DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARINA TANISAL YAKLAŞIM

Transkript

1 DOĞUŞTAN KALP HASTALIKLARINA TANISAL YAKLAŞIM Prof. Dr. Erdal YILMAZ Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı

2 Doğuştan kalp hastalıkları (DKH) sıklığı bin canlı doğumda 5-10 MVP, PDA (Preterm), Biküspid Aort

3 GEBELİK VE DOĞUM ÖYKÜSÜ Enfeksiyonlar Rubella Cytomegalovirus Herpes virus Coxsackie virus

4 İlaçlar Amfetaminler ( VSD, PDA, ASD, BAT) Antikonvülzanlar ( PD, AD, AK, PDA, BAT) Progesteron / östrojen ( VSD, FT, BAT) Lityum (Ebstein anomalisi) Retinoik asit (Konotrunkal anomali)

5 Fetal alkol sendromu: Sigara VSD PDA ASD FT

6 Anneye ait hastalıklar Diyabet (Hipertrofik KMP, BAT, VSD, PDA) Maternal Lupus Doğum Ağırlığı Düşük (İntrauterin büyüme geriliği) Fazla ( Diyabetik anne çocuğu)

7 Aile hikayesi Kalıtsal hastalıklar DKH Beklenmedik ani ölüm

8 Yenidoğan ve bebeklerde doğum sonrası öykü Kilo alımı, gelişme ve beslenme durumu Siyanoz Takipne, dispne ve göz kapaklarında şişlik Solunum yolu enfeksiyonu sıklığı Terleme

9 Çocuk ve Adolesanlarda öykü Büyüme ve gelişimi Aktivitesi Çabuk yorulma Çömelme Bayılma Çarpıntı Göğüs ağrısı Egzersiz intoleransı

10 İnspeksiyon Genel görünüm ve beslenme durumu Renk Solunum hızı, dispne, retraksiyon

11 Çomaklaşma Başta terleme Venöz dolgunluk Göğüs kafesinin inspeksiyonu Kromozomal Sendromlar Kalıtsal veya kalıtsal olmayan sendromlar

12 Palpasyon Periferik nabızlar Nabız hızı (yaşa göre değerlendirilmeli) Ritim Nabız dolgunluğu

13 Prekordiyum Apikal vuru ve yeri Parasternal lift ve maksimal vuru noktası Prekordiyal aktivite Trill

14 Trill Sternum sol üst kenarında: PD Sternum sağ üst kenarı: AD Sternum sol alt kenarı : VSD Suprasternal çentikte: AD, PD, PDA, AK Karotis üzerinde: AD, AK İnterkostal aralıklarda: AK

15 Karın muayenesi Kan basıncı ölçümü

16 Oskültasyon S 1 çift duyulması Sağ dal bloğu, Ebstein anomalisi

17 S 2 geniş çiftlenmesi Volüm yüklenmelerinde (ASD, Anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi) Basınç yüklenmeleri (PD) Elektriki gecikme (sağ dal bloğu) Bazen normal çocuk

18 Paradoks çiftlenme Önemli AD Sol dal bloğu Wolf Parkinson White sendromu Tek S 2 Tek semilunar kapak (pulmoner atrezi,aort atrezisi, trunkus arteriyozus) P 2 nin duyulmaması (büyük arter transpozisyonu, Ciddi PD, Fallot tetralojisi)

19 S 2 şiddetinin hafiflemesi Önemli pulmoner darlık Fallot tetralojisi Triküspit darlığı S 2 şiddetinin artması Pulmoner hipertansiyon

20 S 3 Erken diyastolde Ventrikül doluşuna ait düşük frekanslı Sıklıkla normal çocuklar ve gençlerde VSD Konjestif kalp yetmezliği S 4 Atriyal ses Geç diyastolde, düşük frekanslı Çocuklarda nadir Her zaman patolojik Kalp yetmezliği

21 Üfürümler Organik üfürümler Masum üfürümler

22 Organik üfürümler Hastada belirtiler varsa TELE de anormal kalp gölgesi EKG patolojisi Diyastolik 3 derece şiddetinde ve yayılımı varsa Siyanoz Nabızlar güçlü veya zayıfsa Anormal kalp sesleri

23 Masum üfürümler Still üfürümü (3-6 yaş) Pulmoner ejeksiyon üfürümü (8-14 yaş) Yenidoğanda pulmoner akım üfürümü Venöz hum (3-6 yaş) Karotid bruit ( her yaş)

