Derleme Periyodik Ateş Sendromlar

Ebat: px
Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Derleme Periyodik Ateş Sendromlar"

Transkript

1 Yeni T p Dergisi 2011;28: 7-12 Derleme Periyodik Ateş Sendromlar Halise AKÇA 1, Ferhat ÇATAL 2, Semra KARA 1, Aziz POLAT 3 1 Fatih Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, ANKARA 2 Fatih Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, Çocuk Alerjisi Bilim Dal, ANKARA 3 Fatih Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, Çocuk Hematolojisi Bilim Dal, ANKARA ÖZET Otoinflamatuar hastal klar erken çocukluk döneminde başlayan monogenik inflamatuar durumlard r. Ailesel Akdeniz ateşi (FMF), mevalonat kinaz eksikliği ve tümör nekrozis faktör reseptör ilişkili sendrom gibi monogenik hastal klarda periyodik ateşe ilaveten raş, serozit (peritonit, plevrit), lenfadenopati ve artrit görülür. Sistemik reaktif (AA) amiloidozis ciddi uzun dönem komplikasyonudur. Kriyoprin geninde mutasyon saptanan kriyoprinopatilerde ürtiker benzeri raş, artrit, sensorinöral işitme kayb, santral sinir sistemi ve kemik tutulumu gibi kronik veya rekürren sistemik inflamasyon bulgular görülür. Piyojenik hastal klarda deri, eklem ve kemiklerde steril piyojen apseler oluşur. Son olarak Blau sendromu gibi granülomatöz hastal klarda eklem, deri ve üveada nonkazeifiye granülomatöz inflamasyon görülür. Bu yaz da çocuklarda görülen bu hastal klar n klinik özellikleri ve uygun tedavi yöntemleri anlat lacakt r. Anahtar Kelimeler: Periyodik ateş, ailesel Akdeniz ateşi, mevalonat kinaz eksikliği, tümör nekrozis faktör reseptör ilişkili sendrom, kriyoprinopatiler GİRİŞ Periyodik ateş sendromlar tekrarlayan ateş ataklar ile serozal, sinoviyal yüzey ve deride lokalize inflamasyonun olduğu genetik hastal klard r. İnflamatuar cevab düzenleyen proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlar sonucu farkl otoinflamatuar hastal klar ortaya ç kmaktad r. Çoğunluğu birinci dekadda bulgu vermektedir. Ancak bu hastal klar oldukça nadir görüldükleri için tan konulmas genelde gecikmektedir. Klinik spektrumlar oldukça çeşitlidir. Herediter periyodik ateş sendromlar sistemik lupus eritematozis ve romatoid artrit gibi otoimmün hastal klardan farkl d r 1. Periyodik ateşlerde raş, serozit (peritonit, plevrit), lenfadenopati ve artrit gibi klinik bulgular ve akut faz reaktanlar nda yükselme gibi tekrarlayan sistemik inflamasyon bulgular görülür. Ataklar aras ndaki süre hastal ğa göre değişkendir. Yaz şma adresi: Dr. Halise AKÇA Fatih Üniversitesi T p Fakültesi Çocuk Sağ. ve Hast. Anabilim Dal, Ankara haliseakca@gmail.com Yaz n n geldiği tarih : Yay na kabul tarihi : ABSTRACT Periodic fever syndromes Autoinflammatory diseases are a group monogenic inflammatory conditions characterized by an early onset during childhood. Under the term periodic fevers are gathered some monogenic diseases characterized by periodic or recurrent episodes of systemic inflammation causing fever often associated with rash, serositis, lymphadenopathy and arthritis. Cryopyrinopathies are responsible for a spectrum of diseases characterized by a chronic or recurrent systemic inflammation. Other disorders are dominated by the presence of sterile pyogen abscesses prevalently affecting the skin, joints, and bones. Finally, some diseases, are characterized by the appearance of typical noncaseating granulomatous inflammation affecting the joints, skin, and uveal tract. In the present review, we will focus on the clinical presentation of these disorders in childhood and report on the available therapeutic strategies. Key Words: Periodic fever, familial Mediterranean fever, mevalonate kinase deficiency, tumor necrosis factor (TNF) receptor-associated syndrome, cryopyrinopathies Ataklar aras dönemde hiçbir semptom yoktur, akut faz reaktanlar negatiftir ve hastalar n gelişimi normaldir. Bu gruba ait olan en s k görülen 3 hastal k: Ailesel Akdeniz ateşi (FMF), mevalonat kinaz eksikliği (MKD) ve tümör nekrozis faktör reseptör ilişkili periyodik sendromdur (TRAPS) (Şekil 1). Kriyoprin proteinini kodlayan genlerdeki çeşitli mutasyonlar sonucu soğuk otoinflamatuar sendrom (FCAS), Muckle-Wells sendrom (MWS), kronik infantil nörolojik kutanöz ve artiküler sendrom (CINCA) gibi soğuk ilişkili otoinflamatuar sendromlar görülür. Blau sendromu veya ailesel juvenil sistemik granülomatozisde granülomatöz inflamasyon olur, tipik olarak artrit, dermatit ve üveit görülür. Crohn hastal ğ ve diğer granülomatoz hastal klar ile benzer genlerde mutasyon olduğu gösterilmiştir. Piyojenik hastal klarda deri, eklem ve kemiklerde steril piyojenik apseler oluşur. CD2 bağlay c protein 1 de mutasyonun olduğu PAPA sendromunda piyojenik steril artrit, piyoderma gangrenozum ve akne görülür. Majeed sendromunda ise LPIN 2 gen mutasyonu vard r, kronik rekürren multifokal osteomyelit, konjenital diseritropoetik anemi ve dermatit görülür. 7

2 H. Akça ve ark. Yeni T p Dergisi 2011;28: 7-12 Kendini s n rlayan tekrarlayan ateş ataklar n n tan s Enfeksiyon, otoimmün hastal k ve malignensiyi d şla Aile öyküsünü kontrol et Tan konulamazsa şüpheli hastal k için mutasyon analizi yap Hala tan konulamazsa FMF ön tan s yla kolşisin başla Dominant geçiş Özellik yok Resesif geçiş >7 gün ateş, Periorbital ödem, Ciddi kas ağr s Anti-TNF tedavisine duyarl Ciddi akne Piyoderma gangrenozum Soğuğun neden olduğu ataklar, Ürtiker, Nörolojik bulgular, işitme kayb, Anti IL-1 tedavisine duyarl Oral ülser, servikal adenopati, farenjit 1-3 gün süren ateş ataklar, erizipel benzeri eritem, Kolşisin tedavisine duyarl 3-7 gün süren ateş, servikal adenopati, atak s ras nda idrar mevalonik asit art ş TRAPS PAPA CAPS PFAPA FMF HIDS Şekil 1. Tekrarlayan Ateşlerde Algoritim Şekil 1. Tekrarlayan Ateşlerde Algoritim FMF FMF ilk kez 1945 y l nda tan mlanan otozomal resesif geçiş gösteren bir hastal kt r y l nda bu hastalarda Mediterranean fever (MEFV) geninde mutasyon olduğu gösterildi 2-3. MEFV nin kodlad ğ pyrin proteini proinflamatuar sitokinlerin üretimi ve sekresyonundan sorumludur.fmf de IL-1β üretimi ve doğal immün sistem cevab artm şt r 4. FMF etnik dağ l m göstermektedir. Yahudiler, Araplar, Türkler, Ermeniler ve Güney Afrikal larda daha s k görülür. Türkiye de FMF in tahmini prevalans 1/1000, taş y c l ğ 1/5 dir 5-6. Türk toplumunda yap lan bir çal şmada MEFV mutasyonu s kl ğ %25,7 bulunmuştur 7. Son y llarda MEFV mutasyonu taş y c l ğ n n vaskülit gibi infalamatuar hastal klarda artt ğ bildirilmiştir 8-9. Türkiye de 3000 hastal k bir çal şmada inflamatuar hastal klar n genel toplumdan daha s k görüldüğü gösterilmiştir 9. Türkiye de son y llarda yap lan çal şmalarda poliarteritis nodoza, Henoch-Schönlein purpuras, akut romatizmal ateş ve sistemik başlang çl juvenil idiyopatik artritde MEFV mutasyon s kl ğ n n artt ğ gösterilmiştir Türk FMF çal şma grubu FMF li hastalar n %0,1 inde inflamatuar barsak hastal ğ olduğunu göstermiştir 5. Birçok hastada çocukluk çağ nda ateş ataklar başlar. Hastalar n %25-60 nda hastal k 10 yaş ndan önce, %64-90 nda 20 yaş ndan önce başlar Ateş ataklar k sa sürelidir (1-3 gün) ve s kl kla (vakalar n %89-96 s nda) aseptik peritonit kaynakl kar n ağr s eşlik eder. %33-53 hastada plevra tutulumuna bağl göğüs ağr s olur. Eklem tutulumu s kt r, asimetrik, oligo ya da monoartiküler şeklinde olup en s k ayak bileği, diz ve kalça eklemi etkilenir. Bacaklar n alt k sm nda görülen erizipel benzeri eritem s k görülmese de olmas yüksek olas l kla hastal ğ düşündürür. Ateşli atak s ras nda farkl birçok cilt bulgusu görülür, kas ağr s olabilir. Splenomegali farkl toplumlarda değişik s kl kta görülür. Çocuklarda nörolojik bulgular s k değildir. Ateş s ras nda tipik olarak nötrofil ve eritrosit sedimentasyon h z artar. Farkl çal şmalarda FMF hastalar n n %50-60 kadar nda antistreptolizin O (ASO) değerinin yüksek olduğu rapor edilmiştir FMF li hastalar poststreptokokal komplikasyonlara daha yatk nd r 15. Akut glomerülonefrit ve romatizmal kalp hastal ğ FMF hastalar nda normal toplumdan daha s k görülmektedir. Türkiye de yap lan bir çal şmada FMF hastalar nda streptokok farenjiti olmad ğ halde ASO ve anti-dnaz B seviyeleri yüksek bulunmuştur. Ayr ca boğaz enfeksiyonu olan FMF hastalar 4 hafta takip edildiğince antistreptokokal antikor cevab n n kontrol grubundan daha fazla olduğu gösterilmiştir 19. Amiloid A (AA) tipi amiloidozis FMF in uzun dönem çok ciddi komplikasyonlar ndan biridir. Kolşisinin olmad ğ dönemlerde FMF hastalar nda %60-80 oran nda amiloidozis görülüyordu. edilmeyen çocuklarda tan ald ktan 6,4 y l (1-19 y l) sonra renal amiloidozis gelişir. Türkiye deki sekonder amiloidozis s kl ğ y llar aras nda %12,1 iken 2000 y l ndan sonra %2 ye düşmüştür (p<0,001). Sekonder amiloidozisdeki azalman n ana sebebi FMF tedavisindeki gelişmeerdir 20. FMF de böbrek tutulumu 3 şekilde olmaktad r: sekonder amiloidozis, glomerülonefritler ve vaskü- 8

