normal. Kan-Koca arasında. akra~ Memleketimizde, ilaçların ve bilhassa vitaminlerin gelişi güzel 13 aylık bir erkek çocuk.

Transkript

1 BİR D HİPERVİTAMİNOZU VAK'ASI A CASE OF D HYPERVITAMINOSIS Doç. Dr. Ziyaettin Akbay (*) Dr. Rana Beşe (**) Dr. Yücel GOvener ("'*) GİRİŞ Memleketimizde, ilaçların ve bilhassa vitaminlerin gelişi güzel kullanılmalarına rağmen, D vitamfni entok.sikasyıonuna nadir olarak raslamaktayız. Bunda, prenatal bakımın iyi olmamasının, tek taraflı beslenmenin, sürallınantasyonun, mal.arbsorpsiyonun ve güneş ışınına gereken önemin verilmemesinin sebep olabileceği düşünülebilir. Bizde bu bakımdan, hastanemiz süt çocukları servisinde rasladığımız ve memleketimizde ilaçların nasıl ve kimler tarafından gelişigüzel kullanıldığına enteresan bir örnek olan vak'amızı neşretmeyi uygun bulduk. VAK'A K.İ: Protokol No: 31264/ aylık bir erkek çocuk. 23/10/972 tarihinde - kliniğimiz süt çocuğu servisine; iştahsız, kusma, ileri derecede kabızlık, zayıflama, çok su içme, fazla idrar etme ve ateş şikayeti ile müracaatla yatırıldı. ÖZGEÇMiŞİ : Doğum anemne~ geçirmemiş. Anne ve babanın sıhhatleri normal. Kan-Koca arasında. akra~ (*) Zeynep-Kamil Hastanesi Çocuk Servisi Direktörü. (*"') Zeynep-Kamil Hastanesi Çocuk Servisi Şef Muavini. Zeynep-Kamil Hastanesi Çocuk Servisi Asistanı. (*'" 1 ') zi normal. Doğum kilosu 3500 gr. Ailenin birinci çocukları. Anne ha~ mil eliği esnasında önemli bir rahatsızlık -80-

2 AKBAY - GOVENER - BEŞE balık yok. Beşinci aya kadar sadece anne sütü ile beslenen çocuğa, bu aydan itibaren tam süt ve pirinç unu ile muhallebiye ve meyva sulanna başlanmış. Bu arada götürdükleri doktor sebze çorbası ve diş - ' iğnesi tabir ettikleri (Vi-De 3 ) vermiş Ayrıca ağızdan.hatırlayamadıkları vitamin damlaları vermişsede, iyi tatbik edememişler. Sebze çorbasına da zorluk göstergn çocuk yalnızca meme, nluhallebi, yı0ğurt ve altıncı aydan itibaren her gün bir yumur ta ile beslenmiş. Sekizinci ayda gittikleri bir dispanserde Sabin aşıları yapılmış, bu arada, bir Vi-De1 daha yapılmış. İki ay sonra gittikleri bir başka hekim, birer ay ara ile yapılmak üzere iki aded Vi-De 3 ile bir şişe Cytacal vermiş, Çocuk bu sırada sadece anne sütü, muhallebi, yrr ğurt, yumurta almaya devam edi.. yormuş. Bu iğneler bitıtikten sonra, iğneyi yapan hastabakıcı, kendisinin yarı doktor olduğu fikrini savunarak, doktorun verdiği iğneleri birer tertip daha tekrarlamış. (20 gün ara ile.). Birinci yaşta başlıyan iştahsızlık, gittikçe artmış, ço,. cukta huzursuzluk, kusma ve ileri bir kabızlık müşahede edilmiş. Bu şikayetlere, çok su içm'e, idrar etme ve ateş eklenince klirıiğimiıje muracaa tl a ya t ı_ nld ı.. Fizik muayene: Genel durum orta, renk soluk, etraf ile alakası az, hipotonik, yüz görünümü mental olarak geri iııtihaını veriyor. Kafa normalden ufalt- (Baş Çevresi 44,5), fıontanel kapalı, gözlerde ha:- (Resim: 1) fif str.abizmuz mevcut, ağız (Resim 1, 2, 3). büyük, Ateş: 38,5 C, nabız: 115/dak., TA: mm. Hg. ağırlık: 7200 gr., Solunum ve dolaşım sisteminde kayda değer bir patolojik,(turum tesblt edilmedi. Sindirim sisteminde: Dil kuru, boğaz hafif hiperemik, karın çökük, karaciğer ve dalak normal hududlarda. Ekstremiteler: Motilite ve tonüs normal. Refleksler: Normal

