Burun ve Paranazal Sinüs Tümörleri. MALİGN TÜMÖRLER Prof Dr Harun Cansız

Transkript

1 Burun ve Paranazal Sinüs Tümörleri MALİGN TÜMÖRLER Prof Dr Harun Cansız

2 PNST Malign Tm Tüm malignitelerin % 1 i, Erkek kadın oranı 2/1, Beş ve yedinci dekatlarda fazla

3 Lenfatik drenaj Burun derisi submandibuler lenf nodlarına Burun mukozası ve paranazal sinüsler iki basamaklı. Birinci basamak retrofarengeal, İkinci basamak derin juguler zincire.

4 Etyoloji Mesleki eğilim var Ağaç sanayii, mobilya, çila, Nikel, krom, İzopropil yağlar, Vernik boyalar, Lehim, +sigara ve alkol.

5 Semptomlar Erken. Burun tık, rinore, epistaksis, ağrı... Tanıda gecikme...kötü prognoza... Nazal. Tek taraflı*** Orbital. Diplobi, proptozis, ödem,... Oral. Trismus, protez uyumsuzluğu.. Fasiyal.distorsiyon, ağrı... Kafa tabanı ve intrakraniyal. Diğer. Boyunda kitle, işitme kaybı..

6 Tanı FM-Endoskopi Radyoloji Biopsi

7 Lokalizasayon Maksiller sinüs %55-60, Nazal kavite %35, Etmoid sinüs %9, Diğer %1.

8 Histopatoloji-1 Epitelyal Tm ler Nonepitelyal Lenforetiküler Metastatik

9 Histopatoloji-2 1)Epitelyal tümörler Squamoz cell Ca(%80 den fazlası) Adeno Ca Adenokistik Ca-perinöral invazyon, lokal nüks... Melanoma-erken lenfatik ve vasküler invazyon Undiferansiye Ca Olfaktor nöroblastoma-nöral krest orijinli Transisyonel cell Ca Mukoepidermoid Ca

10 Histopatoloji-3 2)Nonepitelyal tümörler-sarkomlar... İndüksiyon kemoterapi+pre/postop RT+radikal eksizyon Rabdomyosarkom-ensık, çocuklarda fazla. Leiomyosarkom Fibrosarkom Anjiosarkom Myxosarkom Hemanjioperistoma Kondrosarkom Osteosarkom

11 Histopatoloji-4 3)Lemforetiküler tümörler Lemfoma Plazmositoma Giant cell tm 4)Metastatik tümörler En sık maksilla>frontal>sfenoid Renal(hipernefrom)>Göğüs-akciğer.

12 SINIFLAMA İlk sınıflama 1906 da Sebileau tarafından orbita ve antrum tabanından geçen iki horizontal çizgi ile midface in supra, mezo ve infrastrüktür şeklinde yapılmış de Maksiller sinüs tümörlerinde sürvi ve prognozda Ohngren Malignite Hattı nı tanımlamış iç kantusdan mandibula köşesine çekilen hat kullanılır. Bu hattın üstünde kalan tümörlerde prognoz kötü Sisson TNM sistemi TNM sınıflaması

13 TNM sınıflaması T1 antral mukoza ile sınırlı, kemik normal. T2 post antral duvar haricinde kemik erozyon. T3 Maksiller sinüs arka duvarı, subkutan dokular, yanak derisi orbita taban veya medial duvarı, infratemporal fossa, pterigoid plate ve etmoid sinüsler invaze. T4 orbital apeks kribriform tabaka, kafa tabanı, nazofarenks, sfenoid ve frontal sinüsler ile orbital içeriği invaze eden tümör.

14 Tedavi Cerrahi, RT, KT - Kombineterapi Çoğu tümörler ilk tanı konulduğunda ileri evrededir ve agressiv tedaviyi gerektirirler. Tedavi planına orbita eklendiğinde sürvi ve lokal kontrol daha iyi Primer-retrofarengeal- ve sekonder-servikalnodlara ait metastazların mevcudiyeti önemli bir rizikodur ve primer tedavi planına dahil edilmelidir.

15 Sinonazal tümörlerde cerrahi ile elde edilen 5 yıllık sürvi % Tedavi Cerrahi Yaklaşımlar: Fasial: Transnazal ve/veya endoskopik, eksternal etmoidektomi veya frontoetmoidektomi, lateral rinotomi-weber Fergusson, midfasial degloving, osteoplastik flap, lateral-infratemporal, orbitozigomatik Kranial: Transbazal Kraniofasial

16 Selim Tümörler Osteom Frontal sinüs(%80), etmoid(%16), maksilla(%4) Kemik dokunun yavaş büyüyen selim tümörü, genellikle asemptomatik ve sıklıkla tanı başka amaçlı çekilmiş grafi ile. Sinüs ostiumunu tıkarsa, büyüyüp semptomatik hale gelebilir. Tedavi; Takip, semptomatik hale gelirse cerrahi çıkarım.