3 Yeni T p Dergisi H. 2011;28: Akça ve 7-12 ark. litik lezyonlara bağl tutulumdur 21. Türkiye de çok merkezli bir çal şmada amiloidozis olan FMF li çocuk ve erişkin hastalar incelenmiş, %32 sinde proteinüri, %40 nda nefrotik sendrom, %28 inde böbrek yetmezliği (n=88) bulunmuştur 9. Böbrek tranplantasyonu sonras kolşisin tedavisi etkili dozda kullan lmas na rağmen yeni böbrek ve kalp gibi diğer organlarda reaktif amiloidozis görülmektedir Erişkinler için belirlenen tan kriterleri çocuklar için tam olarak geçerli değildir 23. Çocukluk çağ nda FMF tan s için erişkinlerde kullan lan Tel Hashomer kriterleri kullan lsa da bu kriterlerin çocuklardaki spesifitesi (%54,6) düşüktür 24. Bugüne kadar 70 MEFV mutasyonu rapor edilmiştir. Vakalar n %70-80 inde V726A, M694V, M694I ve M608I ekson 10 da ve E148Q ekson 2 de saptanm ş. Türkiye de M694V, M680I ve V726A mutasyonlar %51,4, %14,4 ve %8,6 s kl ğ nda bulunmuştur 5. M694V mutasyonunun olmas hastal ğ n kötü prognozlu olduğunu gösterir, genelde amiloidozis eşlik eder. FMF hastalar nda amiloidoz gelişiminde genetik ve çevresel faktörler de rol almaktad r. FMF tedavisinde kolşisin kullan l r 25. Çocuklarda başlang ç dozu 5 yaş alt nda 0,5 mg/gün, 5-10 yaş aras 1 mg/gün, 10 yaş n üzerinde 1,5 mg/ gündür. Maksimum 2 mg/güne ç k l r 26. Ateşli ataklar n %65 inde tamamen düzelme, %20-30 kadar nda atak şiddeti ve say s nda azalma görülür. %5-10 hastada yan t al namaz. Günlük oral kolşisin tedavisi FMF ataklar n n s kl ğ n, şiddetini azalt r ve amiloidoz gelişimini önler. Bu yüzden FMF prognozu aç s ndan erken tan önemlidir 27. Kolşisin tedavisine uyumu bozan en belirgin yan etkiler gastrointestinal sisteme ait bulant ve ishaldir. Kolşisinin terapötik aral ğ oldukça dard r. Etkin doz 0,015 mg/kg, toksik doz (akut miyopati, kemik iliği hipoplazisi) >0,1 mg/kg, letal doz (akut çoklu organ yetmezliği) 0,8 mg/kg d r. Uzun süre kolşisin kullan m n n fertilite, gebelik, fetal gelişim ve doğum sonras gelişim üzerine etkisi yoktur. Kolşisine dirençli vakalarda interlökin-1 (IL-1) inhibitörleri alternatif tedavi olabilir. Mevalonat Kinaz Eksikliği İlişkili Periyodik Ateş Mevalonat kinaz (MVK) eksikliğine bağl periyodik ateş ilk kez 1984 y l nda sebebi bilinmeyen tekrarlayan ateş ataklar ve yüksek serum immünglobulin D (IgD) seviyesi olan 6 Alman hastada gösterilmiştir 28. Bu yüzden bu hastal ğa hiper IgD sendromu ya da Alman ateşi de denebilir. MVK eksikliği otozomal resesif geçer. MVK geninde en s k görülen mutasyon olan V377I varyant nda rezidüel MVK aktivitesi vard r 29. MVK gen mutasyonu (kromozom 12q24) gösterilene kadar tan kriteri olarak yüksek plazma IgD seviyeleri kullan lm şt r 29. Enzimin tam eksikliğinde ciddi mental retardasyon, ataksi, gelişme duraklamas, miyopati, katarakt, tekrarlayan ateş ve ishal ataklar ile karakterize mevalonik asidüri görülür 30. MVK kolesterol, vitamin D, safra asidi, steroid hormonlar ve nonsterol isoprenoid gibi önemli moleküllerin sentezi için gerekli bir enzimdir. MVK eksikliği asl nda çocukluk çağ hastal ğ d r. Hastalar n hemen hemen tümünde hastal k hayat n ilk 10 y l nda ortaya ç kar. Ateş ataklar aniden başlay p 4-6 gün içinde sonlan r. İrritabilite oldukça s kt r. Ateş atağ s ras nda kusma ve ishalin eşlik ettiği ciddi kar n ağr lar olur. Servikal lenfadenopati s kt r. Splenomegali ateş s ras nda hastalar n yar s nda görülür. Eritematöz makül, ürtiker benzeri lezyonlar ve daha az s kl kta oral aftöz lezyonlar olabilir. Eklem tutulumu hastalar n çoğunda artralji şeklinde oligoartiküler ve simetrik olur Ateş atağ s ras nda nötrofil ve akut faz reaktanlar nda artma olur. Plazma IgD düzeyi artar (>100 IU/ml) ancak spesifitesi düşüktür. Eş zamanl olarak IgA seviyesinin de artt ğ rapor edilmiştir 32. Atak s ras nda MVK aktivitesi azal r, mevalonik asidin idrarla at l m artar. Tan koymak için gereken laboratuar testleri oldukça özel olduklar ndan tarama testi olarak kullanmak zordur. Ateşli çocuklardan MVK gen analizine klinik duruma bakarak karar verilir. Ateş ataklar steroidlere (prednison 1 mg/gün, tek doz) iyi cevap verir. Anti-TNF tedavisi baz hastalarda ateş atağ n n s kl ğ n ve şiddetini azaltmaktad r 33. Türkiye de hiper-igd sendromu tan s konan bir hastan n anti TNF tedavisine duyarl olduğu gösterilmiştir 34. IL-1 reseptör antagonisti (anakinra) kullan m n n etkili olduğu gösterilmiş, ancak yine de çok merkezli büyük çal şmalara ihtiyaç vard r. Bir çal şmada MKD olan 6 erişkin hastada simvastatin tedavisinin kullan labileceği gösterilmiştir 35. Tümör Nekrozis Faktör Reseptör İlişkili Otoinflamatuar Sendrom (TRAPS) TRAPS ilk kez 1982 y l nda tan mland, ailesel Hibernian (İrlandal ) ateşi olarak da bilinir 36. TNF super family reseptör 1A geninin (TNFRSF1A) kodlad ğ p55 TNF reseptöründe (TNFR1) mutasyon vard r 37. Hastal k kuzey Avrupa da yaşayan insanlarda daha çok görülse de tüm etnik gruplarda ortaya ç kabilir. TNFRSF1A geninde 80 varyasyonun 64 tanesi TRAPS olan hastalarda gösterilmiştir 38. 9

4 H. Akça ve ark. Yeni T p Dergisi 2011;28: 7-12 Hastal k genelde çocukluk çağ nda başlar ancak tan s konulamaz. Ateş ataklar 1-3 hafta kadar sürer. Ateş ataklar n n aras ndaki süre değişkendir ve ataklar n aras nda tamamen sağl kl dönem vard r Periton ve plevran n akut enflamasyonuna bağl kar n ve göğüs ağr s görülür. TRAPS ilişkili cilt lezyonlar gövde ya da ekstremitelerde gezici maküler raş şeklindedir. Kol ve bacaktaki lezyonlar kas ağr s na neden olur. Artralji kalça, diz, bilek gibi büyük eklemlerde olur. Periorbital ödem ve konjonktivit gibi göz tutulumu s kt r. Ataklar s ras nda nötrofil ve eritrosit sedimentasyon h z, C reaktif protein gibi akut faz reaktanlar artar, değişik derecelerde hipokromik anemi görülür. TNFRSF1A genindeki mutasyon sonucu sistein amino asidi etkilendiğinde hastal ğ n şiddeti ağ r, P46L ya da R92Q da değişiklik olduğunda hafif klinik bulgular, daha az steroid ihtiyac ve amiloidozis s kl ğ nda azalma olmaktad r 39. Ateş epizotlar genelde steroid tedavisine duyarl d r. Ateş ataklar uzun sürdüğünde ve kronik olmaya meyilli olduğunda hastalara steroid başlanmal d r. İmmünsupresif ilaçlar TRAPS l hastalarda inflamatuar epizotlar n s kl ğ n ve şiddetini azaltmada ve amiloidozis gelişimini önlemede etkisizdir 41. Anti TNF (etanercept) tedavisi denenmiş ancak uzun dönem renal komplikasyon ve ataklardan korumad ğ gösterilmiştir 41. ye k sa sürede yan t alabilmek için rekombinant IL-1 reseptör antagonistinin alternatif tedavi olabileceği konusunda çal şmalar vard r. Kriyoprinopatiler FCAS, MWS ve CINCA kriyoprin proteinini kodlayan CIAS 1 (cold-induced auto inflammatory syndrome 1) genindeki farkl mutasyonlar n neden olduğu otozomal dominant hastal klard r. FCAS, ailesel soğuk ürtikeri, ailesel polimorfik soğuk erüpsiyonu, soğuk hipersensitivitesi gibi isimler al r, ilk kez 1940 da tan mlanm şt r. Soğuğa maruziyet sonras aral kl raş epizotlar, ateş ve artralji görülür 42. MWS ilk kez 1962 y l nda tekrarlayan ürtiker benzeri erüpsiyon, ateş, titreme, huzursuzluk, ekstremite ağr s, sensorinöral işitme kayb ve amiloidozisi olan bir İngiliz ailesinde tan mlanm şt r y l nda birbiriyle alakas z 3 çocuktaki semptomlar Prieur ve Griscelli CINCA olarak, Amerikal yazarlar ayn durumu neonatal başlang çl multisistemik inflamatuar hastal k (NOMİD) olarak tan mlam şlar. Bu çocuklarda doğumdan itibaren kal c cilt lezyonu, ateş, lenfadenopati, ciddi santral sinir sistemi tutulumu (mental retardasyon, sensorinöral işitme kayb, kronik aseptik menenjit), kronik artropati, özel yüz görünümü ve dismorfik bulgular olduğu gösterilmiştir 44. FCAS ve MWS den sorumlu gen 2001 y l nda cold-induced autoinflammatory syndrome 1 geni olarak tan mlanm şt r 45. Ciddi CINCA l hastalar n %60 nda ayn gende mutasyon saptanm şt r. FCAS da soğuk sonras ürtikeryal raşlar ve 24 saatten k sa süren ateş ataklar olur. Artralji, konjonktivit s kt r. Diğer semptomlar çok terleme, uyku hali, baş ağr s, aş r susama ve bulant d r 46. MWS de erken infant döneminde tekrarlayan ürtiker ataklar ve ateş görülür. Ateş genelde 38 C alt ndad r. Diğer klinik bulgular FCAS ile benzer ama her zaman soğuk maruziyeti ile tetiklenmez. Akut faz reaktanlar ateşli dönemde artm şt r, ateşsiz dönemde ya ayn kal r ya da biraz iner. Uzun dönem komplikasyonu olarak AA tipi amiloidozis görülür CINCA da hayat n ilk haftas nda ürtiker benzeri döküntü olur. Dismorfik yüz görünümü, kemik tutulumu, diz ve ekstremitelerin distal k s mlar nda kemiksi ç k nt lar, kronik inflamatuar poliartrit, kemik erozyonlar dikkat çeker. Santral sinir sistemi bulgular kronik aseptik menenjit, kafa içi bas nç art ş, serebral atrofi, ventriküllerde genişleme, sensorinöral işitme kayb, kronik papilödem, optik sinir atrofisi ve görme kayb şeklindedir. Mental retardasyon, konvülziyon ve koagülopati olduğu da rapor edilmiştir. Akut faz reaktanlar ve lökosit artm şt r ve kronik anemi vard r. IL-1 β sekresyonu artt ğ için anti IL-1 tedavisinin etkili olabileceği düşünülmüş. Rekombinant IL-1 reseptör antagonistinin Muckle-Wells Sendromlu hastalarda raş ve yap sal semptomlar n kontrolünde etkili olduğu gösterilmiştir 48. CINCA l hastalarda yap lan büyük kohort çal şmalar nda da benzer sonuçlar bulunmuştur 49. CINCA l 7 hastaya 1 mg/kg subkutan anakinra verilmiştir 50. ye başlad ktan 1 hafta sonra ürtikeryal raş, artrit, ateş gibi semptomlarda tam düzelme, akut faz reaktanlar nda h zl düşüş gözlenmiştir. Anakinra tedavisi alan CINCA l hastalar n yaklaş k 2 y ll k takibinde inflamatuar semptomlar n kontrol alt nda olduğu, işitme kayb n n düzeldiği görülmüştür 49,50. Blau Sendromu Blau Sendromu ya da ailesel juvenil sistemik granülomatozis otozomal dominant geçer. Eklem, deri ve üveay etkileyen nonkazeifiye granülomatöz inflamasyonla karakterize otoinflamatuar hastal kt r (klasik triad artrit, dermatit, üveit) 51. Blau sendromundan sorumlu olan gen (NOD2/ CARD15) NACHT domaini içeren proteini kodlar

