FETAL TRANSFÜZYON SENDROMU: 3 OLGU TAKDİMi< 0 > ÖZET

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "FETAL TRANSFÜZYON SENDROMU: 3 OLGU TAKDİMi< 0 > ÖZET"

Duygu Poyraz
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 FETAL TRANSFÜZYON SENDROMU: 3 OLGU TAKDİMi< 0 > Dr. Ertuarul BA YIRLf > Dr. Saniye GİRİT< > Dr. Umur KUYUMCUOÖLu( ) Dr. Kadir OÜZİN< > ÖZET Dr. Vahit OEDİKOÖLu< > (O ) Dr. Nafi ORUÇ Dr. Adnan İnan(ı.) Monokoriyonik plasentalarda en ciddi problem kan damarları lokal şanttır. Kan, ikizlerden birisine şant yapmıştır. Donörde anemi, gelişme geriliği, oligohidramnios gelişir. Alıcı fetüs ise plethorik, makrosomik ve bazan da hidropiktir. Bu çalışmada ağır ikiz transfüzyon sendromlu 3 vaka sunuldu. SUMMARY The most serious problem with monochorionic placentas is local shunting of blood vessels. Blood is shunted from one twin, the donar who develops anemia, growth retardation, and oligohidramnios, to the recipient who becomes plethoric, macrosomic, and occasionally hydropic. in this report we describe three cases of severe twin transfusion syndromes. GİRİŞ ikiz gebelikler, tek bir ovumdan oluşan monozigotik ve iki ayrı ovumdan oluşan dizigotik ikizler olmak üzere iki gruba ayrılır. İkizden ikize transfüzyon, mono~ koriyonik plasentalı ikizlerde görülen ciddi bir problemdir. Embriyonik hayatta ortaya çıkan vasküler anastomozlara bağlı olarak verici ikizde, anemi, gelişme geriliği ve oligohidramnios ortaya çıkar< 1 2 '. Alıcı fetus ise pletorik, makrosomik ve hazan da hidropiktir 0 2 >. Diagnostik ultrason ile bu durum erken olarak saptanabilirtm>. İkinci trimesterden sonra gelişen bu tabloda yüksek perinatal morbidite ve mortalite beklenmelidir< 5 >. (') Zeynep Kamil Kadın ve Çocuk Hast. Hası. Kadın Doğum Kliniği. (..) Cerrahpaııa Tıp Fakültesi, Patoloji Bilim Dalı. 239

Alıcı fetüs ise plethorik, makrosomik ve bazan da hidropiktir. Bu çalışmada ağır ikiz transfüzyon sendromlu 3 vaka sunuldu.

2 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi MATERYAL VE METOD Zeynep Kamil Hastanesi ultrasonografi polikliniğinde tetkik edilen gebe hastalardan son l 3 ay içerisinde 3 fetal transfüzyon sendromu olgusu saptanarak dejişik klinik ve laboratuvar yönleri ile incelenerek sunuldu. 240

