Dermatolojik Belirtilerden Sistemik Hastal klara Var fl

Transkript

1 Tıp Eğitimi Etkinlikleri.Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri Cilt Hastal klar ve Yara Bak m Sempozyumu Ekim 2001, stanbul, s Sürekli İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Sürekli Tıp Eğitimi Komisyonu Dermatolojik Belirtilerden Sistemik Hastal klara Var fl Prof. Dr. M. Cem Mat Romatolojik hastal klar n ço unda deri belirtisi görülür ve bu belirtilerin bir k sm tan sal önem tafl rken bir k sm ise romatizmal hastal klar n d fl nda da ortaya ç kar. Birçok hastada deri belirtileri hastal k tan s nda oldukça yararl d r. Deri belirtilerinin çok çeflitli olmas ve farkl hastal klarda benzer görünümlerde deri lezyonlar n n ortaya ç kmas bazan tan sal güçlüklere neden olabilmektedir. VASKÜLER LEZYONLAR Birçok deri belirtisi vasküler orijinlidir. Bu belirtiler inflamatuar de ifliklik olmaks z n vasküler permeabilite art fl ve vazodilatasyon veya nekrotizan inflamatuar de ifliklikler sonucu ortaya ç kar. Ürtiker Ürtiker belirtileri damar permeabilitesindeki art fl sonucu ortaya ç kar. Deri belirtileri, ödemli, soluk pembe renkli eritematöz, de iflik büyüklükte papül ve plaklard r. Lezyonlar birbirleriyle birleflebilir, polisiklik lezyonlar oluflturur. Kafl nt bafll ca bulgudur. Tek bir belirti genellikle 24 saatten k sa sürede kaybolur. Ürtikerli vaskülit klinik olarak ürtikere benzeyen belirtiler gösterir, ancak ürtikerden ay rt ettiren önemli bulgular lezyonlar n 24 saatten uzun sürmesi, iyileflen lezyonlar n yerlerinde pigmentasyon veya purpura gibi ikincil de iflikliklerin bulunmas d r. Lezyonlar kafl nt s zd r, buna karfl n yanma ve a r yak nmas vard r. Eritema multiforme benzeri hedef fleklinde lezyonlar, artralji, artrit, genel halsizlik bulunabilir. Ürtikerli vaskülit, hepatitis B, hipokomplementemik vaskülit, Sjögren sendromu, SLE, infeksiyöz mononükleoz, romatizmal atefl, Still hastal, eriflkin senopozitif artritler say labilir. 9

2 Cem Mat Eritem Eritemler de iflik derecelerde inflamasyona ba l geliflen akut veya subakut vasküler reaksiyonlard r ve baz lar romatizmal hastal klar için özgündür. Eritema Marginatum Akut romatizmal ateflli hastalar n %10 unda ortaya ç kan bir belirti olup, h zla çevreye do ru geniflleyen halka fleklinde lezyonlar ile karakterizedir. Bu belirtiler maküler tarzda olabilecekleri gibi deriden kabar k da olabilir. Eritema marginatum romatizmal ateflte karditle yak n iliflkilidir veya hastal n inaktif dönemlerinde de ortaya ç kabilir. Lezyonlar genellikle eritematöz makül fleklinde bafllar, daha sonra çevreye do ru geniflleyerek tam veya yar m halka fleklinde belirtiler ortaya ç kar. Belirtiler genellikle gövde ve ekstremitelerde lokalizedir ve yüze ekstremitelerin proksimalinde nadiren görülür. Lezyonlar 2 saat ya da günler içinde çevreye do ru genifller. Juvenil Romatoid Artrit Eritemleri Juvenil romatoid artrit (JRA) eritemleri genellikle poliartritli hastalarda görülür, oligoartritli hastalarda daha nadir olarak gözlenir. Bu belirtiler, genellikle ö leden sonra veya akflam üzeri ateflle