5 Yeni T p Dergisi H. 2011;28: Akça ve 7-12 ark. Crohn hastal ğ gibi diğer kronik granülomatöz hastal klarda ayn genin LRR domaininde mutasyon gösterilmiştir. Hastal k genelde hayat n ilk y llar nda ortaya ç kmaktad r. Eklem tutulumu tipik olarak simetrik poliartiküler artrit, göz tutulumu orta ya da tam üveit şeklindedir. Göz tutulumu olan hastalar n yaklaş k yar s nda katarakt, üçte birinde sekonder glokom gelişir. Hastalar n %90 kadar nda bronzlaşm ş, pul pul olmuş cilt ve iktiyoz benzeri raş görülür Hastalar oral steroid ve immünsupresif ilaçlar (metotreksat, siklosporin A) ile tedavi edilir. Anti-TNF (infliksimab) 53 ve anti-il-1 54 tedavisi deneme aşamas ndad r. PAPA Sendromu PAPA sendromuna CD2BP1 mutasyonu neden olur En s k görülen semptomlar piyojenik gangrenozum, kistik akne ve piyojenik steril artrittir. Artrit erken çocukluk çağ nda başlar, 1-3 eklem tutulur, septik artrite benzeyen tekrarlayan inflamatuar artrit ataklar olur. Etkilenen eklemde biriken piyojenik ve nötrofilden zengin materyal sinoviya ve k k rdak hasar yapar Enjeksiyon bölgelerinde steril apseler gelişir. PAPA sendromunun oral glukokortikoidlere duyarl olduğu belirtilmiştir Anti-TNF ve anti- IL-1 tedavisinin steroid dirençli hastalarda sürekli remisyon ve cilt lezyonlar nda iyileşme sağlad ğ gösterilmiştir. Majeed Sendromu 1989 y l nda Majeed ve ark. taraf ndan 3 tane Arap çocukta kronik tekrarlayan multifokal osteomyelit, konjenital diseritropoetik anemi ve inflamatuar dermatozis tan mlanm şt r 57. Konjenital diseritropoetik anemide mikrositoz ve tekrarlayan kan transfüzyonu ihtiyac olur. Tekrarlayan ateş ataklar ve büyüme geriliği de bildirilmiştir Steroid bağ ml hastalarda nonsteroid antienflamatuar ilaçlar k smen etkilidir. Kolşisinin etkisi yoktur. Devam eden anemi varl ğ nda splenektomi yap labilir 58. PFAPA Sendromu (Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, adenit sendromu) PFAPA ilk kez 1987 y l nda Marshall ve ark. taraf ndan tan mland 59. Etyolojide viral ve otoimmün mekanizmalar ileri sürülmekle beraber, kesin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Hastal ğ n oluş mekanizmas nda sitokin regülasyon bozukluklar ndan şüphelenilmektedir 60. En s k 5 yaş alt nda görülür. Ani başlay p 3-6 gün süren, düzenli olarak 2-6 haftada bir tekrarlayan ateş ataklar olur. Ateş ataklar n n düzenli görülmesi nedeniyle, çoğu zaman aile bir sonraki atağ n ne zaman ortaya ç kacağ n tahmin edebilir 60. Ateş ataklar na genelde titreme eşlik eder. PFAPA hastal ğ na ait en önemli bulgulardan birisi ateşin yüksek olmas na karş n çocuğun genel durumunun çoğunlukla bozulmamas d r. Mevcut klinik bulgular PFAPA n n diğer periyodik ateş olan genetik sendromlardan ayr lmas na yard mc olur. Literatürde ateş d ş nda en s k görülen bulgunun servikal lenfadenopati (%88) olduğu, bunu farenjit (%72) ve aftöz stomatitin (%70) izlediği bildirilmiştir 60. Aftöz lezyonlar dudak ve diş etinde bulunur, küçüktür ve h zl ca kendini s n rlar. Büyümüş lenf nodu ateşin düşmesi ile normale gelir 61. Hastal ğa özgü belirli laboratuvar parametreleri bulunmamaktad r. Akut faz reaktanlar ve nötrofil say s atak s ras nda artm şt r. Hastal k iyi huyludur, zamanla kendini s n rlama eğilimindedir. PFAPA tan s tan kriterlerine göre konur 61. Bunlar periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve adenitdir. Spesifik laboratuar testleri olmad ğ ndan enfeksiyon gibi ateşin diğer olas nedenleri ekarte edildikten sonra klinik olarak tan al r 60. Mevalonat kinaz eksikliği gibi genetik hastal klar n yaklaş k %50 kadar PFAPA kriterlerini karş l yor 62 ve bu hastalar n ay rdedilmesinde enzim düzeyinden başka yard mc yöntem yoktur. PFAPA l çocuklarda 3-4 günlük atak döneminde yüksek ateş ve diğer klinik bulgular kullan lan ateş düşürücü ve antibiyotik tedavisine yan ts zd r. Atağ n herhangi bir zaman nda verilecek tek doz prednizolon tedavisi (1-2 mg/kg/gün) ya da yar ömrü daha uzun olan betametazon (0,3 mg/kg/ gün) kullan m sonras 2 ile 4 saatte dramatik olarak klinik düzelme olmas tan sal bir kriter olarak kullan labilir. Baz merkezlerde ise profilaktik olarak simetidin tedavisiyle atak aras süresinin uzat lmas nda orta derece başar sağlanm şt r 63. Ayr ca kolşisinin de ataklar n aras n n aç lmas nda etkili olduğu bildirilmektedir 64. Sonuç olarak, inflamatuar sürecin düzenlenmesinden sorumlu genetik anomalilerin çoğu bilinmediği için tan mlanan otoinflamatuar hastal klar buz dağ n n ancak görünen k sm n oluşturur. REFERANSLAR 1. Stojanov S, Kastner DL. Familial autoinflammatory diseases: genetics, pathogenesis and treatment. Curr Opin Rheumatol 2005;17: The French FMF Consortium. A candidate gene for familial Mediterranean fever. The French FMF Consortium. Nat Genet 1997;17: The International FMF Consortium. Ancient missense mutations in a new member of the RoRet gene family are likely to cause familial Mediterranean fever. The International FMF Consortium Cell 1997;90: Chae JJ, Wood G, Richard K, Jaffe H, Colburn NT, Masters SL, et al. The familial Mediterranean fever protein, pyrin, is cleaved by caspase-1 and activates NF-kappaB through its N-terminal fragment. Blood 2008;112: Turkish FMF study group. Familial Mediterranean fever (FMF) disease in Turkey. Medicine 2005;84: Yilmaz E, Ozen S, Balci B, Duzova A, Topaloğlu R, Besbas N, et al. Mutation frequency of familial Mediterranean fever and evidence for a high carrier rate in the Turkish population. Eur J Hum Genet 2001;9: Uslu N, Yüce A, Demir H, Salt k-temizel İ, Usta Y, Y lmaz E, et al. The Association of Inflammatory Bowel Disease and Mediterranean Fever Gene (MEFV) Mutations in Turkish Children, Dig Dis Sci 2010;55:

