Optik Sinir Hastalıklar. kları. Dr. Rengin YıldY

Transkript

1 Optik Sinir Hastalıklar kları Dr. Rengin YıldY ldırım Griffin

2 Optik Sinir Çevresinde Schwann kılıfı bulunmaması bunun yerine duramater, araknoid ve piamaterden oluşan beyin kılıflark fları ile çevrili olması nedeniyle adeta beyin dokusunun devamı gibidir.

3 Başlıca 4 bölümde b incelenir İntraokuler (Optik Disk) İntraorbital İntrakanalikülerler İntrakranial

4 Optik Disk Yaklaşı şık k 2mm çaplı bu oluşum, um, nazal retinada foveadan 3-4mm 3 uzaklıkta kta yer alır. Görme alanındaki ndaki izdüşümü kör r noktadır. Retinayı santral retinal arter beslerken, optik disk temel olarak arka kısa k silier arterlerin dalcıklar klarından oluşan Zin- Haller halkası tarafından beslenir.

5

6

7 İntraoküler kısım (optik sinir başı şı) Yüzeyel kısım: Yaklaşı şık k 1.2 milyon sinir lifi skleral kanala girerek bu kısmk smı oluşturur. Retinaya komşudur. Prelaminer kısım: Koroide komşu u bölgeb Laminer kısım: Sklera lifleri sinir lifleri arasına girerek elek yapısındaki lamina kribrozayı oluşturur.

8 İntraorbial (25mm) Lamina kribrosadan geçen en sinir lifleri myelin kılıfı ile çevrelendiklerinden bu bölümde b optik sinir çapı iki katına çıkarak 3-43 mm ye ulaşı şır. Kas konisi içinde i inde S şeklinde bir kıvrk vrım gösteren sinirin 10 mm lik ekstra uzunluğu proptosisli olgularda globun rahat hareket etmesine izin verir ve sinir üzerinde gerilim oluşmamas mamasını sağlar.

9

10 İntrakanalikülerler Sfenoid kemiğin in küçük üçük k kanadı içinde inde yerleşen en optik kanal içinde i inde yol alan optik sinirin uzunluğu u yaklaşı şık k 9mmdir. Bu bölümde b optik sinirle beraber oftalmik arter ve sempatik karotid plexusta yer alır.

11 Optik Kiazma Optik kanalı terk eden her iki optik sinir 45 lik açıyla yukarı doğru ilerler. Kiazmada nazal retinadan köken k ken alan lifler kesişirken irken temporal retinadan köken ken alan lifler çaprazlaşmadan geçer. er. Kiazma pituiter bezin üstünde yerleşmi miştir arka sınırında s nda 3.ventrk ventrkülün tabanı yer alır.

12 Optik Traktus Kiazmadan sonra Lateral Genikulat Cisim (LGB) ye kadar uzanan kısımdk mdır. Liflerin bir kısmk smı burda optik traktustan ayrılır r (pupilla( reaksiyonundan sorumlu lifler) superior kollikulustan pretektal nuleusa geçer er ve orda sonlanır.

13

14 Pupilla Reaksiyonları Işık k refleksi 4 nöron n içerir. i 1. nöron: n Retina ve orta beyindeki pretektal nukleus arasında 2.nöron: Pretektal nukleus ile her iki Edinger-Westphal nukleusu arasında 3.nöron: Edinger-Westphal nukleusu ve siler ganglion arasında 4.nöron: silier ganglionu terkeden lifler kısa k silier sinir içinde i inde sfinkter pupilla kasına ulaşı şır.

15

16 Anormal Pupilla Reaksiyonları Total Afferent Pupilla Defekti (Amorotik Pupil) ) Burada tutulan gözde g tam görme g kaybı vardır. r. Her iki pupilla simetriktir. Relatif Afferent Defekt (Marcus-Gun Pupillası) ) Bir optik sinirin diğerine oranla daha hasarlı olduğu u olgularda görülür. g r. Fark sallanan fener testi ile ortaya konur.

17 Relatif Afferent Defekt (Marcus-Gun Pupillası)

18 Optik Sinir Fonksiyon Bozukluklarında Klinik Görme keskinliği i azalır. Afferent pupiller defekt gelişir. ir. Diskromatopsi Renk görme g bozukluğu vardır. r. Işık k parlaklık k hissi azalmış ıştır. Kontrast duyarlılık k azalmış ıştır. Görme alanı defektleri ortaya çıkar.

