Uzm. Dr. Vedat Uygun Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji BD Çocuk Hemopoietik Kök Hücre Transplantasyon Ünitesi

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Uzm. Dr. Vedat Uygun Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji BD Çocuk Hemopoietik Kök Hücre Transplantasyon Ünitesi"

Bercu Bayar
8 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Uzm. Dr. Vedat Uygun Akdeniz Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji/Onkoloji BD Çocuk Hemopoietik Kök Hücre Transplantasyon Ünitesi

2 12 yaşında, erkek Talasemi major 1,5 yaştan beri dış merkezde talasemi major tanısı KİT istemiyle de başvurdu Deferoksamin ve deferiprone almakta 3 haftada bir tx

3 Nakil öncesi tetkik Karaciğer 6 cm, dalak 2 3 cm Ferritin düzeyi ng/ml Böbrek ve karaciğer fonksiyon testleri normal EKO: Eser TY, MY Batın USG: HSM dışında normal Karaciğer biopsisi: hemosiderosis ve fibrosis

4 Nakil öncesi tetkik CMV IgM/IgG /+ EBV IgM/IgG /+ Toxo IgM/IgG /+ VZV IgM/IgG /+ HBsAg ( ), Ab (+) HIV ( ) HSV Tip 1 ve 2 IgM ( ) PPD ( )

5 HKHT Hazırlama rejimi 10,9,8,7: busulfan 16 mg/kg 6: thiotepa 10 mg/kg 5,4,3,2: siklofosfamid 200 mg/kg GVHD profilaksisi 1,0,+1: ATG 10 mg/kg/g, 3 gün Siklosporin 2 mg/kg/g 1.günde 10 mg/m 2, 3 ve 6 günlerde 8 mg/m2 Metotreksat

profilaksisi 1,0,+1: ATG 10 mg/kg/g, 3 gün Siklosporin 2

6 HKHT Antimikrobiyal profilaksi Asiklovir Flukonazol Siprofloksasin TMP SMX 1.günden sonra intravenöz immunglobulin haftada bir 0.5 gr/kg

7 0.gün 17 yaşındaki erkek kardeş Doku grubu 10/10 tam uyumlu Kan grubu aynı periferik kök hücre

8 1.gün Ateş 38.5⁰C Trombositopeni Nötropeni (ANS 500/mm 3 ) CRP: 3 mg/dl Genel durum iyi Kateter (+) Vital bulgular stabil

9 Tedavi değişikliği? 1.gün a) ATG nin etkisidir; değişiklik yapmam b) Profilaksi kesilerek anti pesudomonal bir beta laktam monoterapi c) Profilaksi kesilmeden anti pesudomonal bir beta laktam monoterapi d) Beta laktam + Glikopeptid eklerim e) Beta laktam + Aminoglikozid eklerim

anti pesudomonal bir beta laktam monoterapi c) Profilaksi kesilmeden

10 1.gün Siprofloksasin kesildi; Sefepim başlandı 1 gün sonra vücut ısısı normal Kültür: İdrar Kan Steril Periferik Her iki kateter Boğaz: Normal boğaz florası Galaktomannan Ag: ( )

11 4.gün Trombositopeni dirençli (alloimmunizasyon?) Pulse steroid, İVİG 2 mg/kg/g metilprednizolon devam Dişeti kanamaları Hemorajik sistit İdrarda BK ve adenovirus ( ) Üriner sitem USG: N Trombosit desteği Hidrasyon Mesna

Dişeti kanamaları Hemorajik sistit İdrarda BK ve

12 5.gün GCSF eklendi (protokole göre +5.günde)

13 6.gün Hepatomegali Dirençli trombositopeni Karında duyarlılık artışı VOD? Defibrotide Hepatik doppler normal.

