Pulmoner hipertansiyon ve korpulmonale. Doç. Dr. Gülfer Okumuş İTF Göğüs Hastalıkları

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Pulmoner hipertansiyon ve korpulmonale. Doç. Dr. Gülfer Okumuş İTF Göğüs Hastalıkları"

Batur Meric
6 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Pulmoner hipertansiyon ve korpulmonale Doç. Dr. Gülfer Okumuş İTF Göğüs Hastalıkları

2 Pulmoner hipertansiyon (PH), herhangi bir neden olmaksızın veya altta yatan birden fazla durumdan kaynaklanabilen, pulmoner dolaşımın küçük damarlarını etkileyen; kronik, progresif ve ölümcül bir hastalık grubu için kullanılan terimdir.

3 PULMONER ARTER BASINCI PAP mean(mmhg) PVRdyn.sn.cm -5 Normal (üst limit) 20 2 Borderline PH Pulmoner HT 25 >3

4 PAH gelişimindeki mekanizmalar Endotelin mekanizması Pre-proendotelin Endotel hücreleri Proendotelin Nitrik oksit mekanizması Damar lümeni Prostasiklin mekanizması Araşidonik asit Prostaglandin I 2 Endotelin reseptörü A Endotelin reseptör antagonistleri Endotelin-1 Vazodilatasyon ve antiproliferasyon Endotelin reseptörü B L-arginin Fosfodiesteraz tip 5 Nitrik oksit cgmp L-sitrullin Vazodilatasyon ve antiproliferasyon Eksojen nitrik oksit Prostasiklin (prostaglandin I 2 ) camp Vazodilatasyon ve antiproliferasyon Prostasiklin türevleri Düz kas hücreleri Fosfodiesteraz tip 5 inhibitörü Humbert. NEJM 2004

5 Endotelin Tromboksan Seratonin NO Prostasiklin Vazokonstrüksiyon Proliferasyon Trombosit agregasyonu Vazodilatasyon Anti-proliferasyon Anti- agregan

6 Endotelin Tromboxan Prostasiklin NO

Vazodilatasyon Dengesizliği ET-1, Trx-A2, 5-HT artışı NO2, PGI2, azalışı Büyüme faktörleri VEGF,

7 Ang-1 Hipoksi Anoreksinojenler Hiperviskozite HIV BMPR2 ALK-1 mutasyonları İnflamasyon, IL1, IL 6, kemokinler Değişmiş endotelyal fonksiyon Koagülasyon anormallikleri Vazokonstrüksiyon/ Vazodilatasyon Dengesizliği ET-1, Trx-A2, 5-HT artışı NO2, PGI2, azalışı Büyüme faktörleri VEGF, TGF, 5-HT, ET-1 İnsitu trombozis Vasküler tonüs artışı Vasküler zedelenme Vasküler remodeling PULMONER HİPERTANSİYON

Pulmoner Hipertansiyon Klinik Sınıflaması ( Nice 2013) 1. Pulmoner arteriyel hipertansiyon 1.1 Idiyopatik PAH 1.

3 İlaç ve toksinlere bağlı PAH 1.4 İlişkili hastalıklar: 1.4.1 Bağ dokusu hastalıkları 1.4.2 HIV infeksiyonu 1.4.3 Portal hipertansiyon 1.

5 Yenidoğan persistan PH 1.PVOH ve/veya PKH 2. Sol kalp hastalığına bağlı PH 2.1 Sistolik bozukluk 2.2 Diastolik bozukluk 2.

1 KOAH 3.2 Interstisyel akciğer hastalığı 3.3 Karışık restriktif ve obstrüktif paterne sahip diğer pulmoner hastalıklar 3.

7 Gelişme bozuklukları 4. Kronik trombo-embolik PHT 5. Multifaktöriyel PH 5.

8 Pulmoner Hipertansiyon Klinik Sınıflaması ( Nice 2013) 1. Pulmoner arteriyel hipertansiyon 1.1 Idiyopatik PAH 1.2 Kalıtımsal (HPAH) BMPR 2 mutasyonu ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK Bilinmeyen 1.3 İlaç ve toksinlere bağlı PAH 1.4 İlişkili hastalıklar: Bağ dokusu hastalıkları HIV infeksiyonu Portal hipertansiyon Konjenital kalp hastalığı Eisenmenger, Soldan sağa şant (op./inop) PAH+KKH, Postoperatif PAH Şistosomiyazis 1.5 Yenidoğan persistan PH 1.PVOH ve/veya PKH 2. Sol kalp hastalığına bağlı PH 2.1 Sistolik bozukluk 2.2 Diastolik bozukluk 2.3 Kapak Hastalıkları 2.4 Kongenital veya kazanılmış sol kalp giriş /çıkışında obstrüksiyon 3. AC bağlı PH / hipoksemi 3.1 KOAH 3.2 Interstisyel akciğer hastalığı 3.3 Karışık restriktif ve obstrüktif paterne sahip diğer pulmoner hastalıklar 3.4 Uykuda solunum bozukluğu 3.5 Alveolar hipoventilasyon bozuklukları 3.6 Yüksek rakıma uzun süreli maruziyet 3.7 Gelişme bozuklukları 4. Kronik trombo-embolik PHT 5. Multifaktöriyel PH 5.1 Hematolojik bozukluklar: Kronik hemolitik anemi, myeloproliferatif boz,splenektomi 5.2 Sistemik bozukluklar, vaskülit, sarkoidoz Metabolik bozukluklar: Gaucher, tiroid hastalıkları 5.4 Diğer: Tümöral obst. diyalize bağlı KBY, segmental PH