17 Fibröz Displazi Normal kemik dokusunun yerini kollajen fibroblast ve osteoid doku Monostatik yada poliostatik Etyoloji?, genç yaş hastalığı,ağrısız büyümeye bağlı asimetri Radyolojik olarak kesin olarak sınırlanamayan buzlu cam görünümü. Yavaş büyür ve erişkin cağda genellikle durur. Tedavi; cerrahi.

18 Ossifiye Fibroma/cemented Fibroma Sıklıkla mandibulayı tutan fibroossöz lezyon. Fibröz displaziden farkı radyolojik olarak düzgün sınırlı olması Tedavi; cerrahi eksizyon.

19 İnverted Papillom Polipoid, unilateral ve genellikle burun lateral duvarı Yavaş büyür kemik erozyonu ile etraf dokulara intrakraniale yayılım ****%10 maligniteye dönüşüm!! Tedavi; geniş lokal eksizyon ile postop yakın takip

20 Meningioma Ektopik araknoid dokudan kaynaklı ekstrakranial yada intrakranial bir meningiomun ekstrakranial yayılımı Tedavi; Cerrahi eksizyon.

21 Diğer Selim Tm ler KONDROM SCHWANNOMA NÖROFİBROMA HEMANGİOMA HEMANGİOPERİSTOMA LENFANJİOMA ANJİOFİBROMA

22 Juvenile Nazofarengeal Anjiofibroma(JNA) Erkek adolesanları etkileyen, Selim fakat klinik olarak habis, Vaskülaritesi yüksek, agressiv büyür, lokal invazyonla etraf yapılara ve intrakraniale uzanım gösteren bir tümör.. Makroskopik olarak düzgün yüzeyli, gri-mavi Burun tıkanıklığı, burun kanaması ve tuba östaki tıkanıklığına bağlı seröz otitis media bulguları. Tümörün büyümesine bağlı olarak yanakta ödem, proptozis, diplobi ve kranial sinir tutulum belirtileri

23 JNA Teşhis; Anamnez, fizik-endoskopik muayene ve radyolojik tetkik ile konulur. Biopsi sakıncalı, ihtiyaçta olmaz. CT(kontrastlı) MRI Anjiografi beraberinde embolizasyon yapma imkanı vermesi ve cerrahiye yardım açısından önem arzeder. Ana besleyici damarlar; a.farengea asscendens, a,maksillaris interna... Tedavi; cerrahidir. Spontan regresyon gösterebilir.

24 Nazofarengeal Karsinoma ANATOMİ Nazofarenks; kafa tabanı-yumuşak damak arası Üst ve arkada basisfenoid, basioksiput ve ilk iki vertebra gövdesi ile sınırlıdır. Önde posterior koana ile perforedir. Aşağıda yumuşak damak, Arkada ise orofarenks ile bağlantılıdır. Nazofarenks lateral duvarına östaki orifisi açılır bunun arka bölümünü torus tubarius, arkasında ise NFK un en sık yerleşim yeri olan Rosenmüller çukuru(lateral nazopharyngeal recess) bulunur.

25 Nazofarenksteki Komşu Kafa Tabanı Oluşumlar -Foramen Laserum: n. petrozus sup. minor(ix), -Foramen Spinozum: a. meningica media, -Foramen Ovale: V3-n. mandibularis, -Hipoglossal Kanal, -Juguler Foramen: VJİ, IX, X, XI, -Karotid Kanal. Bu komşuluklar intrakranial yayılımda önemli.

26 Nazofarengeal Karsinoma LENFATİK YAYILIM 1)Üst juguler veya jugulodigastrik lenf nodlarına, 2)Direkt olarak Rouviere in retrofarengeal lenf nodlarına, 3)Spinal aksesoryel zincir-arka üçgene doğrudur.

