SEREBRAL PALSİ OLGULARININ REHABİLİTASYON SONUÇLARI

Transkript

1 T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul 70.Yıl Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi SEREBRAL PALSİ OLGULARININ REHABİLİTASYON SONUÇLARI Uzmanlık Tezi Dr. Ebru Yılmaz İSTANBUL, 2005

2 T.C. Sağlık Bakanlığı İstanbul 70.Yıl Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Eğitim ve Araştırma Hastanesi 3.Klinik Şefi: Doç.Dr.Nil Çağlar SEREBRAL PALSİ OLGULARININ REHABİLİTASYON SONUÇLARI Uzmanlık Tezi Dr. Ebru Yılmaz İSTANBUL,

3 Uzmanlık eğitimim süresince bilgi ve deneyimlerinden yaralandığım, her konuda yakın ilgi ve desteğini gördüğüm değerli hocam Doç. Dr. Nil Çağlar a teşekkürü bir borç bilirim. Eğitimime katkılarından ötürü şef yardımcılarım Dr.Kadriye Öneş e Doç.Dr. Gülçin Gülşen e 1.Klinik şef yardımcıları Dr.Berrin Gündüz e, Doç. Dr. Belgin Erhan a, 2.Klinik şefi Dr.Nurdan Paker e, Ayrıca yardımlarını esirgemeyen uzman doktorlarımıza, her zaman yanımda olup desteğini gördüğüm asistan arkadaşlarıma, Tez çalışmama katkılarından dolayı Bakırköy Sadi Konuk Eğitim ve Araştırma Hastanesi Göz Hastalıkları Bölümü Başasistanı Dr. Betül Tuğcu ya, İstanbul Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi Fizik Tedavi ve Rehabilitasyon Bölümü Başasistanı Dr.Berrin Sendinç e, hastanemiz psikoloğu Ayşegül Tonbaklar a, fizyoterapist Eylem Evin, Ayşe Akdoğan, Özlem Akbaş, Serap Sümer e, Eğtimimize desteğinden dolayı başhekimimiz Op.Dr. Sırrı Aksu ya teşekkür ederim 3

4 İÇİNDEKİLER Sayfa GİRİŞ VE AMAÇ 1 GENEL BİLGİLER 2 SEREBRAL PALSİLİ ÇOCUĞUN DEĞERLENDİRİLMESİ 8 SEREBRAL PALSİDE TANI 13 SEREBRAL PALSİDE TEDAVİ YÖNTEMLERİ 15 SEREBRAL PALSİDE REHABİLİTASYON 15 GEREÇ VE YÖNTEM 25 BULGULAR 39 TARTIŞMA 51 SONUÇ 58 ÖZET 59 KAYNAKLAR 60 4

5 GİRİŞ VE AMAÇ Serebral Palsi (SP) gelişimini tamamlamamış beynin ilerleyici olmayan hasara bağlı hareket ve duruş bozukluğudur. Çocukluk çağının en sık görülen özürlülük nedenlerinden biridir. Doğumdan itibaren rehabilitasyonu oldukça zorlu ve yoğun bir çabayı gerektirir. Günümüzde SP rehabilitasyonun ekip yaklaşımı gerektirdiği ortaya konmuştur. SP li çocuklarda çok yönlü yapılan rehabilitasyon etkinliği değerlendirilmeli buna göre yeni amaçlar belirlenmeli eksikler giderilmelidir. Ancak rehabilitasyon sonuçlarını değerlendirmek oldukça güçtür. Bu noktada SP li çocuk objektif ölçütlerle değerlendirilmeli multidisipliner yaklaşımla rehabilitasyon planı çizilmeli ve uygulanmalıdır. Ekibin önemli bir parçası olan aile bilgilendirilmelidir. Bu çalışmada birinci amacımız yatarak rehabilitasyon gören SP li çocukların rehabilitasyon sonuçlarını değerlendirmektir. Diğer amaçlarımız; hastaların sosyodemografik ve klinik özelliklerini belirlemek, anne ya da sürekli bakım veren kişilerin yaşam kalitesini ve çocuklara verilen rehabilitasyonun onların yaşam kalitesine etkisini araştırmaktır. 5

6 GENEL BİLGİLER Serebral palsi (SP) gelişimini sürdüren beyinde progresif olmayan bir hasara bağlı oluşan, kalıcı hareket ve postür bozukluğudur. Anormal kas tonusu, derin tendon reflekslerinde, primitif reflekslerde ve postural reaksiyonlarda değişiklikler gibi klinik semptomları içerir (1,2). Ana öğesi motor fonksiyon bozukluğu olmasına rağmen sıklıkla tabloya duysal eksiklikler, davranış bozuklukları, öğrenme bozukluğu, duysal entegratif fonksiyon, konuşma ve dil bozuklukları ve ağız-diş bozuklukları dahil olmak üzere çeşitli bozukluklar da eklenir ( 3). SP tablosu doğum öncesinde, doğum sırasında ve doğum sonrası erken dönemde oluşan beyin lezyonlarında görülür. Beynin erken gelişim dönemi ilk 18 ay olmakla birlikte 6 yaşa kadar oluşan ve ilerleyici olmayan beyin lezyonlarının tümü SP olarak adlandırılır (4 ). EPİDEMİYOLOJİ SP sıklığı pek çok toplumda ortalama olarak 1000 canlı doğumda 2-3 olarak bildirilmiştir (1,2,4). Son yıllarda 1,5-2/1000 olarak bildiren çalışmalar da vardır. Çeşitli ülkelerde yapılan epidemiyolojik çalışmalarda : Avrupa da 1,51-2,2/1000 A.B.D de 1,7-2,0/1000 Çin de 1,28-1,92/1000 Türkiye 2/1000 olarak bildirilmiştir (5-11). ETYOLOJİ VE RİSK FAKTÖRLERİ SPye yol açan beyin hasarı prenatal, perinatal ya da postnatal dönemde gelişebilir. Yaklaşık %70-80 i prenatal sebeplidir. Risk multifaktöriyeldir ve büyük bölümü açıklanamaz. SP risk faktörleri: Prenatal Kalıtımsal hastalıklar Enfeksiyonlar (Rubella, Herpes, Toksoplazmozis) Annenin metabolik hastalıkları (Diyabet, hipo/hipertiroidi, gebelik toksemisi) 6

7 Intrauterin anoksi kaynağı ya da fetusun kan akımının azalması (Plasenta yetmezliği, maternal hiper/hipotansiyon, respiratuvar uyumsuzluk, anemi) Rh uyumsuzluğu İlk trimesterde radyasyona maruz kalma Kimyasal zehirlenme (Alkol,sigara) Komplikasyonlu gebelik, kanama Prenatal beyin kanaması Beyin, damar ve iskelet yapılarının bozuk gelişimine bağlı gelişimsel defektler Neonatal Prematurite>32 hafta Düşük doğum ağırlığı<2500gr Büyüme geriliği Zor/müdaheleli doğum Anormal geliş İntrakranial kanama Travma Enfeksiyon Bradikardi ve hipoksi Konvulsiyonlar Hiperbiluribinemi Postnatal Travma Enfeksiyon İntrakranyel kanama Koagulopatiler (1-3,12) NÖROPATOLOJİ Volpe hipoksik iskemik nöropatolojiyi 5 temel gruba ayırmış (1,2): 1-Parasagital serebral hasar: Serebral konveksitelerin superior medial ve posterior bilateral beyaz cevher nekrozu olup en sık ortaya çıkış kliniği spastik quadriplejidir. 2-Periventriküler lökomalazi: Sentrum semiovale, optik ve akustik radiasyonların etkilendiği lateral ventriküllerin dış açısının bilateral beyaz cevher nekrozudur. Uzun dönemde spastik dipleji ve spastik quadripleji, görme ve kognitif kayıplar görülür. 7