birlikte ortaya ç kar. Rash tek tek morbiliform gezici nitelikte maküllerdir. Maküller 2-5 mm çap nda, genellikle ekstremitelerin proksimal k s mlar nda daha yo un olarak ortaya ç kar. Her bir makül soluk bir halo ile çevrilidir. Kafl ma veya ovalama ile yeni lezyonlar ortaya ç karabilir. Eritem Polimorf Romatolojik hastal klarda nisbeten daha nadir görülen, ço u zaman ilaçlara ba l geliflen, kendi kendini s n rlayan deri ve müköz membranlar n akut inflamatuar hastal d r. Eritem polimorf da genel olarak prodrom belirtiler vard r, bunlar bafla r s, halsizlik, bo az a r s ve öksürüktür. Eritem polimorfun minör flekillerinde lezyonlar koyu k rm z makül fleklinde bafllar, 24 saatte çap 2 mm ye ulafl r. Deriden hafif kabar k olan lezyonun çevresi eritemli kal rken ortas aç l r veya zamanla siyanotik veya purpurik olarak hedefe benzer görünüm al r. Ard arda ç karak yerlerinde hiperpigmentasyon b rakarak 1-2 haftada iyileflir. Eritem polimorfun majör formunda ise birdenbire de iflik oranlarda viseral tutulum gözlenebilir. Atefl, öksürük, bo az a r s, kusma, diyare, miyalji, artralji fleklindedir. Lezyon merkezlerinde bül mevcuttur. Eritem polimorf Akut romatizmal atefl SLE Dermatomiyozit 10

3 Dermatolojik Belirtilerden Sistemik Hastal klara Var fl Henoch-Schönlein purpuras laçlar - Sulfometoksazol - Fenilbutazon - Alt n tuzlar Bunlar n d fl nda herpes simpleks, derin mikozlar, kronik bakteriyel infeksiyonlarda da ortaya ç kabilir. NODÜLER LEZYONLAR Romatoid Nodüller Romatoid nodüller nekrobiyoz ve fibrin odaklar etraf nda palisad yapan granulomlard r ve immun kompleks oluflumunu gösteren kronik küçük damar vasküliti sonucu geliflir. Bu belirtiler daha çok travmaya maruz kalan, dirsek, metakarpofalangeal eklem ve interfalangeal eklemler gibi kemik ç k nt lar üzerinde yer al r. Romatoid nodüller kat, a r s z, subkütan dokuda simetrik kitleler yapan nodüllerdir. Bu nodüller periosta veya tendonlara yap fl r, bazan ülsere olabilir. Romatoid artrit eriflkin popülasyonunu %1-3 ünü oluflturur. Bunlar n %20 sinde romatoid nodüller vard r. Bu hastalarda eroziv eklem hastal, romatoid faktörde yükselme, romatoid vaskülit ve Sweet sendromu, eritema elevatum diutinum, pyoderma gangrenozum gibi di er ekstraartiküler komplikasyonlar ortaya ç kar. JRA l hastalar n %5-10 unda romatoid nodüller bulunur. Bu çocuklarda maküloürtikaryal rash ve sistemik belirtiler bulunur. Romatoid nodüller, romatizmal ateflte de ortaya ç kabilir. Bunlar pankardit, poliartrit, Sydenham korea, eritema marginum, poststreptokoksik glomerülonefrittir. Ay r c tan da tofüsler, nodüler amiloidoz, nodüler ksantom, epidermal kis, tümoral kalsinozis ve granüloma anülaredir. Kalsinozis Kutis Deri kalsifikasyonu iki formda ortaya ç kar: 1. Metastatik: Kalsiyum veya fosfat iyonlar n n anormal yükselmesi, 2. Distrofik: Ba dokusu anomalisi sonucu ortaya ç kabilir. Temel olarak 4 grup predispozan faktör vard r. Bunlar travma, dejeneratif, ba dokusu hastal klar ve neoplazmlard r. Skarlarda da mikroskopik olarak kalsifikasyon odaklar bulunur. 11

