GÖZ GELİŞİMİ PROF.DR. İSMAİL SEÇKİN

Transkript

1 GÖZ GELİŞİMİ PROF.DR. İSMAİL SEÇKİN

2 GÖZÜN GELİŞİMİ İlk taslak 22. Günde,7 somitli, 2 mm lik embriyoda Prosensephalonun Diensephalon parçasının lateral taraflarında gelişir Göz gelişimine, 1 Ön beyinin nöroektodermi 2 Başın yüzey ektodermi 3 Mezoderm, katılırlar.

3 Gözün ilk taslağı Optik sulci ( Lamina optika ) nöral katlanmalarda görülür. Nöral katlanmalar kaynaşırken Optik sulci uzuyarak Optik vesikülü oluşturur. Optik vesiküller karşılarındaki yüzey ektodermini etkiliyerek lens plağını oluştururlar. Optik vesikülün distalinin invaginasyonu ile önce foveola optika sonra optik cup ( göz kadehi ) oluşur. Optik vesikülün proksimali daralarak optik stalk ı ( optik sap ) yapar Optik cup ın içve dış duvarları arasındaki intra retinal saha kaybolur ve iki duvar temas eder.

4 Optik cup invaginasyonu sadece sentral olmayıp optik stalk ın ventrali boyunca da devam ederek choroid ( optik ) fissure oluşur Choroid fissure içindeki mezenşimden hyaloid damarlar gelişir. 7. Haftada choroid fissure kaynaşır.optik cup ın ağzı yuvarlak bir delik halini alarak pupilla taslağını oluşturur.

5 Choroid fissurenin kenarları kaynaşırken hyaloid damarlar ve optik sinir bu yapının içinde kalarak kapatılır. Hyaloid damarların distal kısımları sonunda dejenere olur, proksimal kısımları retinanın sentral arter ve veni olarak kalır.

6 RETİNA GELİŞİMİ Optik cup ın içve dış tabakaları arasındaki intra retinal saha giderek kaybolur. 5. Haftada dış tabaka hücreleri içinde pigment granüllerinin belirmesiyle retina pigment epiteli oluşur. Gelişen lensin etkisi altında optik cup ın iç tabakası çoğalır ve kalın bir nöroepitelyal tabaka oluşturur. İç tabakanın posterior 4 /5 i pars optika retina adını alır.

7 Bu tabakanın intra retinal saha sınırındaki ependimal hücreler çoğalarak ependimal germinal epitel ( mantle ) tabakasını oluşturur. Bu tabaka hücreleri retinanın nöron ve destek hücrelerini hasıl eder. Bu tabaka hücreleri nöral retinanın farklı bölgelerinde gruplaşarak eksternal nöroblastik tabaka ( ENT )ve internal nöroblastik tabakaları ( İNT )oluştururlar ENT hücreleri rod ve kon lara farklılaşır ve fotoreseptive tabaka da denilen dış granüler tabakayı oluşturur. İNT hücreleri iki farklı bölgede lokalize olurlar ve ENT ye yakın olanlar İç granuler tabakaya ait nöronları ( bipolar, horizontal, amakrin ) ve destek hücrelerini ( müller ), daha dıştaki nöroblastik hücre grubu ise ganglion hücrelerini oluşturur.

8 Ganglion hücre aksonları ise nöral retinanın iç yüzeyinde biraraya gelip posteriora doğru yönelerek marginal zonu oluşturur. Bu zondaki sinir fibrilleri optik stalk a doğru giderken birbirine yaklaşarak optik siniri oluşturur.optik sinir fibrillerinin myelizasyonu, gözler 10 hafta ışığa maruz kaldıktan sonra tamamlanır. Fakat işlem optik diskten hemen sonra durur. Nöral retina hücrelerinin farklılaşması 7. Ayda sonlanır. Göz bu zamanda ışığa duyarlıdır. Normal yeni doğmuş infant görebilir fakat iyi değildir. Ancak kontrast noktasını sabitleştirmeye muktedirdir. Görüş keskinliği 600 / 20 olarak hesaplanmıştır. Fovea sentralis doğumdan sonra 4. Aya kadar farklılaşmaz.

9 Optik cup ın iç tabakasının anterior 1 / 5 i pek fazla değişikliğe uğramaz.pars caeca retina adını alır. Pars caeca retina, pars siliaris retina ve pars iridika retina olarak siliar cisim ve irisin iç epitel tabakasını oluşturur.

