Konjenital Göğüs Deformitelerinde Tarihsel Süreç

Transkript

1 Journal of Clinical and Analytical Medicine Figen Türk, Gökhan Yuncu, Erdal Türk Giriş Doğumsal göğüs deformiteleri pektus eksavatum, pektus karinatum, Poland sendromu, sternal defektler ve diğerleri (vertebra-kosta anomalileri, asfiksik torasik distrofi-jeune hastalığı, kosta displazisi) olmak üzere beş grupta incelenebilir. Pektus ekskavatum ve pektus karinatum tüm göğüs deformiteleri arasında en sık görülen doğuşsal deformitelerdir. Onaltıncı yüzyılda ön göğüs duvarı deformiteleri huni göğüs, güvercin göğsü, Harrison un oluğu veya Harrison un çukuru gibi isimlerle bilinirdi. Genel olarak göğüs duvarı deformiteleri için etiyolojide önceleri rikets, obstrüktive solunumsal bozukluklar, anormal intrauterin basınç gibi faktörler düşünülmüştür. Çok sayıda araştırmacı tarafından etiyolojiye yönelik araştırmalar yapılmış ve yapılmaya devam etmektedir. Pektus Ekskavatum Kısaca sternal ve kostal kartilajların posteriora depresyonu olarak tanımlanabilir. Sıklıkla birinci, ikinci kaburga ve manubrium normal pozisyondadır. Alt kostal kartilajlar ve sternum korpusu depresedir [1]. İlk kez Johan Schenck tarafından ( ) pektus ekskavatum üzerine yapılan çalışmalar bir araya toplamıştır [2]. Bauhinus 1594 yılında pektus ekskavatumun klinik özelliklerini tanımlayarak diafragma anomalisinden kaynaklandığını bildirerek ilk olguyu rapor etmiş ve bu olgu Schenck tarafından yine aynı yıl içinde yayınlanmıştır [2,3]. Coulson tarafından 1820 yılında deformitenin genetik yatkınlığı hakkında bir makale yayınlanmış ve bu yazıda pektus ekskavatumlu üç erkek kardeş bildirilmiştir [4]. Pektus ekskavatum kliniği ilk olarak 1860 yılında Eggel tarafından tanımlamıştır. Eggel, Vozaczek adlı 27 yaşındaki bir tıp öğrencisinde, çocukluk çağından itibaren sternum alt kısmında çöküklük olduğunu ve bu durumun 12 yaşına kadar çok fazla değişiklik göstermemiş olduğunu belirtmiş, ancak ilerleyen dönemlerde, pulmoner kompresyona bağlı olarak dispne, paroksismal öksürük, yüzeyel solunum şikayeti geliştiğini rapor etmiştir. Bu hastada göğüs içindeki kavite 25 cm uzunlukta, 18 cm genişlikte ve 7 cm derinlikte ölçülmüş ve sternum ile vertebra arasındaki mesafe ise 1 cm olarak hesaplanmıştır [5]. Theodore Williams ise 1872 yılında Coulson gibi daha çok genetik geçiş üzerine çalışmalar yapmış ve 17 yaşındaki pektus ekskavatumlu bir olgunun hem babası hem abisinin de pektus ekskavatuma sahip olduğunu bildirmiştir [6]. Wilheim Ebstein da daha çok pektusun klinik spektrumunu araştırmış ve 1882 yılında ilk kez bu toraks duvarı deformitesine trıchterbrust (Huni göğüs) terimini kullanarak 5 vaka yayınlamıştır [7]. Hagman 1880 yılında bu anomalilerin gelişimini, sternumun kotların gelişimine oranla daha yavaş veya gecikmiş gelişmesine bağlı olabileceğini belirtmiştir. Hutchison ise 1897 yılında bu anomaliyi diafragmanın santral tendonundan kaynaklanan çekintiye bağlı olabileceğini ileri sürmüştür. Bu yıllarda pecktusun tedavisi temiz hava, solunum egzersizleri ve dıştan uygulanan basınçtan oluşmaktaydı. Çünkü o yıllarda cerrahlar göğüs boşluğu açıldığı zaman, akciğerlerin kollapsını nasıl önleyebileceklerini bilmiyorlardı [2]. Yirminci yüzyılın ilk başlarında göğüs cerrahları için göğüs bölgesi uygun olmayan veya yasaklı bölge halindeydi. Meyer in 1911 yılındaki pektusa yönelik ilk müdahalesi sadece deneme konumunda olmuştur. Meyer, pektuslu bir olgunun sağ tarafındaki 2. ve 3. kostal kartilajlarını çıkartmış ancak hastada hiçbir düzelme sağlanamamıştır [8]. Sauerbruch 1913 yılında toraksta negatif basınç odası oluşturarak göğüs cerrahisinde çığır açmıştır. Bu şekilde ilk kez pektus ekskavatumda bilateral kostal kartilaj rezeksiyonu ve sternal osteotomiyi uygulamıştır. Yine sternumun eksternal traksiyonda tutulması ve bu şekilde en az altı hafta bekletilmesini önermiştir. Ciddi dispnesi ve dinlenme esnasında dahi çarpıntı şikayeti olan bir hastanın 5 den 9 a kadar olan kostal kartilajlarını çıkarmış ve sternal osteotomi uygulamıştır. Sonuç olarak hastanın ameliyat sonrası şikayetleri oldukça düzelmiştir [9,10]. Sauerbruch un önerdiği bu teknik Avrupa ve Amerika daki cerrahlar tarafından benimsenip popularite kazanmış olup, ilk olarak 1927 yılında Lexer in başarılı cerrahi sonuçları Hoffmeister tarafından rapor edilmiş, 1931 yılında ise Alexander tarafından bu operasyonu uyguladıkları semtomatik hastaların operasyon sonrası semptomlarının düzelerek normale döndükleri ifade edilmiştir [11,12]. Trusdale 1938 yılında 18 yaşında şiddetli dispne, anoreksi, mide bulantısı şikayetleri olan pektus ekskavatumlu bir erkek hasta tanımlamış ve düzeltici bir operasyondan sonra solunum ve sindirim problemlerinin normale döndüğünü bildirmiştir [2]. Lincoln Brown 1939 yılında pektus ekskavatum etiyolojisine yönelik araştırmalar yapmış ve posterosternal veya substernal ligaman varlığından bir çalışmasında bahsetmiş, iki farklı cerrahi prosedür tanımlayarak iki çocuğa bu operasyonu uyguladığını rapor etmiştir [13]. Ochsner ve De Bakey ise 1939 yılında bu deformitedeki ilk cerrahi deneyimi göz önüne alarak, kendi cerrahi deneyimlerini sunmuşlar ve bu çalışmada ileri derecede pektus eksavatum deformitesiyle birlikte, göğüs bası hissi ve ilerleyen dispnesi olan 21 yaşında bir kadın hastaya bilateral kostakondral rezeksiyon ve transvers sternotomi operasyonu uygulayarak postoperatif dönemde bu hastanın şikayetlerinin düzelmiş olduğunu belirtmişlerdir [14]. Nissen 1944 yılında nefes darlığı, çarpıntı, çabuk yorulma şikayetleri olan bir olguya sternum ve kartilaj rezeksiyonu uyguladıktan sonra sternumu ters çevirmiş ve hastanın Sorumlu Yazar: Figen Türk, Erenler Mah. 211 Sok. No: 4/4, Yenişehir, Denizli, Türkiye. T.: figenturk@pau.edu.tr 52 Journal 1 Journal of Clinical of Clinical and Analytical and Analytical Medicine Medicine

2 diafragmalarından biopsiler almıştır. Bu çalışmasında diafragmaların, mikroskopik olarak normal, makroskopik olarak ise çok ince olduğunu saptamıştır [24]. Welch 1958 yılında Ravitch in tekniğine göre daha az invaziv bir yaklaşım önermiştir. Özellikle genç olgularda tüm interkostal paketi ve rektus kas tutunma yerlerini kesmeksizin pektus tamir operasyonları uygulamış ve 75 vakalık serisinde iyi sonuçlar almıştır [25]. Adkins ve Blade 1961 yılında pektus operasyonlarında sternum arkasına çelik bar Resim 1. Ravitch ve Nuss un 50 yıl arayla yayınlamış oldukları makaleler ve ilk yapılan çocuk vakalarının preoperatif ve postoperatif görünümleri. uygulamasını tariflemişlerdir [26]. Pektus deformitelerinin şikayetlerinin düzelmiş olduğunu belirtmiştir [15]. Ravitch 1947 tamiri, devam eden yıllarda bu formun üzerine şekillenmiştir. yılında Sauerbruch tekniğinin daha radikal, genişletilmiş modifikasyonunu Sanger 1963 yılında sternum displasmanına sekonder kos- Bilateral Kartilaj Rezeksiyon ve Sternal Osteotomi tal kartilaj değişikliklerinden kaynaklandığını söylemiştir [2]. yaptıktan sonra çöküklüğün göğüs içine doğru çok fazla derin Ravitch 1965 te bu deformitede özellikle sternumun sağ tarafa olmadığını