27 Nazofarengeal Karsinoma Nazofarenks muköz membranı; Lenfoid doku, minör tükrük bezleri ve epitelyal doku içerir. Epitelyal doku ise muhtelif yapıdadır; 1)Stratifiye squamöz-çok katlı yassı-epitel, 2)Slialı psödöstratifiye epitel(üst ½ yarım), 3)İndeterminate-değişici/transisyonel epitel. Bu muhtelif epitelyal yapı tümörlerin heterojenitesini açıklar;

28 Nazofarengeal Karsinoma WHO nun HİSTOPATOLOJİK sınıflaması: WHO Tip 1- İyi diferansiye keratinize/squamöz hücreli %20-25, WHO Tip 2- Az diferansiye/non keratinizetransisyonel hücreli %10 WHO Tip3- Undiferansiye/lenfoepitelyomatözanaplastik-clear hücreli- spındle cell gibi muhtelif yapı gösterir.

29 Nazofarengeal Karsinoma EPİDEMİYOLOJİ Özellikle Çin ve Tayvan da insidens fazla ve tüm malignitelerin %18 ini kapsar. Beyazlara göre Çin de doğan Çinlilerde 118 kat, beyazlara göre ABD de doğan Çinlilerde 7 kat, ve Çin de doğan Çinlilerde ABD de doğan Çinlilerden 17 kat daha fazla görülmektedir.

30 Nazofarengeal Karsinoma ETYOLOJİ Multifaktöryel bir hastalıktır; EBV, Polisiklik hidrokarbonlar, Nitrözaminli beslenme-kurutulmuş tuzlu balıkta Kr. Rinosinüzit, Kötü hijyen ve kötü ventilasyon sorumlu tutulmaktadır.

31 Nazofarengeal Karsinoma KLİNİK Genellikle asemptomatiktir ve sıklıkla ilk bulgu -Boyunda kitle %60-Üst servikal ve genellikle ünilateral, -Kulakta dolgunluk %40, -İşitme kaybı %37, -Burun kanaması %30, -Burun tıkanıklığı, -Baş ağrısı, -Boyunda ağrı ve kilo kaybı

32 Nazofarengeal Karsinoma -Tümörün yayılımı ile çeşitli kranial nöropatiler ve kafa içi yayılım belirtileri; *F. Laserum-n. petr. min.:xeroftalmi, *V- Fasial ağrı, *Kavernöz sinüs ve sup. orbital fissür: III, IV, VI, *Servikal sempatik zincir: Horner sendromu -Uzak metastaz- Akciğer, iskelet, karaciğer...

33 Nazofarengeal Karsinoma TANI -Anamnez, fizik-endoskopik muayene, kontrastlı CT, MRI ve biopsi, -Laboratuvar; serolojik testler bakılır. Özellikle WHO Tip 2 ve 3 te anlamlı. EBV antijenlerine karşı antikor bakılır. *EBV viral capsit antijeni(vca) ne karşı IgA antikoru, *EBV early antijeni(ea) ne karşı IgG antikoru. Bunlar okült hastalık araştırılmasında önemli.

34 Nazofarengeal Karsinoma *Klinik seyir ve prognoz tayininde ise; Antikora bağlı selüler sitotoksisite /Antibody Dependet Celluler Cytotoxicity(ADCC) kullanılır. Düşük titre kötü prognoz!.

35 Nazofarengeal Karsinoma TEDAVİ Eksternal süpervoltaj RT primer tadavidir. 5yıllık sürvi %44-50, 10 yıllık sürvi %33 civarındadır. -Küçük primer-6500cgy, -Büyük primer-7000cgy, -Proflaktik servikal tutulum-5000cgy

36 Nazofarengeal Karsinoma Cerrahi: NFK u, kafatabanı orta hat lokalizasyonu ve zengin nörovasküler yapı komşuluğu sebebiyle unrezektabl olarak kabul edilir. Bununla beraber; *Rekürren vakalarda, *Nazofarenkste sınırlı küçük vakalar, *Kafa çiftlerinin tutulmadığı ve *kafa tabanında erozyon olmadığı durumlarda cerrahi tedavi uygulanabilir. NFK kronik bir hastalık olrak kabul edilip, her ay muayene ve altı ayda bir CT kontrolü yapılmalıdır.

37 Nazofarengeal Karsinoma RADYOTERAPİ KOMPLİKASYONLARI *Xerostomi- ağız kuruluğu- sulu yiyecekparasempatomimetikler (pilokarpin). *Fluktuan işitme kaybı, otitis media-tüp önerilir. *Diş çürümesi- florid önerilir. *Trismus. *Ptüiter disfoksiyon. *Myelit. *IX, X, XI, ve XII paralizisi. *Massif boyun fibrozisi. *Farengeeal duvar nekrozu. *Kafa tabanı nekrozu.