14 9.gün Hipertansiyon, uykuya meyil İKK? 1 gün süren işitme azlığı BT: normal

15 9.gün Subfebril ateş (2 gündür en yüksek 38⁰C) Trombositopeni devam Nötropeni (ANS 200/mm 3 ) CRP: 2 mg/dl Galaktomannan Ag: ( ) Kateter (+) Vital bulgular stabil

16 Tedavi değişikliği? 9.gün a) Değişiklik yapmam b) Karbapenem`e geçerim c) Glikopeptid eklerim d) Profilaktik Flukonazol u keser Amfoterisin B ye geçerim

17 9.gün Antibiotik değişikliği(imipenem) 1 gün sonra vücut ısısı normale döndü Kültür: İdrar Kan Periferik Steril Her iki kateter Boğaz: Normal boğaz florası Galaktomannan Ag ( ) CMV DNA ( ) Toxo IgM ( )/IgG(+) Dışkı kült: flora oluşmadı Dışkı yayma ( )

kateter Boğaz: Normal boğaz florası Galaktomannan Ag ( ) CMV

18 14.gün İçine kapanıklık ve konuşmama Psikiyatri Major depresyon Risperidone

19 16.gün 5 dakika kadar süren bilinç bulanıklığı Daha sonra devam eden konuşma zorluğu Acil Kranial BT: N Ateş İmipenem (konvulzan etki?) Meropenem Siklosporin (nörotoksisite?) Mikofenolat Nötrofil engrafmanı +

20 16.gün EEG Serebral biyoelektrik aktivitede Sağ temporalden kaynaklanıp sağ hemisfere yayılım gösteren aktif epileptik aktivite Sol hemisferde belirgin olmak üzere yaygın yavaşlama Sol hemisferde frontotemporalde voltaj supresyonu Ensefalit? Yaygın intrakranial kanama? Vaskülit? Hipoksik iskemik ensefalopati?

olmak üzere yaygın yavaşlama Sol hemisferde frontotemporalde voltaj

22 16.gün EKO (tekrar): 4. MY, 1 2.TY Antikonjestif tedavi ANS: 2100/mm 3 ; CRP: 6 mg/dl Dirençli trombositopeni LP İki kez bakılan Galaktomannan Ag (+) Toxoplasma PCR bakılamadı; IgM/IgG ( )/(+)

23 Tedavi değişikliği? 16.gün a) Glikopeptid veya linezolid b) Lipozomal Amfoterisin B c) Vorikonazol d) Kombine antifungal e) Değişiklik yapmam f) Diğer

24 16.gün Liposomal amfoterisin B başlandı Vankomisin eklendi

25 22 24.gün Bilinçte dalgalanma devam Geceleri uyuyamama Anlamsız konuşmalar 2 gün süren diyare gaita kültürü: dışkı florası Kültür: İdrar Kan Periferik Her iki kateter Steril Boğaz: Normal boğaz florası CMV DNA ( ) Dışkı kült: flora oluşmadı Dışkı yayma ( )

26 27.gün Deliryum Psikiyatri: Organik beyin sendromu Kontrol kranial MR Lezyonlar devam ediyor Lezyonlar çevresindeki ödemde artış Kontrol EEG de belirgin düzelme

27 33.gün Bilinç açık, koopere Hipertansiyonda gerileme +34.gün meropenem kesildi (karbapenem 20.gün) Siprofloksasin (HKHN sonrası profilaksi) Amfoterisin B devam +36.gün: kateteri yarıya kadar çıktığı için kateter çıkarıldı (geçici kateter takıldı) +40 gün: genel durumda giderek düzelme

28 44.gün Ciddi diyare (1000 ml/g ) Hiponatremi Konvülziyon

29 44.gün Dışkı kültürü Dışkı yayma Cryptosporidium CMV DNA (Dışkı) Adenovirus DNA (Dışkı) Campylobacter Clostridium difficile Entamoeba histolytica Ag ( )

30 44.gün Deri döküntüsü Gözde fotofobi Ciddi diyare Grade 3 GVHH Steroid 5 mg/kg/g klinik yanıt Steroid azaltılıp kesildi Mikofenolata tacrolimus eklendi Göze siklosporinli damla

31 47.gün Ateş tekrar (39.1⁰C) ANS: 2200/mm3; CRP: 3 mg/dl Galaktomannan Ag ( ) Kültür: İdrar Kan Periferik Her iki kateter Boğaz: Boğaz florası Steril CMV DNA ( ) Dışkı kült: flora oluşmadı Dışkı yayma ( )

32 47.gün Piperasilin tazobactam başlandı Sefepim temini? Galaktomannan Ag?