9 KOR PULMONALE

10 Tanım Akciğer, göğüs duvarı veya solunum merkezi hastalıklarına sekonder gelişen pulmoner hipertansiyonun neden olduğu sağ ventrikülün yapısal veya fonksiyonel değişikliğidir. Sağ ventrikül dilatasyonu ve/veya hipertrofisi Sol kalp yetersizliğine veya konjenital kalp hastalığına bağlı sağ kalp hastalığı kor pulmonale değildir.

11 Pulmoner Hipertansiyon Klinik Sınıflaması ( Nice 2013) 1. Pulmoner arteriyel hipertansiyon 1.1 Idiyopatik PAH 1.2 Kalıtımsal (HPAH) BMPR 2 mutasyonu ALK1, endoglin, SMAD9, CAV1, KCNK Bilinmeyen 1.3 İlaç ve toksinlere bağlı PAH 1.4 İlişkili hastalıklar: Bağ dokusu hastalıkları HIV infeksiyonu Portal hipertansiyon Konjenital kalp hastalığı Eisenmenger, Soldan sağa şant (op./inop) PAH+KKH, Postoperatif PAH Şistosomiyazis 1.5 Yenidoğan persistan PH 1.PVOH ve/veya PKH 2. Sol kalp hastalığına bağlı PH 2.1 Sistolik bozukluk 2.2 Diastolik bozukluk 2.3 Kapak Hastalıkları 2.4 Kongenital veya kazanılmış sol kalp giriş /çıkışında obstrüksiyon 3. AC bağlı PH / hipoksemi 3.1 KOAH 3.2 Interstisyel akciğer hastalığı 3.3 Karışık restriktif ve obstrüktif paterne sahip diğer pulmoner hastalıklar 3.4 Uykuda solunum bozukluğu 3.5 Alveolar hipoventilasyon bozuklukları 3.6 Yüksek rakıma uzun süreli maruziyet 3.7 Gelişme bozuklukları 4. Kronik trombo-embolik PHT 5. Multifaktöriyel PH 5.1 Hematolojik bozukluklar: Kronik hemolitik anemi, myeloproliferatif boz,splenektomi 5.2 Sistemik bozukluklar, vaskülit, sarkoidoz Metabolik bozukluklar: Gaucher, tiroid hastalıkları 5.4 Diğer: Tümöral obst. diyalize bağlı KBY, segmental PH

12 Akut kor pulmonale: akut gelişen pulmoner HT nun neden olduğu sağ kalp yüklenmesi; en sık neden masif p. emboli Kronik kor pulmonale: yavaş progresyon; en sık neden KOAH Sağ ventrikül dilatasyonu Sağ ventrikül hipertrofisi

13 Etyoloji-Olası mekanizmalar Pulmoner vazo-konstriksiyon (alveoler hipoksemi veya asidoza sekonder) Pulmoner vasküler yatakta anatomik azalma (amfizem, pulmoner emboli) Kan viskositesinde artış (polisitemi, orak hücreli anemi) Pulmoner kan akımında artış

14 Akciğer hastalıkları Kor Pulmonale Nedenleri KOAH Kistik fibroz İntestisyel akciğer hastalıkları Pulmoner dolaşım bozuklukları Pulmoner tromboemboli Primer pulmonar hipertansiyon Tümör embolisi Diğer (sistosomiasis, pulmoner veno-okluziv hastalık, sicke-cell disease) Nöromusküler hastalıklar Amniyotrofik lateral sklerozis Myastenia gravis Poliomyelit Diğer (G. Barr send., bilateral diaf. Paralizisi, spinaş kord lezyonları) Göğüs kafesi deformiteleri Kifoskolyoz, torakoplasti Ventilatuar kontrol bozuklukları Obezite-hipoventilasyon sendromu Uyku apne sendromu

15 En sık neden KOAH (Kronik Obstruktif Akciğer Hastalığı) Hipoksemi, hiperkapni, polisitemi

16 Klinik Özellikler Pulmoner hipertansiyona ait semptomlar: eforda dispne, yorgunluk, göğüs ağrısı, senkop ve daha az sıklıkla öksürük, hemoptizi, ses kısıklığı Hepatik konjesyona ait semptomlar: sağ üst kadran ağrısı ve iştahsızlık

