AÇIK KALP CERRAHİSİ UYGULANAN PEDİATRİK OLGULARDA KARDİYOPULMONER BYPASS IN KOGNİTİF FONKSİYONLARA ETKİLERİ

Transkript

1 T.C. ÇUKUROVA ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ KALP VE DAMAR CERRAHİSİ ANABİLİM DALI AÇIK KALP CERRAHİSİ UYGULANAN PEDİATRİK OLGULARDA KARDİYOPULMONER BYPASS IN KOGNİTİF FONKSİYONLARA ETKİLERİ DR. BAHATTİN ÇİFTÇİ UZMANLIK TEZİ TEZ DANIŞMANI PROF. DR. ORHAN KEMAL SALİH ADANA 2010 I

2 TEŞEKKÜR Bu araştırmanın planlanmasından yayımlanmasına kadar geçen tüm aşamalarında sabır, ilgi, yardımını esirgemeyen, rehberlik eden, bilgi ve deneyimlerinden yararlandığım tez hocam Prof. Dr. Orhan Kemal Salih e Kalp ve damar cerrahisi asistanlık eğitimim süresince bilgi, deneyim ve klinik yaklaşımlarından yararlandığım bilgi ve becerilerimin gelişmesinde çok emeği olan hocalarım Prof. Dr. Tümer Ulus, Prof. Dr. M. Şah Topçuoğlu, Doç. Dr. Hafize Yalınız, Doç. Dr. H. Hakan Poyrazoğlu ve rahmetli hocamız Prof. Dr Acar Tokcan a, Tez çalışmamın yapılması aşamasında yardımlarından dolayı Dr. Vecih Keklik e ayrıca birlikte çalıştığım Dr. İhsan Bayraktar, Dr. Zeynel Duman, Dr. Şiir Uçar, Dr. Atakan Atalay, Dr. Yasin Güzel, Dr. Mehmet Aslan, Dr. Yüksel Baştürk e servis ve yoğun bakım hemşirelerine perfüzyonistlere ve ayrıca desteklerinden dolayı tüm personel arkadaşlarıma, Desteklerinden dolayı pediatrik nöroloji bilim dalı başkanı Prof. Dr. Şakir Altunbaşak a ve olguların kognitif fonksiyonlarının değerlendirilmesinde çok emeği geçen ÇÜTF çocuk nöroloji bilim dalında görevli Psikolog Dr. Nurcihan Kiriş e Tezimin istatistiksel analizinde yardımlarından dolayı Doç. Dr. Gülşah Seydaoğlu ve yüksek lisans öğrencisi Zeynep Çam a, Bu günlere ulaşmamda büyük emeği olan anneme, babama, kardeşlerime ayrıca bu geçen sürede bana desteğini esirgemeyen eşime, birlikte geçireceğimiz değerli zamandan ödün veren sevgi, saygı ve sabrından dolayı oğlum Ömer Burak ve kızım Bahar a sonsuz teşekkür ederim. Dr. Bahattin ÇİFTÇİ 2011, ADANA I

3 İÇİNDEKİLER TEŞEKKÜR...I İÇİNDEKİLER... II TABLO LİSTESİ...IV ŞEKİL LİSTESİ... V KISALTMA LİSTESİ...VI ÖZET...VII ABSTRACT... VIII 1. GİRİŞ ve AMAÇ GENEL BİLGİ Konjenital Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi Görülme Sıklığı Pediyatrik Kardiyovasküler Fizyoloji Şant Lezyonları Obstrüktif Lezyonlar Regürjitan Lezyonlar Kardiyopulmoner Bypass (Ekstrakorporeal Dolaşım) Kalp Akciğer Makinesinin Temel Elamanları Venöz Kanüller Oksijenatörler Isı Değiştiriciler (Heat Exchanger) Pompa Filtreler Arteriyel Kanül Tubing Set Ekstrakorporal Dolaşıma Bağlı Komplikasyonlar Hematolojik Etkileri İnflamatuar Etkileri Kalp Üzerine Etkileri Akciğerlere Etkileri Böbreklere Etkileri Santral Sinir Sistemine Etkileri Gastrointestinal Sisteme Etkileri Endokrin Sisteme Etkileri KPB Sırasında Kognitif Fonksiyonu Etkileyen Faktörler Preoperatif Faktörler Cerrahi Öncesi Nörodavranışsal Anormalliklerin İnsidansı Genetik Prematürite Yapısal Beyin Hasarı Hastalığın Şiddeti Operasyon Yaşı İntraoperatif Faktörler Devamlı Düşük-Akımlı Kardiyopulmoner Bypass a Karşı Derin Hipotermik Sirkülatuar Arrest II

4 Derin Soğutma Sırasında ph Yönetimi: ph-stat Yöntemine Karşı Alfa Hemodilüsyon Oksijenatör ve Filtreler Postoperatif Faktörler Operasyonların Sayısı Kalp Damar Cerrahisi Yoğun Bakımda Kalma Süresi Test Yaşı Klinik ve EEG-Nöbetleri Nörokognitif Fonksiyonlar Bender Gestalt Görsel Motor Algı Testi Wechsler Çocuklar İçin Zeka Ölçeği-Gözden Geçirilmiş For (WISC-R) Stroop Testi Görsel İşitsel Sayı Dizileri Testi B Formu (GİSD-B) GEREÇ ve YÖNTEM Hastaların Seçimi Bilgi Formu Preoperatif Dönem İntraoperatif Dönem Postoperatif Dönem Nöropsikolojik Değerlendirme İstatiksel Analiz BULGULAR Demografik Bulgular Operasyona Ait Bulgular TARTIŞMA SONUÇLAR KAYNAKLAR III

5 TABLO LİSTESİ Tablo No Sayfa No Tablo 1. Kardiyovasküler anomalilerin görülme sıklıkları....3 Tablo 2. Konjenital kalp hastalıklarınında derecelendirme, kardiak patoloji ve ortak tedavi....4 Tablo 3. Konjenital kalp hastalıklarını cerrahi ile ilgili olarak pratikte....8 Tablo 4. Pompa debisi ve hasta vücut yüzey alanına (BSA) göre arterial ve venöz kanül çapları Tablo 5. Hasta ağırlığına göre seçilecek oksijenatör ve tübing setleri Tablo 6. Arteriyel ve venöz hat büyüklüğü Tablo 7. Uygulanan hipotermiye göre istenilen Htc ve pompa debisi değerleri Tablo 8. Nörokognitif fonksiyonları değerlendiren testler ve değerlendirdikleri bilişsel işlevler Tablo 9. Stroop testi TBAG formundaki alt testler ve yerine getirilen görevler Tablo 10. Çocukların Tanı Yaşı ile Cinsiyetleri Arasındaki İlişki Tablo yaş üstü konjenital kalp hastalıklı çocukların Tanı ve operasyon prosedürü Tablo 12. Cerrahi ilişkili risk faktörleri Tablo 13. Açık Kalp Cerrahisine Alınan Çocuklar ile kontrol grubunun Nörokognitif Stroop Testi Süresi arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi Tablo 14. Açık Kalp Cerrahisine Alınan Çocuklar ile kontrol grubunun Nörokognitif Stroop Testi Hata Sayısı arasındaki ilişkinin değerlendirilmesi Tablo 15. Açık Kalp Cerrahisine Alınan Çocuklar ile kontrol grubunun Nörokognitif Stroop Testi Düzeltme SayısıArasındaki İlişkinin Değerlendirilmesi Tablo 16. Açık Kalp Cerrahisine Alınan Çocuklar ile kontrol grubunun GISD-B Puanlaması Arasındaki İlişkinin değerlendirilmesi Tablo 17. Açık Kalp Cerrahisine Alınan Çocukların Wechsler Zeka Ölçeği testi ile Arasındaki İlişkinin değerlendirilmesi Tablo 18. Açık Kalp Cerrahisine Alınan Çocukların Wechsler Zeka Ölçeği Alt Grup Testleri Arasındaki İlişkinin değerlendirilmesi Tablo 19. Açık Kalp Cerrahisine Alınan ÇocuklarınWechsler Zeka Ölçeği Alt Grup Testleri Arasındaki İlişkinin değerlendirilmesi Tablo 20. Açık Kalp Cerrahisine Alınan Çocuklar ve kontrol grubunun Bender Gestalt Testi Puanı Arasındaki İlişki değerlendirilmesi Tablo 21. Postop Stroop Testi süresi ve Risk Faktörleri Arasındaki Önemli Korelasyonlar Tablo 22. Postop Stroop Testi hata sayısı ve Risk Faktörleri Arasındaki Korelasyonlar Tablo 23 Postop Stroop testi düzeltme sayısı ve risk faktörleri arasındaki korelasyonlar Tablo 24. Postop GISD-B testi ve risk faktörleri arasındaki korelasyonlar Tablo 25. preop ve postopwisc-r zeka ölçeği ve risk faktörleri arasındaki korelasyonlar Tablo 26. preop ve postop Wechsler Zeka Ölçeği Alt Grup Testleri ve Risk Faktörleri Arasındaki Korelasyonlar (1) Tablo 27. preop ve postop Wechsler Zeka Ölçeği Alt Grup Testleri ve Risk Faktörleri Arasındaki Korelasyonlar (2) Tablo 28. preop ve postop Bender Gestalt Testi Puanı ve Risk Faktörleri Arasındaki Korelasyonlar IV