düşünerek eksternal traksiyon uygulamaya gerek rotasyon yaptığını ve bunun sonucu olarak çoğu zaman sağ duymamıştır. Ancak bu prosedürde rekürrens sık gözlenmiştir göğüs duvarının çökük görünümde olduğunu vurgulamıştır [2]. (Resim 1). Ravitch ve Chin 1949 yılında Lincoln Brown un Hageman ise 1965 yılında Ravitch gibi deforme kartilajların görüşünden yola çıkarak sternumun daha radikal şekilde mobilize eksizyonundan sonra sternum için çelik bar uygulamasını rapor edilebileceğini rapor etmişler ve bu raporda sternal mo- etmiştir [27]. Kenneth 1967 de deformitenin osteogenez ve kon- bilizasyonu; sternal bağlantı, disfragmatik bağlantı, interkostal drogenez yetmezliği sonucu yumuşak kaslar, rektus kaslarından serbestleştirmek ve ksifoid kısmının kot ve kartilajların olması ve solunumsal serbestleştirilmesi olarak tanımlamışlardır. Aynı çalışmada deforme basınç farkına karşı koyamaması kostal kartilajların eksizyonu ve Kirschner teli kullanarak sonucu oluştuğunu öne sürmüştür [28]. sternumun fiksasyonunu uygulamışlardır. [16,17]. Weg 1967 yılında pektus ekskavatumlu Ravitch 1949 yılında lateral grafilerde depresyonun tam olarak olguların solunum fonksiyonları üzerine tespit edilebilmesi için ilk defa anterior median hatta baryum çalışmalar yapmış ve hava kuvvetlerine macunu uygulayarak, aradaki mesafenin görünenden daha derin başvuran 25 pektuslu olguyu normal olduğunu vurgulamıştır. Yine aynı yıl pektuslu hastalarda solunum grupla karşılaştırarak, maksimal vo- fizyolojisi çalışmaları yapmış ve kısmen normal değerler lanter ventilasyonda anlamlı bir düşüş saptamıştır. Brown ve Cook ise 1951 yılında yaptıkları solunum Resim 2. Donald Nuss gözlemiştir [29]. Wada ve ark 1970 fonksiyon testi çalışmalarında ventilasyonda orta derecede yılında sternumu ters çevirerek yaptıkları azalma saptamışlardır [18]. pektus operasyonlarında çok başarılı sonuçlar almışlardır Mahoney ve Emmerson 1953 yılında 16 olguluk bir çocuk serisi [30]. Ancak bu başarılı sonuçlara rağmen sternal turnover yayınlamışlardır. Bu çalışmada sık tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonu, operasyonları Japonya dışında fazla ilgi görmemiştir. Welch ve gelişme geriliği ve özellikle bir olguda devamlı kusma Kearney 1974 yılında Prune-Belly sendromunun sıklıkla pektus şikayetinin mevcut olduğunu belirtmişlerdir. Opere edilen bu ekskavatum ile birlikteliğini vurgulamışlardır [31]. Ravitch 1977 çocukların 6 sının 15 aylıktan küçük olgular olduğu ve ameliyat yılında pektus ekskavatum deformitesinin doğumda sonrası hastaların şikayetlerinin düzeldiğini bildirmişlerdir bir görüldüğünü ve siyahlarda nadir olduğunu ayrıca erkeklerde [19]. Schaub ve Wegmann 1954 te EKG anormallikleri, göğüs kızlardan dört kat sık görüldüğünü rapor etmiştir [32]. Welch duvarının anormal konfigurasyonu ve sol toraks içine kalbin 1980 yılında hem bu deformiteyi tanımlamak hem de evrelemek rotasyonunu araştırmışlar [20], Battaglia ve Masini 1955 te için çeşitli çalışmalar yapmıştır. Pektus ekskavatumlu hastaların bu hastalığın herediter bir deformite olduğunu belirtmişlerdir preoperatif EKG bulgularını araştırmışlar ayrıca deformitenin [21]. Wallgreen ve Sulamaa 1956 yılında hafif eğimli paslanmaz derecesini belirlemek için günümüzde halen en geçerli metod bir çelik çubuğu sternum altından internal destek olarak olan Welch İndeksini geliştirmiştir [33]. Hecker ve arkadaşları uygulamışlardır [22] yılında kostal kartilajlardaki histopatolojik değişiklikleri Lester 1957 yılında kendisinden önceki araştırmacılar gibi tanımlamışlar ve bu hastalarda artmış ailesel yatkınlık olduğunu pektus deformitesinin diafragmanın santral tendonunun kısa belirtmişlerdir [34]. Castile 1982 de bu hastalarda oksijen uptake olmasından ve bunun sonucu olarak sternum alt ucunu inspiryum vital kapasitesinin çok hafif azalmasına karşın, soluma sırasında arkaya doğru çekmesinden kaynaklanan bir işinin arttığını saptamışlardır [35]. çökme deformitesi olduğunu düşünmüştür [23]. Hummer ve Willitial 1984 yılında, hem bu deformiteyi Chin 1954 yılında bu deformitenin diafragma anormalliğinden tanımlamak hem de evrelemek için çeşitli morfolojik çalışmalar kaynaklandığına inanmış ve pektus ekskavatumlu çocukların yapmışlar ancak uluslararası düzeyde kabul görmemiştir [36]. 2 Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 53

3 Nuss 1986 yılından sonra kostal kartilajlar madem bu kadar fleksibl ve yumuşak, niye çıkartıyoruz veya alternatif olarak ne yapabiliriz? sorularını gündeme getirmiş ve kendi adıyla anılan pektus ekskavatum tamirinde Nuss Prosedür tekniğini geliştirmiştir. Bu tekniğin avantajı, kaburga rezeksiyonu veya sternal wedge rezeksiyon yapılmasına gerek yoktu ve kan kaybı minimaldi. Nuss 1987 yılından beri bu tekniği uygulayarak opere ettiği hastaların sonuçlarını 1998 yılında yayınlamış ve Ravitch tekniğine oranla daha kısa ameliyat süresi, kanamanın daha az olması ve daha iyi kozmetik sonuçlarına vurgu yapmıştır (Resim 1, 2) [37]. Haller 1987 yıllarında hem bu deformiteyi tanımlamak hem de evrelemek için çeşitli çalışmalar yapmış olmasına rağmen hiçbiri uluslar arası düzeyde kabul görmemiştir [38]. Shamberger ve Welch1988 yılında yaptıkları 704 hastalık çalışmada bu hastaların %5.2 sinde astım birlikteliği, %37 sinde ise aile öyküsü olduğunu rapor etmişlerdir [39]. Scherer 1988 yılında Marfan sendromu ve eşlik eden skolyoz birlikteliğine dikkati çekmiş [40], Waters ise 1989 yılında bu deformite ile birlikte skolyoz birlikteliğini %26 oranında tanımlamıştır [41]. Greig ve Azmy 1990 yılında diafragma agenezisi tamirinden sonra pektus deformitesinin oluşabileceğini söylemişlerdir [42]. Martinez ve Pena 1990 yılında kaburga kartilajlarının çok genç yaşta çıkarılmasının asfiktik kondrodistrofi gelişimine katkıda bulunacağını bu nedenle kaburga kartilajlarının çok erken yaşta çıkartılmasından sakınılmasını ve pektus tamiri için uygun yaşın beklenmesi gerektiğini bildirmiştir. Bebek ratlarda pektus tamirinde kostal kartilaj çıkartılması ve sonuçlarına yönelik deneysel çalışmaları sonucu görüşlerini bildirmiştir [43]. Bralow 1991 de bu deformitenin genel olarak görülme sıklığı üzerine araştırmalar yapmıştır genel populasyonda görülme sıklığını %0.13-%0.4 olarak tespit etmişlerdir [44]. Pektus ekskavatum insidansı konusunda ülkemizde de yapılan çalışmalar mevcuttur. Ankara Üniversitesi Tıp Fakultesi Pediatrik Cerrahi Bölümü nün yaptığı bir çalışmaya gore 6-15 yaş arası çocuklarda konjenital anormali sıklığı ve tipi araştırılmış pektus ekskavatum ve pektus karinatumun; umbilikal herni ve inguinal herniden sonra 7/1000 oranı ile 3. sıklıkta görüldüğü bildirilmiştir [45]. Haller 1995 yılında Pena nın da belirttiği gibi gibi kazanılmış asfiktik kondrodistrofi ve pektus ekskavatum için çok geniş ve çok erken operasyonlardan sonra göğüs duvarı konstrüksiyonu isimli yazılarında kondrodistrofiye özellikle dikkat çekmiştir [46]. Bu görüşlerden sonra çoğu göğüs cerrahı ve çocuk cerrahı puberteye kadar açık pektus ekskavatum tamiri operasyonunu yapmayı ertelemişlerdir. Yukarda da belirttiğimiz