hasar kontrol kavramını 3 aşamalı bir yaklaşım olarak tanımlamışlardır.

Hasar Kontrol Cerrahisi yılında Rotonda ve Schwab hasar kontrol kavramını 3 aşamalı bir yaklaşım olarak tanımlamışlardır. Doç. Dr. Onur POLAT Hasar Kontrol Cerrahisi 1992 yılında Rotonda ve Schwab hasar kontrol kavramını 3 aşamalı bir yaklaşım olarak tanımlamışlardır. Hasar Kontrol Cerrahisi İlk aşama; Kanama ve kirlenmenin

Detaylı

ELEKTİF OLGULARDA ANTİTROMBOSİT,ANTİTROMBİN TEDAVİ STRATEJİSİ

ELEKTİF OLGULARDA ANTİTROMBOSİT,ANTİTROMBİN TEDAVİ STRATEJİSİ ELEKTİF OLGULARDA ANTİTROMBOSİT,ANTİTROMBİN TEDAVİ STRATEJİSİ Doç.Dr.B.Yılmaz CİNGÖZBAY GATA HAYDARPAŞA EĞİTİM HASTANESİ KARDİYOLOJİ SERVİSİ İSTANBUL İSTANBUL GİRİŞİMSEL KARDİYOLOJİ KURSU 11 Haziran 2011

Detaylı

IV. BÖLÜM GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IV. BÖLÜM GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ ENZİM EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GLUKOZ 6 FOSFAT DEHİDROGENAZ

Detaylı

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ

PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ PRİMER SİLİYER DİSKİNEZİ HASTALARININ KLİNİK DEĞERLENDİRMESİ N Emiralioğlu, U Özçelik, G Tuğcu, E Yalçın, D Doğru, N Kiper Hacettepe Üniversitesi Çocuk Göğüs Hastalıkları Bilim Dalı Genel Bilgiler Primer

Detaylı

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın Dominant / resesif tanımları Otozomal ve gonozomal kalıtım nedir? İnkomplet dominant/ kodominant ne ifade eder? Pedigri nedir, Neden yapılır?

Detaylı

Parkinson Hastalığı ile α-sinüklein Geni Polimorfizmlerinin İlişkisinin Araştırılması

Parkinson Hastalığı ile α-sinüklein Geni Polimorfizmlerinin İlişkisinin Araştırılması İ.Ü. CERRAHPAŞA TIP FAKÜLTESİ SAĞLIK BİLİMLERİ ENSTİTÜSÜ TIBBİ BİYOLOJİ ANABİLİM DALI Parkinson Hastalığı ile α-sinüklein Geni Polimorfizmlerinin İlişkisinin Araştırılması Araş.Gör. Yener KURMAN İSTANBUL

Detaylı

NUTRİSYONEL VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİNDE TEDAVİ

NUTRİSYONEL VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİNDE TEDAVİ NUTRİSYONEL VİTAMİN B12 EKSİKLİĞİNDE TEDAVİ Prof. Dr. Aziz Polat Pamukkale Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Hematoloji B.D. Denizli VİTAMİN B12 TEDAVİSİ Tedavi oldukça kolay ve yüz güldürücüdür. Çoğunlukla

Detaylı

Serap BALAS. Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi

Serap BALAS. Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Serap BALAS Ankara Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Eğitim ve Araştırma Hastanesi Kemoterapi, hematoloji ve onkolojide bir tedavi seçeneğidir. Kanser tedavisinde hastalığın sürecini yavaşlatmak, geriletmek

Detaylı

Sinir Kılıfı Tümörleri. Doç. Dr. Halil KIYICI 2016

Sinir Kılıfı Tümörleri. Doç. Dr. Halil KIYICI 2016 Sinir Kılıfı Tümörleri Doç. Dr. Halil KIYICI 2016 Sinir Sistemi Merkezi (santral) sinir sistemi (MSS): beyin ve omurilikten oluşur kafatası - omurga kemikleri ve kemik altındaki pia örtüsüyle kaplıdır

Detaylı

HEMOSTAZ TESTLERİNİ ETKİLEYEN PRE-ANALİTİK FAKTÖRLER

HEMOSTAZ TESTLERİNİ ETKİLEYEN PRE-ANALİTİK FAKTÖRLER HEMOSTAZ TESTLERİNİ ETKİLEYEN PRE-ANALİTİK FAKTÖRLER Doç.Dr.Z.Günnur Dikmen HÜTF Tıbbi Biyokimya Anabilim Dalı Merkez ve Acil Laboratuvarları 19-20 Mayıs, Pre-Analitik Evre Sempozyumu, Adana Koagülasyon

