Bilirubinin en yüksek olduğu zaman bebek hastanenin dışındadır

Transkript

1 YENİDOĞAN SARILIĞI ÖNEMİ Hastaneye yeniden yatışların en sık sebebi ilk 2 hft Bilirubinin en yüksek olduğu zaman bebek hastanenin dışındadır Bilirubin güçlü nörotoksik KERNİKTERUS erken ve etkin tedavi ile önlenebilir Erişkinlerde serum bilirubin düzeyi 2 mg/dl yi yenidoğanlarda ise 5-7 mg/dl yi geçtiğinde sarılık görülür. Term yenidoğanların %25-50 si, pretermlerin %60-80 i yenidoğan döneminde sararır. Bu bebeklerin çoğu sağlıklı olmakla birlikte olay gene de endişe yaratır. Bilirubinin faydalı etkileri varmı? Antioksidan etki Sarılıklı yenidoğanlarda serum bilirubin konsantrasyonu ile antioksidan etkisi arasında anlamlı korelasyon gösterilmiş İn vitro çalışmada hiperbilirubineminin eritrositlerin hemolizinin yavaşlattığı gösterilmiş Akut bilirubin ensefalopatisi Evre I: Sarılık belirgindir. Letarji, hipotermi vardır, beslenmeleri yetersizdir. Birkaç gün sürer. Evre II: Ateş, hipertoni gelişir. Tiz sesle ağlama başlar. Hipertoni ekstansör kas gruplarında olur. Boyun ve sırt kaslarının tutulumu ile opustotonus gelişir. Bir hafta sürer. EVRE III: Tekrar hipotermi gelişir. Hipertoni geriler ve azalır veya kaybolur. Hipertoni gelişen tüm olgularda kronik ensefalopati bulguları gelişir. Kronik ensefalopati İnfant ilk yıl zor beslenir. Yüksek ses tonu ile ağlar, Hipotoni vardır. Motor yetenekler gecikir. Olguların çoğu 5 yaşından önce yürür. Atetoz gibi ekstrapramidal bulgular 18 ay kadar erken belirebilir. Dizartri, ağızdan salya akması, çiğneme ve yutma zorluğu görülebilir. Yukarı bakış paralizisi sıktır. Koklear nukleusun etkilenmesi ile işitme anomalileri ortaya çıkabilir. Entelektüel defisit daha az sıklıkla görülür, ağır zeka geriliği çok az olguda saptanır. SINIFLANDIRMASI

2 İndirek hiperbilirubinemi Direk hiperbilirubinemi Enterohepatik dolaşım İndirek hiperbilirubinemi(en sık) Patolojik olmayan Fizyolojik sarılık Anne sütü sarılığı Patolojik olan Normal barsak florası konjuge edilmiş (direkt) bilirubini sterkobiline dönüştürür ve gaita ile atılır. Barsak florası oluşmamışsa (yaşamın birkaç gününde görülebilen yavaş barsak motilitesinde olduğu gibi) direkt bilirubin barsak lümeninde kalır ve orada mukoza enzimleri tarafından (beta-glukuronidaz) glukuronid moleküllerini ayırır. Ortaya çıkan konjuge olmamış bilirubin tekrar emilerek kan dolaşımına katılır Fizyolojik Sarılık Kısacası tedavi gerektirmeyen düzeydeki sarılıktır 24 saatten sonra başlar. Termlerde 3-5. günlerde, pretermlerde 5-6. günlerde pik yapar. Maksimum düzeyi termlerde 12.9 mg/dl yi, pretermlerde 10 mg/dl yi geçmez. Termlerde 2-3 gün içinde hızla azalır, daha sonra yavaşca düşerek 1-2 hafta içinde erişkin düzeyine iner. Prematürelerde normale dönüş daha uzun sürer ve haftalarca devam edebilir. Fizyolojik sarılığın nedenleri Artmış bilirubin yükü Artmış eritrosit volümü Azalmış eritrosit ömrü Artmış enterohepatik sirkülasyon Plazmadan alınımda ve konjugasyonunda yetersizlik Ligandin düzeyinde yetersizlik UDPGT aktivitesinde azalma