gibi Nuss tarafından 1998 yılında kendi adı ile anılan tekniği ile ilgili 10 yıllık deneyimlerini yayınlamışlar ve bu teknikte büyük kesi olmaması, kartilaj kesilmemesi, sternal osteotomi yapılmaması gibi avantajlara özellikle vurgu yapmışlardır [37]. Ravitch ise 1997 de konjenital göğüs deformiteleri ve operatif yaklaşımları içeren geniş çaplı yazısını yayınlamıştır[2]. Saxena 1998 yılında pektus ekskavatum tamirinde titanyum plak kullanımının sonuçlarını ve yapmış oldukları pektus ekskavatum ameliyatlarının sonuçlarını rapor etmişlerdir [47]. Bir göğüs cerrahı olan Robicsek 2000 yılında pektus ekskavatumın cerrahi tamirinde rezeke edilen kartilaj sayısını azaltan ve Modifiye Ravitch tekniği olarak isimlendirilen tekniği tarifledi [48]. Fonkalsrud ve ark 2000 yılında yılları arasında yaptıkları 30 yıllık pektus cerrahi deneyimlerini yayınlayarak ve pektus ekskavatum deformitesinin düşük komplikasyon oranı, kısa hastanede kalış süresi ve mükemmel uzun dönem fizyolojik ve kozmetik sonuçları olduğunu rapor etmişlerdir [49]. Molik ve ark 2001 standart teknik ile minimal invaziv teknikleri karşılaştıran bir çalışma yayınlamıştır. Bu çalışmada Nuss tekniğini kısa operasyon süresi, küçük insizyon ve daha az diseksiyon gibi çeşitli avantajlarının olmasının yanı sıra daha ileri yaştaki gençlerde ve bağ dokusu hastalığı olanlarda, yüksek komplikasyon oranı ve yüksek reoperasyon riski ile operasyon etkinliğinin eksikliği gibi dezavantajlarını vurgulamışlardır [50]. Mansour ve ark 2003 yılında pektus deformitesi olan erişkinlerdeki 30 yıllık cerrahi deneyimlerini yayınlamışlar ve bu defektlerin cerrahi olarak düzeltilmesinin kısa ve uzun dönem sonuçlarının oldukça güvenli, etkin ve tatmin edici olduğunu rapor etmişlerdir [51]. Kelly ve ark 2005 yılında Johns Hopkins Üniversitesinden yılları arasında otopsi yapılan 50,496 kadavradan pektus ekskavatumlu 62 kadavranın anatomik bulgularını ve yaşam süresine olan etkilerini araştırmışlar ve pektus ekskavatumlu hastaların kartilajlarında histolojik bir patoloji olmadığını ancak pektus ekskavatumun bir çok bağ dokusu hastalıklarıyla ilgili olduğuna dikkat çekmişler ve bu çalışmanın pektus deformitesinin yaşam süresini etkilediği teorisi ile uyumlu olduğunu belirtmişlerdir [52]. Croitoru ve ark 2002 yılında 303 hastalık serilerinde pektus ekskavatumun cerrahi tedavisi için minimal invaziv Nuss tekniğinin daha iyi nasıl modifiye edilebileceğini araştırmışlardır. Bu tekniğin pektus deformitesinde en iyi teknik olduğunu ve modifikasyonlarında komplikasyonları azalttığını belirmişlerdir [53]. Serafin 2003 yılında göğüs duvarı deformitelerinin etiyopatolojisinin henüz netlik kazanmamış olduğunu ancak endokondriyal ossifikasyon ve kostal kartilajların büyüme bozukluğunun bu deformitenin oluşmasında diafragma gelişim kusurundan daha önemli bir etken olduğunu vurgulamıştır [54]. Fonkalsrud 2004 yılında yayınlamış olduğu makalesinde minimal kartilaj rezeksiyonu kullanılarak uygulanan açık cerrahi tekniğinin, tüm hasta ve yaş gruplarında diğer tüm varyasyonlardan daha etkin olduğunu, daha kısa operasyon süresi, daha erken dönemde stabil bir göğüs duvarı sağladığını, çok az bir postoperatif ağrıya neden olduğunu ve fizyolojik ve kozmetik sonuçlarının da daha iyi olduğunu vurgulamıştır [55]. Osawa ve ark Nuss tekniği için çeşitli avantajlarından dolayı metal bar yerine titanyum bar kullanmayı tavsiye etmişlerdir[56]. Schaarschmidt ve ark 2005 yılında, bilateral torakoskopi yardımıyla bar yerleştirilmesinin ekstraplevral submuskuler teknikle yapılmasının plevral sekresyonu ve ağrıyı azalttığını ve pnömotoraks, pulmoner bar yapışıklığı ve perikardiyal effüzyon gibi komplikasyonları azalttığını adolesan bir hastada göstermişlerdir [57].Yine aynı yıl içinde Schier ve ark pektus ekskavatumun vakum yoluyla tedavi edilebileceğini ileri sürmüşlerdir [58]. Cerrahi tekniklerde olduğu gibi anestezi alanında yapılan çalışmalarda bu tür tekniklerin başarısını yükseltmeye yardımcı olmaktadır. Japonya dan Futagawa ve ark nın 2006 yılında yapmış oldukları bir çalışma da postoperatif dönemde lokal anestezikli kontinu epidural fentanil infüzyonunun hem etkin bir ağrı kontrolü sağladığı hem de bar ın yerinden oynaması gibi komplikasyonları önleyebileceği konusuna dikkat çekilmiştir [59]. Ohno ve ark Nuss prosedürü veya modifikasyonlarında kullanılan bar ın özellikle yaşlı hastalarda sternum ve kostalarda minimal kırıklara ve devamlı sürtünmeye bağlı olarak geç komplikasyonlara neden olabileceğine dikkat çekerek barın çıkarılma zamanının hesaplanmasında sintigrafinin faydalı olabileceğinden bahsetmişlerdir [60]. Margulis ve ark pektus ekskavatum cerrahisinde kullandıkları slikon bir implantı tanıtmışlar ve morbidite ve komplikasyon oranının oldukça düşük olduğunu ayrıca estetik sonuçların oldukça tatmin edici olduğunu belirtmişlerdir [61]. Harrison ve ark 2007 yılında pektus ekska- 54 Journal of Clinical and Analytical Medicine 3 Journal of Clinical and Analytical Medicine

4 vatum tamirinde manyetik mini-mover tekniğini deneysel olarak ilk kez tanımlamışlardır [62]. Yine 2007 yılında Shin ve ark Nuss tekniği ile tedavi ettikleri 863 hastalık serilerinde enfeksiyona bağlı komplikasyonlarını %1,5 olarak bildirmişlerdir [63]. Lobe yapmış olduğu 10 hastalık mini serisinde peroperatif hipnoz uygulamasının Nuss prosedürü uygulanan hastalarda hastanede kalış süresini kısalttığını bildirmiştir [64]. Birmingham dan Lahiri fasiyal atrofi, pektus ekskavatum ve meme rekonstrüksiyonu sonrası kontur defekti olan 34 hastada ve 57 anatomik bölgeye yüzeyel bir doku endoprotezi olan Bio-Alcamid maddesini 2,5-110 ml arasında enjekte ederek kullanmışlar ve sonuç olarak bu hastalıkların tedavisinde kullanılabilecek ideal bir alternatif tedavi yöntemi olduğuna dikkat çekmişlerdir [65]. Kotoulos ve ark 21 genç erişkinde DualMesh 2-mm Gore-Tex kullanmışlar ve postoperatif herhangi bir komplikasyon görmemişler ve kozmetik sonuçlarını ise oldukça tatmin edici olarak belirtmişlerdir [66]. Tüm bu gelişmelere parelel ülkemizden de hem ulusal hem uluslararası düzeyde kabul gören çalışmalar yapılmıştır. Siyami Ersek Göğüs ve Kardiyovasküler Cerrahi Kliniğinden Okay ve ark tarafından modifiye Ravitch tekniği için bayan hastalarda kötü skarı engellemek için bilateral meme altı insizyonu önerilmiş ve bu teknikle kozmetik sonuçların diğer tekniklere oranla daha kabul edilebilir olduğu vurgulanmıştır [67]. Rebeis ve ark Haller ve lower vertebral indeksinden sonra pektus ekskavatum için antropometrik indeksi tariflemişlerdir [68]. Nakagawa ve ark 2008 yılında Nuss prosedürü uygulanan hastalarda kullandıkları bilgisayarlı tomografi indeksini yayınladılar ve bu indeksin postoperatif dönemde sternal elevasyonu objektif olarak oldukça iyi değerlendirdiğini belirtmişlerdir [69]. Cheng erişkin hastalar için bilateral torakoskopi yardımlı modifiye Nuss tamirinin kardiyopulmoner yaralanmaları azaltabileceğini ve bir çok cerrahi avantajı olduğunu ifade etmiştir [70]. Çin den Liu ve ark ekstraplevral Nuss tekniğinin torakoskopi eşliğinde yapılmasının