Behçet Hastalığının Tarihçesi ve Epidemiyolojisi

Transkript

1 Kitap Bölümü DERMAN Behçet Hastalığının Tarihçesi ve Epidemiyolojisi Özlem Ekiz Giriş Behçet hastalığı (BH), ilk kez bir Türk dermatolog olan Prof. Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanan, tüm organ sistemlerini tutabilen, oral ve genital ülserler ve gözde üveit ile karakterize bir vaskülittir. Dünyanın her yerinde görülmekle birlikte sıklıkla Akdeniz bölgesinden Uzak Doğu ülkelerine kadar uzanan, tarihi ipek yolu güzergahı üzerindeki çoğrafik bölgelerde görülmektedir [1]. En sık yaş arasındaki kişileri etkilemekte ve cinsiyet farkı gözetmemektedir. BH ın patognomonik bir laboratuvar bulgusu olmadığından tanısı klinik belirtilere göre konulmaktadır. Etyolojisi tam olarak bilinmemektedir. Hastalığın ortaya çıkışında birçok genetik, çevresel ve immunolojik faktörün rolü olduğu düşünülmektedir [2]. BH tüm organ sistemlerini tutabilen bir vaskülit olması sebebi ile dermatoloji, romatoloji, oftalmoloji, nöroloji ve gastroenteroloji başta olmak üzere birçok bölümü ilgilendirmektedir. Tarihçesi Prof. Dr. Hulusi Behçet, 20 Şubat 1889 yılında İstanbul da doğmuştur yılında tıp öğrenimini tamamlamış ve 1914 yılına kadar Gülhane Askeri Tıp DOI: /DERMAN.3584 Received: Accepted: Published Online: Corresponding Author: Özlem Ekiz, Dermatoloji ABD, Mustafa Kemal Üniversitesi Tıp Fakültesi, 31120, Serinyol, Antakya, Hatay, Türkiye. GSM: F.: Behçet Hastalığı Derman Tanı Tıbbi ve Yayıncılık Tedavisi 1

2 Akademisi Dermatoloji Kliniğinde asistan doktor olarak görev yapmıştır yılları arasında önce Budapeşte de, sonra da Berlin de Charité Hastanesinde çalışmıştır yılından itibaren ülkemizde çalışmaya devam etmiştir yılında İstabul Üniversitesi Tıp Fakültesinde akademik hayatına başlamış ve 1933 yılında Deri Hastalıkları ve Frengi Kliniğine profesör olarak atanmıştır. Prof. Dr. Hulusi Behçet, Türk tıp tarihinde profesör unvanını alan ilk kişidir. Uzun yıllar şark çıbanı, arpa uyuzu, ham incir dermatidi ve mantar hastalıkları gibi dermatoloji konularında çalışmalar yapmıştır [3]. Üç hastasında ağız ve genital bölgede tekrarlayan aftlar ve gözde hipopiyonlu iridosiklitden oluşan üçlü semptom kompleksinin olduğunu gözlemiş ve bunun farklı bir hastalık olarak tanımlamıştır. Bu fikrini 1937 yılında Dermatologische Wochenechrift de yayınlamış ve aynı yıl Paris te dermatoloji toplantısında sunmuştur. Bu toplantıda hastalığın etyolojisinde, diş infeksiyonlarının neden olabileceğini bildirmiştir yılında aynı dergide bu konuyla ilgili daha detaylı bir yazı daha yazmıştır. Aynı yıl Dr. Niyazi Gözcü ve Prof. Frank benzer semptomları içeren iki olgu daha yayınlamışlardır. Zaman içinde bu hastalığın sadece üç bölge ile sınırlı olmadığı, eklemleri, gatrointestinal, ürogenital, kardiyovasküler ve nörolojik sistemleri de etkileyebileceği ortaya çıkmıştır [3,4]. Tıp tarihine baktığımızda ise BH a benzer bulgular yaklaşık 2400 yıl önce Hipokrat döneminden beri bildirilmeye başlanmıştır. Hipokrat yaygın oral aftları (canker sores) aphtai olarak adlandırmış ve olası BH olan ilk hastayı tarif etmiştir. BH a uyan bulgular 1908 de Blüthe, 1923 te Planner ve Remenovsky tarafından da bildirilmiştir. Shigita, Adamantiades ve Whitwell tarafından yılları arasında üçlü semptom kompleksine flebit ve hidrartrozun da eşlik edebileceği rapor edilmiştir [5]. Fakat Prof. Dr. Hulusi Behçet tüm bu bulguları birleştirip tek bir hastalık adı altında toplayan ilk kişidir [3,4]. Bu başarıyı Türk tıbbının dünya tıbbına en önemli katkıla- 2 Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 2