8 3-Fokal ve multifokal iskemik beyin nekrozu: Vaskuler dağılımdaki enfarkta bağlı olarak tüm hücresel elemanların yaralanması ile karakterizedir. Genellikle orta serebral arter etkilenir. Spastik hemipleji, spastik quadripleji, ve nöbetler görülür. 4-Status marmaratus: Nadir bir lezyon olup basal ganglia etkilenmiştir. Koreatetozla kendini gösterir. 5-Selektif nöronal nekroz: Spesifik bazı nöronlar yaralanmaya duyarlıdır.uzun vadede mental retardasyon ve nöbetler ortaya çıkar. Hipoksik iskemik serebral zedelenme çoğunlukla prenatal kaynaklıdır. İskeminin zamanı lezyonun tipini etkiler: <20 hafta nöronal migrasyon anomalisi; spastik tetra, hemi, diparazi hafta periventriküler lökomalazi; spastik diparazi hafta fokal/multifokal beyin hasarı; spastik tetra, hemiparazi, diskinetik. (1,2) İlk kez 1862 de William John Little spastik rijidite olarak tanımlamıştır. Serebral Palsi terimini ise 1889da ilk Sir William Osler kullanmıştır (13). Sınıflama beyindeki lezyonun yerine, tonus değişikliklerine, hareket bozukluğunun tipine ve etkilenen ekstremite sayısına göre yapılır da Crothers ve Paine spastik ve ekstrapiramidal model kullanmışlardır. Günümüzde bunun modifiye edilmiş nörolojik sınıflaması yaygın olarak kullanılır: A) Spastik tip: Monopleji Parapleji (Dipleji) Hemipleji Tripleji Tüm vücut tutulumu B)Diskinetik tip: Atetoid Koreik Koreoatetoid Distonik C)Ataksik tip D)Hipotonik tip E)Karma tip Yine buna benzer bir sınıflama aşağıda şematize edilmiştir (4,13): 8

9 Bunun dışında hastaların fonksiyonel açıdan tanı ve takipte kullanılan fonksiyonel sınıflamalardan ileride bahsedilecektir. SEREBRAL PALSİ TİPLERİ Spastik Tip Spastisite ekstremitenin pasif harekete karşı gösterdiği fizyolojik direncin artmasıdır. En sık karşılaşılan tiptir (yaklaşık %75). Artmış kas tonusu, stereotipik ve kısıtlı hareket paternleri, aktif ve pasif eklem hareket açıklığında azalma, kontraktür ve deformite gelişimine eğilim, ilkel ve tonik reflekslerin kalıcılığı ve postüral refleks mekanizmaların zayıf gelişimi ile karakterizedir. Spastik monopleji: Nadir görülür. İzole tek alt/üst ekstremite tutulumu, genelde hafif kliniği olup sıklıkla tanı konmamıştır. Spastik hemipleji: Spastik SP nin yaygın tipidir. %70-90 ı konjenitaldir. Vücudun bir tarafında anormal kas tonusu ve hareketler görülür. Üst ekstremite anlamlı olarak alt 9

10 ekstremiteden daha fazla tutulur. Sıklıkla strabismus, oromotor disfonksiyon, somatosensoryal disfonksiyon, algısal bozukluklar ve öğrenme güçlükleri eşlik eder. Spastik dipleji: Little s hastalığı diye de bilinen, en sık prematurelerde görülen tipidir. Gövde ve alt ekstremitelerin üst ve alt ekstremitelerden daha fazla tutulumu ile tüm vücudun etkilendiği bir tiptir. Spastik adduktorlar, gastroknemius ve kalça fleksörlerinin ortaya çıkardığı diplejik yürüme paterni, strabismusun sık olduğu göz bulguları (%50), görme defektleri (%63), nöbetler (%20-25), kognitif bozukluk (%30) eşlik eder. MR (manyetik rezonans) da PVL (periventrikül lökomalazi) tipiktir. Spastik tripleji: Üç ekstremite tutulur. Genelde bilateral alt ekstremite ve tek üst ekstremitedir. Spastik quadriplejiye benzer, makaslama ve parmakucu yürüyüşü vardır. Spastik quadripleji: Term bebeklerde doğum asfiksisi veya çok immatur bebeklerde 3. ve 4.derece intravenriküler kanamaya bağlı gelişir. Tüm vücut tutulumu olup baş, boyun, gövde ve kollar bacaklarla eşit ya da bacaklardan daha fazla olarak tutulur. Bebek önce hipotoniktir. Bozukluk ciddi ise tonus çocuğun postur ve hareketini baskılar. Ya total ekstansiyon ya da total fleksiyonda kalır. Eşlik eden problemler; görme işitme defektleri, konvülzyonlar, mental retardasyon ve oral motor problemlerdir. Tutulum asimetrik olabilir. Kontraktür, deformiteler özellikle skolyoz ve kalça dislokasyonu daha fazla tutulan tarafta gelişir (1-4,14). Diskinetik tip: Eritroblastozis fetalis, bazal ganglion hasarı ve esas olarak perinatal asfiksi ya da şiddetli sarılık sonucu gelişir. Ekstrapiramidal hareket paternleri ile karakterizedir. Şöyle tanımlanır: Atetoz: Yavaş, kıvrımlı, istemsiz özellikle distal ekstremitelerde görülür. Hem agonist hem antagonist kaslar aktiftir. Korea: Ani, düzensiz, sıçrayıcı hareketlerdir. Genelde baş, boyun ve ekstremitelerde olur. Koreatetoid: Atetozla koreiform hareketlerin kombinasyonudur. Genelde büyük amplitüdlü, istemsiz hareketlerdir. Distoni: Yavaş, ritmik tonus değişkenliği ile seyreden hareketlerdir (1-4,14). Ataksik: Serebellumun gelişimsel defisitlerine bağlı olarak gelişir. Denge bozukluğu ve kokontraksiyonla sonuçlanan düşük postural tonus ve belirgin postural fonksiyon defekti yerçekimine karşı devamlı kontrolü güçleştirir. Eşlik eden problemler nistagmus, zayıf göz takibi, gecikmiş ve zayıf artikülasyonlu konuşmadır (1-4,14). 10

11 Hipotonik: Atetoz veya spastisitenin gelişiminde çoğunlukla bir geçiş evresidir. İstirahatte azalmış kas tonusu, azalmış germe refleksleri, ilkel refleks paternlerinde azalma ile kendini gösterir. Hekim hipotonik bir çocukla karşılaştığında hipotonik SP tanısı koymadan önce diğer nöromuskuler hastalıkları dışlamalıdır (1-4,14). Karma tip/mikst tip Hem spastik hem diskinetik tipin birarada görüldüğü tiptir. Sıklıkla atetozla birlikte spastik dipleji görülür (1-4,14). SP İLE İLİŞKİLİ PROBLEMLER Mental Retardasyon En ciddi problemdir ve insidans yaklaşık %30-50 dir (1,15). Ancak Hindistan da 1000 serilik bir çalışmada %72,5 olarak ta bildirilmiştir (16). Mental retarde serebral palsili çocukların yaklaşık 1/3 ü hafif derecede olup atetoik tiptekilerin mental durumu diğer tiplerden daha iyidir. Özellikle rijit, atonik ve ciddi tutulumun olduğu spastik kuadriplejik çocuklarda ise önemli derecede mental retardasyon görülür (1,2). Epileptik nöbetler Serebral palsili çocukların yaklaşık yarısında konvülzyonlar görülür (2). Avrupa da yapılan çok merkezli bir çalışmada 2275 serebral palsili çocuğu %20,7 sinde aktif nöbetli olgu bildirilmiştir (17). Konvulzyonlar diplejik ve atetoid formlarda nadir olup hemiplejik ve kuadriplejik formlarda daha sıktır. Epilepsi farklı klinik formlarda ortaya çıkabilir. Jeneralize ve fokal, minör motor veya kısmi konvülzyonlar görülebilir. Spastik kuadriplejik tipte en sık görülen form tonik-klonik kasılmaların eşlik ettiği grand-mal nöbetlerdir. Hemiplejik tipte fokal motor konvulzyonlar görülebilir. Kontrol altına alınamayan konvulzyonlar özellikle kognitif alanda gelişmenin daha da gecikmesine yol açar (1,2). Oromotor problemler Devam eden emme paterni, çiğnemede güçlük, öğürme ve öksürme reflekslerinde artış, faringeal kasların tutulumu sonucu yutmada güçlük gibi problemler görülür. Ciddi oromotor disfonksiyonu çocuğun yeterli çeşitte gıda almamasına yani beslenme yetersizliğine yol açar. Yetersiz beslenmenin serebral palsili çocukta özellikle de erken çocukluk döneminde büyüme geriliğinin en önemli sebebi olarak gösterilmiştir (13). Gastrointestinal problemler Karın içi basıncın spastisite nedeniyle artması supin pozisyonda uzun süre kalma, 11