daha güvenilir ve daha az travmatik olduğunu ifade etmişlerdir [71]. İtalyadan Torre ve ark 2008 yılında emilebilir laktosorb stabilizerin pektus cerrahisinde emilmeyen çelik teller kadar güvenle rutin olarak kullanılabileceğini belirtmişlerdir [72]. Nuss 2008 yılında 947 hastalık serisinin uzun dönem sonuçlarını oldukça güvenilir ve tatmin edici olarak yayınlamıştır [73]. Fonkalsrud 2009 yılında 912 hastalık büyük serisini yayınlamış ve açık cerrahi pektus ekskavatum tamirinin avantajlarından bahsetmiştir [74]. Gurnett ve ark 2009 yılında yapmış oldukları genetik çalışmalarla 18. kromozom q koluna sahip akrabalar arasında pektus ekskavatum riskinin artan yatkınlığını rapor etmişlerdir [75]. Snel ve ark 2009 yılında slikon implant uyguladıkları 16 hastanın sonuçlarını literatür ile birlikte değerlendirmişler ve bu tekniğin özellikle hafif dereceli pektus ekskavatumu olan erişkin vakalarda postoperatif dönemdeki seroma oluşumuna karşın koruyucu olabileceğini vurgulamışlardır [76]. Antonoff ve ark yapmış oldukları bir çalışmada, pektuslu hastalarının Ravitch, Leonord ve Nuss tekniklerinden birini seçmelerine müsaade etmişler ve hastaların en çok Ravitch tekniğini tercih ettiğini belirtmişlerdir. Ayrıca yazarlar hastanede kalış süresi ve postopertif ağrı yönünden bu tekniği diğerlerine oranla daha başarılı bulmuşlardır [77]. Kim ve ark 2009 yılında pektus ekskavatumun pre ve postoperatif değerlendirilmesinde kardiyak deformite indeksinin faydalı olabileceğini ifade etmişler [78]. Robicsek son zamanlarda To Nuss or not to Nuss? diyerek bu teknik ile ilgili tartışmayı alevlendirmiştir [79]. Yine son zamanlarda Japonya dan yapılan bir çalışmada bu hastalarda ekzojen bir implant yerleştirilmesinin gerekli olmadığı savunulmuştur [80]. Coelho ve ark 2009 yılında Nuss prosedürü ile sternokondro- plasti tekniklerini karşılaştırmış özellikle asimetrik olan hastalar olmak üzere sternokondroplasti tekniğini daha başarılı olarak bulmuşlardır [81]. Yukarıda da belirtildiği gibi son zamanlarda minimal invaziv pektus tamiri (Nuss prosedürü) ve açık cerrahi yöntemler karşılaştırılmakta ve sonuçlarına yönelik çalışmalar tüm dünyadaki çeşitli merkezlerde hızla devam etmektedir. Her iki yöntemin de daha iyi nasıl modifiye edilebileceği, avantajları ve dezavantajları tartışılmaktadır. Son olarak bu bozukluğun operasyona gerek kalmadan vakum ya da mıknatıs gibi dışarıdan uygulanan basınç uygulamalarıyla tedavi edilip edilemeyeceği sorusunun cevabını almak için ileri klinik ve deneysel çalışmalara gereksinim vardır. Pektus Karinatum Pektus karinatum güvercin göğsü olarakta bilinen göğsün öne doğru protrüzyonudur. Göğüs duvarı deformitelerinin sadece %15 ini oluşturur. Pektus karinatumun etiyolojisi, pektus eksavatumun ki gibi bilinmese de kostal kartilajların aşırı büyümesinin pektus karinatum patofizyolojisinden sorumlu olduğu söylenmektedir. Erkeklerde, bayanlara göre iki kez daha sık gözlenir. Pektus ekskavatumun tersine pektus karinatuma sıklıkla daha geç dönemde (çocukluk veya adolesan) tanı konur. Pektus karinatumun en sık görülen klinik prezentasyonu sternum gövde kısmını da içine alan, alt kostal kartilajların simetrik protrüzyonu şeklinde olan kondrogladiolar tiptir [82]. Pektus karinatum cerrahisi de yaygın olarak estetik ve psikolojik nedenlerden dolayı yapılsa da, deformiteye sekonder intratorasik organların yer değiştirmesine bağlı semptomlar için de yapılabilir. Bu deformite ilk kez Brodkin tarafından 1949 yılında güvercin göğsü olarak tanımlanmıştır [83]. Ravitch 1952 yılında kondromanubrial protruzyona yönelik ilk cerrahi müdaheleyi multipl deforme kostal kartilajları rezeke ederek ve sternuma çift osteotomi uygulayarak yapmıştır [84]. Lester ise1953 yılında Ravitch tekniğine ilave olarak sternumun ön kısmının rezeksiyonu hatta sternum girişinin subperiostal rezeksiyonu dahil olacak şekilde uygulamıştır. Ancak bu teknik genel olarak başarısızlıkla sonuçlanmış olmasına rağmen, takip eden yıllarda, daha az invaziv teknik olan kostal kartilajların sternumla birleşim yerlerinin subperiostal rezeksiyonu ve sternumun alt kısmının subperiostal rezeksiyonu şeklinde tanımlamıştır [85]. Chin tarafından 1957 ve Brodkin tarafından 1958 yılında rektus kaslarının traksiyon etkisinden yararlanarak sternumu normal konumunda tutacak yeni bir operatif teknik geliştirilmiştir [86,87]. Howard 1958 yılında bu tekniği modifiye ederek kartilajlara radikal rezeksiyon yapmış ve sternal osteotomi uygulamıştır. Ayrıca pektus karinatumun görünümünü tarifleyerek büyük bir elin sternum ve kostal kartilajın medial kısmını öne doğru, lateral kostal kartilajları ve kaburgaları ise içe doğru ittiğini belirtmiştir[88]. Ravitch 1960 yılında farklı bir cerrahi prosedür tanımlayarak sadece sternumun sol tarafında ilgili etkilenen kostal kartilajların rezeksiyonu ile eşlik eden perikondrial bantların kısaltılmasını önermiştir [89]. Ramsay ise 1963 yılında teknik olarak sternumun pozisyonunda değişiklik yapmadan lateral defektleri rektus kası ile doldurmuş veya deforme kostal kartilajları rezeke etmiştir [90]. Robiscek 1963 yılında pektus karinatum cerrahisinde modern tekniği ilk olarak uygulamış, genel olarak deforme asimetrik kostal kartilajların subperikondrial rezeksiyonu, transvers sternal osteotomi, sternumun protrüze olan alt kısmının rezeksiyonunu uygulayarak sternuma yeni bir alt sınır oluşturmuştur [91]. Welch 1973, Pickard ise 1979 yıllarında kendi tekniklerini tanımlamışlardır ve bu teknikler il- 4 Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 55

5 gili kostal kartilaj rezeksiyonu ve sternal osteotomi yönünden birbirlerine oldukça benzer görülmüştür. Günümüzde halen bu tekniklerle çok iyi sonuçlar alınmaktadır [92,93]. Shields 1987 Pektus karinatumlu olguların genetik yatkınlığını araştırmış. Olguların sadece %26 sında ailede göğüs deformitesi öyküsü ve %15 inde skolyoz birlikteliği gözlemişlerdir [94]. Waters ve ark 1989 yılında pektus karinatumun sıklıkla kas-iskelet sistemi hastalıkları bunlardan da özellikle skolyoz ile birlikte olduğunu ancak cerrahi gerektirmediğini vurgulamışlardır [95]. Günümüzde pektus karinatumda da pektus ekskavatum da olduğu gibi yaygın olarak, Willital Tekniği olarak adlandırılan cerrahi teknik uygulanmaktadır [47]. Abramson 2005 yılında pektus ekskavatumdaki Nuss tekniğini pektus karinatum hastalarına uygulayan ve dünyaya duyuran ilk bilim adamı olmuştur [96]. Ülkemizde de yeni yöntem olarak bilinen bu yöntem uygulanmaktadır. Frey ve ark 2006 yılında pektus karinatumda nonoperatif tedaviyi önermişler ve başlangıç olarak iki yıl süreyle korse veya kuşak kullanımını önermişlerdir [97]. Abramson 2009 yılında pektus karinatuma uyarlanmış Nuss tekniği ile cerrahi uyguladığı 40 hastanın sonuçlarını raporlamıştır [98]. Poland Sendromu Poland sendromu pectoral major ve minör kaslarının yokluğu ile birlikte sindaktili, brakidaktili, meme başı yokluğu veya tüm meme dokusu yokluğu, deforme kaburgalar veya kaburgaların yokluğu, aksiler kılların yokluğu, ve sınırlı cilaltı yağ dokusundan oluşan anomalilerin birlikteliği