19

20 Optik Disk Topografisi Sinir lifleri optik diskte retinadan köken k ken aldıklar kları bölgeye uygun olarak dağı ğılım m gösterir. g Üst retinal lifler optik diskin üst kısmk smında, alt retinal lifler optik diskin alt kısmk smında yerleşir. Nazal ve temporal liflerde nazal ve temporal alanlarda yer alır. Ancak papillomakuler lifler optik diske temporal alandan girerken temporal liflerin üst ve alt uca doğru yer değiştirmesine neden olur.

21 Santral Skotom Çift taraflı olduğunda unda Herediter patolojiler Beslenme bozuklukları, toksik nöropatiler Tek taraflı olduğunda unda Optik Nörit Optik Sinirin kompressif patolojileri Santral görmeyi g bozan herhangi bir patoloji (Makula Ödemi, Diskiform skar)

22 Santroçekal Skotom Klasik olarak toksik optik nöropatili hastalarda bilateral olarak görülür. g r. Bunun dışıd ışında santral skotom yapan tüm t nedenler santroçekal sotoma neden olabilir. Optik pitle beraber santral seröz dekolmanı olan hastalarda ortaya çıkabilir.

23 Arkuat Skotom Temporal retinal lifler papillomakuler bant çevresinde ark çizerek alt ve üst kutuptan optik diske girerler. Bu liflerin zedelendiği i olgularda arkuat skotom ortaya çıkar. Glokom, optik nörit,, AION, Santral retinal arter ve ven tıkanıklıkları,, optik disk drusenleri

24 Altudinal Görme Alanı Defektleri Optik diskin alt ve üst kutuplarının hasarlandığı olgularda görülür. g r. Optik nörit,, AION, Hemiretinal arteriel ve venöz tıkayıcı hastalıklar

25 Optik Disk GörünümüG Değişir ir Tamamen normal disk görünümüg Optik disk ödemi Optosilier shunt damarlar Optik Atrofi (Primer-Sekonder)

26 Optik sinir Hastalıklar kları Tanısında nda Değerlendirme erlendirme Otomatik perimetri Santral 30 lik alanın değerlendirilmesi erlendirilmesi nöroftalmolojik muayenede çok önemlidir. MR Manyetik rezonans görüntg ntüleme optik sinir hastalıklar klarında tanıya yardımc mcıdır. Elektrofizyolojik Testler Özellikle VEP ( Visual Evoked Potential) ) testi FFA

27 Optik Nörit Daha çok kadınlarda yaşlar ları arasında görülür. g r. Akut veya subakut görme kaybı ile ortaya çıkar. Göz z arkasında veya göz g z hareketleri ile ağrı karekteristiktir. Işık k parlaklık k hissi azalmış ıştır r akut fazda afferent pupiller defekt vardır. r.

28 Optik Nörit Hastaların n 2/3 ünde optik sinir inflamasyonu retrobulberdir ve optik sinir görünümüg normaldir. Geri kalanında nda inflamasyon ön n kısımdadk mdadır r ve optik disk ödemlidir.( demlidir.(papillit) Klinikte vizyon giderek bozulur ve ilk bir hafta sonunda pik noktaya ulaşı şır. Daha sonra aylar içinde inde düzelme d görülür. g r. Vizyonun tama çıktığı olgularda bile ışık k parlaklık k hissi, renkli görme g pupilla fonksiyonlarında nda kalıcı sekeller kalabilir.

29

30

31

32 Etioloji Multiple Sklerosis: : Hastalık SSS de demyelinizan plaklarla karekterizedir. Optik nörit tedavi çalışma grubu bu hastaların tedavisinde üç gün n yüksek y doz iv metilprednisolon 250 mgx4, ardından 11 gün g oral 1mg/kg/gün önermektedir. Ayrıca özellikle çocukluk çağında paraenfeksiyöz ve enfeksiyöz nedenler (sinüzit, kedi tırmt rmığı hastalığı sifilis, kriptokok menenjiti) optik nörite yol açabilir. a abilir.