24 Pulmoner odakta duyulan sistolik üfürümler PD ASD Pulmoner ejeksiyon üfürümü Yenidoğanda pulmoner akım üfürümü Fallot tetralojisi Aort koarktasyonu PDA Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi

25 Aort odağında duyulan sistolik üfürümler Aort kapak darlığı Subaortik darlık Supravalvüler aort darlığı

26 VSD Sternum sol alt kenarda duyulan sistolik üfürümler Komplet AVSD Still üfürümü Hipertrofik KMP veya IHSS Triküspit yetmezliği

27 Apekste duyulan sistolik üfürümler Mitral yetmezlik MVP Vibratuvar masum üfürüm Aort darlığı Hipertrofik KMP veya IHSS

28 Erken diyastolik üfürümler AY PY Mid ve geç diyastolik üfürümler MD TD

29 Devamlı üfürümler Aortopulmoner veya arteryovenöz bağlantı (PDA, A-V fistül, Sistemik-PA şant, trunkus arteriozus) Ven akım paterninde bozulma (Venöz hum) Arter akım paterninde bozulma (Aort koarktasyonu, PA darlığı)

30 Üfürümün yayılımı MY: Sol aksilla ve sırta doğru Boyuna yayılanlar aort kaynaklı Sırta yayılanlar pulmoner kaynaklı Üfürümün Niteliği MY ve VSD yüksek frekanslı PD ve AD kaba Vibratuar ve müzikal üfürümler masum

31 DKH larında tanı yöntemleri EKG Göğüs radyografisi Ekokardiyografi Holter monitorizasyonu Efor testi Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi MRI

32 EKG Hız ve Ritm P pulmonale (PD, Ebstein anomalisi, triküspit atrezisi, pulmoner hipertansiyon) Geniş QRS (sağ ve sol dal bloğu,wolf-parkinson- White Sendromu)

33 Sağ ventrikül hipertrofisi PD ASD Fallot tetralojisi

34 Sol ventrikül hipertrofisi (AD, Aort koarktasyonu) Dal bloğu ( Triküspit atrezisi, komplet atriyoventriküler septal defekt) PR ve QT aralığı (ASD,Ebstein anomalisi, Uzun QT sendromları) ST ve T dalgası anormallikleri (Koroner arter anomalisi)

35 Telekardiyografi İnspiryum Ayakta YD: >0.6 SÇ: >0.55 BÇ: >0.5 Hacim yüklenmeleri

36 Tahta pabuç Fallot tetralojisi Triküspit atrezisi

37 Büyük arter transpozisyonu Yumurta şeklinde kalp

38 Suprakardiyak tip total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi Kardan adam

39 Kardiyomegali ve pulmoner ödem Akciğer damarlanması artmış

40 Artmış pulmoner kan akımı Budanmış ağaç manzarası

41 Ekokardiyografi DKH larında kardiyak yapıyı değerlendirmek Defektlerin yeri ve büyüklükleri Defektli hastalarda akımın yönünü belirleme İntrakardiyak basıncın ölçülmesi Kapak darlıklarında basınç farkları Kalp kası fonksiyonlarının ölçülmesi

42 Transtorasik EKO Transözefajiyal EKO Fetal EKO

43 Fetal EKO endikasyonları Anne Ailede DKH öyküsü Ailede doğumsal ekstrakardiyak anomali öyküsü Annenin teratojene maruz kalması Annenin hastalığı Polihidramnioz, oligohidramnioz Bebek Rutin obstetrik USG de kardiyak anomali saptanması veya şüphesi Ekstrakardiyak anomali saptanması Kromozom anomalisi Nonimmun hidrops fetalis Aritmi

44 Kalp kateterizasyonu ve Anjiyokardiyografi Kompleks DKH nın tanısında Pulmoner vasküler hastalığın belirlenmesi Girişimsel

45 Asiyanotik DKH PKA (Artmış) Normal PKA LVH RVH LVH RVH veya BVH VSD ASD AD, AY PD PDA PAVDA Aort Koark. Aort Koark. AVSD PDH MY (Yenidoğan) MD

46 Siyanotik DKH PKA (Artmış) PKA (Azalmış) LVH veya RVH BVH LVH RVH BVH T. Arteriyozus BAT BAT+PD TA Fallot Tetraloji Tek ventrikül TAPVDA PD lı PA Ebstein Ano. BAT+VSD HSKS Tek ventrikül

