FEBR L KONVULS YONLAR

Transkript

1 .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Epilepsilerde Tan ve Tedavi Sempozyumu 9 Ekim 1998, stanbul, s Sürekli T p E itimi Etkinlikleri.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Komisyonu FEBR L KONVULS YONLAR Uzm. Dr. Özlem Kaleli TANIM Febril konvulsiyonlar, 6 ay ile 5 yafl aras ndaki çocuklarda merkezi sinir sistemi enfeksiyon hastal klar d fl nda ateflli bir hastal n tetikledi i epilepsi nöbetleridir. Befl yafl na kadar çocuklar n %2 ile 5 inde bir ya da daha fazla febril konvulsiyon (FK) görülmektedir. Yafl Febril konvulsiyonlar yaflla iliflkili bir durumdur ve s kl kla 1 ve 2. yafllarda görülür. Ço unlukla 3 yafl ndan önce bafllayan FK lar n bu yafltan sonra ilk kez görülmesi ola an de ildir. Ender olarak 5-6 yafllar na kadar ya da daha ileri yafllara kadar devam edebilir. Cins Erkek çocuklar k zlara oranla FK geçirmeye daha e ilimlidirler (1.7/1). Ancak 18 aydan küçük k z çocuklar nda FK lar n daha s k ve a r seyretti i de gösterilmifltir. ETYOLOJ Genetik Genetik faktörler rol oynar; ailede FK ve /veya epilepsi öyküsü FK lu çocuklar n % inde saptanm flt r. Annede FK öyküsü olan erkek çocuklarda risk daha fazlad r. Otozomal dominant ve zay f penetransl bir gene ba l kal t m söz konusu olmakla birlikte yap lan ikiz çal flmalar nda multifaktöryel-poligenik bir geçiflte gösterilmifltir. Prenatal-Perinatal Faktörler Febril konvulsiyonlu çocuklarda pre-ve perinatal faktörler araflt r ld nda 51

2 KALEL, Ö annede sigara ve alkol kullan m, toksemi, tekrarlay c vajinal kanamalar, ilaç kullan m ya da tirotoksikoz, kronik böbrek hastal, mental hastal klar, epilepsi, hipertansiyon veya otoimmun hastal klar gibi kronik hastal klara s k olarak rastlanm flt r. Düflük do um tart s ve vertex d fl ndaki do umlar di er risk faktörleri olarak saptanm flt r. Sepsis ve neonatal metabolik hastal klarda da risk yine artmaktad r. Pre-perinatal faktörlerin varl ilk nöbetin komplike tip olmas na ve daha sonra afebril nöbetlerin geliflmesine yol açmaktad r. Tetikleyici faktörler Febril konvulsiyonlar genellikle hastal n bafllang ç ya da erken döneminde ortaya ç kar, Ateflin ani yükselmesi veya uzun süre yüksek seyretmesi predispoze çocuklarda nöbete neden olur. Neden olan ateflli hastal k üst solunum yolu enfeksiyonu, üriner enfeksiyon, gastroenterit vb. gibi sistemik enfeksiyonlar olabilir; bakteriyel enfeksiyonlardan çok viral enfeksiyonlar sorumlu tutulmaktad r. Bakteriyel enfeksiyonlar aras nda shigellosis ve pnömokoksik bakteriyemi önde gelir. Bo maca ve kabakulak gibi ateflli bir tabloya yol açan afl lar da özellikle daha önce FK geçiren ya da birinci dereceden yak nlar nda FK öyküsü olan çocuklarda FK lar tetikleyebilir. KL N K Febril konvulsiyonlu bebek ve çocuklar hemen daima nörolojik ve mental aç dan normaldirler. Bu çocuklar n az bir k sm nda da (%5) FK öncesinde nörolojik bulgular saptanm flt r. Daha sonra FK geçirecek olan çocuklarda solunum yolu enfeksiyonlar na di er çocuklara oranla s k rastlanmaktad r. FK s - ras nda atefl genellikle 38 derece ya da daha üstüdür. Febril konvulsiyonlar basit ya da kompleks olarak 2 grupta tan mlanabilir; normal geliflimli çocuklarda ateflli epizod s ras nda bir kez olan, k sa süreli (10-15 dakikadan k sa), bilateral, tonik-klonik veya klonik nöbetlere basit febril konvulsiyon denir ve nöbet sonras geçici ya da kal c nörolojik sekel görülmez. Ayn gün içinde birden çok tekrarlayan, dakikadan uzun süren, parsiyel veya unilateral motor bilefleni olan, geçici veya kal c sekel b rakan ateflli nöbetlere kompleks veya komplike febril konvulsiyon denir. Febril konvulsiyonlar n %70 i k sa süreli ve jeneralize nöbetlerdir. Komplike febril konvulsiyonlar ise FK öncesi nörolojik defisiti ya da pre- ve perinatal hasar öyküsü olan, aile öyküsü olmayan, genellikle 1 yafl öncesi çocuklarda ortaya ç kar. FK lu çocuklar n yaklafl k 1/3 ünde akut dönemdeki nörolojik muayenede asimetrik piramidal yol bulgular ve ender olarak geçici serebellar ataksi sap- 52