3 ZEYNEP KAMİL TIP B0LTENI (Resim: 2) LABORATUAR: Hb. % 68 :::: 10,88 g. Eritrı0sit: , Löknsit: 7200 Formül: Seg. 48, Lenfo 41, Mcr no. 2 Sedimantasyon: Tüberkülin testi: menfi. Kanda: Ca % 6,6 mg. Alkalen fosfataz: 1,41 B.Ü. Kolesterol: % 213. Total lipid: % 624 mg. Serum albumin: %... 4,60, globulin: % 1 2,40, albumin/globulin: 1,90. (Resim: 3) Na: 143,47 meq/l. Cl: 103 meq/l. Kanda üre: 1 %23,7 mg (üre a zıotu: '% 11 mg). N.P.N. % 20 mg. İdrarda Sulkowitch testi ( +). İdrarda: Reaksion asit, protein (-), şeker, aseton (..). Dansite: Sediment: Normal, Sulkovich ( +). TEDAVİ: Hastada derhal D vitamininden ve kalsiyumdan düşük diyete başlandı Kg/2 mg'dan prednisolon verildi. Tedaviden kısa bir -82-

4 AKBAV - GÜVENER - BEŞE müddeıt sonra genel durumda aşırı bir iyuht görüldü. Haftada bir ile ancak ınüdahale ile olabilen defekasyon adedi günde 3 ila 4 defa 'Olmaya başlandı. Hipo kalsernik diet ve kortizon tedavisine başlanıldığının 5. günü kanda kalsiyum 12,5 mg % idi. O.. nuncu günden itibar,en kortizon yavaş yavaş kesilerek ve diyete deva.m edilmek üzere hasta taburcu edildi. Ha;sta kliniğimizden taburcu edildiğinde C.a % 11,87 mg olup P!%4 mg Alkalen fosfataz 3,5 B.Ü. idi. Bir hafta sonraki kontrolda genel durum çok iyi olup, şikayetleri tamamen kaybolmuştur. Kilosu 8400 g. Ca % 10,4 mg. TARTIŞMA D Hipervttaminozundan ileri gelen, bk>şimikal, klinik ve patolo,,. jik değişikliıkler İdiopatik Hiperkalsemideki bulguların aynıdır (1). İlk, defa 1952 senesinde Lightwood ve Payne tarafından tarif e dilen İdiopatik Hiperkalsemi muhtemelen D vitamini metabolizmasında, intrinse~ bir defektle ilgili ve etiyolojisi iyi bilinmeyen nadir bir sendromdur (2.). Sendromun, malign ve benign olmak üzeııe iki formu mevcut olup, selim şekil klinik olarak D vitamini entoksikasyonundan ayrılmamaktadır. Hasta.. lığın malign formunda, normal ve hatta normalin altındaki D vitamini dozları ağır hiperka1semiye sebebiyet verdiğinden; D vitaminine karşı şahsi hassasiyetin bu tabloyu yarattığı düşünülmektedir (3). İdiopatik Hiperkalsemide, D vitaminine karşı organizmada şahs-i bir hipe:ırsansi blizasyon mevcuttur. Son çalışmalar, cholecalciferol (vita min D 3 ) 'ün metaboliıtlerinden 1,25-dihydroxycholecalciferol'ün kalsiyum metabolizması üzerine hormona! Lir etki yaptığını bildirmektedir. Bu metabolit, böbrek tarafından ifraz edilip bağırsağın target hücrelerinde toplanarak kalsiyumun arbsorpsiyonunu stimule etmektedir. Kalsiyumun absorpsiyonu üzerindeki etkisi, chole-calsiferolden 4-5, 25-hydroxych'olecalcifero1den 2 mis Udir. Şimik formülü (C21 Rı.ı 03) o lan bu metaboutin eksikliği kals.iyumun absorsiyonunun azalmasına sebep olmaktadır. -1,25-DİOHCC' nin fazlalığına bağlı bir sendrom henüz tarif edilmemiştir (4). Kahillerdeki hiperkalsemiye, p --r ıme ---r h'p- rparatiroid-izm_- ı _ e, D hiper- _ vitaminozu, sarkoidoz, inmobilizasyon, milk alkali sendromu, kemik neoplazmlan ve hiperproteinemi gibi patolojik haller sebep olabilir. Çocuklukta bilhassa. süt. çoc:uklarındaki hiperkalsemide bu patolojik haller nazari itibare alınmaz (5). Süt çocukluğundaki hiperkalsemide, çok nadir olan İdi.opatik hiperkalsemi ile D vitamini entoksikasyonu önemlidir ( 6.) Ayırıcı teşhis güç değildir. Vak'amızda olduğu gibi arnemnez teşhiste en büyük y.ar.dımcıdır. Hastamıza, iki ay gibi kısa bir süre içinde ünite D '

