İntrakranyal Kistler, Tümörler ve Kanamalar. Dr. İbrahim H. Kalelioğlu İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Perinatoloji Bilimdalı

Transkript

1 İntrakranyal Kistler, Tümörler ve Kanamalar Dr. İbrahim H. Kalelioğlu İ.Ü. İstanbul Tıp Fakültesi Perinatoloji Bilimdalı

2 Tümörler: Histolojik Tipler İntrauterin ve doğumda YD ilk iki ayda Teratom %47 %26 Nöroepitelyal %40 %65 Diğer %13 %9 Nöroepitelyal Astrositoma %29 Medulloblastoma %14 KPPapilloma %14 Ependimo ma/blastoma %13 Diğer %7 Primitif nöroektodermal tm Ganglioglioma Oligodendroglioma Pineoblastoma Mikst glioma Diğer Kranyofarinjiyoma %12 Rathke poşu, suprasellar, hidrosefali, benign Mezenkimal (Meninjiyoma sarkoma) %10 Diğer(hemanjiyoblastoma) %1 İntraparankimal Ekstraparankimal: Lipoma, Hemanjiyoma

3 Tümörler: Yerleşim İnfant ve çocuklarda infratentoryal YD da supratentoryal ağırlıklı Teratomların hepsi supratentoryal Medulloblastomlar infratentoryal NET de supra/infra oranı: Doğumda ortaya çıkanlarda 1,7 İlk 2 ayda ortaya çıkanlarda 2,4

4 Tümörler: Klinik Distosi Fetus ölümü Prematürite Makrosefali Epignatus Kranyumda lokal ödemlenme Proptoz Nöbet

5 Tümörler: Klinik İlk sendrom: Obstetrik sendrom Makrosefali, Distosi, Preterm doğum, fetus ölümü Genelde teratom nadiren büyük NET de Bası, kitle etkisi: proptoz, epignatus İkinci sendrom Makrokrani, sıklıkla hidrosefaliye sekonder fontanellerde belirginleşme Teratomlar Doğumda ve ilk iki ayda farkedilenlerde

6 Tümörler: Klinik Üçüncü sendrom: Tutulan lokalizasyona bağlı nörolojik bulgu: Nöbet, hemiparezi, kuadriparezi, kafa çiftleri tutulumu, hidrosefali, KİBAS, tortikollis Doğumda ve ilk iki ayda farkedilenlerde Hidrosefali, KİBAS: KPPapillomları Tortikolis:Spinal kord:astrositoma Dördüncü sendrom Yenidoğanlarda sık Ani intrakranyal kanma başlaması: Teratomlarda az NET de %8 vasküler tms de %18 (kavernöz hemanjiyom) Kanama ve buna bağlı kalp yetm varsa Tümör dışlanmalıdır

7 Tümörler:Tanı Bulgular Makrokrani Ön fontanelin belirginleşmesi Nedeni bilinmeyen hidrosefali Kompresyon veya kanama nedenli KPPapillomlarında genelde bilateral: KP de ekojen vasküler yapı İntrakranyal kanama Hidrops Nörolojik defisit Nöbet, irritabilite ve kusma US ve Doppler: <22 GH teratom ve hamartom GH Germinal tümörler >32 GH glioma/blastoma astrositoma Teratomalar ve KPPapilomları (Aicardi sendromu eşlik: KKA koryoretinit ve spazmlar) hipervasküler Solid/kistik alanlar ve kalsifikasyon içerebilirler MRI: Lokalizasyon ve genişlik/ eşlik eden kranyal anomali Eşlik eden anomali teratom(ydd) ve kranyofarinjiyomada(aşağı yerleşik kulak) Yarık damak dudak, kalp ve üriner sistem anomalileri

8 Tümörler: Prognoz Boyut, lokasyon, tanının koyulma zamanı, histoloji Teratomlarda prognoz kötü: %90 mortalite 1 yıllık survi %7,2 Medulloblastoma doğumda veya ilk iki ayda Kötü prognozlu: Mortalite %80 KPPapilloması daha iyi prognozlu, mortalite az, normal olası %5-10 u karsinom daha kötü prognoz cerrahi+kt ile başarı+ Astrositoma ve ependimomada prognoz değişken Diferansiyasyon(anaplastik kötü) Lokasyon önemli Derin diyansefalikler ve brainstem tutulumu kötü Tedavi= Cerrahi+ gerekirse KT RT olumsuz nörolojik gelişim

9 İntrakranyal Kistler Tanım Değişik volümlerde Beyin dokusu ve/veya ventriküllerde sift veya bası yapan Hipoekoik kitle Anatomik Orjine Göre Klasifikasyon Ekstraaksiyal: Araknoid kistler İntraparankimal: PV psödokist, kistik PVL, poransefali İntraventriküler: Diğer bir sınıflama Arka fossa kistleri Araknoid, Blake pouch Supra tentoryal periventriküler Supratentoryal non-periventriküler Normalin varyantı Gelişimsel Perinatal hasar Kiste benzer vasküler yapı Hemorajik kistler Enfeksiyöz kistler