3 FEBR L KONVULS YONLAR tanabilir. Bununla beraber serebellar ataksinin nöbetten çok altta yatan hastal a ba l oldu u düflünülmektedir. Yine uzun süreli, lateralize FK lar genellikle geçici hemipareziler izleyebilir. Febril konvulsiyonlar n tekrarlama riski %25-50 (ort.; %34) oran nda de- iflmektedir. FK lu çocuklar n %9 unda 3 ya da daha fazla konvulsiyon görülmektedir. Erken bafllang ç yafl (1 yafl alt ) ve birinci derece yak nlarda FK ve/veya epilepsi öyküsünün olmas tekrarlama riskini 2 kat artt r r. Nörolojik defisit varl ve ilk nöbetin özellikleri (fokal, uzun süreli ve multipl nöbetler) de tekrarlama riskini artt ran di er faktörlerdir. kinci FK lar n %50 si ilk FK u takip eden 6 ay içinde ortaya ç kar. %75 i 1 y l içinde, %90 ise 2 y l içinde görülür. LABORATUVAR BULGULARI Akut dönemde yap lan tetkikler nöbetten çok altta yatan hastal n ortaya konmas na yöneliktir. Genellikle lomber ponksiyon endikasyonu yoktur. Ancak son y llarda yap lan çal flmalarda beyin omurilik s v s nda atefl ve nöbete ba l bir tak m kimyasal de ifliklikler saptanm flt r. Kompleks FK larda laktat düzeyinin artt ve uzun süren nöbetlerde gamma-aminobuturik asit (GABA) düzeyinin azald gözlenmifltir. Atefle ba l olarak ise prostaglandin E-2 artmaktad r. EEG Febril konvulsiyon tan s nda EEG nin yeri s n rl d r. nteriktal EEG genellikle normaldir ya da nöbet sonras nda arka bölgelerde belirgin bilateral yavafllama ortaya ç kar bir kaç gün devam edebilir. Fokal ya da asimetrik yavafllama ise nöbetin fokal veya lateralize oldu unu düflündürmektedir. Görüntüleme yöntemleri Kranyal tomografi ve magnetik rezonans (MR) incelemelerini tan aç s ndan rolü belirgin olmamakla beraber uzun süreli ve lateralize nöbetlerde MR incelemesi gerekebilir. AYIRICI TANI Merkezi sinir sistemini (MSS) tutan enfeksiyonlar n seyri s ras nda görülen nöbetler febril konvulsiyon kapsam na al nmamaktad r. Bu nedenle FK lar menenjit, ensefalit ve Reye sendromu gibi, MSS ni tutan ve ateflle birlikte olan akut ve a r hastal klar n seyri s ras nda görülen epilepsi nöbetlerinden ay rmak önemlidir. Meningismus veya MSS tutulumunu düflündüren bul- 53

