Glial tümör olguları Hipotalamik pilositik astrositom

Ebat: px

Şu sayfadan göstermeyi başlat:

Download "Glial tümör olguları Hipotalamik pilositik astrositom"

Deniz Karaduman
5 yıl önce
İzleme sayısı:

1 Glial tümör olguları Hipotalamik pilositik astrositom Doç. Dr. G. Burça Aydın Hacettepe Üniversitesi

2 Haziran y, K Kusma, bilinç kaybı, kasılma BT ve MRG suprasellar kitle Eksternal ventriküler drenaj Operasyon için hastanemize sevk FM: uykuya meyilli, sol kolda kuvvet azlığı, DTR lakayt

4 Operasyon Anterior interhemisferik yolla hipotalamik kısmi kitle eksizyonu Hematom boşaltılması Sağ frontal lob laterale ekarte edilerek interhemisferik yolla sağ lateral ventriküle girildi. Ventrikül tabanının yukarı bombeleştiği görüldü. Ventrikül epandimi geçilerek hemen altındaki aspiratöre gelen, lastik kıvamlı, az kanamalı, gri renkli tümör dokusunun 3. ventrikül içindeki kısmı eksize edildi. Tümörün kaideye doğru uzandığı görüldü ve hipotalamik düzeyden itibaren kaudal tümör dokusu bırakıldı.

5 Postop rezidü kitle boyutu 37x35x43 mm

6 Pediatrik onkoloji post-operatif değerlendirmesi Bilateral nistagmus Işık ve objeyi izliyor Başta sola tilt Solda hemiparezi Endokrinoloji takibi

7 Tanı: pilositik astrositom, WHO grade I Uni ve bipolar GFAP(+) astrositler, gevşek mikrokistik alanların izlendiği fibriler doku komponenti pilositik astrositom Yer yer nekroz alanları içeren ikinci komponent diğeri ile iç içe geçmiş selüler ve GFAP ekspresyonunu kaybetmiş iğsi veya şeffaf yuvarlak sitoplazmalı hücreler ve yüksek Ki-67 indeksi

8 Nasıl tedavi edelim? A - Gözlem B - Yeniden cerrahi C - Kemoterapi D - Radyoterapi

9 Gözlem?

11 55 düşük dereceli glioma EFS %46 OS %59

13 Gözlem Kısmi rezeksiyon yapılan hastaların %50 si 5-8 yıl progresyonsuz kalabilir Erken MR Seri kontrol MR Seçilmiş hastalarda!

14 Yeniden cerrahi Nörolojik sekel İnfiltratif özellik

15 Kemoterapi NF1 ve küçük çocuklarda ilk seçenek Düşük dereceli astrositik tümörlerde KT sonrasında uzun süreli stabil hastalık Hipotalamik tümörü ve diensefalik sendromu olan çocuklarda kilo alımı

16 KT seçenekleri ORR PFS OS Karboplatin %28 Karboplatin+vinkristin %56 %68 / % 52 Karboplatin+ etoposid %52-62 Sisplatin+ etoposid %70 %78 %100 Sisplatin+ etoposid %65 %65 %97 TPCV % 68 %52 Prok+karbo// sisp+ etop // vkr+siklofos %42 %34 %89

18 Plan Sisplatin + etoposid 3 kür sonunda Soldaki kuvvet kaybında hafif azalma? Kitlenin kontrast tutan kısmında minimal küçülme Subdural koleksiyon / bası NRŞ konsültasyonu TAP

19 Ocak ay 6 kür sonunda yanıt yok rezidü boyutları stabil, kronik subdural efüzyon Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey KT kesildi Endokrinoloji izlemi

21 Mart ay Yakınma yok Öndeki kısımda kontrast tutulumu ve boyutta minimal artış Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey: Tedavisiz izleme devam

22 Kasım ay 4.3 yaş Meme gelişimi E3, pubik kıllanma E2 Santral tip püberte prekoks Görme kalitesinde azalma Sağda optik sinirde solukluk Sağ 1 metreden 6/18 Sol 3 metreden 6/9

23 Kasım ay Sağ orta kranyal fossada büyüyen ve yeni gelişen nodüler tümöral lezyonlar, suprasellar ve hipotalamik komponentin öne ve sol lateral ventrikül frontal hornuna doğru progresyonu Stabil sağ subdural kolleksiyon

