Total kan hacmi: erkekte 76 :ml./kg. kadında 66 ml./kıg. Total erit. hacmi: erkekte 30

Transkript

1 POLİGLOBULİLER POLIGLOBIA Dr. Yıldırım GÜNEŞ (*) Ö1çülen he r üç eritrositer konstant da artma ile müterafıktır. mm 3 deki eritrosit sayısı 6.5 milyonu.geçer; hematokrit 100 ml. kanda 52 nin üzerindedir. Hb. seviyesi artmış olup, 18 gr. üzerine 1Çıkmış-' tır. Total kan volumunde ve total eritrosit volumunda artış vardır. (1, 2) Poligobuli çocukta nadirdir, fakat muhtelif hallerde ortaya çıkabilir. (3) Normal değerler: Total kan hacmi: erkekte 76 :ml./kg. kadında 66 ml./kıg. jen seviyesi, Hb. produksiyonunun ayarlanmasında rol oynamaktadır; arterie l hipoksiye refakat eden bir çok hallerin, erit.rosit sayısında kompansatris bir artış te vlit etmesi normaldir. Eıritrosit sayısının periferide hakiki artışı eritrositoz rolara.k isimlendirilir. Buna mukabil vaskuler ko 1mpartmanı ilıgilendiren önemli mayi kaybı relatif pougloıbuli meyda.na getirir. Bun a ıgöre re el ve relatif pouglobuliden bahsedi~ lir. (3) Total erit. hacmi: erkekte 30 Poliglobuliler, aşağıdaki klasifikas.yonda görüldüğü gibi, toplu ml./kıg. kadında 23 ml./kg. halde sınıflandırılabilir: Poliglobuli esnasında, VGT: erkekte 40 ml./k g., kadında 33 ml./kg üzerindedir. Madem ki arteriel aksi- A ~ Sahte poliglobuliler: 1) Pa.rapoUglobuliler; eritro- {*) Silivri A.Ç.8. Eski Baştbp. - Çocuk Müt

2 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ sit hacmi ve plasma hacminde art ma, hematokrit normaldir. Misal: kalp yetmezliğinde rastlanılan du rum. 2) Pseudopoliglobuliler; ölçülen 3 eritrosit konstantı artmıştır fakat VGT nornıal veya azalmıştır. Plasma hacminde bir azalma vardır. Pla.smoraji, yanık, dehidratasyonda görülen durum. Pseudopoliglobuli esansiyel: kahil erkekte görülür, eritrositer 3 konstantın isale olarak artmaın görülür, subjektü bulgu yoktur, bilinm eyen bir sebepten plasma hacmin~ de bir azalma olur. B ~ Seconder poliglobuliler: se Hipe r-eritropoies, bir çok bepten meydana gelir: ı) Hipoksi'e ba.ğlı poliglobuli Normalde % 98 olan, arteriel kan oksijen satura.syon koeffisiantı % 90 altına inmiştir, eritropoietin çok ziyadeleşmiştir. a) 3000 m. üstündeki irtifaa bağlı poıtglobuli, b) İç anoksiye bağlı pouglobuli. ket ve lökositlerin sayısında değişme yoktur, serumda urik asit artmıştır. c) Konjenital methemoglobinemie ile müterafık poliglobuli. iki tiptir: 1 ~. Enzimatik defekt: Nicoti~ namide - adenine - dinucleotide (N. A.D. - di.aphorase) herediter olup, tlominant olarak intikal eder; C vita mini injeksiyonu ile azalmaktadır. 2 ~ Globin anomalisi: Hb. "M" resessif herediterdir, C vitamini ile modifie olmaz. Yine yüksek irtifada yaşayan şahıslarda görülen, Monge hastalığı ola.r'ak isimlendirilen kronik dağ hastalığı, yüksek eritrozitos, ba~ ağrısı, parestezi, letarji ile seyreder (3). II - Anoksiye bağlı olmayıp, uyarıcı faktör neticesi meydana ge.. len pouglobuliler: Arte riel kan oksijen saturasyon koeffisiantı normal.. dir. a) Böbrek hastalığı: Şe'.ff af hücreli epitelioma sistematik olarak aranmalıdır, (mikroskopik hematu.. ri, venöz urogra.fi), çok nadiren polikistik hastalık, soliter kist, adenom, hidronefroz. Çeşitli sebepler: enfisem, kronik pnömop'atiler, alveolo-kapiller blok, pulmoner arteriö-venöz anevriz.malar, şişmanlık.... b) Muhtelif tümörler: Uter'us fibromyomu, karaciğerin primitif Hematoloji: Hipokromi ile mü- kanseri, cerebellum hemangioblastıerafık pouglobuli mevcuttur, pla,.. tomu