6 H. Akça ve ark. Yeni T p Dergisi 2011;28: Ozen S, Bakkaloglu A, Yilmaz E, Duzova A, Balci B, Topaloglu R, et al. Mutations in the gene for familial Mediterranean fever: do they predispose to inflammation? J Rheumatol 2003;30: Tunca M, Akar S, Onen F, Ozdogan H, Kasapcopur O, Yalcinkaya F, et al. Turkish FMF Study Group Familial Mediterranean fever (FMF) Pediatr Nephrol in Turkey: results of a nationwide multicenter study Medicine 2005;84: Ayaz NA, Ozen S, Bilginer Y, Ergüven M, Taşkiran E, Yilmaz E, et al. MEFV mutations in systemic onset juvenile idiopathic arthritis. Rheumatology 2009;48: Yalcinkaya F, Ozcakar ZB, Kasapcopur O, Oztürk A, Akar N, Bakkaloğlu A, et al. Prevalence of MEFV gene mutations in childhood polyarteris nodosa. J Pediatr 2007;151: Gedalia A, Adar A, Gorodischer R. Familial Mediterranean fever in children. J Rheumatol Suppl 1992;35: Ehrenfeld EN, Eliakim M, Rachmilewitz M. Recurrent polyserositis (Familial Mediterranean fever; periodic disease). Am J Med 1961;31: Shapiro TR, Ehrenfeld EN. Recurrent polyserositis ( periodic disease, Familial Mediterranean Fever ) in children. Pediatrics 1962;30: Tekin M, Yalc nkaya F, Tumer N, Cakar N, Kocak H. Familial Mediterranean fever and acute rheumatic fever: A pathogenetic relationship? Clinical Rheumatol 1999;18: Eliakim M, Rachmilewitz M, Rosenman E, Niv A. Renal manifestations in recurrent polyserositis. Israel J Med Sci 1970;6: Yalc nkaya F, Tumer N. Glomerular lesions other than amyloidosis in patients with familial Mediterranean fever. Nephrol Dial Transplant 1999;14: Eliakim M, Levy M, Ehrenfeld M. Eds. Recurrent polyserositis. Amsterdam: Elsevier North Holland, 1981: Yalc nkaya F, Ince E, Ucar T, Ozkaya N, Tekin M, Elhan A, et al. Antistreptococcal Response is Exaggerated in Children with Familial Mediterranean Fever Clin Rheumatol 2002;21: Akse-Önal V, Sağ E, Ozen S, Bakkaloglu A, Cakar N, Besbas N, et al. Decrease in the rate of secondary amyloidosis in Turkish children with FMF: are we doing better? Eur J Pediatr 2010;169: Ozen S. The other vasculitis syndromes and kidney involvement. Pediatr Nephrol Ozen S. Renal amyloidosis in familial Mediterranean fever. Kidney Int 2004;65: Livneh A, Langevitz P, Zemer D, Zaks N, Kees S, Lidar T, et al. Criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever. Arthritis Rheum 1997;40: Yalc nkaya F, Ozen S, Birsin Ozcakar Z, Aktay N, Akar N, Duzova A, et al. A new set of criteria for the diagnosis of familial Mediterranean fever in childhood Rheumatology 2009;48: Goldfinger SE. Colchicine for familial Mediterranean fever. N Engl J Med 1972;287: Kallinich T, Haffner D, Niehues T, Huss K, Lainka E, Neudorf U, et al. Colchicine use in children and adolescents with familial Mediterranean fever: literature review and consensus statement. Pediatrics 2007;119: Kastner DL, Aksentijevich I. Intermittent and periodic arthritis syndromes. In: Koopman WJ, Moreland LW, eds. Arthritis and Allied Conditions (15th ed). Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins 2005; Van dermeer JW, Vossen JM, Radl J, Van Nieuwkoop JA, Meyer CJ, Lobatto S, et al. Hyperimmunoglobulinaemia D and periodic fever: a new syndrome. Lancet 1984;1: Houten SM, Kuis W, Duran M, de Koning TJ, van Royen-Kerkhof A, Romeijn GJ, et al. Mutations in MVK, encoding mevalonate kinase, cause hyperimmunoglobulinaemia D and periodic fever syndrome. Nat Genet 1999;22: Hoffmann GF, Charpentier C, Mayatepek E, Mancini J, Leichsenring M, Gibson KM, et al. Clinical and biochemical phenotype in 11 patients with mevalonic aciduria. Pediatrics 1993;91: Frenkel J, Houten SM, Waterham HR, Wanders RJ, Rijkers GT, Duran M, et al. Clinical and molecular variability in childhood periodic fever with hyperimmunoglobulinaemia D. Rheumatol (Oxf) 2001;40: D Osualdo A, Picco P, Caroli F, Gattorno M, Giacchino R, Fortini P, et al. MVK mutations and associated clinical features in Italian patients affected with autoinflammatory disorders and recurrent fever. Eur J Hum Genet 2005;13: Takada K, Aksentijevich I, Mahadevan V, Dean JA, Kelley RI, Kastner DL. Favorable preliminary experience with etanercept in two patients with the hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome. Arthritis Rheum 2003;48: Demirkaya E, Caglar MK, Waterham H, Topaloglu R, Ozen S. A patient with hyper-igd syndrome responding to anti-tnf treatment. Clin Rheumatol 2007;26: Simon A, Drewe E, van der Meer JW, Powell RJ, Kelley RI, Stalenhoef AF, et al. Simvastatin treatment for inflammatory attacks of the hyperimmunoglobulinemia D and periodic fever syndrome. Clin Pharmacol Ther 2004;75: Williamson LM, Hull D, Mehta R, Reeves WG, Robinson BH, Toghill PJ. Familial Hibernian fever. Q JMed 1982;51: McDermott MF, Aksentijevich I, Galon J, McDermott EM, Ogunkolade BW, Centola M, et al. Germline mutations in the extracellular domains of the 55 kda TNF receptor, TNFR1, define a family of dominantly inherited autoinflammatory syndromes. Cell 1999;97: Touitou I, Lesage S, McDermott M, Cuisset L, Hoffman H, Dode C, et al. Infevers: an evolving mutation database for auto-inflammatory syndromes. Human Mutat 2004;24: Aganna E, Hammond L, Hawkins PN, Aldea A, McKee SA, van Amstel HK, et al. Heterogeneity among patients with tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome phenotypes. Arthritis Rheum 2003;48: D Osualdo A, Ferlito F, Prigione I, Obici L, Meini A, Zulian F, et al. Neutrophils from patients with TNFRSF1A mutations display resistance to tumor necrosis factor-induced apoptosis pathogenetic and clinical implications. Arthritis Rheum 2006;54: Hull KM, Drewe E, Aksentijevich I, Singh HK, Wong K, McDermott EM, et al. The TNF receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): emerging concepts of an autoinflammatory disorder. Medicine (Baltimore) 2002;81: Kile RL, Rusk HA. A case of cold urticaria with an unusual family history. JAMA 1940;114: Muckle TJ, Well SM. Urticaria, deafness, and amyloidosis: a new heredo-familial syndrome. Q J Med 1962;31: Prieur AM, Griscelli C. Arthropathy with rash, chronic meningitis, eye lesions, and mental retardation. J Pediatr 1981;99: Hoffman HM, Mueller JL, Broide DH, Wanderer AA, Kolodner RD. Mutation of a new gene encoding a putative pyrin-like protein causes familial cold autoinflammatory syndrome and Muckle Wells syndrome. Nat Genet 2001;29: Hoffman HM, Wanderer AA, Broide DH. Familial cold autoinflammatory syndrome: phenotype and genotype of an autosomal dominant periodic fever. J Allergy Clin Immunol 2001;108: Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, Gallimore JR, Sabin CA, Gillmore JD, et al. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. N Engl J Med 2007;356: Hawkins PN, Lachmann HJ, Aganna E, McDermott MF. Spectrum of clinical features in Muckle Wells syndrome and response to anakinra. Arthritis Rheum 2004;50: Goldbach-Mansky R, Dailey NJ, Canna SW, Gelabert A, Jones J, Rubin BI, et al. Neonatal-onset multisystem inflammatory disease responsive to interleukin-1 beta inhibition. N Engl J Med 2006;355: Gattorno M, Tassi S, Carta S, Delfino L, Ferlito F, Pelagatti MA, et al. Pattern of interleukin-1 beta secretion in response to lipopolysaccharide and ATP before and after interleukin-1 blockade in patients with CIAS1 mutations. Arthritis Rheum 2007;56: Blau EB. Familial granulomatous arthritis, iritis, and rash. J Pediatr 1985;107: Miceli-Richard C, Lesage S, Rybojad M, Prieur AM, Manouvrier- Hanu S, Häfner R, et al. CARD15 mutations in Blau syndrome. Nat Genet 2001;29: Rose CD, Wouters CH, Meiorin S, Doyle TM, Davey MP, Rosenbaum JT, et al. Pediatric granulomatous arthritis: an international registry. Arthritis Rheum 2006;54: Arostegui JI, Arnal C, Merino R, Modesto C, Antonia Carballo M, Moreno P, et al. NOD2 gene-associated pediatric granulomatous arthritis: clinical diversity, novel and recurrent mutations, and evidence of clinical improvement with interleukin-1 blockade in a Spanish cohort. Arthritis Rheum 2007;56: Lindor NM, Arsenault TM, Solomon H, Seidman CE, McEvoy MT. A new autosomal dominant disorder of pyogenic sterile arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne: PAPA syndrome. Mayo Clin Proc 1997;72: Wise CA, Gillum JD, Seidman CE, Lindor NM, Veile R, Bashiardes S, et al. Mutations in CD2BP1 disrupt binding to PTP PEST and are responsible for PAPA syndrome, an autoinflammatory disorder. Hum Mol Genet 2002;11: Majeed HA, Kalaawi M, Mohanty D, Teebi AS, Tunjekar MF, al- Gharbawy F, et al. Congenital dyserythropoietic anemia and chronic recurrent multifocal osteomyelitis in three related children and the association with Sweet syndrome in two siblings. J Pediatr 1989;115: Majeed HA, Al-Tarawna M, El-Shanti H, Kamel B, Al-Khalaileh F. The syndrome of chronic recurrent multifocal osteomyelitis and congenital dyserythropoietic anaemia. Report of a new family and a review. Eur J Pediatr 2001;160: Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987;110: Zengin A, K l ç Ş. Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit, servikal adenit sendromu. Güncel Pediatri 2009;7: Thomas KT, Feder HM, Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999;135: Gattorno M, Sormani MP, D'Osualdo A, Pelagatti MA, Caroli F, Federici S, et al. A diagnostic score for molecular analysis of hereditary autoinflammatory syndromes with periodic fever in children. Arthritis Rheum 2008;58: Feder HM JR. Cimetidine treatment for periodic fever associated with aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis. Pediatr Infect Dis J 1992;11: Leong SC, Karkos PD, Apostolidou MT. Is there a role fort he otolaryngologist in PFAPA syndrome? A systematic review. Int J Pediatr Otorhinolarygol 2006;70:

ÇOCUKLARDA PERĠYODĠK ATEġ SENDROMLARI

ÇOCUKLARDA PERĠYODĠK ATEġ SENDROMLARI ÇOCUKLARDA PERĠYODĠK ATEġ SENDROMLARI Dr.Emin Ünüvar İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı eminu@istanbul.edu.tr 28.07. 3.Astım ve Rinit Günleri - Kıbrıs

Detaylı

Muckle-Wells Sendromu (MWS)

Muckle-Wells Sendromu (MWS) Muckle-Wells Sendromu (MWS) Refik Ali SARI 399 Kriyoprin ilişkili periyodik sendrom olan Muckle-Wells syndrome (MWS) ilk defa otozomal dominant geçiş gösteren nadir bir herediter hastalık olarak tanımlandı.