l 3 ay içerisinde 3 fetal transfüzyon sendromu olgusu saptanarak

3 BAVllU KUYUMCUOCiilU GEDIKOOLU GiRiT GOZIN ORUÇ OLGULAR OLGU ı: Bayan H. V,, Gebze' den hasta.nemize ref ere edilmiş olup 30 yaşmdaydı tarihinde 310 protokol numarasına kaydedilerek, yapılan incelemesinde anamnezinden 0:2, P:l, 5 senelik evli olduğu S.A.T.sini bilmediği ve karnında 'batma hissi'' şikayeti ile hastanemize başvurduğu öğrenildi. U. S, G. incelemesinde plasenta ön duvarda, bol amnios sıvısı içersinde, B.P.D. 77 mm (30 hafta.) olan, Fötal Kalb hareketleri pozitif olan canlı fetüs saptandı. İncelemede sol ön duvarda plasentanın devamı şeklinde görülen 46 mm çapında heterojen eko veren ölü fetüs saptandı tarihinde spontan vaginal olarak 1600 gr ajırlıjmda APGAR 3/5 olan canlı bir kız bebek doğurtuldu ve ayrıca 600 gr ağırlığında ölü bir kız bebek doğurtuldu. Canlı olan bebek ileri derecede hidropik olup iki gün sonra kalp ve do& laşım yetmezliğinden excitus oldu. Histopatolojik incelemede plasenta monokoryonik diamniotic, kordonda özellik yoktu. OLGU 2: Bayan Z.D. 31 yaşında olup, Kastamonu'dan gelen hastamız tarihinde 1401 protokol numarası ile kaydedildi. Anamnezinde 0:3, P:l, Y:l idi, son adet tarihi idi. U.S.G. incelemesinde solda, baş gelişi, tek canlı gebelik, sağda müteakip incelemesinde büyüdüğü saptanan acardius'u düşündüren bir kitle mevcuttu. Baş ve diğer anatomik oluşumlar tespit edilemedi. Bu olgu tari~ hinde Sp.Vaginal yol ile doğum yapmıs.olup 1000 gr/30 cm boyutlannda dış genital ' - organları Phallus görünümde gros anomalili bir bebek ve ayrıca 800 gr/30 cm. boyutlarında ölü erkek bebek doğurtuldu ve patolojik incelemeye alındı. 241

sini bilmediği ve karnında 'batma hissi'' şikayeti ile hastanemize başvurduğu öğrenildi. U. S, G. incelemesinde plasenta ön duvarda, bol amnios sıvısı içersinde, B.P.D. 77 mm (30 hafta.

4 ZEYNEP KAMiL TIP BÜLTENi OLGU 3: Bayan Y.H. İstanbul doğumlu 21 yaşındaki olgumuz 2 senelik evli olup tarihinde U.S.G. polikliniğine gönderildi. Aynı tarihte yapılan U.S.G. incelemesinde, plasenta arka duvarda, B.P.D. 53 mm olan (22 haftalık) canlı fetüs saptadı, Amnios mayi bol idi. Plasenta ile iştiraklı intibamı veren içersinde en büyüğü 91 mm. çaplı kistik alanlar olan, ekrana sığmadığından tam boyutları saptanamayan kısmen kistik kısmen solid yapıda içinde ölü embriyo intibaı veren bir kitle mevcuttu. Bu olgu 7 Nisan 1987 tarihinde sp. vaginal yolla 1900 gr. ağırlığında canlı bir erkek bebek ve yaklaşık 30 cm uzunluğunda üzerinde bir kol taslaaı bulunan küt bir kitle doğurtuldu ve patolojiye gönderildi. Histopatolojik incelemede acardius, hemiacardius olarak rapor edildi. Plasenta monokoryonik diamniotik' di. TARTIŞMA Erken embriyoik hayatta ortaya çıkan vasküler anastomazlar arter-arter, venven veya kombine olabilir. Arter-Arter anastomazlar çok sık olup, ven-ven anastomazlar çok nadirdir. İki f ötal sirkülasyon arasında değişik derecelerde saptanan vasküler anastomozlar tek yumurta ikizlerinde artmış mortaliteden sorumludurlar. Bir fötal kotiledonu katederek karşıdan karşıya geçen tek bir arter-ven anastomozu gibi dengesiz bir durumun varlığında transfüzyon sendromunun gelişmesi muhtemeldir. Alıcı ikizde üst gövdeyi genişleten plethoralı hiperperfüzyon, hidrops ve hipertansiyon mevcuttur. Asil görükbilir0 2 M>. Alıcı ikiz doğumu takiben ilk iki gün içersinde konjenital kalb yetmezliğinden ölebilir. l Nolu olgumuz burada bahsedildiği gibi kaybedilmiştir. Donör ikizde ise, anemi, gelişme geriliği, dehidretasyon ve hipovalemi vardır. Diğer ikizi aşırı kan kaybına bağlı ciddi anemi ve buna bağlı hidrops ve kalb yetmezliği gelişebilir (1 Nolu Olgumuzda aynı tablo görülmüştür). I ve 111 Nolu olg.-ularımızda görüldüğü gibi MONOKORYONİK DİAMNİOTİK ikizlerin erken kay hından bu sendrom sorumludurc 5 >. İkizden ikize transfüzyon tek amniomdan görülebilmesine rağmen, monokor~ yonik monoamniotik ikizlerin intrauterin ölümünden olguların OfoSO'sinde kordon dolanması sorumludur. 111 Nolu olgumuz 'de bir görünüp literatürde acardius olarak tanımlanmaktadır. Eğer kalb kası hiç mevcut değilde holo acardius, eğer kalb mevcutsa hell,lo-acardius olarak adlandırılmaktadır. 3 olgumuzda ikiz gebeliklerimizden birisi normal yapısını korumuş hiçbir konjenital anomalisi olmayarak doğurmuş ve iki gün sonra kalb yetmezliğinden kaybedilmiş olmasına karşın künt bir kitle şeklinde görülen bebekte makroskopik olarak baş saptanamamış baş yerinde çok az saç tesbit eı.. ~wıiştir. Göz, kulak ve burun taslakları mevcut olmayan kolları makroskopik olarak tesbit edilemeyen ancak bunların yerinde rudimenter küçük bir kol taslağı bulunan bacaklardan birisi uzun ve ayakları gelişmiş diğer bacak rudimentel görünen fakat ayakları mevcut olan 29 cm. uzunluğundaki bebeğin yapılan otopsisinde iç organlardan hiç birisinin tam gelişmediği akciğer taslaklarının mevcut olmasına karşın, kalbin bulunmadığı görüldü. Bunun yerinde bir kese halinde bir kalb taslağı bulundu. Gastro intesinal sistem taslak halinde idi, içinde likoit mater- 242