3 c) Nöro-endokrinien poliglobuliler: Hipertiroidi, hipofiz ön!o. bunun bazofil adenomu. d) Toksik poliglobuliler: Arse.. nik, kobalt, benzol v.s. neticesinde meydana gelen poliglobuliler. C - Primitif pouglobuliler: Sebep meçhuldür, eritropoietinde fazlalık yoktur; hiperplaketos ve hiperlokositos ile müterafık. myeloproliferatif bir sendrom me vzubahistir. GÜNEŞ Beyin kapillerleri ve venöz stazdan ötürü koma. Hematoloji: Ölçülen 3 konstant artmıştır. Hipokromi: HO. yükü gamına gamma. Hb. konsantrasyonu: 32 gr. Normositoz: Total globuler volum artmıştır 40 ml./kg. ın üstündedir. 80 ml./kg. vasıl olabilir. Total kan p.acmi: % art Metaplasie myeloide primitive mıştır, plasma total hacmi azalmış.. hepatosplesique'de g1>rülen, poliglobulik forma.. Poliglobuli esansiyel (Vaquez hastalığı): Süt bir h~talıktır, 40 yaşından sonra görülür. Klinik: Baş ağnsı, skotom, eritromelalji, eritros: Yüz, eller, ağız mukozasında renkli görünüş, göz di.. bi ve cilt venlerinde dilatasyon, splenomegali (2/3 vakada), kaşıntı, gas.trik hiperkloridri, hiperhistami.. nemi ile müterafık gastrik ulser. Komplikasyonlar: tır. Retikulosit: mm3 de normal sayıdadır. Lökosit: Sayı artmı tır ( /mm 3 ) Trom.bosit: Sayı artmıştır (mm3 de üstünde) P.A.L. (fosfatas alkalin lökosi ter) artmış olup 120 üzerindedir (normal de ğer: 40 ila 80). Hiperplasi, eritro Kemik iliği: paetik sahanın genişlemesi. Hemarrajiler: Hematuri, epistaxis jinjivoraji, sindirim sistemi Kan viskozitesi artmıştır: 15 (normalde: 5) kanam.alan, beyin kanamaları, postoperatuar kanama. Sedimantasyon globuler: Çok yavaş olup ı ila 2 mm./l. ci saatte. Trombozlar: Arteriel: Cerebral, / koroner, mezanterik. - Koagulasyon: Pıhtı retraksiyo. nu yoktur, intermitant fibrinoliz, Venöz: Vena porı-a, sp--lenik su-b- -- "in vivo" frajil pıhtı görülür. poetik sahamn genişlemesi ila

4 ZEYNEP KAMİL TIP BÜLTENİ İzotop araştırması: a.) Cr 51 ile işaretli eritrositler: Eritrosit hacminde artma, yarı ömür normal olup: 30 gün. b) Siderofilin üstüne fikse,fe 59 ile: Plasma demirinin çabuk kaybolması, demirin eritrositlerin içine çabuk girmesi; az sayıda familial eritremi vakaları da neşredilmiştir. (3) Tekamül: Fosfor 32 ile tedaviden evvel, ensef alik damar kazalarından ötürü, 6 yıldan daha evvel ölüm meydana gelirdi. Fosfor 32 ile tedaviden beri, hayat süresi uzamış olup yıl arasında değişmektedir. Teşhis: Plas.ma hacminin azal hemokonsantrasyonla sahte poliglobuliler, yine masına bağlı, müterafık talasemi minör' ün. poliglobulik f ormalarını gözden uzak tutmamalı~ dır. (4) TEDAVİ: Kan alma: mı. gibi yüksek miktarlarda kan alınır, sık sık tekrarlanır. Fosfor 32: 1 millicurle/10 kg. (vücudun her 10 kg için). VGT (Total eritrosit hacmi) ve eritrosit konstatlarının redüksiyonu, ancak 3 üncü aydan itibaren, meydana gelir. KOMPLİKASYONLAR : Splenik myeloid metaplasi ile osteomyelofibros'a değişme. Fo sfor 32 ile tedaviden sonra, müşaha.de edilen egu löse miye değiş me. tbc. Splenik, perltoneaı, pulmoner ÖZET Ölçülen her üç eritrositer konstant da artma mevcuttur. mm3 deki eritrosit sayısı 6.5 milyonu geçer. Hematokrit 100 ml. kanda 52 nin üzerindedir. Hb seviyesi artmış olup 18 gr. üzerine çıkmıştır. Total kan hacminde ve total eritrosit hacmında artış vardır. Poliglobuli, çocukta nadirdir, fakat muhtelif hallerde ortaya çıkabilir; RESUME Les trois constantes erythrocitaire ont augmente. Nombres,..des erythrocytes depasse 6.5 mil./mm3., hematocrite est superieure de 52/100 mı. du sang et le taux d'hb. a augmente de 18 gr. Volume globulaire total et volume erythrocytaire total montrent une ascencion. Chez l'enfant, polyglobulies sont rare, pourtant &e montrent dans quelques cas. Dans la polyglobulie, il existe plusieurs types ~

5 GÜNEŞ REFERANS 1 - Cazal, P.: Le Sang etles Organes Hematopoietiques, Chaire d'anat. Patho. et Hem. 2eme tirage Montpellier, izarn, P.: Cours d'hematolqt?;ie Fac. de Med. de Montpellier, Nelson, W.E.: Traite de Pediatrie, 7eme edit. Torna: III, Librairie Maloine S.A. Paris, Soulter, J.P.: Cahiers d'hematologie II, Edite par le centre national de transfusion sanguine ~ 191