4 Cem Mat Kütanöz kalsifikasyon ba dokusu hastal klar nda da ortaya ç kabilir. Dermatomiyozit ve polimiyozitli hastalar n %20 sinde, çocuklar n %75 inde yaflam n ilk 3 y l nda ortaya ç kar. Kas üzerine uyan deri bölgelerinde özellikle omuz ve kalçada ortaya ç kar. Çocuklarda ekstremitelerde de gözlenir. Sklerodermada ise hastal k bafllad ktan 10 y l sonra genellikle ekstremitelerin distalinde gözlenir. CREST sendromunda kalsifikasyon hafif miktarlarda olsa dahi ortaya ç - kar ve nodüller ülserleflme e ilimi gösterir ve genellikle tebeflir tarz materyal ortaya ç kar. Eritema Nodozum Eritema nodozum ba dokusu hastal klar nda seyrek görülen bir belirtidir. Daha çok genç ve orta yafll kad nlarda ortaya ç kar. Daha çok genç ve orta yafll kad nlarda ortaya ç kar. A r l olan eritemli nodüller genellikle bacaklar n ön yüzünde yerleflir. Çaplar birkaç santimetre çap ndad r ve yavafl yavafl çevreye yay l r. Uyluk, kalça ve üst ekstremite tutulumu olabilir. Eritema nodozum streptokoksik infeksiyonlar, sarkoidoz, tüberküloz, Behçet sendromu, derin mikoz, regional enterit, ülseratif kolitte ortaya ç kar. Eritema nodozum romatizmal ateflte karditle negatif iliflkilidir. Fasial Eritemler Yüzde oluflan eritem sistemik lupus ertematozusun en önemli belirtisidir. SLE li hastalar n %75-80 inde bulunur. Bu eritem genellikle yüzde burun üzerinde ve yanaklarda parlak k rm z renkte ortaya ç kar. Bafllang çta belirtiler bas nçla solar, zamanla bunlar n üzerinde hafif skuam ve ince telenjiektaziler geliflir. Benzer tip klinik görünüm eripizel, rozase, seboreik dermatitte de ortaya ç kabilir. Eripizelde s cak eritematöz alan streptokok infeksiyonlar na ba l olarak da geliflebilir. Rozasede ise papüler inflamatuar komponent hakimdir. Seboreik dermatitte ise kuru ya l skuamlar, sar mtrak k rm z lezyonlar, glabella ve nazolabial sulkusta gözlenir. Dermatomiyozitli hastalarda eriflkinlerde %70 oran nda, çocuklarda ise daha yüksek oranlarda ortaya ç kar. Göz kapaklar çevresinde morumtrak k rm z eritem, yanaklar, al n ve temporal bölgede gözlenir. Eritem ile birlikte de- iflik oranda telenjiektaziler olaya eklenir. SLE de yayg n makülopapüler erüpsiyon geliflebilir. Bu belirtiler avuç içleri, parmaklar ve parmaklar n dorsal k s mlar nda ortaya ç kar. yileflen lezyonlar n yerlerinde yüzeyel atrofi ortaya ç kar. 12

5 Dermatolojik Belirtilerden Sistemik Hastal klara Var fl Kronik Kutanöz Lupus Eritematozus Deri belirtisi tek eritematöz plak, foliküllerde belirginleflme ve follikül içine do ru uzanan skuamlar ile karakterizedir. Bu lezyonlar atrofi, skatris, telenjiektazi ve merkezi depigmentasyon ile iyileflir. Yanaklar al n, burun ve kulaklar en çok yerleflti i bölgelerdir. Skuamlar foliküllerde bulunur. Daha sonra da skatrisyel alopesiye neden olur. Lezyonlar perifere do ru genifller ve merkezde atrofi ve telenjiektazi vard r. Tan histolojik olarak teyid edilmelidir. Sistemik lupus eritematozusta DLE lezyonlar n n bulunmas hastal n prognozunu iyilefltirir ve survi uzar. Subakut Kütanöz Lupus Eritematozus Subakut kütanöz lupus eritematozusun DLE den fark skar b rakmayan, daha çok omuzlar, gö