6 ŞEKİL LİSTESİ Şekil No Sayfa No Şekil 1. Fetal dolaşım Şekil 2. Normal dolaşım ve fetal dolaşım Şekil 3. Kardiyopulmoner bypasta kullanılan kalp akciğer makinesinin hastaya bağlanması Şekil 4. Bubble oksijenatör Şekil 5. Hollow fiber membran oksijenatör ve ısı değiştirici ünitesi Şekil 6. Isı değiştiricisi (Heat Exchanger) Şekil 7. Roller pompa Şekil 8. Sentrifugal pompa (Medtronic - Biomedicus 540) Şekil 9. KPB a inflamatuar yanıt Şekil 10. Bender Gestalt görsel motor algılama testi (BG) Şekil 11. Stroop Testi TBAG formunun kartları V

7 KISALTMA LİSTESİ AKK ACT ASD BGT BSA Ca DHCA DKBS FiO2 KPB GISD-B Hb HLHS HT Hct Mg Na NMDA OAB PaO 2 PaCO 2 PDA PS SSS STP TGA TOF TAPVDA VSD WCZÖ-R : Aortik Kross Klemp : Activated Clotting Time : Atriyal Septal Defekt : Bender Gestalt Görsel-Motor Algılama Testi : Vücut Yüzey Alanı : Kalsiyum : Derin Hipotermik Dolaşım Arresti : Düşük Kalp Debisi Sendromu : İnspire Oksijen Fraksiyonu : Kardiyopulmoner Bypass : Görsel İşitsel Sayı Dizileri Testi B Formu : Hemoglobin : Hipoplastik Sol Kalp Sendromu : Hipertansiyon : Hemotokrit : Magnezyum : Sodyum : N-Metil-D-Aspartat : Ortalama Arter Basıncı : Arteryel Kısmi Oksijen Basıncı : Arteryel Kısmi Karbondioksit Basıncı : Patent Duktus Arteriyozus : Pulmoner stenoz : Santral Sinir Sistemi : Stroop testi : Büyük Damar Transpozisyonu : Fallot Tetralojisi : Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş Anomalisi : Ventriküler Septal Defekt : Wechsler Çocuklar için zeka ölçeği VI

8 ÖZET Açık Kalp Cerrahisi Uygulanan Pediatrik Olgularda Kardiyopulmoner Bypass ın Kognitif Fonksiyonlara Etkileri Amaç: Konjenital kalp hastalığı olan 6-17 yaş arası çocuk ve ergenlerde açık kalp cerrahisinde kardiyopulmoner bypass ın kognitif fonksiyonlara etkisinin prospektif olarak araştırılması amaçlandı. Gereç ve Yöntem: Araştırma grubunu, daha önce bilinen sistemik ve nörolojik bir hastalığı (hipertansiyon, diabetes mellitus, mental retardasyon) ve geçirilmiş cerrahi girişim öyküsü olmayan, konjenital kalp hastalığı nedeniyle kardiyopulmoner bypass uygulanacak 6-17 yaş arasında 25 olgu ve 40 sağlıklı çocuğun oluşturduğu bir kontrol grubu kullanıldı. Olguların kognitif fonksiyonları deneyimli nöropsikolog tarafından Wechsler Çocuklar için zeka ölçeği (WISC-R), Stroop Testi, Görsel İşitsel Sayı Dizileri Testi B Formu (GISD-B) ve Bender Gestalt Test (BGT) psikometrik testleri ile değerlendirildi. Olgulara açık kalp cerrahisinden 1-3 gün önce kognitif test bataryası aynı sırada standart yönergelere göre uygulandı. Aynı kognitif test bataryası hastalar açık kalp cerrahisi geçirdikten 7-18 gün sonra tekrar uygulandı Bulgular: Kalp hastalığı olan hastalarda, açık kalp cerrahisi kardiyopulmoner bypass öncesi ve sonrası kognitif test puanlarının karşılaştırılmasında istatistiksel olarak anlamlı farklılık bulunmadı. Buna karşın, cerrahi öncesi ve sonrası Görsel İşitsel Sayı Dizileri Testi (GISD-B) puanları incelendiğinde, alt test bileşenin (işitsel yazılı ve görsel yazılı) kısa süreli bellek performansında, istatistiksel olarak anlamlı düzeyde artma bulunmasına rağmen bu bulgunun test-tekrar etkisinden kaynaklandığı düşünülmektedir. Cerrahi öncesi konjenital kalp hastalığı olan hastalarda kontrol grubundaki sağlıklı çocuklara göre; seçici dikkat, görsel uzaysal algı ve görsel motor koordinasyon işlevlerinde anlamlı düzeyde bozukluk tespit edilmiştir. Araştırmamızda, minimum ph düzeyi, kardiyopulmoner bypas süresi, ekstubasyon süresi ve minimum hematokrit düzeyinden oluşan risk faktörleri ile nörokognitif test performansı arasında anlamlı VII

9 düzeyde pozitif ilişki bulundu. Diğer taraftan, pompa akım hızı ve kross klemp süresi ile kognitif performans arasında negatif ilişki saptandı. Sonuç: Konjenital Kalp hastalığı olan çocuklarda kardiyopulmoner bypass ın nörokognitif fonksiyonlar üzerine kısa dönemdeki etkisinde anlamlı bir farklılık bulunmamıştır. Bu sonucun operasyonun sonuçları hakkında aileleri bilgilendirmede ve kardiyopulmoner bypass cerrahisinin nörokognitif etkisi üzerine tartışmalara katkıda bulunmada önemli olduğu düşünülmektedir. Anahtar sözcükler: Konjenital kalp hastalığı, kardiyopulmoner bypass, kognitif fonksiyonlar ABSTRACT Effect of Cardiopulmonary Bypass to Cognitive Functions on Pediatric Cardiovascular Surgery Patients Objective: The aim of our prospective study was to investigate the effects of cardiopulmonary bypass surgery on cognitive functions of patients who were diagnosed as congenital heart disease. Material and Methods: in the study group, Twenty five cases (6-17 years old) without any systemic and neurolojik disease (hypertension, diabetes mellitus, mental retardation) or story of previous surgical intervention, who will have cardiopulmonary bypass becouse of congenital heart disease and forty cases of healty children as control group were included. Whecsler Intelligence Scale for Children Revised (WISC-R), Stroop Test, Visual Auditory Digit Span Test Fom B (GISD-B), Bender Gestalt Test (BGT) were applied to all children in two groups by an experienced neuropsychologist. Cognitive functions of all children in two groups were evaluated 1-3 days before surgery and 7-18 days after cardiopulmonary surgery. VIII