Detaylı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ. Prof. Dr. Ahmet Nayır

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ. Prof. Dr. Ahmet Nayır AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ Prof. Dr. Ahmet Nayır Ailevi Akdeniz Ateşi (FMF: Familial Mediterranean Fever) otoinflamatuar hastalıklar gurubundandır. Otoinflamatuar hastalıklar, inflamatuar hastalıkların son dönemde

Detaylı

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS)

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) 2016 un türevi 1. CAPS NEDİR 1.1 Nedir? Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar (CAPS), nadir görülen otoenflamatuar

Detaylı

Diğer Periyodik ateş sendromları. (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar)

Diğer Periyodik ateş sendromları. (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar) Diğer Periyodik ateş sendromları (Ailesel Akdeniz Ateşi dışındaki otoenflamatuar hastalıklar) Özgür Kasapçopur İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı,

Detaylı

Ailevi Akdeniz Ateşi

Ailevi Akdeniz Ateşi Ailevi Akdeniz Ateşi Fatih ÖZALTIN, Seza ÖZEN Hacettepe Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Sağl ğ ve Hastal klar Anabilim Dal, Nefroloji ve Romatoloji Ünitesi, ANKARA TANIM Ailevi Akdeniz ateşi [familial

Detaylı

Periyodik Ateş Sendromları. Dr. Mustafa Yılmaz Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD.

Periyodik Ateş Sendromları. Dr. Mustafa Yılmaz Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Periyodik Ateş Sendromları Dr. Mustafa Yılmaz Çukurova Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD. Tanım Periyodik ateş: Son 6 ayda en az 3 atak Ataklar arası en az 10 günün olduğu tekrarlayan

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar

Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar Türk Pediatri Arşivi 2006; 41: 9-17 Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar Familial Mediterranean Fever and other hereditary auto-inflammatory diseases Özgür Kasapçopur, Nil Arısoy Kalıtsal

Detaylı

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi

VI. Ulusal Çocuk Acil Tıp ve Yoğun Bakım Kongresi VI. Ulusal Yoğun Bakım Kongresi PFAPA (Marshall) Sendromu Klinik belirtiler ortaya çıktığında tek doz prednizolon/prednizon (1-2mg/kg) veya tercihen betametazon (0,3 mg/kg) verilmesi Ateşin 2-4 saat içinde

Detaylı

Heterozigot S52N Mevolinat Kinaz Mutasyonu ile İlişkili Şiddetli Hiper IgD Sendromu

Heterozigot S52N Mevolinat Kinaz Mutasyonu ile İlişkili Şiddetli Hiper IgD Sendromu Astım Allerjİ İmmünolojİ Asthma Allergy Immunology doi: 10.21911/aai.5022 Asthma Allergy Immunol 2017;15:111-114 OLGU SUNUMU/CASE REPORT Heterozigot S52N Mevolinat Kinaz Mutasyonu ile İlişkili Şiddetli

Detaylı

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS)

Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendrom (CAPS) 2016 un türevi 1. CAPS NEDİR 1.1 Nedir? Kriyopirin İlişkili Periyodik Sendromlar (CAPS), nadir görülen otoenflamatuar

Detaylı

OTOİNFLAMATUVAR HASTALIKLAR VE TEDAVİSİ. Prof.Dr. Göksal Keskin

OTOİNFLAMATUVAR HASTALIKLAR VE TEDAVİSİ. Prof.Dr. Göksal Keskin OTOİNFLAMATUVAR HASTALIKLAR VE TEDAVİSİ Prof.Dr. Göksal Keskin 2016-2017 OTOİNFLAMATUVAR HASTALIKLAR: SINIFLAMA Ailevi akdeniz ateşi (AAA) hariç çok nadir görülen hastalıklardandır. Tek gen defektine

Detaylı

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Özgür Kasapçopur 9 yaşında erkek çocuğu 3 yaşından bu yana belirgin olan, düzensiz aralıklarla yineleyen, 1-2 gün süreli ateş ve ateşe eşlik eden karın

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi

Ailesel Akdeniz Ateşi ARŞİV 2009; 18: 260 Ailesel Akdeniz Ateşi Yüksek Lisans Öğr. Onur ALBAYRAK Prof. Dr. M. Akif ÇÜRÜK 1. Ailesel Akdeniz Ateşi Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) karın, göğüs ve eklem ağrısı ile şişliğinin

Detaylı

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur

OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. Özgür Kasapçopur OTOENFLAMATUAR HASTALIKLAR VE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Özgür Kasapçopur 9 yaşında erkek çocuğu 3 yaşından bu yana belirgin olan, düzensiz aralıklarla yineleyen, 1-2 gün süreli ateş ve ateşe eşlik eden karın

Detaylı

AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF)

AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF) 11/6/2013 1 AİLESELAKDENİZ ATEŞİ - FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER (FMF) Prof. Dr. Aydın ECE DÜTF- Çocuk Sağ ve Hast AD 11/6/2013 2 11/6/2013 3 Familial Mediterranean Fever Sınıflama ve Kaynaklarda Veriliş

Detaylı

Otoinflamatuar Hastalıklarda Güncel Tedavi. Dr Rahmi Yilmaz Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

Otoinflamatuar Hastalıklarda Güncel Tedavi. Dr Rahmi Yilmaz Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Otoinflamatuar Hastalıklarda Güncel Tedavi Dr Rahmi Yilmaz Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı Otoinflamatuvar hastalıklar Otoinflamatuvar sendromlar, rekürren ateş, sistemik inflamasyon,

Detaylı

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI

TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI TONSİLLOFARENJİT TANI VE TEDAVİ ALGORİTMASI Akut tonsillofarenjit veya çocukluk çağında daha sık karşılaşılan klinik tablosu ile tonsillit, farinks ve tonsil dokusunun inflamasyonudur ve doktora başvuruların

Detaylı

Doç. Dr. Özgür Kasapçopur Prof. Dr. Huri Özdo an. .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri

Doç. Dr. Özgür Kasapçopur Prof. Dr. Huri Özdo an. .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri .Ü. Cerrahpafla T p Fakültesi Sürekli T p E itimi Etkinlikleri TÜRK YEDE SIK KARfiILAfiILAN HASTALIKLAR I Enfeksiyon Hastal klar, Romatizmal Hastal klar, Afetlerde Ezilme Yaralanmalar Sempozyum Dizisi

Detaylı

Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma

Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma Konya bölgesindeki ailevi Akdeniz ateşli olguların değerlendirilmesi: Klinik ve genetik çalışma Harun Peru 1, Ahmet Midhat Elmacı 1, Alaaddin Yorulmaz 2, Bülent Altun 2, Fatih Kara 3 Selçuk Üniversitesi,

Detaylı

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ. İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ İnt.Dr Elif Nur ÖZBAY KAYNAKLAR Clinical manifestations and diagnosis of familial Mediterranean fever Cecil romatoloji textbook Managament of FMF FMF tekrarlayan ateş atakları ve

Detaylı

Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri

Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri Türkiye de İlaç Geliştirme İçin Çözüm Önerileri Ahmet Gül İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi İTAM Özgün İlaç Keşfi, İlaç Geliştirilmesi ve İstanbul İlaç Sektörü ne Bilgi ve Teknoloji Aktarma

Detaylı

Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri

Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri Tu rkiye de İlaç Geliştirmede Mevcut Durum ve Çözu m Önerileri Ahmet Gu l İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi İlaç Temel Araştırma Merkezi Özgu n İlaç Keşfi, İlaç Geliştirilmesi ve İstanbul İlaç

Detaylı

Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi

Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 2006; 49: 283-290 Orijinal Makale Ailevî Akdeniz ateşinin demografik, klinik ve genetik özellikleri ile tedaviye yanıtı: 120 vakalık tek merkez deneyimi Müferet Ergüven,

Detaylı

Ailevi Akdeniz ateşi tanısı alan 186 olgunun klinik semptom ve MEFV geni mutasyonlarının incelenmesi

Ailevi Akdeniz ateşi tanısı alan 186 olgunun klinik semptom ve MEFV geni mutasyonlarının incelenmesi Dicle Tıp Dergisi / 2015; 42 (1): 61-65 Dicle Medical Journal doi: 10.5798/diclemedj.0921.2015.01.0531 ÖZGÜN ARAŞTIRMA / ORIGINAL ARTICLE Ailevi Akdeniz ateşi tanısı alan 186 olgunun klinik semptom ve

Detaylı

Periyodik Atefl Sendromlar

Periyodik Atefl Sendromlar Derleme/Review Periodic Fever Syndromes Sevgi Kelefl*, Cevdet Özdemir*, Nerin Nadir Bahçeciler**, Ifl l Berat Barlan*** Marmara Üniversitesi T p Fakültesi, Çocuk Sa l ve Hastal klar Anabilim Dal, Çocuk

Detaylı

Van ve Çevresindeki Çocuklarda Ailesel Akdeniz Ateşi Gen Mutasyonlarının Sıklığı

Van ve Çevresindeki Çocuklarda Ailesel Akdeniz Ateşi Gen Mutasyonlarının Sıklığı Van ve Çevresindeki Çocuklarda Ailesel Akdeniz Ateşi Türk Klinik Biyokimya Derg 0; (3): 5-30 Araştırma Van ve Çevresindeki Çocuklarda Ailesel Akdeniz Ateşi Gen Mutasyonlarının Sıklığı Incidance of Familial