üs, s rt ve boyun, ekstremitelerin ekstansor yüzlerine yerleflen küçük eritematöz hafif skuaml plaklar ile karakterizedir. Dermatomiyozit Dermatomiyozitin tan koydurucu belirtileri periungual eritem, Gottron papülleri ve Gottron belirtisidir. Gottron papülleri interfalangeal eklem s rtlar na yerleflen papüllerdir, zamanla bu papüller atrofiye u rar, üzerinde telenjiektazi ve hipopigmentasyon geliflir. Yine dorsal interfalangeal eklemlerin üzerinde diz, dirsek ve medial malleollar n üzerinde violase eritem ve ödem bulunur. VASKÜL TLER Derinin kan damarlar nda ortaya ç kan inflamasyon sonucu vasküler yap - da y k m ve buna ba l olarak çok çeflitli vaskülit sendromlar nda ortaya ç kar. Deride renk de iflikli i, ödem, purpura, ekimoz, eritematoz makül, papül, nodül, ürtiker, livedo retikülaris, nekroz, ülserasyon, vezikül ve püstüller, bül, pyoderma gangrenozum benzeri ülserler, eritema nodozum benzeri belirtiler kütanoz vaskülitlerin bafll ca bulgular d r. Kütanöz vaskülit ile baflvuran bir hastada sistemik belirtiler aranmal d r. Sendromlar n dinamik yap s ndan ve iliflkili bulundu u hastal a ba l olarak sistemik belirtilerin daha sonra da geliflebilece i göz önünde bulundurulmal d r. Deride ortaya ç kan klinik ve histolojik belirtiler vaskülit sendromlar n n tan s için spesifik de ildir. Örne in dermal lökositoklastik anjeit sonucu ortaya ç kan purpura infeksiyöz vaskülitlerde (Neisseria meningitidis), immun komplekslere ba l (serum hastal, kryoglobulinemik vaskülit ve Henoch Schönlein purpuras ), ANCA pozitifli inin gözlendi i vaskülitlerde (mikroskopik PAN, Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu), allerjik vaskülit (ilaçlara ba l ), romatolojik hastal klarda ortaya ç kan vaskülitler (lupus 13

6 Cem Mat eritematozus, romatoid artrit, Sjögren sendromu) ve paraneoplastik vaskülit (neoplazmalar veya karsinomlar) ortaya ç kar. nflamatuar kütanöz ve subkütanöz nodüller poliarteritis nodoza, mikroskopik polianjeitis, Wegener gnarülomatozu, Churg-Strauss sendromu, Takayasu arteriti, dev hücreli (temporal) arteritte gözlenir. Bu bulgular tek bafl na görülebilece i gibi, ço u zaman tutulan damar çap na göre de iflik deri belirtileri bir arada görülebilir. Deriyi tutan vaskülitlerde do ru tan ya ulaflabilmek için, klinik ve histolojik özellikleri birlikte de erlendirmek gerekir. Burada ilk yap lmas gereken vaskülitin infeksiyona ba l olup olmad n n belirlenmesidir. Bundan sonra, alerjik tipte vaskülite neden olan ilaçlar araflt r lmal d r. Daha sonraki aflama ise vaskülitin deriye s n rl m yoksa sistemik bir vaskülit belirtisi mi oldu u sorusuna cevap aramakt r. Deriyi küçük damar vaskülitleri postkapiller venülleri, kapillerleri, arteriolleri ve küçük çapl arterleri tutar. Bu vaskülitlerin en s k gözlenen belirtisi purpurad r. Purpuralar ço u zaman palpasyonla ele gelir ve hemen daima alt ekstremiteleri tutar. Purpuralar birbirlerini izleyen erüpsiyonlar halinde bafllar. Bu belirtiler bafllang çta küçük k rm z maküller fleklindedir. Papül ve plaklar birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar de iflen büyüklüktedirler. Büyük lezyonlar daha ziyade ekimotiktir. Renk k rm z dan mor renge kadar de iflir. Bu belirtilerin eritrosit ekstravazyonu sonras nda geliflmesinden dolay iyileflen lezyonlar n yerlerinde eritrosit y k m ürünlerine ba l olarak geliflen sar kahverengi renk de iflikli i gözlenir. Histolojik olarak bu en s k gözlenen belirti nötrofilik lökositoklastik anjeittir, bu hücre infiltrasyonu 48 saat içinde yerini mononükleer hücrelere b rak r. Nötrofilik infiltrasyon yo un oldu unda likefaksiyon nekrozu vezikül, püstül, bül geliflir. Daha nadir olarak da dermal lökositoklastik anjeit daha sonra yo unlafl r ve Sweet sendromunda görülen belirtilere benzer. NODÜLLÜ VASKÜL TLER Vaskülit sendromlar nda gözlenen deri lezyonlar ndan biri de nodüllerdir. Nodüler belirtiler direkt vasküler inflamasyon veya ekstravasküler kütanöz veya subkütanöz inflamasyon sonucu ortaya ç kar. Klinik olarak a r l lokal hararet gösteren belirtilerdir. Bu nodüllerin çevresinde livedo retikülaris bulunur. Wegener granülomatozu ve Churg-Strauss sendromunda ortaya ç kan inflamatuar nodüllerde vasküler tutulum her zaman gözlenmez. Nodüler lezyonlar, orta çapl ve küçük arterlerin tutulumu ile ortaya ç kar. Di er bir deyiflle sadece arterleri tutan vaskülitler nodüler lezyonlara neden olur. 14

7 Dermatolojik Belirtilerden Sistemik Hastal klara Var fl Mikroskopik polianjeitis, Wegener granülomatozu ve Churg-Strauss sendromunda arterler, arterioller, postkapiller venüller ve kapiller tutulum gözlenir. Bu vaskülitlerde nodüllerin yan s ra di er belirtiler de ortaya ç kar. Livedo Retikülaris Livedo retikülaris deride k rm z veya livid renkte bal k a fleklinde görünümü ifade eder. Livedo retikülaris staz göstergesidir ve arteriol sonras ndaki staz gösterir. Livedo retikülaris damar duvar n tutan hastal klar n ve intravasküler hadiselerin göstergesidir. Esansiyel trombositopeni gibi myeloproliferatif hastal klar, disproteinemi, kryoglobulinemi ve so uk aglutinin hastal nda, lokalize ve sistemik PAN, SLE, damar lümenin t kanmas ile ortaya ç kan ateroembolik hastal klarda, antikardiolipin sendromu, endarteritis obliteransta livedo retikülaris görülür. Endarteritis obliterans n nadir formlar ndan birisi de, a aç köklerine benzeyen livedo retikülaris ve serebrovasküler hecmeler ile seyreder. Derinin dermal arterlerinde endarteritis obliterans gözlenir. Serebral arteriyografide orta çap damarlarda oklüzyon gözlenir. Bu hastalarda antikardiolipin antikorlar bulunur. Livedo retikülaris ile birlikte ülserasyon veya livedo vaskülit bafll ca ayak bileklerinde a r l, yavafl iyileflen, irregüler ülserlere neden olur. Ülserler genellikle atrofi blanche benzeyen satrislerle iyileflir. Deri biyopsisinde bir veya birkaç damar n eosinofilik fibrinoid materyal ile t kand gözlenir. Livedo retikülaris nedenleri aras nda kolesterol embolileri de yer al r. Bu hastal k 50 yafl n üzerindeki hastalarda görülür. Gençlerde tan mlanmam flt r. Yüksek atefl, myalji, yüksek sedimantasyon h z, hipertansiyon, eosinofili ve rash bafll ca bulgular n oluflturur. Biyopsilerin