10 SİLİAR CİSİM GELİŞİMİ Silar cisim epitelinin iç kısmı nöral retinanın içinde hiçbir nöral elementin farklılaşmadığı anterior uzantısı olup pigmentsizdir. Siliar cisim epitelinin dış kısmı pigmentli olup optik cup ın dış tabakasından oluşmuştur ve retinal pigment epitelinin devamıdır. Bu yapı dış taraftan mezenşimden oluşan bağ dokusu ve düz kas olan siliar kaslarla örtülüdür. Pars silaris retina iç taraftan mezenşimal olan suspensory ligament veya zonula yı oluşturan elastik fibrillerin ağ şebekesi ile lense bağlanır.

11 İRİS GELİŞİMİ İris optik cup ın anterior parçasından gelişir. Optik cup iç tabakası pigmentli olan pars iridika retinayı yapar. Bunun üzerindeki tabaka optik cup ındış tabası olan retinal pigment epitel tabasının devamdır. Bu dış tabaka İrisin musculus dilatör pupilla ve musculus sfinkter pupilla kaslarını da oluşturur yani bu kaslar nöroektodermal kökenli düz kas hücre demetleridir. Bu düz kaslar, epitel hücrelerinin düz kas hücrelerine değişiminden hasıl olur. İris dış taraftan mezenşimden oluşan damardan zengin bağ dokusu ile sarılmıştır. İris çoğu bebekte mavimsidir. Pigmentasyon ilk birkaç ay içinde tamamlanır ve kendi rengini kazanır

12 LENS GELİŞİMİ Optik vesikülün indüksiyonu ile yüzey ektoderminde oluşan lens plağının sentral bölgesi nöral ektoderme ( optik vesiküle ) doğru invagine olur. 5. Haftada bu yapı yüzey ektodermi ile bağlantısını kaybeder ve lens vesikülü oluşur. Lens vesikülü optik cup ın ağzında yerleşir.

13 Lens vesikülünün anterior duvarındaki tek katlı kübik epitel değişikliğe uğramaz. Vesikülün posterior duvarındaki hücreler ise önce uzar prizmatik karakter kazanır, nüveleri kaybolur ve primer lens fibrillerini yapmak için daha da uzuyarak lens boşluğunu giderek ortadan kaldırır. 7. Haftada anterior duvara ulaşan bu primer lens fibrilleri lens nukleusunu oluşturur.

14 Lens in anterior ve posterior duvarlarının arasındaki orta çizgi Ekvatoryal zon adını alır. Ekvatoryal zondaki anterior duvara ait kübik hücreler uzar ve nukleuslarını kaybederek sekonder lens fibrillrini oluşturarak devamlı sentral bögeye ilerler ve primer lens fibrillerinin dış kenarlarına devamlı olarak ilave edilir. Sekonder lens fibrilleri 20. Yaşa kadar oluşmaya devam eder ve lens çap olarak artar.

15 Gelişen lens tunika vaskulosa lentis ( TVL) denilen bir vaskuler mezenşimal tabaka tarafından sarılmıştır. Bu yapının anterior kısmına pupiller membran adı verilir. TVL i besleyen hyaloid arterin ortadan kalkmasıyla TVL ve pupiller membran dejenere olur. Anterior lens epiteli ve lens fibrilleri tarafından oluşturulmuş lens kapsülü devamlı kalır. Avaskuler lensin beslenmesi aköz hümör ve vitröz hümörden sağlanır

16 ÖN VE ARKA ODALAR VE KORNEA GELİŞİMİ Gözün anteriorundaki mezenşim içinde oluşan yarık ön odayı oluşturur. İrisin posterioru ve gelişen lensin anteriorundaki mezenşimin ortadan kalkmasıyla oluşur. Kornea iki embriyonal yapraktan oluşur : Önyüzü ( Çok katlı keratinleşmemiş yassı epitel ) Yüzey ektodermi Arka yüz (Tek katlı yassı epitel ) ve Substantia propria kornea Mezenşim

17 VİTRÖS BODY GELİŞMİ Choroid fissure den optik cup içine giren mezenşimden oluşur.bu mezenşimal doku zamanla yumuşayıp jelatinsi bir kıvam kazanır. Bu primer vitröz hümördür ve optik cup ın iç tabakasından oluşan jelatinös bir sekonder vitrös hümör tarafından sarılır.