12 enterik sinir sistemde problem gibi faktörlerle alt özafagus sfinkter basıncı yenilir ve gastroözofagial reflü olur. Yetersiz sıvı ve lifli gıda alımı koordinasyonsuz kasılmalar ve yetersiz rektal sfinkter kontrolü birlikte konstipasyona sebep olur. Bir diğer gastrointestinal problem olarak da kusma görülür (13). Salya akması Azalmış fasiyal tonus, yetersiz baş kontrolü, seyrek yutkunma sonucu üretilen salyanın birikimi, oral duysal problemler sebebi ile salya akması sorunu görülür. Sık görülen bu problem %10 hastada ciddi bir sorun olarak ortaya çıkar ve hastanın sosyal yaşantısını çok olumsuz etkiler (1,13). Diş problemleri Primer veya hiperbilurubinemi nedeniyle diş minesi bozukluğu, spastisiteye bağlı maloklüzyon, beslenme bozukluğuna bağlı çürük, antiepileptik kullanımına bağlı jinjival hiperplazi görülebilir (4). Solunum problemleri Solunum kaslarının yetersiz kontrolü pulmoner ventilasyonda bozulmaya sebep olur (1,2).Yutma güçlüğü çeken çocuklarda küçük miktarlarda aspirasyon ve buna bağlı pnömoni gelişebilir. Prematürelerde bronkopulmoner displazi nedeniyle solunum güçlüğü ve sık enfeksiyonlar çocukluk dönemi boyunca genel durumu bozar (4). Görme problemleri SP li çocukların yaklaşık %40 ında görme ya da okulomotor kontrol anomalisi en az %7 sinde ise ciddi görme problemi bulunur. Sık karşılaşılan görme bozuklukları miyopi, ambliyopi, görme alanı defekti, kortikal körlüktür (13). Ancak beyin hasarının oluş zamanına, ciddiyetine, etyolojisine bağlı olarak göz problemlerinin insidansı seçilen vakalara göre değişkenlik gösterir (18). Serebral palsili çocukların nörogelişimsel problemi tanımlanır tanımlanmaz, tercihen süt çocukluğu döneminde tam bir oftalmolojik muayeneden geçirilmeli ve düzenli takipleri yapılmalıdır (13). İşitme problemleri Öyküsünde hiperbilirubinemi ve prenatal enfeksiyon bulunan olgularda sensorinöral işitme kaybına rastlanabilir (4). İşitme kaybının serebral palsili çocuklarda %3-10 arasında değişebilir (13). Üriner disfonksiyon İnkontinans sık görülmektedir.bunun nedenleri arasında mobilitenin iletişimin ve 12

13 bilişsel işlevlerin azalması gösterilmektedir. SEREBRAL PALSİLİ ÇOCUĞUN DEĞERLENDİRİLMESİ SP li çocuğun değerlendirilmesi esnasında tutulum tipi belirlenir, fonksiyonel durum ve ikincil deformiteleri değerlendirilir, bunlara dayanarak hastanın gereksinimleri saptanır ve tedavi planı çizilir (3,4). Öncelikle bebek anne kucağında ya da sandalyede, yerde sürünürken, mümkünse yürürken gözlenir. Üst ekstremite için aktif bir oyun balonla oynamak gibi seçilebilir. Bebeklerde nörolojik muayenede Landau, ayak basma, paraşüt, asimetrik tonik boyun reflekslerine bakılır. Çocuğun güvenini kazandıktan sonra omurga eklem hareket açıklığı, kas gücü değerlendirilir (3,4). Nörolojik muayene Mental durum, görme-işitme-konuşma, kas gücü ve istemli kas kontrolü, refleksler, kas tonusu (Ashworth skalası), istemsiz hareketler, nöromotor gelişim değerlendirilir (4). SP li çocuk kaslarını istemli olarak kasıp gevşetmediği için eklemlerini birbirinden bağımsız, tek tek hareket ettiremez. Bu nedenle kas gücü izole olarak değerlendirilemez, çocuğa basit hareketler yaptırarak dolaylı bir fikir edinilebilir (4). Primitif reflekslerin beklenenden daha uzun süre sebat etmesi, motor fonksiyon, posturel değişiklikler SP nin tanınmasında önemli kriterlerdir (14). Tablo 1 normal bir çocukta primitif refleksleri özetlemektedir (19): Tablo 1)Sağlıklı çocukta primitif reflekslerin ortaya çıkma ve kaybolma zamanları Yaş ortaya çıkar kaybolur doğum yutkunma, öğürme, öksürme, gözkırpma, emme, Moro, kavrama, adımlama, plantar refleks, tonik boyun refleksi 1-4 ay Landau,ağlama kavrama, emme, adımlama, tonik boyun refleksi 4-8 ay paraşüt, palmar kavrama, ince kavrama Moro 8-12 ay palmar kavrama, plantar refleks ay ay Landau 3-4 yaş paraşüt Durum refleksleri baş, gövde ve kalçaların birbirine göre olan durumlarını kontrol 13

14 ederler. Bu refleksler sayesinde vücut normal duruşunu sağlar. Üçüncü aydan itibaren gelişmeye başlarlar ve kranio-kaudal yönde gelişirler. Bu yüzden önce baş, sonra omuzlar ve en son kalçalar serbest hareket edebilir hale gelirler. Altıncı ay civarında bu gelişim tamamlanır ve çocuk kendi kendini döndürebilir hale gelir (14,20). Uyarılabilen durum refleksleri ise doğumdan, iki ayak üstüne basana kadar geçen sürede gelişirler. Aylara göre farklı yanıtlar oluştururlar. Traksiyon cevabı, Vojta, horizontal ve vertikal kollis refleksleri mevcuttur. SP li hastada bu reflekslerin gelişimi ve normal motor aktiviteye entegrasyonları tam değildir (14,20). Spastisite varlığında derin tendon refleksleri artar, klonus ve patolojik refleksler gözlenir. Diskinetik SP de ise genellikle tendon refleksleri artmaz, klonus ve patolojik refleks nadirdir (4). Kas tonusu hipotonustan rijiteye kadar değişir. Spastisite Ashworth skalasına göre değerlendirilir (1). Bunun dışında tremor, kore, atetoz, distoni, ataksi gibi istemsiz hareket varlığına bakılır ve SP tipi belirlenir (4). Kas iskelet sisteminin muayenesi Eklem hareket açıklığı, deformite ve kontraktür, denge, otururken, ayakta ve yürürken postür değerlendirilir (4). Kalça değerlendirmesi (13): Kalçada fleksorler ve adduktorler, ekstensör ve abduktorlara göre daha sık tutulur. Spastisitenin sebep olabileceği eklem hareketi kısıtlılığı, kontraktürler, subluksasyon, dislokasyon değerlendirilir. Thomas testi, Stahelli testi kontraktürü gösteren testlerdendir: Thomas testi: Çocuk sırtüstü uzanırken, test edilen değil de karşı kalça fleksiyona getirilerek lomber omurga stabilize edilir. Kalçada fleksiyon kontraktürü yoksa karşı kalça tümüyle ekstansiyonda uzanır. Kalçada fleksiyon kontraktürü varsa; karşı kalça ekstansiyonunda kısıtlılık olacak, uyluk fleksiyona gelerek muayene masasından uzaklaşacaktır. Stahelli testi: Yüzüstü muayene masasına yatırılan çocuğun bacakları kalçadan itibaren masanın dışına uzatılır. Bir kalça 90 fleksiyondayken, test edilen kalça ekstansiyona getirilir. Test edilen fleksiyon kontraktürlü bacak tam ekstansiyona gelemez, tam ekstansiyondan kalan açı (uyluk masa düzlemi arası) kalça fleksiyon kontraktürünün derecesini verir. Adduktor kontraktür değerlendirmek için kalçalar hem fleksiyondayken hem de ekstansiyondayken adduksiyon açıklığı ile değerlendirilir. Alt ekstremitenin rotasyonel değerlendirmesi: Sağlıklı çocuklarda tipik olarak 15-14