olarak tanımlanabilir. Aslında ilk kez 16. Yüzyılda Leonorda da Vinci tarafından bu tip bir anomalisi olan bir aile resmedilmiştir [99]. Ancak ilk kez Lalleman tarafından 1826 da Fransız literatüründe, Froriep tarafından ise 1839 yılında Alman literatüründe bildirilmiştir [100,101]. Bir İngiliz Tıp öğrencisi olan Alfred Poland 1841 yılında kendi anatomik gözlemlerine dayanarak, 27 yaşındaki bir hastanın otopsisi sırasında bu sendromun kısmen tanımlamasını yapmıştır. Bu nedenle bu sendrom daha sonraki yıllarda Poland Sendromu adıyla anılmıştır [102]. Thomson ise 1895 yılında Poland sendromunda gözlenen deformitelerin hepsini ilk olarak rapor eden kişidir [103]. Ravitch 1966 yılında Poland sendromunda kaburga greftleri ile birlikte Teflon yama kullanarak ilk cerrahi tedaviyi uygulamıştır [104]. Boaz 1971 de Poland sendromu ile çocukluk çağı lösemileri arasındaki ilişki hakkında araştırmalar yapmıştır [105]. Freire ve ark 1973 yılında, Mc Gillivray ve ark 1977 yılında Poland sendromunun görülme sıklığı ve genetik geçişi konusundaki çalışmalarının sonuçlarını yayınlamışlar ve Poland Sendromu nun 1/ doğumda bir görüldüğü ve çok nadiren ailesel geçişli olabileceğini bildirmişlerdir [106,107]. Sujansky 1977 de aile birlikteliğinin nadir olduğunu rapor etmiştir [108]. Bouvet ise 1978 yılında bu patolojinin ipsilateral subklavien arter hipoplazisine bağlı oluştuğunu düşünmüştür [109]. David 1979 yılında ekstremitelere giden azalmış kan akımı sonucu, azalmış kas kitlesine bağlı hipoplastik ekstremiteleri açıklamış ayrıca sindaktilinin bazı formlarının otozomal dominant geçiş göstermesine rağmen, Poland sendromunda görülen sindaktilinin genellikle sporadik olduğunu bildirmiştir [110]. Fodor ve ark 1980 yılında Poland sendromu cerrahisinde, özellikle konjenital meme ve pectoral kas yokluğunda latissimus dorsi kasının greft olarak kullanılmasını önermişlerdir [111]. David 1982 ve Cobben 1989 yıllarında Poland sendromunun çok nadir görülen Möbius Sendromu ile ilişkili olabileceğini söylemişlerdir [112,113]. Haller ve Urschel 1984 te Poland sendromlu hastaların cerrahi olarak düzeltilmesiyle uğraşmışlar ve cerrahi sonuçlarını bildirmişlerdir [114,115]. Shamberger 1989 yılında 75 vakalık bir seri yayınlamış ve göğüs deformiteleri ile el deformitelerinin şiddeti arasında bir ilişki göstermeye çalışmış [116]. Aynı yönde çalışmalarına devam etmiş ve 1996 yılında yeni bir çalışması ve 2001 yılında Al-Qattan ile bu hastalıkta görülen başlıca el deformitelerinin sindaktili ve değişik derecelerde brakidaktili ve orta falanksın ağır derecede hipoplazi ya da aplazisi olarak belirtmiştir [117,118]. Çok sayıda sporadik olgular sunulmuş ve son zamanlarda özellikle hastalığın genetik özellikleri ve patogenezi üzerine dikkat çekilmeye çalışılmıştır. Lowry ve Bouvet 1983 yılında Happle ise 1999 yılında Poland sendromu nun olası mekanizması için paradominant kalıtımın sözkonusu olabileceğini belirtmişlerdir [119,120]. Steensel in 2004 yılındaki araştırmasında ise Poland Sendromu ve diğer sendromlar için altta yatan mekanizmanın mozaizm ile otozomal letal gen kalıntısının varlığı olabileceği belirtilmiş [121]. Huang ve ark 2008 yılında, Baban ve ark ise 2010 yılında Mobius ve Poland sendromunun, özellikle bilateral tutulum özelliği olan olgularda, embriyolojik hayatın erken dönemlerindeki vasküler defektlerin patogenezde etkili olabileceğini belirtmişlerdir [122,123]. Sternal Defektler Sternal defektler pektus ekskavatum ve karinatuma göre daha nadir görülen ve klinik presentasyonları daha dramatik ve potansiyel olarak fatal sonuçlanan anomalilerdir. Sternumun ventral füzyon eksikliğine bağlı olarak dört grupta incelenir. 1) Sternal kleft (kalp normal pozisyondadır) 2) Torasik ektopia kordis 3) Torakoabdominal ektopia kordis 4) Servikal ektopia kordis 2,3,4 kalp anormal pozisyonda yerleşimlidir. Sternal Kleft: Sternal barların nonfüzyonu sonucu hamileliğin 8. haftasında oluştuğu düşünülür. İlk kez Weese tarafından 1819 yılında defektin anatomik klasifikasyonu tanımlanmıştır. Fischer 1879 da sternal kleft ile servikofasial hemanjiom brlikteliğini 14 olguda tanımlamış ancak aralarındaki ilişkiyi açıklayamamıştır. Roth 1939 yılında, Shao-tsu 1957 yılında ve Cantrell ise 1958 yılında sternal defektlerin klasifikasyonunu tekrar yapmışlardır [94]. Shamberger ve Welch 1990 sternal defekterin görülme lokalizasyonuna göre sınıflayan bir çalışma yapmışlardır [124]. Torasik Ektopia Kordis: İzole sternal kleftin tedavisi rutin olarak başarılı olmasına rağmen, özellikle torasik ektopia kordis yüksek mortaliteye sahiptir. Servikal ve torasik ektopia kordiste letal faktör kalbin ekstratorasik yerleşimli olmasıdır. Ektopik kordislerin etiyolojileri halen tartışılmaya devam etmektedir. Stensen 1948 yılında Fallot tetralojisinin dört komponentini de taşıyan bir hastada torasik ektopia kordisi ilk defa rapor etmiştir [125]. Çalışmaları Willus tarafından İngilizceye çevrilmiştir. Cutler ve Wilens 1925 yılında deri flebi ile tamiri denemişler. Ancak kardiyak fonksiyonların durması nedeni ile (muhtemelen kardiak bası oluşumuna bağlı olarak) başarısız olmuşlardır [126]. Bremer 1939 ve Patten 1946 yıllarında yaptıkları embriyolojik çalışmalara dayanarak, embriyonun kranioservikal segmentinin akut hiperfleksyonuna bağlı kalbin submental kardiak apeksi ile ekstratorasik pozisyona inmesi olarak tanımlamışlardır [127,128]. Koop 1975, Saxena ise 1976 yılında ektopi kordiste ilk başarılı cerrahi onarımı bildirmiştirler. İlk olgu normal bir kalbe sahipti. Beş saatlik bir uğraştan sonra hazırlanan deri flebinin inferioru diafragma anterioruna tutturuldu. Sternal barlar 2 inch 56 Journal of Clinical and Analytical Medicine 5 Journal of Clinical and Analytical Medicine

6 uzaklığında tutularak kardiak kompresyonu önlemek açısından tam olarak yaklaştırılmamıştı. Yedinci ayda Dacron ve Marlex yama ile sternal kleft kapatıldı. Bu yama ilerleyen dönemde yama enfeksiyonu nedeniyle çıkartıldı. Bu hastanın 20 yaşına kadar yaşadığı rapor edildi. İlk uygulanan bu operasyonlar iki aşamalı idi [129]. Amato 1988 yılında kalbi çevreleyen ön göğüs duvarı kavitesini yeniden yapılandırarak, tek seansta torasik ektopi kordise yönelik düzeltme operasyonunu uygulamıştır [130]. Tek seanslı prosedürde amaç kalbi yeterli miktarda yumuşak doku ile örtmek ve eski ortotopik pozisyonuna döndürmemek cerrahi tekniğin en önemli noktasını oluşturuyordu. Başarılı olguların analizinde intrensek kardiak lezyonlar ve eşlik eden abdominal defektler yoktu. Say ve Wilsey 1978, King 1980 ve Stoll 1987 yılında etiyolojiye yönelik kromozomal çalışmalar yapmışlardır. Higginbottom 1979, Opitz 1985, Hersh 1985 ve Kaplan 1985 yılında yaptıkları çalışmalarda, bu patolojilerin amnion zarı ve beraberinde koryonik zar veya yolk sac ın bütünlüğünün bozulmasına bağlı olabileceğini bildirmişlerdir. Bu olayın 3. veya 4. hafta yani kalp boşluklarının şekillendiği zamana denk gelmesi nedeniyle, anormal kardiak gelişimin yüksek insidansta görülmesini açıklayabileceğini bildirmişlerdir [131]. Dobell 1982 yılında iki