4 KALEL, Ö gular n varl nda ya da 18 ay alt nda FK geçiren tüm çocuklarda lomber ponksiyon yap lmal d r. Senkop ve kat lma nöbeti gibi epileptik olmayan nöbetlerden de ay r m yap lmal d r. PROGNOZ Febril konvulsiyon genellikle selim bir hastal k durumu olup prognoz iyidir. FK lu çocuklar n çok az bir k sm nda uzun süreli takipte minimal piramidal bulgular, serebellar ataksi, dispraksi, geç konuflma gibi nörolojik sekeller saptanm flt r. Yine di er çocuklara oranla FK lu çocuklarda ö renme güçlü- ü, okuma zorlu u, dikkat eksikli i ve davran fl problemlerine daha çok rastlanmaktad r. Erken yaflta bafllang ç ve ilk nöbetin uzun süreli ve lateralize olmas, FK lar n tekrarlama ve sonras nda epilepsi geliflme riskini artt r r. Yine erken bafllang ç yafl daha sonra kognitif bozukluk geliflme riskini artt rmaktad r. lk nöbetin unilateral oldu u çocuklar n 1/3 ünde daha sonra kompleks parsiyel nöbetler, global retardasyon, okuma zorlu u ya da kal c nörolojik bozukluklar n geliflti i gözlenmifltir. FK lu çocuklar n %7 sinde daha sonraki y llarda en az bir kez afebril nöbet geliflmektedir. En s k jeneralize tonik-klonik; absans ve kompleks motor semptomatolojili parsiyel nöbetler görülmektedir. Uzun süren lateralize FK lar daha çok parsiyel epilepsiler izlemektedir, buna karfl l k aile öyküsü pozitif olan çocuklarda, tekrarlayan, k sa süreli jeneralize FK lardan sonra jeneralize epilepsilerin geliflme riski yüksektir dakikadan uzun süren ya da 24 saat içinde tekrarlayan FK lar n temporal lob ve limbik bölgedeki beyin hücrelerinde hasar oluflturdu u öne sürülmekte ve hiopkampustaki bu patolojik de ifliklikler mesial temporal sklerozis ad yla tan mlanmaktad r. TEDAV Akut dönemde nöbeti kontrol alt na almak kadar altta yatan hastal a ba l atefli düflürmek de önemlidir. Febril konvulsiyonlar n %90 spontan olarak sonlanmakla birlikte uzun süren nöbetlerde status epileptikus geliflme riski aç s ndan rektal (0.5 mg/kg) ya da intravenöz (0.1 mg/kg) yolla diazepam uygulanabilir. Antipiretik olarak parasetamol (4 saatte bir 10 mg/kg) verilir. S k tekrarlayan febril konvulsiyonlarda, ilk nöbeti komplike olanlarda, daha önceden nörolojik defisiti olanlarda ve erken bafllang çl FK larda profilaktik nöbet tedavisine bafllanabilir. Profilaktik nöbet tedavisinde fenobarbital (4-5 mg/kg/gün), Na Valproat (20-30 mg/kg/gün) veya intermittan rektal diazepam (ateflli dönemde 8 saatte bir tekrarlamak üzere 0.5 mg/kg) kullan l- 54

5 FEBR L KONVULS YONLAR maktad r. Devaml fenobarbital tedavisinde davran fl bozukluklar, ö renme güçlükleri gibi yan etkiler ortaya ç kabilir. Fatal karaci er bozuklu u yap c etkisi nedeniyle de Na Valproat kullanan çocuklar yak ndan izlenmelidir. KAYNAKLAR 1.The Child with Febrile Seizures.Wallace SJ: Wright, London, Fbrile Convulsions. Niall V.O Donohoe. in Epileptic Syndormes in Infancy, Childhood and Adolescence 2 nd ed. (Joseph Roger, Michelle Bureau, Charlotte Dravet, Fritz E. Dreius, andre Perret and Peter Wolf). 3. Febrile Convulsions. Christopher M. Verity. in Epilepsy, 2 nd edn (Eds Hopkins Anthony, Shorvon Simon, and Cascino Gregory.) 4. Febrile Seizures. S.J. Wallace, Epilepsi cilt 2, say 1, Ocak