47 Bin canlı doğan çocuğun yaklaşık 2-3 ünde yaşamın ilk saatinde semptom Tanı DKH lı çocukların % sinde ilk haftada Yüzde ında ise ilk bir ayda

48 İlk üç günde semptom veren DKH ları Patofizyoloji Olası Tanı Birbiri ile karışımı olmayan paralel kan dolaşımı Ağır engelle karşılaşılan seri dolaşım Büyük arterlerin transpozisyonu Hipoplastik sol kalp sendromu Hipoplastik sağ kalp sendromu Kritik aort darlığı Kritik pulmoner darlık Kesintili arkus aorta Total pulmoner venöz dönüş anomalisi (obstrüksüyonlu)

49 Dört - on dört günlük bebeklerde semptomatik olan DKH ları Patofizyoloji Olası Tanı Kısıtlanmış pulmoner debi Kısıtlanmış inen aort akımı Pulmoner ödem Triküspit atrezisi Kompleks büyük arter transpozisyonu Pulmoner darlıklı tek ventrikül Ağır aort koartasyonu Trunkus arteryozus Prematürede PDA Arteriyovenöz malformasyon Aortopulmonik pencere Fallot tetralojisi (Ağır)

50 İki haftalıktan büyük yenidoğanlarda görülen DKH ları Fizyoloji Olası tanı Pulmoner ödem Komplet AVSD Hafif pulmoner darlıklı Fallot tetralojisi Büyük VSD Total anormal pulmoner venöz dönüş anomalisi(obstrüksiyonsuz) Pulmoner darlıksız tek ventrikül Pulmoner darlıksız kompleks transpozisyon Pulmoner darlıksız çift çıkışlı sağ ventrikül Anormal kökenli sol koroner arter

51 Soldan - sağa şantlı DKH Sık akciğer infeksiyonları Emme güçlüğü Büyüme ve gelişme geriliği Sık soluma Aşırı terleme Çabuk yorulma Kalp yetmezliği Efor dispnesi

52 VSD En sık görülen DKH (%20) Perimembranöz (%70) Outlet (%5-7) İnlet (%5-8) Müsküler (%5-20)

53 Küçük VSD Asemptomatik Pansistolik üfürüm,trill TELE ve EKG normal

54 Doğumdan 6-8 hafta sonra kalp yetmezliği bulguları Emme güçlüğü Sık soluma Terleme Kilo alamama Tekrarlayan akciğer infeksiyonları Orta ve büyük VSD Fizik Muayene Prekordiyum kabarık ve aktivite artmış, parasternal lift,üfürüm,trill, apikal diyastolik üfürüm,ikinci ses sert EKG: LVH, BVH, LAG TELE: Kardiyomegali, pulmoner damarlanma artışı ve pulmoner konus belirgin

55 ASD Sıklık % 7-10 Kızlarda fazla Sinüs venosus ASD Sekundum ASD Primum ASD

56 Asemptomatik Nadiren erken çocukluk döneminde kalp yetmezliği bulguları Erken çocukluk döneminde halsizlik Büyük çocuklarda egzersiz intoleransı Fizik Muayene İkinci sesin sabit çiftleşmesi, Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü TELE: RA, RV genişlemesi, Pulmoner arter geniş, Pulmoner damarlanma artmış EKG: RV hipertrofisi, Sağ aks deviasyonu, Sağ ventrikül ileti gecikmesi (inkomplet sağ dal bloku, rsr paterni)

57 PDA DKH nın % 5-10 Prematüre doğan bebeklerde. % 80 Doğumsal Kızamıkçık.

58 Hemodinami VSD gibi Küçük PDA Büyük PDA Fizik Muayene Nabızlar sıçrayıcı,devamlı üfürüm

59 AVSD Down sendromu Kalp yetmezliği ve sık tekrarlayan akciğer infeksiyonları erken bebeklikte Gelişme geriliği

60 Fizik Muayene Sternum sol alt kenarda trill İkinci ses geniş çift Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü Sol sternal kenar ve apekste pansistolik üfürüm TELE Kardiyomegali,pulmoner damarlanma artmış ve pulmoner konus belirgin EKG Sol aks sapması, biventriküler hipertrofi

61 Darlıklı DKH Valvüler Subvalvüler Supravalvüler Hafif darlıklar Orta darlıklar Ciddi darlıklar

62 Pulmoner darlık Sıklık % 7-10 Kapak darlığı sık Alagille Sendromu, Doğumsal kızamıkçık Sendromu Noonan Sendromu: 2/3 Displastik kapak