33 48.gün Diyare geriledi (GVHH tedavi 4.gün) +53.gün ateş normale döndü Genel durum iyi, nörolojik sorun Kranial MR: tama yakın gerileme +57.gün amfoterisin B kesildi (Amf.B 31.gün) Flukonazol (HKHN sonrası profilaksi) +60.gün pip tazo kesildi Siprofloksasin (HKHN sonrası profilaksi)

34 48.gün

35 64.gün Genel durumda kötüleşme Ateş tekrar (38.8⁰C) Bilinç bulanıklığı Konvülziyon Glaskov koma skalası 4 HKHN sonrası antimikrobial profilaksi

36 64.gün Göz dibinde hafif solukluk ANS: 1900/mm3; CRP: 1 mg/dl Galaktomannan Ag ( ) Trombositopenisine rağmen LP 1x10 lenfosit saptandı BOS protein 116 mg/dl BOS glikoz 81 mg/dl (KŞ: 120)

37 64.gün Acil BT Supratentoriyal düzeyde En büyükleri sağ temporooccipitalde sol bazal gangliyon seviyesinde olmak üzere Hipodens kontrast madde sonrası kontrast tutmayan lezyonlar Fırsatçı infeksiyon? Ensefalit? Sekel değişiklikler?

38 64.gün Flukonazol ve ciprofloksasin kesildi Amfoteirisin B ve meropenem başlandı Asiklovir ensefalit dozuna yükseltildi

39 64.gün BOS tetkikler Kültür, mantar kültürü, Tbc kültür ( ) AARB, brucella, Galaktomannan Ag ( ) Toksoplasma IgM/IgG ( )/(+) PCR TBC, CMV, EBV, HSV 1 2, HHV6 ( )

40 67.gün Kranial MR: Önceki lezyonların sayı ve boyutlarında artış

41 67.gün 48.gün

42 67.gün Genel durumda kötüleşme Solunumda yüzeyelleşme Entübasyon Yoğun bakım İmmunsupresifleri kesildi GVHH kontrol altında Radyoloji fırsatçı inf

43 67.gün 1. Ay kimerizm %100 donör Trombosit engrafmanı (alloimmünizasyon?) Yoğun bakım izleminde multiorgan yetmezliği Aileden onam aldıktan sonra tanısal amaçlı beyin biopsisi 71.gün Kardiyak arest Ex

44 Biyopsi sonucu? a) Fungal inf b) Toksoplazmosis c) Mikobakteri inf d) Viral ensefalit

45 Biyopsi sonucu? Biopsi sonucu: Vasküler nekrozun da bulunduğu geniş nekrotik alanlar ve etraflarında PNL, lenfositler ve plasma hücreleri Toksoplasma bradizoidleri Mantar hifleri

48 71.gün

50 Aspergillosis En sık görülen MSS infeksiyonu Özellikle ilk 100 gün içinde Çoğu AC ve paranasal sinüslerden yayılır Mortalite %85 100

51 Toksoplasmosis Çoğu nakil öncesi seropozitif Genellikle 2 6 ay arası En sık MSS yi tutar Bulgu verdiğinde genellikle yaygın lezyon (+) Mortalite %80

Benzer belgeler

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Febril Nötropeni Grubu. Febril Nötropeni Simpozyumu , Ankara

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Febril Nötropeni Grubu Febril Nötropeni Simpozyumu 24. 02.2008, Ankara Profilaksiler HPERCVAD (metotreksat+ siklofosfamid+vinkristin+adriablastin+deksametazon) protokolü alan