18 SKLERA VE KOROİD GELİŞİMİ 5. Haftanın sonunda göz taslağının etrafını saran mezenşim bir iç koroid ve bir dış sklera ya farklılaşır. Koroid, retina pigment epitelinin üzerindeki, ince bağ dokusu ile desteklenmiş kapillerleri ihtiva eden, siliar çıkıntıların esasını oluşturan pigmentli tabakadır. Sklera, koroidin dışında substantia propria korneanın devamı olan fibröz tabakadır.

19 OPTİK SİNİR GELİŞİMİ Optik cup ı beyne bağlıyan optik stalk ınventral yüzündeki choroid fissure nin içindeki mezenşim de hyaloid damarlar ve beyne geri dönen retina sinir fibrilleri vardır. 7. Haftada choroid fissure nin kapanmasıyla optik stalk içinde dar bir tünel oluşur. Beyne doğru giden sinir fibrillerinin miktarının giderek artması neticesinde optik stalk ıniçduvarının çapı devamlı olarak artar ve neticede stalk ıniçve dış duvarı karnaşır. İç tabaka hücreleri optik sinir fibrillerini destekleyen nöroglia hücrelerinin bir ağşebekesini oluşturur.

20 GÖZ KAPAKLARININ GELİŞİMİ Yüzey ektodermi biri üstten biri alttan kıvrıntılar yapar. Merkezinde mezenşim bulunan bu kıvrıntılar göz kapaklarının ilk taslaklarıdır. Bu iki kıvrıntı 10. Haftada yapışır ve bir konjonktival kese oluşur. 26. Haftadan sonra ayrılır. Kapakların içini döşiyen ektodermal epitel konjonktivayı yapar. Kirpikler ve guddeler yüzey ektoderminden, bağ dokusu ve tarsal plaklar mezenşimden, gözün ekzentrik motor kasları periferal mezenşimden gelişir.

21 LAKRİMAL GUDDELERİN GELİŞİMİ Göz çukurunun superolateral açılarında yüzey ektoderminden gelişen tomurcukların mezenşim içine nufus etmesiyle gelişir. Gelişen bu tomurcuklar ve lakrimal bezlerin kanal ve alveolilerini oluşturmak üzere giderek dallanır. Lakrimal bezler doğumda küçüktür ve aşağı yukarı 6 hafta fonksiyon yapmazlar. Bundan dolayı yeni doğmuş bebek ağladığı zaman göz yaşı üretmez.

22 GÖZÜN KONJENİTAL MALFORMASYONLARI

23 Gelişmenin 7.nci haftası sonunda koroid fissürün kapanmasındaki hata. İris,retina,siliarcisim,ko roid,optik sinir kapsıyabilir. İris coboması göz bebeğine bir anahtar deliği görüntüsü verir. Genellikle kalıtsaldır,autosomal dominant özellik olarak nakledilir.çevresel faktörlerlede ortaya çıkabilir. 1. COLOBOMA

24 Göz kapağının gelişmesindeki local bir karışıklıktan oluşur. Göz kapağındaki küçük bir çentik tarafından karakterize edilir. Tüm kapağıda kaplıyabilir.nadir durumlarda alt kapaktada olur. Yaygın değildir. PALPEBRAL COLOBOMA

25 2. KONJENİTAL GLAUKOMA Sinus venosus sclerae veya iridokorneal açıdaki Şilem kanalının anormal gelişmesi. Aköz humor direnajı sağlanamaz.intra okuler tansiyon yükselir. Genellikle resessive mutant genler sebeb olur. Gebeliğin erken döneminde Rubella infeksiyonundanda olabilir.

26 Lens yapısındaki değişiklikten dolayı lens opak olur,sıklıkla grimsi beyaz görülür. Bazılarına gebeliğin ilk 2 ayında rubella,diğer viral enfeksiyonlar ve toksoplasmosis neden olur. Bir başka sebebi de bir enzimatik yetersizlik olan konjenital galaktosemia dır. Doğumdan sonraki 2.nci haftada ortaya çıkar.enzim yetersizliği nedeniyle,galaktozun büyük miktarı bebek kanında, dokularda birikir ve bunun neticesi lenste yaralanmalara neden olur. Çoğu vakalar kalıtsaldır.dominant özellik olarak nakledilir. 3. KONJENİTAL KATARAKT

27 4. GÖZ KAPAĞININ KONJENİTAL PTOSİS İ Oculomotor sinirinin(cn111) süperior kısmının prenatal yaralanması veya anormal gelişmesi neticesi levator palpebra superior kasının anormal gelişmesi veya gelişmesindeki yetersizlik. Her iki göz kapağıda sarkar. Superior rectus kasının gelişmesinde de bir yetersizlik varsa göz küreside yukarıya hareket edemez. Kalıtsaldır.Autosomal dominant özellik olarak nakledilir.