63 Sağ ventrikül aktivitesi artmış, trill Pulmoner odakta ejeksiyon kliği, sistolik ejeksiyon üfürümü (boyuna ve sırta yayılım) İkinci ses çift TELE: Poststenotik dilatasyon,akciğer damarlanması azalmış EKG: Sağ aks sapması, sağ ventrikül hipertrofisi

64 Aort darlığı Sıklık % 3-6 Erkeklerde üç kat sık Biküspit kapak % 2 Egzersiz dispnesi, göğüs ağrısı, senkop %10 Egzersizle ani ölüm

65 Sternumun sağında üst kısım ve juguler çentikte trill Sistolik ejeksiyon kliği İkinci kalp sesinde paradoks çiftlenme Sistolik ejeksiyon üfürümü

66 Aort koarktasyonu Sol subklavyen arterin hemen altında (%98) Erkeklerde iki kat fazla Abdominal tip kızlarda sık Turner sendromunda sık (%15-25)

67 Bebeklerde ciddi kalp yetmezliği, asidoz Burun kanaması, baş ağrısı, egzersiz sırasında bacaklarda kuvvetsizlik, konjestif kalp yetmezliği, göğüs ağrısı, intrakranial kanamalar Hipertansiyon

68 Üst ekstremite nabızları dolgun, alt ekstremite nabızları zayıf Alt ekstremite kan basıncı düşük Sistolik üfürüm Devamlı üfürüm TELE: Kardiyomegali,pulmoner konjesyon 4-9. kosta yenikleri EKG: Sol ventrikül hipertrofisi

69 Pulmoner kan akımı azalmış Siyanotik DKH Fallot tetralojisi Triküspid atrezisi Pulmoner atrezi PD lı BAT PD lı tek ventrikül PD lı trunkus arteriosus Çabuk yorulma Çömelme Hipoksik nöbet Efor dispnesi Gelişme geriliği Siyanoz

70 Fallot Tetralojisi En sık siyanotik DKH Klinik PD lığın derecesine bağlı

71 Sol 2. interkostalde sistolik ejeksiyon üfürümü VSD nin üfürümü duyulmaz, sağ V=sol V basınçları İkinci ses tek Aortik klik Pulmoner darlığın derecesi artarsa üfürüm azalır Hipoksik hecmeler sırasında kaybolur

72 İnfundibuler stenoz ve polisitemi kötüleşirse daha siyanotik Hipoksik spell Aort yetmezliği Büyüme geriliği Beyin absesi İnfektif endokardit Polisitemi Demir eksikliği Koagülopati

73 Triküspid atrezisi Normal damar ilişkili Büyük damar transpozisyonu Sağ ventrikül hipoplazik EKG: Sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi

74 Pulmoner atrezi Duktus bağımlı İkinci ses tek Pansistolik üfürüm (TY) Devamlı üfürüm (PDA) EKG: sağ atriyal genişleme, sol ventrikül hipertrofisi

75 Pulmoner kan akımı artmış siyanotik DKH BAT Hipoplastik sol kalp Trunkus arteriosus Tek ventrikül Total anormal venöz dönüş BAT lı triküspid atrezisi Çabuk yorulma Efor dispnesi Gelişme geriliği Kalp yetersizliği Pulmoner hipertansiyon Sık akciğer enfeksiyonu Siyanoz

76 Büyük arter transpozisyonu Doğuştan kalp hastalıklarının % 5 E / K: 3 / 1 İki parelel dolaşım ASD,VSD, PDA...

77 Yenidoğanın en sık siyanotik DKH VSD ve PS yoksa üfürüm duyulmaz Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi

78 Hipoplastik sol kalp sendromu Mitral ve aort kapak atrezisi veya kritik darlıkları Çıkan aort hipoplazisi

79 Ebstein anomalisi TY ne bağlı pansistolik üfürüm Üçlü veya dörtlü ritm EKG: Sağ dal bloğu, birinci derece blok,sağ atriyal genişleme, WPW sendromu

80 Trunkus arteriozus Geniş VSD Trunkal kapak 2-6 yaprakçık Dört tipi var Nabız basıncı geniş İkinci ses tek Pansistolik üfürüm Erken diyastolik üfürüm

81 Elazığ-Hazar Gölü TEŞEKKÜRLER