3 rı arasına sokmak da mümkündür. Hastalığa Prof. Dr. Mischner in önerisi ile, 1947 yılında Zürih te toplanan uluslararası dermatoloji kongresinde Morbus Behçet ismi verilmiştir lı yıllardan sonra bazı yazarlar tarafından hastalığın isminde değişiklik yapılması konusunda çalışmalar başlatılmış ve Behçet Sendromu, La maladie de Behçet, Adamantiades Behçet hastalığı gibi çeşitli sinonimler ortaya atılmıştır. Ancak Uluslararası BH grubu tarafından BH terimi daha kabul görmüştür [4,6,7]. Epidemiyolojisi Prevalans Behçet hastalığı, dünyada nadir görülen bir hastalıktır. Türkiye başta olmak üzere Akdeniz ülkeleri, Japonya, Çin, Güneydoğu Asya ve Orta Doğu ülkeleri gibi tarihi ipek yolu üzerinde yer alan yerleşim yerlerinde daha sık olarak rastlanmaktadır (İpek yolu hastalığı). Prevalansı ülkeden ülkeye farklılık göstermektedir. Türkiye de / kişi iken, diğer Asya ülkelerinde / kişi, Güney Avrupa da / kişi ve Kuzey Avrupa da / kişi arasında değişmektedir. Son 40 yıldır göçlere bağlı olarak Avrupa ve Kuzey Amerika da da prevalansı giderek artmaktadır. Almanya da 4.2/ kişi, Fransa da 7.2/ kişi ve Amerika da 8.6/ kişi gibi oranlar bildirilmektedir [8,9]. Cinsiyet Behçet hastalığı, her iki cinsiyeti de etkileyebilmektedir. Bazı ülkelerde kadınlarda daha sık görülürken (Kadın/Erkek oranı; İskoçya 0.36, Amerika Birleşik Devletleri 0.38, İspanya 0.50, Kore 0.63, İsrail 0.64, İsveç 0.37, Brezilya 0.69, Japonya 0.98), bazı ülkelerde erkek hakimiyeti mevcuttur (Kadın/Erkek oranı; Türkiye 1.03, İran 1.19, Lübnan 1.3, Fransa 1.32, Çin 1.34, Almanya 1.4, Yunanistan 1.4, İtalya 2.4, Tunus 2.7, Irak 3.0, Suudi Arabistan 3.4, Rusya 3.7 ve Kuveyt 4.9). Portekiz de ise kadın erkek oranı yaklaşık olarak birbirine eşittir [10]. Behçet Hastalığı Derman Tanı Tıbbi ve Yayıncılık Tedavisi 3

4 Yaş Hastalığın ortalama başlangıç yaşı ülkeler arasında değişiklikler göstermekle birlikte, çoğu ülkede hastalık yaşamın üçüncü dekadında başlamaktadır. Ortalama başlangıç yaşı İrlanda da 20.8, İtalya da 25, Türkiye de 25.6, Portekiz de 25.7, Almanya da 26, Lübnan da 26, İran da 26.2, Mısır da 26.2, Fransa da 27.6, Tunus da 28.7, Yunanistan da 29, Kore de 29, Suudi Arabistan da 29.3, Irak da 29.4, Ürdün de 30.1, İsrail de 30.7, Amerika Birleşik Devletleri nde 31, İsviçre de 33, Hindistan da 33.1, Çin de 33.8, Japonya da 35.7, Brezilya da 40 yıldır. Çocuklarda ve 50 yaş üzeri erişkinlerde ise görülme sıklığı giderek azalmaktadır [10-12]. Çocuklardaki prevalansı yaklaşık %2 oranındadır [13,14]. Çocuklarda BH görülme sıklığında son yıllarda bir artış olduğu da bildirilmektedir [14]. Literatürlerde neonatal BH ile ilgili vakalar da mevcuttur [16-20]. Behçet hastalığında çoğu olgu sporadiktir. Ailesel olgular %1-18 oranında bildirilmekte ve özellikle de Türk, İsrail ve Kore kökenli kişilerde görülmektedir. Birinci derece akrabalarında BH ı olan bireylerde ise risk belirgin derecede artmakta ve ailesel olgularda BH ı daha erken yaşta ortaya çıkmaktadır [21-23]. Sonuç Behçet hastalığı, multisistemik bir vaskülit olması sebebi ile birçok bölümün ilgi alanına girmektedir. Bu bölümlerin birbiri ile iletişimlerinde kopukluklar olması sebebi ile epidemiyolojik verilerde değişkenlikler görülmektedir. Daha sağlıklı verilerin elde edilmesi için tüm bölümler arasında sağlıklı veri aktarımlarının olması gerekmektedir. Ayrıca BH ı adını bir Türk hekiminden alan tek hastalık olması sebebi ile tüm Türk tıp doktorları BH ın adını korumayı ve değiştirme ile ilgili yapılan tüm çalışmaları engellemeyi kendilerine bir görev bilmelidirler. Kaynaklar 1. Yurdakul S, Yazici H. Behçet s syndrome. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008;22(5): Derman Tıbbi Yayıncılık Derman Tıbbi Yayıncılık 4

