Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 7 Mart 2017 Salı

Transkript

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 7 Mart 2017 Salı Ar. Gör. Dr. Ayşe Burcum Büyükuysal Prof. Dr. Kenan Bek

2 KOCAELI ÜNIVERSITESI TIP FAKÜLTESI ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI ANABILIM DALI NEFROLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU ARŞ.GÖR.DR.AYŞE BURCUM BÜYÜKUYSAL PROF. DR. KENAN BEK

3 ÇOCUK NEFROLOJİ OLGU SUNUMU

4 12 YAŞ 9 AYLIK ERKEK HASTA, Hazira da hasta ız ge e idrar kaçır a şika eti ile dış erkeze aşvuru or. Her gece kaçırı or uş. Gü düz kaçır a ok. İdrarda a a, pis koku ok. Ya ağrısı ok. Yapıla USG or al, ka tetkikleri or al. TİT: ph: 5 dansite: nitrit : ( ), glikoz (-), eritrosit bol, protein +2 Geçiril iş ÜSYE ö küsü ok. Tetkik so uçları la Ço uk Nefroloji Polikli iği e aşvur ası sö le iş.

5 Ateş : C Na ız: /DK Solunum: 22/dk KB: 118/82 mmhg Ağırlık:, kg -25 p) Boy: 150 cm (25 p) AFN: +/+

6 ÖZGEÇMIŞ Yok

7 SOYGEÇMIŞ: A e: aşı da,sağ,ra Ba a: aşı da,sağ,sağlıklı A e a a arası da akra alık ok. Ailede hastalık: Halada ö rek taşı

8 FIZIK MUAYENE Deri: Ödem yok.turgor tonus doğal KBB: Orofarinks doğal. LAP ok. SS: Ak iğer sesleri doğal. Ral yok. Ronküs yok. KVS: S1+S2+, üfürüm yok. Karın: Rebaund yok. Defans yok. HSMG yok. KVAH-/- Ekstremiteler: PTÖ-/-

9 TİT.. Ph: 5,5 Dansite: 1,020 Lökosit: negatif Kan: Silme Protein: +3 Nitrit: Negatif Ta ka sa ı ı BK: Hb: 12,7 PLT:

10 ÜRİNER USG: NORMAL ( ) Sol ö rek o utları da olup ortala a parankim kalı lığı Sağ ö rek o utları da olup ortala a parankim kalı lığı

11 TİT Ph:6 Glukoz: negatif Lökosit: negatif Kan: +3 Protein: +2 Nitrit:negatif İdrar sedimenti bol morfik eritrosit İdrar protei /kreatinin: 1,29 Biyokimya BUN: 31 Kreatinin: 0,41 Albümin: 4,4 Na: 138 K: 4,7 Cl: 9,8 Mg: 2 P: 5,2

12 Hasta ı saatlik idrar protei : 49,9 mg/m2/st NEFROTİK DÜZEY

13 TİT Ph:6 Glukoz: negatif Lökosit:negatif Kan:+2 Protein:+2 Nitrit:negat İdrar sedimenti her alanda eritrosit İdrar protei /kreatinin: 2,4 Biyokimya BUN:31 Kreatinin:0.47 Albümin:4.4 Na:141 K:5 Cl:9.8 Ca:9.9 P:5.7

14 BK: Nöt: Hb: 14 Plt: C3: 123 (n) C4: 28,4 (n)

15 saatlik idrar proteini: 38.5 mg/m2/st sapta dı saatlik idrar proteini:28.7 mg/m2/st sapta dı. İdrarı da hematüri ve proteinüri devam ediyor. Hasta ı takip edildiği süre o u a şika eti ok. Hasta ı ö küsü de; karate apı or, sık sık açlara gidi or uş.

16 .. ÜRİNER USG Her iki böbrek normal boyutlarda olup, konturleri düzgündür, bilateral ö rek o utları sağ, sol olarak ölçül üştür. Her iki ö reği parankimal ekonejitesi ve kalı lığı or aldir sağ, sol İ trare al kistik ya da solid yer kaplayan lezyona rastla a ıştır. Bilateral topla ı ı siste lere ait patoloji izle e iştir.

17 YAŞ, ERKEK HASTA İDRARDA HEMATÜRİ, PROTEİNÜRİ BÖBREK USG NORMAL ŞİKAYETİ YOK. GEÇİRİLMİŞ İYE VE BOĞAZ ENF. ÖYKÜSÜ YOK. ALINAN HB, BİYOKİYA, C, C NORMAL KARATE VE SIK SIK FUTBOL MAÇI YAPIYOR.