evreli kapama operasyonunu uyguladı. Bu teknikte deri flebi yenidoğan döneminde uygulandıktan sonra kaburga destek flepleri 19. ayda sternal defekt üzerine yerleştirildi. Üzeri pektoral kas ile örtüldü. Açılmış perikardiumdan torasik kavitedeki kalp kısmen yerine çekildi [132]. Mercer 1983 ve Kragt 1985 yıllarında ultrasonografik çalışmalar yapmışlar ve bu tür bir intrakardiak lezyon tanımladıklarında gebeliğin sonlandırılmasını önermişlerdir [133,134]. Haynor ise 1984 yılında ektopi kordisli hastalar üzerinde yaptığı bilgisayarlı tomografi çalışmalarında intratorasik volümün azaldığını göstermişlerdir [135]. Von Proagh 1987 yılında Patten ve Bramer in yaptığı embriyolojik çalışmaları baz alarak ektopi kordislerin etiyolojisine yönelik çalışmalar yapmıştır.shields 1990 yılında torasik ektopia kordis ile birlikte görülen kardiak anomalileri araştırmış ve raporlamıştır [131]. Torakoabdominal Ektopi Kordis (Cantrell s Pentaloji: Wilson 1798 yılında torakoabdominal ektopi kordisi çizmiştir. Abdominal duvar, diafragma ve perikardiumun somatik defektlerini, intrensek kalp defektleri ile ilişkili olarak tanımlamıştır. Cullerior 1806 yılında kalp anormal lokalizasyonda dahi olsa üzerinin deri ile örtülmesi sonucu uzun süreli yaşam beklentisi olduğunu bildirmiştir [131]. Major 1953 ve Cantrell 1958 yılında halen kullanmkata olduğumuz Cantrell pentalojisini tanımladılar. Bu anomalide sıklıkla sol ventrikül divertikulumu oluşur ve bu divertikulumda diafragmatik veya perikardiyal defektten abdominal kaviteye doğru uzanır [136,137]. Arndt 1896, torakoabdominal ektopi kordisin ilk tamirini yapmıştır. Ancak kalbin normal lokalizasyonuna getirilmesi sonucu, cerrahi ölüm ile sonuçlanmıştır. Wieting 1912 de ilk başarılı tamiri uygulamış, diafragma ve abdominal duvar fasyasını primer kapatmış ancak ventriküler divertikuluma müdahale etmemiştir. Shamberger ve Welch 1990 yılında omfolosel eksiyonundan sonra deri kapatma ve topikal astrenjan madde uygulamanın da sekonder epitelizasyon oluşturduğunu bildirmiştir [131]. Diffüz İskelet Bozuklukları ile Torasik Deformiteler: Jeune 1954 yılında bir yenidoğanda dar ve sert bir göğüs ile multipl kartilaj anomalisi birlikteliği olan ve kendi adıyla anılan (Asfiktik Torasik distrofi; Jeune s Disease) sendromu tanımladı. Bu hasta perinatal period erken dönemde respiratuar yetersizlikten ölmüştür [131]. Daha sonraki otörler de osteokondrodistrofi üzerine çalışmalar yaptılar. Bu anomali otozomal resesif geçiş gösteriyor ancak kromozomal anomalilerle ilgili geçiş göstermiyordu. En belirgin özelliği dar bir toraks olması ve dışa doğru belirgin, kaburgalara doğru küçük bir horizontal hareket olmasıydı. Kaburgalar kısa ve geniş ayrıca geniş kostakondral bileşke anteror aksiller çizgiye doğru uzanıyordu. Klavikulalar fikse ve eleve, pelvis ise küçük ve hipoplastik, iliak kemikler ise kare şeklindeydi. Ayrıca bu sendromda pulmoner yetmezliğin değişik dereceleri de vardı. İlk yapılan vakalar ölümle sonuçlanmıştır. Kozlowski ve Masel 1976 yılında bu sendromlu çocukların iyi bir survi ile yaşadıklarını rapor etmişlerdir. Williams 1984 yılında otopsi vakaları üzerinde yaptıkları çalışmalarda, anormal pulmoner gelişimi olan ancak bronşial gelişimi normal ve az sayıda alveoler divizyon olduğunu göstermişlerdir [131]. Jarcho ve Levin 1938 yılında otozomal resesif geçişli, multipl vertebra ve kaburga malformasyonları birlikteliği olan spondilotorasik displazinin (Jarcho-Levin Sendromu) ilk tanımlamasını yapmışlardır [131]. Kaynaklar 1. Thomas W. Shields ed. General Thoracic Surgery 5. edition ed: Lippincott Williams&Wilkins 2000: Ravitch NM ed. Congenital deformities of the chest wall and Their operative correction. Philadelphia W.B. Saunders Co; Bauhinius J. Schenck von Grafenberg J. Observationum medicarum, rararum, novarum, admirabilium, et montrosarum, liber secundus. De partibus vitalibus, thorace contentis. Observation 1594:264: Coulson W. Deformities of the chest. London Med Gaz 1820;4: Eggel. Eine seltene Missbildung des Thorax. Virchow s Arch 1870:49: Williams CT. Congenital malformation of the thorax: Great depression of the sternum. Tr Path Soc 1872;24:50 7. Ebstein E. Die Trichterbrust in ihren Beziehungen zur Konstitution. Zeitschr F Konstitutionslehre 1921;8: Meyer L. Zurchirurqishen Behandlung der augeborenen Trichterbrust. Verh Bel Med Gest 1911;42: Sauerbruch F. Die Chirurgie der Brustorgane. Springer 1920;1: Sauerbruch F. Operative Beseitigung der Angeborenen Trichterbrust. Deutsche Zeitschr f Chir 1931;234: Alexander J. Traumatic pectus excavatum. Ann Surg 1931;93: Hoffmeister W. Operation der angeborenen Trichterbrust. Beitr Klin Chir Brown AL. Pectus excavatum (funnel chest). J Thorac Surg 1939;9: Ochsner A adm. Chone-Chondrosternon: report of case and review of literature. J Of Thoracic Surgery 1939;8: Nissen R. Osteoplastic procedure for correction of funel chest. American Journal of Surgery 1944;64: Chin EaA, R,. The surgical treatment of pectus excavatum. British Medical Journal 1954;1: Ravitch MM. The operative treatment of pectus excavatum. Ann Surg 1949;129: Brown AL CO. Cardio-respiratory studies in pre and postoperative funnel chest(pectus excavatum). Dis Chest 1951; 20: Mahoney EaEG. Surgical treatment of the congenital funel chest deformity. Archives of Surgery 1953;67: Schaub VF WT. Elektrokardiographische veranderungen bei trichterbrust. Cardiologia 1954;24: Battaglia S and Masini T. Ereditariete e significato, pothopenetico del Pectus ekscavatum. Folia hereditoria ed Pothologica 1955;4: Wallgren GR SM. Surgical treatment of funnel chest. Exhib. VIII. Internat Cong Paediat 1956:p Lester CW. The etiology and pathogenesis of funnel chest, pigeon breast, and related deformities of the anterior chest wall. J Thorac Surg 1957;34: Chin EF and Adler R. The surgical treatment of pectus excavatum British Medikal Journal 1954;1: Welch KJ. Satisfactory surgical correction of pectus excavatum deformity in childhood; a limited opportunity. J Thorac Surg 1958;36: Adkins PC BB. Stainless steel strut for correction of pectus excavatum. Surg Gynecol Obstet 1961;113: Hegemann G LR. Die operative Behandlung der Trichterbrust. Thoraxchirurgie 1965;13: Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 57