10 İntrakranyal Kistler: Varyantlar Kavum septum pellusidum <6mm olmalı Limbik sistem: öfke ve uyarılma Geniş olanlarda serebral disfonksiyon (nöropsikiyatrik ve posttravmatik durumlar) Kavum Verge Arkadan öne oblitere olur KSP olmadan olmaz Kavum velum interpositum: pineal alanda. Forniks kolumnlarının altında 3. vent tela choroideasının üstünde Fornikslerin crura sı ile vergeden ayrılır Bu yapının anormal separasyonu sonucu oluşur

11 İntrakranyal Kistler: Araknoid Beyin yüzeyinde ve ventriküler sistemde bulunabilirler Kist duvarı Kalın kollajen tabaka ve hiperplastik araknoid hücreler içerir Trabeküler yapı yok Çocuklarda en sık yerleşim Temporal fossa, sylvian fissür. Suprasellar veya infratentoryal olurlar İnterhemisferik olanlarda genellikle KKA olabilir Arka fossada yerleşip vermis ve tentoryumu eleve edebilirler %5-10 bu şekilde. Ama serebellum ve vermis anatomisi korunur Çoğu stabil kalır ve hayati yapılara bası yapmaz Geniş olanları kortikal indentasyon yapıp lizansefali görünümüne neden olabilirler Çoğu izole olmasına rağmen eşlik edebilecek sorunlar Tip 1 glutarik asiduriye Aicardi sendromu Dengesiz translokasyonlar Çoğu 2. trimesterde tanı alır. Birinci trimester vakası da bildirilmiş

12 İntrakranyal Kistler: Araknoid Lokalizasyon Ana beyin fissürleri (Sylvian, Rolandik ve interhemisferik, sella turcica, ön kranyal fossa ve orta kranyal fossa) Çoğu supratentoriyal interhemisferik %25 İnfratentoryal %22, sonraki sıklık sırası kranyum tabanı ve incisure Prognoz Tamamen rezolusyon olabilir Nadiren postnatal progresyon da olabilir Nörolojik gelişim ve zeka açısından prognoz %88 iyi Tanı US+MRI MR eşlik edebilecek anaomaliler, AqS basısı, ventrikül kominikasyonu ve KKdisgenezisi için daha iyi Tipler Primer Araknoid kistler SA alanla ilişkili olmayan CSF dolu kist Sekonder Araknoid kistler: Hemoraji, travma infeksiyon sonuucu olurlar ve SA alanla ilişkilidirler

13 İntrakranyal Kistler: Connatal Connatal Kistler: Lateral ventrikül koarktasyonu Frontal boynuz kistleri Duvarların birbirine yaklaşıp değmesi ile ventrikül dış kenarı yuvarlaklaşır ve bu alan kist gibi Frontal hornu superolateral açılanmasının hemen kenarında Monroların önünde

14 İntrakranyal Kistler: Subependimal Supependimal kistler psödokist epiteli yok %1 insidans Konjenital(germinolizis) veya kanama sonrası Sıvı makrofaj benzeri hücre içerir (Vasküler kaynak?) Gözyaşı şeklinde 2-11mm çapta PVPK germinal matrikste küçük hemoraji sonrası düzelme sırasında likefikasyonla Tanı TA veya TV US. Frontal hornu superolateral açılanmasının hemen altında Monroların arkasında Lateral ventriküllere komşu kistler. PV psödokistler Kaudotalamik olukta veya caudate nukleusta sık PVPK unilateral, bilateral veya unilokuler multilokuler olabilir.

15 İntrakranyal Kistler: Subependimal Eşlik edebilecekler CMV, Rubella koarktasyon, hemimegalansefali ve dismorfizmle seyreden vermis hipoplazisi dışlanmalı Mikrodelesyonlar (4p-), metabolik(zelweger sendromu) ve mitokondriyal hastalıklar, Kokain kullanımı İzole olduklarında prognozları iyi Atipiklerde prognoz kötü Enfeksiyon eşliğinde periventriküler Kokaine maruzlarda caudate nukleusa yakın

16 İntrakranyal Kistler: PV Lökomalazi PVL prematürlerde sık, ancak iskemik hipoksik olaylarda termde de olabilir Özellikle centrum semiovale, okuler ve akustik uzanımlar tutulur <32 GH pretermlerde sık beyaz cevher vaskülarizasyonu kötü ve oligodendrosit progenitor içerir Meninjiyal intraarteriyel anastomozlar nedeni ile korteks korunur Hipotansiyon, hipokarbi ve enfeksiyon etyolojide rol alır Risk faktörleri: Asfiksi Sepsis PDA Çoğul gebelikler (MK) RDS Annede kanama