15 20 femoral anteversiyon vardır. Rotasyon testi, femoral anteversiyoun miktarını değerlendirmede kullanılır. Çocuk yüzüstü uzanır dizleri 90 fleksiyona getirilir, kalçanın iç ve dış rotasyonuna bakılır. Femurun iç rotasyon miktarındaki artış, artmış femoral anteversiyon ile uyumludur. Aynı testte tibial rotasyon da değerlendirilir. Diz muayenesi (13): Dizin fleksiyon-ekstansiyon hareket açıklığı değerlendirilir. Hamstring kontraktürü: Düz bacak kaldırmada azalmayla saptanmakla birlikte, en iyi popliteal açı ölçümüyle değerlendirilir. Popliteal açı ölçümünde sırtüstü yatan çocukta bir ekstremite ekstansiyonda tutulur, değerlendirilen ekstremitenin kalça ve dizi 90 fleksiyona getirilir. Bu konumda diz gelebildiği kadar ekstansiyona getirilir. Tibia ile tam ekstansiyon hattı arasındaki açı yani tam ekstansiyondan eksik kalan açıya popliteal açı denir. Posterior kapsül gerginliği: Diz tam ekstansiyona getirilerek bakılır. Ely testi:rektus femoris kontraktürünü değerlendirmek için kullanılır. Yüzüstü yatan çocuğun bacağı dizden fleksiyona getirilir. Pelvis masa düzleminden kalkıyorsa test pozitiftir (kontraktür vardır). Patella pozisyonuna bakılır. Patella alta (patellanın normalden daha proksimalde olması), patella baja (patellanın normalden daha distelde olması) varlığı tespit edilir. Ayak ayak bileği değerlendirilmesi (4,13,14): Ayakbileği ekleminde dorsifleksiyon ve plantar fleksiyon, subtalar eklemde varus, valgus, hareket açıklığı ve parmak deformiteleri değerlendirilir. SP li çocuklarda en yaygın deformite ekin deformitesidir. Gastroknemius/soleus kontraktürü: Silfverskiold testi ile bakılır. Diz tam ekstansiyonda ve fleksiyondayken pasif olarak ayakbileği dorsifleksiyonu ölçülür. Diz fleksiyonda iken daha fazla pasif dorsifleksiyon yapabilmesi gastroknemius kısalığını gösterir. Posterior tibial kas spastisitesi varusa, spastik peroneus valgusa neden olur. Alt ekstremite uzunluk ölçümü (4): Gerçek bacak boyu farkı spina iliaka anterior superiordan iç malleole kadar ölçülmelidir. Eğer dizde fleksiyon kontraktürü varsa o zaman femur ve tibia boyları diz medial eklem aralığından ayrı ayrı ölçülür. Kontraktür veya addüktör spastisite nedeniyle pelvis asimetrik ise büyük trokanterden iç malleole ölçüm yapılır. Omurga değerlendirmesi (13): Ciddi SPli olgularda skolyoz görülebilir. Skolyometre ile ölçülür. Üst ekstremite muayenesi (4): Omuz, ön kol, dirsekte hareket açıklıklarına bakılır. El bilek ve parmak hareketlerinin ayrı ayrı ve beraber hareketleri incelenir. Elde fleksör 15

16 gerginlik, kavrama fonksiyonu, intrinsik adelelerin spastisitesi sebebiyle oluşan metakarpofalangeal fleksiyon ile PİF ve DİF eklemdeki ekstansiyon kısıtlılığı değerlendirilir. Kas testi (13): Özellikle cerrahi girişime karar verirken önemlidir. Fonksiyonel değerlendirme Fonksiyonel değerlendirmeler için çeşitli ölçütler ve geçerlilik ve güvenilirliği gösterilmiş değerlendirme skalaları kullanılır. Fonksiyonel skalalar: Kaba Motor Fonksiyon Sınıflama Sistemi (KMFSS) (Gross Motor Function Measure Classification System (GMFCS)) : Seviye 1: Bağımsız yürür. İleri kaba motor becerilerde limitasyon vardır. Seviye 2: Yardımcı araç olmadan yürür. Toplum içinde yürürken limitasyonu vardır. Seviye 3: Yardımcı araçla yürür. Toplum içinde yürürken limitasyonu vardır. Seviye 4: Limitasyonu vardır. Kendi kendine mobildir. Toplum içinde taşınır veya tekerlekli sandalye kullanır. Seviye 5:Yardımcı teknolojiler kullanılsa da mobilizasyon ciddi derecede sınırlıdır (14). Kaba Motor Fonksiyon Ölçütü (KMFÖ) (Gross motor Function Measure (GMFM)): KMFÖ SP li çocuklarda zaman içinde kaba motor fonksiyonlarında meydana gelen değişmeleri ölçmek için düzenlenmiş standardize edilmiş gözlemsel bir testtir (21). Pediatrik Fonksiyonel Bağımsızlık Ölçümü (PFBÖ) (WeeFIM): SP ve diğer gelişimsel bozukluğu bulunan çocukların gelişimsel, eğitimsel ve toplumsal açıdan fonksiyonel limitasyonlarını tespit eden faydalı, kısa, kapsamlı bir ölçüm metodudur (21). PEDI (Pediatric Evaluation of Disability Inventory) ve MAI (Movement Assesment of Infants) gibi SP de geçerliliği ve güvenilirliği kanıtlanmış benzer ölçütler vardır, özellikle MAI dört aylıktan itibaren SP riskini gösteren önemli bir ölçüt olarak bilinmektedir (4). Oturma, yürüme, el becerisi Oturma, oturma sınıflaması ile değerlendirilebilir: 1)Eller serbest oturma (Bağımsız oturma) 2)Ellerden destek alarak oturma; destek için ellerini kullanır. 3) Destekli oturma; tek başına oturamaz, yardım gerekir. Yürüme, olanak varsa yürüme analiz cihazı ile yapılmalıdır. Yürüme analizinden elde edilen sonuçlarla; cerrahi girişim planlanır, çok seviyeli cerrahi tek seansta güvenle 16

17 yapılabilir, yapılan tedavilerin etkileri nesnel biçimde gösterilebilir. Yürümenin salınım ve stans fazları incelenir. Yürüyüş boyunca alt ekstremitenin her ekleminin durumu değerlendirilir. Kalça fleksiyonu, abduksiyonu ve femoral anteversiyon; dizde fleksiyon ekstansiyon varus valgus stresi; ayak bileği ekinizmi parmakucu yürüyüşü dinamik varus ya da valgus gözleniyor mu incelenir (1). Yürüme paternleri Makaslama (Scissoring gait): Kalçada adduktor spastisite hakimdir. Çocuk bacaklarını açamaz, makas tarzında iki diz birbirine çarpararak yürür. En sık tüm vücut tutulumlu olgularda görülür (4). Bükük diz (Crouch knee gait):basma fazında artmış diz fleksiyonu vardır. Kalça fleksorları ve hamstringler gergin, kuadrisepsler ve triseps sura zayıftır. Aşırı pes valgus ve tibial torsiyon bulunabilir. Kalça ve dizler artmış fleksiyonda, ayakbilekleri dorsifleksiyondadır. Diplejikler ve yürüyebilen tüm vücut tutulumlu olgularda uygunsuz triseps uzatması sonrası bu yürüyüş tipi gözlenir (13,14). Tutuk diz (Stiff knee): Azalmış pik diz fleksiyonu, salınım fazında geç pik diz fleksiyonu olarak tanımlanır. Diplejik SP de sık görülür. Nedeni rektus femorisin spastisitesi veya faz dışı kontraksiyonudur (13). Sıçrama yürüyüşü (Jump knee gait): Kalçada fleksiyon ve adduksiyon, bacaklarda makaslama, dizde fleksiyon, ayakbileğinde ekinovalgus postürü görülür, diplejiklerin ve bazı tüm vücut tutulumlu olguların tipik yürüyüş tarzıdır (4). Geniş tabanlı yürüyüş: Adduktorların aşırı uzatılması veya dengenin kötü olması sonucu çift destek fazında ayakların pelvis genişliğinden daha fazla açılması ile karekterizedir (13). Genu rekurvatumda yürüme: Hamstringler ve kuadrisepsler arasındaki imbalansa bağlı basma fazında dizlerde aşırı ekstansiyon vardır (13). Oraklama yürüyüşü: Kalça fleksiyonu ve ayak bileği dorsifleksiyonu yapılamaz. Ayak varustadır (4). SEREBRAL PALSİDE TANI Serebral palsi tanısında anamnez nörolojik muayene, kas iskelet sistemi muayenesi, labaratuvar teknikleri ve radyolojik tetkiklerden yararlanılır. Ayırıcı tanıda metabolik ve genetik hastalıkların değerlendirilmesinde tiroit fonksiyonları, organik ve aminoasitler, laktat ve pirüvat ve kromozom analizleri yapılmalıdır. Kan ph düzeyi ve serebrospinal sıvı değerlendirimi perinatal asfiksi 17