25 Nasıl tedavi edelim? A - Gözlem B - Yeniden cerrahi C - Kemoterapi D - Radyoterapi

26 PFS %69

27 Adjuvan RT PFS %89 // %49 OS adjuvan RT: %92, kurtarma RT %84

28 STR --> RT verilmeyenlerde PFS %42 Ortanca post-progresyon yaşam 39 ay Tanıda RT: PFS %81 OS %81 Rölapsta RT: PFS %69 OS %87

29 Radyoterapi Geç dönem bilişsel ve endokrinolojik hasar Serebrovasküler hastalık İkincil kanser riski İlerleyici hastalık varlığında Kiazmatik ve postkiazmatik gliomlarda

30 Radyoterapi 45 Gy Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey Kemoterapisiz yakın izlem

31 Ekim ay 7 yaş Radyolojik minimal progresyon Görme bozukluğunda artış yok Ek yakınma veya nörolojik bulgu yok Pediatrik Nöro-onkoloji Konsey İzlem

32 Mayıs ay Sağ medyal temporal alanda, talamus inferomedyal kesimine uzanım gösteren ayrıca suprasellar alanda multipl lobüler kitleler, sağ talamus superomedyal kesimindeki lezyon bileşeninde interval boyut artışı, Suprasellar lezyon frontalinde bir önceki tetkike oranla yeni hafif hetereojen kontrastlanma.

33 Nasıl tedavi edelim? A - Gözlem B - Yeniden cerrahi C - Kemoterapi D - Radyoterapi

34 Hastalık stabilizasyon oranı %54 ortanca 34 ay Ortanca 9 kür 4-yıl PFS %31, OS %84 kısmi yanıt:3/30 stabil hastalık:12/30 ilerleyici hastalık: 15/30

35 Ortanca progresyon süresi 6.7 ay 3-yıl EFS %57 11/13 stabil hastalık

36 Stereotaktik radyocerrahi Rezidü veya rekürren tümör PFS %92-72 (1 ve 5 yılda)

37 Nisan ay Temozolamid 3 kür sonunda kontrastlanma ve kitle stabil 6 kür sonunda kontrastlanma azalmış 9 kür sonunda stabil bulgular

39 Yeniden progresyon olursa?

40 KT seçenekleri ORR PFS OS Karboplatin %28 Karboplatin+vinkristin %56 %68 / % 52 Karboplatin+ etoposid %52-62 Sisplatin+ etoposid %70 %78 %100 Sisplatin+ etoposid %65 %65 %97 TPCV % 68 %52 Prok+karbo// sisp+ etop // vkr+siklofos %42 %34 %89

41 5-yıl PFS %42, OS %93 ORR %36

42 4 hasta aydır hayatta

43 1/10 tam yanıt 7/10 ORR

44 Sözün özü... Düşük dereceli gliomlara tedavi vermese de yıllar içinde yavaş progresyon gösterebilir Tam rezeksiyon çoğunda kür Hızlı büyüme infiltratif lezyonlarda, optikkiazmatik lezyonlarda, <5y, semptomatik rezeksiyon mümkün değilse KT, RT düşünülebilir

45 Sözün özü... KT düşük dereceli gliomlarda tümör hacmini azaltmada etkili En doğru ilaç / ilaç kombinasyonu? Tedavi süresi? Tedavi yoğunluğu? Tedavi yan etkilerinin ve beklenen tedavi yanıtının dengesi iyi tartılarak karar verilmelidir.

46 Teşekkür ederim

Benzer belgeler

Rejin Kebudi, Samuray Tuncer, Omer Gorgun, F. Betul Cakır, Sema Bay Büyükkapu, Inci Ayan, Gönül Peksayar, Fulya Yaman Ağaoğlu, Emin Darendeliler

Rejin Kebudi, Samuray Tuncer, Omer Gorgun, F. Betul Cakır, Sema Bay Büyükkapu, Inci Ayan, Gönül Peksayar, Fulya Yaman Ağaoğlu, Emin Darendeliler İstanbul Üniversitesi, Cerrahpaşa Tıp Fakültesi & Onkoloji