BEYAZ CEVHER HASTALIKLARINDA İLERİ MR GÖRÜNTÜLEME

Transkript

1 BEYAZ CEVHER HASTALIKLARINDA İLERİ MR GÖRÜNTÜLEME Prof Dr. Handan Güleryüz DOKUZ EYLÜL ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK RADYOLOJİSİ BİLİM DALI

2 MR-DİFÜZYON MR-TRAKTOGRAFİ MR-SPEKTROSKOPİ OLGU ÖRNEKLERİ

3 DİFÜZYON

4 Anisotropic Diffusion in WM Fibers

5 ADC/ Anisotropy

6 Myelinizasyon

7 Myelinizasyon

8 Color Diffusion

9 DİFÜZYON TENSOR- TRAKTOGRAFİ

10

11 DTI -11- Fractional Anisotropy (FA): Measures how much ADC depends on direction FA Color-coded for fiber directionality: x = Red y = Green z = Blue

12 Mean Diffusivitiy λ 3 λ 1 λ MD DT Mean Diffusivity farklı yönlerdeki ortalama difüzyon

13 ÖDEM-1 Vazojenik, interstisyel ve sitoksik ödem Sitotoksik ödemde (lökodistrofilerde myelin ödemi) ADC-diffüzyon kısıtlanması Diğer iki ödemde ise ADC-difüzyon artışı

14 ÖDEM-2 Beyaz cevher hastalıklarını değerlendirmede vazojenik ödem ile myelin ödemini ayırmak önemlidir Lökodistrofilerde myelin ödemi aktif demyelinizasyon ile ilişkilidir. MRG ile vazojenik ödem ile myelin ödemi ayrılamazken DAG de myelin ödemi hiperintensite ile kolayca tanınır Difüzyonda kısıtlanması veya artışı izlenebilir. Bu durum hastalığın farklı süreçlerini gösterebileceği gibi farklı iki histopatolojik değişikliğe bağlı olabilir

15 Myelin Ödemine göre sınıflama

16 DTI-Beyaz cevher hastalıkları FA haritası Traktografi Mean Difüzivite-ADC eşdeğeri Beyaz cevher bütünlüğü Aksonal kayıp trakstuslarda azalma FA değerinde azalma

17 MR-SPEKTROSKOPİ Tek Voksel Çoklu Voksel Kısa TE, Uzun TE NAA/cho, NAA/cr, Cho/cr, Cho/NAA mi/cr, Tau/cr, Glx/cr, Laktat, lipid

18 MR-SPEKTROSKOPİ

19 MR-SPEKTROSKOPİ Metabolit (normal serebral konsantrasyon) N-asetil aspartat (NAA) (8-9 mm Artan durumlar Canavan Hastalığı Aksonal iyileşme, örneğin MELAS, MS İnfant gelişimi Hiperosmolar durumlar Kafa travması sonrası(hiperosmolar yanıt) Azalan durumlar Gelişme geriliği İnfantil dönem Hipoksi, anoksi, iskemi, stroke Demans, Alzheimer Hastalığı İntrakranial kanama Boğulma,Aleksander Hastalığı,Epilepsi Tümör,MS,Diabetes mellitus,kapalı kafa travması,toxo,kryptokok, HSV2 Lenfoma,PML,Hiponatremi Total kreatin(cr) (8mM) Travma(hiperosmolar yanıt) Hiperosmolar durumlar Yaşın artmasıyla Hipoksi, stroke Tümör İnfant Travma

20 MR-SPEKTROSKOPİ Metabolit (normal serebral konsantrasyon) Kolin (Cho) Glutamat ve Glutamin (Glx)(Glu=10, Gln= 5 mm) Artan durumlar Travma Diabetes mellitus Yenidoğan Karaciğer transplantasyonu sonrası Tümör Kronik hipoksi Hiperosmolar durumlar Stroke Yaşın artmasıyla PML Akut ve kronik hepatik ensefalopati Hipoksi Boğulma Azalan durumlar Asemptomatik karaciğer hastalığı Hepatik ensefalopati Stroke Nonspesifik demans Toxo,Kryptokok Hiponatremi SIADH Hiponatremi Travma sonrası SIADH

21 MR-SPEKTROSKOPİ Metabolit (normal serebral konsantrasyon) (Myo-inositol (mi) (5mM) Laktat (Lac) (<0.7 mm, izlenmez) Lipid Artan durumlar Akut ve kronik hepatik ensefalopati Hipoksi Boğulma Hipoksi, anoksi, iskemi,stroke Boğulma İntrakranial kanama Canavan Hastalığı, mitokondrial ansefalopati Aleksander Hastalığı Hidrosefali Lenfoma(Lac+Lipid) Toxo(Lac+Lipid, kat artış) PML(Lac+Lipid, hafif artış) Kontaminasyon (VOI dışı) Toxo,Kryptokok Lenfoma, PML Çocuklarda hipoksi eşlik eden beyin zedelenmesi Aktif büyüyen tümör ve enflamatuar hastalıklar Azalan durumlar Hiponatremi Travma sonrası Bilinmiyor saptanamaz

22 Pelizaeus-Merzbacher Hipomyelinizan Orta derecede MMR, nistagmus X e bağlı resesif Subkortikal U lifleri erken Yamasal tigroid tutulum Basal gangliyon lezyonları

23 T2

24 ADC Haritası

25 FA haritası

26 T2 T2

27 hipomyelinizasyonla uyumlu Cho/Cr oranında azalma Tek voksel MRS incelemesinde hipomyelinizasyonla uyumlu Cho/Cr oranında azalma izlenmiştir. Diğer metabolitler normal sınırlardadır.