7 28. Mullard K. Observations of the etiology of pectus excavatum and other chest deformities and a method of recording them.. Brıtısh Journal of Surgery 1967;54: Weg JG KR, Harkleroad LE,. Pulmonary dysfunction in pectus excavatum. Am Rev Respir Dis 1967;96: Wada J, Ikeda K, Ishida T, Hasegawa T. Results of 271 funnel chest operations. Ann Thorac Surg 1970;10: Welch KJ, Kraney GP. Abdominal musculature deficiency syndrome prune belly. J Urol 1974;111: Ravitch MM ed. Congenital deformities of the chest wall and their operative correction. Philadelphia: WB Saunders Co; 1977: Welch KJ ed. Chest wall deformities. In pediatric surgery. Philadelphia: W.B.Saunders Co; Hecker WC, Procher G, Dietz HG. [Results of operative correction of pigeon and funnel chest following a modified procedure of Ravitch and Haller (author s transl)]. Z Kinderchir 1981;34: Castile RG, Staats BA, Westbrook PR. Symptomatic pectus deformities of the chest. Am Rev Respir Dis 1982;126: Hummer HP, Willital GH. Morphologic findings of chest deformities in children corresponding to the Willital-Hummer classification. J Pediatr Surg 1984;19: Nuss D, Kelly RE, Jr., Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg 1998;33: Haller JA Jr SL, Turner CS, Colombani PM,. Evolving management of pectus excavatum based on a single institutional experience of 664 patients.. Ann Surg 1989;209: Shamberger RC WK. Cardiopulmonary function in pectus excavatum. Surg Gynecol Obstet 1988;166: Scherer LR ea. Surgical management of children and young adults with Marfan syndrome and pectus excavatum.. J Pediatr Surg 1988;23: Waters PM ea. Scoliosis in children with pectus excavatum and pectus carinatum. J Pediatr Orthop 1989;9: Greig JD AA. Thoracic cage deformity: a late complication follwing repair of an agenesis of diafragm. J Pediatr Surg 1990;25: Martinez D. JJ, Stein T., Pena A,. The effect of costal cartilage resection on chest wall development. Pediatr Surg Int 1990;5: Bralow M ed. Disease of the diaphragm and chest wall. Phiadelphia: Saunders Co; 1991: Yucesan S, Dindar H, Olcay I, Okur H, Kilicaslan S, Ergoren Y, et al. Prevalence of congenital abnormalities in Turkish school children. Eur J Epidemiol 1993;9: Haller JA, Jr. Severe chest wall construction from growth retardation after too extensive and too early (< 4 years) pectus excavatum repair: an alert. Ann Thorac Surg 1995;60: Saxena AK WG. Surgical correction of funnel chest using titanium struts. Surg Childh Intern 1998;6: Robicsek F. Surgical treatment of pectus excavatum. Chest Surg Clin North Am 2000;10: Fonkalsrud EW, Dunn JC, Atkinson JB. Repair of pectus excavatum deformities: 30 years of experience with 375 patients. Ann Surg 2000;231: Molik KA, Engum SA, Rescorla FJ, West KW, Scherer LR, Grosfeld JL. Pectus excavatum repair: experience with standard and minimal invasive techniques. J Pediatr Surg 2001;36: Mansour KA, Thourani VH, Odessey EA, Durham MM, Miller JI, Jr., Miller DL. Thirty-year experience with repair of pectus deformities in adults. Ann Thorac Surg 2003;76: ; discussion Kelly RE, Jr., Lawson ML, Paidas CN, Hruban RH. Pectus excavatum in a 112- year autopsy series: anatomic findings and the effect on survival. J Pediatr Surg 2005;40: Croitoru DP, Kelly RE, Jr., Goretsky MJ, Lawson ML, Swoveland B, Nuss D. Experience and modification update for the minimally invasive Nuss technique for pectus excavatum repair in 303 patients. J Pediatr Surg 2002;37: Serafin J, Swiatkowski J, Majkusiak R, Nowakowski P. 40-year experience in surgical treatment of congenital chest deformations--ethiopathogenesis, operative techniques and clinical results. Acta Chir Orthop Traumatol Cech 2003;70: Fonkalsrud EW. Open repair of pectus excavatum with minimal cartilage resection. Ann Surg 2004;240: Osawa H, Mawatari T, Watanabe A, Abe T. New material for Nuss procedure. Ann Thorac Cardiovasc Surg 2004;10: Schaarschmidt K, Kolberg-Schwerdt A, Lempe M, Schlesinger F, Bunke K, Strauss J. Extrapleural, submuscular bars placed by bilateral thoracoscopy--a new improvement in modified Nuss funnel chest repair. J Pediatr Surg 2005;40: Schier F, Bahr M, Klobe E. The vacuum chest wall lifter: an innovative, nonsurgical addition to the management of pectus excavatum. J Pediatr Surg 2005;40: Futagawa K, Suwa I, Okuda T, Kamamoto H, Sugiura J, Kajikawa R, et al. Anesthetic management for the minimally invasive Nuss procedure in 21 patients with pectus excavatum. J Anesth 2006;20: Ohno K, Morotomi Y, Harumoto K, Ueda M, Nakahira M, Nakamura T, et al. Preliminary study on the effects of bar placement on the thorax after the nuss procedure for pectus excavatum using bone scintigraphy. Eur J Pediatr Surg 2006;16: Margulis A, Sela M, Neuman R, Buller-Sharon A. Reconstruction of pectus excavatum with silicone implants. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2006;59: Harrison MR, Estefan-Ventura D, Fechter R, Moran AM, Jr., Christensen D. Magnetic Mini-Mover Procedure for pectus excavatum: I. Development, design, and simulations for feasibility and safety. J Pediatr Surg 2007;42:81-85; discussion Shin S, Goretsky MJ, Kelly RE, Jr., Gustin T, Nuss D. Infectious complications after the Nuss repair in a series of 863 patients. J Pediatr Surg 2007;42: Lobe TE. Perioperative hypnosis reduces hospitalization in patients undergoing the Nuss procedure for pectus excavatum. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2006;16: Lahiri A, Waters R. Experience with Bio-Alcamid, a new soft tissue endoprosthesis. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2007;60: Kotoulas C, Papoutsis D, Tsolakis K, Laoutidis G. Surgical repair of pectus excavatum in young adults using the DualMesh 2-mm Gore-Tex. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2003;2: Okay T, Yasaroglu M, Yildirim M, Uncu OI, Aydemir B, Dogusoy I, et al. A new approach to pectus deformity in females. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2004;3: Rebeis EB, Campos JR, Fernandez A, Moreira LF, Jatene FB. Anthropometric index for Pectus excavatum. Clinics (Sao Paulo) 2007;62: Nakagawa Y, Uemura S, Nakaoka T, Yano T, Tanaka N. Evaluation of the Nuss procedure using pre- and postoperative computed tomographic index. J Pediatr Surg 2008;43: Cheng YL, Lee SC, Huang TW, Wu CT. Efficacy and safety of modified bilateral thoracoscopy-assisted Nuss procedure in adult patients with pectus excavatum. Eur J Cardiothorac Surg 2008;34: Liu SL, Li L, Cheng W, Hou WY, Huang LM, Wang WY, et al. Total extrapleura sternal elevation for the correction of pectus excavatum in children. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2009;19 Suppl 1:S Torre M, Jasonni V, Asquasciati C, Costanzo S, Romanini MV, Varela P. Absorbable stabilisation of the bar in minimally invasive repair of pectus excavatum. Eur J Pediatr Surg 2008;18: Nuss D, Kelly RE, Jr. Minimally invasive surgical correction of chest wall deformities in children (Nuss procedure). Adv Pediatr 2008;55: Fonkalsrud EW. 912 open pectus excavatum repairs: changing trends, lessons learned: one surgeon s experience. World J Surg 2009;33: Gurnett CA, Alaee F, Bowcock A, Kruse L, Lenke LG, Bridwell KH, et al. Genetic linkage localizes an adolescent idiopathic scoliosis and pectus excavatum gene to chromosome 18 q. Spine (Phila Pa 1976) 2009;34:E Snel BJ, Spronk CA, Werker PM, van der Lei B. Pectus excavatum reconstruction with silicone implants: long-term results and a review of the english-language literature. Ann Plast Surg 2009;62: Antonoff MB, Erickson AE, Hess DJ, Acton RD, Saltzman DA. When patients choose: comparison of Nuss, Ravitch, and Leonard procedures for primary repair of pectus excavatum. J Pediatr Surg : Kim M, Lee KY, Park HJ, Kim HY, Kang EY, Oh YW, et al. Development of new cardiac deformity indexes for pectus excavatum on computed tomography: feasibility for pre- and post-operative evaluation. Yonsei Med J : Robicsek F, Hebra A. To Nuss or not to Nuss? Two opposing views. Semin Thorac Cardiovasc Surg : Iida H, Sunazawa T, Ishida K, Doi A. Surgical repair of pectus excavatum not requiring exogenous implants in 113 patients. Eur J Cardiothorac Surg;37: Coelho Mde S, Silva RF, Bergonse Neto N, Stori Wde S, Jr., dos Santos AF, Mendes RG, et al. Pectus excavatum surgery: sternochondroplasty versus Nuss procedure. Ann Thorac Surg 2009;88: Humberd CD. Giantism of the infantilism type and its disclosure of the pathogenesis of pigeon breast and funnel chest. Med Rec 1938; Brodkin HA. Congenital condrosternal prominence.