3 Bilirubinin ekskresyonunda yetersizlik Patalojik sarılık Kısacası tedavi gerektiren sarılıktır. İlk 24 saat içinde çıkmışsa Serum bilirubin değerlerindeki artış 5 mg/dl/gün veya 0.5 mg/dl/saat den fazla ise Term de 1 haftadan, pretermlerde 15 günden fazla sürmüşse Direkt bilirubin düzeyi 1.5 mg/dl den fazla ise Termlerde 12.9, pretermlerde 10 mg/dl yi geçmişse NEDENLERİ Üretimde artış Atılımda ve taşımada yetersizlik Bağırsaktan geri emilim 1.Fazla miktarda bilirubin yapımı : a-kan grubu uygunsuzlukları Rh ABO Minor kan grupları b-eritrosit enzim bozuklukları G6PD Piruvat kinaz c-sepsis d-eritrosit membran defektleri Sferositoz Eliptositoz Poikilositoz e-ekstravaskular kan toplanması f-polisitemi

4 2.Konjugasyon ve ekskresyon bozukluğu: a-hormonal yetersizlik Hipotiroidizm Hipopituatirizm b-bilirubin metabolizması bozuklukları Crigler-Najjar sendromu: Tip I Crigler-Najjar sendromu: Tip II (Arias hast) Gilbert Hastalığı Lucey-Driscoll sendromu 3.Enterohepatik dolaşımın artmış olması : İntestinal obstruksiyon, Pilor stenozu İleus Mekonyum tıkacı Kistik fibrozis Anneye ait faktörler ABO veya Rh uygunsuzluğu Anne sütü ile besleme durumu İlaçlar (diazepam, oksitosin) Irk (Asya kökenliler, Yerli Amerikalı) Annenin hastalıkları (gestasyonel diyabet) TORCH (toksoplasmosis, diğer virüsler, rubella, sitomegalovirus, herpes) Yenidoğana ait faktörler Doğum Travması: Sefalhematom, deri içi kanamalar, aletli doğumlar İlaçlar: Sulfisksazol asetil eritromisin etinilsüksinat

5 kombinasyonu) Kloramfenikol Doğumdan sonra aşırı kilo kaybı İnfeksiyonlar: TORCH Yeterli sıklıkta beslenememe Erkek cinsiyet Polisitemi Prematurite Hiperbilirubinemi öyküsü olan kardeş Crigler-Najjar tip II UDPGT aktivitesi az da olsa mevcuttur. Bilirubin düzeyi 8 25 mg/dl arasındadır Kernikterus oldukça azdır. Rastgele bir mutasyona bağlı olduğu düşünülmektedir. Hiperbilirubinemi bazen tip I ile karışacak düzeyde yüksekte olabilir. Fenobarbital kullanımıyla enzim aktivitesi artarak bilirubin seviyesinde tip I in aksine düşüş meydana gelir. Gilbert sendromu Hafif düzeyde, kronik veya rekürren indirekt hiperbilirubinemi ile karakterizedir. Karaciğer fonksiyon testleri normal fakat UDPGT aktivitesi yaklaşık % 50 kadar azalmıştır. Sıklığı yaklaşık % 2-6 dır. OD veya OR geçiş gösterebilir. Hafif seyirlidir ve tedavide fenobarbital kullanılmaktadır. Annesütü ile beslenme sarılığı sendromu İlk bir hafta içinde annesütü ile yeterli beslenemeyenlerde görülür. Kalori yetersizliği ve enterohepatik dolaşımın artması söz konusudur. Sık ve yeterli beslenme ile kısa sürede düzeltilebilir. Bilirubin seviyesi mg/dl yi geçmedikçe FT veya formül süt ile ek beslenme yapılması gerekmez. Anne sütü ile doğru ve yeterli beslenmenin öğretilmesi ile azaltılabilir.