5 2. Dalvi SR, Yildirim R, Yazici Y. Behcet s Syndrome. Drugs. 2012;72(17): Saylan T. Life story of the Dr. Hulusi Behçet. Yonsei Med J 1997;38: Saylan T, Mat C, Fresko I, Melikoğlu M. Behçet s disease in the Middle East. Clin Dermatol. 1999;17(2): Jorizzo JL. Behçet s disease. Freedberg IM, Ersen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmıth LA, Katz SI, Fitzpatrick TB (editors). Fitzpatrick s Dermatology in General Medicine. 5. Baskı, New York: Mc Graw-Hill, 1999: Kartal Durmazlar SP, Kandi B. Naming dilemma of Behçet s disease. J Turk Acad Dermatol. 2011;5(1). 7. Cho SB, Cho S, Bang D. New insights in clinical understanding of Behçet s disease. Yonsei Med J. 2012;53: Davatchi F. Behcet s disease. Int J Rheum Dis May;17(4): Mahr A, Maldini C. [Epidemiology of Behçet s disease]. Rev Med Interne.2014;35(2): Davatchi F, Shahram F, Chams-Davatchi C, Shams H, Nadji A, Akhlaghi M, et al. Behcet s disease: from east to west. Clin Rheumatol. 2010; 29: Mok CC, Cheung TC, Ho CT, Lee KW, Lau CS, Wong RW. Behçet s disease in southern Chinese patients. J Rheumatol 2002; 29: Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet s disease. N Engl J Med 1999; 341: Doğanavşargil E, Keser G. Behçet hastalığı. Gümüşdiş G, Doğanavşargil G, (ed). Klinik Romatoloji, 1. Baskı. İstanbul: Deniz matbaası, , Barlas S. Behçet s disease. An insight from a vascular surgeon s point of view. Acta Chir Belg 1999 Dec;99(6): Yazıcı H, Yurdakul S, Hamuryudan V. Behçet s syndrome. Maddison Pj, Isenberg DA, Woop, Glass DN (editors). Oxford Textbook of Rheumatology. 2. Baskı, Oxford: Oxford University Press, 1998: Eldem B, Onur C, Ozen S. Clinical features of pediatric Behcet s disease. J Pediatr Ophth Strab 1998; 35 (3): Kari JA, Shah V, Dillion MJ. Behçet disease in UK children: clinical features and treatment including thalidomide. Rheumatology 2001; 40 (8): Fam AG, Siminovitch KA, Carette S, From L. Neonatal Behcet s syndrome in an infant of a mother with the disease. Ann Rheum Dis 1981; 40(5): Chang YS, Yang YH, Chiang BL. Neonatal Behçet s disease without maternal history. Clin Rheumatol Dec;30(12): Jog S, Patole S, Koh G, Whitehall J. Unusual presentation of neonatal Behcets disease. Am J Perinatol Aug;18(5): Mendes D, Correia M, Barbedo M, Vaio T, Mota M, Gonçalves O, et al. Behçet s diseasea contemporary review. Autoimmun May-Jun;32(3-4): Koné-Paut I, Geisler I, Wechsler B, Ozen S, Ozdogan H, Rozenbaum M, et al. Familial aggregation in Behçet s disease: high frequency in siblings and parents of pediatric probands. J Pediatr 1999; 135: Gülbay B, Acican T, Erçen Diken Ö, Pinar Önen Z. Familial Behçet s disease of adult age: a report of 4 cases from a Behçet family. Intern Med 2012; 51:1609. Behçet Hastalığı Derman Tanı Tıbbi ve Yayıncılık Tedavisi 5