Perifer hastanelerinde talasemi tanısı ve izlemi. Dr. Şule Ünal Antakya Devlet Hastanesi

Transkript

1 Perifer hastanelerinde talasemi tanısı ve izlemi Dr. Şule Ünal Antakya Devlet Hastanesi

2

3

4 DÜNYADA (WHO) Taşıyıcılık oranı..% 5.1 Taşıyıcı sayısı > Her yıl doğan yeni taşıyıcı sayısı Her yıl doğan yeni hasta sayısı ~ TÜRKİYE DE Taşıyıcılık oranı..% 2.1 ( ) Taşıyıcı sayısı > Hasta sayısı.. > 4500 Her yıl doğan yeni hasta sayısı ~ 150 MALİYET 16000YTL/HASTA/YIL

5 Taşıyıcılık oranı..% 2.1 Antalya %13 Edirne %6,4 Urfa %6,4 Aydın %5,1 Antakya %4,6 İzmir %4,8 Muğla %4,5 İstanbul %4,5

6 Türkiyede 1993 yılında 'Kalıtsal Kan Hastalıkları ile Mücadele yasasının çıkmasından sonra Sağlık Bakanlığı tarafından Antalya, Antakya, Mersin ve Muğla'da talasemi merkezleri kurulmuştur.

7 tarihinde Danışma ve Yürütme Kurulundan oluşan Ulusal Hemoglobinopati Konseyi kuruldu.

8 tarihinde, Sağlık Bakanlığı ve Ulusal Hemoglobinopati Konseyi tarafından hazırlanan Kalıtsal Kan Hastalığı Yönetmeliği yayınlanmıştır tarihinde, Sağlık Bakanlığının belirlediği 33 ilde Hemoglobinopati Önleme Programı başlatılmıştır.

9 Hedefler Eğitim, Tarama, Genetik danışma, Doğum öncesi ve sonrası tanı, Hastaların tedavilerine ilişkin her türlü faaliyetler,

10 1474 kayıtlı hemoglobinopatili hasta var. 800 ü orak hastası 200 kadarı B-talasemi major Kalan hastalar da HbH ve diğerleri.

11

12 Çocuk Hematoloji Uzmanı Erişkin hematoloji uzmanı Dr. Gül İlhan Talasemi merkezinde görev yapan bir pratisyen hekim Dr. Gönül Oktay

13 Talasemi Merkezinde Evlilik öncesi taramalar Hekimlerin ve ailelerin istekleri üzerine taramalar (Hemogram ve HPLC ile) Ayaktan izlem için yataklı hizmet (12 yataklı)

14 Talasemi İzleminde 1. Kan transfüzyonu 2. Demir şelasyonu 3. Komplikasyon izlemi-tedavisi

15 Talasemi-Kan transfüzyonu Kan temini (Kızılay-kan merkezi-alloimünizasyon) Filtre Işınlı kan

16 Talasemi-Demir şelasyonu Merkezde sizden önceki uygulama Şelatör seçimi Şelatör dozu

17 Talasemi-komplikasyon izlemi Serum ferritin Endokrin testler Kardiak değerlendirme

18 Takip-test Serum ferritin + TFT + KMD + PTH, Vitamin D + Hepatit, HIV Elisa + EKO + T2* +/- Çocuk Kardioloji - Çocuk Endokrinoloji - Çocuk Gastroenteroloji - Erişkin Kardioloji + Erişkin Endokrinoloji + Erişkin Gastroenteroloji +/-

19 HATAY VERİLERİ-2011-ADH > 6 ay; 600 olgu anemi açısından değerlendirildi. 433 olgudan Hb elektroforezi de istenmiştir. Ortalama yaş 84.5±51.3 ay (6-106) Erkek/kız oranı 291/309 dur. Ortalama Hb 11.9±1.2 g/dl (5.4-15), Hct %36.5±3.2 (24-43) MCV 75±7.4 ( ) Serum demiri 50.1±30.2 μg/dl (2-92) Ferritin 43.5±48.2 ( ) 107 hasta (%17.8) yaşlarına göre anemik olarak değerlendirilmiştir. Anemik hastaların ortalama Hb değeri 10.1±0.8 g/dl ( ) Anemik hastaların %89.7 sinde aneminin nedeni demir eksikliği olarak bulunmuştur. %18.4 ünde vitamin B12 eksikliği saptanmıştır. B12 eksikliği olan 19 anemik hastanın 18 inde demir eksikliği de bulunmaktadır. 19

20 HATAY VERİLERİ-2011-ADH 600 olgunun yaşlarına göre serum demir düzeylerinde düşüklük ve/veya serum ferritin değerinin 12 ng/ml nin altında olmasıyla 261 inde (%43.5) demir eksikliği saptanmıştır. Demir eksikliği olanların %72.4 ü anemik değildir. Demir eksikliği olan 261 hastanın 45 inde (%17.2) anemi olsun olmasın vitamin B12 eksikliği de bulunmuştur. Hastalar yaşlarına göre 0-2 yaş, 2-5 yaş, 6-10 yaş, >10 yaş olarak sınıflandırıldığında grupların sırasıyla %48.4, 19.5, 11.4 ve 7.6 si anemik olarak bulunmuştur. 20

21 HATAY VERİLERİ-2011-ADH %74.5 inde hemoglobin elektroforezi normal. Alfa, beta, orak, HbD, HbE ve HbC taşıyıcılıkları sırasıyla %13.8, 6.4, 3, 0,23, 0.23 ve 0.23 olarak saptanmıştır. 21

22 HATAY VERİLERİ-2011-ADH 20 olgu HLA tam uygun kardeş bulundu. 5 tanesine KİT yağıldı.

23 Orak Hücreli anemi Yatak başı kan değişimi Transkranial dopler Ağrılı kriz yönetimi

24 Aşılamalar Destek tedaviler (Folik asit, çinko vb)

25 Gerektiğinde sevk... Pediatrik kardioloji-gastroenterolojiendokrinoloji gerekiyorsa Orak Hücreli anemisi olan hastalarda alloimunizasyon gelişmiş ve transfüzyon gerekiyorsa

26 İl Sağlık Müdürlüğü (DOĞAKA Projesi) Hemoglobinopati Hastalığı Çift Taşıyıcı Evli Çiftlerin Prenetal Tanı, Genetik Danışmanlık, Çocuk Doğurma ve Hamilelik İle İlgili Eğitim Verilmesi Projesi Valilik Talesemi Dayanışma Derneği (TADAD) Prenatal tanı (Çukurova-MKÜ) Kordon Kanı (Çukurova) HLA testi

27 Periferde talasemi izleminde zorluklar 1. Yan dal branşlarının olmaması 2. Bazı yerlerde hematolog da olmaması 3. Hematolog olmayan yerlerde pediatristlerin talasemi izlemi konusundaki bilgilerinin güncel olup olmaması 4. Kan teminindeki zorluklar 5. Hastaların komplians problemi sorunu galaktik

28 Biz ne yaptık? Kızılay merkezi olması için başvuru Işınlı kan Pediatristlerin-pratisyen ve aile hekimlerinin güncellenmesi KİT e hasta sevki; PIGD hakkında bilgilendirme PROJE Araştırma

29 STEREOTİPİLER