10 Results: Effect of cardiopulmonary surgery on neurocognitive functions such as visual motor development, visual spatial memory and visual organization, visual perception, multimodal short term memory, concentration, selective attention and rate of information processing were not found at significant level in children with congenital heart disease. On the contrary, in comparison of Visual-Auditory Digit Span Test-B (VADS-B) scores between before and after surgery, there was found significant positive effect of short term memory for subtest component. This finding is due to the effects of the test-retest. Children with congenital heart diseases were found poorer performance for selective attention, visual spatial perception, visual motor coordination than healthy children in control group. Additionally, positive correlation was found between neuropsychological test performance and risk factors which include minimum ph and hematocrit level, duration of cardiopulmonary bypass and duration of extubation. Conclusion: In conclusion, short term negative effects of cardiopulmonary bypass surgery on neurocognitive functions were not detected in children with congenital heart diseases. We consider that these data are important in counseling families about outcomes of surgery and contributing the ongoing debate on cognitive effects of surgery. Key words: Congenital heart disease, cardiopulmonary bypass, cognitive functions IX

11 1. GİRİŞ ve AMAÇ Günümüzde KPB, konjenital ve edinilmiş kalp hastalıklarının cerrahi tedavisi yanında kalp ve solunum fonksiyonlarının geçici olarak desteklenmesi amacıyla yaygın olarak kullanılmaktadır. Kardiyak cerrahi sonrasında gelişen nöropsikiyatrik komplikasyonlar, olgu ve ailesi için yaşam kalitesini kötüleştiren, hastanede kalış süresini uzatan önemli bir sorunu oluşturur. Yaygın olarak kullanılmasına karşın direkt olarak KPB a bağlı mortalite oranı günümüzde % 0,5 in altındadır. Bu ilerleme cerrahi teknik, kardiyak anatomi, pediyatrik kardiyoloji, görüntüleme sistemleri, temel bilimler, moleküler biyoloji, anestezi ve yoğun bakım konularında bilgi ve tecrübenin artışı ile birlikte KPB teknolojisindeki gelişmeler sayesinde olmuştur. 1 Kognitif bozukluklar, konjenital kalp hastalığı nedeniyle açık kalp cerrahisine alınan hastalarda sık görülür. Kardiyopulmoner bypass da kanın değişik materyaller ile teması sonucunda vücudun savunma hücreleri ve proteinleri aktive olur. Bunun sonucunda da bir kısım istenmeyen durum ortaya çıkabilir. Mikroembolizasyon ve sistemik inflamatuar reaksiyonlara bağlı olarak entelektüel bozukluklar, konfüzyon, ajitasyon, oryantasyon bozukluğu, bellek kusuru ve nöbetler oluşabilmektedir. 2,3 Visconti ve arkadaşlarının 1999 yılında, ASD li çocuklara kateter ile cerrahi düzeltme öncesi ve sonrası nörokognitif işlevlerin değerlendirildiği çalışmada cerrahi sonrasında görsel-uzaysal becerilerde bozukluklar bulunmuştur. 4 Stavinoha ve arkadaşlarının, ASD si olan, 2,5-17 yaş arası, 18 çocuk üzerinde yaptığı bir araştırmada kardiyopulmoner bypas uygulamasının orta dönemde kognitif bozukluğa yol açmadığını göstermişlerdir. 5 Arteriel switch sonrası okul çağına gelmiş çocuklarda yapılan çalışmalar, motor ve nörolojik fonksiyon gelişiminin, aynı yaş grubundaki çocuklara oranla daha geri olduğunu ancak, bilişsel fonksiyonlarda önemli bir fark olmadığını göstermiştir. 6 Derin hipoterminin de cerrahi sonrası nörokognitif performansın olumsuz etkilendiği belirtilmektedir. 7 Yapılan diğer bir araştırmada derin hipotermi olmadan dolaşım durdurması yapılmış, cerrahi öncesi ve sonrası kognitif işlevlerde anlamlı değişiklik tespit edilmemiştir. 5,8 1

12 TOF veya VSD nin eşlik ettiği pulmoner dolaşımın PDA aracılığıyla sağlandığı PA olgularının bir kısmının APKA ce beslendiği olgularda APKA ın KPB öncesi kontrol edilmesinin postoperatif dönemdeki koreatetoz gibi merkezi sinir sistemi komplikasyonlarını önlediği bildirilmektedir. 9 KPB ın tüm bu zararlı etkileri KPB süresi ile doğru orantılı olarak artar. KPB ın 150. dakikasından sonra problemlerin klinik olarak görülme ihtimali yüksektir. 1 Primer amaç tüm vücut ve dokuların viabilitesinin korunması ve sürdürülebilmesidir. Bunun için oksijenin sağlanması, karbondioksitin atılması, ph, ısı, Hct, onkotik basınç, elektrolit, glukoz ve farmakolojik ajanların emniyetli bir şekilde manüple edilebilmesi önemlidir. KPB in zararlı etkilerini minimalize etmek, tüm vücut perfüzyonu ve reperfüzyonunu kontrol etmek amacıyla bütün önlemler alınır. Sistemin sağlıklı olarak çalışması büyük ve ciddi bir takım çalışması gerektirir. KPB sistemin kurulurken ve fonksiyone ederken kalp cerrahi, anestezist ve perfüzyonist ve ameliyat hemşiresi birlikte hatasız bir ekip çalışması yapmak zorundadır. Bu çalışmada amacımız konjenital kalp hastalığı nedeniyle kardiyopulmoner bypass uygulanacak 6-17 yaş arasındaki olgularda Kardiyopulmoner Bypass ın Kognitif Fonksiyonlar üzerine kısa dönemde (operasyon öncesi 1-3 gün - operasyon sonrası 7-18 gün) etkisini araştırmak ve preoperatif kalp hastalıklı çocuklar ile kontrol grubundaki normal çocukların nörokognitif fonksiyonlarını operasyon öncesinde karşılaştırmaktır. 2

13 2. GENEL BİLGİ 2.1. Konjenital Kalp Hastalıkları ve Cerrahisi Pediatrik kalp cerrahisi tarihinde, ilk başarılı ekstrakardiyak onarım. 6 Mart 1937 John Streider ilk kez PDA interrüpsiyonunu gerçekleştirdi. Olgu dördüncü gün kaybedildi. Bu tarih konjenital kalp cerrahisinin başlangıcı olarak kabul edilir Kasım 1944 Alfred Blalock ilk Blalock-Taussig şantını başarı ile gerçekleştirdi Nisan 1951 Clarence Dennis 6 yasındaki ASD + konjestif kalp yetersizlikli bir kız çocuğunu kendi geliştirdiği kalp-akciğer düzeneğini kullanarak opere etti. 10 Günümüzde ise, doğumsal kalp anomalilerine yönelik palyatif ve tam düzeltim ameliyatları, giderek artan bir yaygınlık ve yükselen başarı oranları ile uygulanmaktadır Görülme Sıklığı Konjenital kalp hastalığı (KKH) sıklığı 1000 canlı doğumda yaklaşık 6 dur. Bu insidansın her 1000 de 75 ini doğumda var olan ufacık ventriküler septal defektler ve diğer önemsiz lezyonlar oluşturur. 12 Ventriküler septal defekt (VSD), atrial septal defekt (ASD), patent duktus arteriyozus (PDA), pulmoner stenoz ve koarktasyon tüm konjenital defektlerin % 60 ını oluşturur. Kardiyovasküler anomalilerin görülme sıklıkları için şu oranları yaklaşık olarak verebiliriz (Tablo 1); Tablo 1. Kardiyovasküler anomalilerin görülme sıklıkları 1. Ventriküler Septal Defekt (VSD) % 30,5 2. Atrial Septal Defekt (ASD) % 9,8 3. Patent Duktus Arteriosus (PDA) % 9,7 4. Pulmoner Stenoz (PS) % 6,9 5. Aorta Koarktasyonu % 6,8 6. Konjenital Aort Stenozu % 6,1 7. Fallot Tetralojisi (TOF) % 5,8 8. Büyük Damarların Transpozisyonu (TGA) % 4,2 9. Trunkus Arteriosus % 2,2 10. Triküspit Atrezisi % 1,3 11. Diğerleri % 16,7 Etyolojide rol oynayan faktörler: kalp anormalliklerinin yüzde 90'ının nedeni bilinmiyor. Geriye kalan yüzde 10'luk grupta ise hamileliğin ilk 12 haftasında annenin 3