18 açısından değerli tetkiklerdir (2). Nöroradyolojik yöntemler tanısal değerlendirmede ana yöntemlerdir (1). Kraniyal ultrasonografi: Prematürelerde kraniel ultrasonografi güvenilir, noninvazif tanısal modalitedir (22). Ventriküler sistem, bazal ganglionlar ve korpus kallosum hakkında önemli bilgiler verir. Bu yöntem intraventriküler kanama ve periventriküler beyaz cevherin hipoksik iskemik yaralanmalarında değerlidir (1,2). Bilgisayarlı tomografi: Yenidoğan döneminde konjenital malformasyonlar, intrakranyal kanama ve periventriküler lökomalazi açılarından değerlendirmede yararlıdır (1,2,4). Manyetik rezonans görüntüleme (MR): İnfantta kullanımı kısıtlıdır. İki-üç haftalık olduktan sonra beyaz madde hasarını eniyi gösteren testtir (1,2,4). MR ilerleyici nörolojik hastalıkların ayırıcı tanısında çok değerli bir yöntemdir ve ekstrapramidal tutulumlu SP de asfiksi nedenin genetik-metabolik ayırımı konusunda ipucu sağlar (23). Büyük çocuklarda görüntüleme yöntemleri arasında en değerli olandır (2). Bu tetkiklerle beyindeki hasarın yeri ve tipi belirlenir, SP dışı hastalıklarla ayırıcı tanısı yapılır (4). Bir de takip ve ek problemler için yapılan görüntüleme yöntemleri vardır: Radyoloji: Ön-arka pozisyonda çekilmiş kalça eklemleri grafisi SP de riskli kalçanın takibinde en önemli tetkiktir. Skolyoz takibi klinik muayeneye dayanmakla beraber grafilerle açı değerlendirilmesi de gereklidir. Evok potansiyeller görsel ve işitsel sistemleri değerlendirmek için kullanılır. Ciddi perinatal asfiksisi olan çocuklarda amplitud ve latans değişiklikleri olabilir (1). Elektroensefalogram (EEG): Nöbetler açısından EEG ile tedavi planlanır. Ashwal ve arkadaşları yaptıkları metanalizde SP li çocukta epilepsi veya epileptik sendrom varlığını düşündürecek hikaye veya muayene bulguları mevcutsa EEG yapılmasını önermişlerdir (24). Ayırıcı Tanı Ayırıcı tanıda ilerleyici MSS bozuklukları, nöropatik bozukluklar, myopatik hastalıklar, serebral malformasyonların eşlik ettiği dismorfik sendromlar, motor gecikmeli endokrinopatiler düşünülmelidir (2). Glutarik asidüri Tip1, Arginaz eksikliği, Sjögren Larson Sendromu, Metakromatik lökodistrofi, Lesch-Nyhan Sendromu, Joubert Sendromu, Chiari Tip 1 Malformasyonu, Dandy-Walker Sendromu, Angelman Sendromu, Gillespie Sendromu, Marinesco- Sjögren Sendromu, Ataksi- telenjiektazi, Heksozminidaz A ve B eksikliği, Behr 18

19 sendromu, Seretendinöz ksantomatozis SP ye benzer tablo yaratabilirler. Bunun için ayırıcı tanının dikkatli yapılması gerekir. Örneğin dopa bağımlı distoni L-dopa tedavisine çok iyi cevap veren bir hastalık olup ayırıcı tanıda dikkate alınmalı (25,26). SEREBRAL PALSİDE TEDAVİ YÖNTEMLERİ 1)Medikal tedavi: Beslenmeyi düzenlemek Nöbetleri durdurmak Genel sağlık önlemleri (aşılama) Spastisite ve hareket bozukluğunu azaltmak Oral medikasyonlar İntratekal medikasyonlar Kemonöroliz (fenol,botulinum toksini) 2)Psikolojik tedavi 3)Özel eğitim 4)Fizyoterapi 5)İş-uğraşı terapisi 6)Ortezler 7)Ortopedik tedavi Düzeltici alçılama Cerrahi Tedavi 8)Nöroşirurjik girişimler Talamotomi Derin beyin stimulasyonu Selektif dorsal rizotomi 9)Elektrostimulasyon Fonksiyonel elektrik stimulasyon yöntemleri Repetatif manyetik stimulasyon (4) SEREBRAL PALSİDE REHABİLİTASYON SP li çocukların rehabilitasyonu programı hastanın yaşı ve fonksiyonel durumuna göre belirlenmelidir. Rehabilitasyon ekibinde bir fiziksel tıp ve rehabilitasyon uzmanı koordinatörlüğündeki pediatrist, ortopedist, klinik psikolog, fizyoterapist, iş uğraşı terapisti, rehabilitasyon hemşiresi, aile, sosyal hizmet uzmanı ve ortez teknisyeni yer alır 19

20 (3,14). SP rehabilitasyonunda amaç: Anormal postür ve paternlerin düzeltilmesi, oluşabilecek deformitelerin önlenmesi, mevcut becerilerin geliştirilmesi, yeni becerilerin öğretilmesi, üst ekstremitelerin fonksiyonel kullanımı sağlamak, yürüme eğitimi vermek, anlaşabilir konuşmayı öğretebilmektir (3). SP rehabilitasyonunda hastanın çocuk olduğu, ruhsal ve fiziksel gelişimi için çevresi ve diğer çocuklarla iletişiminin önemi unutulmamalı, topluma kazandırılmış mutlu bir birey olması hedeflenmelidir. Erken rehabilitasyon birçok açıdan avantajlıdır. SP rehabilitasyonunu 3 döneme ayırabiliriz (3,14): 1)İnfant dönemi: Optimal postürü sağlanmaya çalışılır, yeme-içme fonksiyonları takip edilir. Bu döneme uygun rehabilitasyon metodları uygulanır. Vojta kullanılabilir 2)Okul öncesi dönem: Bağımsızlığı kazandırmaya yönelik uygulamalar ön plana çıkar.yeme-içme giyinip soyunma, tuvaletini yapma becerileri üzerinde durulur. Lökomotor, incemotor, kognitif ve iletişim yetenekleri geliştirilir 3)Okul çağı ve adolesan dönem: İletişim ve sosyal becerilerin kazandırılması ön plandadır. Ek olarak okulöncesi ve okul çağında ortaya çıkabilecek skolyoz, kontraktür gibi sekonder ortopedik problemler, limitasyonu artırabilir, cerrahi girişim gerekebilir. Ortezleme ve yardımcı ekipman çevre düzenlemesi gerekebilir (14). 1)Ambulasyonu Sağlamak ve Kalitesini artırmak Her 3 dönemde de başlıca iki yaklaşım modeli kullanılır; konvansiyonel yaklaşım ve nörofizyolojik yaklaşım. Geleneksel yaklaşım: Spesifik bir nörolojik temel üzerine kurulmamıştır. Aktif ve pasif EHA egzersizleri, kas kuvvetini artırmaya yönelik egzersizler, germe teknikleri, kardiyovasküler kapasiteyi artırıcı egzersizler, ortezleme, cerrahi girişimler (3,4). Nörofizyolojik (Duysal motor) yaklaşım: SSS ne çeşitli yöntemlerle gönderilen duysal uyarıların, refleks olarak motor yanıt oluşturduğu esasına dayanan spesifik terapötik yaklaşımdır. Vücudun ekstroreseptörleri ve proprioseptörlerinin uyarılmasıyla kas gruplarının fasilitasyonu ya da inhibisyonu amaçlanır (27). Kullanılan teknikler: Bobath tekniği (28): En yaygın kullanılan tekniktir. Karel ve Berta Bobath a göre serebral palsinin hangi tipi olursa olsun, esas sorun anormal postürdür. Tonus artması ve ilkel reflekslere bağımlı olması çocuğun belirli bir postürde kalmasına neden olur. Esas prensipleri bu anormal reflekslerin tedavi amacıyla kullanılması değil, inhibe edilmesidir. Çocuk bir postürü ve o postürle ilgili egzersizlerini yapmadan, diğerine 20