Detaylı

mm3, periferik yaymasında lenfosit hakimiyeti vardı. GİRİŞ hastalığın farklı şekillerde isimlendirilmesine neden Olgu 2 Olgu 3

mm3, periferik yaymasında lenfosit hakimiyeti vardı. GİRİŞ hastalığın farklı şekillerde isimlendirilmesine neden Olgu 2 Olgu 3 24 P. I. AĞRAS ve Ark. GİRİŞ Ürtikeryal vaskülit histolojik olarak vaskülit bulgularını gösteren, klinikte persistan ürtikeryal döküntülerle karakterize olan bir klinikopatolojik durumdur (1). Klinikte

Detaylı

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NE TANISAL YAKLAŞIM DIAGNOSTIC APROACH TO FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER

AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NE TANISAL YAKLAŞIM DIAGNOSTIC APROACH TO FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER AİLEVİ AKDENİZ ATEŞİ NE TANISAL YAKLAŞIM DIAGNOSTIC APROACH TO FAMILIAL MEDITERRANEAN FEVER Celalettin KOŞAN Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hastalıkları Kliniği, Erzurum Özet Ailevi Akdeniz ateşi,

Detaylı

İzmir de MEFV Gen Mutasyonlarının Sıklığının Araştırılması

İzmir de MEFV Gen Mutasyonlarının Sıklığının Araştırılması Bozyaka G. ve ark. Türk Klinik Biyokimya Derg 2016; 14(2): 94-99 Araştırma İzmir de MEFV Gen Mutasyonlarının Sıklığının Araştırılması The Investigation of the Prevelance of MEFV Gene Mutations in Izmir

Detaylı

Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit (PFAPA) Sendromu: Dört Vakanın Sunumu

Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit (PFAPA) Sendromu: Dört Vakanın Sunumu doi:10.5222/j.child.2017.131 Vaka Sunumu Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit (PFAPA) Sendromu: Dört Vakanın Sunumu Emine Yurdakul Ertürk*, Abdullah Dağlı**, Abdullah Erdil* Periyodik Ateş,

Detaylı

Ailevi Akdeniz Ateşli Hastalarda Gen Mutasyonu ile Klinik Bulgular Arasındaki İlişkilerin Değerlendirilmesi

Ailevi Akdeniz Ateşli Hastalarda Gen Mutasyonu ile Klinik Bulgular Arasındaki İlişkilerin Değerlendirilmesi Özgün Araştırma Original Article Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi Turkish Journal of Pediatric Disease Ailevi Akdeniz Ateşli Hastalarda Gen Mutasyonu ile Klinik Bulgular Arasındaki İlişkilerin Değerlendirilmesi

Detaylı

BLAU SENDROMU DR.SEMANUR ÖZDEL DR.SAMİ ULUS ÇOCUK HASTANESİ ÇOCUK ROMATOLOJİSİ

BLAU SENDROMU DR.SEMANUR ÖZDEL DR.SAMİ ULUS ÇOCUK HASTANESİ ÇOCUK ROMATOLOJİSİ BLAU SENDROMU DR.SEMANUR ÖZDEL DR.SAMİ ULUS ÇOCUK HASTANESİ ÇOCUK ROMATOLOJİSİ 11.03.2017 Blau Sendromu 1985 E Blau / D Job Dermatit / Artrit / Üveit < 4 yaş OD Nadir Ailesel granülomatöz inflamatuar hastalık

Detaylı

Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit

Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Romatizmal Ateş ve Streptokok Enfeksiyonu Sonrası Gelişen Reaktif Artrit 2016 un türevi 1. ROMATİZMAL ATEŞ NEDİR? 1.1 Nedir? Romatizmal ateş, streptokok adı

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro PAPA Sendromu 2016 un türevi 1. PAPA NEDİR 1.1 Nedir? PAPA; Piyojenik Artrit, Piyoderma gangrenozum ve Akne kelimelerinin baş harflerinden oluşan bir kısaltmadır.

Detaylı

OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEDAVİ. Dr. Z. Birsin Özçakar Ankara ÜTF Çocuk Nefroloji & Romatoloji B.D.

OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEDAVİ. Dr. Z. Birsin Özçakar Ankara ÜTF Çocuk Nefroloji & Romatoloji B.D. OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEDAVİ Dr. Z. Birsin Özçakar Ankara ÜTF Çocuk Nefroloji & Romatoloji B.D. Tedavi AAA Kolşisin Diğer ilaçlar Nadir otoinflamatuar hastalıklar Kolşisin-Etki mekanizması Bilinen

Detaylı

KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE

KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM ROMATOLOG GÖZÜ İLE Özgür Kasapçopur Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Batuhan 10 yaşında erkek çocuğu Yaklaşık bir

Detaylı

FMF ve Amiloidozda Yeni Tedavi Yaklaşımları. Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi

FMF ve Amiloidozda Yeni Tedavi Yaklaşımları. Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi FMF ve Amiloidozda Yeni Tedavi Yaklaşımları Dr. İhsan ERGÜN Ufuk Üniversitesi Tıp Fakültesi FMF FMF yineleyen ateş ve serözit ataklarıyla seyreden otoinflamatuar bir hastalıktır OR geçiş gösterir Pyrin

Detaylı

OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEZSİZ YÜKSEK LİSANS PROGRAMI

OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEZSİZ YÜKSEK LİSANS PROGRAMI OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR TEZSİZ YÜKSEK LİSANS PROGRAMI Dersin Kodu ve Adı NFR 501 Otoinflamatuar hastalıkların klinik ve laboratuar bulguları ve seyirleri Dersin Kredisi 2 7 4 Dersin ECTS Kredisi 5 Prof

Detaylı

Diyarbakır yöresi Ailevi Akdeniz Ateşli çocuklarda MEFV gen mutasyon sıklıkları Common MEFV gene mutations in children with FMF in Diyarbakır, Turkey

Diyarbakır yöresi Ailevi Akdeniz Ateşli çocuklarda MEFV gen mutasyon sıklıkları Common MEFV gene mutations in children with FMF in Diyarbakır, Turkey Dicle Tıp Dergisi, 2009 Cilt: 36, Sayı: 2, (80-84) ARAŞTIRMA YAZISI / ORIGINAL ARTICLE Diyarbakır yöresi Ailevi Akdeniz Ateşli çocuklarda MEFV gen mutasyon sıklıkları Common MEFV gene mutations in children

Detaylı

KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki Sendromu; Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu;

KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki Sendromu; Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu; KAWASAKİ HASTALIĞI Kawasaki Sendromu; Mukokütanöz Lenf Nodu Sendromu; Kawasaki hastalığı sebebi bilinmeyen ateşli çocukluk çağı hastalığıdır. Nadiren ölümcül olur. Hastalık yüksek ateş, boğazda ve dudaklarda

Detaylı

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011

IX. BÖLÜM KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 ULUSAL TEDAVİ KILAVUZU 2011 KRONİK HASTALIK ANEMİSİ IX. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU KRONİK HASTALIK ANEMİSİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU GİRİŞ VE TANIM Kronik

Detaylı

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA)

Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA) 2016 un türevi 1. AAA NEDİR 1.1 Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (AAA; İngilizce kısaltması FMF) genetik geçişli bir hastalıktır. Hastaların

Detaylı

Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N

Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N Topaloğlu R, ÖzaltınF, Gülhan B, Bodur İ, İnözü M, Beşbaş N Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefrolojisi Bilim Dalı Ankara Giriş Sistinozis (OMIM 219800),

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Majeed 2016 un türevi 1. MAJEED NEDİR? 1.1 Nedir? Majeed sendromu nadir görülen genetik bir hastalıktır. Etkilenen çocuklarda, Kronik Tekrarlayan Multifokal

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 9 Ağustos 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

OTOİMMUN / OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR ve ALTERNATİF AJANLAR. Prof. Dr. Alaattin YILDIZ

OTOİMMUN / OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR ve ALTERNATİF AJANLAR. Prof. Dr. Alaattin YILDIZ OTOİMMUN / OTOİNFLAMATUAR HASTALIKLAR ve ALTERNATİF AJANLAR Prof. Dr. Alaattin YILDIZ Tolerans ve Otoimmunite İmmün (self) tolerans Öz antijenlere yönelik klonların etkisiz hale getirilmesi ya da ortadan

Detaylı

LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ

LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ LOKOMOTOR SİSTEM SEMİYOLOJİSİ Prof.Dr.Ayşe Kılıç draysekilic@gmeil.com AMAÇ Lokomotor sistemin temel yapılarını ve çocuklarda görülen yakınmalarını, öykü, fizik muayene ve basit tanı yöntemlerini öğrenmek

Detaylı

Çocuklarda Otoinflamatuvar Hastalıkların Deri Bulguları

Çocuklarda Otoinflamatuvar Hastalıkların Deri Bulguları 216 Turk J Dermatol 2014; 4: 216-22 DOI: 10.4274/tdd.2157 Derleme / Review Nursel Dilek, Ümit Ukşal* Çocuklarda Otoinflamatuvar Hastalıkların Deri Bulguları Dermatological Manifestations of Autoinflammatory

Detaylı

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK

BİRİNCİ BASAMAKTA PRİMER İMMÜN YETMEZLİK 1 İmmün sistemin gelişimini, fonksiyonlarını veya her ikisini de etkileyen 130 farklı bozukluğu tanımlamaktadır. o Notarangelo L et al, J Allergy Clin Immunol 2010 Primer immün yetmezlik sıklığı o Genel

Detaylı

Tümör Nekroz Faktörü Reseptörüyle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Veya Ailesel Hibernian Ateş

Tümör Nekroz Faktörü Reseptörüyle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Veya Ailesel Hibernian Ateş www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Tümör Nekroz Faktörü Reseptörüyle İlişkili Periyodik Sendrom (TRAPS) Veya Ailesel Hibernian Ateş 2016 un türevi 1. TRAPS NEDİR 1.1 Nedir? TRAPS, genelde iki

Detaylı

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANILI OLGULARIMIZ *

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANILI OLGULARIMIZ * KLİNİK ÇALIŞMA / ORIGINAL ARTICLE AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ TANILI OLGULARIMIZ * Gülay Çiler ERDAĞ, 1 Yasemin AKIN, 1 Turgut AĞZIKURU, 1 Recep YAVER, 1 Semiramis SADIKOĞLU, 1 Ayça VİTRİNEL 2 1 Dr. Lütfi Kırdar

Detaylı

Hipofiz adenomu; Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu;

Hipofiz adenomu; Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu; PROLAKTİNOMA Hipofiz adenomu; Prolaktin salgılayan hipofiz adenomu; Prolaktinoma beyinde yer alan hipofiz bezinin prolaktin salgılayan tümörüdür. Kanserleşmez ancak hormonal dengeyi bozar. Prolaktin hormonu