14 alkol kullanması, ateşli ve döküntülü bir hastalık geçirmesi (maternal rubella, viral hastalıklar), akne tedavisinde kullanılan retinoik asit içerikli vitaminler ya da epilepsi ilaçları alması, maternal diyabet, radyasyon, hipoksi sayılabilir. Bununla beraber, konjenital kalp hastalıklarının çoğu genetik predispozisyon ve çevresel faktörlerin etkileşiminin sonucudur. KKH üç grup içinde derecelendirilebilir (Tablo 2). Tablo 2. Konjenital kalp hastalıklarınında derecelendirme, kardiak patoloji ve ortak tedavi Konjenital Kardiak patoloji Ortak yönetim Kalp Defekti Şiddetli konjenital kalp hastalığı 1. aşama: prostoglandin sayesinde PDA açık Büyük damar transpozisyonu Ventriküller ve büyük arterler arasındaki bağlantı terstir tutulur ve atrial septum açılır (Rashkind prosedürü) 2. aşama: arterial switch operasyonu Fallot tetralojisi Büyük VSD Hipoplastik sol kalp sendromu ASD Pulmoner stenoz VSD, ata biner tarzda aorta ve pulmoner stenoz İnterventriküler septumda her iki ventrikül arasında ilişkiye neden olan bir yada birden fazla deliğin varlığı Büyük defektlerde, defektin çapı aortadan büyük olup defektten geçen kan akımına rezistans oluşmaz. Sol ventrikül gelişmemiştir, büyüklüğü ve fonksiyonel işlevi yaşam için yetersizdir. Mitral kapak, aortik kapak ve assendan aortanın 1. bölümü küçüktür. Orta şiddetli konjenital kalp hastalıkları Sol atriyumla sağ atriyum arasındaki septumda anatomik geçişe izin veren şant Pulmoner kapak kalınlaşmış ve tamamen açılmaz Aort stenozu aortik kapak kalınlaşmaya ve kommissüral füzyona bağlı olarak tamamen açılmaz PDA Küçük VSD Küçük ASD Hafif pulmoner stenoz <3 ay:şant veya pulmoner kapağın balonla dilatasyonu >3 ay: total cerrahi korreksiyon Cerrahi: VSD nin sentetik materyelli patch ile kapatılması Kalp transplantasyonu veya 3 aşamalı operasyon 1. Norwood prosedure 2. Glenn veya hemi-fontan prosedürü 3. Fontan prosedürü Cerrahi kapatma veya kateterizasyon yoluyla kapatma Balon dilatasyon Yenidoğan: balon dilatasyon veya cerrahi Çocuklarda: genelde asemptomatik. İlk balon dilatasyon, sonra:homogreftle kapak replasmanı, hastanın pulmoner kapağı veya mekanik bir kapakla Hafif konjenital kalp hastalıkları Ductus arteriozus (pulmoner arterle Kateterizasyon aracılığıyla kapatma aorta arasında yerleşmiş doğum sonrası kısa sürede kapanır) Bazen asemptomatik Bazen spontan kapanır Bazen asemptomatik 4

15 Birinci grup şiddetli KKH ları ki yenidoğan dönemi ve erken bebeklik dönemindeki şiddetli kalp hastalıklarını içerir. Bunlar uzman kardiyoloji bakım ünitesi ve belki birçok cerrahi girişim gerektirir. Bu gurupta büyük damar transpozisyonu (TGA), fallot tetralojisi, hipoplastik sol kalp sendromu ve her 1000 canlı doğumda 2,5 ile 3 oranında bulunabilen geniş VSD oluşturur. İkinci grubu orta şiddetteki KKH ları oluşturur, bunlarda uzman bakımı gerektirir fakat birinci gruba göre daha az yoğun bakım ihtiyacı gerektirir. Bu gurubu her 1000 canlı doğumda 3 oranında görülebilen hafif veya orta dereceli aort stenozu, pulmoner stenoz ve büyük atriyal septal defekt (ASD) oluşturur. En büyük gurubu oluşturan hastalar ise en çok asemptomatik ve sıklıkla erken spontan rezolusyona uğrarlar. Küçük VSD, küçük ASD, küçük PDA ve hafif pulmoner stenoz bu gurubu oluşturan lezyonlardır. Batı ülkelerinde KKH ı bulunan hastaların % 0,3-1 cerrahi tedavi gerektirir. Son yıllarda tıbbi ve teknik gelişmeler nedeniyle bebeklerin cerrahi morbiditesi dramatik bir şekilde azalmıştır Pediyatrik Kardiyovasküler Fizyoloji Fetüste oksijen ve tüm metabolik değişim plasenta yoluyla olur. Fetüste en yüksek parsiyel O 2 basıncı mmhg ile plasentadan umblikal ven ile gelen kandır (Şekil 1). Şekil 1. Fetal dolaşım 5

16 Fetüste umblikal vendeki kanın yaklaşık % 50 si duktus venozus yoluyla karaciğere uğramadan geçer (Diğer % 50 si ise hepatik portal venle birlikte, kapiller bir sistemle karaciğere dağılır. Oradan da hepatik venler yolu ile yeniden vena kava inferiora karışır). Duktus venozusun açık olması sayesinde yüksek O 2 konsantrasyonuna sahip kanın (% 26-28) vena kava inferior a (VCİ) ve buradan sağ atriyuma geçmesi sağlanır. Sonuçta VCİ kanının 1/3 ü, VCİ ağzındaki bir kapakçık (Eustachian kapağı) tarafından patent foramen ovaleye (PFO) ve buradan sol atriyuma yönlendirilir. Sol atriyumdan sol ventriküle geçen yüksek PaO 2 li kan aortaya, buradan da koroner arterlere, serebral dolaşıma, baş, boyun ve üst ekstremitelere gider. Vena kava süperior (VCS) kanında PaO mmhg dır. Bu kanın çoğu, sağ atriyumdan, sağ ventrikül ve ana pulmoner arter ve PDA yoluyla inen aortaya giderken, VCS kanının ancak % 3 ü foramen ovalenin yapısından dolayı foramen ovaleden sola geçer (Şekil 2). Şekil 2. Normal dolaşım ve fetal dolaşım Akciğerler solunuma başlamadığından, pulmoner arterler daralmış, pulmoner vasküler direnç yüksektir. Bu nedenle düşük saturasyonlu (% 18-22) sağ ventrikülpulmoner arter kanının yaklaşık % 10 u akciğerlere, geri kalanı ise inen aortaya ulaşır. İnen aorta kanının 2/3 lük kısmı ise internal iliak arterden ayrılan iki adet umblikal arter ile rezistansı çok düşük olan plasentaya döner. Kalanı da gövdenin alt tarafını kanlandırır. 6

17 Böylece satürasyonu nispeten yüksek kan (sol ventrikül kanı sağ ventriküle göre % daha satüre kan taşır.) koroner arterlere, beyne ve üst ekstremitelere gider. Beyin, kalp ve kollar daha satüre kanla beslenirken daha az satüre kan, batın ve alt ekstremiteye gider; bunun da çoğu oksijenlenmek için tekrar plasentaya geri döner. Aorta ve pulmoner arter fetal hayatta aynı basınca maruz kaldığından, aynı histolojik yapıya sahiptir. Doğumdan sonra pulmoner vasküler direnç ve pulmoner basınç düştüğünden, ilk yıl içinde pulmoner arter duvarı da giderek incelir. Doğumda her ventrikülün belli bir damar yatağına döküldüğü bir seri dolaşım olur. Doğumla beraber plasentanın ayrılması ve akciğerlerin ventile edilmesi bu seri dolaşımın hızla yerleşmesini sağlar. Erişkin dolaşımının sağlanması için fötal kanalların kapanması gerekir. Kompleks nörokimyasal ve hormonal etkenler, bu şantların kapanmasını etkiler. Asidoz, sepsis, hipotermi, hipoksi ve hiperkarbi bu şantların yeniden açılmasına ve fötal dolaşımın devam etmesine neden olabilir. KKH nedeniyle ileri derecede hasta olan yenidoğanların çoğunda bu tetikleyici faktörlerin bir veya birden fazlası vardır. Bazı durumlarda fötal dolaşım kanallarının açık kalması yararlı, hatta yaşam için şart olabilir. Yenidoğanda duktusunda fonksiyonel kapanma duktus duvarının düz kasının kasılması ile, genellikle hayatın ilk günlerinde oluşur. Normal miyadındaki yenidoğanda duktusun kalıcı anatomik kapanması ise genellikle yaşamın 2-3. haftalarındadır. İntrauterin dönemde, sağ atriyum basıncı sol atriyum basıncına göre daha yüksek olduğu için, VCİ kan akımı foramen ovaleyi açık tutacak şekildedir. Plasentanın çıkarılması, sağ kalbe venöz dönüşü belirgin olarak azaltarak sağ atriyum basıncını düşürür. Ayrıca, ventilasyon pulmoner arter ve venöz kan akımlarında belirgin artışa yol açarak sol atriyum basıncını arttırır. Sonuç olarak, foramen ovalenin flep benzeri kapağında fonksiyonel kapanma olur. Embriyonel foramen ovalenin fonksiyonel kapanması ilk 24 saatte, yapısal kapanması ise 4 ile 6 haftada gerçekleşir. Foramen ovale normal erişkinlerde % 20, 5 yaşından küçük çocuklarda ise % 50 oranında açık kalabilir. 13 Umblikal kan akımının azalması sonucunda duktus venozus yaşamın 1. haftasında fonksiyonel, 3. ayında ise anatomik olarak kapanır ve yerinde ligamentum venozum kalır. Doğumda alveoler ventilasyonun başlaması ile küçük pulmoner damarların mekanik kompresyonu azalır ve PaO 2 artar. Sonuç pulmoner vasküler dirençte dramatik 7