21 geçilemez. Bobath tekniğinde tedavi prensipleri şöyle özetlenebilir; 1)Spastik ve atetoid hastalarda, hipertonusu azaltmak için, anormal postural refleks aktivitelerin inhibisyonu. 2)İnhibisyon ile elde edilen normal tonusu devam ettirmek ve yerleşitirmek amcıyla, normal postür ve hareket paternlerinin fasilitasyonu. 3)Postüral reflekslerin tonusunu artırmak ve resiprokal kas fonksiyonunu regule etmek. Refleks inhibitör paternler (RİP): Bobath tekniğinde ilk adım, çocuğun sabit kaldığı postürün tam aksi pozisyonuna yerleştirmektir. Bunlara refleks inhibitör paternler denir. RİPler, egzersizden çok, özel aktiviteler için bir hazırlık aşaması olarak kabul edilmelidir. Yeni postür, rahat olarak tolere edildikten sonra fizyoterapistin kontrolü azaltılır. Bundan sonraki aşamada, fizyoterapist, çocuğun pozisyonunu bozar ve aktif olarak yine eski pozisyonuna dönmesi için uyarır. Çocuk pozisyonu bağımsız olarak yapana dek tekrarlanır. RİPler gelişim dönemlerinde bir sonraki devreye hazırlık amacıyla kullanılır. Hareketlerin fasilitasyonu: Fasilitasyon terimi, çocuğun çeşitli şekillerde tutulup, hareket ettirilmesine cevap olarak, bu pozisyonlarla ilgili hareketlerin otomatik olarak elde edilmesi anlamında kullanılmaktadır. Fasilitasyon teknikleri 4 grupta incelenir: 1) Baş ve omuzlar kullanılarak vücut hareketlerinin fasilitasyonu 2)Labirent düzeltme ve optik düzeltme reaksiyonlarından yararlanılarak baş kontrolünün fasilitasyonu 3)Denge reaksiyonlarının fasilitasyonu 4)Koruyucu ekstansör refleksinin fasilitasyonu İletişimsel eğitim (Peto yöntemi): Bu yöntem motor güçlüğün öğrenme probleminden kaynaklandığı teorisini esas alır. Tedavinin amacı cihazsız fonksiyonellik kazandırmaktır. Terapi seanslarını iletişimci denilen özel kişiler yönetir. Özel bir teknik olmayıp prensipler mevcuttur. Egzersiz yoktur (1). Vojta tekniği: 1950'li yıllarda Vaclav Vojta tarafından nöromüsküler sorunlarda hem tanı, hem de tedavi amaçlı bir yöntem geliştirilmeye başlanmıştır. Tanı açısından Vojta tekniği çocuğun gelişimini, gelişiminin dinamiğini ve oluşan ana bozuklukları tanımayı amaçlar. Terapi tekniği olarak ise her türlü uyarıya yanıt veren sinir sisteminin fonksiyonel-anatomik gelişimini etkilemek amacıyla santral sinir sistemine düzenli uyarı vermeyi hedefler. Kinezyolojik tanı amacıyla 7 adet olan Lage reaksiyonları kullanılmaktadır. Böylece bir kinezyolojik sınıflama yapılabilmektedir. Vojta tekniği bir nörofasilitasyon yöntemi olup "Refleks lokomosyon" ve "nöral yolları zorlama" kavramına dayanır. Vojta tanı ve terapi tekniği santral koordinasyon bozukluğu gibi nörolojik bozukluğu olan çocukların belirlenmesinde ve tedavisinde oldukça etkin bir 21

22 metoddur (29). Sürünme ve dönme için sırtüstü ve yan pozisyonlarda 18 tetik nokta belirlemiştir. Bu refleks hareketlerin düzenli şekilde uyarılmasıyla merkezi sinir sisteminde normal gelişim sağlanabileceği öne sürülmüştür (4). Tedavi günde 3-4 kez 5 dakikayı geçmeyecek şekilde uygulanır (30). Zorunlu kullanım tedavisi (Constraint induced movement therapy): Hemiplejik tip SP de uygulanan bir yaklaşımdır. SP li çocukların aktiviteleri esnasında, etkilenmemiş ekstremitesinin hareketinin engellenerek, hemiplejik üst ekstremitesinin gözlem altında eğitilmesine dayanmaktadır (2). Phelps tekniği: Küçük ve kooperasyonu olmayan çocuklarda şartlanmadan yararlanılır. Pasif normal eklem hareketleri yaptırılarak zamanla şartlanmış cevaplar geliştirilir. Her hareket için farklı şarkı ya da uyarı kullanılır. Böylece zamanla uyarılara uygun cevap elde edilerek aktif hareketlere ve bir sonraki aşamaya hazırlanılır. Vücudu dik tutabilmek ve deformitelere engel olmak için cihazlama yanlısıdır (27). Deaver tekniği: Ana prensip GYA lerinin geliştirilmesi olup hareket paternleri yerine fonksiyonel beceriler üzerinde durulur. Ellerin maksimal kullanımı kullanışlı konuşma, seyahat edebilme, normal ya da normale yakın görünüş bu tekniğin amaçlarındandır. Cihazlama yaygın olarak kullanılır (27). Rood tekniği: Periferden en uygun stimulus kullanılarak, beynin yüksek merkezlerini stimule edilir ve normale en yakın hareketi ortaya çıkarılır. Amaç deri, kas ve tendon reseptörleri uyarımı ile kasın gevşemesi veya kontraksiyonuna yardımcı olmasıdır (3). Fay yöntemi: Normal hareketi ortaya çıkartmak için, bir takım refleksler ve pasif pozisyonlama teknikleri kullanılır. Tartışmalı bir yöntemdir (3). Pohl tekniği: Cihazlamayı reddeder, destek kullanılmasına izin verir. Önce izole eklemin kontrolü sağlanır, daha sonra eklem sayısı artırılarak fonksiyonel hareketlere geçilmelidir (3). Schwartz tekniği: Bu tekniğe göre SPde gelişme geriliğinin nedeni çocuğun mental ve emosyonel olarak kendini ifade edememesidir. Tekniğin temeli, çocuğun kendin emosyonel, entelektüel ve fiziksel olarak anlatabilmesidir. Bu amaçla dış çevere basitleştirilir, motivasyon artırılır. Çalışmalar grup halinde ve oyun şeklinde yapılır (örneğin üç tekerlekli bisiklette çalışılır). Cihazlama kullanılmaz. Transferde kanadyen, koltuk değneği verilebilir (3, 27). Kobat tekniği: Temeli antagonist kasların etkisi kullanılarak proprioseptif uyarı verilmesidir (3). Collis tekniği: Buna göre tedavi, SP li çocuğun mental yeteneklerine bağlıdır. Hastaya 22