Detaylı

www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ

www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ www.pediatric-rheumathology.printo.it AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Nedir? Ailesel Akdeniz Ateşi (FMF) karın ve/veya göğüs ağrısı ve/veya eklem ağrısı ve şişliğinin eşlik ettiği tekrarlayan ateş nöbetleri ile

Detaylı

JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER. Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı

JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER. Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı JÜVENİL SPONDİLOARTROPATİLER Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Jüvenil spondiloartropatiler 16 yaş altındaki çocuklarda, özellikle

Detaylı

ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR

ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR ÇOCUKLARDA HAREKET SİSTEMİ MUAYENESİ (ROMATOLOJİK MUAYENE) Özgür KASAPÇOPUR HAREKET SİSTEMİ Üç ana yapı taşı Kemikler Kaslar Eklemler Oynamaz eklemler (Kafa tası) Yarı oynar eklemler (Omurga) Oynar eklemler

Detaylı

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF)

AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF) AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ (AAA-FMF) MOLEKÜLER YAKLAŞIMLAR DÜZEN GENETİK HASTALIKLAR TANI MERKEZİ SERPİL ERASLAN, PhD AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ Otozomal resesif kalıtım Akdeniz ve Ortadoğu kökenli populasyonlarda

Detaylı

Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Servikal Adenit (PFAPA) Sendromlu Hastaların Uzun Dönem Takip Sonuçlarının Değerlendirilmesi

Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Servikal Adenit (PFAPA) Sendromlu Hastaların Uzun Dönem Takip Sonuçlarının Değerlendirilmesi ORİJİNAL ARAŞTIRMA Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit, Servikal Adenit (PFAPA) Sendromlu Hastaların Uzun Dönem Takip Sonuçlarının Değerlendirilmesi Mehmet TEKİN, a Yüksel TOPLU, b Abdulgani GÜLYÜZ,

Detaylı

ARTRİT Akut Romatizmal Ateş. Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi

ARTRİT Akut Romatizmal Ateş. Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi ARTRİT Akut Romatizmal Ateş Dr. Gülendam Koçak Maltepe Üniversitesi Sunum Planı Akut Romatizmal Ateş Romatizmal Poliartrit Olgu sunumları ile ayırıcı tanı ARA ARA-Yaş ARA GAS Tonsillofarenjiti Yetersiz

Detaylı

Akut ishal: ani başlar ve kısa sürer, Kronik ishal: birkaç günden uzun sürer, Tekrarlayan ishal: aralıklı olarak iyileşip tekrarlayan ishaldir.

Akut ishal: ani başlar ve kısa sürer, Kronik ishal: birkaç günden uzun sürer, Tekrarlayan ishal: aralıklı olarak iyileşip tekrarlayan ishaldir. İSHAL Diare; Enterit; Bir gün içinde üç den fazla sulu yumuşak dışkılama ya ishal denir. Vücuttan su ve tuz kaybı olur. İshal; bebekler, çocuklar ve yaşlılar için çok tehlikeli ve ölümcül olabilir. İshaller:

Detaylı

Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromlu bir olgu

Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromlu bir olgu Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromlu bir olgu Ergin Çiftçi, Halil Özdemir, Sonay İncesoy, Erdal İnce, Ülker Doğru Özet Bu olgu sunumunda yineleyen ateş, boyunda

Detaylı

YENİ TEDAVİ SEÇENEKLERİ

YENİ TEDAVİ SEÇENEKLERİ ROMATOLOJİDE KULLANILAN YENİ TEDAVİ SEÇENEKLERİ DR ESEN KASAPOĞLU GÜNAL İSTANBUL MEDENİYET ÜNİVERSİTESİ GÖZTEPE EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ ROMATOLOJİDE YENİ TEDAVİ SEÇENEKLERİ SENTETİK İLAÇLAR LEFLUNOMİD

Detaylı

Crohn s hastalığı; Regional enterit; Kron;

Crohn s hastalığı; Regional enterit; Kron; CROHN HASTALIĞI Crohn s hastalığı; Regional enterit; Kron; Crohn hastalığı kronik iltihabi barsak hastalığıdır. Bağırsak da iltihap, ülser, kanama atakları ile seyreden ciddi iltihaplara neden olur. Ağız

Detaylı

T A D. Retrospektif moleküler bir çalışma: FMF ön tanısı alan hastalarda MEFV gen mutasyonları ARAŞTIRMA

T A D. Retrospektif moleküler bir çalışma: FMF ön tanısı alan hastalarda MEFV gen mutasyonları ARAŞTIRMA Tıp Araştırmaları Dergisi: : (3):94-98 94 T A D ARAŞTIRMA Retrospektif moleküler bir çalışma: FMF ön tanısı alan hastalarda MEFV gen mutasyonları Ahmet Dönder, Ragıp Balahoroğlu, Erdem Çokluk, Mehmet Ramazan

Detaylı

13.15-14.00 Yenidoğanda respiratuvar distres R. ÖRS 14.15-15.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS 15.15-16.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS

13.15-14.00 Yenidoğanda respiratuvar distres R. ÖRS 14.15-15.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS 15.15-16.00 Yenidoğan muayenesi R. ÖRS ÇOCUK SAĞLIĞI VE HASTALIKLARI 1. GÜN 08.15-09.00 Pediatri stajı hakkında bilgilendirme R. ÖRS 09.15-10.00 Hasta dosyası hazırlama H.YAVUZ 10.15-11.00 Hikaye alma H.YAVUZ 11.15-12.00 Fizik muayene H.TOKGÖZ

Detaylı

Romatizma BR.HLİ.066

Romatizma BR.HLİ.066 Nedir? başta eklemler olmak üzere, birçok organ ve dokunun doğrudan ya da dolaylı olarak zarar görmesine yol açabilen hastalıklar grubudur. Kanda iltihap düzeyinde yükselmeye neden olup olmamasına göre

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro CANDLE 2016 un türevi 1. CANDLE NEDİR 1.1 Nedir? Kronik Atipik Nötrofilik Dermatosiz, Lipodistrofi ve Yüksek ateş (CANDLE) sendromu nadir görülen genetik bir

Detaylı

KRİYOGLOBÜLİN. Cryoglobulins; Soğuk aglutinin;

KRİYOGLOBÜLİN. Cryoglobulins; Soğuk aglutinin; KRİYOGLOBÜLİN Cryoglobulins; Soğuk aglutinin; Kriyoglobülin kanda bulunan anormal proteinlerdir ve 37 derecede kristalleşirler. Birçok hastalık sırasında ortaya çıkabilirler ancak vakaların %90ı Hepatit

Detaylı

AA Amiloidoz: yenilikler neler? Hüseyin Töz Ege Ünivesitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

AA Amiloidoz: yenilikler neler? Hüseyin Töz Ege Ünivesitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı AA Amiloidoz: yenilikler neler? Hüseyin Töz Ege Ünivesitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı TND 31. Kongresi, 22-26.Ekim.2014 amiloidoz Sorumlu protein + Serum amiloid P (CRP gibi pentraksin grubundan

Detaylı

Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı

Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı Çocukta Analjezik Antipiretik Kullanımı Doç. Dr. Betül ULUKOL AKBULUT Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Sosyal Pediatri Bilim Dalı Ateş Hipotalamik set-point in yükselmesi Çevre ısısının çok artması Ektodermal

Detaylı

ROMATİZMAL HASTALIKLARDA SİTOKİN HEDEFLİ TEDAVİLER

ROMATİZMAL HASTALIKLARDA SİTOKİN HEDEFLİ TEDAVİLER ROMATİZMAL HASTALIKLARDA SİTOKİN HEDEFLİ TEDAVİLER H. Direskeneli Marmara Tıp Fakültesi Romatoloji Bilim Dalı İnflamasyon Doku Yanıtı (McInnes, Nature Clin Prac Rheumatol 2005; 31) RA da Sitokin Ağı (Firestein,

Detaylı

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14

HEREDİTER SFEROSİTOZ. Mayıs 14 HEREDİTER SFEROSİTOZ İNT.DR.DİDAR ŞENOCAK Giriş Herediter sferositoz (HS), hücre zarı proteinlerinin kalıtsal hasarı nedeniyle, eritrositlerin morfolojik olarak bikonkav ve santral solukluğu olan disk

Detaylı

Blau Hastalığı/ Jüvenil Sarkoidoz Nedir

Blau Hastalığı/ Jüvenil Sarkoidoz Nedir www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro Blau Hastalığı/ Jüvenil Sarkoidoz Nedir 2016 un türevi 1. BLAU HASTALIĞI/ JÜVENİL SARKOİDOZ NEDİR 1.1 Nedir? Blau sendromu genetik bir hastalıktır. Hastaların

Detaylı

LÖKOSİT. WBC; White Blood Cell,; Akyuvar. Lökosit için normal değer : Lökosit sayısını arttıran sebepler: Lökosit sayısını azaltan sebepler:

LÖKOSİT. WBC; White Blood Cell,; Akyuvar. Lökosit için normal değer : Lökosit sayısını arttıran sebepler: Lökosit sayısını azaltan sebepler: LÖKOSİT WBC; White Blood Cell,; Akyuvar Lökositler kanın beyaz hücreleridir ve vücudun savunmasında görev alırlar. Lökositler kemik iliğinde yapılır ve kan yoluyla bütün dokulara ulaşır vücudumuzu mikrop

Detaylı

Koroner Check Up; Coronary risk profile; Koroner kalp hastalıkları risk testi; Lipid profili;

Koroner Check Up; Coronary risk profile; Koroner kalp hastalıkları risk testi; Lipid profili; KORONER RİSK TESTİ Koroner Check Up; Coronary risk profile; Koroner kalp hastalıkları risk testi; Lipid profili; Koroner kalp hastalıklarına yol açan kolesterol ve lipit testleridir. Koroner risk testleri

Detaylı

SEMİNER KONUMUZ AZ SONRA

SEMİNER KONUMUZ AZ SONRA SEMİNER KONUMUZ AZ SONRA 24 yaş kadın hasta OLGU SUNUMU (Türk Aile Hek Derg 2010; 14(2): 100-103) Son iki gündür şiddetli karın ağrısı,bulantı,kusma İştah normal İshal veya kabızlığı yok. Alkol kullanmıyor,

Detaylı

BEHÇET SENDROMU NDA GÖZ TUTULUMU VE TEDAVİSİ

BEHÇET SENDROMU NDA GÖZ TUTULUMU VE TEDAVİSİ BEHÇET SENDROMU NDA GÖZ TUTULUMU VE TEDAVİSİ Y. Doç. Dr. Şengül Özdek GÜTF Göz Hastalıkları Anabilim Dalı BEHÇET SENDROMU Tıkayıcı tipte vaskülit Hulusi Behçet, 1937 Üveit, retinal vaskülit, Oral ve genital

Detaylı

www.printo.it/pediatric-rheumatology/tr/intro İlaç Tedavisi 2016 un türevi 13. Biyolojik ilaçlar Son birkaç yılda, biyolojik ajanlar olarak bilinen maddeler sayesinde yeni bakış açıları kazanılmıştır.

