OLGU-2. Dr. Mustafa Büyükavcı Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Ünitesi Erzurum

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "OLGU-2. Dr. Mustafa Büyükavcı Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Ünitesi Erzurum"

Alp Güneş
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 OLGU-2 Dr. Mustafa Büyükavcı Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji-Onkoloji Ünitesi Erzurum

2 9 yaş Erkek

3 Şikayeti Halsizlik İştahsızlık Öksürük Kilo kaybı Ateş Göğüs ağrısı

4 Hikayesi Bir aydır halsizlik, iştahsızlık öksürük ateş kilo kaybı (5 kg) Son iki gündür göğüs ağrısı (yattığında artan, oturduğunda azalan)

5 FM Genel durumu orta-bozuk Cilt altı yağ dokusu azalmış Cilt ve konjonktivalar soluk Öne eğilmiş pozisyonda oturuyor, sırt üstü yatamıyor Prekordial dinlemekle sürtünme sesi mevcut Sternum sol alt kenarda 2/6 sistolik üfürüm

6 TKS BK: /mm 3 Hgb: 10,7 g/dl Plt: /mm 3

7 PY %36 nötrofil, %18 çomak, %2 promyelosit, %6 lenfosit, %4 myelosit, %4 metamyelosit, %1 blast, %29 monosit-myeloblast

8 Kİ %58 myeloblast %22 nötrofil %10 lenfosit %7 monosit %3 metamyelosit Sitokimyasal boyalar PAS (-) Peroxidaz (+) Sudan Black (+)

9 Akım sitometrisi (Kİ) CD13: %75 CD15 : %60 CD33: %60 Anti MPO: %84 CD11B: %60 CD41: %30 CD45: %80

10 Tanı ve izlem AML- M4 Hidrasyon Ateşi olması üzerine Meropenem ve TMP-SMX PA AC grafisi: kardiyomegali EKO: perikardial effüzyon

11 1 GÜN SONRA Perikardial tamponad Perikardiyosentez, drenaj Sitoloji Akım sitometrisi

12 PERİKARD SIVISI Akım sitometrisi: CD13: %40 CD15 : %80 CD33: %50 Anti MPO: %60 CD45: %55 Perikard biyopsi: Akut iltihabi eksüdatif fibrinöz materyal Perikard mayi sitoloji: Benign sitoloji

13 İZLEM-1 Santral venöz kateter takıldı Exchange transfüzyon (BK: /mm 3 ) 4. gün: EKO normal, perikardial tüp çıkarıldı 4. gün: AML-BFM protokolü başlandı ADE (Ara-C, Daunorubicin, Etoposit)

14 Sitogenetik (FISH) Kemik iliği: t(15,17): (-) t(9,22): (-) t(4,11): (+)

15 t(4,11) pozitifliği anlamlı mı? AML tanılı bir çocukta t(4,11) pozitifliği : A. Kötü prognoz göstergesidir B. İyi prognoz göstergesidir C. Prognostik bir önemi yoktur D. İlk remisyonda Kİ transplantasyonu endikasyonudur

16 t(4,11) pozitifliği MLL yeniden düzenlenmesi (11q23 band) pozitif lösemili olgularda prognoz daha kötü MLL yeniden düzenlenmesi t(1;11) t(9;11) prognoz iyi (Cerveira N, et al. Mol Oncol. 2012;6: ) t(4;11) t(6;11) prognoz kötü (Balgobind BV, et al. Blood. 2009;114: )

17 Tedavi planı ne olmalıdır? A. Kemoterapi ile devam edilmelidir B. İlk remisyonda allojeneik KİT yapılmalıdır C. İlk remisyonda otolog KİT yapılmalıdır D. Kemoterapi ile remisyon sağlanamazsa KİT yapılmalıdır

18 AML- KİT endikasyonları TR-1: Düşük risk grubunda gerek yok FAB-M3/t (15,17); Down sendromu; İndüksiyon tedavisinin 15 inci gününde kemik iliği M1 olan t (8,21) veya inv (16) pozitif olgular Doku tipi uygun kardeş varlığında düşük risk dışındaki tüm hastalar TR-2: Doku tipi uygun kardeş varlığında tüm olgular (Creutzig U et al. Blood. 2001;97:3671-2) (Creutzig U, et al. Blood. 2012;120: )

19 İZLEM-2 KİT: Aile içi bakılan doku gruplarında uygunluk yok. Anne hamile olduğu için doğacak bebeğin doku grubu tayini ve kordon kanı toplanması için yönlendirildi.

