DR.SEDEF ZELĠHA ÖNER. KLĠNĠK ġefġ DR. RENGĠN ġġranecġ UZMANLIK TEZİ TEZ DANIŞMANI

Transkript

1 T.C. SAĞLIK BAKANLIĞI SÜLEYMANĠYE DOĞUM VE KADIN HASTALIKLARI EĞĠTĠM VE ARAġTIRMA HASTANESĠ ÇOCUK KLĠNĠĞĠ YENĠDOĞAN YOĞUN BAKIM ÜNĠTESĠNDE ĠZLENEN HASTALARIN ĠġĠTME FONKSĠYONLARININ GEÇĠCĠ OTOAKUSTĠK EMĠSYONLA(TEOAE) BEYĠN SAPI ĠġĠTSEL YANITLARI(ABR) ĠLE ĠKĠ BASAMAKLI TARAMAYLA DEĞERLENDĠRĠLMESĠ UZMANLIK TEZİ DR.SEDEF ZELĠHA ÖNER TEZ DANIŞMANI KLĠNĠK ġefġ DR. RENGĠN ġġranecġ İSTANBUL-2008

2 TEġEKKÜR Hastanemiz başhekimi, Sayın Dr. Celal Yola ya, Çalışmanın planlanmasında ve yürütülmesinde her aşamada klinik bilgi ve deneyimleriyle çalışmayı yönlendiren, bilimsel ve manevi desteğini hiçbir zaman esirgemeyen klinik şefim Dr. Rengin Şiraneci ye, Asistanlık sürem boyunca klinik bilgi ve tecrübelerinden büyük ölçüde yararlandığım klinik şeflerim Dr. Gönül Aydoğan, Dr. Sultan Kavuncuoğlu, Dr. Erdal Adal a, İşitme taramalarını gerçekleştiren hemşire arkadaşım Gönül Kandemir Özsoy a, Yaşamımın her anında bana destek olan annem Nimet Tezel e, eşim Mehmet Öner e ve kızım Sıla ya teşekkür ederim.

3 ĠÇĠNDEKĠLER GĠRĠġ VE AMAÇ 1 GENEL BĠLGĠLER 3 İŞİTME DUYUSU 3 Kulak ve işitme gelişimi 3 Sesin kokleaya iletimi 4 Koklea 5 Koklea içindeki ses iletimi 5 Otoakustik emisyonlar 6 İŞİTME KAYBI 7 İşitme kaybının patolojinin yerleştiği yere göre sınıflandırılması 7 İletim tipi işitme kaybı 7 Sensörinöral işitme kaybı 8 Mikst tip işitme kaybı 9 Santral tip işitme kaybı 9 Fonksiyonel tip işitme kaybı 9 İşitme kaybının şiddetine göre derecelendirilmesi ve lisana etkileri 9 İşitme kaybı dereceleri 9 İşitme kaybı derecelerine göre yaşanan problemler 10 İŞİTME KAYBI İÇİN RİSK FAKTÖRLERİ 10 Kalıtımla geçen işitme kayıpları 13 Sendromik olmayan işitme kayıpları 13 Sendromik olan işitme kayıpları 13 Konjenital enfeksiyonlar 16 Hiperbilirubinemi 17 Ototoksik ilaçlar 17 Menenjit 17 Ağır solunum sıkıntısı 18 İŞİTME TARAMASI 18 İşitme tarama ve tekrar tarama protokolleri 18 Sağlıklı yenidoğan tarama protokolleri 19 YDYBÜ de tarama protokolleri 19 Yenidoğan işitme taramasında kullanılan testler 19 GEREÇ VE YÖNTEM 21 BULGULAR 24 TARTIġMA 31 SONUÇ 38 ÖZET 39 KAYNAKLAR 41

4 TABLOLAR ÇĠZELGESĠ TABLO-1 Yenidoğan ve süt çocuklarında işitme kaybı için 2000 yılı risk kriterleri 11 TABLO-2 İşitme kaybı için yeni risk kriterleri (JCIH) TABLO-3 Olguların özellikleri TABLO-4 Prematüre bebekler ile term bebeklerin TEOAE sonuçları 26 TABLO-5 Doğum ağırlığı 1500 gram altı ve 1500 gram üstü olan bebeklerinteoae sonuçları 26 TABLO-6 Ventilasyon desteği alan olgular ve almayan olguların TEOAE sonuçları 27 TABLO-7 İntrakraniyal kanama geçiren ve geçirmeyen hastaların TEOAE sonuçları 27 TABLO-8 Risk faktörleri dağılımı 28 TABLO-9 TEOAE testinde risk sayılarının geçme / kalma üzerine etkisi 28 TABLO-10 ABR testi uygulanan hastalarda risk sayılarının geçme / kalma üzerine etkisi 28 TABLO-11 Risk faktörlerine göre TEOAE ölçümü gerçekleştirilen olgularda kalma oranları 29 TABLO-12 TEOAE testinden kalan bebeklerin ve TEOAE testinden geçmiş tarafımızdan 30 riskli görülen on bebeğin ABR sonuçları TABLO-13 Nihai sonuç başarısız ( kaldı ) olarak değerlendirilen bebeklerin özellikleri 30

5 KISALTMALAR TEOAE: Geçici Uyarılmış Otoakustik Emisyonlar ABR: Beyin sapı İşitsel Yanıtları DN: Dorsal nükleus VN: Ventral nükleus JCIH: Bebek İşitmesi Ortak Komitesi (Joint committee for Infant Hearing) APGAR: Activity, Pulse, Grimace, Appearance, Respiration CMV: Sitomegalovirüs ECMO: Ekstrakorporal Mebran Oksijenizasyonu YDYBÜ:Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi HSV: Herpes Simplex virüs OAE: Otoakustik emisyonlar UNHS:Evrensel yenidoğan işitme taraması

6 GĠRĠġ VE AMAÇ Çocuklar doğdukları zaman konuşma dışındaki (gülme, ağlama,göz kontağı, vs.) becerileri sayesinde dış dünya ile ilişki kurmaya çalışırlar. Bunlara yaklaşık bir yaşından sonra konuşma eklenir. Ancak bunun olabilmesi için çocuğun normal sınırlar içinde işitmeye sahip olması gerekmektedir (1). Gerek anne-babalar, gerekse hekimler yaşamın birinci yılında ileri derece işitme kaybı olan bebeği tanımada yeterince başarılı olamamaktadır (2). Türkiye de işitme engelli çocuklar genellikle 2,5-4 yaş arasında fark edilmektedir (3). Ülkemizde tahminen her bin bebekten 1 veya 2 si ileri derece işitme kaybı ile doğmakta 3-4 yaş grubunda geçirilen hastalıklar, kazalar, travmalar sonucu bu oran %0.6 ya çıkmaktadır (3). İşitme algısının normal olması sağlıklı dil gelişimi açısından önemlidir. Duyma kusuru olan bebeklerin 4-8 aylar arasında yapılan ses oyunları döneminde normallerden ayrıldığı, daha az sessiz harf kullandıkları ve 4-18 aylar içinde ses üretimindeki yaratıcılılığın giderek azaldığı dikkati çekmektedir (4). Dil öğrenmek için uygun fırsatlar olmadığında işitme kaybı olan bu çocuklar iletişim, kavrama, okuma ve sosyoemosyonel gelişimde işiten yaşıtlarının gerisinde kalacaktır. Bu nedenle sağırlık yada duyma problemini tanımlamak için 1. aydan geç olmamak kaydıyla tüm infantların işitme taraması yapılmalıdır. Taramayı geçemeyenler üçüncü aydan önce kapsamlı odyolojik değerlendirmeden geçmelidirler. İşitme kaybı tanımlanmış bebekler 6. aydan önce sağlık ve eğitim uzmanlarınca uygun rehabiltasyon programına alınmalıdırlar. Önceki işitme testi sonuçlarından bağımsız olarak risk faktörü olan veya olmayan tüm bebekler 2. aydan itibaren sağlıklı çocuk kontrolleri sırasında iletişim, gelişim gözlemine tabi tutulmalıdırlar. Yapılan bir çalışmada işitme kaybı olup, ilk 1 yılda izlem ve tedavisi edilen çocuklar 5 yaşında değerlendirildiğinde normal sınırlarda lisan gelişimi gösterdiği rapor edilmiştir. (5).