33 Anterior İskemik Optik Nöropati Posterior silier arterlerdeki yetersiz perfüzyon sonucu gelişen en optik sinir başı enfarktusüdür. Arteritik (Dev hücreli h arterit in in neden olduğu) u) ve non-arteritik olmak üzere iki formda görülür. g r. Tedavileri ve klinik gidişleri farklı olan bu iki tablonun ayırıcı tanısının n yapılmas lması önemlidir.

34 AION Hastalık k ani ağrısız a z görme g kaybı ile ortaya çıkar.

35 Dev Hücreli H Arterit 55 yaş üzerinde, kadınlarda erkeklere oranla iki kat dana fazla görülen g bir tablodur. Büyük k ve orta çaplı arterlerde granülomat lomatöz inflamasyonla elastik lamina dokusu parçalan alanır. Halsizlik, kilo kaybı,, ateş,, baş ağrısı,çene kladikasyonu, şakaklarda duyarlılık, polymiyaljia romatika ile karakterizedir. Bu tablo tıbbi t aciliyeti olan bir durumdur. Çünk nkü tanı konulup, steroid tedavisi başlanmazsa ikinci gözde g ilk 6 hafta içinde i inde aynı tablo gelişecektir. ecektir.

36 Tanı ve Tedavi Temporal arter biobsisi Eritrosit Sedimentasyon hızı yüksekliği Anemi Tedavi de ilk üç gün n günde g 1gr iv metilprednisolon ardından 80mg günlg nlük oral prednisolone kullanılır.

37

38 Non- Arteritik Anterior İskemik Optik Nöropati Dev hücreli h arterite oranla daha erken yaşta görülür r ve görme g kaybı daha hafiftir. Neden olguların n %50 sinde hipertansiyon %25 inde DM tur. İkinci kinci gözde g tutulum oranı %25 tir. Aynı gözde tekrar tutulum oldukça a nadirdir. Hastaların n %43 ü ünde 6 aylık k tedavisiz izleme sonrası vizyonda 3 sıra s veya daha fazla artış saptanmış ıştır.

39 Optik Disk Ödemi Nedeni ne olursa olsun optik disk ödeminde pato-fizyoloji aynıdır. Histolojik olarak lamina kribrosa önündeki ndeki sinir liflerinde ödem, papilla çevresi retinada konjesyon ve optik disk ve retinada sinirlerde sıkışma görülür. g r. Aksoplasmik iletimdeki tıkant kanıklık k sinir liflerinde ödem gelişmesine mesine neden olur. Ortograd ileti-sinir gövdesinden g LGC deki terminale ve retrograd ileti LCG deki terminal snapstan sinir gövdesine g duraklamış ıştır.

40

41 Optik Disk Ödemi Yapan İskemi İnflamasyon Nedenler Kafa içi i i Basınç Artışı ışı(papillödem) Kitlesel bir etkene bağlı kompresyon Tüm m bu patolojiler aksoplasmik akımda blokaj yaratarak optik disk ödemine neden olur.

42 Papilödem Genellikle papilla ödemi başlang langıçta her iki diskte asimetriktir. Optik diskte; yüzeyel kapillerlerde genişleme, venöz akımda blokaj, retinal venlerde dolgunluk ve kıvrk vrım m artışı beraberinde retina yüzeyinde y kanamalar ve eksudalar izlenir. Optik disk başı kabarıkt ktır, sınırlars rları belirsizdir. Fizyolojik kup kaybolmuştur.

43 Erken Dönem D Papil Ödem Bulguları

44 Geç Dönem Papillödem

45 Son Dönem D Papillödem Olay kronikleştik tikçe e diskteki kabarıkl klık devam etse de hemoraji ve eksudalar resorbe olur. Venöz dilatasyon azalır. Daha sonra disk yüzey y kapillerleri silikleşir. ir. Kabarıkl klık k azalır r disk sedef rengi beyaz görünüm g m alır r ve sekonder optik atrofi gelişir. ir.

46 Klinik Başlang langıçta görme g keskinliği, i, renkli görme ve PIR normaldir.görme rme alanında nda kör r nokta genişler. Uzun süren s olgularda görme g keskinliği değişir ir ve görme g alanı daralır. r. Atrofi gelişen en gözlerde g görme g düzeyi d ciddi olarak azalır.