20 İZLEM-3 ADE 28. gün Kİ: % 18 blast Konsolidasyon (Pred, VCR, 6-TG, ADR, Ara-C, İT) Kİ: M1 HAM (HD-ARA-C: 3 g/m 2 x 6 & Mitoxantron: 10 mg/m 2 x 2) Kİ: M1 Yoğunlaştırma (HD-ARA-C: 3 g/m 2 x 6 & VP-16:125 mg/m 2 x 4)

21 İZLEM-4 İdame tedavisine başlandı (Kİ: M1) Proflaktik kranial RT (1800cGy) verildi. İdame tedavisi 4. ay: Kardeş kordon kanından doku uygunluğu saptandı

22 KİT İdame tedavisi alırken remisyonda hastaya A. KİT yapalım B. Rölapsı bekleyelim

23 İZLEM-5 İdame tedavisi 12. ay KİT (kordon kanı+ki): 9 aylık kardeş donörden Hazırlık rejimi: Busulfan-Siklofosfamid GVHD profilaksi: CsA. Gerekçe: (yüksek risk) Geç remisyona girdi Başlangıçta BK sayısı yüksek t (4;11) pozitif

24 İZLEM-6 Tedaviden (KT ve KİT) 16 ay sonra: PY: Kİ: Myeloblast (auer rod +) görüldü. %44 myeloblast %20 myeloid %24 lenfoid %12 eritroid

25 İZLEM-7 Akım sitometrisi: CD13: % 72 CD33: % 54 CD15: % 20 CD117: % 30 HLADR: % 50 CD3, 5,7, 14, 19, 22: (-) Sitogenetik: t(8;21): (-) t(15;17): (-) inv 16: (-) t(4,11): (+)

26 Tedavi planı ne olmalı KT & Kardeş donörden KİT sonrası 1.Kİ relapsı: A. KT B. KT & aynı donörden KİT C. KT & akraba dışı donörden KİT D. KT & aynı donörden lenfosit infüzyonu

27 KT planı ne olmalı KT & Kardeş donörden KİT sonrası 1.Kİ relapsı: A. FLAG B. IDA-FLAG C. HAM D. Clofarabin

28 Relaps-Refrakter AML de KT FLAG IDA-FLAG HAM FLAG-liposomal doxorubicin Clofarabine, CTX, VP-16 Clofarabine, Ara-C Gemtuzumab ozogamicin MTX & L-Asp Sorafenib (Tavil B, et al. Pediatr Hematol Oncol. 2010;27:517-28) (Wells RJ, et al. J Clin Oncol. 2003;21:2940-7) (Quarello P, et al. J Pediatr Hematol Oncol. 2012;34: ) (Miano M, et al. Leuk Lymphoma. 2012;53:1693-8) (Moreno L, et al. J Pediatr Hematol Oncol. 2012;34:e17-21) (Zwaan CM, et al. Br J Haematol. 2010;148: ) (Buaboonnam J, et al. Pediatr Blood Cancer doi: ) (Watt TC, et al. Pediatr Blood Cancer. 2012;59:756-7)

29 İZLEM-8 Kimerizm %100 Akraba dışı donör taraması KT başlandı

30 İZLEM-9 Relaps-1 (Kİ): IDA FLAG (1) başlandı KİA: remisyonda IDA FLAG (2) KİA (1 ay sonra ): remisyonda FLAG (3) İdame KT: 6-TG & Ara-C

31 İZLEM-10 İlk relapstan 13 ay sonra (idame tedavisi devam ederken): Pansitopeni gelişti PY: Özellik yok KİA: %80 blast

32 İZLEM Kİ relapsı: Akım sitometrisi: CD13: %74 CD33: %52 CD117: %39 HLA-DR: %28 CD5: %32 CD10: - CD19: - CD22: - Anti-MPO: - TdT: - Sitogenetik: FLT3/D835: (-)

33 2. Kİ relapsı: Tedavi seçeneğiniz ne olurdu A. FLAG, IDA-FLAG B. Gemtuzumab ozogamicin ± KT C. Clofarabine ± KT D. MTX & L-Asp

34 İZLEM-12 Refrakter hastalık kabul edilen hastaya 1. kür CTX (440 mg/m2/g x 5) VP-16 (100 mg/m2/g x 5) Clofarabine (20 mg/m2/g x 5) (Hijiya N et al. Blood. 2011;118:6043-9) 2. kür Cl-E-C (2 ay sonra; Kİ remisyonda)

35 İZLEM-13 3 hafta sonra hasta FN Tedavinin 5. gününde exitus oldu.

36 TEŞEKKÜRLER

Benzer belgeler

Dr.Ceyhun Bozkurt Dr.Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları EAH Çocuk Onkoloji Bölümü 20.04.2013

Dr.Ceyhun Bozkurt Dr.Sami Ulus Kadın Doğum Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları EAH Çocuk Onkoloji Bölümü 20.04.2013 S.T. 15 Yaş Kız Hasta Başvuru tarihi: 12.08.2010 Yakınması: Mide bulantısı Kusma İshal Kolunda