7 Ülkemizde her yıl doğan bebeğin yaklaşık 2000 inde işitme kaybı bulunmaktadır. Bu grubu erken tanıyabilmek için doğumdan hemen sonra işitme taraması yapılması gerekmektedir. Normal olarak dünyaya gelen bebeklerde 1/800 olan işitme kaybı oranı, riskli bebeklerde daha yüksektir. Bu nedenle işitme taramalarının öncelikli grubunu oluştururlar (6). Amacımız Semiha Şakir Doğumevi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde tedavi gören hastalarda işitme kaybı açısından risk faktörlerinin değerlendirilmesi ve risk faktörü olan bebekler ile olmayan bebekler arasında işitme kaybı açısından Geçici Uyarılmış Otoakustik Emisyonlar (TEOAE) ve Beyin sapı İşitsel Yanıtları (ABR) testlerini kullanarak karşılaştırma yapmaktır.

8 GENEL BĠLGĠLER ĠġĠTME DUYUSU Kulak ve iģitme geliģimi Fetusta bütün duyu organları prenatal dönemde gelişmeye başlar ve genellikle dokunsal, vestibüler, kimyasal, işitsel ve görsel gelişim şeklinde bir sıra izler. Prenatal ve erken postnatal dönemde duysal sistemlerin kısmen immatür olması, sonraki algısal ve davranışsal gelişim açısından önemli olabilir. Dolayısıyla duyusal organlardaki yetersizlik, aşılması gereken bir eksiklik değil, normal duysal ve algısal öğrenme için gerekli olan adaptif bir özelliktir (7). Gelişim basamaklarının bir sonucu olarak normal şartlarda erken gelişen işitme duyusu, görmeye kıyasla daha fonksiyonel hale gelir. Bu nedenle, bebeğin algısal organizasyonunun gelişmesi açısından işitsel uyarıların tipi ve zamanı önem kazanır. Prematüre bebekler, normalde filtreden geçmiş seslerle ve düzenli vestibüler uyarılarla karşılaşmaları gereken bir dönemde aşırı miktarda işitsel uyarı ve azalmış vestibüler uyarı ile karşı karşıya kalırlar. Bunların sonuçları günümüzde tam olarak bilinmese de, çalışmalar, organizmanın algısal ve davranışsal gelişiminde bazı etkileri olabileceğini ortaya koymuştur (7). Anatomik olarak kulak 3 kısımda incelenir. İlk gelişen kısım iç kulaktır. Tüylü hücrelerin gelişimi gebeliğin haftalarında olurken, dış tüylü hücreler ve 8.sinirdeki sinapslar 22.hafta civarında gelişir. İç kulak, erişkindeki şekil ve büyüklüğüne haftalarda ulaşır. Yenidoğanda, mastoid antrum hemen hemen erişkindeki büyüklüğüne erişmiştir. Ancak içinde hiçbir mastoid hücresi yoktur. Orta kulak, puberte boyunca büyümeye devam eder. Dış kulak da puberteye kadar büyümeye devam eder (7). Orta kulak, dış kulak yolundaki düşük impedansı, iç kulaktaki yüksek impedansa dönüştürür. Kulak zarı doğumdan başlayarak bazı değişikliklere uğrar. Yenidoğan dönemi boyunca kulak zarının, üzengi kemiği tabanına olan oranı artar. Kulak zarının eğiminde ve titreşim paterninde meydana gelen değişiklikler de iç kulağın fonksiyonlarını etkiler. Miadında doğmuş bebeğinde ilk 4 ayda, kulak zarının renk, şeffaflık ve hareketliliği de değişir (7).

9 Çocuklarda ortaya çıkan kalıcı sağırlığın büyük kısmı koklear fonksiyon bozukluğuna bağlıdır. Koklea 20. gebelik haftasında fonksiyon görebilecek yapıdadır ancak biyokimyasal ve metabolik değişiklikler daha sonrada devam eder. Normal bir işitme için, özellikle dış tüylü hücrelerin fonksiyonel bütünlüğünün sağlanması önemlidir (7).. İnsanlarda işitme en erken gebeliğin 18. haftasında başlamakla beraber olgunlaşması yaklaşık 28. hafta civarında olur (7). Sesin kokleaya iletimi İşitme, başın çevresinde oluşan ses dalgalarının dış kulak, orta kulak ve iç kulak aracılığı ile beyin sapından geçip korteksteki işitme merkezi tarafından algılanmasıdır. Auricula ve dış kulak yolu sesin iletilmesinde pasif rol oynar. Auricula ses dalgalarının toplanmasında, dış kulak yolunda bu dalgaların timpanik membrana iletilmesinde rol oynar (8). Orta kulak, dış kulak yolundaki hava boşluğunda bulunan ses enerjisinin, kokleadaki sıvı ortama ulaşmasını sağlar. Hava ortamın akustik impedansı, sıvı ortamdakine göre çok düşüktür. Akustik impedans, ses basıncının, ortamdaki moleküllerin hareket hızına oranıdır. Moleküllerin yavaş hareket ediyor olması akustik impedansın yüksek olmasını sağlar. Bir ortamdaki moleküller ses basıncıyla ne kadar yavaş hareket ediyorsa ses iletimi o kadar kötü olur. Yani akustik impedans yüksek ise ses iletimi azdır. Akustik impedansı düşük olan hava ortamından, akustik impedansı yüksek olan sıvı ortamına geçen sesin şiddeti azalır. Orta kulak, dış kulak yolundan iç kulağa geçen ses dalgalarında enerji azalmasını önlemek amacıyla impedans denkleştirme görevi üstlenir (8). Orta kulakta iki tane kas vardır. Bunlar manibrium malleinin üst kısmına tutunan ve N. Trigeminus tarafından inerve olan M. Tensor timpani ve stapesin arka kısmına tutunup N. Fasialis tarafından inerve olan M. Stapedius tur. Bu kaslar tek taraflı ses stimülasyonu olduğunda bile bilateral olarak kasılırlar. M.tensor timpani nin orta kulak fizyolojisindeki yeri tam olarak belirlenememiştir. M. stapedius un kasılması kemikçiklerde sertleşmeye neden olarak özellikle düşük frekanslarda ses iletimini azaltır. Bu, iç kulağı ses iletimine karşı koruma etkisi yapar. Ancak yüksek frekansları yeterince etkileyememesi ve ses stimilusu ile kasın kasılması arasında ms gibi uzun sayılan bir latensi süresinin olması bu etkinin gücünü azaltmaktadır. M.tensor timpani ninde benzer bir etkisi olduğu düşünülmektedir (8).

10 Koklea Koklea, kafatasının os temporale bölümünde yer alan bezelye iriliğinde bir organdır. Yaklaşık 2.5 tur yapan, sarmal şekilli bir organ olan koklea; rulosu açıldığında 34 mm uzunluğundadır. Koklea, sıvı dolu üç kanaldan oluşur (9). 1.Scala vestibuli: Bu kanalın tabanındaki oval pencere (fenestra vestibuli) yardımıyla, stapes kemiği sesi kokleaya iletilir. 2.Scala timpani: Kokleanın apexinde, helicotrema denilen küçük bir delik vasıtasıyla scala vestibuli ile bağlantı kurar. Tabanda, bu kanal yuvarlak pencere (fenestra koklea) ile sona erer. Hem scala vestibuli hem de scala timpani, potasyum içeriği düşük bir ekstrasellüler sıvı niteliğindeki perilenf ile doludur. 3.Scala media: Bu boşluk diğer iki kanal arasında yer alır; ama iki membran yardımıyla onlardan ayrılır. İçinde potasyum seviyesi yüksek endolenf bulunur. Koklea içindeki ses iletimi Stapesteki hareket, iç kulakta scala vestibuli içindeki perilenfte titreşime neden olur. Ses enerjisi ile stapesin scala vestibüliye doğru hareketi, perilenfte bir dalgalanma hareketi oluşturur. Bu dalgalanma, scala vestibuli ile scala timpaninin birleştiği helicotrema adı verilen bölgeye ilerlerken scala vestibuli ile scala timpani arasında basınç farkı oluşturur (8) Dalgalanma hareketi, scala vestibuliden scala timpaniye iletilir ve yuvarlak pencereyi örten membranda orta kulağa doğru bombeleşme yapar. Orta kulaktaki ses titreşimlerinin direk yuvarlak pencereye doğru giden kısmı bu bombeleşmeye kısmen engel olur. Ancak hem ses basıncının kemikçikler aracılığı ile scala vestibuliye ulaştırılması hem de yuvarlak pencereyi örten zarın oval pencereye göre esneklik farkı scala vestibuli ile scala timpani arasındaki basınç farkını oluşturur. Bu basınç farkı, corti organını içeren basiler membranda, pencerelerin olduğu taraftan (tabandan), helicotremaya (apekse) doğru dalga hareketine neden olur. Bu mekanik hareket corti organı tarafından elektriksel stimulusa çevrilir ve akustik nöronların dentritleri uyarılır (8). Basiler membranda tabandan (basalden), apekse doğru olan dalgaların amplitüdü bir noktada maximuma ulaşır ve daha sonra yavaşça söner. Her frekanstaki ses stimulusu, basiler membranın değişik bölgesinde maksimum amplitüde yol açar. Yüksek frekanslı sesler basal kısma yakın bölgede, alçak frekanslı seslerde apekse yakın bölgede maksimum