47 Tilted disk Optik Diskin Konjenital Anomalileri

48 Optik disk Druseni

49 Optik disk Druseni Familyal, bilateral görülen bir patolojidir. Optik disk içinde i inde hyalin benzeri madde birikimi vardır. r. FFA da bu cisimcikler otoflorösans gösterir. Hastaların n küçük üçük k bir kısmk smında koroidal neovaskülarizasyon ve buna bağlı görsel problemler gelişebilir. ebilir.

50 Optik Pit Genellikle tek taraflı, ciddi görsel g problemlere yol açabilen a abilen bir patolojidir. Disk genellikle normalden büyüktb ktür, oval veya yuvarlak bir çökünt ntü içerir. Temporal yerleşimli olgularda makulada seröz elevasyon gelişebilir. ebilir.

51 Myelinli Lifler

52 Optik Disk Kolobomu Fötal yarığı ığın n tam kapanmaması sonucu gelişen en bir patolojidir. Genellikle beraberinde görme g kaybı vardır. r. Görme alanında nda kolobomun olduğu bölgeye lgeye uyan defekt vardır. r. Korioretinal kolobom,, iris ve silier cisim kolobomu ile beraber görülebilir. g

53

54

55 Morning-Glory Sendromu Nadir tek taraflı bir tablo, disk genişlemi lemiştir huni şeklinde ekskavasyon içerir. Santral kısımda k beyaz glial doku yer alır, bunlar rezorbsiyonu yarım m kalan hyaloid artıklard klardır. r. Disk çevresinde kabarık k halkasal korioretinal damar anomalileri vardır. r. Olguların n %30 unda beraberinde seröz retina dekolmanı olabilir.

56

57 Optik Sinir Hipoplazisi Tek veya çift taraflı olabilir. Genellikle gebelikte; alkol, LSD, kinin, insülin steroid, diüretik ve antikovülsan kullanan annelerin çocuklarında görülür. g r. Etiolojide maternal diabette suçlanmaktad lanmaktadır. Disk küçük üçüktür çevresinde hipopigmente korioretinal bir halka ile çevrilidir.( evrilidir.(çift ift halka bulgusu) Kraniofaringioma ve optik glioma gibi tümoral olgular beraberinde de görülebilir. g

58

59 Herediter Optik Nöropatiler Leber Herditer Optik Nöropati Maternal mitokondrial DNA mutasyonu sonucu gelişen en nadir bir tablodur. Çift taraflı optik nöropatisi olan tüm t olguların n ayırıcı tanısında nda akla gelmelidir. Tipik olgularda papilla hiperemik,, disk yüzeyi dilate kapillerle çevrilidir.

60 Alkol-Tütün Ambliopisi Vitamin B eksikliğine ine bağlı olarak gelişir. ir. Ağrısız z sinsi ilerleyici simetrik çift taraflı görme bozukluğu u vardır. r. Renkli görme g de bozulmuştur. Tedavide 10 hafta boyunca haftada 1000ü Hidroksikobalamin enjeksiyonu uygulanır. Tedavi erken tanınan nan olgularda iyidir.

61 Toksik Optik Nöropatiler Ethambutol,İsoniazid soniazid,streptomycine,am iadrone gibi bir çok ilaç toksisteye neden olabilir. Hastalık k sinsi gelişir. ir. KırmK rmızı-yeşil renk görme bozuklukları vardır. r. Günlük k doz 15 mg/kg kg ı geçen en olgularda tarama yapılmal lmalıdır. İlaç kesilmesiyle tedavi sağlan lanır.

62 Optik Sinir Gliomu Hastaların çoğu u hayatın n ilk on yılında y tanınır. Büyük k kısmk smında beraberinde nörofibromatsis vardır. r. İlk bulgu görme g kaybıdır, intraorbital olgularda proptosis de gelişir. ir. Genellikle çok yavaş büyüme gösterir g ve çocukluk çağı sonrası büyüme duraklar

63

64 Optik Sinir Menenjiomu Kadınlarda 3 kat daha fazladır, yaşlarda görülür. g r. Klasik üçlü bulgusu; görme g azalması optik atrofi ve optosilier shunt damarlardır. r. Çok yavaş büyüme gösterdig sterdiği i için i in intrakranial tutulum olmadıkça a izlenmesi uygundur