18 düşmedir. Fötal ve yenidoğan akciğerlerinin küçük arterlerinin morfolojik incelenmesinde mediadaki düz kas tabakasının kalın olduğu görülmüştür. Takip eden haftalar ve aylar içinde pulmoner damarlarda yeniden yapılanma oluşur. En belirgin değişiklik mediadaki düz kas tabakasının incelmesidir. Bu olay, yaşamın 6. ayına kadar pulmoner vasküler rezistansın normal erişkin düzeylerine yaklaşacak şekilde azalmasını sağlar. Pulmoner matürasyon, konjenital kalp hastalıkları gibi patolojik durumlarda belirgin olarak değişir. Yenidoğan kalbi afterload uyumsuzluğuna daha hassastır. Bu nedenle çıkım yolu direncinin artması durumunda atım hacmini güçlükle devam ettirebilir. Aynı zamanda preload rezervi de sınırlıdır. Kontraktilite kapasitesi azalmıştır. Yenidoğan ventrikül kompliyansı düşüktür ve kalsiyum transport sistemi immatürdür. Doğumda sempatik innervasyon tam olarak gelişmemiştir. Bunun sonucu olarak, miyokarddan lokal nörepinefrin salınımı kontraktiliteyi, sistemik dolaşımdaki artmış katekolamin düzeylerinden daha az arttırır. Ancak parasempatik sistem doğumda tamamen fonksiyoneldir. Yenidoğan miyokardı erişkin kalbine göre anaerobik metabolizmaya daha fazla bağımlıdır. Bu mekanizma, yenidoğan miyokardını hipoksinin etkilerine daha dayanıklı yapar. Konjenital kalpteki yapısal anomalileri fizyolojik özellikleri açısından şant lezyonları, obstruktif lezyonlar ve regürjitan lezyonlar olmak üzere 3 ana grupta sınıflandırmak mümkündür. Bu gruplardan herbiri en azından üç patofizyolojik durumdan birini taşır (ventrikül volüm yükü, ventrikül basınç yükü veya hipoksemi). 14 Konjenital kalp hastalıklarını cerrahi ile ilgili olarak pratikte 5 ana grupta incelemek mümkündür (Tablo 3). Tablo 3. Konjenital kalp hastalıklarının cerrahisi ile ilgili olarak pratikte 1 Obstrüktif lezyonlar (Basınç Artışı) PS-MS-AS-AK-IAA 2 Sol-Sağ şantlar (Asiyanotik grup) (Volüm PDA-ASD-VSD-AVKD Artışı) 3 Sağ-Sol şantlar (Siyanotik grup) (Volüm Artışı) TOF-PA ile VSD-Triküspit Atrezisi-Ebstein Anomalisi 4 Komplex malformasyonlar (Basınç + Volüm Artışı) ÇÇSV-Tek Ventrikül-TGA-TAPVD-Trunkus Arteriozus-Hipoplastik sol kalp 5 Diğer nadir lezyonlar MS: mitral stenoz, AS: aort stenozu, AK: aort koaktasyonu, IAA: interrupted aortik ark, AVKD: atrio-ventriküler kanal defekti, PA: pulmoner atrezi, ÇÇSV: çift çıkımlı sağ ventrikül 8

19 Şant Lezyonları Şant; kalbin odacıkları arasındaki intrakardiyak veya aort ve pulmoner arter arasındaki ekstrakardiyak bağlantı ile kanın bir dolaşım sisteminden diğerine geçişidir. - Basit şantlar: Şantlaşma, bir dolaşım sistemine gelen venöz kanın arteriyel çıkış yoluyla aynı dolaşım sistemine tekrar gelmesidir. 15 Şant yoluyla oluşan kan akımının yönünü şantın iki tarafındaki rezistansın miktarı ile şant açıklığının çapı belirler. Pulmoner vasküler rezistans, sistemik vasküler rezistanstan düşük olduğunda soldan sağa şantlar görülür. Kan doğrudan akciğerlere akarak pulmoner kan akımında artışa yol açar. Sonuçta, pulmoner sirkülasyonda konjesyon, sol ventrikül volüm ve iş yükünde artış, pulmoner vasküler rezistansta progresif artış gerçekleşir. Pulmoner vasküler rezistans, sistemik vasküler rezistanstan yüksek olduğunda pulmoner kan akımı azalır. Sonuçta, pulmoner kan akımındaki azalma sistemik hipoksemi ve siyanoza yol açar. Sağ ventrikül ejeksiyonuna karşı rezistansın yüksek olması, ventrikülde basınç yükünün oluşmasına, uzun dönemde ise ventrikül disfonksiyonu ve yetersizliğine neden olur. - Kompleks şantlar: Bu gruba giren lezyonlar, siyanotik konjenital kalp hastalıklarının en büyük grubunu oluştururlar. Bu defektlerde pulmoner ve sistemik dolaşımlar arasındaki karışım, iki dolaşımdaki oksijen saturasyonunun birbirine yakın olmasına neden olacak kadar büyüktür. Pulmoner/sistemik akım oranları (Qp/Qs) şantın büyüklüğüne değil, doğrudan vasküler rezistanslar ile akıma karşı obstrüksiyonun miktarına bağlıdır Obstrüktif Lezyonlar Sağ veya sol ventrikülün çıkım yolunda darlık oluşturan kardiyak anomalilerdir. Örnek olarak; aort stenozu, pulmoner stenoz, aort koarktasyonu, interruption ve hipoplastik sol kalp sendromu sayılabilir. Bunların en önemli fizyolojik sonucu, obstrüksiyon proksimalindeki ventriküllerin basınç yüküne maruz kalmasıdır. Kalbin sol tarafındaki ciddi obstrüksiyonlarda, sistemik perfüzyon, sağ ventrikülden PDA yoluyla olan desatüre kan akımına bağlıdır. Bu hastalarda ciddi sol kalp yetersizliği, hipotansiyon, sistemik hipoksemi, koroner perfüzyonda azalma görülür. 9