11 amplitüd oluşturur. Yani kokleanın basal kısımları daha çok yüksek frekanslı seslere, apekse yakın kısımlarıda daha çok alçak frekanslı seslere duyarlıdır (8). Corti organında oluşan elektriksel aktivite, modiolus içinde bulunan corti ganglionundaki sinir hücrelerinin dendritleri tarafından algılanır. Bu sinir hücrelerinin aksonları N.cochlearis adını alarak bu elektriksel aktiviteyi beyin sapına götürürler (8). N.cochlearis ponstaki koklear nükleuslarda sonlanır. Koklear nükleuslar ventral nükleus (VN) ve dorsal nükleus (DN) olmak üzere iki gruptur. Ventral nükleuslarda, anteroventral koklear nükleus (AVCN) ve posteroventral nükleus (PVCN) olarak ikiye ayrılır. Düşük frekanslı sesler ile oluşan uyarı VN de yüksek frekanslı sesler ile oluşan uyarı ise daha çok DN da sonlanırlar. Yani basal kısımlardan gelen lifler DN da, apeksten gelen lifler ise VN de sonlanırlar (8). Daha üst beyin sapı işitme yolları kompleks bir yapıdır. VN ve DN de bulunan işitme yollarının ikinci nöronları değişik yollar izleyebilirler. VN den kaynaklanan lifler ile DN den kaynaklanan liflerin çoğu beyin sapının karşı tarafına geçerek Corpus Trapozoideumu oluştururlar. Karşı tarafa geçen lifler yukarı doğru ilerken lateral leminscus u oluştururlar. DN den çıkıp çapraz yapmayan lifler ipsilateral lateral lemniscusa katılırlar. Lateral lemniscustaki lifler süperior oliver kompleks ve inferior colliculus a giderler. İnferior colliculustan çıkan liflerde medial geniculat nükleus aracılığı ile kortekste bulunan işitme merkezine giderler (8). İşitme merkezi temporal loptaki Heschl girusunda bulunmaktadır. İşitme yollarının bu merkezi yapıları arasında direk bağlantılarda bulunmaktadır. Süperior oliver kompleks, 5, 6 ve 7. kraniyal sinirlerin nükleusları ve medial longitudinal fasciculusla bağlantı kurar. Bu bağlantı işitsel uyarıların oluşturduğu refleks cevapları açıklar (8). Otoakustik emisyonlar Otoakustik emisyon (OAE) afferent nöral entegresyondan bağımsız olarak prenöral seviyede koklea titrek tüylü hücrelerinde üretilen düşük şiddetli, nonlineer akustik sinyallerdir.yani koklea tarafından yayılan bu seslere OAE adı verilmektedir (10). Korti organında dış saçlı hücrelerin yaptığı hareketler mekanik ses enerjisi oluşturmakta, bu enerji orta kulak ve timpanik mebranın vibratuar cevapları ile akustik enerjiye dönüşmektedir (11).

12 Normal işitmesi olan kulakların %60 ında spontan olarak OAE üretirler. Koklea tarafından üretilen bu sesler dış kulak yoluna hassas mikrofonlar konularak kaydedilebilir (11). Normalde test yapılacak kulağa emisyonun oluşabilmesi için akustik stimiluslar verilmektedir. Oluşan OAE lar üç tiptedir (12). Bunlar; Stimulus Frekans OAE (SFOAE), kokleada düşük seviyedeki ve sabit ton akustik stimulasyon ile uyaran frekansında elde edilen akustik enerjilerdir. Distortion Product OAE (DPOAE), pür ton ses uyaranları ile iki ayrı frekansta ses verilerek elde edilir. Transient evoked otoacustic Emissions (TEOAE), klik şeklindeki kısa akustik stimuluslar ile, belirli bir latens süresi sonucu ortaya çıkmaktadır. OAE lar koklea içindeki aktivite seviyesinin bir ölçümüdür. Aynı zamanda OAE lar kokleada dolaşan dalgaların güçlü yan ürünleri olmaları nedeniyle, periferal işitme sisteminin büyük bir kısmının normal fonksiyonunu doğrulamakta bize yardım eder (13-15). OAE ların varlığı normal şekilde çalışan iç kulağın genel anotomik ve fizyolojik yapısını doğrular. Bu baziller mebran, korti organı, stria vaskularis hareketlerine bağlı endolenfin ve dış saçlı hücre sisteminin sağlığını gösterir. OAE lar bu sistemler kötüleştiğinde baskılanır (13-15). OAE kullanılarak koklear disfonksiyon veya patolojilerin tipleri arasındaki farklılaşma belirlenemez. OAE ların varlığı, dış saçlı hücreleri ve daha fazlasınıda içeren koklea sisteminin, tüm orta kulağın fonksiyonel bütünlüğü için bir kanıt olarak görülmelidir (13-15). 30 desibeli geçmeyen koklear işitme kayıplarında OAE lar elde edilebilmektedir (13). ĠġĠTME KAYBI ĠĢitme kaybının patolojinin yerleģtiği yere göre sınıflandırılması: 1.Ġletim Tipi ĠĢitme Kaybı: Auriküla,dış kulak kanalı, timpanik membran ile orta kulak kavitesini, kemikçikleri veya kaslarını tutan patolojiler, kokleaya erişen seslerin şiddetinde azalmayla birlikte iletim tipi işitme kaybına neden olmaktadır. Okul öncesi dönemde en yaygın olarak görülen işitme kaybıdır. İletim tipi işitme kayıplarında saf ses ortalaması genellikle 60 desibeli geçmez. Diğer bir deyişle, salt iletim tipi patolojisine bağlı olarak ileri derecede işitme kaybı oluşmaz. İletim tipi patolojilerinin

13 çoğu edinseldir, doğumsal köken oldukça nadirdir (kemikçik anomalisi veya dış kulak yolu atrezisi gibi) (16). Konjenital olan işitme kayıpları izole orta kulak anomalileri, orta kulak ve pina anomalileri, kraniofasial ve iskelet sistemi anomalileri ile birlikte ortaya çıkan orta kulak anomalileri ve atrezilerdir. Genellikle dominant karakter taşıyan bu tür bozukluklar kulağın ses transfer sistemini bozar. İç kulağa gereği gibi iletilemeyen ses ile işitme kayıplarını oluşturur.tedavi genellikle cerrahidir. Orta kulak bu yöntemle normal fonksiyon görmezse işitme cihazıyla birlikte işitme sağlanabilir (17). Sonradan kazanılmış iletim tipi işitme kayıpları, östaki disfonksiyonları, orta kulak efüzyonları, akut otitler, kronik otit kemikçik zincir patolojileri, timpanoskleroz, tümörlere bağlı oluşur. Lezyonun yeri ve derecesine göre değişik düzeylerde işitme kaybına rastlanır. Östaki borusunun disfonksiyonu sonucu orta kulakta meydana gelen -100 mm su değerinde basınç değişikliği bile 6 desibel işitme kaybına neden olur. Çocuklarda çok sık rastlanan sekretuar otitlerin ortaya çıkardığı iletim tipi işitme kayıpları genelde hafif orta derece arasında değişir. Uzun süre özellikle lisan gelişim döneminde bu kayıpla karşı karşıya kalan bir çocuğun lisan gelişimi engellenir (17). Yapılan bir çalışmada devamlı sekratuar otit geçiren ve işitme kaybı olan bir çocuğun IQ düzeyi 94,5 iken normal işitmeye sahip olan çocukta gelişimsel IQ 104,5 bulunmuştur. Bu nedenle işitme kayıbı olan ve tedavisi uzun sürecek olgularda işitmeyi sağlayabilmek için mutlaka işitme cihazı önerilir. İletim tipi işitme kayıplarına medikal veya cerrahi yaklaşımla çözüm bulunabilir. Tamamen giderilmese de işitme cihazıyla büyük ölçüde düzeltilebilir. İç kulak, işitme yolları ve korteks sağlam olduğu için işitmesi sağlanan bu kişilerin algılama ve ayırtetme problemleri yoktur (17). 2.Sensörinöral ĠĢitme Kaybı: Kokleada ve / veya koklear sinir ve işitme yollarındaki patolojilere bağlıdır. Prenatal (genetik kökenli koklear anomaliler, maternal rubella, toksoplazmozis), perinatal (doğum travması, anoksi, hiperbilirubinemi) ve postnatal patolojiler (ototoksik ilaç kullanımı, febril konvülsiyon,menenjit ve viral enfeksiyonlar) bu tip işitme kaybına neden olabilmektedir (16). Sensörinöral işitme kayıpları progresif olabildikleri gibi ani işitme kayıpları olarakta karşımıza çıkabilir. Bu tip işitme kayıplarında koklea, orta kulaktan gelen sesi işitme sinirine aynı ses özelliğinde taşıyamamakta, bu nedenle işitme kadar algılama da bozulmaktadır (17).