28 5. DEVAMLI PUPİLLAR MEMBRAN Erken fetal period esnasında lensin anterior yüzünü örten mezanşimal pupiller membranıntam kaybolmaması. Pek az görmeye engel olur.önemsizdir.

29 6. HYALOİD ARTERİN DEVAMLILIĞI Hyaloid arterin distal kısmının küçük bir parçasının devamlı kalması. Kalan parça optik diskten vitrös cisme uzanır. Kalıntılar kist oluşturabilir. Nadir olarak bütün distal kısım devamlı kalabilir. Vakaların çoğunda göz mikropitalmik (çok küçük) tir ve görme problemine neden olur.

30 7. RETİNA NIN KONJENİTAL AYRILMASI (DETACMENT) Optik cup ın retinayı yapacak olan iç ve dış tabakalarının eşit olmıyan oranlarda büyümesi neticesi kaynaşmasındaki yetersizlik. Böylelikle retinanın pigment epiteli ve neural tabakaları ayrı kalır. Ayrılma parsiel yada tam olabilir. Bazen ayrılmalar sonradan(sekonder) olabilir ve göz ve başın diğer malformasyonları ile birlikte görülür.

31 8. RETİNOCELE Koroid fissür ün kapanmasındaki yetersizlik neticesi retinanın sklera ya herniasyonu(fıtık).

32 9. KONJENİTAL APHAKİA Lens in konjenital yokluğu. 4.üncü haftada lens plağının oluşmasındaki yetersizlik. Muhtemelen optik vesikülün lensi oluşturmak için yüzey ektodermine yaptığı indüksiyonun yetersiz olması neticesi hasıl olur. Nadir görülür.

33 10. KONJENİTAL ANİRİDİA İris in konjenital yokluğu. 8.inci haftada optik cup kenarında gelişmenin durması neden olur. Glaukom,diğer göz anomalileri ve böbreğin Wilms tümörü ile birlikte olabilir. Dominant nakledilir.

34 11.CRYTOPHTHALMOS Göz kapağının gelişmesindeki yetersizlik. Göz deri ile örtülüdür. Göz küresi küçük ve kusurludur. Kornea ve konjonktiva genellikle gelişmemiştir. Nadir görülür.

35 12. MİCROPTHALMOS Göz küresi, lens ve göz çukuru küçüktür.göz hacmının 2/3 üne azalabilir. Bulunduğu bölgede yüz de az gelişmiştir. Diğer konjenital anomalilerle birlikte,sık olarak coloboma ile birlikte görülür. Ciddi microphthalmos 4.üncü haftada optik vesikülün gelişmesinden önce veya hemen sonra göz gelişiminin durması neticesi hasıl olur.göz az gelişmiş ve lens oluşmamıştır. 6.ncı haftada,optik fissür ün kapanmasından önce gelişimi durursa göz daha büyük olur.ancak büyük oculer defektler ile birliktedir. 8.inci haftada veya erken fetal period esnasında göz gelişimi durursa basit microphthalmos görülür. Bazı vakaları kalıtsaldır.bunlar recessive veya az sekse bağlı olabilir.ancak basit microphthalmos a genellikle Cytomegalo virus,toxoplasma gondii,rubella virus,herpes simplex virus gibi infektios amiller sebeb olmaktadır.

36 13. ANOPHTHALMOS Gözün uni veya bilateral yokluğu. Göz kapakları ve motor kaslar mevcuttur. Cranio cerebral malformasyonlarla birliktedir. Primer anophthalmos,4.haftada göz gelişiminin durması neticesi optik vesikülün oluşmasındaki yetersizlikten oluşur. Sekonder anophthalmos da bütün ön beyin gelişmesi baskılanmıştır ve göz yokluğu çeşitli malformasyonlarla birliktedir.

37 14. CYCLOPİA Nöralplağın kranial parçasından gelişen orta çizgideki cerebral yapıların baskılanmasından hasıl olan, tek bir göz çukuru içinde tek median göz veya orta çizgide az veya çok kaynaşmış iki gözün mevcudiyeti. Genellikle yukarısında tubular burun (proboscis) vardır. Ciddi craniocerebral malformasyonlar ile birlikte görülür.