histolojik incelemesinde damar lümeninde kolesterol kristallerinden oluflan infiltrasyon bulunur. Eski lezyonlarda ise intimada fibröz ve fibrinöz tromboz gözlenir. Bu emboliler spontan olarak ortaya ç kabilir. Raynaud Fenomeni Raynaud fenomeni küçük digital arterlerin intermittan spazm d r. Bu olay genellikle so uk etkisi ile ortaya ç kar. Bafllang çta vazokonstriksiyon ile parmaklar solar ve a r ve paresteziye yol açar. Parmaklar so uktur, bunu takiben vazospazm n aç lmas ile siyanoz ve reaktif hiperemi geliflir. Tekrarlayan ataklar ile parmak pulpas nda atrofi ve ülserasyonlar ortaya ç kar. Raynaud fenomeni en çok sistemik sklerozda ve nadir olarak da SLE görülebilir. SLE Raynaud fenomeni bulunmas spesifik bir bulgu de ildir, bu nedenle ARA kriterlerinden ç kar lm flt r. Raynaud hastal ; so uk veya emosyonel olarak bafllamas, belirtilerin iki tarafl olmas, iskeminin yüzeyel deri gangrenleri ile s n rl kalmas, bilinen ne- 15

8 Cem Mat denlerin bulunmamas ve semptomlar n en az iki y l devam etmesi durumunda Raynaud hastal düflünülür. BA DOKUSUNU LG LEND REN DE fi KL KLER Skleroz Skleroderminin en belirgin belirtisidir. Sistemik skleroderma belirtileri ödematöz, indüratif ve atrofik olmak üzere 3 aflama gösterir. lk belirtiler yüzde ellerde gode b rakmayan ödemdir. Bu faz haftalarca veya aylarca sürebilir. nduratif hafhada deri sertleflir ve alttaki fasiaya yap fl r. Bu özellikle parmak s rt nda, el s rtlar nda ve önkolda lokalizedir. Deri parlak görünümdedir ve sert k vaml d r. Atrofik fazda ise parmak uçlar küçülür ve parlak deri ile uzan r. Parmaklar bükülür ve pençe eli deformitesi ortaya ç kar. Parmak uçlar nda, dirsek ve el s rtlar nda kemik ç k nt lar üzerinde ülserasyonlar geliflir. Yüz derisinin gerilmesi ile normal k r fl kl klar kaybolur ve tipik maske yüzü ortaya ç kar. Dudaklar incelir, a z aç kl nda daralma mevcuttur. Parmaklarda t rnak k vr m, avuç içi, dudaklar, yüz dil, müköz membranlarda telenjiektaziler gözlenir. ntrakütan kalsinozis kutis, parmak uçlar ve parmak eklemleri çevresinde bulunur. Morfea Deri, derialt dokusu, kemik, kas dokusunu tutabilen lokalize sklerodermad r. Herhangi bir yaflta ortaya ç kabilir. Bafllang çta eritematöz violase renk de iflikli i fleklinde bafllar. Bu belirtiler plak tarz nda veya daha küçük guttat diye tan mlad m z biçimde ortaya ç kar. Plaklar n çevresinde leylak rengi halka vard r, merkezleri ise beyazd r ve fildifli rengindedir. Lezyonlar eskidikçe depigmentasyon, merkezde atrofi, periferik hiperpigmentasyon ortaya ç - kar. Behçet Sendromu Etiyolojisi bilinmeyen mükokütanöz bir sendromdur. A zda aftlar genital ülser, oküler belirtiler ve papülopüstüler belirtiler ve eritema nodozum benzeri belirtiler ile karakterizedir. Hastal n bafllang c nda oral aftlar ortaya ç kar. Aftlar y lda 3 kezden fazla tekrarlayan ve reküran aftöz stomatitte oldu u gibi minör, majör veya herpetiform tipte geliflir. Genital ülserler a zdakilere benzed, labia vulva, vagina ve penise skrotuma yerleflir. Deri lezyonlar %80 olguda folliküler ve nonfolliküler papül ve püstüller ile karakterizedir ve akneiform belirtilerden ay r edilemez. Eritema nodozum di er belirtilerdendir. Paterji fenomeni pozitiftir. 16