14 Sensörinöral işitme kaybının sensöriyel kökenli mi, yoksa nöral kökenli mi olduğunu salt saf odyometrisi verileriyle belirlemek genellikle zor olduğundan, her iki organın patolojisi birlikte bulunsun ya da bulunmasın, bu tip işitme kayıpları genel olarak sensörinöral olarak tanımlanır. Objektif testler yardımıyla altta yatan sensöriyel veya nöral patolojilerin ayrımının yapılması olasıdır (16). 3.Mikst Tip ĠĢitme Kaybı: İletim ve sensörinöral işitme kaybına neden olan patolojilerin aynı kulakta bir arada bulunması halinde mikst tip işitme kaybından söz edilir. Kronik seroz otitis mediada ve koklear otosklerozda bu tip işitme kaybına rastlanmaktadır (16). 4.Santral Tip ĠĢitme Kaybı: İşitsel sinir sistemini ve özellikle korteks bölümünü tutan patolojilerle birlikte ortaya çıkan konuşmayı anlama zorluğudur. Çaprazlaşan ve çaprazlaşmayan işitsel afferent yollardan dolayı, ünilateral santral patolojilerde saf ses eşiklerinde belirgin bir etkilenme beklenmez (16) Retrokoklear patolojilerin bir kısmında, saf ses odyometrisinde normal sonuç elde edilmesine karşın, sadece ileri konuşma testlerinde patolojik bulguya erişilmesi söz konusu olabilmektedir (10). 5. Fonksiyonel (Organik olmayan, Psikojenik) Tip ĠĢitme Kaybı: İstemli veya psişik kökenli olabilir. İşitme kaybı yakınması olan hastaya usulüne uygun yapılan subjektif ve objektif işitme ölçüm yöntemleriyle işitme kaybı olmadığı veya yakınmayı açıklayacak düzeyde bir patoloji bulunmadığı halde, hastanın kendisinde işitme kaybı olduğuna inandığı veya çevresini inandırmaya çalıştığı durumlardır (16). ĠĢitme kaybının Ģiddetine göre derecelendirilmesi ve lisana etkileri: ĠĢitme kaybı dereceleri: American Speech and Hearing Association (ASHA) kriterlerine göre belirlenen işitme kaybı dereceleri aşağıdaki gibidir (18) desibel: Normal işitme desibel: Çok hafif derecede işitme kaybı desibel: Hafif derecede işitme kaybı desibel: Orta derecede işitme kaybı desibel: İleri derecede işitme kaybı 91 desibel ve üstü.: Çok ileri derecede işitme kaybı

15 ĠĢitme kaybı derecelerine göre yaģanan problemler: Çok hafif derecede işitme kaybı: 1,5 metre mesafeden ve hafif sesle konuşmayı anlamada problem vardır (18). Hafif derece işitme kaybı: Karşılıklı konuşmada zorluk yaşarlar, kelime haznesi kısıtlıdır, konuşma bozukluğu vardır (18). Orta derecede işitme kaybı: Konuşmaları anlayabilmeleri için konuşma sesinin şiddetli olması gerekir.yetersiz lisan ve anlama becerisi vardır (18). İleri derecede işitme kaybı: Sadece şiddetli sesleri duyarlar. Çevre seslerinin tanınması, konuşma ve lisan problemleri vardır. Eğer kayıp bir yaşından önce oluşmuşsa, konuşma ve lisan gelişimi görülmez (18). Çok ileri derecede işitme kaybı: Görme ve dokunma kılavuz duyu olarak kullanılır. Konuşma, lisan bozukluğu vardır. Eğer işitme kaybı prelingual dönemde oluşmuşsa, lisan gelişimi görülmez (18). ĠġĠTME KAYBI ĠÇĠN RĠSK FAKTÖRLERĠ Yenidoğan işitme birliği komitesi (JCIH) 1982 de işitme taramasında yüksek riskli yenidoğanların saptanması ve üç aydan önce odyometrik taramanın yapılması gerektiğini belirtmiştir (19). Daha sonraki çalışmalarda işitme kaybı olan bebeklerin yalnızca %50 sinde risk etmeninin olduğunun görülmesi üzerine JCIH 1994 de görüşünü yalnızca risk taşıyan değil, tüm yenidoğanlara işitme taraması yapılması şeklinde bildirmiştir (20). ĠĢitme kaybı için risk faktörleri (JCIH) Ailede çocukluk çağında sensörinöral işitme kaybı öyküsü 2.Sitomegalovirüs, rubella, sifiliz, herpes ve toxoplazmozis gibi prenatal enfeksiyonlar 3.Pina ve kanalını kapsayan kraniofasiyal anomaliler 4.Doğum ağırlığının 1500 gramın altında olması 5.Kan değişimi gerektirecek düzeyde hiperbilirubinemi 6.Ototoksik ilaçlar (tekrarlayan dozlarda ve loop diüretikleriyle birlikte aminoglikozitlerin kullanımı,diğer ilaçlar) 7.Bakteriyel menenjit 8.Apgar skorunun 1. dakika 0-4 veya 5. dakika 0-6 olması 9.Beş gün veya fazla mekanik ventilasyonda kalma 10. İşitme kaybı ile seyreden sendromların stigmalarının bulunması

16 JCIH tarafından 2000 yılında işitme kaybı risk faktörleri yeniden sınıflandırıldı. Bu sınıflandırmada yenidoğan dönemi ve gecikmiş / kazanılmış tip işitme kaybı risk faktörleri ikiye ayrılarak yeniden düzenlenmiştir (Tablo 1) (21). Tablo1.Yenidoğan ve süt çocuklarında iģitme kaybı için 2000 yılı risk kriterleri Yenidoğan dönemi iģitme kaybı risk faktörleri (0-28 gün) 1.YDYBÜ de 48 saat veya daha fazla kalmayı gerektiren hastalık ve durumlar 2.İşitme kaybı bulunduğu bilinen sendromların stigmaları veya diğer bulguları olanlar 3.Ailesinde kalıcı çocukluk çağı işitme kaybı bulunanlar 4. Kafa ve yüz anomalileri 5. İntrauterin enfeksiyonlar (CMV, herpes, rubella, toxoplazma ) Yenidoğan dönemi sonrası iģitme kaybı risk faktörleri (29 gün 2 yaģ) 1.İşitme, konuşma, dil ve gelişme yeteneği yönünden ebeveyn veya bakıcı endişesi 2.Ailede kalıcı işitme kaybı hikayesi 3.Sensörinöral veya ileti tipi işitme kaybı yapan veya östaki borusu disfonsiyonu ile seyreden sendromların stigmaları veya diğer bulguları olanlar 4.Menenjit gibi sensörinöral işitme kaybı ile seyreden postnatal enfeksiyonlar 5.İntrauterin enfeksiyonlar (rubella, sifiliz, toxoplazma, CMV ). 6.Neonatal göstergeler: kan değişimi düzeyini aşan hiperbilirübinemi, mekanik ventilasyon gerektiren persistan pulmoner hipertansiyon ve ECMO gerektiren durumlar 7.Nörofibramatozis, osteopetrozis, Usler sendromları gibi ilerleyici işitme kaybıyla seyreden sendromlar 8.Nörodejeneratif hastalıklar (Hunter sendromu gibi) veya sensöri-motor nöropatiler (Friedreich ataksisi ve Charcot Marie Tooth gibi ) 9. Kafa travmaları 10.Tekrarlayan veya en az üç aydır süren persistan efüzyonlu otitis media JICH 2007 yılında yeni bir bildiri yayınlamıştır durum raporunda ise 2000 yılındaki rapordan farklı olarak tek bir risk belirteçleri listesi bulunmaktadır (Tablo2) (5). Bunun nedeni konjenital / neonatal işitme kaybıyla gecikmiş / kazanılmış tip veya ilerleyici işitme kaybı ile ilişkili bu belirteçler arasında belirli çakışmalar söz konusudur.