20 Kalbin sağ taraflı lezyonlarda ise pulmoner kan akımı aortadan PDA yoluyla geçen kanla olur. Bu hastalarda ise, pulmoner kan akımında azalma, sağ ventrikül disfonksiyonu ve sistemik hipoksemi olur Regürjitan Lezyonlar Primer konjenital defekt olarak regürjitan lezyonların tek örneği triküspid kapağın Ebstein anomalisidir. Regürjitan lezonların fizyolojik sonuçları, dolaşımda volüm yüklenmesine neden olarak ventrikül dilatasyonu ve yetersizliğine neden olmalarıdır Kardiyopulmoner Bypass (Ekstrakorporeal Dolaşım) Kalbin, pompa işlevinin ve kan-gaz arasındaki değişimin vücut dışında geçici bir süre ile kalp-akciğer makinesi denilen bir sistemle gerçekleştirilmesi olayına KPB ya da Ekstrakorporeal Dolaşım denir. Açık kalp cerrahisi pompa ve oksijenlenmiş kanın, fizyolojik ihtiyaçları uygun karşılayabilecek şekilde düzenlenmesini gerektirir. İlk suni kalp-akciğer makinesi 1885 de Frey ve Gruber tarafından yapılmıştır. John ve Gibbon kalp-akciğer makinesinin (Extracorporeal dolaşım) ilk başarılı kullanımını 1953 yılında gerçekleştirmişlerdir. 2 Kardiyopulmoner bypass ta kullanılan kalp akciğer makinesinin hastaya bağlanması; Kan, yerçekimi etkisiyle kalp-akciğer makinesine drene olur. Burada yapay bir akciğer boyunca hareket eder (bubble veya membran oksijenatör) ve genellikle bir roller ya da sentrifugal pompa vasıtasıyla assendan aortaya yerleştirilmiş bir kanül yoluyla arteryel sisteme pompalanarak geri döner (Şekil 3). 10

21 Şekil 3. Kardiyopulmoner bypasta kullanılan kalp akciğer makinesinin hastaya bağlanması Kalp Akciğer Makinesinin Temel Elamanları Venöz Kanüller Venöz kanüller extrakorporal dolaşıma veya pompa oksijenatör sistemine hastadan yer çekimine bağlı kanın drenajını sağlarlar. Tek kanül veya two stage kanül kullanıldığında kanül, sağ atrium apendajına doğru olacak şekilde sağ atriuma yerleştirilir. Çift kanül kullanıldığında kanüller, sağ atriuma purse string dikişler konularak süperior ve inferior vena cava ya konulur. Koroner sinüse drene olan Sol superior vena cava nın bulunduğu durumlarda üçüncü venöz kanül sağ atriumdan koroner sinüs yolu ile drenajı sağlar (Tablo 4). 11

22 Tablo 4. Pompa debisi ve hasta vücut yüzey alanına (BSA) göre arterial ve venöz kanül çapları BSA (m2) DEBİ (2,4 lt/dk/m2) AORTA mm FEM AR (fr) FEM VEN (fr) SVC (fr) İVC (fr) TEK VENÖZ (fr) 0,25-0, , ,31-0, , ,39-0, , ,47-0, , ,53-0, , ,59-0, , ,68-0, , ,72-0, , ,76-0, , ,85-0, , ,93-0, , ,97-1, , ,29-1, , ,31-1, , ,35-1, , /32 1,56-1, , /32 1,68-1, , /32 1,71-1, /36 1,97-2, /36 Vücut yüzey alanı (BSA); BSA = (boy. kilo) / 3600 ün kare kökünü alınarak hesaplanır Oksijenatörler Akciğerlerin görevini yapan cihazdır. Buradaki amaç; kanı geniş bir yüzeyde tutarak daha fazla hava ile temasını sağlayıp iyi oksijenlenmesini gerçekleştirmektir. Oksijenatörler, atmosfere açık olduğundan tüm gaz değişimi atmosferik basınçta oluşur. Pediyatrik kalp cerrahisinde rutin kullanılan hollow-fiber veya flat-sheet türü mikroporöz membran oksijenatörlerdir. 16 Non-poröz silikon membran oksijenatörler ise uzun süreli ektrakorporeal membran oksijenasyon desteği (ECMO) için tercih edilir. Günümüzde buble oksijenatörler ve membran oksijenatörler olmak üzere iki tip oksijenatör kullanılmaktadır (Tablo 5). Bubble Oksijenatörler Bubble (kabarcık) oksijenatörlerde oluşturulan küçük hava kabarcıkları, kan içindeki küçük hollerden geçer. Oksijen direkt sistemik venöz kanla difüzyon sahasında karşılaşır. Kabarcıklar ne kadar küçük, kanla temas yüzeyi ne kadar büyük olursa kan / gaz arasındaki dengelenme o kadar fazla olur. Kandaki bu kabarcıklar daha sonra köpüklenmeyi önleyen bir ajan (yüklü bir silikon polimer) tarafından temizlenir. Gaz değişimi her bir bubble etrafında oluşan ince film tabakasında olur. Karbondioksit 12

23 bubble içine diffüze olur O 2 ise kana geçer. Kan elementlerini tahrip etmesi ve hava embolisi oluşturabilmesi yönünden dezavantajları da bulunmaktadır (Şekil 4). Venöz kan girişi Kardiotomi rezervuarı Rezervuar Venöz filtre sistemi Seviye göstergesi Venöz çıkış Oksijenatör Isı değiştirici Şekil 4. Bubble oksijenatör Membran Oksijenatör Membran oksijenatörlerde mikroporlu polipropilen bir membran kanı ve gazı birbirinden ayırır. Silikon kauçuk ya da mikroporlu polipropilen (0,3-0,8 µm porlar) içeren ince bir membran olarak serpiştirilmiş halde akciğerleri taklit ederler. Günümüzde membran oksijenatörler bubble oksijenatörlerin yerini çoktan almıştır. Oksijenatörlerin en popüler dizaynı bir hard-shell jacket içinde giriş ve çıkış manifoldlarına birleştirilmiş ( µm) çapında hollow fiber demetlerini kullanır. Arteryel kısmi karbondioksit basıncı ( P CO 2 ) hava-oksijen karıştırıcısının gaz akımı (flow) ile kontrol edilirken, arteryel kısmi oksijen basıncı (pao 2 ) inspire oksijen fraksiyonu (FiO 2 ) ile kontrol edilir (Şekil 5). 13

24 Şekil 5. Hollow fiber membran oksijenatör ve ısı değiştirici ünitesi Tablo 5. Hasta ağırlığına göre seçilecek oksijenatör ve tübing setleri Hasta ağırlığı (kg) Oksijenatör Tubing set Arteryel (inç) Venöz (inç) < 4 Capiox Baby Rx 3/16 ¼ 4,1 9 Capiox Baby Rx ¼ ¼ 9,1 20 Capiox SX 10 1/4 Minimax plus (> 16 kg: 3/8) 3/8 20,1 40 Capiox SX 10 Dideco 705 3/8 3/8 > 40 Affinity Evocompactflo 3/8 ½ Isı Değiştiriciler (Heat Exchanger) Isı değiştiriciler CPB ta hasta kanının aktif olarak ısıtılması ve soğutulması yoluyla sistemik hipotermi elde etmek için kullanılan cihazlardır (Şekil 6). Şekil 6. Isı değiştiricisi (Stockert II) 14

25 Pompa Ameliyat sırasında kalbin görevini üstlenen pompalar, vena cavalardan gelen ve venöz rezervuarda toplanan kanı belli bir basınçta ve akım hızında oksijenatöre, sonrasında arterial sisteme göndererek oksijenlenmiş kanın hastaya geri dönüşünü sağlar. Ayrıca ameliyat sahasındaki kanların tekrar aspire edilerek dolaşıma tekrar verilmesi, sol ventrikülün dekomprese edilmesi, kardiyoplejinin gönderilmesi ve kroner arterlerin perfüze edilmesini sağlar. Pompalar non pulsatil (devamlı akımlı) ve pulsatil (kesintili akımlı) akımlı olabilmektedir. KPB makinalarında pulsatil olmayan akım sağlayan pompalar kullanılmaktadır. Bu pompalar; Roller Pompalar Çift başlıdır, döner başlıkları vardır. Geniş kalın bir tüpün, ana pompa odacığında sıkıştırılması ile kanın ileri doğru atılması sağlanır. Böylece kesintisiz nonpulsatil akımı sağlar. Pompanın debisi rollerlerin rotasyon hızı ve içine yerleştirilen tüp setin çapı ile doğru orantılıdır (Şekil 7). Şekil 7. Roller pompa (Stockert SIII) 15

