GENİTAL SİSTEM EMBRİYOLOJİSİ

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "GENİTAL SİSTEM EMBRİYOLOJİSİ"

Iskander Olgun
6 yıl önce
İzleme sayısı:

1 GENİTAL SİSTEM EMBRİYOLOJİSİ Prof. Dr. Bülent AHISHALI İstanbul Tıp Fakültesi Histoloji ve Embriyoloji Anabilim Dalı

2 Primordial germ hücreleri 2. haftada epiblastta oluşur 3. haftada yolk kesesi duvarına yerleşir 4. haftada yolk kesesinden gelişecek gonadlara doğru dorsal mezenter üzerinden göç etmeye başlar 5. haftanın sonunda gelişecek gonad bölgesine (mezonefrozun ventromedialinde ara mezoderm) ulaşır 6. hafta gonad taslaklarını istila eder Göç süresince ve primitif gonadlarda yoğun mitotik aktivite gösterir.

3 Genital (gonadal) kabartı sölom epiteli proliferasyonu primitif seks kordonları Somatik destek hücreleri primordial germ hücrelerini sarar Erkek Sertoli hücreleri Dişi foliküler hücreler mezenkim yoğunlaşması gonad taslağı

4 Farklılaşmamış genital sistem 6. hafta: Farklılaşmamış gonad Primitif seks kordonları Somatik destek hücreleri, germ hücreleri Mezonefrik kanal (Wolf kanalı) Paramezonefrik kanal (Müller kanalı)

5 GONADLAR TESTİS Erkek genotip: XY Y kromozomunun kısa kolu SRY (sex determining region of Y) geni Faklılaşmamış gonad taslağının somatik destek hücrelerinde testis belirleyici faktör Primitif seks kordonları proliferasyonu ve medullaya penetrasyonu testis kordonları (medüller kordonlar) Pubertede seminifer tübül

6 GONADLAR TESTİS Somatik destek hücresi Sertoli hücresi Antimüllerian hormon (MIS; MIF) Mezenkim hücresi Leydig hücresi 8. haftada testesteron üretilir Tunika albuginea gelişimi Testis kordonları ve yüzey epitel bağlantısı kesilir Rete testis Hiluma doğru ilerleyen testis kordonlarından oluşan küçük hücre dizileri Testis kordonları - rete testis bağlantısı kurulur

7 GONADLAR OVARYUM Dişi genotip: XX Primitif seks kordonları dağılır ve medullaya ilerler Ovaryum medullasında dejenere olarak ortadan kaybolur 7. hafta yüzey epitelinden 2. proliferasyon dalgası kortikal kordonlar (sekonder seks kordonları) 3. ay izole hücre gruplarına ayrılma primordial foliküller oogonyum primer oosit

8 Oogenez Primordiyal germ hücresi gonosit oogonyum diploid 2n mitoz 2. ayda ay 5-7 milyon 3. ay oogonyum primer oosit diploid 4n 1. mayoz diplotende tutuklu 7. ayda çoğunluk primer oosit Atrezi doğumda milyon primer oosit pubertede primer oosit 1X12X30-40 ~450 ovulasyon yaşlarda 8.000

9 Genital kanallar Farklılaşmamış evre Mezonefrik kanal (Wolf kanalı) Paramezonefrik tüberkülün her iki yanında ürogenital sinusa açılır Paramezonefrik kanal (Müller kanalı) Mezonefrik kanal lateralinde aşağı iner ve önünden geçer Orta hatta birleşir Uterus kanalı (Uterovajinal primordium) Kaudal uç ürogenital sinüs arka duvarına temas eder Paramezonefrik tüberkül (Müller tüberkülü)

10 TESTİS Testesteron (Leydig hücreleri) Antimüllerian hormon (Sertoli hücreleri) Mezonefrik tübül ve mezonefrik kanal (Wolf kanalı) uyarımı (duktuli eferentes, epididim, duktus deferens, seminal vezikül, duktus ejakulatorius) Paramezonefrik kanal (Müller kanalı) gerilemesi Dihidrotestesteron Dış genital organların uyarımı (penis, skrotum, prostat)

11 Erkek Gelişen Kanal Yapıları Primitif seks kordonları Seminifer tübüller Tubuli rekti Rete testis Mezonefrik (epigenital) tübüller Duktuli eferentes Mezonefrik kanal Epididim Duktus deferens Seminal vezikül Duktus ejakulatorius Ürogenital sinus Prostat Bulboüretral bezler

12 Erkek Artık Kanal Yapıları Mezonefrik (paragenital) tübüller Paradidimis (dişide paraooforon) Mezonefrik kanal (en kranyal parça) Apendiks epididimis (dişide apendiks ovari) Paramezonefrik kanal Apendiks testis (kranyal) (dişide tuba uterina) Paramezonefrik tübekül Prostatik utrikül (dişide vajina)

13 OVARYUM Östrojenler (Maternal ve plasental kaynaklı) Androjen (-) Paramezonefrik kanal uyarımı (tuba uterina, uterus, vajina 1/3 üst bölüm) Dış genital organların uyarımı Labialar, klitoris, vajina 2/3 alt bölüm Mezonefrik kanal (Wolf kanalı) gerilemesi

14 Dişi Gelişen Kanal Yapıları Paramezonefrik kanal Tuba uterina Uterus, serviks Vajina 1/3 üst kısmı, forniksler Sinovajinal bulbus (ürogenital sinus; paramezonefrik tüberkül kökenli) Vajina 2/3 alt kısmı