17 Tablo2. ĠĢitme kaybı için yeni risk kriterleri ( JCIH ) Çocukluktaki ilerleyici, geç tipte kalıcı konjenital iģitme kaybı ile iliģkili risk faktörleri 1. Bakıcı kaygısı * (işitme,konuşma, dil ve gelişimsel gecikme açıdan ) 2.Kalıcı çocukluk işitme kaybı aile öyküsü * 3.YDYBÜ de 5 günden fazla kalma veya aşağıdakilerden herhangi birinin varlığı ECMO * Yardımcı solunum Ototoksik ilaç (gentamisin,tobramisin )veya loop diüretikleri (furosemid ) Kan değişimi gereken hiperbilirubinemi 4.İntrauterin enfeksiyonlar (CMV*, rubella, sifiliz, toxoplazma ) 5.Kulak kanalı, kulak memesi ve kanatları,temporal kemik anomalilerini içeren kraniyofasiyal anomaliler 6.Sensörinöral veya ileti tipi işitme kaybı yapan sendromların bulgularının bulunması 7.Nörofibramatozis, osteopetrozis, Usler sendromu, ve daha nadir görülen Waardenburg, Alpert, Pendred, Jervell ve Langer-Nielsen sendromları gibi işitme kaybı (progresif, geç başlangıçlı) ile ilişkili sendromlar * 8.Nörodejeneratif bozukluklar *(Hunter sendromu gibi )veya sensöri-motor nöropatiler (Friedrich ataxisi ve Charcot Marie Tooth sendromu gibi ) 9.Bakteriyel ve viral (HSV, varicella gibi) menenjit gibi sensöriyal işitme kaybıyla ilişkili kan kültürü pozitif postnatal enfeksiyonlar * 10. Hastanede yatışı gerektirecek özellikle bazal kafatası / temporal kemik kırıkları * 11.Kemoterapi * ile işaretli maddeler geç tipte işitme kaybı için daha anlamlıdır yılı bildirisinde YDYBÜ de 48 saatten fazla kalma yerine 5 günden fazla kalma olarak modifiye edilen, 3. risk belirteci tarifinde anlamlı değişim söz konusudur durum raporu 2000 yılı durum raporuyla ilişkili olarak, işitme kaybına neden olan riskleri belirlemede 3 amaç vardı. 1. amaç; İlk risk belirteçlerinin kullanımı henüz, evrensel işitme taramasının mevcut olmadığı coğrafyalarda yaşayan ve odyolojik değerlendirme gereken bebeklerin tespiti

18 içindi. Bu kullanım UNHS (evrensel yenidoğan işitme taraması ) nin gelişmesiyle sıklığını yitirmiştir. 2. amaç; Neonatal taramayı geçen ancak gecikmiş tip kayıp gelişmesi riski olan ve bu yüzden medikal, konuşma ve lisan, odyolojik gözlem alması gereken bebeklerin saptanmasına yardımcı olmaktır. 3. amaç; Neonatal taramayı geçmiş fakat hafif formda kalıcı işitme kaybı olan bebeklerin tespitinde kullanılmasıdır. Kalıtımla geçen iģitme kayıpları Geniş populasyonlu çalışmalarda, en az %50 konjenital işitme kaybı vakası herediter olarak değerlendirildi ve yaklaşık 600 sendrom ve 125 gen (işitme kaybı ile ilişkili) tespit edildi (22,23). Kalıtımsal işitme kayıplarının yaklaşık %70 'i sendromik olmayan, geri kalan %30 'u ise muhtelif anomalilerle beraber görülen sendromik işitme kayıplarıdır (24). Sendromik olmayan iģitme kayıpları Prelingual sendromik olmayan işitme kayıplarının %75 'i otozomal resesif, %10-20 'si otozomal dominat, %2-3 ü X'e bağlı, %1 'den azı ise mitokondriyal geçişlidir. Connexin 26 (GJB 2) gen mutasyonunun sendromik olmayan prelingual sensörinöral işitme kayıplarının yaklaşık %50-80 'inde rol oynadığı belirlenmiştir (24). Sendromik olan iģitme kayıpları 600 'e yakın işitme kaybı ile giden sendrom tanımlanmış olup, bebeklerde ve çocuklarda sıklıkla görülen bazı sendromlar aşağıda açıklanmıştır (22,23). Brakiyo-oto-renal sendrom: Brakiyo-oto-renal sendrom otozomal dominat geçişlidir. Preauricular pitler, kepçe malformasyonları, orta ve iç kulakta yapısal defektler, bronşial fistül ve kistler, böbrek anomalileri ile birlikte görülen bir sendromdur. Daha az sıklıkla görülen diğer anomaliler, tükrük bezi kanalında stenoz, preauricular tagler, fasiyal paralizi, damak defektleri, yüksek damakla birlikte görülen uzun ve dar yüz görünümüdür (24). İşitme kaybı doğumsal veya geç başlangıçlı olabilir. %20 oranında sensörinöral, %30 iletim tipi ve %50 mikst tip olarak görülür. İşitme kaybı derecesi, hafif ile çok ileri derece arasında değişir. İşitme kaybının tipi, aynı kişinin kulaklarında iki ayrı şekilde görülebilir, birinde iletim tipi işitme kaybı varken diğerinde sensörinöral işitme kaybı olabilir (24).

19 Di George Sendromu: Timus ve parotis bezlerinin yokluğu, kardiyovasküler bozukluklar, kraniyofasiyal anomaliler, orta ve iç kulaktaki gelişimsel bozukluklarla karakterizedir. Anomalilerin çoğu erken emriyonik dönemde bronşial arkların gelişimsel anomalileriyle ilişkilidir. Çoklu orta kulak anomalilerinin yol açtığı iletim tipi işitme kaybı sıklıkla görülür. Ancak iç kulakta bilateral Mondini anomalisi (kokleanın 2.5 kıvrım yerine 1.5 kıvrım olması) bulunduğundan sensörinöral işitme kaybıda görülür. Hem otozomal dominat hem de otozomal resesif geçişlidir. Hastaların %90 da 22q 11(22 nolu kromozom) mikrodelesyon bulunmuştur (24). Alport Sendromu Bu sendrom ilerleyici böbrek hastalığı ve sensörinöral işitme kaybıyla karekterizedir. Görme sisteminde de miyopiye yol açan değişiklikler vardır. İşitme, erken çocukluk döneminde normalken, 10'lu yaşlarda yüksek frekanslarda kayıp başlar. Alport sendromunun muhtelif genetik tipleri vardır; X'e bağlı dominant, otozomal dominant ve otozomal resesif geçişli olarak görülebilir (24). Usher sendromu Çok ileri derecede sensörinöral işitme kaybı olan çocuklarda Usher sendromu en sık görülen nedenlerden biridir. %3-10 oranında görülür ve otozomal resesif geçişlidir. İki majör bulgusu retinitis pigmentosa ve sensörinöral işitme kaybıdır.usher sendromunun 3 tipi tanımlanmıştır.tip 1 'de doğumsal ileri çok ileri derece işitme kaybı, vestibüler yanıt yokluğu ve körlüğe kadar ilerleyen retinitis pigmentosa vardır. Tip 2 'de ise doğumsal ortaileri derecede işitme kaybı, normal vestibüler fonksiyon, 10 'lu yaşların sonu ile 20'li yaşların başına kadar retinitis pigmentosada ilerleme görülür. Tip 3 ise ilerleyici işitme kaybı ve retinitis pigmentosanın değişken zamanlarda başlaması ile karakterizedir. En az beş farklı Usler geni tanımlanmıştır (24). Waardenburg sendromu Waardenburg sendromu doğumsal işitme bozukluklarının %2-5 'inde görülür. Dört tip Waardenburg sendromu tanımlanmıştır. Tip1 de her zaman dystopia canthorum (gözlerin iç köşeleri arasında mesafenin artması) varken, tip2 de bu özellik görülmez. Tip1 ve 2 de