28 Van der Knaap Myelin vakuolizasyonu Yavaş seyirli, ilerleyici motor kayıp Serebral beyaz cevher yaygın, serebellum Bazal gang, KK, internal kapsül N

29 12,5 yaşında erkek hastada T2 ağırlıklı aksiyel ve sagital görüntülerde beyaz cevherde yaygın sinyal artışı, frontal ve temporal loblarda subkortikal kistler izlenmiştir. Bazal ganglionlar normal olarak izleniyor.

30 ADC haritasında belirgin difüzyon artışı mevcuttur.

31 Tek voksel MRS incelemesinde NAA/Cr de azalma, mi/cr ile Glx/Cr de artma izlenmiştir. Diğer metabolitler normal sınırlardadır.

32 K. Brockmann et al. Megalencephalic leukoencephalopathy with subcortical cysts in an adult: quantitative proton MR spectroscopy and diffusion tensor MRI Neuroradiology (2003) 45:

33 Canavan Hastalığı Makrosefali-beyinin genişlemesine bağlı Subkortikal beyaz cevherde kavitasyon vakuol oluşumları-myelin vakuolizasyonu Orta-ağır myelin kaybı Serebellumda purkinje hücre tabakaında vacuolizasyon Beyaz cevherde su ve N asetil aspartat artışı Myelin kaybı,kolestrol artışı, kolestrol esterlerinde ve fosfolipidlerde azalma

34 Canavan Hastalığı Kormozom 17 kısa kolundaki gen, ASPA 17p13-ter Farklı mutasyonlarda var Homozigot glu285ala Jewish Ashkenazi NAA Asetil coa ve aspartat tan L-asetil aspartat transferaz enzimi ile SSS deki nöronda üretilir NAA aspartoaçilaz enzimi ile aspartat ve asetat a dönüşür. Aspartoaçilaz enzimi oligodendroglia içerisinde yer alır

35 NAA NAA sadece beyinde sentez edilir. Beyinde glutamik asitten sonra ikinci yüksek maddedir. Aspartat glutamata dönüşür Gri cevherde daha fazladır Neurotransmission-eksitatuar nörotransmitter Osmoregülasyon görevi var- su pompası gibi çalışır Adachi et al NAA beyin lipidleri sentezinde asetil grubu kullanılır

36 MRG, DA MRG, MRS Erken dönemde difüzyon kısıtlaması, difüzyon artışı geç Yüksek NAA Kolin azalması (kural) aktif myelin kaybından çok hipomyelinizasyona bağlıdır.

37 ADC haritasında ADC değerlerinde minimal artış izlenmiştir.

38

39

40 Mitokondriyal ensefalopati Myelin vakuolizasyonu Neonatal ensefalopati Bazal ganglionlar, beyin sapı, serebellum Laktat piki tanı, tedavi takibi, prognoz

41 T2

42

43 ADC

44 TE:144 msn

45 Galaktozemi İrregüler hipomyelinizasyon, dismyelinizan Hipotoni,nöbet,kilo kaybı, kc fn bzk, hepatomegali Serebral ve serebellar BC yaygın Tedavi olmamış 3,7 pppm galaktilol piki***

46

47 ADC

48

49 X-Adrenolökodistrofi Demyelinizan, peroksizomal Status epileptikus, görme ve işitme fonksiyonlarında kayıp, adrenal yetersizlik Temporooksipital BC, splenium, kortikospinal trakt

50

51

52

53

54

55

56

57

58

59 X-linked adrenoleukodystrophy: correlation between Loes score and diffusion tensor imaging parameters Radiol Bras Nov-Dec; 47(6):

60 AJNR Am J Neuroradiol Mar;34(3): doi: /ajnr.A3232. Epub 2012 Aug 1 Childhood cerebral X-linked adrenoleukodystrophy: diffusion tensor imaging measurements for prediction of clinical outcome after hematopoietic stem cell transplantation. McKinney AM 1, Nascene D, Miller WP, Eisengart J, Loes D, Benson M, Tolar J, Orchard PJ, Ziegler RS, Zhang L, Provenzale J.

61 Akça ağaç şurubu hastalığı Organik asit bozukluğu Lösin, isolosin, valin anormal oksidatif dekarboksilasyon Serebellar beyaz cevher, beyin sapı, internal kapsül

62 Akça ağaç şurubu hastalığı

63

64 Akça ağaç şurubu hastalığı

65 Akça ağaç şurubu hastalığı

66 Akça ağaç şurubu hastalığı

67 Akça ağaç şurubu hastalığı

68 Metabolik krizde branched-chain amino acids (BCAA) and branched-chain alpha-keto acids (BCKA) resonating at ppm,

69 Krabbe-globoid cell lökodistrofi Otozomal resesif Lizozomal-galaktoserebrozid beta galaktozidaz BT de talamusta kalsifikasyon Derin serebral ve serebellar beyaz cevher Demyelinizan!!

70 Krabbe hastalığı

71 Nonketotik hiperglisinemi Vakuolizasyon myelopati Glisin enzim sistem defekti

72 Kreatin eksikliği sendromu Epilepsi Ekstrapiramidal hastalıklar Pallidum sinyalinde artış Myelinasyon gecikmesi Normal beyin MRG Serebral atrofi