23 dışarıdan duysal ve görsel uyarılar verilir. Cihazlama kullanılmaz (3). Doman-Delacato tekniği: Pasif hareket paternleri uygulanarak, beyindeki hasarlı bölgenin normalde yaptırması gereken hareketin yerleştirilebileceğine inanılır. Bilimsel temelleri tartışılan bir teknik olduğundan kabul görmemiştir (3). İş-uğraşı tedavisi: Günlük yaşam aktiviteleri esnasında, çocuğa yaşına uygun kişisel sorumluluk gerektiren aktiviteler (giyinip soyunma, yemek yeme, yıkanma,diş fırçalama gibi) öğretilmeye çalışılır. Çocuk bunları bağımsız olarak yapamasa bile,yardımcı olması istenir (4). Ayres yöntemi: Nöral gelişimde etkinliği arttırma ve adaptif yanıtları daha iyi organize etme amacı vardır. Vestibüler, taktil ve kinestetik uyarılar kullanılır. İş uğraşı terapisinde kullanılır. Çocukların ekstremitelerinden gelen duysal girdilerin MSS de algılama ve yorumlanma kusuru terapistin sistemli uyarılarıyla giderilmeye çalışılır(31). Spor ve rekreasyon: Yüzme ata binme gibi yöntemlerdir. Ata binme ile baş ve vücut kontrolü, denge; yüzme ile kas tonusu ve kontraktür gelişimi üzerine olumlu etki sağlanabilir (4). Hippoterapi de denilen ata binme programı ile yapılmış bir çalışmada SP li çocukların kaba motor fonksiyonunu arttırdığı rapor edilmiştir (32). Yardımcı araçlar ve ortezler: SP tedavisinde cihazlama tamamlayıcı bir uygulamadır. Ortezler bir vücut segmentini ya da eklemi korumak ve deformiteleri önlemek, stabilizasyonu sağlamak fonksiyonları düzeltmek amacı ile kullanılırlar. Baston koltuk değneği ve yürüteç gibi yardımcı araçlar ise denge ve güvenliği sağlamak fonksiyonları düzeltmek, yük dağılımını dağıtmak ve dayanıklılığı artırmak amacıyla kullanılırlar. Ayak ortezleri (4,13): Topuk yastığı (heel cup): Kalkeneusu ve çevresindeki yumuşak dokuları tutar. Kenarları malleolün altında kalır. Subtalar eklemin hafif instabilitesinde kullanılır. UCBL: Medial kısmı lateral kısmından daha yüksektir, kalkeneusu daha sıkı tutar.longitidunal arkı tutar ve metatarsların hemen üstünde uzanır. Arka ve orta ayak eklemleri instabilitesinde kullanılır. Supramalleolar ortez (SMO): Ayak bileği proksimalinde yandan malleolar üzerine kadar ve önde parmaklara kadar uzanır. Hafif dinamik ekinde kullanılabilir. Ayak bileği ortezleri (2,4,13): Solid/rijid AFO (Ankle foot orthesis/ayak ayak bileği ortezi): Ayak bileğinde harekete izin vermeyen, bacağın arka kısmına tamamen oturan, fibula başının distalinden metatars başlarına kadar uzanan plastik ortezlerdir. Yürüyemeyen 23

24 çocuklarda kontraktür oluşumunu önlemek, ayakta durma bacasında ayak/ayakbileği stabilitesini sağlamak için kullanılır. Eklemli AFO: Rijid AFO ya benzer, ek olarak ayak bileği seviyesinde mekanik eklemi vardır. Basma fazında dorsifleksiyona izin vermesi sayesinde normale yakın bir yürüme sağlar, düzgün olmayan zeminlerde yürümeyi ve merdiven çıkmayı kolaylaştırır. Genu rekurvatumu olan çocuklarda dizi kontrol etmek için 90 derece yerine +5 derece dorsifleksiyonda stoplanmalıdır. Pasif dorsifleksiyon yaptırılamayan çocuklarda eklemli AFO orta ayak eklemlerini zorlayarak deforme edeceğinden kontreendikedir. Yer reaksiyonlu ayak-ayakbileği ortezi (GRAFO): Bacağın ön kısmında desteği olan sert ortezdir. Bükük diz yürüyüşüne sebep olan tüm durumlarda kullanılır. Basma fazında dizin sagital plan stabilitesini sağlar. Dizde ekstansiyon momenti oluşturur. Kullanılmaması gereken durumlar; dizde 10 den fazla sabit fleksiyon kontraktürü, rekurvatum, dizde yapısal instabilitedir. Dezavantajları ayak bileği ve diz fleksiyonunu kısıtlaması, denge reaksiyonları üzerine negatif etkili olmasıdır. Diz Ortezi (KAFO): Postoperatif dönemde eklem hareket açıklığını korumak amacıyla dizi ekstansiyonda tutan basit istirahat ateli olarak verilebilir. Uyluğun üst bölümüne dek uzanır (4,13). Kalça abdüksiyon ortezi (üçgen yastık): Addüktör gerginliği olan çocuklarda hareket açıklığını korumak veya subluksasyonun gelişmesini önlemek için gece ateli olarak kullanılmasının yararı kanıtlanamamıştır ancak addüktör gevşetme sonrası erken dönemde istirahat ateli olarak kullanılmalıdır (4). Üst ekstremite ortezleri: İlerleyici kontraktürlerin engellenmesi için el ve el bileğini fonksiyonel pozisyonda tutan statik ortezler kullanılır (2). Omurga ortezleri: Omurga deformitelerinde küçük çocuklarda cerrahi girişim zamanını geciktirerek omurga büyümesine zaman kazandırmak, beslenme ve diğer günlük yaşam aktivitelerinin gerçekleştirilebilmesi için oturma dengesini korumak için ve postop dönemde füzyon oluşana kadar implante edilen materyale aşırı yük binmesini engellemek amacıyla torakolumbosakral ortez (TLSO), servikotorakolumbosakral ortez (CTLSO) veya plastik vücut ceketleri kullanılabilir (2,4). Destekler: Yürüteç (önden destekli, arkadan destekli, çevreden destekli), tripot, ayakta durma bacası, kanadyen, tekerlekli sandalye vb (13) Önden destekli yürüteçlerde arkadan destekli yürüteçlere oranla enerji tüketimi daha azdır, ancak kalça fleksörlerinde kontraktüre yol açabilirler (2,3). Spastisite tedavisi (2,3,4,13): 24

25 Konservatif tedavi yöntemleri; fizyoterapi, ilaçlar (oral, intratekal,nöromusküler bloklar) elektrostimulasyon, ortezlerdir. Cerrahi tedavi ise kas tendon uzatma selektif dorsal rizotomi olabilir. İlaçlar: Oral baklofen: Ortopedik cerrahi sonrası erken dönemde, diplejik ve tüm vücut tutulumlu olgularda, mg/gün bölünmüş dozlarda kullanılır. Yüksek dozlarda kas güçsüzlüğü ve sedasyon yapar. İntratekal baklofen: Oral baklofenin yan etkilerinden kurtulmak ve istenen etkiyi oral dozun 1/100 ile sağlamak için kullanılır. 3yaş üzeri, abdomeni yeterince büyük, tüm vücut tutulumlu veya diplejik, hidrosefalisi kontrol altında, belirgin spastisitesi olan spastisitenin azalması ile fonksiyonel kazanım veya bakım kolaylığı beklenen olgularda endikedir. Pompa dolumu 1-3 ayda bir yapılır. Lokal enjeksiyonlar: Kimyasal denervasyon yaratır. Fenol ve alkol: Protein denatürasyonu yapar, sinirde koagulasyon ve kasta nekroz yaratır. Belirli bir zaman sonra aksonlar yeniden iyileşir. Botulinium toksin tip a: Sinir terminalinden asetilkolin salgılanmasını azaltarak presinaptik etki yaratır. Eski sinapslar yeniden oluştuğu için kas tonusu ve spazmlar tekrarlar. Bu nedenle 6 ayda bir tekrarlanması gerekir. Çocuk zayıf, terapi süresi uzun, çok kasa enjeksiyon yapılacak ve kas kütlesi azsa doz azaltılır. Öncesinde sedasyon yapılmalıdır. Enjeksiyon sonrası fizyoterapi, seri alçılama uygulanır. Alt ekstremitede 1-5 yaş, üst ekstremitede 4 yaştan sonra kullanılmalıdır. Enjeksiyon bölgesinde zayıflık geçici postür değişiklikleri ve ağrı, genel halsizlik ve zayıflık yan etki olarak görülebilir. Önerilen doz: ünite/kg/kas, total doz 400 üniteyi, tek nokta 50 üniteyi aşmayacak şekilde olmalıdır. Selektif dorsal rizotomi: Bağımsız yürüyebilen, kontraktürü olmayan, gövde dengesi, motor kontrolü, kas gücü, motivasyon ve zekası yeterli olan olgularda uygulanır. L2-S2 posterior sinir köklerinden seçilen dalların kesilmesidir. Kontrendikasyonlar; atetoz-distoni, fiks deformitedir. Komplikasyonlar; belirgin güçsüzlük, lomber hiperlordoz-skolyoz, kalça subluksasyonu, parapleji, duyu kaybı, idrar gaita inkontinansı ve enfeksiyondur. 25