26 Sentrifugal Pompa Hızla dönen konsantrik koni ya da bıçaklar yardımıyla çalışan kinetik bir pompadır. Bu çark kanı yüksek hızla çevirir. Yapay girdap prensibi ile çalışır. Koni Elektromanyetik alanda döner. Bunun dönmesi ile oluşan merkezkaç kuvveti kanı sirküler olarak dönmeye zorlar ve ileri doğru iter (Şekil 8). Devamlı olarak non pulsatil akım sağlarlar. Sentrifugal Pompanın Roller Pompaya göre iki üstünlüğü; 1. Geçici obstrüksiyon olsa bile yüksek geri basınç oluşmaz. 2. Tüp kompresyonu olsa bile geniş gaz embolileri oluşmaz. 3. Sol kalp bypassı, geçici ekstrakorporeal yardımcı cihaz ve pompa ile venöz dönüşün artırılması gereken durumlarda daha üstündür. Şekil 8. Sentrifugal pompa (Medtronic - Biomedicus 540) Filtreler Hava ve partiküllü (kemik, doku, yağ parçacıkları) mikroembolileri, kan elemanlarına zarar vermeden (ve akıma yüksek direnç yaratmadan) yakalamak için kullanılmaktadır. Arterial hatta bağlanır Arteriyel Kanül Arteriyel kanül genellikle asendan aortaya, sağ brakiosefalik trunkusun hemen proksimaline yerleştirilir. Pediatrik arteryel kanülasyonda internal eksternal çap oranı yüksek olan kanül yeğlenmelidir. 15 kg altında 1/4, kg da 3/8 inc kullanılması uygundur (Tablo 5, 6). 16

27 Tubing Set Kalp- akci ğer makinesiyle masa arasında bağlantıyı kuran hatlardır (Tablo 5, 6). venöz hat: iç çapının büyüklüğü 1/2 olan venöz hat; venöz rezervuar ve venöz kanülleri bağlamaktadır. Arterial pompa hattı: iç çapı 3/8 olan bu hat venöz rezervuar çıkışından pompa başlığı vasıtasıyla oksijenatörün venöz girişine gelmektedir. Arterial çıkış hattı; iç çapı 3/8 olan bu hat oksijenatörün arterial çıkışından y konnektöre oradan da arterial filtreye gelir. Quick prime hattı; iç çapı 3/8 veya 1/4 olan bu hat venöz rezervuara bağlanarak prime işlemi için ya da bypass sırasında devrelere hızlı bir şekilde volüm eklemek için kullanılır. Gaz hattı; iç çapı 1/4 olan bu hat gaz sistemi ile oksijenatör arasında bağlantı kurulmasını sağlar. Vent hattı; iç çapı 1/4 olan bu hat sayesinde kalbin içerisindeki kanın ve hava kabarcıklarının ortamdan uzaklaştırılması sağlanır. Tablo 6. Arteriyel ve venöz hat büyüklüğü Ağırlık Arteriyel (inç) Venöz (inç) 0-3 kg 1/8-3/16 3/ kg 3/16 3/ kg 3/16 ¼ kg ¼ ¼ kg ¼ 3/ kg 3/8 3/8 >40 3/8 ½ Ekstrakorporal Dolaşıma Bağlı Komplikasyonlar Kan ve kan ürünlerinin yabancı bir yüzeyle teması, iskemi-reperfüzyon hasarı sisteme giren hava ve partiküler KPB ın istenmeyen etkilerinin oluşmasının temel nedenleridir Hematolojik Etkileri Kanülasyon yapılmadan önce pıhtılaşmayı önlemek amaçlı heparin yapılır. ACT nin fazla olmasında intraoperatif organ içi kanamalar, yetersiz nötralizasyonunda (protamin sülfat) ise postoperatif kanamalar görülebilir. Kanamaların büyük bölümü 17

28 yetersiz cerrahi hemostaza bağlı olmasına rağmen operasyon sonucu görülen pıhtılaşma bozukluğuna bağlıda olabilir. KPB sırasında hemodilüsyon nedeniyle trombosit miktarı yaklaşık % 50 oranında da azalır. Aynı zamanda yabancı yüzeyle temas ve hipotermi nedeniyle trombositlerde fonksiyon bozukluğu görülür. KPB a girildiğinde kan ve kan ürünlerinin endotel ile kaplı olmayan yabancı bir yüzeyle temas etmesi nedeniyle trombositlerin yanısıra kanın diğer şekilli elemanlarının ve kan proteinlerinin hasarı kaçınılmazdır. Oksijenatör, filtreler, roller pompa ve aspirasyon da kanın hasarına katkıda bulunur. Eritrosit membranında parçalanma sonucu oluşan hemoliz nedeniyle hemoglobin açığa çıkar ve hücre içi potasyum miktarı artar İnflamatuar Etkileri KPB ın neden olduğu olumsuz tablonun, immünolojik gelişmelerini henüz tamamlamamış olan pediyatrik gruptaki hastalarda kalıcı morbidite ve mortalite riski yaratabileceği bilinmektedir. Postperfüzyon sendromu, kapillary leak syndrome, pump poisoning, veya sistemik inflamatory response syndrome-sirs olarak da adlandırılan bu tablonun temel nedeni KPB ta yer alan parçaların, yabancı (nonendotelize) yüzeylerinin vücütta yarattığı yaygın enflamatuar reaksiyondur. 1 KPB sırasında kanın yabancı yüzeyle teması, protamin sonrası protamin-heparin kompleksinin oluşumu ve iskemik miyokardın reperfüzyonu sonrası kompleman sistemi aktive olur. KPB ın başlattığı inflamatuvar yanıt sonucu hücre nekrozu ve kapiller geçirgenlikte artış meydana gelir. Bu durumun klinik yansıması intersitisyel sıvı artışı nedeniyle ödem ve kalp, akciğer, böbrek, karaciğer, beyin, pankreas gibi organlarda fonksiyon bozukluğudur. Aktive olan kompleman sistemi C3a trombositleri aktive ederek agregasyona, mast hücrelerinden ve bazofillerden histamin deşarjına neden olarak vasküler permeabilitenin artmasına, lökositlerin aktive olup lizozomal enzimler ve serbest O 2 radikalleri salgılanmasına neden olur. Koagulasyon ve fibrinolitik sistemlerin aktivasyonu trombus oluşumu ve kanamalara neden olabilir. Nötrofiller kapillerleri obstrukte edip iskemik dokuların reperfüzyonuna engel olabilir (Şekil 9)

29 Şekil 9. KPB a inflamatuar yanıt Kalp Üzerine Etkileri Yapılan cerrahi işlemler, kross klemp sırasında oluşan miyokard iskemisi, reperfüzyon hasarı, inflamatuvar ve pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu KPB sonrası kardiyak fonksiyonlarda bozulmanın nedenleri arasında sayılabilir. Hücre ölümü olmadan miyokard depresyonu ve sersemleşmiş miyokard olarak tanımlanan Stunning KBP sonrası ortaya çıkan DKDS nun önemli nedenlerinden biridir. Kardiyoplejik arrest sırasında anaerobik miyokard metabolizması devreye girmekte ve glikolisiz ile asidozla sonuçlanan laktat üretimi oluşur. KBP sırasında oluşan inflamatuvar yanıt ve nötrofil aktivasyonu miyokard ödemini artırır. Bu artışın önemli sebepleri plazma kolloid ozmotik basınçtaki azalma, yüksek koroner perfüzon basıncı, ventriküllerin distansiyonu ve ventriküler fibrilasyondur. X-klemp süresince kaçınılmaz olarak miyokardiyal stunning meydana gelir Akciğerlere Etkileri KPB sırasında prime solüsyonu nedeniyle hemodilüsyon oluşmakta ve plazma onkotik basıncı düşmektedir. Bu durum akciğerde interstiyel aralıkta sıvı birikimine neden olur. Pompaya albumin eklenerek onkotik basınç düşüşü azaltılabilir. Pompa sırasında sol kalbin iyi vent edilmemesi durumunda pulmoner venöz basınç artarak akciğer ödemine neden olur. Postoperatif akciğerlerde atelektazi sık karşılaşılan 19