6 Annesütü sarılığı sendromu Annesütü ile beslenen bebeklerin yaklaşık %10-30 da, yaşamın 5-6.günlerinden sonra görülen çoğunlukla 2-3 hafta bazen de 3 aya kadar uzayabilen sarılıktır. 1.5 mg/dl ile 15 mg/dl arasında nadiren 25 mg/dl yi geçer. Pregnane-3(alpha), 20(beta) diol ileri sürülen nedenlerden birisidir. TANI Laboratuvar testleri İlk laboratuar testler olarak kan grubu, direkt Coombs testi, tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit ve direkt ve indirekt bilirubin düzeylerine bakılmalıdır. Sarılığın iki haftadan fazla sürmesi uzamış sarılık olarak değerlendirilir. Bu hastalarda daha önce yapılmamışsa total ve direkt bilirubin, kan grubu, direkt Coombs testi, tam kan sayımı, periferik yayma, retikülosit sayısı, idrar incelemesi (mikroskopi, redükdan madde, kültür), T3-T4-TSH ve G6PDH düzeylerine bakılmalıdır Ciltte sarılığın dağılımı Sarılık vücutta sefalo-kaudal dağılım gösterir. Cilt Bölgesi Bilirubin (mg/dl) > 15 Tedavi Fototerapi Kan değişimi Farmakolojik tedavi Fototerapi Esas olay bilirubinin foton absorbe etme yeteneğidir. En fazla nm dalga boyundaki mavi ışığı absorbe eder. Daha sonra 510 nm dalga boyundaki yeşil fotonlar gelir.

7 Absorbe edilen foton bilirubini uyarılmış hale getirir. Foton emisyonu(floresans), ısı üretimi ve foto kimyasal reaksiyonla bilirubin eski haline dönmek için enerji kaybeder. Fotokimyasal reaksiyonla bilirubin molekülü değişir. Konfigurasyonel izomerizasyon, yapısal izomerizasyon, foto oksidasyon meydana gelir Düşük doğum ağırlığı olan yenidoğanlarda FT ve kan değişimi sınırları Ağırlık (gr) saat saat >72 saat < (10) 5(11) 6(12) (12) 7(14) 8 (16) (15) 9(!6) 10(17) (17) 12(18) 14(19) > (20) 15(23) 17(25) Kan değişimi Hiperbilirubinemiyi kontrol altına almak Antikor bağlanmış eritrositleri uzaklaştırmak Anemi varsa anemiyi düzeltmek Maternal antikorları uzaklaştırmak Hemoliz sırasında oluşabilen diğer toksik maddeleri temizlemek amaçlarıyla yapılır. Çift volüm (170 ml/kg)kan değişimi ile eritrositlerinin yaklaşık % 85 i değiştirilmiş olur. Çift volüm kan değişiminden sonra bilirubininin ancak % 25 i vücuttan uzaklaştırılabilir. Kan değişiminden sonra damar dışı kompartmandan damar içi kompartmana bilirubin geçişi olur ve bilirubin seviyesi kan değişimi öncesi değerinin % ne ulaşır. Intravenöz immunglobilin İVİG İzoimmun hemolitik hastalıkta TB yoğun fototerapiye rağmen yükseliyorsa KD sınırının 2-3mg/dl altında ise 0,5-1gr/kg, gerekirse 12 saat sonra tekrar

8 İVİG kullanımı kan değişimi gereksinimini azaltabilir, ancak rutin önerilmemektedir... Retiküloendotelyal sistemde antikora bağımlı lizisle antikor kaplı eritrositler yıkılır. IVIG hemolitik hastalıkta retiküloendoteliyal Fc reseptörlerini bloke ederek hemolizi engellediği düşünülmektedir. Fenobarbital Bilirubin klirensi için metabolik yolun hızlandırılması Hepatik UGT aktivitesini ve bilirubin konjugasyonunu Y proteinin düzeyini arttırarak bilirubin alımını ve bilirubinin safra yollarına atılımını Safra akımını Rutin kullanımı önerilmez!!!(kognitif fonksiyonlar)