18 ÖN TANI

19 RENAL DOPPLER Sol renal ven aorta ve SMA arası da dar izle iş olup prestenotik segmentin çapı olarak ölçüldü. Bulgular fı dıkkıra nutcracker) sendromu ile uyumlu olabilir.

20 FINDIKKIRAN (NUTCRACKER) SENDROMU

21 Fı dıkkıra, eviz kıra ağı a da kıra ak nutcracker) sendromu ya da fenomeni tipik olarak sol renal venin aort ve süperior mezenterik arter arası da sıkış ası nedeniyle bu seviyede sol renal vende darlık, ö esi de renal ven segmentinde dilatasyon olarak ta ı la ıştır.

22 NUTCRAKER SENDROMU

23

24 Fı dıkkıra nutcracker) fenomeni ve sendromu ge ellikle eş a la lı olarak kulla ılsa da ilki de al ız a anatomik varyant olarak sol renal vende semptom vermeyen bir dilatasyon sapta ırke, iki isi de a a ozukluğu a ı sıra kli ik akı a ve ulgular da gözlenir.

25 NEDENLER: Renal pitoz Sol renal venin üksek çıkı ı SMA ı anomal dar açılı aortik çıkı ı Pankreas kitlesi Lenfadenomegalilerde

26 BULGU: Hematüri( EN SIK) Ortostatik proteinüri (%14) Venöz konjesyon se dro u a ağlı olarak vagi a ı sol tarafı da hassasi et, disparoni, dizüri, dismenore, skrotal variköz ven oluşu u, gluteal ve alt ekstremitede variköz venlerin oluşu u, karı ağrısı, gastrointestinal belirtiler Solda varikosel Ya ağrısı

27 Kadı lar erkeklerde daha çok etkile ir. Yaşa ları ı. o ılı da ilk elirtileri i gösterir. Egzersiz, elirtileri açığa çık ası ı kola laştır. Ço uklarda aş ü üdükçe se dro u düzel esi beklenir.

28 E sık görüle ulgu he atüri Genellikle mikroskopik bazen makroskopik seyreder. Arta ası ç ede i le re al kaliksler sevi esi esi deki i e duvarlı ve leri duvarı da ırtıklar oluş ası

29 Okada ve ark. ı çalış ası da ta ı ko ula a a hematürik hastaları / ü de fı dıkkıra nutcracker) se dro u sapta ış. Okada ve ark. ı çalış ası da tü ör, efrit, nefrolitiyaz saptanmayan 85 hematürili çocuk, doppler us ile i ele iş. Makroskopik hematürili hasta ı i, mikroskopik hematürili ço uğu si e fı dıkkıra se dro u ta ısı ko ul uş.

30 Kore de apıla çalış ada, izole hematürisi olan 216 hasta: 176 mikroskopik hematüri 40 makroskopik hematüri sapta ış. Bu hastalara doppler renal usg apıldığı da % fı dıkkıra se dro u sapta ış.

31 TEDAVİ: A e i oluştura şiddetli hematüri, aşa kalitesi i oza şiddetli a ağrıları; u dere e ağır ulguları olmayan hastalarda ise izlem ve konservatif tedavi önerilmektedir. Özellikle ço uklarda aşı ilerle esi ile a ato ik bozuklukta düzelme beklenir.

32 KESIN TANı Sol renal venografi (invaziv) Renkli Doppler USG (non invazif ) Özgüllük %, du arlık% ilk seçe ek Ko trastlı BT BT anjio MR MR anjio

33 1. Medikal izlem. Açık errahi a. Medial efropeksi variköz da arları eksiz o u b. Renal ven bypass c. Sol renal venin transpozisyonu d. Sol ö reği ototra spla tas o u e. SMA transpozisyonu f. Gonado-kaval bypass * 3. Stent implantasyonu** a. İ travaskuler ste t i pla tas o u b. Ekstravaskuler stent implantasyonu. İ trapelvik ki asal koterizas o

34 Sol renal venin transpozisyonu ve sol ö reği ototransplantasyonu aşarılı sonuçlar ve daha az ölüm ora ları sağla aktadır. Sol renal ven transpozisyonu, sol ö reği ototransplantasyonuna göre daha az cerrahi görüş ala ı a gereksi i duyul ası, daha az kar aşık bir ameliyat ol ası, renal arter, üreter anastomozu gerektirmemesi ve daha az böbrek iskemisi arat ası açısı da ava tajlıdır Öte yandan SMA transpozisyonu potensiyel artsorunları açısı da önerilmemektedir.