30 durumlardan biridir. KPB sırasında akciğerler genellikle söndürülmekte ya da sabit veya aralıklı şişirilmektedir. Bu durum atelektazi gelişimine katkıda bulunmaktadır. KPB tip 2 alveol hücrelerinin sayısını ve surfaktan yapımını azaltmaktadır. Azalan surfaktan postoperatif atelektazi gelişiminde rol oynar Böbreklere Etkileri Açık kalp cerrahisi sonrasında karşılaşılan en ciddi komplikasyonlardan biri akut böbrek yetmezliğidir. Yaş, preoperatif böbrek hastalığı, diyabet, hipertansiyon ve sol ventrikül ejeksiyon fraksiyon düşüklüğü KPB sonrası böbrek fonksiyonlarında bozulma eğilimini artırmaktadır. KPB sonrası gelişen böbrek yetmezliğinde birçok etkenin rolü vardır. KPB sırasında düşük perfüzyon basıncı ve pulstatil olmayan akım böbrek kan akımını azaltarak renin salınımını ve anjiyotensin II yapımını arttırır. KPB sırasında meydana gelen periferik vasküler rezistans artışı nedeniyle böbrek kan akımı % 30 azalmaktadır. KPB sırasında hemodilüsyon, yüksek perfüzyon basıncı, pulstatil akım, renal dozda dopamin infüzyonu lasix ve mannitol uygulanması böbrek fonksiyonlarını korur Santral Sinir Sistemine Etkileri KPB sonrasında görülen nörolojik komplikasyonlar önemli morbidite ve mortalite nedenlerinden biridir. Nörolojik hasar mortalite oranını artırdığı gibi hastanın yaşam kalitesinin bozulmasına, hastanede kalış süresinin uzamasına neden olur. Serebral kan akımındaki değişiklikler, serebral reperfüzyon hasarı, embolik olaylar ve inflamatuvar yanıt KPB sonrası görülen nörolojik komplikasyonların bilinen en yaygın nedenleridir. Kalıcı nörolojik hasarın en önemli nedeni hava ve partikül embolileridir. Hava embolisi kanda hızlı erimeyen azot nedeniyle oluşur. KPB ın arter hattına hava girmesi veya açılan kalp boşluklarında havanın yetersiz çıkarılması nedeniyle serebral hava embolisi oluşur. KPB sırasında koagülasyon bozukluklarına bağlı olarak serebral kanamalar nedeni ile nörolojik hasar oluşabilir. Hipotermi sonucu hızlı ısınma nörolojik hasarın diğer bir nedenidir. Hipotermik KPB sırasında kan asit-baz dengesi nörolojik sistemi etkiler. Hipotermide CO 2 in solubilitesi artar ve pco2 azalır. ph-stat yöntemine hipotermi sırasında ph artışına ve pco 2 in düşüşüne izin verilir. Yetişkinlerde alfa-stat 20

31 uygulamalarının beynin otoregülasyonunu daha iyi koruduğu gözlenmiştir. Bununla beraber pediatriklerde ise ph-stat yönteminin iyi sonuç verdiği gözlenmiştir. Her zaman kalıcı etkiler bırakmasada neokortex, hipokampus ve sitriatumda iskemik hasara bağlı olarak özellikle derin hipotermi ve sirkulatuar arrrest uygulanan hastalarda % 25 lere varan oranlarda nöbetler, felçler, motor mental-kognitif bozukluklar, korea atetoz görülebilir. Glutamat ın, N-metil-D-aspartat reseptörüne (NMDAR) bağlanması nörolojik hasara neden olur. İskemiye bağlı olarak hücre içinde proteaz, fosfolipaz, deoksiribonükleaz aktive olarak serbest radikaller ortaya çıkar, intrasellüler kalsiyum birikir ve hücre hasarı oluşur. İskemide fare hipokampusunde extrasellüler glutamatın arttığı ve sirkulatuar arrest sonrasında en yüksek NMDAR konsantrasyonu olan bölgelerde hasar ihtimalinin en yüksek olduğu bulunmuştur. Mikroembolilerin de morbiditeye katkıda bulunduğu düşünülmektedir Gastrointestinal Sisteme Etkileri Kanama sıklıkla haftalar arasında olur ve genellikle üst GİS te gastroduodenum bölgesindedir. KPB sonrası görülen sık komplikasyonlar GİS kanması, pakreatit, ülser perforasyonu, mezenterik iskemi, ileus, kolesistit, divertikülit ve karaciğer yetmezliğidir. KPB sonrası karaciğer fonksiyon testlerinde yükselme sıklığı % tir. Postoperatif dönemde bu bozulmanın tam nedeni karaciğer hipoperfüzyonu, hemoliz, sistemik inflamatuvar yanıta bağlı oluşabilir. Özellikle kalp yetmezliği, şişmanlık, operasyondan önce heparin kullanımı, masif kan tranfüzyonu ve böbrek yetmezliği KPB sonrası hiperbilirubinemi sıklığını arttırır. Karaciğerde sentezlenen pıhtılaşma faktörlerinin (fibrinojen, protrombin, Faktör V, VII, IX ve X) azalması sonucu kanama görülebilir. Postoperatif dönemde komplikasyonları azaltmak için hastaya bol hidratasyon sağlanmalı ve karaciğere toksik ilaç verilmemelidir Endokrin Sisteme Etkileri Tiroid, paratiroid, hipofiz, adrenal bezler ve pankreas KPB tan etkilenmektedir. KPB sırasında heparin, hemodilüsyon, kanın yabancı yüzeyle teması, nonpulsatil akım, hipotermi ve akciğerlerin söndürülmesi normal nörohormonal cevabı değiştirmektedir. Antidiüretik hormon (ADH) veya vazopressin özellikle KPB ın başlangıç aşamasında salgılanması artar. Antidiüretik etkisi nedeniyle böbrekten su atılımını azaltır. KPB 21

32 sırasında yetersiz insülin salınımı, hipotermi nedeniyle glikozun kullanımının azalması, efinefrin ve kortizol gibi hormonların artması sonucu kan glikoz düzeyi artar. Hipotermi sırasında insülin cevabı azalırken ısınma sırasında artmaya başlar. Açık kalp cerrahisinde hiperglisemi diyabetik olan ve olmayan hastalarda morbidite ve mortaliteyi arttıran risk faktörlerinden biridir. Hipergliseminin kalp ve beyin üzerine olumsuz etkileri vardır ve KPB sonrası bu organlara ait komplikasyonları arttırır. Kan iyonize kalsiyum konsantrasyonu paratiroid hormon tarafından düzenlenmektedir, düzeyi KPB ın başlarında hemodilüsyon ile azalmakta, sonra konpansatuvar olarak artmaktadır. KPB sırasında kan kalsiyum ve magnezyum düzeyi azalır. Protaminin hipokalsemik etkisi vardır KPB sırasında Kognitif Fonksiyonu Etkileyen Faktörler Standardize edilmiş ekipman veya kriterlerin olmaması nedeniyle ekstrakorporeal dolaşım sırasında santral sinir sistemi (SSS) monitorizasyonu oldukça zordur. KPB ve cerrahi teknikler ile anestezik yaklaşımdaki büyük iyileşmelere ve ilerlemelere rağmen SSS ne ait komplikasyonlar, yaygın bir problem olarak varlığını sürdürmektedir. Günümüzde KPB sonrası, mortalite ve morbidite genel olarak azalırken nörolojik komplikasyonlara bağlı mortalite ve morbidite göreceli olarak artış göstermekte ve nöropsikiyatrik komplikasyonların insidansı % 80 lere ulaşmaktadır. Nöropsikolojik disfonksiyonların etyolojisi tam olarak saptanamamıştır ve multifaktöryel olduğu kabul edilmektedir. Bu nöropsikolojik bozuklukların büyük bir kısmını kognitif fonksiyonlardaki bozulmalar oluşturmaktadır ve bunların yaklaşık % 35 i bir yıldan fazla sürmektedir Preoperatif Faktörler Cerrahi Öncesi Nörodavranışsal Anormalliklerin İnsidansı Preoperatif nörodavranışsal değerlendirmeler ve konjenital kalp defekti olan yeni doğanlarda nörolojik muayene grupların yarısından daha fazlasında anormallikler olduğunu açığa çıkarmıştır. Bu anormallikler; hipotoni, hipertoni, sinirlilik, motor asimetri, emme yokluğu ve yetersiz ayarlanmış davranışsal durum organizasyon profilleri içerir (durumlar arasında düzgün ve organize geçişler yapılır. Örneğin 22