20 değişken olarak gözlenen diğer özellikler, genişlemiş burun kökü, kaşların medial kısmında hiperplazidir. Olguların %20-40 'ında beyaz perçem vardır veya saçlarda erken grileşme görülür; deride muhtelif pigmenter değişiklikler vardır. Göz renginde anormallik, heterokromia (iki ayrı göz rengi) ya da mavi iris içinde kahverengi bölmeler veya tam tersi görülebilir. Waardenburg sendromlularda işitmede varyasyonlar gözlenir (24). Normal işitmeden, çok ileri derecede unilateral veya bilateral sensörinöral kayba kadar gelişen odyogram şekilleri görülebilir. Tip 2 Waardenburg'da progresif işitme kaybı da görülebilir. Waardenburg Tip 1 eğer üst ekstremite anomalileriyle birlikteyse Klein Waardnburg veya WS 3 olarak anılır (24). Resesif geçişli WS tip2, Hirschsprung hastalığıyla birlikte olduğunda Waardenburg- Shah sendromu veya WS tip4 olarak adlandırılır (24). Pendred Sendromu Guatrla beraber görülen işitme kaybıdır. Guatr, diyet bozukluğu veya metabolik bozukluğa bağlı olarak tiroid bezinin büyümesidir. Pendred sendromlu çocuklarda sıklıkla doğumsal, simetrik, sensörinöral işitme kaybı görülür, kayıp derecesi hafif ile çok ileri derece arasında değişir. Yüksek frekanslarda kayıp daha fazladır. Hastalık bulunan çocukların %50 'sinden fazlasında ileri derecede kayıp, %15-20 'sinde ilerleyici işitme kaybı gözlenir. İşitme kaybı kafa travması sonrası ilerleyebilir. Travma sonrası ani işitme kaybı görülebilir. Hastalarda sıklıkla Mondini aplazisi görülür. Pendred sendromunun doğumsal işitme kayıplarının %5 'ini oluşturduğu düşünülmektedir (24). Mukopolisakkaridoz Mukopolisakkaridlerin parçalanmasını sağlayan muhtelif lipozomal enzimlerin bozukluğu mukopolisakkaridoza yol açar. 7 tip mukopolisakkaridoz tanımlanmıştır. Kaba yüz görünümü, kısa boy, hepatosplenomegali, mental retardasyon, gelişme geriliği, dolgun dudaklar, açık burun delikleri, alçak burun köprüsü, geniş burun ucu, eklemlerde kısıtlılık, iskelet,eklem ve kardiyak bozukluklar görülür. İşitme kaybı iletim tipi, mikst ve sensörinöral değişkendir ve sıklıkla hafif derecededir. MPS 2 (Hunter sendromu) X bağlı geçişlidir. MPS1 (Hurler sendromu), MPS1-s (Scheie sendromu) ve diğer MPS 'ler otozomal resesif geçişlidir (24).

21 Otozomal dominant iģitsel nöropati (Auditory neuropathy) İşitsel nöropatiler klinik ve genetik olarak heterojen işitme bozukluklarıdır; nöral fonksiyon bozukluğu ile birlikte, kokleadaki dış tüylü hücrelerin normal fonksiyonuyla karakterizedir. Hastalarda anormal ABR, buna karşılık normal amplitüdlü oto akustik emisyon ve koklear mikrofonikler vardır. Bu da, hasarın olasılıkla nöral kökenli olduğunu, dış tüylü hücreler ve endokoklear potansiyelin etkilenmediğini gösterir. Hastaların esas yakınması gürültü olduğunda söyleneni anlamamadır (24). Konjenital enfeksiyonlar Sitomegalovirüs enfeksiyonu Sitomegalovirüs ün epitel hücrelerine, ventrikülleri döşeyen ependimal hücrelere, korti organına ve 8. sinir nöronlarına özellikle afinitesi vardır (25). Doğumda semptomatik olan yenidoğanların %17 sinde, asemptomatik olanların %14 ünde uzun vadede işitme kaybı görülür (26). Semptomatik konjenital CMV enfeksiyonlu bebeklerde uzun sürede görülen sekeller, genellikle çift taraflı görülen ve zamanla ağırlaşarak kayıpla sonuçlanan sensorinöral sağırlıktır (27). Asemptomatik bebeklerde unilateralden ziyade bilateral işitme kayıpları görülür (28). Bu bebeklerde yaşamın ilk üç ayından sonra işitme kayıpları ortaya çıkabilir. Ulusal tarama programları ile gözden kaçan bu çocuklar yakalanabilir (29). Rubella Sağırlık konjenital rubellanın tek belirtisi olabilir. Unilateral olabileceği gibi genellikle bilateraldir. Büyük olasılıkla gelişim anomalisi koklea ve korti organındaki dejeneratif değişikliklere bağlı geliştiği düşünülmektedir (30). Korti organı gebeliğin ilk haftasına kadar infeksiyonun etkilerine açıktır (31). İşitme kaybı ağır veya odyolojik muayene yapılmadığı sürece fark edilemeyecek kadar hafif olabilir. Toxoplazma Sensöriyal işitme kaybı olguların %15 inde ortaya çıkar. Hastalık stria vaskülaris ve spiral ligamanda kalsiyum birikimi olarak kendini gösterir. Dolayısıyla işitme kaybı yavaş ilerleyicidir. İşitme kaybı erken çocukluk döneminde hafif derecede iken, zaman içerisinde ilerleyerek çok ileri derecede işitme kaybı haline gelir (32). Tedavi edilmemiş veya kısa süreli tedavi almış olan yenidoğanların %20 sinde hafif ve ağır derecede sensorinöral işitme kaybı meydana gelir. Tedavi almış yenidoğanlarda buna rastlanmamıştır (33).

22 Sifiliz 8. sinir tutulumu genellikle 8-10 yaş civarında olur (34). Sifiliz, sfilitik meningonörolabirentitin bir bileşeni olarak ilerleyici işitsel ve vestibüler disfonksiyon semptomlarıyla işitme sistemini etkilemektedir (35). Hiperbilirubinemi Çok yüksek bilirubin düzeyi zamanında tedavi edilirse sadece geçici ABR bozukluklarıyla sonuçlanırken, zamanında ve uygun tedavi yapılmayan hastalarda sıklıkla işitsel nöropati görülmektedir. Bu bebeklerde otoakustik emilsiyonlar vardır. ABR tespit edilemez. Emisyonun varlığına rağmen ABR nin olmayışı ; iç tüylü hücreler veya bunların afferent bağlantı noktaları, yani tip 1 afferent nöranlarla sinaptik bağlantılarında, dentritlerde, spiral ganglion nöronlarının aksonlarında yada beyin sapı işitme yollarında hasar olabileceğini göstermektedir (36). Ototoksik ilaçlar Ototoksisite, bir ilaç veya kimyasal maddenin iç kulağın yapısına ve/ veya işlevine zarar verebilme kapasitesidir.zarar iç kulağın işitsel veya vestibüler kısımında yada her ikisinde meydana gelebilir (37). Ototoksik ilaçlar; aminoglikozit grubu antibiyotikler, antineoplastik olarak kullanılan sisplatin ve karboplatin, loop diüretikleri, salisilatlar, kinin, deferoxamindir (37). Ototoksik ilaçlar kalıcı, bilateral ve simetrik işitme kaybına neden olurlar (38). Ototoksisite genellikle önerilen dozun aşılması, uzun süreli tedavi (on günden fazla) ve böbrek yetmezliği (dozu azaltmadan kullanım) durumlarında görülür (39). Hasarın mekanizması kullanılan ilaca bağlı olarak değişmekle birlikte, genel olarak hasar, kokleanın bazal kısmındaki tüylü hücrelerden başlar. Dolayısıyla işitme kaybı tipik olarak yüksek frekanslardan başlar; ilaca devam edilmesi ile alçak frekansları da içerecek şekilde ilerler (38). Menenjit Menenjite neden olan bakteriler, H. İnfluenza tip B, Streptococcus pneumoniae ve Neissaria meningitis dir. Bu organizmalar arasında H. İnfluenzae en sık (%66) görülen menenjit nedenidir ve dolayısıyla işitme kaybına en fazla yol açan bakteridir (40). Menenjitte süpüratif labirintitis veya neuritisden dolayı saç hücreleri kaybı veya işitme sinirinin zedelenmesi sonucu işitme kaybı gelişebilmektedir (41).