(pigeon breast) a new interpretation.. Pediatrics 1949;3: Ravitch MM. Unusual sternal deformity with cardiac symptoms operative correction. J Thorac Surg 1952;23: Lester CW. Pigeon breast (pectus carinatum) and other protrusion deformities of the chest of developmental origin. Ann Surg 1953;137: Brodkin HA. Pigeon breast; congenital chondrosternal prominence; etiology and surgical treatment by xiphosternopexy. AMA Arch Surg 1958;77: Chin EF. Surgery of funnel chest and congenital sternal prominence. Br J Surg 1957;44: Howard R. Pigeon chest (protrusion deformity of the sternum). Med J Aust 1958;45: Ravitch MM. Operative Correction of Pectus Carinatum (Pigeon Breast). Ann Surg 1960;151: Ramsay BH. Transplantation of the rectus abdominis muscle in the surgical correction of a pectus carinatum deformity with associated parasternal depressions. Surg Gynecol Obstet 1963;116: Robicsek F, Sanger PW, Taylor FH, Thomas MJ. The surgical treatment of chondrosternal prominence (pectus carinatum). J Thorac Cardiovasc Surg 1963;45: Pickard LR, Tepas JJ, Shermeta DW, Haller JA, Jr. Pectus carinatum: results of surgical therapy. J Pediatr Surg 1979;14: Welch KJ, Vos A. Surgical correction of pectus carinatum (pigeon breast). J Pediatr Surg 1973;8: Journal of Clinical and Analytical Medicine 7 Journal of Clinical and Analytical Medicine

8 94. Shields TW ed. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2000: Waters P, Welch K, Micheli LJ, Shamberger R, Hall JE. Scoliosis in children with pectus excavatum and pectus carinatum. J Pediatr Orthop 1989;9: Abramson H. [A minimally invasive technique to repair pectus carinatum. Preliminary report]. Arch Bronconeumol 2005;41: Frey AS, Garcia VF, Brown RL, Inge TH, Ryckman FC, Cohen AP, et al. Nonoperative management of pectus carinatum. J Pediatr Surg 2006;41:40-45; discussion Abramson H, D Agostino J, Wuscovi S. A 5-year experience with a minimally invasive technique for pectus carinatum repair. J Pediatr Surg 2009;44: ; discussion Mosconi T, Kamath S. Bilateral asymmetric deficiency of the pectoralis major muscle. Clin Anat 2003;16: Lallemand LM. Ephermerides Medicales de Montpellier 1826;1: Froriep R. Beobachtung eines Falles Von Mangel der Brustdaruuse. Notizen aus dem Gebiete der Natur und Heilkunde 1839;10: Poland A. Deficiency of pectoral muscles. Guys Hosp Rep 1841;6: Thomson J. On a form of congenital thoracic deformity. Teratologia 1895; 2: Ravitch MM. Atypical deformities of the chest wall--absence and deformities of the ribs and costal cartilages. Surgery 1966;59: Boaz D, Mace JW, Gotlin RW. Poland s syndrome and leukaemia. Lancet 1971;1: Freire-Maia N, Chautard EA, Opitz JM, Freire-Maia A, Quelce-Salgado A. The Poland syndrome-clinical and genealogical data, dermatoglyphic analysis, and incidence. Hum Hered 1973;23: McGillivray BC, Lowry RB. Poland syndrome in British Columbia: incidence and reproductive experience of affected persons. Am J Med Genet 1977;1: Sujansky E, Riccardi VM, Matthew AL. The familial occurrence of Poland syndrome. Birth Defects Orig Artic Ser 1977;13: Bouvet JP, Leveque D, Bernetieres F, Gros JJ. Vascular origin of Poland syndrome? A comparative rheographic study of the vascularisation of the arms in eight patients. Eur J Pediatr 1978;128: David TJ. Vascular origin of Poland syndrome? by J.-P. Bouvet et al. Eur J Pediatr 1979;130: Fodor PB, Khoury F. Latissimus dorsi muscle flap in reconstruction of congenitally absent breast and pectoralis muscle. Ann Plast Surg 1980;4: Cobben JM, Robinson PH, van Essen AJ, van der Wiel HL, ten Kate LP. Poland anomaly in mother and daughter. Am J Med Genet 1989;33: David TJ. Familial Poland anomaly. J Med Genet 1982;19: Haller JA, Jr., Colombani PM, Miller D, Manson P. Early reconstruction of Poland s syndrome using autologous rib grafts combined with a latissimus muscle flap. J Pediatr Surg 1984;19: Urschel HC, Jr., Byrd HS, Sethi SM, Razzuk MA. Poland s syndrome: improved surgical management. Ann Thorac Surg 1984;37: Shamberger RC, Welch KJ, Upton J, 3rd. Surgical treatment of thoracic deformity in Poland s syndrome. J Pediatr Surg 1989;24: ; discussion Shamberger RC. Congenital chest wall deformities. Curr Probl Surg 1996;33: Al-Qattan MM. Classification of hand anomalies in Poland s syndrome. Br J Plast Surg 2001;54: Happle R. Poland anomaly may be explained as a paradominant trait. Am J Med Genet 1999;87: Lowry RB, Bouvet JP. Familial Poland anomaly. J Med Genet 1983;20: van Steensel MA. Poland anomaly: not unilateral or bilateral but mosaic. Am J Med Genet A 2004;125A: ; author reply Huang SH, Guo L, Song YZ. [Neonatal Poland-Moebius syndrome in a case]. Zhonghua Er Ke Za Zhi 2008;46: Baban A, Torre M, Bianca S, Buluggiu A, Rossello MI, Calevo MG, et al. Poland syndrome with bilateral features: case description with review of the literature. Am J Med Genet A 2009;149A: Shamberger RC, Welch KJ. Sternal defects. Pediatr Surg Int 1990;5: Stensen N ed. An unusually early description of the so-called tetralogy of Fallot. In Acta Medica et Philosophica Hafnienca; 1948: Cutler GD, Wilens G. Ectopia cordis: a report of a case. Am J Dis Child 1925;30: Bremer L. Textbook of Embryology. In: Saunders W ed. Philadelphia; Patten BM ed. Toronto; Saxena NC. Ectopia cordis child surviving: prostheis fails. Pediatr News 1976;10: Amato JT, Cotroneo JV, Gladiere R. Repair of complex ectopia cordis. In, Meeting of the American College of Sugeons. Chicago; Shields TW ed. General Thoracic Surgery. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins; 2000: Dobell AR, Williams HB, Long RW. Staged repair of ectopia cordis. J Pediatr Surg 1982;17: Mercer LJ, Petres RE, Smeltzer JS. Ultrasonic diagnosis of ectopia cordis. Obstet Gynecol 1983;61: Kragt H, Aarnoudse JG, Meyboom EJ, Laurini JL. Prenatal ultrasonic diagnosis and management of ectopia cordis. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1985;20: Haynor DR, Shuman WP, Brewer DK, Mack LA. Imaging of fetal ectopia cordis: roles of sonography and computed tomography. J Ultrasound Med 1984;3: Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium, and heart. Surg Gynecol Obstet 1958;107: Major JW. Thoracoabdominal ectopia cordis; report of a case successfully treated by surgery. J Thorac Surg 1953;26: Journal of Clinical and Analytical Medicine Journal of Clinical and Analytical Medicine 59