17 Fizik Muayene P2 de sertleşme Patolojik Çiftleşme TY üfürümü PY üfürümü Sağ ventriküler S3 Juguler venöz dolgunluk Hepato Juguler Reflü Hepatomegali Periferik Ödem Siyanoz

18 Radyoloji % 90 hastada anormal Ana pulmoner arterler/hiler Bölgede belirginleşme Retrosternal boşlukta daralma Hiler Torasik indeksin % 38 den büyük olması Sağ inen pulmoner arter çapı > 16 mm Sol inen pulmoner arter çapının > 18 mm

19 Radyoloji

20 EKG değişiklikleri Sağ eksen sapması R dalgası Ters T dalgası Yüksek P dalgası

21 Akciğer fonksiyon testleri: Kardiyak fonksiyonları normal olan ve akciğer hastalığı anamnezi olanlarda (KOAH, İAH)

22 PAH da EKO Bulguları Erken tanının anahtarı Sağ ventrikül genişlemesi Sol ventrikül kavitesinde küçülme Sağ ventrikül aşırı yüklenmesiyle uyumlu anormal septal konfigürasyon SAĞ KALP KATETERİZASYONU Harrison s Principles of Internal Medicine, 14th ed.

23 Tedavi Hipoksemik hastada oksijenizasyonu düzelt Sağ ventrikül kontraksiyonunu düzelt Pulmoner vasküler rezistansı ve vazokonstriksiyonu azalt

24 Oksijen tedavisi Pulmoner vazokonstriksiyonu çözerek vasküler rezistansı azaltır: kardiyak output artar, renal vazokonstrik siyon azaldığı için idrarda sodyum atılımı artar Hipoksemik hastada yaşam süresini uzatır Arteryal oksijen içeriği arttığı için kalp, beyin ve diğer vital organlara yeterli oksijen ulaşır

25 Diuretikler Genellikle kullanılmaz. Eğer sağ ventrikül doluş volumu aşırı derecede artmışsa, diuretik kardiovasküler performansı düzeltebilir. Diuretik kullanımı sırasında: 1-aşırı volum kısıtlamasından kaçınılmalı (kardiak outputu düşürür) 2-metabolik alkaloz gelişebilir ve solunum baskılanabilir

26 Digoksin Sol ventrikül fonksiyonları normal ise digoksin sağ ventrikül ejeksiyon fraksiyonunu düzeltmez. Kor pulmonale ile birlikte sol ventrikül yetmezliği de varsa kullanılır.

Pre-proendotelin Endotelin reseptörü A Eendotelin reseptör antagonistleri Sitaksentan Ambrisentan Endotelin Vazodilatasyon ve antiproliferasyon Endotel

antiproliferasyon Damar lümeni Eksojen nitrik oksit Sildenafil Tadalafil Araşidonik asit Prostasiklin Prostasiklin (prostaglandin I 2 ) camp Vazodilatasyon ve

27 Pre-proendotelin Endotelin reseptörü A Eendotelin reseptör antagonistleri Sitaksentan Ambrisentan Endotelin Vazodilatasyon ve antiproliferasyon Endotel hücreleri Proendotelin Bosentan Endotelin-1 Endotelin reseptörü B L-arginin Fosfodiesteraz tip 5 Nitrik oksit Nitrik oksit cgmp L-sitrullin Vazodilatasyon ve antiproliferasyon Damar lümeni Eksojen nitrik oksit Sildenafil Tadalafil Araşidonik asit Prostasiklin Prostasiklin (prostaglandin I 2 ) camp Vazodilatasyon ve antiproliferasyon Prostaglandin I 2 Epoprostenol İlioprost Treprostinil Beraprost Prostasiklin türevleri Düz kas hücreleri Fosfodiesteraz tip 5 inhibitörü Humbert. NEJM 2004

28 Teofilin ve sempatomimetikler (terbutalin) Myokard kontraktilitesinin artırır Bir miktar pulmoner vazodilatasyon yapar Diyafram enduransını artırır KOAH+ kronik veya dekompanse kor pulmonalede faydalı olabilir

29 Flebotomi Ağır polisitemide (Hct >%55) flebotomi pulmoner arter basıncını ve vasküler rezistansı azaltır. Ağır polisitemi +akut dekompanse kor pulmonale olgusunda akut tedavide Uzun süreli oksijen tedavisine rağmen ağır polisitemisi devam eden olguda

30 Noninvaziv mekanik ventilasyon Hiperkapniya sekonder gelişen asidoz pulmoner vazokonstriksiyonu şiddetlendirir Noninvaziv mekanik ventilasyon respiratuar asidozlu olgularda yardımcıdır.

31 TEŞEKKÜRLER

Benzer belgeler

Kor Pulmonale hipertrofi dilatasyonu

Kor Pulmonale hipertrofi dilatasyonu KOR PULMONALE Kor Pulmonale Kronik Kor Pulmonale ; Akciğer, göğüs duvarı veya solunum merkezi patolojileri sonucunda oluşan sağ ventrikül hipertrofi ve/veya dilatasyonudur. Kronik akciğer hastalıkları