23 İşitme kaybı, miktar, simetri ve odyogram şekli açısından değişkenlik gösterir, ancak menenjit sonrası işitme kaybı genellikle ileri veya çok ileri derecede sensorinöral işitme kaybı şeklindedir (40) Ağır solunum sıkıntısı Yenidoğanlardaki ağır solunum sıkıntısı genellikle geç başlangıçlı ve ilerleyici işitme kaybına yol açmaktadır. Solunum sıkıntısı olan yenidoğanda geç başlangıçlı sensorinöral işitme kaybına yol açan nedenler şunlardır: alkolozis, yüksek frekanslı ventilasyon, uzamış hiperventilasyon ve genel yoğunbakım işlemleri. Bu yenidoğanların işitmelerinin düzenli olarak izlenmesi gerekmektedir (42). ĠġĠTME TARAMASI İşitme kaybı tanımı 2007 JCIH durum raporunda genişletilmiş ve bu tanım doğrultusunda tarama ve tekrar tarama protokolleri geliştirilmiştir (5). İşitme kaybı tanımı; YDYBÜ ne başvuran infantlarda nöral işitme kaybını (işitsel nöropati/ dissenkroni) da içerecek şekilde konjenital kalıcı bilateral, unilateral duyusal veya kalıcı ileti tipte işitme kaybı olarak genişletilmiştir (5). ĠĢitme tarama ve tekrar tarama protokolleri YDYBÜ ve sağlıklı yenidoğan bakımı için ayrı protokoller önerilmiştir. YDYBÜ de 5 günden fazla kalan yenidoğanlara tarama testlerinin bir parçası olacak şekilde nöral işitme kaybını atlamamak için işitsel beyin sapı cevabı (ABR) uygulanmalıdır. YDYBÜ de ABR testini (otomatize) geçemeyen infantlar tekrar tarama amacıyla odyolojiste yönlendirilmeli ve endike ise ABR içeren geniş çaplı değerlendirilme yapılmalıdır. Tekrar taramada sadece ilk taramada bir kulakta sorun olsa bile her iki kulağa da tam tarama önerilmektedir. Tekrar başvuruda tüm bebekler için potansiyel işitme kaybıyla birlikte giden durumlar varsa (kan değişimi gereken hiperbilirubinemi gibi) tekrarlayan işitme taraması taburculuk öncesi önerilmektedir.

24 Sağlıklı yenidoğanda tarama protokolleri Bir çok sağlıklı bebek tarama protokollerinde tek işitme tarama testi ile işitme taraması yapılır ve eğer gerekirse hastaneden çıkma zamanından geç olmamak kaydıyla her seferinde aynı teknoloji ile test tekrarlanabilir (5). Bazı programlar ise tarama teknolojilerinin kombinasyonunu (iki basamaklı protokol) hasta taburculuğu sonrası takip sorununu ve taburculuktaki başarısızlık oranını azaltmak için kullanır. Bu yaklaşımda bir OAE testini geçemeyen fakat otomatize ABR testini geçen infant taramadan geçmiş kabul edilir.abr testinde kalan infantlar OAE testi ile yeniden taranmamalıdır ve geçememiş olarak kabul edilmelidir. Böyle bebekler işitsel nöropati açısından riskli infantlardır (5). YDYBÜ de tarama protokolleri Yenidoğan üniteleri üç kategoriye bölünmüştür: 1. basamak: Temel bakım, sağlıklı yenidoğan bakımı 2. basamak: Neonatologlarca ciddi komplikasyonlar açısından risklibebeğin özel bakımının sağlandığı birim 3. basamak: Hem özel hem subspesial bakımı (yaşam desteğini içeren mekanik ventilasyon) sağlayan birim YDYBÜ de bulunan bebekler nöral işitme kaybı riski olan hedef populasyonu içerir. Bu nedenle JICH uygun tarama teknolojisi olarak ABR tekniğini tavsiye etmektedir. Otomatize edilmiş ABR testinden geçemeyen infantlar için yeniden tarama için yönlendirme odyologlara olmalıdır (5). Yenidoğan iģitme taramasında kullanılan testler Fizyolojik ölçütler yenidoğanın işitme kaybı tespiti için kullanılmalıdır. Bu gibi ölçütleri OAE ve otomatize ABR testi içerir. Hem OAE hem otomatize ABR teknolojileri nöral işitsel fonksiyonun altında yatan fizyolojik aktivitenin non invaziv kayıtlarını sağlar ve her ikisi de yenidoğanlarda kolaylıkla uygulanabilir (5). İki ölçüt arasında önemli farklılıklar vardır. OAE ölçütleri kulak kanalından akustik sitimuluslara verilen koklear cevapları kaydeden hassas bir probun kullanılmasıyla toplanır. Böylece, OAE koklear dış tüylü hücrelere uzanarak periferal işitsel sistemi yansıtır. ABR ölçümleri ise kokleada işitme sinirinde ve kulaklık aracılığıyla dağıtılan akustik sitimuluslara verilen cevapta önemli rolü olan beyin kökünden nöral aktiviteyi

25 kaydeden yüzeyel elektrotlarla toplanır. Otomatize ABR periferal işitme sistemini, 8. sinir ve beyin kökü işitme yolunun durumunu yansıtır (5). Hem OAE hem ABR tarama teknolojileri duysal işitme kaybını bulmaya yarar; her ikiside dış ve orta kulak disfonksiyonundan etkilenir. Bunun sonucu olarak dış ve orta kulak geçici bozuklukları normal koklear ve / veya nöral fonksiyon varlığında başarısız tarama testi olarak sonuçlanabilir. OAE ler koklea içinde üretildiğinden OAE teknolojisi nöral (8. sinir veya işitme beyin kökü yolu) bozukluğu saptamak için kullanılamaz. Eşlik eden disfonksiyon olmaksızın işitsel nöral iletim bozuklukları veya işitsel nöropati OAE testiyle saptanamamaktadır (5). Yenidoğan işitme tarama testlerinden geçen bazı infantlar daha sonra kalıcı işitme kaybı gösterebilir. Bu kayıp gecikmiş tip işitme kaybını yansıtsa da, hem ABR hem OAE tarama teknolojileri bazı işitme kayıplarını atlayacaktır (hafif veya izole sıklıkta bölgesel kayıplar). Bu nedenle gecikmiş işitsel ve/veya iletim becerilerini sahip infantlar işitme taraması sonuçlarına bakılmaksızın odyolojik değerlendirmeden geçirilmelidir (5).

26 GEREÇ VE YÖNTEM İşitme açısından risk faktörlerinin, işitme kaybı üzerine etkilerinin belirlenmesi amacıyla yapılan bu çalışmaya tarihleri arasında Semiha Şakir Doğumevi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde tedavi gören bebekler dahil edildi. 304 bebek bu tarihler arasında tedavi almış olup; 34 bebeğin exitus (ileri derecede prematürelik, multiorgan yetmezliği, konjenital anomali gibi nedenlerle), 15 bebeğin sevk (konjenital kalp hastalığı, özofagus atrezisi, vb), 89 hastanın da işitme taramasına katılmaması, 1 bebeğin doğuştan dış kulak yolunun kapalı olması nedeniyle hastanemizde değerlendirilemeyip Marmara Üniversitesi Odyoloji Anabilim Dalı İşitme Ünitesine sevk edilmesi nedeniyle 165 bebek değerlendirilmeye alınmıştır. Semiha Şakir Doğumevi YDYBÜ de tedavi gören hastalara taburcu olduktan sonra işitme taraması yapılmaktadır. Çalışmada 165 hastanın hastanemiz işitme tarama ünitesinde yapılan TEOAE testi, TEOAE testinden kalan hastaların ABR testi, TEOAE testinden geçmiş riskli hastaların ABR yanıtları değerlendirildi. Olgularda 2007 JCIH tarafından belirlenmiş risk kriterleri esas alındı ve bebeklerdeki risk faktörleri saptandı. Risk faktörleri olarak; Kalıcı çocukluk işitme kaybı aile öyküsü, YDYBÜ de 5 günden fazla kalma veya aşağıdakilerden herhangi birinin varlığı ECMO yardımcı solunum ototoksik ilaç (gentamisin,tobramisin )veya loop diüretikleri (furosemid ) kan değişimi gereken hiperbilirubinemi) İntrauterin enfeksiyonlar (CMV, rubella, sifiliz, toxoplazma ) Kulak kanalı, kulak memesi ve kanatları,temporal kemik anomalilerini içeren kraniyofasiyal anomaliler Sensörinöral veya ileti tipi işitme kaybı yapan sendromların bulgularının bulunması Bakteriyel ve viral (HSV, varicella gibi) menenjit gibi sensöriyal işitme kaybıyla ilişkili kan kültürü pozitif postnatal enfeksiyonlar kabul edildi.