çaplı kistik alanlar olan, ekrana sığmadığından tam boyutları saptanamayan kısmen kistik kısmen solid yapıda içinde ölü embriyo intibaı veren bir kitle mevcuttu. Bu olgu 7 Nisan 1987 tarihinde sp.

5 BAYIRU KUYUMCU04LU GEDIKOOLU GiRiT GOZIN ORUÇ yal bulunan dura mevcuttu. Böbrek ve mesane inguinal kanal içindeydi ve aynı yer.. de 0.4 cm çapında ovaryuma benzer bir yapı görüldü. K.C. ve pankreas taslak halinde mevcuttu, fonksiyonel kalbi bulunmayan ancak taslağı bulunan bu olau acardius he miacardius olarak değerlendirildi. KAYNAKLAR 1. Benirschke, K., Driscoll, S.O.: The pathology of the human placenta., Springer Verlaa, New York, Orennert, L. et al.: Zyıosity and intrauterine arowth of twins. Obstet Oynecol, SS:684, Oore, R.M., Filly, R.A., Parer, J.T.: Sonographic antepartum diagnosis of conjoined twins: lts im~ pact on obstetric management, JAMA, 247:335, Wittman, B.K., Baldwin, V.J., et al.: Antenatal diagnosls of twin transfusion syndrome by ultrasound. Obstet Gynecol, 58: 123, S. Shorland, J.: Management of the twin ıransfusion syndrome. Clin Pediatr, 1O:160, 197 ı. 243

Obstet Oynecol, SS:684, 1980. 3. Oore, R.M., Filly, R.A., Parer, J.T.: Sonographic antepartum diagnosis of conjoined twins: lts im~ pact on obstetric management, JAMA, 247:335, 1982. 4. Wittman, B.K.

Benzer belgeler

Türk Jinekoloji ve Obstetrik Derneği

Türk Jinekoloji ve Obstetrik Derneği İKİZ GEBELİKLERDE ULTRASONOGRAFİK TEMEL ÖZELLİKLER Prof. Dr. Hayri ERMİŞ İstanbul Tıp Fakültesi, Kadın Hast. Ve Doğum A.B.D. Perinatoloji B.D. MONOZİGOTİK (TEK YUMURTA) %25 İKİZ GEBELİKLER ZİGOSİTE MONOKORYONİK-