15 Dişi Artık Kanal Yapıları Mezonefrik tübüller Epooforon (kranyal) (erkekte duktuli eferentes) Parooforon (kaudal) (erkekte paradidimis) Mezonefrik kanal Epooforon (kranyal) Appendiks ovari (kranyal) (erkekte apendiks epididimis ) Gartner kanalı (kaudal) (erkekte duktus deferens) Gartner kisti

16 Vajina Paramezonefrik kanalın kaudal ucu (uterus kanalı) ürogenital sinusa temas eder paramezonefrik tüberkül (Müller tüberkülü) sinovajinal bulbus (vajinal plak) 5. ayda kanalize olur Vajina İki farklı embriyolojik yapıdan köken alır Paramezonefrik kanal Üst 1/3 vajina ve forniksler Sinovajinal bulbus (ürogenital sinus kökenli) Alt 2/3 vajina Himen vajina ile ürogenital sinüsü ayıran ince doku plağı

17 DIŞ GENİTALLER Farklılaşmamış evre; 6. haftaya dek Kloakal katlantı 3. hafta kloakal membran etrafında mezenkim proliferasyonu 6. hafta kaudalde ikiye ayrılma Üretral (ürogenital) katlantı Anal katlantı Genital tüberkül Kloakal membran kranyalinde kloakal katlantı birleşmesi Genital (labioskrotal) şişkinlikler

18 Fallus Genital tüberkül büyümesi DIŞ GENİTALLER ERKEK Fallus tarafından çekilen üretral katlantılar Üretral oluk Üretral plak (endoderm) 3. ayda her iki üretral katlantı orta hatta birleşir Penil üretra 4. ay distal üretra taslağı epitel kordonu Glans penis ucundan ektodermal invajinasyon Eksternal üretral meatus Genital şişkinlikler Skrotal şişkinlikler orta hatta kaynaşır Skrotal septum

19 Hipospadias penis ventral yüzü boyunca üretral meatus oluşması Genellikle glansın hemen altında üretral katlantıların tam kaynaşamaması 3-5/1000 sıklık; çevresel östrojenler

20 Epispadias penis dorsal yüzü boyunca üretral meatus oluşması genellikle + mesane ekstrofisi; ventral vücut duvarı kapanma anomalisi 1/ sıklık

21 DIŞ GENİTALLER DİŞİ Genital tüberkülde minimal büyüme klitoris Üretral katlantılar Birleşmez Labia minör Genital şişkinlikler Birleşmez Labia major Ürogenital oluk vestibül

22 GONADLARIN İNİŞİ TESTİS Gubernakulum Yoğun mezenkimal dokudan oluşan ligament yapısı İntra-abdominal parça Testis kaudal kutbu ile inguinal bölge arasında Ekstra-abdominal parça İnguinal bölge-skrotal şişkinlik arası

23 GONADLARIN İNİŞİ TESTİS Mekanizma İntra-abdominal migrasyon Gubernakulum ekstra-abdominal parçasının büyümesi İnguinal kanaldan geçiş 28. hafta Abdominal organların büyümesine bağlı intra-abdominal basınç artışı Skrotuma yerleşme 33. hafta Gubernakulum ekstra-abdominal parçasının regresyonu

24 İnmemiş testis; kriptoorşidizm 33. haftada normalde testisler skrotuma iner Androjen ve MIS etkili %97 doğumda testisler inmiş durumda İnmeyenler 3 ayda iner <%1 bir ya da iki testis inmez Sterilite ve testiküler kanser riski taşır.

25 Konjenital inguinal herni Skrotuma barsak halkalarının inmesi Hidrosel Bağlantının düzensiz obliterasyonu Küçük kistlerde sıvı salgılanması

26 GONADLARIN İNİŞİ OVARYUM Abdominal gelişim Pelvik yerleşim Mekanizma Üst abdominal bölgenin pelvis bölgesine göre orantısız büyümesi Gubernakulum Ovarian ligament ovaryum-uterus arası Round ligament uterus-labia majora arası

27 Seksüel Farklılaşma Bozuklukları Gonadal disgenez Ovaryum band halinde, oosit yok Dişi fenotip XY Swyer sendromu, SRY gen bozuklukları 45X0 Turner sendromu Klinefelter sendromu 47XXY, XXXY nondisjunction En sık; 1/500 erkek İnfertilite, jinekomasti, seksüel maturasyon bozuklukları

28 Seksüel Farklılaşma Bozuklukları Hermafroditizm Ovotestis: gonadda testis ve ovaryum dokuları var %70 46XX; uterus var Dış genitaller ambigüöz ya da ağırlıklı olarak dişi Psödohermafroditizm Fenotip genotipi baskılar Dişi psödohermafroditizm; 46XX Konjenital adrenal hiperplazi 21 hidroksilaz eksikliği steroid azalması ACTH androjen artışı Maskülinizasyon Klitoris hipertrofisi, parsiyel labia minora kaynaşması Erkek psödohermafroditizm; 46XY Androjen ve MIS eksikliği Değişken iç ve dış genital organlar

29 Seksüel Farklılaşma Bozuklukları Androjen insensitivite sendromu Testiküler feminizasyon sendromu 46XY; X e bağlı resesif; 1/20000 Androjen reseptör eksikliği Testis (+), MIS (+) Paramezonefrik kanal involüsyonu (+) Tuba uterina, uterus (-) Kısa ve kör vajina İnguinal veya labial konumlu testis Tümör gelişim riski

Benzer belgeler

Dişi Genital Sistem Anomalileri

Dişi Genital Sistem Anomalileri KLEİNEFELTER SENDROMU 47,XXY karyotipine sahip (XXXY gibi diğer varyasyonlar da olabilir) 1:500 erkek insidanla cinsiyet farklanmasıyla ilgili anomaliler içinde en sık görülenidir.