26 Tablo2)Spastisite tedavi yöntemleri Yöntem Etki yeri Sonuç Yan etki İlaç İnternöron Olumlu,hafif azalma Sersemlik,sistemik etki Botulinum toksin Sinir-kas kavşağı 2-4 ay etkili lokal Yok azalma İTB İnternöron Olumlu belirgin azalma Enfeksiyon,BOS kaçağı Ortopedik cerrahi Kas-tendon bileşkesi Olumlu Nüks,aşırı gevşeme Ortopedik tedavi: SP li çocukların düzenli olarak ortopedik yönden değerlendirilmesi gereklidir. Bu muayenelerde kas iskelet sistemi muayenesi yanısıra kalça subluksasyonu, skolyoz kontraktürlerin belirlenmesi ve yürüme analizini içerir. Kalça fleksor, kalça adduktor, hamstring, aşil tendon uzatma, el cerrahisi yapılabilir. Cerrahi operasyonlar en fazla spastik tipte yararlı olmaktadır. Yürüyen çocuklarda 5-7 yaşlarında nöromotor gelişimin tamamlanması ile yürüme paterni yerleşir. Postürü ve yürümeyi düzeltmeye yönelik girişimler bu dönemde yapılması ve mümkünse tek seansta bitirilmesi gereklidir. Üst ekstremite cerrahisi ise fonksiyonel bozukluğun gerçekçi bir şekilde değerlendirilip amaçların belirleneceği yaşa bırakılmalıdır, çocuğun ameliyat sonrası terapiye daha kolay uyum sağlayacağı 6-12 yaşlar arasında yapılırsa belirgin fonksiyonel kazanım sağlanabilir. Kalça insitabilitesi önlemek için yapılması gereken adduktor-fleksor gevşetme ve osteotomilerde yaş sınırı yoktur (4). 2)Tuvalet Eğitimini Kazandırmak ve Nörojenik Mesane Genelde gözden kaçan bir konudur. İnkontinans en sık belirtilen idrar yolu semptomudur. Mobilite, iletişimsel ve bilişsel becerilerdeki azalmaya bağlı olarak gelişebilir. İnkontinans, sıkışma ya da duraksama gibi üriner semptomları olan çocuk küçük kapasiteli hiperrefleks bir mesaneye sahiptir. Bazı çocuklarda detrusor sfinkter dissinerjisi de bulunur (1,4). Tuvalet eğitimi için tuvalete adapte olabilen cihazlar kullanılabilir. 26

27 3)İletişim ve sosyal fonksiyonlar Konuşma terapileri, ev programları, çocuk oyun odalarında çalışmalar yer alabilir. Tiyatro, gezi düzenlenebilir. Eğitim planı çocuğun durumuna göre çizilir (1,4). 4)İş Uğraşı Terapisi Çocukların el becerilerini geliştirmeye yönelik rekreasyonel faaliyetler yapılmalı. Ayrıca anneye bakımda dikkat edeceği noktalar öğretilmelidir (1,4). Tedavide ailenin rolü SP li çocukta tedavi programına ailenin etkin biçimde katılması için öncelikle ailenin sistemin bir parçası olduğunun bilinmesi gerekir. Ailenin gereksinimlerini tanımak ve tanımlama; gerçekçi planlar yapma ve öncelikleri gözden geçirmede hekime yardımcı olabilir. Aile zamanının büyük çoğunluğunu çocuğu için harcar. Dolayısıyla normal ve patolojik gelişme ve çocuk ile ilgili bakım ve tedavi konusunda yeterli bilginin ebeveynlere verilmesi yerinde olur. Ayrıca SP li çocuğa sahip olmanın getirebileceği evlilik sorunları primer caregiver diye adlandırılan çocuk bakımında direkt sorumlu kişilerin koşulları ve psikolojik durumları dikkate alınmalıdır. Tedavi değerlendirmesi Sonuçları değerlendirmek için herkes tarafından kabul gören kesin skalalar ve ölçümler uygulanmamaktadır. Çeşitli müdahele stratejileri ve karşılaştırmalar yapılmaktadır. Bunlar genel motor gelişim değerlendirmesi, standardize skalalar, gelişimsel refleks maturasyonu, pasif eklem hareket açıklığı artışı, yürüme yaşı, yürüme kalitesi, ev içi aktivitelerinin değerlendirmesi ve fonksiyonel yeteneklerdeki değişikliklerdir. Prognoz Motor prognozun belirlenmesine yardımcı olan belli ölçütler vardır. SP nin tipi ve şiddetinin ambulasyonun belirleyicisi olarak yararlı olduğu vurgulanır (3). Bağımsız ambulasyonu başarabilen çocuklar 2-7 yaşları arasında başarırlar (3,4). Daha sonra nadiren bu beceriyi kazanabilirler. Spastik SPlerin %75 i sonunda ambule hale gelirler. Diplejik olanların %85 i, kuadriplejiklerin %70 i bunu başarır. Hemiplejik ve ataksik olanların çoğunluğu 3 yaşına kadar bağımsız olarak ambule olurlar. Ancak hipotonik olanlar nadiren yürürler (3). Oturma potansiyeli, yürüme prognozu konusunda fikir verebilir. 2 yaşından önce bağımsız olarak oturabilen 30 aya kadar emekleyen çocuklar sonunda cihazlı yada cihazsız bağımsız yürümeyi başarırlar. 4 yaşına kadar bağımsız oturamayan çocukların 27

28 ambulatuvar olamayacağını bildiren yayınlar mevcuttur. İlkel refleksler hala mevcutsa bağımsız ambulasyon için prognoz iyi değildir. Ambulatuvar olan çoğu çocuk 18 aylıkken bu reflekslerin en fazla üçüne sahiptir (2,3). Nöromotor kontrol bozukluğun en çarpıcı fonksiyonel etkisi bağımsızlık ve mobilitedeki azalmadır. Posturün sağlanması sırasında ve küçük hareketlerde bile var olan kas tonusu artışı, motor aktivite için gereken enerjiyi artırır. Motor gelişim aşamalarına ulaşma becerisini büyük ölçüde engeller (3). Konuşma için gerekli motor kontrolü etkileyen oromotor disfonksiyon ve yetersiz solunum desteği gibi bozukluklar dizartriye yol açar ve iletişim becerisini etkiler. Tüm kas kontrol yetersizlikleri dayanıklılığın azalmasına katkıda bulunur. Kontraktür kemik ve eklem deformiteleri fonksiyonu ciddi oranda kısıtlar. Sekonder ağrı da kas tonusunu büyük oranda kötüleştirir ve hareket yetersizliğine katkıda bulunur (3). Erişkin SP (3) SP li ve mobilite kaybı olan bireylerin çoğu erişkin yaşa kadar yaşadıkları için mobilite, fonksiyonel durum ve kas iskelet değişikliklerinin erişkin dönemde devam etmesi olağandır. Yaşla ilgili değişiklikler (dayanıklılık, fleksbilite, güç ve dengede azalma) ilerleyen patoloji veya sekonder durumla ilgili olanlar (ağrı, kontraktürler, spastisite, osteartroz ve fraktürler, stenoz) veya kişisel seçimler (enerjiyi korumak için motorize mobilite araç kullanımı) çeşitli problemlere neden olur. Sırt ve bacak ağrıları, tendinitler, sublukse kalçada dejenerasyon, sinir tuzakları, kontraktür, skolyoz, spinal stenoz, osteoporoz, ürolojik sorunlar ve gastrointestinal sistem sorunları olabilir. SP li ile ilgili fizyatristin görevi; çocuğun tüm tıbbi, cerrahi ve terapötik gereksinimlerini izlemektir. Fonksiyonel amaçlara ulaşmak için çocuk ve ailenin yeteneklerini artırmak bizim birincil sorumluluğumuzdadır. Fizyatrist; toplumsal kısıtlılıkları içinde arzulanan bağımsızlığa ulaşmak için SP li bireye yardım etmede önemli bir yere sahiptir. 28