17 İntrakranyal Kistler: PV Lökomalazi Periventriküler beyaz maddede fokal nekroz alan geniş olunca kiste dönüşüm Başta hiperekojen görünüm sonra hipoekoik kistler Prognoz kötü Bilateral parietooksipital alanda tutulum ve >10mm kist varsa serebral palsi oldukça olası Daha küçük kistlerde iyi nörolojik prognoz olası Antenatal enfeksiyon ve inflamasyon da suçlanmış. NEK sonrası oluşabilir Sonuç serebral palsi

18 İntrakranyal Kistler: Poransefali Porensefalik kist iskemiye sekonder fokal nekroz sonucu Enfeksiyon da etken olabilir Tek majör serebral damarın beslediği alan etkilenir Başta ekojen sonra hipoekoik hal alır. Nadiren duvarlarında kalsifikasyon Ventrikülle ilişkili veya ilişkissiz olabilir Genişlemiş ventrikül görünümü oluşabilir Prognoz Termine edilmeyenlerde fetus ölümü ve ağır nörogelişimsel gecikme Ailevi lökoansefalopati vakaları olabilir Hidranansefali ekstrem örneği Supraclinoid bilateral internal karotik arter oklüzyonu Normal posteriyor sirkülasyon Ağır trafik kazalarından sonra geniş poransfalik kist

19 İntrakranyal Kistler: KPK KPK salgı yapan nöroepitel içerir. İkinci trimesterde %1(0,18-3,6) Trizomi 18 ile ilişkili 3. ventrikülde de izlenebilir Kist epitel kaplı değil genişlemiş mezenkimal stroma ile genişlemiş anjiyomatöz bağlantılı ince kapillerler Foramen monroları kapatıp obstrüksiyona neden olabilirler

20 Galen Veni Malformasyonu Vasküler beyin malformasyonlarının %1 i AV şanta sekonder venöz ektazi Şant orta hatta quadrigeminal plate sisterninde Primitif choroidal damarlarla Markowski nin medyan prozansefalik veni arasında (şant: AV fistul) Medyan prozansefalik ven dilate olur aslında

21 Galen Veni Malformasyonu Sorunlar Anormal dural sinüsler eşlik edebilir Sinüs stenozları oluşabilir İntrakranyal steal Kalp yetmezliği Ventrikülomegali Vasküler rüptür Hemoraji Bası atrofisi ve epilepik nöbetler Serebllumun üzerinde tubuler orta hat kisti görünümü: Trombus içerebilir Besleyen küçük arteriyel damarlar tortuöz network şeklinde gösterilebilir AV malformasyondan ayırtedilmeli (MRI) Galen VM daprognoz iyi AV malformasyonda değil

22 İntrakranyal Kanamalar İntrakranyal hemoraji pretermlerde sık 1/10000 Subdural olanlar travma ilişkili olmayabilir Predispozanlar vakaların %47 sinde pozitif Anne travması, ilaç kullanımı, Col4a gen mutasyonu Asfiksi, anemi, koagülasyon bozukluğu Derecelendirme Grad1 Subependimal matrikste sınırlı Grad2 Lateral ventriküle yayılmış %50 sinden azını doldurmuş ve ventrikülomegali yok Grad3 Lateral ventriküle yayılmış %50 sinden fazlasını doldurmuş ve ventrikülomegali var Grad4 1,2 ve 3 olup parankime yayılmış

23 Grad 2 İntrakranyal Kanamalar Grad 3 Grad 4

24 İntrakranyal Kanamalar US Önce gölgelenme yapmayan hiperekojen alan sonra hipoekoik 2 hafta sonra poransefalik kist Ventrikül içinde koagulum, duvarlarında düzensiz ekojeniteler Ventrikülomegali gerileyebilir. ASylvi tıkanması hidrosefali Serebellumda ekojenik alan infratentoryal kanama Prognoz kötü Grad ile ilişkili İntraserebral = Subdural prognoz değişmiyor aynı %40 fetus ölümü Canlı YD ların <%50 sinin kısa dönem nörogelişimi normal SCA prognozu olumlu etkilemez

25 Sonuç Tümörlerde prognoz genelde kötü: terminasyon KPPapillomu ve astrositomalarda prognoz iyi Ekstrakranyal tümörlerde prognoz iyi Tümörlerde US tanıda iyi ancak ek anomali, lokalizasyon ve genişlik için MRI Araknoid kistlerin prognozu iyi ve basıya bağlı KVinterpozitum, Connatal kistler varyant KSP genişse nöropsikiyatrik sorunlar Subependimal kistler izoleyse prognoz iyi PVL ve poransefalide prognoz kötü: Terminasyon Galen veni malformasyonu AVM den ayırt edilmeli İntrakranyal kanama ve hematomlarda prognoz genelde kötü