27 İşitme kaybı risk faktörleri içinde doğrudan bahsedilmese de, prematürite, intrakraniyal kanama, perinatal asfiksi, çok düşük doğum ağırlığı YDYBÜ de 5 günden fazla kalmayı gerektiren durumlardır. Bu nedenle araştırmamızda, 2007 yılı JCIH bildirisinde YDYBÜ de 5 günden fazla kalma olarak modifiye edilen, 3. risk belirteci kapsamında, risk faktörü olarak incelenmişlerdir. Her hastada bu faktörlerin varlığı ayrı ayrı değerlendirildi. Birden fazla risk faktörü olanlarda ayrıca sınıflandırıldı. Bebeklerin işitme taraması Semiha Şakir Doğumevinde işitme taraması için ayrılan sessiz bir odada yapıldı. Tüm ölçümler işitme taraması ve takibi konusunda eğitim almış bir hemşire tarafından gerçekleştirildi. Bebeklerin işitme taramaları Madsen Accuscreen işitme cihazı kullanılarak yapıldı. TEOAE nin yeterli veya yetersiz olduğu veya testin geçersiz olduğu, teste engel olacak düzeyde çevre gürültüsü, probun kulağa uygun yerleştirilip yerleştirilmediği cihaz tarafından otomatik olarak kontrol ediliyordu. Bebeğin uyuması veya sessiz durması sağlandıktan sonra uygun probla test başlatıldı. Klik şeklinde verilen 35 desibellik stimulus sonrasında yanıtlar elde edildi. Yeterli emisyon elde edildiğinde geçti, yeterli emisyon yoksa kaldı şeklinde, yada hatalı prob yerleştirilmesi, aşırı gürültü, probun semenle tıkanması gibi nedenlerle test doğru bir şekilde yapılmamış ise test geçersiz sonuçlarından biri ile test otomatik olarak sonlandı. Test bebeklerin her iki kulağına da uygulandı. TEOAE testinden geçemeyen hastalara aynı gün bebek uyanmışsa ve uygun ortam şartları oluşturulamadıysa en geç dört gün sonra olmak üzere ABR testi uygulandı. Tüm otomatik ABR ölçümleri, 35 desibel klik uyaran kullanılarak, 2000 Hz-4000 Hz frekans aralığında Madsen Accuscreen tarama cihazıyla yapıldı. Ölçüm sırasında bebeklerin alın, elmacık kemiği ve ense kökü bölgeleri iletken jel ile temizlenerek, bu bölgelere disposable elektrotlar yerleştirilmiş ve insert kulaklıklarla ölçüm yapılmıştır. Cihaz üzerinde her elektrotun giriş yeri renklerle belirlenmiş olup beyaz uçlu elektrot alına, siyah uçlu elektrot elmacık kemiklerine, kırmızı uçlu elektrot ise ense köküne yerleştirilmiştir. Ölçüm sonuçları geçti veya kaldı / şüpheli olarak otomatik değerlendirme ile elde edilmiştir. ABR testinden kalan bebekler Marmara Üniversitesi Odyoloji Anabilim Dalı İşitme Ünitesine sevk edildi.

28 Taramada toplanan veriler SSPS programına aktarılarak istatistikleri yapıldı. Veriler yüzde ve ortalama ± standart sapma olarak ifade edildi. Grup oranlarını karşılaştırmak için Ki-kare ve fisher testleri kullanıldı. İstatistik önemi belirtmede p<0.05 anlamlı olarak kabul edildi.

29 BULGULAR Çalışma 01 ocak 2007 tarihi ile 01 ocak 2008 tarihi arasında yenidoğan yoğun bakım ünitesinde tedavi görmüş 165 bebek ile oluşturuldu. 165 olgunun her iki kulağında TEOAE testi gerçekleştirildi. TEOAE testinden kalan 22 bebek ve TEOAE testinden geçen 10 bebek ABR testine çağrıldı. TEOAE testinden kalan bebeklerden iki tanesi ABR testine gelmedi. ABR testi toplam 30 hastanın her iki kulağına uygulandı. 165 olgunun76 sı (%46.1) kız, 89 u (%53.9) erkek bebekti. Olguların doğum şekli; 62 (%37.6) bebek vajinal yolla, 103 (% 62.4) bebek sezeryan ile doğum şeklindeydi. Tablo 3. Olguların özellikleri Olgu sayısı % Gestasyon yaşı < 37hafta Doğum tartısı<1500 gr Kraniyofasiyal anomali varlığı İntrauterin enfeksiyonların varlığı 0 0 Ailede kalıcı işitme kaybı öyküsü 0 0 Ototoksik ilaç kullanımı Kan değişimi gerektirecek düzeyde hiperbilirubinemi varlığı Bakteriyal veya viral menenjit İntrakraniyal kanama Sensoriyal veya ileti tipi işitme kaybıyla giden sendromlar 0 0 Mekanik ventilasyonla yardımcı solunum uygulaması Perinatal asfiksi

30 Olguların doğum ağırlıkları, 600 gram ile 4770 gram arasında olup ortalama 2529 ± 893 gramdı. Gestasyon yaşları 24 hafta ile 41 hafta arasında olup ortalama gestasyon yaşı 36.6 ± 4.16 dır. Olguların yoğun bakım ünitesinde kalış süreleri 1 gün ile 112 gün arasında değişmekte olup ortalama kalış süresi 17.88± dir. Prematüre olgular arasında işitme testleri uygulandığı sırada postkonsepsiyonel yaşı (düzeltilmiş yaş) 29 hafta + 4 günden küçük olan bebek yoktu. Olguların 2 sinde kraniyofasiyal anomali mevcuttu. Olguların ailesinde işitme kaybı öyküsü yoktu ve tarama yapılan bebekler arasında TORCH grubu intrauterin enfeksiyona rastlanmadı. Ototoksik ilaç kullanan hasta sayısı 95 (% 57.6) olup, hastaların tedavisinde aminoglikozit grubu bir ilaç olan amikasin kullanılmıştır. Amikasinle tedavi süresi 5 ile 10 gün arasındaydı. Olgulardan 1 inde kan değişimi gerektirecek düzeyde hiperbilirubinemi tespit edildi. Olguların 15 ine mekanik ventilasyonla solunum desteği uygulanmıştı. Perinatal asfiksili bebek sayısı 11 di. TEOAE VE ABR BULGULARI İki aşamalı olarak yapılan tarama testinde; TEOAE testinde 165 vakanın 143 ü (%86.7) geçti, 22 si (%13.3) kaldı olarak tespit edildi. Kaldı olarak değerlendirilen olguların 20 sine (2 olgu kontrole gelmedi) ve TEOAE testinden geçen 8 olguya uygulanan ABR testinden 25 ü (%83.4) geçti, 5 i (%16.6) kaldı olarak tespit edildi. İki aşamalı tarama testinde nihai sonuç 165 olgunun ; 158 i (%96.9) geçti, 5 i (%3.1) kaldı ve ABR testine gelmeyen 2 olguda testin ilk aşamasına katılıp ikinci aşamasına katılmadığı için nihai sonuçta değerlendirilmeye alınmadı. Term 98 olgunun TEOAE testi ölçümleri 95 i (%96.9) geçti, 3 ü (%3.1) kaldı olarak tespit edildi. Preterm 67 olgunun TEOAE testi ölçümleri 48 i (%71.6) geçti, 19 u (%28.4) kaldı olarak tespit edildi. TEOAE testinde kalan olgulara yapılan ABR testinde, term bebeklerin tümü geçti olarak tespit edildi. TEOAE testinden kalan preterm 19 bebeğin 14 ü (%73.7) geçti, 5 i (%26.3) kaldı olarak tespit edildi. İki aşamalı tarama testi nihai sonucu; kaldı olarak tespit edilen olguların tümünün prematüre bebeklerden oluştuğu tespit edildi. Preterm olmanın işitme kaybı açısından ileri derecede anlamlı olduğu görüldü. (p=0,000)