Detaylı

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın

İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın İstanbul Tıp Fakültesi Tıbbi Biyoloji AD Prof. Dr. Filiz Aydın X kromozomu üzerindeki genler için; Erkekler X e bağlı karakterler için hemizigottur Dişiler iki X kromozomuna sahip oldukları için mutant

Detaylı

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım

Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Böbrek kistleri olan hastaya yaklaşım Dr. Ayşegül Örs Zümrütdal Başkent Üniversitesi-Nefroloji Bilim Dalı 20/05/2011-ANTALYA Böbrek kistleri Genetik ya da genetik olmayan nedenlere bağlı olarak, Değişik

Detaylı

Grup adı: MEZUNİYET SONRASI EĞİTİM- ANADAL UZMANLIK EĞİTİMİNDE HEMATOLOJİ

Grup adı: MEZUNİYET SONRASI EĞİTİM- ANADAL UZMANLIK EĞİTİMİNDE HEMATOLOJİ 1. ULUSAL HEMATOLOJİ ÇALIŞTAYI Grup adı: MEZUNİYET SONRASI EĞİTİM- ANADAL UZMANLIK EĞİTİMİNDE HEMATOLOJİ Katılımcılar: Nilgün Sayınalp, Muhlis Cem Ar, Aynur Uğur Bilgin, Burhan Turgut, Düzgün Özatlı, Sevgi

Detaylı

This information (23) on X-linked genetic disorders is in Turkish X bağlantılı Genetik Hastalıklar (İngilizce'si X-linked Genetic Disorders)

This information (23) on X-linked genetic disorders is in Turkish X bağlantılı Genetik Hastalıklar (İngilizce'si X-linked Genetic Disorders) This information (23) on X-linked genetic disorders is in Turkish X bağlantılı Genetik Hastalıklar (İngilizce'si X-linked Genetic Disorders) Genetik (genetic) hastalıklara bir veya daha fazla hatalı gen

Detaylı

YARA İYİLEŞMESİ. Yrd.Doç.Dr. Burak Veli Ülger

YARA İYİLEŞMESİ. Yrd.Doç.Dr. Burak Veli Ülger YARA İYİLEŞMESİ Yrd.Doç.Dr. Burak Veli Ülger YARA Doku bütünlüğünün bozulmasıdır. Cerrahi ya da travmatik olabilir. Akut Yara: Onarım süreci düzenli ve zamanında gelişir. Anatomik ve fonksiyonel bütünlük

Detaylı

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara

FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI. Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara FİBRİNOJEN DEPO HASTALIĞI Yrd.Doç.Dr. Güldal YILMAZ Gazi Üniversitesi Tıp Fakültesi Tıbbi Patoloji Anabilim Dalı Ankara H. K., 5 yaşında, Kız çocuğu Şikayet: Karında şişlik Özgeçmiş: 8 aylıkken karında

Detaylı

[EMİNE ZENGİN] BEYANI

[EMİNE ZENGİN] BEYANI Araştırma Destekleri/ Baş Araştırıcı 10. Ulusal Pediatrik Hematoloji Kongresi 3 6 Haziran 2015, Ankara [EMİNE ZENGİN] BEYANI Sunumum ile ilgili çıkar çatışmam yoktur. Çalıştığı Firma (lar) Danışman Olduğu

Detaylı

Konjenital adrenal hiperplazi. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı

Konjenital adrenal hiperplazi. Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Konjenital adrenal hiperplazi (KAH) Dr. İhsan ESEN Fırat Üniversitesi Hastanesi Çocuk Endokrinolojisi Bilim Dalı Dersin Amacı KAH patogenezinin öğrenilmesi KAH lı hastaların klinik ve laboratuar bulgularının

Detaylı

Optimal Pre-operatif Hematolojik Değerlendirme DR. GÜLNUR GÖRGÜN

Optimal Pre-operatif Hematolojik Değerlendirme DR. GÜLNUR GÖRGÜN Optimal Pre-operatif Hematolojik Değerlendirme DR. GÜLNUR GÖRGÜN 15.03.2015 Anemi Anemi varlığının saptanması Operasyon öncesi bazal değerin bilinmesi Derin anemi ile mortalite artışı gözlenmiştir. Hemoglobin

Detaylı

KOAGÜLASYON TESTLERİ

KOAGÜLASYON TESTLERİ KOAGÜLASYON TESTLERİ Koagülasyon nedir? Pıhtı oluşumudur; Örneğin, kanın pıhtılaşması. Koagülasyon; kandaki birçok protein veya koagülasyon faktörünün kimyasal reaksiyonu sonucu fibrin formasyonu ile sonuçlanan

Detaylı