Detaylı

ENDOJEN POSTERİOR ÜVEİTLERDE MEDİKAL TEDAVİ YÖNTEMLERİ DR ŞENGÜL ÖZDEK

ENDOJEN POSTERİOR ÜVEİTLERDE MEDİKAL TEDAVİ YÖNTEMLERİ DR ŞENGÜL ÖZDEK ENDOJEN POSTERİOR ÜVEİTLERDE MEDİKAL TEDAVİ YÖNTEMLERİ DR ŞENGÜL ÖZDEK Uveitler - Prognoz %22 sinde en az bir gözde kanuni körlükle sonuçlanmakta Morbidite İMMÜN MEKANİZMA Ön Üveit: MHC class I/CD8+ sitotoksik

Detaylı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı. Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 28 Haziran 2016 Salı Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Kübra Öztürk Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi

Detaylı

KAWASAKİ HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı

KAWASAKİ HASTALIĞI. Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı KAWASAKİ HASTALIĞI Özgür KASAPÇOPUR Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Kadir, 18 aylık erkek çocuğu Hastaneye başvurusunun dört gün öncesine

Detaylı

NADİR HASTALIKLAR ve YETİM İLAÇLAR

NADİR HASTALIKLAR ve YETİM İLAÇLAR NADİR HASTALIKLAR ve YETİM İLAÇLAR Özgür KASAPÇOPUR İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Romatolojisi Bilim Dalı ozgurkc@istanbul.edu.tr Health

Detaylı

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında Klinik, Laboratuvar Bulguları, Hastalık Ağırlık Skorları ve Gen Mutasyonları Arasındaki İlişki

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında Klinik, Laboratuvar Bulguları, Hastalık Ağırlık Skorları ve Gen Mutasyonları Arasındaki İlişki Özgün Araştırma / Original Article DOI: 10.4274/haseki.68077 Med Bull Haseki 2018;56:58-64 Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalarında Klinik, Laboratuvar Bulguları, Hastalık Ağırlık Skorları ve Gen Mutasyonları

Detaylı

Beslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması

Beslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması Beslenme ve İnflamasyon Göstergeleri Açısından Nokturnal ve Konvansiyonel Hemodiyalizin Karşılaştırılması Halil Yazıcı 1, Abdullah Özkök 1, Yaşar Çalışkan 1, Ayşegül Telci 2, Alaattin Yıldız 1 ¹İstanbul

Detaylı

PFAPA Syndrome (Periodic fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis)

PFAPA Syndrome (Periodic fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) Case Report / Olgu Sunumu PFAPA Syndrome (Periodic fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis and Adenitis) PFAPA Sendromu (Periyodik Ateş, Aftöz Stomatit, Farenjit ve Adenit Birlikteliği) Ayşe Nur Topuz

Detaylı

D Vitaminin Relaps Brucelloz üzerine Etkisi. Yrd.Doç.Dr. Turhan Togan Başkent Üniversitesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji

D Vitaminin Relaps Brucelloz üzerine Etkisi. Yrd.Doç.Dr. Turhan Togan Başkent Üniversitesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji D Vitaminin Relaps Brucelloz üzerine Etkisi Yrd.Doç.Dr. Turhan Togan Başkent Üniversitesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Bruselloz Brucella cinsi bakteriler tarafından primer olarak otçul

Detaylı

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi

Hepatit C. olgu sunumu. Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi Hepatit C olgu sunumu Uz. Dr. Hüseyin ÜÇKARDEŞ Bilecik Devlet Hastanesi BİLECİK DEVLET HASTANESİ 1957 2015 N.E. 36 yaşında, kadın hasta Kadın Doğum polikliniği 16.07.2013 Anti-HCV: pozitif ve lökositoz

Detaylı

PERİYODİK ATEŞ, AFTÖZ STOMATİT, FARENJİT, SERVİKAL LENFADENİT (PFAPA) SENDROMU BEŞ OLGUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ

PERİYODİK ATEŞ, AFTÖZ STOMATİT, FARENJİT, SERVİKAL LENFADENİT (PFAPA) SENDROMU BEŞ OLGUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ 76 Orjinal Makale / Original Articles Geliş Tarihi / Received: 22.09.2011 Kabul Tarihi / Accepted: 17.04.2012 Türkiye Çocuk Hast. Derg. / Turkish J. Pediatr. Dis. 2012; 6(2): 76-80 PRİYODİK ATŞ, AFTÖZ

Detaylı

Çocuk romatolojisinde aciller ve yönetimi 3

Çocuk romatolojisinde aciller ve yönetimi 3 Çocuk romatolojisinde aciller ve yönetimi 3 Dr Amra Adroviç İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Romatolojisi BilimDalı OLGU 1 Öykü Kerem, 5

Detaylı

Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı

Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı Romatoid Artrit Patogenezinde SitokinAğı Prof. Dr. Ahmet Gül İ. Ü. İstanbul Tıp Fakültesi İç Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Romatoid Artrit Kronik simetrik poliartrit q Eklemde İnflammasyon

Detaylı

Gebelikte yeni gelişen Proteinüri ve Böbrek fonksiyon bozukluğu

Gebelikte yeni gelişen Proteinüri ve Böbrek fonksiyon bozukluğu Gebelikte yeni gelişen Proteinüri ve Böbrek fonksiyon bozukluğu Dr.Meltem Pekpak İstanbul Üniversitesi Cerrahpaşa Tıp Fakültesi 34.Ulusal Nefroloji, Hipertansiyon, Diyaliz ve Transplantasyon 18-22 Ekim,Antalya

Detaylı

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği

Sağlık Bilimleri Üniversitesi Tepecik Eğitim ve Araştırma Hastanesi Çocuk Hematoloji ve Onkoloji Kliniği HEPATİT VEYA KARACİĞER TRANSPLANTASYONU SONRASI APLASTİK ANEMİ: KLİNİK ÖZELLİKLER VE TEDAVİ SONUÇLARI Özlem Tüfekçi 1, Hamiyet Hekimci Özdemir 2, Barış Malbora 3, Namık Yaşar Özbek 4, Neşe Yaralı 4, Arzu

Detaylı

Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu

Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı. Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu Sağlık Bakanlığından Muaf Hekimin Ünvanı - Adı Soyadı Dr. Asım Armağan Aydın Bildiriyi Sunacak Kişi Ünvanı - Adı Soyadı Dr. Asım Armağan Aydın Bildiriyi Sunacak Kişi Kurumu antalya EAH Çalışmaya Katılan

Detaylı

Çölyak Hastalığı Serolojik Tanısı DR. BURÇİN ŞENER

Çölyak Hastalığı Serolojik Tanısı DR. BURÇİN ŞENER Çölyak Hastalığı Serolojik Tanısı DR. BURÇİN ŞENER HACETTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ TIBBİ MİKROBİYOLOJİ AD 1 Glutene duyarlı enteropati Çölyak hastalığı Gluten-intoleransı 2 Çölyak hastalığı nedir?

Detaylı

Tularemi Tedavi Rehberi 2009. Doç. Dr. Oğuz KARABAY Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği

Tularemi Tedavi Rehberi 2009. Doç. Dr. Oğuz KARABAY Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği Tularemi Tedavi Rehberi 2009 Doç. Dr. Oğuz KARABAY Sakarya Eğitim ve Araştırma Hastanesi Enfeksiyon Hastalıkları ve Klinik Mikrobiyoloji Kliniği 1 Rehber nasıl hazırlandı? Güncel kaynaklar 5 rehber, İnternet

Detaylı

Böbrekte AA Amiloidozis in Histopatolojik Bulguları ve Klinik Korelasyon

Böbrekte AA Amiloidozis in Histopatolojik Bulguları ve Klinik Korelasyon Böbrekte AA Amiloidozis in Histopatolojik Bulguları ve Klinik Korelasyon Zeynep Kendi Çelebi 1, Saba Kiremitçi 2, Bengi Öztürk 3, Serkan Aktürk 1, Şiyar Erdoğmuş 1, Neval Duman 1, Kenan Ateş 1, Şehsuvar

Detaylı

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013

IV. FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU BÖLÜM ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 ULUSAL TANI VE TEDAVİ KILAVUZU 2013 FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ IV. BÖLÜM TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ TANI VE TEDAVİ KILAVUZU FAKTÖR VII EKSİKLİĞİ Dr. Tunç FIŞGIN ve THD Hemofili Bilimsel Alt

Detaylı

ASTIMDA YENİ BİYOLOJİK AJANLAR. Doç. Dr. İnsu Yılmaz Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları BD

ASTIMDA YENİ BİYOLOJİK AJANLAR. Doç. Dr. İnsu Yılmaz Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları BD ASTIMDA YENİ BİYOLOJİK AJANLAR Doç. Dr. İnsu Yılmaz Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD İmmünoloji ve Allerji Hastalıkları BD Astım-Yeni biyolojik tedaviler Omalizumab (Anti-IgE) Mepolizumab

Detaylı

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr.

BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ. Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr. BÖBREK NAKİLLİ ÇOCUKLARDA GEÇ DÖNEM AKUT REJEKSİYONUN GREFT SAĞKALIMI ÜZERİNE ETKİLERİ Başkent Üniversitesi Çocuk Nefroloji Dr. Aslı KANTAR Akut rejeksiyon (AR), greft disfonksiyonu gelişmesinde major

Detaylı

NEFROTİK SENDROMLU ÇOCUKLARDA MDR 1 CEVABIN BELİRLENMESİNDE ROLÜ

NEFROTİK SENDROMLU ÇOCUKLARDA MDR 1 CEVABIN BELİRLENMESİNDE ROLÜ NEFROTİK SENDROMLU ÇOCUKLARDA MDR 1 GENİ mrna EKSPRESYONUNUN TEDAVİYE CEVABIN BELİRLENMESİNDE ROLÜ Özgü Hançerli*, Aslıhan Kara*, Metin Kaya Gürgöze*, Murat Kara** Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi *Çocuk

Detaylı