5 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ vitamini tatbik edilmiştir. Toksik belirtiler öncelikle gastro entestinal sistemde kendini göstermiştir. Anoreksi, kusma ve kabızlık karakteristiktir. Buna poliuri ve polidipsi ilave olmuştur, hiperkale.emide en müşterek bulgu büyümedeki duraklamadır. Vak'an1ızda.ailenin üzerinde durduğu durum gelişmenin duraklamasıdır. Hakikaten ha.- stamız ---., 13 _ a--ıık Y- _ o -1ma s ın- a r agme v n _ 7200 gm'dır. İdiopatik formun malign şeklinde tarif edilen yüzü vak'amızda aşikar değildir. Fontanel erken kapanmış olup, baş çevresi 44,5 dur. Genellikle kan ve röntgen bulgulan ve anam.nez teşhis için yeterlidir. TE:DA Vİ: D vitamini ve kalsiyumdan fakir diyete başlanılmalıdır. Kalsiyumdan fakir diyette güçlük gösteren vak'alarda süte sodium sulfat ilavesi yapılarak, sütteki kalsiyum daha az solubl şekle çevrilir. İnek sütüne nazaran anne sütündeki kalsiyum az olduğundan tercih edilir. Diyetle beraber, hastada mevcut olan dehidratasyonun ve hipopotaseminin acilen düzeltilmesi gereklidir. Aynca verilen mayii kalsiüriyi artırrak tedaviye yardımcı olmaktadır (7). Fakat, hiperkalseminin aktif fazında, kalsiyumun absorpsiyonuna mani olmak veya ü tilizasyonu nu ve itrahını arttırmak için muhtelif ilaçlar kullanılınakitadır. Glukokortikoiciler: D vitamininin bağırsak mukosasındaki etkisine antigonist tesir ederek, hatta D vitaminin aktif şekli olan C hydroxl).şekline dönüşünü inhibe ederek kalsiyumun absorpsiyonuna mani olmaktadırlar (6). Bu tesirlerine ilave olarak kalsiüriyi arttırırlar ve kemik rezorpsiyonunu azaltınaktadırlar. Bizde bu bakımdan, vak'amlzda Kg/2 mg. prednizolon kullandık ve iyi ne,tice aldık. Daha çabuk netice alınma..sı i cap eden ağır hiperkalsemi vak'alarında Calcitonin tavsiye edilmektedir. Milhaud ve Jop bu hormonu infantil hiperkalseminin tedavisinde başarı ile kullanmışlardır ( 8). Hiper kalsemi ne kadar fazla ise calcitonin o nisbette et.kilidir. Sekonder tesüleri yoktur. Fakat tesiri çabuk geçer, bu bakı'mdan injeksiyondan 24 saat sonra kan kalsiyumu tekrar yükselir (7). Calcitonin yüksek hiperkal8emi vak'alarında inisiyal tedavi olarak tavsiye edilebilir. Muhtelif diüretikler kalsiüriyi artırarak hi pokalsemi yaptıklarından bu vak'alarda kullanılmaktadırlar. Bazı müellifler, bilhassa çabuk netice alınması icap eden vak'alarda furosemide kullanmayı tavsiye etmektedirler. Bu diüretiğin tesiri cok süratlidir. Fakat, esasen dehidratasyonu ve hipopotasemisi olan vak'anın mayii ve elektrolit bakımından çok iyi takibi gerekmektedir (9). EDTA (ethylene-- diami-

6 AKBAV - GÜVENER BEŞE ne- te:tra - acetate) kanda iyonize kalsiyumu süratle düşürmektedir. Fakat toksik tesirinden dolayı siye edilmez (10). tav Memleketimizde ilacların kontrolsuz olarak ve gelişigüzel kullanılmasına mi - sal olan bir D hipervitaminozu vak'ası tebliğ edilmiştir. Ayrıca, bu vak'a do~ ÖZET layısı ile süt çocukluğu devresindeki hiperkalsemiye sebep olan patolojik haller ve tedavi şekillerinden kısaca bahsedil miştir. SUMMARY Drugs have been used out of control by family in our Country. For this reason a case who was hypervitaminosi:::ı D has been reported. Causes of hypercalcemia and its' treatment are discussed in thls article. LİTERA'l'ÜR ı ~ Harrison, H.E., RickBts: Brennemann's Pratie of Pediatrics. Voll, 36: 40, Fraser, D., Kidd, B. S. L., Koclı, S. W. and Paunier, L.: A new look at infantile hypercalcemia, Pediatr. Clin. North Am. 133, 503, William F. Friedman. Loren F. Mills: The Relationship Between Vitamin D and The Craniofacial and Dental Anomalies of The Supravaıvular Aortic stenosis Syndrome. Pediatrics. 43: 12, Norman, W.A. Myrtle, J. Mid gett, R., Nowicki, H. Williams, V., Popjak, G.. Science 173: 51-54, july Foley, T. P., Hatrison, H. C., Arnold, c. D., ana Harrtson, H. E.: Familia benign hyper- ca.lcemia J. Pediatr. 81: 1060, Lightwood, R.: 'The Idiopathic Hypercaıcemic Syndrome : Infantile Hypercalcemia. Current Pediatric Therapy. 347, P. Burckhard: Le traitment de l'hypercalcemie par : :Medecine et Hygiene. Neuro - Endocrlnologie. No. 1040, 17 jan Milhaud, G., and Job, J. C.: Thyrocalcitonin: Eıffect on Idiopathic Hypercalcemie:. Science, 154: 794, ~ Najjar, S. s.. and Aetimos, S. F.,, Kurani, R. F.: Furosemide therapy for hypercalcemia in ınfants. J. Pediatr. 81: 1072, Çoruh, M. ve Argun. : İnfantil Idyopatik Hiperkalsemi. 4'üncü Türk Pediyatri Kurumu Semi~ neri. 422,