9 Dermatolojik Belirtilerden Sistemik Hastal klara Var fl SPOND LARTROPAT LER N KL N K BEL RT LER Psoriasis Psoriasis s k görülen inflamatuar deri hastal d r. Psoriasis 2 gruba ayr lmaktad r. Tip I psoriasiste (erken bafllang ç gösteren flekli) alie öyküsü ve HLA-Cw6, B57, B13 ve DR-7 iliflkisi bulunur. Tip 2 psoriasiste ise geç bafllang ç vard r ve bu tip asosiasyon yoktur. Hastal n temel özelli i inflamasyon ve epidermal hiperproliferasyondur. Dermiste lenfosit infiltrasyonu, epidermiste ise nötrofil kümelenmesinin neden oldu u mikroabse oluflumu vard r. Psoriasis vulgarisin plak tipi en s k gözlenen formudur. Lezyonlar yayg nd r ve tipik olarak saçl deri, diz ve dirsekler tutulur, daha nadir olarak da intertrijinöz bölge avuç içi ve ayak tabanlar nda belirtiler ortaya ç kar. Eritrodermi püstüler psoriasis ve artrit en s k gözlenen di er belirtilerdendir. Psoriasis t rnaklar tutabilir, onikodistrofi, onikolizis psoriatik artritle iliflkilidir. Psoriasisli hastalar n %7 sinde artrit gözlenir. Bu hastalar n %75 inde önce deri lezyonu ç kar bunu eklem tutulumu izler. %15 olguda önce artrit oluflur bunu deri lezyonu izler. %10 hastada ise her ikisi birlikte bafllar. Psoriasis Palmoplantaris (PPP) Akropüstüler psoriasis klinik olarak ayr formdur. Sigara içme uyar c faktör olarak rol oynar. Klinik olarak özellikle ayak taban ve avuç içlerinde sar renkli püstül, yeryer kurumufl püstül yerlerinde kahverengi renk de iflikli- i skuam ve eritem ortaya ç kar. Benzer belirtiler SAPHO sendromu ile iliflkili olabilir. Reiter Hastal Reiter hastal, psoriasis benzeri kütanöz deri lezyonlar, balanit, konjunktivit, üretrit ve artrit ile seyreden bir hastal kt r. Hastal n etiyolojisi bilinmemektedir. Reiter sendromununda ortaya ç kan eritemli skuaml belirtilerin psoriasisten en önemli fark oksidatif görünüm göstermelidir. Kurut oluflumu ve püstül oluflumu gözlenebilir. Belirtilerin yerleflimi psoriasis vulgarise benzerlik gösterir. Fakat ençok genitokrural bölge ve sakroiliak alanda ortaya ç kar. Avuç içi ve ayak tabanlar nda palmoplantar püstüler psoriasisteki gibi püstüler lezyonlar bulunur. Bunlar birleflir ve keratodirma blenorajika ad verilen belirtilerin oluflmas na yol açar. Sirsine balanit Reiter sendromunda en s k gözlenen belirtidir. A z içinde ülsere eritematöz lezyonlar bulunur. Ülser de iflik büyüklüktedir ve aftöz lezyonlar a r s zd r. 17

10 Cem Mat SAPHO Osteoartiküler bulgular ile PPP veya akne (akne konglabata, akne fulminans) Sapho sendromu olarak isimlendirilir. Bir seride %58 PPP, %16 akne, %16 psoriasis ile birlikte akropüstüler lezyonlar ve %10 unda nonpüstüler psoriasistir. Sapho sendromunda akne fliddetli formdad r ve bu belirtiler akne konglobata ve akne fulminans ad n al r. Akne fulminans aknenin en fliddetli formudur, hastalar n ütümünde komedon, püstül, papüller hemorajik kurutlar bulunur. Büklüm yerlerinde hidrozadenitis süpürativa bulunur. Gram negatif bakterilerin bulaflmas hastal kötülefltirir. 18